系统性硬化症疑难病例讨论模板
疑难病例讨论记录
疑难病例讨论记录日期：XXXX年X月X日讨论主题：疑难病例讨论参与人员：1.主治医生A2.主治医生B3.住院医生C4.护士D5.专家E病例介绍：患者为一名43岁的男性，主诉持续性全身疼痛、无力、易疲劳等症状。
病史中无显著疾病史，无药物过敏史。
体格检查发现患者的心率、血压、呼吸、体温均正常，但出现全身轻度肌肉萎缩。
实验室检查包括血常规、尿常规、血生化、乳酸脱氢酶（LDH）、血肌酐、肌酸激酶（CK）等指标均正常。
病理活检结果显示肌肉组织正常。
讨论记录：主治医生A：该患者的临床表现比较复杂，但常规检查结果均正常，我们需要从其他方面寻找原因。
主治医生B：我观察到患者出现了全身轻度肌肉萎缩，这可能与肌肉供血不足有关。
住院医生C：我认为我们应该进一步了解患者的生活方式、饮食习惯等情况，以便找到可能的线索。
护士D：我注意到患者近期是否有过外伤、手术等情况？主治医生A：根据病史，患者没有外伤或手术的记录。
护士D：患者是否有过度疲劳、精神紧张等情况？主治医生B：据患者自述，他的工作压力相对较大，但没有过度疲劳或精神紧张的情况。
专家E：考虑到病人的症状特征，我们应该考虑一些罕见的疾病如多发性硬化症、线性系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
主治医生A：确实，我们不能排除自身免疫性疾病的可能性。
我们应该进行相关的免疫学检查。
主治医生B：我建议我们可以参考一下国内外的疑难病例报告，看是否有类似的病例以及他们的诊疗过程。
住院医生C：对于这个病例的确诊确实有困难，我们可能需要请教其他领域的专家，以获得更多的建议。
专家E：我确认一下，我们已经排除了一些常见疾病的可能性吗？主治医生A：是的，我们已经进行了常规检查，并未发现异常。
专家E：好的，我们将对患者进一步进行检查，包括肌电图、神经传导速度检查等。
同时考虑行脑脊液检查以排除中枢神经系统疾病。
结论与进展：通过团队的讨论，我们得出了以下结论与进展：1.尽管常规检查结果正常，但我们需要进一步了解患者的生活方式、饮食习惯等情况，以找到可能的线索。
硬皮病护理疑难病例讨论ppt课件
消化系统问题可能导致营养不良、电 解质紊乱等并发症，影响身体健康。
消化系统护理建议
保持规律的饮食习惯，避免过度饮食 和刺激性食物，如有需要可寻求医生 的帮助进行药物治疗。
04
护理方案与实践
药物治疗与护理
药物治疗
根据患者的病情和医生的建议， 制定个性化的药物治疗方案，并
确ห้องสมุดไป่ตู้患者按时服药。
药物副作用观察
在物理治疗方面，医生建议他进 行康复训练和按摩，以缓解肌肉
萎缩和僵硬。
02
硬皮病概述
定义与分类
总结词
硬皮病是一种结缔组织疾病，主要特征为皮肤变硬和内脏器 官受累。
详细描述
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤变硬、厚实、紧 绷为特征，可累及内脏器官，如肺、心脏、消化道等。根据 病情轻重和临床表现，硬皮病可分为局限性和系统性两大类 。
个体化护理方案的研究与实践
个体化护理
针对不同患者的病情和需求，制定个 体化的护理方案，提高护理效果和患 者生活质量。
实践经验分享
总结实践中的成功案例和经验，为医 护人员提供参考和借鉴，推动个体化 护理方案的普及和应用。
社会支持与患者教育的重要性
社会支持
建立健全的社会支持体系，为患者提供心理、经济等方面的支持，减轻其负担 和压力。
知识普及
向患者和家属普及硬皮病相关知识，提高他们对疾病的认识和自 我管理能力，促进疾病的康复。
06
未来展望与研究方向
新药研发与临床试验
新药研发
针对硬皮病等自身免疫性疾病， 不断探索和开发新的药物，从分 子机制入手，寻找更有效的治疗 手段。
临床试验
对新药进行严格的临床试验，确 保药物安全性和有效性，为患者 带来更多治疗选择。
病例讨论--硬皮病
• 胸部CT：
• 提示双侧腋窝多发小淋巴结， 双肺背侧间质性改变，右肺中 叶钙化灶，肝脏左叶囊肿。
诊断：？？？
系统性硬化症（硬皮病） (systemic sclerosis，SSc)
吉大二院肾病内科 刘声茂
• 是一种以局部皮肤或全身多个器官纤维化为特征
的自身免疫性疾病。其损伤机体多个器官，
包括皮肤、肺、心脏、肾脏、食管等。
自身抗体 ANA阳性率达90％以上，核型为斑点型和核仁型 在CREST综合征患者，约50％～90％抗着丝点抗体阳性，在弥漫 性硬皮病中仅10％病例阳性
Scl-70抗体：约20％～40％SSc 患者此抗体阳性。Scl-70抗体被 认为是SSc的特异性抗体
病例介绍
• 患者，女性，66岁，主因“多关节肿痛、 • 专科查体
双手雷诺现象10年，加重7天”于夜间急 诊入院。
• 双肺底可闻及捻发音。颜面部皮肤硬肿， 口周放射纹，双手指指垫变薄，双手掌指、
• 患者自诉10年前无诱因出现双手近指、掌
双足跖趾关节近端皮肤硬肿，无法提起，
指关节、双腕、双踝、双膝关节肿痛。双
3.无硬化病的硬皮病： 具有雷诺现象、内脏受累，但无皮肤硬化。
4.硬皮病重叠综合征： 以上任一一种类型与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或多发性肌炎/皮肌炎同时出现。
辅助检查
常规检查 血沉可正常或轻度增快。 可有贫血改变 轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高。 约50％病例有低滴度的冷球蛋白血症，约30％病例类风湿因子阳性。
多关节病同样也是突出的早期症状。 患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 皮肤改变 SSc分为肢端型和弥漫型，以前者多见。两型的主要不同点 在于肢端型皮肤硬化开始于手、足和面部等处，受累范围相 对局限，进展速度较缓，预后较好；弥漫型皮肤损害范围广 泛。 皮肤改变可分肿胀期、硬化期和萎缩期三个阶段
疑难病例讨论
诊断：未分化结缔组织病
治疗：静滴甲强龙 80mg Bid 4天；250mg Qd ； 来氟米特片 10mg 萘丁美酮 1g Qd； 住院治疗20天，病情无明显缓解出院 Qd； Qd 4天； 后口服强的松片 40mg
2007年7月 北京宣武医院神经科 ANA（+）1：1280 左外踝部腓肠神经活检：外膜小静脉周围散在炎细胞，但未构 成血管炎 诊断：未分化结缔组织病 治疗：口服甲泼尼龙片 8mg Bid；
疑难病例讨论
“照书生病”的都不难 难的是“不照书生病”
阳城 县中医院风湿科
临床资料
患者，女性，53岁 主诉：颜面部麻木、紧硬12年
现病史
2005年7月 着凉后出现高热。体温最高39℃。 无其他不适 某三甲院诊断：未分化结缔组织病（未提供检查） 治疗： “抗炎”治疗 （具体不祥） 口服 “强的松片” 45mg qd
8天后体温正常出院
院外继续口服强的松45mg qd 3周后，每周减5mg 长春新碱1mg；环磷酰胺0.4 每3周静滴
2006年4月 右侧面颊、右唇、右侧上牙龈麻木。变厚、紧硬感
2007年初
双手指发凉，雷诺现象，手指腊肠样改变
2007年5月 左侧面颊麻木 解放军264医院 ANA 1：320（斑点型） 抗ds-DNA（-）抗CCP（-） 抗U1RNP（+）32KD 唇腺活检未见淋巴细胞侵润 面神经肌电图：双侧面神经轻、中度损害 抗SSA（+）53KD
讨论
本病的诊断及治疗
北京协和医院诊断： 结缔组织病 系统性硬化症
治疗： 口服甲泼尼龙片 20mg Qd； 爱若华 10mg Qd； 络活喜 5mg Qd; 静点环磷酰胺 0.4 Qw; 住院20天后出院，出院时手指腊肠样改变减轻，雷诺现象改善， 仍觉面部麻木，唇舌、牙龈麻木。 Qd。 出院后定期在我院门诊治疗，加口服硫酸羟氯喹片 0.2 Qd。甲泼尼龙片每半月减1/4片至4mg 予甲钴胺及维生素B1片等营养神经治疗半年，效差停药。2011年停用环磷酰胺及络活喜。 目前口服：甲泼尼龙片 4mg Qd；爱若华 10mg Qod；硫酸羟氯喹 片 0.2 Qd。 目前患者手指腊肠样改变及雷诺现象消失。 仍觉面部麻木，唇舌、牙龈发麻，咀嚼时唇舌、牙龈发麻更著。
一例系统性硬化病病例分析
治疗
• 血管病变的治疗:扩张血管、改善微循环等。 • 肾危象的治疗：使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制高
血压。 • 抗纤维化治疗：D-青霉胺、秋水仙碱等 • 消化系统受累的治疗：抗酸药及促胃肠动力药 • NSAIDs • 抗感染治疗
一例系统性硬化病病例分析
概述
➢ 系统性硬化病（systemic sc lerosis ， SSc ） ： 是 一 种 以 局限性或弥漫性皮肤增厚 和纤维化为特征，可影响 内脏（心、肺、肾、消化 道等）的全身性结缔组织 病。
病因
以遗传易感为背 景，在环境因素的作用 下，由于反复的慢性感 染等因素导致的自身免 疫性疾病，最后引起组 织代谢和血管异常。
抑制血小板的聚集 全面抑制血栓的形成与增长
降低蛋白尿、保护肾脏
1）修复肾小球毛细血管基底膜结构及恢复电荷
临床表现
• （一）早期表现—雷诺现象
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其他疾病
临床表现
• （二）皮肤病变
经过三个时期： 水肿期 硬化期 萎缩期
临床表现
• （三）消化系统
口腔 食管 小肠 大肠
临床表现
• （四）肺部病变
肾缺血较严重，此时应停用ACEI； 3. 若肾缺血能被纠正且SCr恢复至用正常， 则可再用ACEI；否则不宜再
用。
识》
—《2013ACE抑制剂在肾脏病中应用的共
改善微循环
D1
前列地尔注射液+NS 10 ug+100 mL 静脉输液 1/日
病例讨论-多发性硬化
诊疗思路
• 当前治疗方案：
1. 鼻饲（已停）、吸痰prn 2. 抗血小板聚集、调脂稳定斑块，改善脑循环，营养神经，祛
痰改善呼吸， 保护胃黏膜，补钾补钙。 3. 激素治疗：
（1）注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）
1000mg ivdrip qd （12.10—12.12 3天）
（2）注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）
颅脑MRI （12.08）
颅脑MRI （12.08）
颅脑MRI （12）
颅脑MRI（强化） （12.09）
颅脑MRI（强化） （12.09）
颅脑MRI（强化） （12.09）
诊疗思路
• 当前诊断： 1.多发性硬化（ multiple
sclerosis，MS ） 2.高血压病（1级 极高危） 3.脑梗死后遗症?
辅助检查
• 血清检验： 1.空腹血糖：6.2mmol/L ↑
胆固醇：5.65mmol/L ↑
2.抗核抗体（-）；抗双链DNA抗体（-）；抗环瓜氨酸肽 抗体（-）；抗中性粒细胞胞浆抗体-pANCA（-）；抗中性 粒细胞胞浆抗体-cANCA（-）。 血清寡克隆区带分析（-）；血清免疫球蛋白G（-）。
辅助检查
病史摘要
• 既往史：“脑梗死”病史20年，遗留左下肢无力，行走拖 曳。既往子宫肌瘤手术史，左膝关节外伤史。否认高血压、 冠心病、糖尿病史等病史。否认肝炎、结核病史。否认病 前有预防接种史及感染病史。
• 个人史：生于日照，久居本地。生活起居规律，无疫水毒 物接触史。否认烟酒史。否认病前不洁饮食史。
• 家族史：否认家族遗传病史。
（甲强龙剂量1000mg →500mg ivdrip qd ；加用地巴唑10mg po tid） 12月14日（入院第7天）
硬皮病护理疑难病例讨论
主要诊疗过程
?监测生命体征,吸氧 ?给予抗生素静滴，控制感染 ?口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地
尔控制血压。 ?泮托拉唑护胃。 ?肾康保护肾脏， ?强心、利尿等。
硬皮病( scleroderma )
概念
?局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 ?血管内膜增生 ?影响心、肺、肾和消化道等多器官 ?病因尚不清楚
?面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其 特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈 放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐 渐变软如正常皮肤
消化系统
?舌肌萎缩变薄 ?早期即可出现食管损害（45%-90%）
? 食管下段功能失调引起咽下困难 ? 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
?胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
主讲: 赵书慧 2015.10.25
病情介绍1
1.基本信息
姓名：苗某
性别：男
年龄： 62岁
发病原因：化疗
入院时间： 2015-10-03
转入时间： 2015.10.08
2.入院主诉
胃癌1年，间断胸闷、憋气半月。
病情介绍2
?现病史：
患者与2014年9月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌腹 膜后淋巴结转移，高血压2级。于2014年9月开始化疗， 2015年4月16日化疗结束。化疗结束后出现四肢水肿及渐 进性四肢关节疼痛对症治疗后好转，2015年7月3日出现 右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛，休息后可缓解，当时考 虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感，除面部、肢体远端和近 端外，皮肤增厚还累及躯干，请风湿免疫科会诊，诊断为 弥漫性硬皮病。CT示间质性肺炎，考虑硬皮病引起内脏 病变。患者自服中药治疗一个月，自述硬皮病较前好转。 2015年10月3日因胸闷气短就诊老城肿瘤科，化疗两次， 出现肾功能下降。 于10月8号转入我可治疗。
疑难病例和手术前讨论记录书写要求及格式
级甲等综合医院必查资料备存），所讨论的疑难 病例的病历要有规范的符合要求的“疑难病例讨 论记录”。
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（二）疑难病例讨论记录书写格式
姓名：
病区：
科室：
疑难病例讨论记录
时间：
地点：
主持人：（姓名加专业技术职称）
参加人员：（姓名加专业技术职称）
（一）手术前讨论记录的书写要求
❖ 手术前讨论的内容包括：术前准备情况、手术指 征、手术方案、可能出现的意外以及防范措施、 手术组人员的安排、参加讨论者的姓名和专业技 术职称、具体的讨论意见和主持人的总结意见、 讨论日期、讨论地点、记录者签名等。
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（一）手术前讨论记录的书写要求
❖ 术前讨论应该全面、具体。围绕术前准备情况、 手术指征、手术方案、可能出现的意外及其防范 措施进行讨论，必要时请护士长参加，提出术后 护理应该注意的事项以及护理要求。要体现出对 病情的整体分析，对疾病的认识以及讨论后所决 定的手术方法。
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（三）疑难病例讨论记录示例
主持人总结意见： 何××主任医师：同意以上各位医师的发言。我认为该患者的诊断是：（1）高渗 性 非酮症性糖尿病昏迷；（2）急性肺部感染；（3）胆石症（手术后）。对于患者的处理 应注意以下几点：（1）每2-4小时查血糖一次；每天查血K+、Na+、Cl－、CO2-CP和BUN 、 Cr一次；（2）使用胰岛素，以小剂量为宜，以防血糖急速下降而对昏迷的恢复不利； （3）注意纠正电解质紊乱及酸中毒。具体作法是：①补液可适当输注低渗液，如0.45% 氯化钠，但要警惕可能诱发脑水肿和血管内溶血；②注意补钾；③患者目前的CO2-CP 16mmol/L，可暂不补碱，因为在纠正代谢紊乱的过程中代谢性酸中毒也会得到改善和纠 正。④如果血糖低于16.7mmol/L时，改用5%葡萄糖加常规剂量的普通胰岛素输注。⑤选 择有效抗生素控制肺部感染。⑥严密观察病情变化，防止发生脑水肿、休克等并发症。
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讨论日期: xx年 xx月 xx日 xx时 xx分
主持人姓名:xx 专业技术职务:主任医师记录人：xx
参加人员:
姓名: 专业技术职务: 姓名: 专业技术职务
xx 主任医师 xx 副主任医师
xx 主治医师 xx 主治医师
xx 主治医师 xx 主治医师
汇报病例：xx，女性，50岁，主因“双手遇冷变白、变紫1年半，全身皮肤肿胀、紧硬、变黑半年”于xx入院，患者1年半前无明显诱因出现双手遇冷变白、变紫，及胸腰部疼痛不适，就诊于xx医院，行腰椎CT：L3-4椎间盘膨出，L4-5椎间盘中央型突出并钙化，腰椎退行性变，对症予活血化瘀药物应用，具体不详，症状无明显好转。
半年前出现全身皮肤肿胀、紧硬、变黑，皮肤搔痒明显，伴蜡样光泽，胸前区皮肤色素脱失，双手指肿硬，双手近间指间关节屈曲畸形，局部压痛，关节伸曲活动受限，无脱发、口腔溃疡，无皮疹红斑，就诊于xx医院，行心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻微关闭不全，左心室顺应性降低、左室收缩功能测定在正常范围，肺部CT：两肺炎症并肺门、纵隔淋巴结反应性增生？，诊断为“系统性硬化症”，予甲强龙针静点，环磷酰胺针间断应用，具体不详，症状较前好转，目前应用强的松15mg/日口服，为进一步诊治就诊于我院，门诊以“系统性硬化症”收入院治疗。
查体：形体消瘦，面部皮肤紧绷，鼻子变尖，口周放射纹，张口伸舌受限，全身皮肤肿胀、紧硬、变黑，伴蜡样光泽，胸前区皮肤色素脱失，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性啰音，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及异常杂音，腹软，腹部无压通、反跳痛，肝脾肋间未触及。
腰椎两侧肌肉压痛，腰椎前屈、后伸、左右侧弯活动受限。
双手指肿硬，双手近端指间关节屈曲畸形，局部压痛，关节伸曲活动受限。
入院后查血便常规、尿沉渣结果均未见异常，肝功能：TP 56.5g/L,ALB 32.7g/L,A/B 1.4,Fe 5.35umol/L,肾功能：BUN 2.8mmol/L,CL 95.97mmol/L,肌酶：LDH 286.0U/L,HBDH 215.8U/L,血脂：TG 4.23mmol/L,补体：C3 0.68g/L,ESR 23mm/h，血糖、免疫球蛋白、CRP、RF、胱抑素C结果均未见异常。
凝血六项：APTT 36.4秒，FIb 5.17g/L，肺部CT：两肺间质性改变伴感染，纵隔淋巴结肿大，心电图：电轴右偏，心脏彩超：轻度二、三尖瓣关闭不全，腹部彩超结果未见明显异常。
患者皮肤硬化明显，关节活动受限，消化道、呼吸系统受累，讨论具体治疗方案。
讨论意见:
1.xx主治医师：
2.xx医师：患者根据皮肤变黑、变硬，累及双手手指，诊为皮痹，系统性硬化症明确，患者皮肤瘙痒明显，可予以抗组胺药物及镇静药物对症治疗，同时予以中药健脾益肾药物应用，同时应用激素、免疫抑制剂，以尽快控制病情发展。
3.xx主治医师：患者诊断皮痹，系统性硬化症明确，诊断依据同xx医生所述，患者原发病已累及消化系统、呼吸系统等系统，病情进展快，应应用激素、免疫抑制剂治疗尽快控制病情发展，可考虑行血浆置换治疗。
4.xx副主任医师：患者系统性硬化症诊断明确，患者病情进展迅速，皮肤硬化明显，有消化道、肺部受累，但患者身体消瘦，体质较差，恐不能耐受血浆置换治疗，可予以保守中西医结合治疗方法。
5.xx主治医师：患者系统性硬化症诊断明确。
中医诊断为皮痹脾肾阳虚证。
本病中医属“皮痹”，因禀赋不足，素体脾肾阳虚，阴寒内盛，故见畏寒肢冷，手足遇冷变白变紫；阳气不足，水气不化，可见面浮肢肿、紧绷；阴寒内盛，气血凝滞，不得濡养肌肤，故见皮肤变硬，甚至萎缩；腰为肾之府，齿为肾之余，肾阳亏虚，故见腰膝酸软；脾主四肢，主运化水谷，脾阳不足，运化失司，食少纳呆，神疲乏力，脘腹胀满，泛酸烧心。
病程迁延日久，痹阻络脉之邪可内阻脏腑，出现心肺功能失调。
《素问.生气通天论》：“阳气者，精则养神，柔则养筋，开阖不得，寒气从之，乃生大偻。
陷脉为痿，留连肉腠。
俞气化薄，传为善畏，及为惊骇。
”患者脾肾阳虚，阴寒内盛，治则应温肾健脾，温阳通脉。
6.xx主任医师：患者诊断皮痹，系统性硬化症明确。
系统性硬化症是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病，本病女性多见。
本病属于中医“痹证”范畴，早在《内径.痹论》中即有相关论述，“风寒湿三期杂至，合而为痹也”，指出了该病的病因为外感风寒湿所致，内因先天禀赋不足，后天失调，劳欲过度，或情志受刺激，或疾病失治、误治，或病后失养，导致脏腑内伤，积虚成损。
本病之形成本于肾阳虚，后期是中后期，“阳虚致瘀”称为本病的关键病机，故治疗上必须加大温阳的力度方可取效，可加大制附片用量，同时加用制川乌、制草乌，并逐渐加大用量。
酌情加用桂枝、淫羊藿等温阳通络。
患者皮肤明显变黑、变硬，不能捏起皱褶，皮肤处于硬化期。
瘀血不仅是该病的病历产物，也是其主要病机之一，该病三期发展过程中瘀血无时无刻不在形成，故活血化瘀必须贯穿全程。
主持人签名：记录者签名：。