颅骨骨纤维异常增殖症
颅盖部骨纤维异常增殖症治疗方法的改进(附6例报告)

i a n e i p t B t t i c f l e pa u m ue t orp y( T sol e r dte -m ln . o e l i lw du drglr o p t m gah C ) hudb l a n h r ae d hh c n a oo l n e ac do
s n T e e os f r i fco ru ypaii a i oewt tcinr ot o sut i h g n a ad et f b s sl a n rnab n i i atn e cr xs e nt c o r i ocn l e f o d s c l i h n e ir c r -
o e ei s f ui l eet n f a sr os ut ebin set e f r a di o o s t b n s n g a rsc o 6c e , c nt c v ,oig epc vl, b ct t pru a - l o os c r i o s e r i l r i ya i e n o m e
・
临 床 增 殖 症 治疗 方 法 的 改进 ( 6 附 例报告)
郑少钦 杨应明 许燕凯 李王安
【 摘要】 目的 探讨经修复、 整形、 灭活的病灶骨原位回植治疗颅盖部骨纤维异常增殖症的疗
效 。 方法 6例颅盖部骨纤维异常增殖症患者 , 采用手术切除的病灶骨 , 经修 复、 整形 , 煮沸灭 活并
颅面骨纤维异常增殖症的CT诊断

3 讨
论
3 1 发病 机 制 骨纤 维 异 常增 殖症 又称 骨 纤 维 结 .
作者简介 : 洪方明 (9 0年 一)男 , 17 , 大学 , 主治医师 , 研究方 向: 中枢神经系统影像诊断 。
建。
2 结
果
单骨型 7 , 例 多骨型 5例;6块颅骨受 累, 中 1 其 蝶骨 6 , 骨 3块 , 骨 3块 , 块 额 颞 筛骨 2块 , 枕骨 1 块, 顶骨 1 ; 块 面骨 8 块受累 , 中上颌骨 4 , 其 块 下颌 骨 3块 , 骨 1 ; 颅底 受累 ;0个 副鼻 窦 受 累 , 颧 块 9例 1 其 中蝶 窦 4个 , 窦 3个 , 窦 2个 , 额 筛 上颌 窦 1个 。 C T表 现 病 变 骨 膨胀 增 厚 , 态 呈梭 形 、 月 形 半 形、 椭圆形 、 不规则形 。病变区密度不一 , 7例呈磨 砂玻璃状改变 , 例呈丝瓜瓤状改变 , 例呈囊状改 2 1 变 , 例呈混合性密度改变, 例呈象牙骨质密度改 1 1 变 。C T三维 重建 能立体 显示 颅面 骨 的不对 称 畸形 、 受 累范 围及脑 组织 受压 程度 , 形象直0 7年 2月
赣
南
医 学
院
学
报
l 2 ⅣD.1 f 7 . FEB. O∞ 2
J URNAL OF GAN O NAN ME CAL UN VE I Y DI I RST
颅 面 骨纤 维 异 常 增 殖 症 的 C T诊 断
。
增殖症的 C T表现及其诊断价值。
1 资料与方法
本组 1 中, 8例 , 4例 , 2例 男 女 年龄 6—6 3岁 ,
平均 2 . , 46岁 病史最长 3 年 , 1 临床表现为颅面部逐 渐局 限性 骨性 隆起 6例 , 4例无 自觉 症 状 , 有 局 2例 部压痛 , 例中眼球突出 5例, 1 2 视力下降 4例 , 鼻塞 2例 , 痛 、 头 间歇性 抽搐 1例 , 嗅觉 减 退 1 , 例 听力 下 降1 , 例 所有病例血钙 、 磷及碱性磷酸酶正常。 检查 方 法 : 用 G i edN i 描 机 , 厚 使 E Hs e x 扫 p 层 5 m, m 层距 5 m, m 螺距 10 其中 3 同时做三维重 ., 例
浅谈骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关,但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤,在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏,纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质,骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏,骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重,产生弯曲畸形,合并病理性骨折。
二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜。
镜下见:网状骨骨小梁的大小,形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中,此组织类似结缔组织化生的结果,骨小梁形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形、C形或弓形,边缘不规则,骨细胞腔隙宽阔,骨小梁紧密排列形成骨网,骨小梁由粗纤维的原骨构成,在偏振光镜下呈网状而非板状,偶见网状骨板状变形,有时见弓状骨小梁环绕一中心血管,多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓,这可与骨化纤维瘤鉴别。
三、骨纤维异常增生症有哪些症状?骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症,是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。
有单发性和多发性两种,多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。
骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。
早期大多无症状,逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折,并可出现多种肢体畸形,如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。
多发性骨纤维异常增生症,还伴有以下症状:①皮肤色素沉着:为棕黄色皮肤色斑,边缘不规则,边界清楚,大小不等,不隆起。
②性早熟:多见于女性,婴幼儿期即出现不规则阴道流血,并有第二性征出现。
③广泛骨质变化:可侵犯全身各骨,并出现各种畸形。
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断(建议收藏)
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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断(建议收藏)骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)又称骨纤维结构不良,目前病因不明,是由于原始间叶组织发育异常,大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织,最终形成编织状骨为特征,可单一或多个骨骼发生,如果合并骨骼系统以外的内分泌症状,如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性,好发于青少年,11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】肉眼所见:一般病变骨呈膨胀性改变,正常髓腔结构消失,呈灰色或灰红色,由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同,质地不同。
镜下所见:纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长,核染色深,有较多致密的胶原纤维,血管较少。
【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征,以单骨型多见;颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状,可表现为无痛性骨性隆起,颅神经受压,累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早,多见于10岁前;Albright综合征常在3岁前发病,内分泌症状主要为性早熟,表现为月经来潮过早,乳房、阴毛过早;男性表现为外生殖器发育超常,性欲亢进,垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查,血清钙、磷多正常,碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变,囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】CT:外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变,外板变薄膨出。
骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症,亦称为骨纤维结构不良,骨纤维性变,局限性骨纤维囊性病变,局限性纤维性骨炎,骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。
按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍,可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。
单骨型者只累及单一骨骼,可为一骨单发或一骨多发病灶;多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体;合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。
临床症状:一般发病于儿童期,有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早,但有些患者直到青年或成年期始发现病变。
也有一些病例无任何症状,常因外伤发生病理骨折始被发现。
多骨型病变出现时间越早,其症状越明显。
最初症状可为病理骨折,肢体弯曲畸形和颜面不对称。
有些患者显患部长期疼痛及肿胀。
病变进展很快,至青春期可自行停止进展。
在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。
生化检查无异常。
女性患者如有皮肤色素沉着,则常伴有性早熟现象。
其骨骼发育皆早熟,骨骺早期融合,故成年后比正常人矮小。
发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。
此外,由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞;视神经孔狭窄而压迫视神经,颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。
发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。
个别病例可恶变,症状为疼痛加剧,局部肿块及明显的骨质破坏。
平均发病年龄为16岁。
病理改变纤维组织代替了正常骨组织。
纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡,并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
病骨内增多的纤维组织代替了骨组织,并使骨横径加宽,呈梭形膨大,皮质变薄。
骨内所见的“囊肿”并非真的,而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。
X线表现病变多发,单发少。
广泛不对称。
易累及股骨,胫骨,肱骨,桡骨。
也可发生在颅骨,骨盆,肋骨,肩胛骨,脊椎。
四肢近侧骨较远,侧骨受累机会多。
早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。
骨纤维异常增殖症

影像表现
CT: ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消 失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; ②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上,表 现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清 晰,周围为致密骨包绕; ③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以 上几种改变可以混合存在。 ④颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增 厚或囊状改变,常见的为颅骨面不对称增大呈 极高密度影
临床表现:
1、进展缓慢,常数年至数十年不等。
2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈,注意恶变可能。
病理与影像:
①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而 化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失, 髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨 样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液 囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨 质膨胀。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨 纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲 不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。
约可分为单 骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征:本病同时并发皮肤色素沉着、 性早熟。
另外,有关其命名,在WHO(2002)新的骨肿瘤和肿 瘤样病变分类中,骨的纤维结构不良和骨纤维结构 不良归入“其他”部分,两者不但名称极其相似, 而且影像学表现及组织学改变也都非常类似;然而 两者并非完全相同,具体表现在组织学上的特征性 差异:骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕,亦即为裸露骨小梁; 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤,组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕,亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同,但影像学都无法区分, 常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨 前缘皮质及颌骨,而骨的纤维结构不良可发生于全 身骨作为鉴别点,两者的准确区分依赖于组织学
鼻内镜手术治疗颅面骨骨纤维异常增殖症13例

II 2 黄选兆 , 占宝 . 汗 实用 耳鼻 咽喉 科学 I . 京 : 民 I l M1 北 人 Utt版社 ,99 34 -I , t 19 : 1 1
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见复发 。
1 资料 与 方法
1 一般 资 料 . 1
3 讨 论
骨 纤 维异 常 增 殖症 又 称 为纤 维性 骨 结 构不 良, 一 种 以 是 骨纤 维变 性为 特征 的骨 骼 系统疾病 , 非真性 肿瘤 , 而是 一种 发 育异 常 。确 切病 因未 明 , 能 与局 部外 伤 史 有关 。本 病 好 发 可 于儿 童及青 年 , 病程 发展 很慢 , 可分 为 类 : 多骨 型 , 骨 型和 单 A bih 综合征 。单骨 型骨纤 维异常 增殖症 单独一 处骨 质受 lr t g 累, 多发 生 于颅 面骨 , 骨等 , 生于 颅面骨 者 , 肋 发 以上颌 骨最 多
开 放手 术 容 易导 致 面部 畸 形 和 永 久 瘢痕 , 响 美 观 , 骨位 影 蝶
置较深 , 围 有重 要 解剖 结 构 。现 通 过分 析 1 周 3例 颅 面骨 F D 患 者 的 鼻 内镜 下手 术 治疗 的 临床 资料 , 探讨 鼻 内镜下 手 术 的
优 、 点。 缺
有效缓 解 。1 3例患 者均 随访 1 5年复 查 x线 片 和鼻窦 C 未 ~ T,
骨纤维 异常 增殖 症( bosd sls , D)又称 为 骨纤 维 i f ru ypai F , a
CT对颅面部骨纤维异常增殖症的诊断价值

变的发展和演变 ; ③三维 c T重建立体感更强, 可以更生
动显示病变 , 主要适用 于骨性狮面 的病例 , 对二维 C 是 T有益
补充 。
3 1 临床 与病 理 骨纤 维异 常 增殖症 又 称骨 纤维 结 构不 .
3 讨 论
成病变 区或其周 围 自然孔道 、 隙或 窦腔 的狭窄或 闭塞 , 裂 从
而 出现相应的并发症及临床表现 。
33 C . T诊 断价值
①c T为断面成 像 , 不受重叠结 构影 响 ,
可清晰显示病变范围和病变区 自然孔道 、 裂隙或窦 腔受累情
况及其他并发症 ; C ② T密度分辨率高 , 尤其是 H C R T能准确
21 0 0年 1 月 1
中国民康 医学
Me ia o ra fC ie eP o l at dclJu n o hn s epesHe h l l
NO 201 V. 0
第2 2卷 下半月
第2 2期
V0 . 2 S 12 HM No 2 .2
【 医学影像 】
C T对 颅 面 部 骨 纤 维 异 常 增 殖 症 的 诊 断 价 值
良, 发病 机制不明。有的学者认 为是代谢功 能失 调。 目前多 数学者公认本病系 由原始间叶组织发育异 常 , 骨骼 内纤维组 织异常增生所致 。该病 可累及单 一或 多个 骨骼 , 病变累 按 及范围及有无 内分泌障碍 , 可分为单骨 型、 多骨 型及 Abih lr t g 综合征 。单骨型即仅累及 1 骨骼或 1 个 个骨骼 有多处病变 ,
本组 1 7例中 , 男性 l 、 O例 女性 7例 ; 年龄 5~ 5岁 , 5 中位 年龄 2 . 7 6岁。临床 表现 为颅 面部局 部 骨性 隆起 及 畸形 1 2 例, 伴有头痛 9例 , 自觉症状 3例 , 塞 4例 , 无 鼻 眼球 外 突 4 例 , 鸣 2例 , 耳 牙痛 并牙 齿松动 2例 。实验 室检查 血 C 、 、 a P A P无 异常。使用 西门子欢悦 c K T机或东芝 A ui T机 , ql nC o 层厚为 2 m、m 8 m 5 m、mm, 螺距 1 0 轴位扫 描 , 中 5例 同时 ., 其 做三维重建 , 6例做 H C 。 R T
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颅骨骨纤维异常增殖症
病例资料:
女性,55岁,CT显示左侧颧弓、乳突及颞骨骨质局限性增厚,呈磨玻璃样改变。
皮质光整,未见骨质破坏征象。
临近软组织未见明显异常。
考虑为颅骨骨纤维异常增殖症。
讨论:
一、概述
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone),是正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种骨肿瘤样病变。
好发年龄为3-60岁,其中11-30岁的占70%,男性多于女性。
侵犯颅骨表现为头颅或颜面不对称、突眼等,称为“骨性狮面”。
二、病理
血管供应变异较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜。
镜下见:网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。
此组织类似结缔组织化生的结果。
骨小梁形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形、C形或弓形,边缘不规则,骨细胞腔隙宽阔。
骨小梁紧密排列,形成骨网。
骨小梁由粗纤维的原骨构成,在偏振光镜下呈网状而非板状。
偶见网状骨板状变形,有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。
多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。
这可与骨化纤维瘤鉴别。
三、影像学表现
影像学检查对本病诊断有特殊意义。
根据X线表现,本病分为三型:①变形性骨炎型:常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。
颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨。
面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失,此型约占56%。
②硬化型:此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔、鼻窦受压变小。
上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。
损害呈硬化或毛玻璃样外观。
相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。
此型约占23%。
③囊型:颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。
孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同
一个体上。
此型约占21%。
应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系。
定期检查可动态观察病变的发展程度,对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
四、鉴别诊断
1.骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。
前者临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。
女多于男,好发于15~26岁,X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。
镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
2.嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害,起源于网状内皮系统。
常见于额骨、顶骨和下颌骨。
多发于30岁以前,男性居多。
在组织学上,由浓密的泡沫组织细胞组成,伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。
组织细胞核含有小囊,嗜伊红细胞含有细小的空泡,巨细胞为郎罕型和异物型。
这些细胞呈灶性集聚。