骨纤维异常增殖症的临床X线表现
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断本文档涉及附件：附件1：影像学诊断示例图片骨纤维异常增殖症的影像学诊断=====================引言---------------------骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨发育异常疾病，其特点为慢性进行性纤维组织代替正常骨组织而引起的骨骼疾病。
本文将详细介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断方法及其特点。
影像学检查方法---------------------一、X线检查1、X线平片：FD在X线平片上可表现为局部骨质密度减低，骨结构扩大、膨胀，骨质纤维化和囊样改变。
具体表现包括：单骨性、多骨性、长骨受累、扁平骨受累等。
2、CT扫描：CT扫描能够更准确地显示骨质纤维化和囊样改变，并能提供三维重建图像以帮助观察病变范围和形态。
二、MRI检查1、T1加权图像：FD在T1加权图像上呈等信号或稍低信号。
病变区可见囊样变化和骨质纤维化，有时可见囊内液体信号。
2、T2加权图像：FD在T2加权图像上呈高信号。
信号高或异常信号可见于囊变区、含脂部分，以及病变累及的软组织。
三、骨显像1、放射性骨扫描：FD在放射性骨扫描上显示为单骨或多骨受累，病变区呈等、低或稍高吸收。
2、PET-CT：FD在PET-CT上显示为病变区代谢活跃度增加。
四、其他1、骨密度检测：FD可导致骨密度降低，可通过骨密度检测进行评估。
影像学诊断特点---------------------一、影像学特点1、骨质纤维化：病变区骨质增厚、纤维化，可见骨小梁状改变。
2、囊样改变：病变区呈囊样改变，常见的形态包括囊状扩张和节段性囊状改变。
3、骨膨胀：病变区骨结构扩大、膨胀，可呈球形或椭圆形。
二、受累骨骼的影像学表现1、单骨性受累：病变局限在单个骨骼中。
2、多骨性受累：病变广泛分布于多个骨骼。
3、长骨受累：病变发生在长骨中，可引起骨曲张、长骨骨干外围化、骨质纤维化。
4、扁平骨受累：病变发生在扁平骨中，可引起骨外伤、骨软骨增生。
骨转移瘤骨纤维异常增殖症影像诊断及鉴别诊断
❖非骨化性纤维瘤：为一种起源于成熟的骨髓结 缔组织的良性肿瘤，无成骨倾向。病变较大累 及骨髓腔为非骨化性纤维瘤，若病变较小局限 性于皮质，称为纤维性骨皮质缺损。
❖多见于20岁以下青少年，好发于膝关节（股骨 远端、胫骨近端）及胫骨远端。
❖早期一般无症状，多在外伤或骨折后检查时偶 尔发现。
❖CT:好发于长骨距离骺板3-4cm处，呈圆形、 卵圆
❖CT:因避免了骨性重叠，CT能更精确显示骨病 变范围及特点。
诊断及鉴别诊断
❖骨化性纤维瘤：是较为常见的颌骨良性肿瘤， 边界清楚。组织学上，肿瘤由富含细胞的纤维 组织和表现多样的矿化组织构成。
❖常见于青年人，多发单发性，可发生于上、下 颌骨，但以下颌骨较为多见，女性多于男性。
❖影像学表现：类圆形或分叶状，不均匀高密度 ，含有不同程度的钙化，与周围组织有明显分 界，周边可有蛋壳样钙化；MRI信号混杂。
❖发病隐匿，进展缓慢，病程数年至数十年不等 。就诊年龄为3-60岁，其中11-30岁占70% 。男女性比例约为3:2。成年后进展更缓慢或 基本稳定。
影像学表现
❖X线：四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨及肱骨 发病多见。颅面骨以下颌骨、颞骨及枕骨好发 。长骨病变多始于骨骺或骨干并逐渐向远端扩 展。在干骺愈合前常为骺板所限，较少累及骨 骺。四肢躯干骨的病变可侵及骨髓腔，也可以 发生于骨皮质内。X线表现可分为以下四种病 变，常数中并存，也可以单独存在。
骨吸收、骨质软化、骨质硬化。
谢谢
影像学表现
❖ 成骨型：成骨型转移者较少见，多由于生长较缓慢的 肿瘤引起。转移瘤的成骨不是肿瘤细胞成骨，而是肿 瘤细胞引起宿主细胞反应性成骨，或者是肿瘤间质通 过化生而成骨。成骨型转移常为多发，表现为松质骨 内斑点状、结节状、片状或面团状高密度影，密度均 匀，边界清楚或不清楚，而逐渐移行至正常骨结构中 ，骨皮质多完整，骨轮廓多无改变，一般多无软组织 肿块，少有骨膜反应。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。
它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。
影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。
影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。
骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。
骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。
CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。
骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。
骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。
MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。
MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。
常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。
骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。
结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。
通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。
骨纤维异常增殖症的X线与CT表现
． ． ． 论著 ． ． ．
骨 纤 维 异 常 增 殖 症 的 Ｘ线 与 Ｃ Ｔ表 现
熊 明， 罗崇军 ， 冉卫 民
（ 营 山县 人 民 医 院放 射科 ， 四川 Ｉ营山 ６ ３ ７ ７ ０ ０ ）
【 摘 要 】 目的 ：提高 ｘ线与 ｃ Ｔ检查对骨纤维异常增 殖症 （ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｄ ｙ ｓ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｏ ｆ ｂ ｏ ｎ ｅ ， Ｆ Ｄ Ｂ ） 的认 识 ， 探讨其影 像学表 现与病理
7例肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone,FDB）是骨内成熟程度不同的纤维组织和新生骨组织形成，是骨的一种肿瘤样病变，可能与胚胎原始间充质发育异常有关[1]。病变多发生于四肢长骨，以股骨及胫骨多见，其次是肋骨。X线片能提示FDB的整体形态、密度及病变进展的结构性变化，然而CT在FDB的诊断与鉴别诊断中具有X线平片达不到的显示效果[2]。现将我院2006年3月-2012年2月间在我院诊断的7例肋骨骨纤维异常增殖症且临来自资料完整的诊治情况做一简要总结：
综上所述，肋骨骨纤维异常增殖症具有较典型的影像学表现，通过X线片可整体观察其病变范围及形态改变，CT可多横断面来观察，显示病变内部的细微结构及与邻近组织器官的关系，同时可对病变部位CT值进行测量，X线与CT联合应用在肋骨骨纤维异常增殖症的诊断和鉴别诊断中有重要的临床价值。
参考文献
[1]Iwasko N,Sreinbach LS,Disler D,et al.Imaging findings in Mazabrand s syndrome:seven new cases［J］.Skeletal Radiol,2002,31（2）:81-87.
1、资料与方法
1.1一般资料
7例患者中，男5例，女2例，年龄18-55岁，平均35.7岁，临床表现为局部高起、疼痛、病理骨折等为主。
1.2仪器设备与研究方法
采用万东500mAX光机，对7例患者分别摄取胸部正侧位X线片，AGFA CR系统进行图像后处理，正侧位显示不理想病例加照肋骨切线位片；5例行CT扫描，采用美国GE螺旋CT机，CT扫描层厚10mm，层距10mm，局部加5mm薄层扫描。
[2]邬海博，蔡幼铨，梁燕.骨纤维异常增殖症MRI与CT表现[J].中国医学影像学杂志,2004,12（2）：118-119.
左胫骨下段骨纤维异常增殖症X线表现1例
首先发 现的 ， 亦称为骨纤维结构不 良、 内纤维性变 、 骨纤维瘤
等。 骨纤维异常增殖症 又称为 骨纤维 结构不 良， 先天性 属 骨内组织异常增 殖 的病变。该病病 因不 明 ， 多见 于年 轻人 ，
肢长骨 ， 可伴 发于颅骨 、 骨盆 、 肋骨等 ， 可多处骨质受 累 ； ②单 骨型 ： 多发生 于颅 面骨 ， 以上颌骨 多见 ， 临床 上与耳鼻咽喉科 关系密切 。③爱步 赖特综 合征 （ ｌ ｉ ｔｓｎ ｒｍ ） 由多 骨 Ａｂ ｇ ＂ｙｄｏ ｅ ： ｒｈ ｓ 型、 皮肤 色素沉着及 内分泌 障碍 （ 以女子性早熟为突 出表现 ）
等症状构成。骨纤 维组织 异 常增 殖症为 缓慢进 行性 局部肿 Ｂ图： 左侧胫 骨 中下段 ｘ线侧位 片。 图中可见左胫 骨下
段 内侧可见局部骨皮质增厚囊状低密度 区， 内可见 线样增高
影 。 界尚清。 边
块， 因肿块压迫邻近器官组织 ， 产生各种机 能障碍与 畸形 ， 从
而出现临床症状 ： １ 病 变在 上颌 者 ， （） 以颜 面变形 为 主要表
胞生成所 须的铁 缺乏一致 ， 是一种可靠的反应红细胞 内铁 的
发生。本实验 缺铁性贫组 的血清铁 、 清铁蛋 白值 明显低于 血 正常对照组 ，ＩＣ与 ｓＦ ＴＢ Ｔ Ｒ值 高与正 常对 照组 ， 各组 与正 常
对照组 比较 Ｐ＜ ． １有统计学 意义 。Ａ Ｄ是在感染 ， ００ Ｃ 炎症等 刺激下 ， 白细胞介 素 一１ 细胞 因子诱 导 中性粒 细胞 中的特 等 异性成分 ， 括乳铁 蛋 白和铁结合 蛋 白的释放 ， 中乳 铁蛋 包 其
骨纤维异常增殖症
影像表现
CT: ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消 失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; ②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上,表 现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清 晰,周围为致密骨包绕; ③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以 上几种改变可以混合存在。 ④颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增 厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈 极高密度影
临床表现：
1、进展缓慢，常数年至数十年不等。
2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。
病理与影像:
①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而 化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失, 髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨 样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液 囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨 质膨胀。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨 纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲 不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。
约可分为单 骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、 性早熟。
另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿 瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构 不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似， 而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而 两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性 差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分， 常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨 前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学
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骨纤维异常增殖症的临床Ｘ线表现
骨纤维异常增殖症系正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种疾病，病因和发病机制尚不明了，多认为由原始间叶组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致。
武警兵团指挥部医院近年共收治骨纤患者5例，均为男性，年龄最大19岁，最小15岁，平均17岁。
其中有1例患者伴骨折，其余4例均无明显外伤史来院拍片偶然发现。
1 典型病例
例1患者男19岁，自述训练后感右膝关节不适，在单位卫生队理疗效果不佳，查体：右胫骨上段局限突起，触及较硬轻度压痛，关节活动自如，实验室检查：WBC7.6×109/LN 0.68 L 0.32 RBC：3.8×1012/L；X线检查：右胫骨近端，可见囊状膨胀透亮区，边缘较清晰，可见环形硬化带，局部骨皮质变薄，囊内可见斑点状致密影。
X线意见：不排除骨纤维异常增殖症。
手术取局部骨质送病检，患处清创引流。
病理检查：多处取材改变相似，由新生骨小梁及纤维组织呈漩涡状、束状排列，核分裂像少见。
符合骨纤维结构不良。
例2患者男，17岁，打篮球时被同伴撞击胸部疼痛剧烈，查体：胸廓对称，左侧胸壁锁骨中线外两指处，局部略隆起，压痛明显。
听诊呼吸音清晰，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。
胸片示：左侧第九前肋增宽呈膨胀性改变，前段骨皮质不连续，位置尚可，其内密度增高如磨玻璃样，上下缘不光滑，相邻肋间隙略变窄，双侧肋隔角锐利，膈肌光滑，心影外形不大，X线意见：左侧第九前肋骨纤维异常增殖症伴骨折。
后该患者住院经手术切除送病理检查，多处取材改变相似，符合骨纤维结构不良。
2 讨论
骨纤维异常增殖症系Weil氏1922年首先发现的，亦称为骨纤维结构不良、内纤维性变、骨纤维瘤等[1]。
本病就诊年龄为3～60岁，其中11~30岁的70%，男多于女，国内统计骨纤维恶变率占2%～5%[2]，病变早期可无任何症状，病程较缓慢数年致数十年不等，发病越早症状越明显，可引起肢体的延长或缩短，成年后进展缓慢基本稳定，如此时生长加快，疼痛剧烈，应注意恶变的可能，如侵犯颅面骨常表现为头颅或颜面不对称、突眼等，称为“骨性狮面”，还可有头痛，鼻塞以及嗅觉、听力和视力减退等症状[3]。
本病的诊断主要依靠X线检查，术后病检为确诊的依据。
X线表现可归纳为以下五种改变：①囊性膨胀改变：可为单囊或多囊膨胀，常表现为骨皮质变薄，外突，外缘光滑，边界清楚，无骨膜增生；②磨玻璃样改变：多见于长管状和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高，如磨玻璃状，病理上为网织骨，是本病的特征性表现；③丝瓜络样改变：常见于肋骨、股骨和肱骨，患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至消失。
骨小梁粗大扭曲，颇似丝瓜瓤；④虫噬样改变：此型常与丝瓜络样改变同时存在，病变呈多发的点状溶骨性骨破坏，边缘锐利如虫噬一样，有时酷似溶骨性转移瘤；⑤硬化改变：以成年人多见，可能为广泛的修复性纤维化骨形成所致，病变较稳定，未见有恶变报告，常见于肋骨，长管骨少见。
骨纤可有骨骼畸形和病理骨折等并发症的出现，前者常见于骨盆及下肢骨。
后者以股骨多见，可反复、多次骨折，更
为严重的可形成骨不连[4]。
另外，本病需与畸形性骨炎、非骨化性纤维瘤、内生软骨瘤等疾病相鉴别。
只要密切结合X线的特点，综合临床症状的分析，掌握骨纤所特有的影像学表现，诊断并不困难。
参考文献
［1］李景学, 孙鼎元.骨关节X线诊断学.人民卫生出版社,1992:344-345.
［2］陈炽贤. 实用放射学. 人民卫生出版社, 1999: 984-985.
［3］吴恩惠. 医学影像诊断学. 人民卫生出版社, 2001: 392-393.
［4］郭启勇. 实用放射学. 人民卫生出版社, 2007: 1188-1190.。