[要点与提醒]“颞骨骨纤维异常增殖症”的诊断要点与特别提醒~~~
骨纤维异常增殖症科普宣传课件
药物治疗
某些药物可能有助于缓解症状和控制病情进展， 如非甾体抗炎药（NSAIDs）。
医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方 案。
如何治疗骨纤维异常增殖症？ 生活方式调整
鼓励患者保持健康的生活方式，包括合理饮食、 定期锻炼和避免高风险活动。
这些调整有助于增强骨骼健康和提高生活质量。
骨纤维异常增殖症科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维异常增殖症？ 2. 骨纤维异常增殖症的症状 3. 如何治疗骨纤维异常增殖症？ 4. 骨纤维异常增殖症的预防 5. 总结与展望
什么是骨纤维异常增殖症？
什么是骨纤维异常增殖症？
定义
骨纤维异常增殖症是一种罕见的骨骼疾病，主要 特征是骨组织被纤维组织替代，导致骨骼结构弱 化。
早期诊断对于治疗效果至关重要。
骨纤维异常增殖症的症状
并发症
如果不及时治疗，可能导致骨折、骨髓炎和 功能障碍等并发症。
定期监测和评估至关重要，以预防潜在的并 发症。
如何治疗骨纤维异常增殖症？
如何治疗骨纤维异常增殖症？ 治疗方法
治疗通常包括疼痛管理、物理治疗和必要时的手 术干预。
手术主要用于纠正畸形或修复骨折。
骨纤维异常增殖症的预防
骨纤维异常增殖症的预防 遗传咨询
如果家族中有骨纤维异常增殖症病例，建议 进行遗传咨询，以评估风险。
了解家族病史能够帮助制定预防措施。
骨纤维异常增殖症的预防 定期体检
定期进行骨骼健康检查，有助于早期发现潜 在问题。
早期干预可以显著改善预后。
骨纤维异常增殖症的预防
健康教育
提高公众对骨纤维异常增殖症的认识，鼓励 患者及家属关注骨骼健康。
骨纤维异常增殖症
女性 35岁 左足疼痛不适1月，就诊于我院骨科 既往体健，否认手术史及外伤病史。 左足皮肤颜色及皮温正常，局部无红肿，无
破溃，活动自如。
骨纤维异常增殖症
又称骨纤维结构不良
正常骨组织被增生纤维组织替代，病因不明，可能是 原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致，
为一种缓慢进展的自限良性骨纤维组织疾病，骨纤维 异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是 合并有女性早熟症，称为奥尔布赖特（Albringht）综 合征。
4.x线表现
(2)磨玻璃样改变 正常的骨纹理消失，骨髓腔密度如磨玻璃样，
骨髓腔闭塞，其中可见数量不等程度不同阴影， 呈粗大条状骨ຫໍສະໝຸດ 理和钙化斑相互交错，常见于长 骨及肋骨
4.x线表现
(3) 丝瓜瓤样改变 囊状膨胀性改变中走形的粗大扭曲
的骨纹理颇似丝瓜瓤
5、诊断与鉴别诊断
Paget病，内生性骨软骨瘤和非骨化性纤维 瘤等鉴别，与paget病鉴别点为本病有囊状 改变和磨玻璃样表现，无骨质软化及镶嵌状 结构。
1、x线上病灶的密度异常有差异，取决于病理成 分
病灶如主要为纤维组织 常表现为囊状透亮区 病灶如主要为砂砾样钙化新生骨者 常呈磨砂玻璃状 病灶如新生骨钙化较多时 表现为一片明显的增白区 每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现
2、临床表现
病变进展慢或数十年 肢体延长 短缩 弯曲 疼痛 颅面骨 颜面不对称突出 骨折或恶变 Albringht综合征 ：色素沉着 内分泌紊乱 （性早熟 巨人症）
3、多发生于四肢长骨，多见于股骨 胫骨 其次为肋骨 颅面骨 骨盆和手足 而脊柱较少见
4.x线表现
(1)囊状膨胀性改变 （增生的纤维组织压迫周围骨质所致） 表现为大小不等的圆形、椭圆形透亮区
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。
它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。
影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。
影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。
骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。
骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。
CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。
骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。
骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。
MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。
MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。
常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。
骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。
结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。
通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。
[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
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[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~骨纤维异常增殖症【病例】女，42岁，右眼球突出，视力下降。
图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面CT骨窗及软组织窗，显示右侧眶外侧壁（长箭）、蝶窦外侧壁（短箭）及蝶骨大翼骨质肥厚，呈磨玻璃样改变，眼球前突。
图1C～E 分别为横断面、矢状位及冠状位T1WI，显示病变呈低信号（箭），病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦，右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。
图1F 横断面T2WI显示病变呈低信号（箭）。
【病理诊断】骨纤维异常增殖症。
【临床与病理特点】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）好发于年轻人，一般小于30岁。
大体病理呈褐黄色-白色，由纤维组织和骨组织的比例不同而决定，质地可表现为软橡胶状变化至硬沙砾状。
临床早期没有症状，随着病变的进展，可表现为半侧面部畸形、视力障碍及脑神经受压的症状。
多数病例在十几至二十几岁时，会自发加速或停止生长，如果没有继发的症状，最好不要进行侵袭性的手术治疗。
McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome）是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD（常为单侧性）、内分泌障碍和皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）为特点的临床三联征。
【影像检查方法选择】CT是首选的最佳检查方法。
【诊断要点】1.50%以上病变为多骨性病变，可累及全身任何骨质，颅面骨为好发部位。
2.分三型，畸形性骨炎型:CT表现为骨质呈磨玻璃样改变，边缘骨皮质较完整；硬化型: 表现为病变骨质接近皮质骨；囊变型表现为边缘密度呈骨质密度，而中心呈囊变低密度。
3.MR表现为T1WI和T2WI均呈低信号；增强后不均匀强化。
【鉴别诊断】1.骨化性纤维瘤①囊变型骨纤维异常增殖症与此病表现类似；②多为单骨性病变；③呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。
2.畸形性骨炎（Paget病）①常见于老年；②此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见；③CT显示“棉絮样”有助于诊断Paget病。
颅颌面骨纤维异常增殖症的诊断与治疗
•综述.颅颌面骨纤维异常增殖症的诊断与治疗舒凯翊张智勇【摘要】骨纤维异常增殖症(fihmus dysplasia. F L))作为一种罕见的良性骨疾病可累及包括颅面骨在内的全身骨骼，颅颌面骨纤维异常增殖症(rraniofarial fihrous dysplasia, C F D)多以无痛渐进的非炎性肿块作为临床表现.目Htf学术界对C F1)的治疗尚无统一定论现回顾丨詞内外对该病病因的探索、诊断和治疗的实践，综合评述C F D的诊断4治疗：【关键词】颅颌面骨纤维异常增殖症;溶骨性损害；毛玻璃样变；视神经减压;二磷酸盐骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)是一种良性骨组织疾病，由异常的纤维-骨结缔组织取代正常的骨组织所导致，1938年L Lirhlenstein提出此类疾病并予以命名FI)以肿胀、畸形、疼痛等作为主要的临床表现，病灶常在青春期 后停止生长.FD可发生于任何骨骼,在骨肿瘤中占2.5%,在良 性骨肿瘤中占7.5%:根据累及骨骼数冃的不同,分单骨勒和多 骨塑两类,70%的FI)为单骨型多骨型包含两种特殊类型，合并皮肤色素沉着(牛奶-咖啡斑)的称Jaffe-丨」rhlenslein综合 征，在此基础上伴内分泌功能九进的称M<Cmie-Alhright综 合征|41。
颅面骨骼是FD的好发部位,约半数以上的K I)是颅 颁面骨纤维异常增殖症（craniofacial fihrous dysplasia,CFD),其表现为无痛渐进的非炎性肿块'现代医学对于CFI)的发 病机制及治疗方案仍处于探索阶段现笔者回顾近年来国内外学者对于CFD的相关报道，并对其病因、临床表现、诊断、鉴别、治疗作一综述1发病机制包括以下几种主流猜想:(1>G N A S-1基因突变。
染色体2()q l3.2-13.3位点卜.G N S A-1基因的一种非遗传性突变导致了 C F D,突变使G s-a-r A M P信号传导途径处于激活状态，刺激G蛋G s大表达，受累细胞的r A M P产量过剩，细胞因子过度生产增加丫破骨细胞聚集和骨质吸收，同时也导致稀少的非板层骨吸收加快，随后以更薄弱的方式被矿化随年龄增长，更多C F1)病灶的突变干细胞不能再生，已再生的则会凋亡，因而正常骨组织细胞数量增加，正常骨架再生增#M:(2)lL-6,在C F1)病灶内的数量高于正常水平，能刺激破骨细胞合成并提升其活性，同时抑制成骨细胞激活，导致溶骨性损害m。
骨纤维异常增殖症
1 症状体征编辑本段一，临床表现：本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人，男女发病为1∶2，80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位，突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起，随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄，由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状，如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋，有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤，有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎，面瘫，迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋，岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状，此病可广泛侵入鼻窦，眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞，嗅觉减退，面部不对称，眼球突出，移位，复视，视力障碍和张口困难等，蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛，由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征，病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
二，诊断：本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史，部位，体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。
2 用药治疗编辑本段本病目前病因不明，尚无有效的预防措施，故早诊断早治疗是本病的防治关键。
骨纤维异常增殖症西医治疗方法本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。
鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。
病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。
根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。
保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。
手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。
病变局限者亦可在局麻下切除。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断引言骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨代谢性疾病，其特征为骨组织异常增生和纤维化。
本文将重点介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断。
影像学表现X线表现早期病变可呈隐匿性，表现为骨质稀疏、粗糙和不规则，可见骨干扩张，外形呈“波浪状”或“磨坊石状”。
在进行X线检查时，常可见到病变区域骨质增生，形成骨质块，具有独特的“地图状”或“老虎脚痕”样表现。
CT扫描表现CT扫描能够更清晰地显示骨纤维异常增殖症病灶的形态和分布。
CT影像上，病变区域骨质呈混杂密度，可见不规则的内部纤维骨化和骨吸收，还可以观察到病变区域的软组织增生。
MRI表现MRI是FD影像学中的重要检查手段之一。
在MRI影像上，病变区域呈低信号，可见高信号的周边骨质增生带。
MRI还可以显示病变周围的软组织改变，如肌肉和脂肪的浸润。
三相骨显像三相骨显像是一种功能性骨显像技术，能够在一个检查中显示骨血流、骨代谢和骨渗出信息。
在FD的三相骨显像中，病变区域呈阳性，显示出骨血流增加，代谢活跃和骨渗出。
诊断要点根据以上影像学表现，诊断骨纤维异常增殖症的关键要点包括：X线上病变区域的骨质增生和骨质块的特征性表现；CT扫描上病变区域骨质的混杂密度和内部纤维骨化的征象；MRI上病变区域的低信号以及周边骨质增生带的高信号；三相骨显像中病变区域的阳性表现。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断是一种重要的辅段，在临床上具有较高的诊断价值。
准确的影像学诊断对于确定病变性质、制定合理的治疗方案以及预后评估具有重要意义。
骨纤维异常增殖症的影像诊断与鉴别诊断
影像表现-CT
• 主要用于解剖结构较复杂的部位及鉴别诊断困难的病例. • 常为两种表现类型：硬化型、囊肿型. • 较致密的病灶表现为高于肌肉的密度和斑点状、絮状钙
质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨. • 以囊性为主的病灶表现为囊状透亮区，皮质变薄，可膨
胀，内有磨玻璃样改变及钙化，囊内可有粗大的骨小梁， 周围可有硬化.
• 本病约2%-4%可发生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤等。
临床表现
• 发病隐匿，病程长（数年至数十年不等），进展慢。 • 常表现为骨肿块(隆起)畸形。 • 早期常无症状，最常见为疼痛，发病越早症状越明显。 • 可引起肢体延长或缩短，常发生病理性骨折，负重长骨
常出现弯曲畸形，即牧羊人手杖征。 • 颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等，即骨性狮面
谢谢
清，可有硬化边。 • CT、MRI呈水样密度/信号，密度较FDB低且均匀，一
般囊内无明显骨嵴，少数呈多房样，无骨膜增生。 • 病理性骨折常见，骨片陷落征是其特征性表现，表现为
T2WI 高信号囊液中低信号骨片影。
鉴别ห้องสมุดไป่ตู้断-动脉瘤样骨囊肿
• 10-20岁，多有外伤史。 • 好发于近骨端的骨干部，不累及骨骺。 • 纵向生长，病灶中央可见粗大的纵行骨嵴或间隔。 • CT和MRI上表现为多囊状改变，可见多个液平面。 • 增强后可见粗大的供血血管，囊内可见斑片状明显强化
鉴别诊断-非骨化性纤维瘤
• 好发于8-20岁，多位于四肢长骨距骺板3-4cm干骺部。 • 皮质型呈一侧皮质或皮质下单房或多房透亮区，长轴平
行于骨干，可有硬化，髓腔侧为著。 • 髓腔型呈骨内中心性扩张透亮区，侵犯骨横径的大部或
全部，密度均匀，有硬化边。 • MRI呈长T1短T2信号，硬化边呈更低信号。 • 增强无强化。
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[要点与提醒]“颞骨骨纤维异常增殖症”的诊断要点与特别提
醒~~~
颞骨骨纤维异常增殖症
颞骨骨纤维异常增殖症[fibrous dysplasia（FD）of temporal bone]
颞骨骨纤维异常增殖症是一种渐进性编织骨代替正常骨的肿瘤样疾病，约75%为单骨型，单骨型25%发生于颅骨。
根据累及范围与病理改变分为单骨型、多骨型、Paget型、硬化型及囊状型。
临床表现为传导性聋，多骨型可合并Albright综合征（骨纤维异常增殖症+内分泌异常+牛奶-咖啡斑）。
【诊断要点】
1.颞骨磨玻璃病变增高、轻度膨胀，可为不均匀的Paget型（50%）、完全硬化型（图1），也可为囊状型。
2.囊状型与Paget型活动性较强。
3.增强扫描可见不均匀强化。
【特别提醒】
骨纤维异常增殖症病变于20-25岁停止进展。
图1颞骨骨纤维异常增殖症
男，8岁。
右侧颞骨鳞部、岩部及鼓部弥漫性致密及轻度膨胀（白箭），髓腔显示不清，鼓室稍狭窄。