骨纤维异常增殖症果皮征（Rindsign）
骨纤维异常增殖症
女性 35岁 左足疼痛不适1月，就诊于我院骨科 既往体健，否认手术史及外伤病史。 左足皮肤颜色及皮温正常，局部无红肿，无
破溃，活动自如。
骨纤维异常增殖症
又称骨纤维结构不良
正常骨组织被增生纤维组织替代，病因不明，可能是 原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致，
为一种缓慢进展的自限良性骨纤维组织疾病，骨纤维 异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是 合并有女性早熟症，称为奥尔布赖特（Albringht）综 合征。
4.x线表现
(2)磨玻璃样改变 正常的骨纹理消失，骨髓腔密度如磨玻璃样，
骨髓腔闭塞，其中可见数量不等程度不同阴影， 呈粗大条状骨ຫໍສະໝຸດ 理和钙化斑相互交错，常见于长 骨及肋骨
4.x线表现
(3) 丝瓜瓤样改变 囊状膨胀性改变中走形的粗大扭曲
的骨纹理颇似丝瓜瓤
5、诊断与鉴别诊断
Paget病，内生性骨软骨瘤和非骨化性纤维 瘤等鉴别，与paget病鉴别点为本病有囊状 改变和磨玻璃样表现，无骨质软化及镶嵌状 结构。
1、x线上病灶的密度异常有差异，取决于病理成 分
病灶如主要为纤维组织 常表现为囊状透亮区 病灶如主要为砂砾样钙化新生骨者 常呈磨砂玻璃状 病灶如新生骨钙化较多时 表现为一片明显的增白区 每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现
2、临床表现
病变进展慢或数十年 肢体延长 短缩 弯曲 疼痛 颅面骨 颜面不对称突出 骨折或恶变 Albringht综合征 ：色素沉着 内分泌紊乱 （性早熟 巨人症）
3、多发生于四肢长骨，多见于股骨 胫骨 其次为肋骨 颅面骨 骨盆和手足 而脊柱较少见
4.x线表现
(1)囊状膨胀性改变 （增生的纤维组织压迫周围骨质所致） 表现为大小不等的圆形、椭圆形透亮区
浅谈骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。
镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。
三、骨纤维异常增生症有哪些症状？骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。
有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。
骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。
早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。
多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。
②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。
③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。
医学影像-骨纤维异常增殖症 (2)
• 骨佩吉特病
p 主要侵犯骨皮质，病变范围较大，致骨皮质增厚 ，密度降低，骨小梁模糊，如发生在颅骨，骨纤 维异常增殖症可侵犯颅底骨，本病主要是外骨板 增厚，且临床表现差别更大，常发生于老年人， 可有头颅增大及颅神经症状。
密影，周围可有硬化边
üMR平扫典型囊肿在T1WI呈均匀低信号， T2WI为均匀高信号，增强边缘环形强化， 反映了组织学上主要以纤维组织占多数。
ü 丝瓜络型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁为主， 间以少量纤维组织，X线表现为患骨膨胀增粗， 皮质变薄，见沿纵轴方向走行的粗大骨纹。
ü T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号， 增强不均匀轻度强化
伴有病理性骨折
X线表现
p 骨纤维异常增殖症X线表现因纤维组织增生程度、骨样组 织、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分为五型：
ü a)磨玻璃型 ü b)囊肿型 ü c)丝瓜络型 ü d)虫噬型 ü e)硬化型 p 可数型改变并存，以一型改变为主；或单一型表现。后两
型发生于长骨较少。
p 病灶边界一般较清楚，无骨膜反应
ü 硬化边在T1WI，T2WI及增强后均为极低信号
• 患者男，19岁，主因下肢疼痛就诊
患者女， 25岁，主 因右下肢 不适就诊
患者女性，40岁
鉴别诊断
• 骨化性纤维瘤（骨纤维结构不良）
ü 骨纤维异常增殖症在组织学上其不成熟骨小梁周 围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维 结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前者不 同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹 小梁。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。
它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。
影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。
影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。
骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。
骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。
CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。
骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。
骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。
MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。
MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。
常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。
骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。
结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。
通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断引言骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨代谢性疾病，其特征为骨组织异常增生和纤维化。
本文将重点介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断。
影像学表现X线表现早期病变可呈隐匿性，表现为骨质稀疏、粗糙和不规则，可见骨干扩张，外形呈“波浪状”或“磨坊石状”。
在进行X线检查时，常可见到病变区域骨质增生，形成骨质块，具有独特的“地图状”或“老虎脚痕”样表现。
CT扫描表现CT扫描能够更清晰地显示骨纤维异常增殖症病灶的形态和分布。
CT影像上，病变区域骨质呈混杂密度，可见不规则的内部纤维骨化和骨吸收，还可以观察到病变区域的软组织增生。
MRI表现MRI是FD影像学中的重要检查手段之一。
在MRI影像上，病变区域呈低信号，可见高信号的周边骨质增生带。
MRI还可以显示病变周围的软组织改变，如肌肉和脂肪的浸润。
三相骨显像三相骨显像是一种功能性骨显像技术，能够在一个检查中显示骨血流、骨代谢和骨渗出信息。
在FD的三相骨显像中，病变区域呈阳性，显示出骨血流增加，代谢活跃和骨渗出。
诊断要点根据以上影像学表现，诊断骨纤维异常增殖症的关键要点包括：X线上病变区域的骨质增生和骨质块的特征性表现；CT扫描上病变区域骨质的混杂密度和内部纤维骨化的征象；MRI上病变区域的低信号以及周边骨质增生带的高信号；三相骨显像中病变区域的阳性表现。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断是一种重要的辅段，在临床上具有较高的诊断价值。
准确的影像学诊断对于确定病变性质、制定合理的治疗方案以及预后评估具有重要意义。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。
按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。
单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。
临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。
也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。
多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。
最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。
有些患者显患部长期疼痛及肿胀。
病变进展很快，至青春期可自行停止进展。
在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。
生化检查无异常。
女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。
其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。
发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。
此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。
发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。
个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。
平均发病年龄为16岁。
病理改变纤维组织代替了正常骨组织。
纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。
骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。
X线表现病变多发，单发少。
广泛不对称。
易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。
也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。
四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。
早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。
骨纤维异常增殖症
影像表现
CT: ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消 失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; ②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上,表 现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清 晰,周围为致密骨包绕; ③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以 上几种改变可以混合存在。 ④颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增 厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈 极高密度影
临床表现：
1、进展缓慢，常数年至数十年不等。
2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。
病理与影像:
①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而 化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失, 髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨 样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液 囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨 质膨胀。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨 纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲 不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。
约可分为单 骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、 性早熟。
另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿 瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构 不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似， 而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而 两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性 差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分， 常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨 前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学
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骨纤维异常增殖症果皮征（Rindsign）
X 线检查示纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia ，FD）病变位于髓腔内，多见于骨干，病变区域多透亮，很少情况下出现高密度影（基质钙沉积时可出现），正常的骨小梁结构消失，代之以细颗粒“毛玻璃”样，有时病变周围的硬化骨带则可组成“果皮征”（rind sign）。
FD是一类良性纤维 - 骨肿瘤：化生的纤维组织构成的不成熟骨组织替代了正常的板状骨结构，约占良性骨肿瘤的5%-10%，由于许多患者无症状、未确诊，纤维异常增殖症的真实发病率很难估计。
约75% 的患者在 30 岁前发病，发病率无性别及种族差异。
任何骨骼均有可能受累，但纤维异常增殖症多侵犯股骨（尤其是股骨颈）、胫骨、骨盆、肋骨、颅骨、头面骨及椎体。
约70%-80%
的患者为单处骨骼发病，而20%-30% 患者为多处部位发病，其中两种较著名的多发纤维异常增殖症业已被报道（McCune-Albright 综合征和 Mazabraud 综合征）。