右心发育不良的临床表现
右心发育不良的临床表现
右心发育不良的临床表现从宝宝出生的那一刻起，就会遇到很多大大小小的问题，作为爸爸妈妈要格外的注意，及时发现宝宝的异常状况，并及时的采取相应的解决方法，右心发育不良也是现在出生的宝宝们经常遇到的问题，导致这种情况发生有很多原因，接下来让我们一起来了解一下造成右心发育不良的具体有哪些？临床表现：患者心脏存在多种畸形，可出现肺血减少、正常、增多等多种表现，右心室流入部、小梁部、流出部三个部分的发育情况也有所不同，常合并右心室环、二尖瓣和肺动脉瓣异常。
婴儿出生时心脏轻度至中度增大，以右心房增大常见。
两肺血管纹理增多，肺透光度不均，心影略增大，心胸比例约0.56.心脏CAT及三维重建：心脏右心房室略增大，右心室壁不均匀增厚，肺动脉瓣处明显狭窄，直径约6.3mm，主肺动脉及左右肺动脉明显增宽，主肺动脉直径约18mm，左右肺动脉分别7、6mm四肢肺静脉汇入左心房。
超生提示：右心发育不良综合征，肺动脉瓣狭窄（重度），三尖瓣狭窄（轻度），右心室发育异常；粗大的体肺侧枝形成。
左心发育不良综合征在胎儿先天性心脏病中发病率较低，但在本中心胎儿先天性疾病的筛查中仍占有一定数量，其诊断和鉴别诊断对于疾病的转归有重要意义。
左心发育不良综合征是指主动脉闭锁或严重二尖瓣狭窄或瓣膜闭锁，室间隔完整或缺损，升主动脉、主动脉弓发育不良，主动脉弓狭窄甚至离断的一组疾病。
流行病学显示左心发育不良综合征发病率约为1.3%-7.3%，北美发病率较高，在我国相关手术开展尚未成熟。
在本中心（安贞医院）筛查的7100例胎儿中发现16例为左心发育不良综合征。
胎儿期超声诊断二维超声心动图显示：左室变小或明显扩大，甚至无左心室结构；左室收缩功能减低，左室心内膜回声强；主动脉瓣狭窄或闭锁；二尖瓣狭窄或闭锁；主动脉发育不良，主动脉横弓显示不清或发育不良。
彩色多普勒超声心动图显示：瓣膜狭窄或闭锁的相应表现；主动脉、升主动脉、主动脉弓内血流信号暗淡；主动脉弓内的血流逆灌。
超声心动图诊断心律失常性右心室发育不良的价值
·临床研究·超声心动图诊断心律失常性右心室发育不良的价值刘梅梁晓麓丁桂春简文豪王建华【摘要】目的探讨心律失常性右心室发育不良的彩色多普勒超声心动图特征。
方法回顾性分析经彩色多普勒超声检查诊断的5例心律失常性右心室发育不良的临床资料，总结心律失常性右心室发育不良超声诊断特点，并对国内外相关文献进行回顾。
结果5例患者彩色多普勒超声检查均有异常改变，4例有不同程度的右心扩大，3例右心室局限性膨出形成室壁瘤，5例均有右心室壁变薄、室壁运动减低等征象，而左心系统及肺动脉正常。
结论心律失常性右心室发育不良特异性超声心动图特点为右心扩大合并室壁瘤或室壁变薄;彩色多普勒超声检查对心律失常性右心室发育不良的临床诊断有重要作用。
【关键词】彩色多普勒超声心动描记术;心律失常性右心室发育不良Diagnosis value of arrhythmogenic right ventricular dysplasia by echocardio-graphy LIU Mei，LIANG Xiao-lu，DING Gui-chun，JIAN Wen-hao，WANG Jian-hua．Department of Ultrasound，Beijing Army General Hospital，Beijing100700，China Corresponding author:LIANG Xiao-lu，Email:herolxx@yahoo．com．cn【Abstract】Objective To investigate the diagnositic value of arrhythmogenic right ventricular dysplasia by echocardiography．Methods The retrospective view for echocardiography in5patient was applied，which were diagnosed as arrhythmogenic right ventricular dysplasia．The literatures referring to arrhythmogenic right ventricular dysplasia were reviewed．Results Abnormal echocardiography was found in all5pa-tients，right atrium and ventricle were enlarged in the dimention of right ventricule of4 patients except only1patient．The thin wall with akinetic areas microreurysm forma-tion in lesion sites were common．Dimention of left atrium and ventricle were normal．Conclusion The echocardiography could be used for diagnosis for arrhythmogenic right ventricular dysplasia．【Key words】Color Doppler echocardiography;Arrhythmogenic right ventricu-lar dysplasia心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)主要发生在青壮年，其发病率较低，大约为0．14%，是一种具有多种临床DOI:10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2010．09．020作者单位:100700北京，北京军区总医院超声科通讯作者:梁晓麓，Email:herolxx@yahoo．com．cn表型的与遗传相关的心肌疾病［1］。
心肌疾病
围生期心肌病
• 一组多因素疾病 • 符合扩张型心肌病的诊断标准 • 妊娠末期或产后(通常2-20周)发病 • 心力衰竭表现 • 体循环、肺循环栓塞频率高 • 多发生30岁左右经产妇
药物性心肌病
抗癌药：阿霉素，锂制剂 近年增多 • 符合扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病 的诊断标准 • 临床表现：心力衰竭 • 心律失常：传导阻滞 • ST-T改变 • 低电压
治疗及预后
• 预后差： • 心力衰竭为最常见死因 • 对症治疗： • 无特效防治手段 • 主要避免劳累、呼吸道感染、预防 心力衰竭 • 近年用手术剥离增厚的心内膜，收 到较好效果
致心律失常型右室心肌病
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致心律失常型右室心肌病称为致心律 失常右室发育不良 特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织 所置换 临床表现：心律失常 右心扩大 猝死
继发性心肌病
心肌病变是全身系统性疾病的一部分 • 淀粉样变性病 • 血红蛋白沉着病 • 药物、重金属、化学物质 • 心内膜纤维化 • 内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减 • 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病、克山病 • 自身免役性疾病／胶原病：类风湿、皮肌炎、SLE • 化疗放疗：蒽环类抗生素
谢谢！
爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”
婴儿先天性半心畸形的临床病理分析(附15例尸检报告)
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致心律失常性右室心肌病的研究进展精选全文完整版
可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。
临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。
1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。
2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。
本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。
1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。
ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。
ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。
也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。
由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。
目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。
2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。
病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。
另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。
左心室双出口疾病研究报告
左心室双出口疾病研究报告疾病别名：右心发育不良所属部位：胸部就诊科室：心脑血管,外科,心胸外科病症体征：发绀，收缩期杂音，左心室肥厚疾病介绍：左心室双出口是怎么回事？左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室，两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续，为一种甚为罕见的先天性心血管畸形，常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形，左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损症状体征：左心室双出口有什么症状？左心室双出口常出现紫绀伴肺充血或缺血。
心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。
心电图检查：常见左心室肥大。
右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法，在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等，在左心室造影见两根大动脉同时显影。
化验检查：左心室双出口要做什么检查？左心室双出口的检查主要为以下四种：1、心电图检查：常见心影增大，左心室肥大等。
2、选择性左心室造影：可见两根大动脉同时显影。
3、对本病的检查还有右心导管检查及切面超声心动图检查，均为本病的主要诊断方法。
4、血气分析：可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。
鉴别诊断：左心室双出口的诊断方法有哪些？1、右心室双出口与左心室双出口不同的是，右心室双出口为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
2、完全性大动脉转位其解剖，特点是心房与心室连接顺序一致，而心室与大动脉连接顺序不一致，即主动脉起自右心室，而肺动脉起自左心室，如果没有心脏及大血管的其他畸形存在，体-肺两大循环互不连接，患儿出生后无法存活。
致心律失常性右室心肌病的病因治疗与预防
致心律失常性右室心肌病的病因治疗与预防心律失常性右室心肌病老称心律失常性右室发育不良ARVD/C其特点是右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所取代，临床表现为右心室扩张、心律失常和猝死。
一、病因目前对病因知之甚少，可能与以下因素有关：1、遗传因素：该病的发生与遗传因素有关，常由常染色体显性遗传突变引起。
2.个体发育异常理论:该理论认为右心室病变是由右心室先天性发育不良引起的，形态学表现为右心室壁极薄，类似Uh1异常的羊皮外观，心肌纤维缺乏或消失，而不是脂肪纤维组织。
在儿童或中青年中更为常见。
因此，这种疾病应该是一种先天性的一般心脏结构异常，大多数患者没有家族史。
支持这种观点的人将会ARVD/C称为右心室发育不良。
3.退变或变性理论:该学说认为右心室心肌缺损是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩相似。
以骨骼肌进行性变性为特征的肌萎缩征可视为本病的对应性疾病。
4.炎症理论认为：心肌被脂肪组织取代是慢性心肌炎引起的后天性损伤（炎症、坏死）和修复过程进化的结果。
动物实验证实，柯萨奇B3当病毒和木瓜病毒感染时，会发生同样的变化。
二、发病机制一、发病机制（1）遗传因素：对部分家庭疾病的调查显示，该疾病的发生与遗传因素有一定的关系，通常是由常染色体显性遗传突变引起的，并通过家庭连锁分析确定了7种独立性ARVD/C，即ARVD/C1，14q23-q24;ARVD/C2，1q42-q43;ARVD/C3，14q12-q22;ARVD/C4，2q32;ARVD/C5，3p23;ARVD/C6，10cpl2-p14;ARVD/C7，10q22;但是，是否存在更广泛的其他遗传异质性是不能完全排除的。
目前，对于ARVD/C2成功研究了基因突变，染色体范围限制和基因定位基本明确hRYR2(阿诺碱受体)是人类最大的基因之一(105外显子)，编码565-KDa 单体，与4个12-KDa的FK506结合蛋白(FKBPl2.6)钙离子在中枢细胞中的稳定性和兴奋性收缩耦合调节作用。
右室发育不良诊断标准
右室发育不良诊断标准以右室发育不良诊断标准为标题，我将为大家介绍右室发育不良的诊断标准和相关内容。
右室发育不良是一种先天性心脏病，指右心室在胚胎期发育过程中出现异常，导致右心室的结构和功能不正常。
右室发育不良可单独存在，也可与其他心脏畸形同时出现。
现在，我们来了解一下右室发育不良的诊断标准。
1. 心脏超声检查：心脏超声是最常用的检查方法，能够直观地观察心脏结构和功能。
右室发育不良的超声表现包括右心室体积减小、右心室流出道狭窄、肺动脉瓣下狭窄等。
2. 心电图检查：心电图是通过记录心脏电活动来评估心脏功能的方法。
右室发育不良的心电图表现常包括右束支传导阻滞、右心室肥厚等。
3. 磁共振成像：磁共振成像能够提供更为详细的心脏结构信息，对于诊断右室发育不良具有较高的准确性和精确度。
4. 心导管检查：心导管检查是通过插入导管来观察心脏内部结构和功能的方法。
对于右室发育不良的诊断，心导管检查可以提供更为直接的证据。
除了以上的诊断方法，还需要根据患者的病史、临床表现和其他相关检查结果进行综合判断。
在诊断过程中，还需要排除其他与右室发育不良相似的心脏疾病，例如肺动脉闭锁、肺动脉瓣闭锁等。
右室发育不良的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗主要用于改善心脏功能和减轻症状，例如利尿剂、洋地黄类药物等。
手术治疗则是通过手术修复或重建心脏结构，以改善心脏功能和预防并发症的发生。
在治疗过程中，还需要密切关注患者的病情变化和心脏功能的监测。
定期进行心脏超声检查、心电图检查和临床评估等是必不可少的。
右室发育不良是一种先天性心脏病，诊断主要依靠心脏超声、心电图、磁共振成像和心导管检查等方法。
治疗方面，药物治疗和手术治疗是常用的方法。
但是，对于不同的患者，治疗方案可能会有所不同，需要根据具体情况进行选择。
在治疗过程中，密切监测和评估患者的病情变化和心脏功能的改善是非常重要的。
希望通过这篇文章的介绍，能够增加大家对右室发育不良的了解。
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生活常识分享右心发育不良的临床表现
导语：从宝宝出生的那一刻起，就会遇到很多大大小小的问题，作为爸爸妈妈要格外的注意，及时发现宝宝的异常状况，并及时的采取相应的解决方法，右
从宝宝出生的那一刻起，就会遇到很多大大小小的问题，作为爸爸妈妈要格外的注意，及时发现宝宝的异常状况，并及时的采取相应的解决方法，右心发育不良也是现在出生的宝宝们经常遇到的问题，导致这种情况发生有很多原因，接下来让我们一起来了解一下造成右心发育不良的具体有哪些？
临床表现：
患者心脏存在多种畸形，可出现肺血减少、正常、增多等多种表现，右心室流入部、小梁部、流出部三个部分的发育情况也有所不同，常合并右心室环、二尖瓣和肺动脉瓣异常。
婴儿出生时心脏轻度至中度增大，以右心房增大常见。
两肺血管纹理增多，肺透光度不均，心影略增大，心胸比例约0.56.心脏CAT及三维重建：心脏右心房室略增大，右心室壁不均匀增厚，肺动脉瓣处明显狭窄，直径约 6.3mm，主肺动脉及左右肺动脉明显增宽，主肺动脉直径约18mm，左右肺动脉分别7、6mm四肢肺静脉汇入左心房。
超生提示：右心发育不良综合征，肺动脉瓣狭窄（重度），三尖瓣狭窄（轻度），右心室发育异常；粗大的体肺侧枝形成。
左心发育不良综合征在胎儿先天性心脏病中发病率较低，但在本中心胎儿先天性疾病的筛查中仍占有一定数量，其诊断和鉴别诊断对于疾病的转归有重要意义。
左心发育不良综合征是指主动脉闭锁或严重二尖瓣狭窄或瓣膜闭锁，室间隔完整或缺损，升主动脉、主动脉弓发育不良，主动脉弓狭窄甚至离断的一组疾病。
流行病学显示左心发育不良综合征发病率约为1.3%-7.3%，北美发病率较高，在我国相关手术。