腺泡状软组织肉瘤
宫颈腺泡状软组织肉瘤一例
２ 周应远 ， 世绩 ， ］ 李 陶德 明
盐 亭 县 食 管 癌 遗传 度 的分 析 ［ 遗 传 与 Ｊ
疾 病 ，９０７ ４ ：１ ２６ ｌ９ ．（ ）２４— １
［： 丁 建 华 ． 苏平 ， ３ 孝 高长 明 ， 等
泰必 市 全 』 群 食 管 癌病 捌 耐 照 研 究 、
“ 阈值 理论 来计算 。我 们 所估 算 的食 管癌 、 胃癌 和肝
癌 的 遗 传 度 分 别 为 １ ．４ 、１４ ％ 和 ３ ．４ ， 们 ８８ ％ ２ ．２ ５７ ％ 我
［］ 中 国 肿瘤 ，Ｏ ０９ １ ）４８— ５ Ｊ ２０ ，【０ ： ４ ４０ ４ 丁 建 华 ． 苏 平 ， 长 明 等 ］ 李 高 泰 兴 市全 ＾ 群 肝 癌 病 例 对 照 研 究
６％ ～ ０ ０ ９ ％是 由环境 因素 所 引起的观 点… 。
参考 文 献
［ ， 金 永 堂 ． 兴舟 何 宦 威 县肺 癌 的 丹 离 比与 遗 传 度 估 算 ［］ 中华 医 Ｊ
感 基因作 用下 ， 到一 定 “ 达 阈值 ” 发 生 的总 效 应 。 由 而 于先证 家族 内的成 员 往 往携 带 有 共 同的易 感 基 因 ， 且
发现 ， 各地报 道 的食道 癌遗传 度结 果差 异较 大 ， 我们 而 的研 究结 果却较 国内其他 地 区的研究 结果 为低 。我们 认为各 地遗 传度 相差 较大 的主要 原 因是在 对照组 的选 择上存 在 着较大 差 异 ， 如有 的选 用 群 体发 病 率 作 为对 照， 从而 造成遗传 度 估算 偏 高 。而 为了 能 够 尽可 能 减 少环 境 因素 的不 同而带 来 的 偏 差 ， 此项 研 究我 们 选 用 与 先证 病例年 龄相 差 不 超过 ３岁 的 近邻 作 为 对 照 ， 且 以一 级亲 属发 病率 做 比较 ， 此我 们 认 为此 项 所 估 算 因 的遗 传度 能较 为真 实 、 靠地 反应 遗 传 因 素 在泰 兴 市 可
大腿腺泡状软组织肉瘤5例临床病理分析
大腿腺泡状软组织肉瘤5例临床病理分析作者：王娟黄小英唐奇燎吴雪铭苏群英林洁黎俊楠黄炳臣来源：《右江医学》2022年第06期【摘要】目的探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）的临床病理特点及诊疗。
方法回顾性分析5例ASPS的临床病理学特征和免疫表型，并复习相关文献。
结果肿瘤均位于右大腿，为单发结节状伴出血坏死，其中2例复发伴两肺多发转移。
镜下肿瘤细胞排列成巢状、腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔，肿瘤周围血管内可见瘤栓。
瘤细胞呈圆形，胞质丰富红染、空泡状。
免疫表型：肿瘤细胞核转录因子（TFE3）阳性表达、胞质肌调节蛋白（MyoD1）阳性表达。
糖原PAS染色：胞质内出现紫红染物呈菱形、棒状结晶抗原。
结论结合病灶大体观、HE形态学特征、免疫表型及ASPL-TFE3基因融合检测是目前确诊ASPS的有效方法。
【关键词】腺泡状软组织肉瘤;ASPL-TFE3;诊疗中图分类号：R738.6文献标志码：ADOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2022.06.010Clinicopathological analysis of 5 cases of acinar soft tissue sarcoma of the thighWANG Juan HUANG Xiaoying TANG Qiliao WU XuemingSU Qunying LIN Jie LI Junnan HUANG Bingchen（1.Department of Pathology， Affiliated Hospital of Youjiang Medical University for Nationalities，Baise 533000， Guangxi， China;2. Pathology Department， Maternal and Child HealthCare of Guangxi Zhuang Autonomous Region， Nanning 530042， Guangxi， China）【Abstract】ObjectiveTo explore the clinicopathological characteristics， diagnosis and treatment of alveolar soft part sarcoma （ASPS）. MethodsThe clinicopathological characteristics and immunophenotypes of 5 cases of ASPS were retrospectively analyzed， and related literature were reviewed. ResultsThe tumors were all located in the right thigh and was single with hemorrhage and necrosis， of which 2 cases recurred with multiple metastases to both lungs. Under microscope，the tumor cells were arranged in a nest-like and alveolar-like structure. There were thin sinusoidal blood vessels between cell nests， and tumor thrombi can be seen in blood vessels around the tumor. The tumor cells were round， with rich red staining and vacuole cytoplasm. Immunophenotype showed that TFE3 was positively expressed in tumor nucleus and MyoD1 was positively expressed in cytoplasm. Glycogen PAS staining showed that purplish red stain appeared in cytoplasm， showing rhombic and rod-shaped crystalline antigens. ConclusionCombined detection of the general view of the lesion， the morphological characteristics of HE， immunophenotype and ASPL-TFE3 gene fusion is an effective method to diagnose ASPS at present.【Key words】ASPS; ASPL-TFE3; diagnosis and treatment腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS是一种极为罕见的软组织恶性肿瘤，一般表现为缓慢生长的无痛性肿块，切除后可复发及转移。
腺泡状软组织肉瘤健康宣教课件
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
腺泡状软组织肉瘤多见于成年人，尤其是中 年男性，儿童和青少年也可能受到影响。
有家族史或曾接受放疗的人群风险更高。
谁会受到影响？ 症状表现
最常见的症状包括肿块、局部疼痛以及肿瘤 压迫周围组织引起的不适感。
肿瘤的大小和位置会影响症状的严重程度。
谁会受到影响？ 早期诊断的重要性
什么是腺泡状软组织肉瘤？
病理特征
该肿瘤具有腺样结构，通常表现为含有液体的腺 泡，肿瘤细胞的排列方式可能影响其恶性程度。
病理学检查可以帮助确定肿瘤的具体类型和分级 。
பைடு நூலகம்
什么是腺泡状软组织肉瘤？ 发病机制
腺泡状软组织肉瘤的确切发病机制尚未完全清楚 ，可能与遗传因素和环境因素有关。
某些基因突变可能增加发展此类肿瘤的风险。
如何预防和管理？
心理支持
癌症诊断可能带来心理压力，寻求心理支持 和咨询是非常重要的。
参加支持小组或咨询专业心理医生可以帮助 应对情绪。
如何预防和管理？
定期随访
治疗后应定期随访，以监测疾病的复发或转 移。
定期的影像学检查和血液检查是重要的监测 手段。
结论与呼吁
结论与呼吁
提高认知
了解腺泡状软组织肉瘤的相关知识，有助于早期 发现和治疗。
腺泡状软组织肉瘤健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是腺泡状软组织肉瘤？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何预防和管理？ 5. 结论与呼吁
什么是腺泡状软组织肉瘤？
什么是腺泡状软组织肉瘤？
定义
腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，源 于腺泡状细胞，主要影响成年人。
它通常出现在四肢和躯干，但也可以在其他部位 形成。
罕见恶性肉瘤医生宣布无治他们四人已经三十多年了！
罕见恶性肉瘤医生宣布无治他们四人已经三十多年了！恶性肉瘤，细胞癌变失控的产物，号称“比癌症还难治”，发病率不高，但类型众多，其中更有一种类型，叫腺泡状软组织肉瘤，简称ＡＳＰＳ，平均１４０万人才有一个患者，堪比六合彩中奖的概率。
全国存量一千多患者，每年新发病约百余人。
这么多类型的肉瘤，特性各异，人数不多，罕见病，没有市场，不象肺癌、肝癌、肾癌、乳腺癌和前列腺癌那样，因为人群庞大，研究者众。
肉瘤其诊治，现实中，难度相当之高。
腺泡肉瘤这么罕见，以致于全国顶尖三甲医院，一年也遇不到几个，省级肿瘤医院，一年也难遇到一个，地县级医院，几年难遇到一个，这造成医生们处理起来，极缺经验。
水平高点的，按一般软组织肉瘤对待，水平次点的，按普通癌症处理。
手术放疗化疗三板斧再说，遇有远端转移，套用大癌种经验：尽人事，听天命，活不了多久了，该吃吃，该喝喝，去旅游吧，别治了，治不好。
然而，不信邪的患者和家属们，抱成团，集成群。
不但，互相交流全国各地治疗经验，而且，钻研和学习海外欧美前沿医学动态，掌握国外已经上市港澳有卖而国内还没上市的新药新疗法。
更可喜的是，建群四年来，统计归纳了腺泡肉瘤的七大规律九条建议，已能国内三甲医院的肿瘤医生所不能。
详见：抄近路钻研肉瘤腺泡肉瘤治疗路上坑多你掉进了哪个？对于腺泡肉瘤ＡＳＰＳ，命运关上一扇门：化疗无效，却又打开了两扇窗：肿瘤细胞有惰性，进展缓慢，有远端转移仍有漫长的平稳期；对免疫针ＰＤ１单抗的整体响应率，位列五六十种肉瘤的前三名。
详见：不幸得了恶性肉瘤有幸得的是腺泡肉瘤ＰＤ１单抗，治肿瘤病往根子上治，即，人体的免疫系统不识别不扑杀肿瘤细胞，一旦起效，免疫系统具有记忆功能，将维持很多年。
然而，费用不菲，但是，国产ＰＤ１药厂，争先恐后，前赴后涌，一窝蜂地试验，众多的免费临床入组，带来无数免费试用ＰＤ１的机会：详见：眼睛望乌了国产PD1免费试治腺泡肉瘤来了腺泡肉瘤入组嘉禾国产PD1 疗效情况追踪统计抗血管靶向药安罗替尼能协同增敏PD1效果吗？肉瘤免费入组机会又将到来腺泡肉瘤群成立四年来，截至2018-12-15，共收到217名腺泡状软组织肉瘤病友的病情动态资料：1）病史大于10年：34人，其中，20年-30年10人，大于30年4人。
外阴腺泡状软组织肉瘤应该做哪些检查？
外阴腺泡状软组织肉瘤应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介外阴腺泡状软组织肉瘤应该做哪些检查，常用的外阴腺泡状软组织肉瘤检查项目有哪些。
以及外阴腺泡状软组织肉瘤如何诊断鉴别，外阴腺泡状软组织肉瘤易混淆疾病等方面内容。
*外阴腺泡状软组织肉瘤常见检查：
常见检查：CT检查、肿瘤标志物检测
*一、检查：
1.肿瘤标志物检测。
2.外阴部妇科常规检查。
CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管，肿瘤标志物检查，溃疡分泌物检查，结合免疫组化检查。
*以上是对于外阴腺泡状软组织肉瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看外阴腺泡状软组织肉瘤应该如何鉴别诊断，外阴腺泡状软组织肉瘤易混淆疾病。
*外阴腺泡状软组织肉瘤如何鉴别？：
*一、鉴别
由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。
根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的外阴腺泡状软组织肉
瘤应该做哪些检查，外阴腺泡状软组织肉瘤如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“外阴腺泡状软组织肉瘤”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
腺泡状软组织肉瘤诊治指南
腺泡状软组织肉瘤诊治指南摘要腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤。
本文将介绍该病的临床表现、诊断方法和治疗方案，帮助临床医生更好地了解和处理这一疾病。
引言腺泡状软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，常见于四肢以及躯干的深部组织。
该病病情较为严重，对患者的生活质量造成了较大影响。
因此，对腺泡状软组织肉瘤的早期诊断和治疗至关重要。
临床表现腺泡状软组织肉瘤的临床表现常常不具有特异性，主要表现为肿块、局部疼痛、局部红肿等。
少数病例会出现肢体功能障碍、淋巴结肿大等情况。
一旦发现上述症状，应及时就医。
诊断方法1.影像学检查：如CT、MRI等，可帮助确定肿瘤的部位和性质。
2.组织活检：通过术中或穿刺活检获取组织标本，进行病理学检查，确认诊断。
3.免疫组化检测：腺泡状软组织肉瘤的特异免疫组化标记有助于确定诊断。
治疗方案1.手术治疗：手术切除是治疗腺泡状软组织肉瘤的首选方法，早期切除对预后有重要影响。
2.放疗：对于手术切除后无法完全切除的患者或有复发的患者，放疗是常规的治疗方式。
3.化疗：化疗在腺泡状软组织肉瘤的治疗中起到重要作用，可以减轻肿瘤体积、控制复发和转移。
随访与预后腺泡状软组织肉瘤的预后与肿瘤的大小、病理类型、分级以及治疗的及时性等因素有关。
患者术后需定期随访，密切观察病情变化，及时调整治疗方案。
结语腺泡状软组织肉瘤是一种不容忽视的恶性肿瘤，对临床医生提出了较高的诊治要求。
在诊断和治疗过程中，需结合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面综合判断，制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
软组织肉瘤诊治中的常见问题
软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么？医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。
2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。
肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。
而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。
因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。
另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。
3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相对于癌有其发病的特点。
而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。
骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。
骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。
尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。
软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。
软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。
它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。
所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。
目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。
宫颈原发性腺泡状软组织肉瘤临床病理观察
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宫颈原发性腺泡状软组织肉瘤临床病理观察
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（ 校 ： 西敏 ） 编 张
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成 为今后克服 卵巢癌化疗耐药 的重要 研究方 向 ， 有可能 为卵
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鉴别诊断
小结 有一些独特的磁共振成像的特性
多发生于四肢软组织内,界不清 较大软组织肿块 信号或密度不均匀 MRI上见到肿块内部血管流空及肿块周围迂曲强化血管时 增强后呈中等到明显强化
谢谢
Make Presentation much more fun
眼眶病变最常表现为眼球突出和眼睑肿胀 因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿
瘤内丰富的血管和显著的回流静脉
病理
WHO软组织肿瘤分类将其分为“分化不确定的肿瘤”
大体检查：倾向于界限不清，较大肿瘤常见坏死出血区 光镜下最具特征性的表现是器官样或巢状结构，巢间纤维
结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道 巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性，并有坏死，形成常见的假
定义 腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻
人的罕见肿瘤
由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的大的一致性上皮 样细胞构成
肿瘤细胞排列成实性巢和/或腺泡状结构，细胞巢 之间有薄的窦状血管分隔
流行病学 腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤。
可发生于任何年龄，但以15-35岁最常见，5岁以 下和50岁以上患者罕见
鉴别诊断
3、恶性纤维组织细胞瘤
4、滑膜肉瘤
鉴别诊断
主要发生于年轻人，90%发生于50岁之前，大多数为15-35岁，
滑膜肉瘤是儿童第二常见软组织肉瘤，仅次于横纹肌肉瘤
与滑膜无关，<5%起源于关节或关节囊内，80%以上起源于 四肢深部软组织，尤其多见于膝部周围，常为关节和腱鞘
附近 约1/3具有局灶性肿瘤性钙化，T2WI信号常混杂
术后约2年复发 MR0130641A 2013.4.20
鉴别诊断
（右大腿根部肿物）结合免疫组化考虑为滑膜肉瘤（差分化型）。 IHC结果如下： 肿瘤细胞：Vimentin、Bcl-2、SMA、CD99：（＋）；
MSA、CK19、CD57、CKpan、EMA：局灶（＋）； CK7、S－100、 CD34：（－）； Ki-67：LI约30％。
女 26岁 左小腿上段后方肌肉间隙滑膜肉瘤 MR0171089 2013.2.4
4、滑膜肉瘤
鉴别诊断
（左膝）少量穿刺组织镜下为梭形细胞间叶性肿瘤，结合免 疫组化结果，考虑滑膜肉瘤。
IHC：Vimentin（＋）、CD99（＋）、Bcl-2（＋）、SMA
女 40岁 右大腿上段内侧肌肉间隙滑膜肉瘤 MR0130641 2011.6.24
鉴别诊断
1、腺泡状横纹肌肉瘤
15-20岁最常见，多发生于四肢，尤其是前臂、股骨，
其次是头颈、躯干及会阴，生长迅速
呈中等T1、长或混杂T2信号，瘤内常见坏死 增强后强化明显
影像学上两者鉴别较难，主要依靠病理学
女 39岁 右腘窝疼痛2月 右腘窝腺泡状横纹肌肉瘤 MR0179286 2013.5.13
CK,EMA,LCA,CD34,desmin,HMB45,SMA(-).
2、胚胎性横纹肌肉瘤
女 3岁 左小腿肿物2月 胚胎性横纹肌肉瘤 MR0212281 2014.6.12
鉴别诊断
3、恶性纤维组织细胞瘤
多位于软组织深部，发生在30-70岁，
巨大分叶状软组织肿块
呈中等T1、长或混杂T2信号，T2WI可见不规则低 信号，提示肿瘤内含较多纤维成分
腺泡状结构，由此而得“腺泡状”这一描述性名称
病理
肿瘤多无包膜或包膜不影完像整，学边表界浸现润性特点
中等T1、长T2的软组织肿块
易出血上见内部及周边索条状血管流空 肿瘤周边常见明显血管浸润，尤其是在肿瘤周边扩张静脉
影像学表现
影像学表现
影像学表现
1、腺泡状横纹肌肉瘤
鉴别诊断
（右腘窝穿刺组织）镜下见原始小圆细胞呈腺泡状，小巢状或条索样排 列，胞核偏位，胞浆中等量呈嗜酸性，结合免疫组化结果，考虑腺泡 状横纹肌肉瘤可能性大，建议往上一级医院会诊。免疫组化： Vimentin,myoD1,myogenin,TFE3(+)；S-100胞浆（+）；
30岁以下患者以女性多见，而30岁以上患者以男 性略多
发病部位 成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深
部软组织 儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其
眼眶和舌 其他少见部位也有个别病例报道，如纵膈、肺、
胃、腹膜后和骨
临床表现
一般表现为缓慢生长的无痛性肿物
早期转移是此瘤的特征，大量病例以肺、骨或脑 转移瘤为首发表现