[头颈影像]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~
小儿头颈部横纹肌肉瘤的影像学诊断
结
果ＲＥＳＵＬＴＳ
１．Ｂ超检查 病灶大小范围不等，主要表现为实质性均匀或混 杂回声团块影，其中可有液化坏死。６例伴颈部淋巴结 肿大，ｌ例有左侧中等量胸腔积液。１例后腹膜淋巴结 肿大，３例有骨病变。 ２．ＣＴ表现 为圆形或卵圆形软组织密度肿块，表面光滑，８例 中有６例呈分叶状。ＣＴ平扫时肿块密度与其旁肌肉
万方数据
一２０６一
ｋｇ的剂量增强后行横断面、矢状面、冠状面Ｔ，ＷＩ扫 描。ＥＣＴ检查使用仪器为ＧＥ Ｍｉｌｌｅｎｎｉｕｍ ＳＰＲ ＳＰＥＣＴ仪，配低能高分辨准直器。按骨显像常规进行 扫描前准备。静脉注射９９Ｔ，一亚甲基二膦酸盐 （ＭＤＰ，上海欣科医药有限公司）后３ｈ分别行前后位 全身骨显像，儿童用量按【（年龄＋１）／（年龄＋７）】×成 人剂量，采集速度为８ｍｉｎ／ｍ，矩阵为１０２４Ｘ ２５６，放大 倍数为１。
Ｆｉｇ ２ Ｒｉｇｈｔ ｏｒｂｉｔａｌ ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒ－
（。（）ｍａｓ．ＣＴ ｐｒｅｃｏｎｔｒａｓｔ ｓｃａｎ
（Ａ）
ｓｈｏｗｅｄ ａ ｈｏｍｏｇｅｎｏｕｓ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ
ｍａｓｓ ｉｎ ｔｈｅ ｒｉｇｈｔ ｏｒｂｉｔａ．ＭＲＩ Ｔ２ ｗｅｉｇｈｔｅｄ ｉｍａｇｉｎｇ（Ｂ）ｓｈｏｗｅｄ ｔｈｅ
图１右侧鼻翼横纹肌肉瘤。ＣＴ横断面平扫（Ａ）示右侧鼻翼肿块，密度较均匀；增强后横断面（Ｂ）和冠状位重建（ｃ）显示肿块呈
中度强化且不均匀。
Ｆｉｇ １ Ｒｉｇｈｔ ｎｏｓｅｗｉｎｇ ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｓ．Ｕｎｅｎｈａｎｃｅｄ ＣＴ ｓ（．肌（Ａ）ｓｈｏｗｅｄ ａｈｏｍｏｇｅｎｏｕｓ ｍａｓｓ ｉｎ ｔｈｅ ｒｉｇｈｔ ｎｏｓｅｗｉｎｇ．
中国医学计算机成像杂志２００８年第１４卷第３期 Ｃｈｉｎ Ｃｏｍｐｕｔ Ｍｅｄ Ｉｍａｇ，２００８，１４（３）
头颈部横纹肌肉瘤诊断
头颈部横纹肌肉瘤诊断*导读：横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）系来自横纹肌母细胞的恶性肿瘤，是小儿体壁软组织最常见的肉瘤，可发生于人体各部位，甚至也可发生在无横纹肌的部位。
根据北京儿童医院1955～1993年收治的2289例恶性实体瘤统计，有横纹肌肉瘤164例（7％），一般统计横纹肌肉瘤约为小儿恶性实体瘤的5％～15％，占15岁以下小儿恶性病变的4％～8％。
……头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型，在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。
几乎全部患儿都以肿块就诊，其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。
如侵及神经，则发生疼痛;由于肿瘤的膨胀及浸润性生长，可使症状加重，最后出现脑症状。
如发生转移，则产生相应的症状。
(1)眼眶：横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于7～8岁男孩，引起单侧突眼。
由于病情进展迅速，1/3病例发生上睑下垂，10%患儿伴发头疼，X线片可见骨质破坏。
小儿如有单侧突眼，须进行系统的神经科检查，包括颈动脉X线造影及脑扫描。
鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。
白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。
神经母细胞瘤侵犯眼眶时，身体其他部位病变多已较明显，可资鉴别。
眼眶横纹肌肉瘤经病理活体检查证实后，立即做放疗、化疗较为适宜。
眼眶内容剜出对控制疾病，延长存活并不重要，故罕有需要者。
根据IRS-Ⅱ眼眶部占横纹肌肉瘤的8%，不常直接扩散到中枢神经系，据纪录I～Ⅲ期3年存活率为93%，用放疗、化疗局部控制存活率达94%。
(2)耳：肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦，由于只侵犯一耳，对侧正常，故虽常有单侧听力丧失，但往往不引起注意。
常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊，易误为炎性息肉，故在幼儿有耳内炎症，对抗生素治疗无效时，尤应考虑本病。
较少见的是耳后外侧肿块，生长迅速，初诊时可能是不明显的隆起，质软，复诊时可增大至惊人程度，由于不痛，确诊时常已属晚期。
偶有以面神经麻痹为主诉的，眩晕是相当晚期的症状，肿瘤从中耳扩散到乳突，并通过内板侵入后颅窝。
横纹肌肉瘤的18F-FDG PET-CT表现
横纹肌肉瘤的18F-FDG PET-CT表现横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）是一种原发于骨骼肌或横纹肌的罕见恶性肿瘤，通常发生在儿童和青少年身上。
本文将介绍18F-FDG PET/CT在横纹肌肉瘤中的表现。
18F-FDG PET/CT是一种结合正电子发射断层扫描（PET）和计算机断层扫描（CT）的非侵入性医学影像技术。
18F-FDG是一种放射性标记的葡萄糖类似物，用于显像活动代谢组织，包括肿瘤。
18F-FDG PET/CT融合了PET扫描提供的代谢信息和CT提供的解剖学信息，能够提供更准确的诊断和疾病监测。
横纹肌肉瘤的18F-FDG PET/CT表现主要包括肿瘤的代谢活性增加、局部扩散和全身性转移。
首先，横纹肌肉瘤在18F-FDG PET/CT中显示出明显的代谢活性增加。
肿瘤呈高代谢活性表现为18F-FDG吸收的增加，显示为强烈的正电子发射信号。
这与横纹肌肉瘤细胞具有高度活动的新陈代谢有关。
代谢活性增加的程度与肿瘤的恶性程度和增殖速度密切相关，因此18F-FDG PET/CT不仅可以用于横纹肌肉瘤的诊断，还可用于评估肿瘤的分级和预后。
其次，18F-FDG PET/CT还能显示横纹肌肉瘤的局部扩散情况。
肿瘤的局部扩散通常表现为18F-FDG的广泛分布在原发肿瘤周围的组织中，这与瘤细胞在周围组织中的浸润和蔓延有关。
可以通过PET图像的定量分析来评估肿瘤的扩散范围和程度，有助于制定合理的治疗计划和预测预后。
此外，在18F-FDG PET/CT中观察到的全身转移也是横纹肌肉瘤患者中常见的表现。
全身转移通常表现为18F-FDG呈弥漫性分散在身体的多个部位，如骨髓、肺部、淋巴结等。
这提示肿瘤已经向全身扩散，并影响了其他组织和器官。
18F-FDG PET/CT在横纹肌肉瘤的诊断和治疗过程中具有重要的临床价值。
它可以提供全身的疾病分布情况，为医生制定合理的治疗方案提供依据。
此外，18F-FDG PET/CT还可以用于评估治疗后的疗效和预测患者的预后。
[骨肌病变]“横纹肌肉瘤”的MRI表现、诊断与鉴别诊断（建议收藏）
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[骨肌病变]“横纹肌肉瘤”的MRI表现、诊断与鉴别诊断（建
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横纹肌肉瘤
起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，为儿童软组织肉瘤中最常见的一种，较少发生于成人。
【临床表现】
儿童常见的恶性肉瘤，四肢多见，表现为无痛性深部肿块，是较常见的恶性程度较高的软组织肿瘤。
【MRI表现】
(1)T1WI上肿瘤和周围肌肉信号相仿，均质，边界不清。
(2)T2WI上为较高信号，由于肿瘤组织分化程度不一及出血坏死，信号混杂（图1)。
(3)有包膜处边界清楚，若侵犯周围组织或破坏包膜则边界模糊。
图1横纹肌肉瘤
A.轴位T1WI ；
B.轴位T2WI ；
C.冠状位T2WI，左侧臀部见T1WI 等信号，T2WI上为不均匀较高信号肿块，边界不清
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断依据定性诊断需依靠活检。
2.鉴别诊断纤维肉瘤：好发于30～55岁人群，女性略多于男性，表现为生长缓慢的无痛性、孤立性肿块，难与横纹肌肉瘤鉴别。
横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤一、手术适应证、禁忌证1、手术适应证：手术无重要器官功能损害、术后可避免放疗或缩减放疗、减少放射野或新辅助化疗后肿瘤由Ⅲ期转为为Ⅰ或Ⅱ期，可选择行肿瘤完全切除术。
对于无法直接手术切除或需要术前辅助治疗的病例，选择活检术。
推荐开放手术切取活检。
2、手术相对禁忌证：肿瘤广泛转移或其他无法耐受麻醉和手术的全身性疾病。
二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验超声检查、CT、MRI、腹部CTA、静脉肾盂造影、血常规、生化全项、AFP、NSE、尿VMA。
三、术前评估需的检查检验血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图、骨穿、病理检查。
入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。
四、术前评估：病理分型、临床分期、危险度分组、营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。
4.1.病理分型（国际病理协作组）(1)胚胎型横纹肌肉瘤约65%，主要发生于头颈部及泌尿生殖系统，由横纹肌母细胞和小圆细胞组成。
(2)腺泡型横纹肌肉瘤约20%，躯干、四肢及会阴部为好发部位，由大圆细胞和横纹肌母细胞组成。
(3)多形性横纹肌肉瘤约1%，儿童罕见。
（4）未分化亚型约8%。
4.2.分期横纹肌肉瘤TNM治疗前临床分期美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）术后-病理分期系统4.3.横纹肌肉瘤危险度分组五、治疗原则与方案横纹肌肉瘤的治疗包括手术、放疗和化疗,手术仍是主要治疗方法。
由于单纯外科切除术后局部复发率较高,需要术前或术后辅助放化疗来提高局部控制率,放化疗一直是辅助治疗的重要组成部分。
只要解剖结构清晰、毗邻关系不太复杂、重要脏器侵犯不明显、评估可以完整达RO(切缘无癌细胞)切除的软组织肿瘤直接一期手术。
对于范围广泛,累及周围复杂的脏器或解剖结构,诸如关节、血管,一期Ro切除困难的患者,首先活检明确病理诊断后实施术前辅助治疗是必要的。
5.1.手术治疗原则外科手术是大多数软组织肉瘤主要的治疗方法。
[头颈影像]“鼻腔横纹肌肉瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
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[头颈影像]“鼻腔横纹肌肉瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~鼻腔横纹肌肉瘤【病例】男，7岁，鼻塞涕多、偶出血20d余。
图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面和冠状面CT，显示双侧鼻腔不规则肿块（★），密度欠均匀，邻近鼻甲、鼻中隔及窦壁骨质破坏，肿瘤侵犯双侧蝶窦、筛窦、上颌窦及翼腭窝。
图1C～F 分别为横断面T1WI、T2WI、脂肪抑制后增强T1WI及冠状面增强T1WI，肿块（★）呈略长T1略长T2信号，信号不均匀，增强后肿块不均匀强化；双侧乳突内长T1长T2信号影，增强后无强化。
【病理诊断】胚胎性横纹肌肉瘤。
【临床与病理特点】1.横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）多见于儿童和青少年，男性发病率略高于女性。
2.临床表现可有鼻塞、流脓血涕、眼球移位等，进展快。
3.肿瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞。
4.最常见的发病部位是头颈部，其次为泌尿生殖道、四肢、腹膜后和躯干。
5.病理分为3型:胚胎型、腺泡型和多形型；其中胚胎型为最常见类型，而耳鼻咽喉RMS也大多以此型为主，绝大多数发生于3 ~ 12岁儿童，占RMS的50% ~60% ；腺泡型多见于青年，好发部位为四肢和头颈部；多形型易发生于成年人，好发于四肢，其次为躯干。
6.目前以原发肿瘤和区域淋巴结状况为依据，本病分为4期。
Ⅰ期：局限性，即肿瘤局限，可完全切除，区域淋巴结未受侵犯；Ⅱ期：区域性，即肿瘤局部浸润，周围组织或区域淋巴结受侵；Ⅲ期:广泛性，即不能完全切除或仅做活检，肉眼可见残留；Ⅳ期：已有远处转移。
【影像检查方法选择】冠状面CT显示骨质改变是首选检查方法；脂肪抑制增强T1WI显示病变范围最佳。
【诊断要点】1.肿瘤形态不规则，呈侵袭性生长，进展快。
2.CT表现呈等密度，密度不均匀；大部分可见明显溶骨性破坏，眼眶、翼腭窝、颞下窝及颅底等周围结构可见骨质破坏和肿瘤侵犯，但少部分病例无骨质破坏。
3.MRI呈长T1长T2信号，信号不均匀。
[深度学习]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
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[深度学习]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~横纹肌肉瘤1【概述】横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS)是儿童和青少年较常见的软组织恶性肿瘤，起源于将分化为横纹肌的未成熟间叶细胞，分为胚胎型、腺泡型、多形性型。
不同的组织类型与发病年龄及部位相关，胚胎型最常见，占总数的50%〜60%以上，占头颈部病例的74%,多见于4岁以下婴幼儿和儿童，好发于泌尿生殖道以及头颈部，如眼眶和脑膜；腺泡型以10〜20岁青少年多见，好发于四肢和躯干；多形性型见于中老年，好发于四肢。
发生于鼻腔鼻窦的横纹肌肉瘤较为罕见，仅占此部位肉瘤的1.5%,以青少年多见，也可见于成年人，12岁以上的患者中男性略多于女性。
2【病理】胚胎型横纹肌肉瘤的典型结构是在疏松黏液间质中分布小圆形或梭形未分化细胞，掺杂有少量圆形、带状或蝌蚪状横纹肌母细胞，部分胞浆内见横纹结构，它有两个亚型，分别是葡萄簇型和梭形细胞型。
葡萄簇型位于黏膜表面下，外生性生长呈葡萄状；梭形细胞型可见大小一致的嗜酸性梭形细胞紧密排列成束状或席纹状结构。
腺泡型主要由圆形、大的未分化梭形细胞组成，掺杂部分嗜酸性横纹肌母细胞和多核巨细胞，沿纤维结缔组织和血管排列成腺泡状结构。
多形性型由体积较大、奇异的横纹肌母细胞构成，排列不规则。
免疫组化已成为较可靠的诊断方法，胚胎型横纹肌肉瘤的结蛋白、肌动蛋白和转录因子 MyoDl呈阳性。
3【临床表现】主要症状有鼻塞、流涕、涕中带血，侵犯鼻窦或颅底时出现头痛，侵犯眼眶时出现眼球突出、流泪、视力障碍等，体检发现鼻腔内暗红色或息肉样新生物，质脆，易出血。
梭形细胞型预后相对较好，其次是胚胎型，腺泡型预后最差，影响预后的主要因素是局部复发和远处转移。
国际上按临床标准将其分为四期：I期：肿瘤局限，可完整切除，无区域淋巴结转移；Ⅱ期：肿瘤局限性浸润周围结构，或区域淋巴结转移；Ⅲ期：肿瘤已广泛侵犯周围结构，无法完整切除，有肿瘤组织残留；IV期：发生远处转移。
《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019版)》要点
《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范（2019版）》要点一、概述横纹肌肉瘤（RMS）是儿童期最常见的软组织肿瘤，占儿童肿瘤的6.5%左右。
其临床表现多样，异质性强，预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。
原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见，其次为四肢、躯干等其余部位。
RMS对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。
二、适用范围病理诊断明确为RMS，未经治疗的、<18岁的所有患儿，无严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
三、诊断（一）临床表现RMS可发生于全身任何部位，临床表现取决于肿瘤的原发部位。
RMS最好发的部位为头颈部（占40%），泌尿生殖道（占25%），以及四肢（占20%）。
头颈部的RMS可分为三个区域，分别为脑膜旁，眼眶及非眼眶、非脑膜旁区域。
RMS诊断时约25%发生远处转移，其中肺是最常见的转移部位，约占40%～45%；其次是骨髓转移，约占20%～30%，骨转移占10%。
（二）病理分型1. 胚胎型(ERMS)：2. 腺泡型（ARMS）：3. 多形型或间变型：（三）辅助检查1. 血常规、尿常规、血生化、凝血检查（1）血常规检查：患儿可表现为贫血；有骨髓浸润者可出现全血细胞减少。
（2）尿常规检查：泌尿生殖道肿瘤可有血尿表现。
（3）血生化检查：肝肾功能、LDH、电解质是必查项目。
肿瘤负荷大的患者可出现血尿酸及乳酸脱氢酶增高。
（4）凝血功能：包括PT、APTT、TT、FIB、D-二聚体、FDP。
有骨髓浸润、高肿瘤负荷、巨大瘤灶合并肿瘤破裂出血者可出现FIB下降，D-二聚体升高等。
2. 影像学检查（1）X线平片检查：原发部位的X线检查可以发现肿瘤钙化、骨侵犯等。
可以辅助诊断肿瘤肺部转移。
（2）CT扫描：肿瘤原发部位通常行增强CT扫描来辅助诊断瘤灶大小及局部软组织、骨骼侵犯情况，以及用来评估治疗反应。
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[头颈影像]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像学要点及鉴别诊
断~~~
横纹肌肉瘤
临床资料
男，7岁，鼻阻涕多、偶出血20d。
图1A
图1B
图1C
图1D
图1E
图1F
影像学报告描述
CT平扫（图1A、B）：鼻中隔消失，双侧鼻腔筛窦内不规则软组织肿块（白星），密度较均匀，边界不清晰，病变侵入双侧蝶窦内，蝶窦窦壁明显骨质破坏（黑箭），双侧翼腭窝扩大（黑箭头）。
MRI
平扫（图1C、D）：双侧鼻腔筛窦不规则软组织肿块，信号不均匀，T1WI以等信号为主（白星），其内散在斑片状较低信号（黑箭），T2WI以较高信号为主（黑星），其内斑片状较低信号（黑箭头），病变侵入到左侧翼腭窝（白箭头）及眶下裂（白箭）。
MRI增强扫描（图1E、F）：双侧鼻腔病变呈较明显强化（黑星），强化不均匀，T1WI所见斑片状较低信号区强化较明显（黑箭）；病变向后侵入到蝶窦内，垂体形态、结构及信号正常；病变与下方呈轻度较均匀强化的鼻甲（白星）分界不清；同时颅前窝底脑膜增厚并强化（黑箭头）。
影像诊断与最后诊断
影像诊断：双侧鼻腔筛窦恶性肿瘤，破坏鼻中隔，侵及双侧翼腭窝、左侧眶下裂、双侧蝶窦及邻近颅前窝底脑膜。
病理诊断：胚胎型横纹肌肉瘤。
临床与影像学要点
横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）起源于未来分化成横纹肌的未成熟的间叶细胞，约40%发生于头颈部，20%发生于鼻腔、鼻窦和鼻咽，是儿童最常见的肉瘤，男性稍多于女性。
最常见起源于鼻腔和筛窦，可发生于任何部位，典型表现为位于上中鼻腔和筛窦区广泛软组织肿块，其他鼻窦的肿块多数为鼻腔筛窦侵犯而来；起病急，进展快，常见症状是鼻阻、鼻出血，还有嗅觉减退、上颌麻木、牙齿松动、脱落等；病变常蔓延至眼眶、颅底，甚至进入颅内。
病理上分为三型：胚胎型，腺泡型和多形型；胚胎型最常见，约占2/3，多见于儿童和青年，瘤细胞形态、分化不一；腺泡型多见于成年人，由分化差的瘤细胞组成，预后最差；多形型仅占1%，多发生于年龄较大的患者。
影像学特点如下。
①CT平扫表现为鼻腔筛窦软组织肿块，多数形态不规则，边界不清晰，密度较均匀，少数可伴有囊变、坏死或出血，一般无钙化；进展迅速，窦壁呈浸润性骨质破坏，短期内可侵犯眼眶、翼腭窝、颞下窝、颅底，甚至蔓延颅内。
②MRI平扫表现为鼻腔筛窦肿块T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，少数肿瘤有囊变、坏死或出血而表现为信号不均匀。
③增强CT和MRI：肿块呈中等或明显强化，强化常不均匀；MRI增强后脂肪抑制序列可更清晰显示病变的范
围及与邻近结构的关系。
鉴别诊断
①嗅神经母细胞瘤，多位于鼻腔顶、嗅裂区和筛窦，易向上侵犯颅前窝呈“哑铃”形改变。
②上皮源性恶性肿瘤，多见于中老年患者，面部疼痛、麻木，多见于上颌窦，T1WI和 T2WI多为中等信号。
③NK/T细胞淋巴瘤，多位于鼻前庭、鼻翼、鼻中隔、鼻腔侧壁，沿黏膜弥漫性浸润生长。
④内翻性乳头状瘤，老年男性，单侧鼻腔鼻窦内软组织肿块，MRI增强后T1WI呈典型的栅栏状或卷曲脑回状强化。
小结
儿童和青少年患者，发现位于鼻腔筛窦区的软组织肿块，生长迅速，形态不规则，边界不清晰，呈不均匀明显强化，周围骨质结构呈侵蚀性破坏，提示横纹肌肉瘤。