世界卫生组织软组织肿瘤分类
皮肤及软组织肿瘤
TNM分期
• NX 不能肯定有区域淋巴结转移
• N0 无转移淋巴结
• N1有一个淋巴结转移
•
N1a临床隐性转移
•
N1b临床显性转移
• N2有2，3个淋巴结转移
•
N2a临床隐性转移
•
N2b临床显性转移
•
N2c无局部淋巴结转移但有卫星病灶或有原发肿瘤与淋巴结之间的途中转移
• N3有4个或更多淋巴结出现转移
软组织肿瘤（AJCC 2010)
• TNM分期 • TX 无原发肿瘤证据 • T0 无恶性证据 • TIS 原位肿瘤 • T1a肿瘤最大径≤5cm位于浅层 • T1b肿瘤最大径≤5cm位于深层 • T2a肿瘤最大径＞5cm位于浅层
软组织肉瘤分期
• NX 不能肯定有区域淋巴结转移 • N0 无转移淋巴结 • N1区域淋巴结转移
皮肤。
基底细胞癌
• 表现：小结、红斑
•
含有色素酷似黑素瘤
•
形似囊肿
•
结痂
• 溃疡）。
溃疡（边缘参差不齐并内卷，形成基底细胞癌的典型临床表现，名为侵蚀性
• 特点：极少发生区域淋巴结转移
•
•
缓慢地向周围发展
•
•
基底细胞癌
鳞状细胞癌
• 鳞状细胞癌和基底细胞癌早期的临床表现没有明显的区 别
• 表现：结节
•
治疗
• 二，放射治疗
•
• 适应症：
•
不适合手术治疗的基底细胞癌及鳞
•
状细胞癌。
治疗
• 三，冷冻治疗 • 适应症：病灶小局限于皮肤
• 四，激光治疗 • 适应症：病灶小浅表的基底细胞癌
• 五，外用药物治疗 • 适应症：病灶小局限于皮肤
软组织肉瘤亚型及亚型定义
软组织肉瘤是一种罕见且多样化的间叶性癌症，起源于间充质组织，即来源于胚胎中胚层的非上皮源性组织。
根据世界卫生组织(WHO)自2020年以来的最新分类，软组织肉瘤包括50多种不同的组织亚型。
以下是一些常见的软组织肉瘤亚型及其定义：
滑膜肉瘤：滑膜肉瘤是一种含有滑膜成分的软组织肉瘤，其特点是在滑膜组织中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
胃肠间质瘤：胃肠间质瘤是一种起源于胃肠道的软组织肉瘤，其特点是在胃肠道中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
恶性周围神经鞘瘤：恶性周围神经鞘瘤是一种起源于周围神经系统的软组织肉瘤，其特点是在周围神经系统中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
多形性脂肪肉瘤：多形性脂肪肉瘤是一种起源于脂肪组织的软组织肉瘤，其特点是在脂肪组织中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
多形性横纹肌肉瘤：多形性横纹肌肉瘤是一种起源于横纹肌肉的软组织肉瘤，其特点是在横纹肌肉中形成肉瘤样的肿瘤细胞。
未分类的多形性肉瘤：未分类的多形性肉瘤是一种无法明确分类的软组织肉瘤，其特点是在体内的某个部位形成肉瘤样的肿瘤细胞。
以上只是一部分常见的软组织肉瘤亚型，实际上，软组织肉瘤的亚型种类非常多，每种亚型都有其独特的特性和治疗方法。
对于具体的某一种亚型，可能需要专业医生的进一步诊断和治疗。
2020年第五版WHO卵巢肿瘤组织学分类
2020年第五版WHO卵巢肿瘤组织学分类浆液性肿瘤Serous tumours良性benign浆液性囊腺瘤非特指型Serous cystadenoma NOS浆液性表面乳头状瘤Serous surface papilloma浆液性腺纤维瘤非特指型Serous adenofibroma NOS浆液性囊性腺纤维瘤非特指型Serous cystadenofibroma NOS交界性borderline浆液性交界性肿瘤非特指型Serous borderline tumour NOS浆液性交界性肿瘤，微乳头亚型Serous borderline tumour，Micropapillary variant浆液性癌，非浸润性，低级别serous carcinoma，non-invasive，Low-grade恶性malignant低级别浆液性癌Low-grade serous carcinoma高级别浆液性癌High-grade serous carcinoma粘液性肿瘤Mucinous tumours良性黏液性囊腺瘤非特指型Mucinous cystadenoma NOS黏液性腺纤维瘤特指型Mucinous adenofibroma NOS交界性黏液性交界性肿瘤Mucinous borderline tumour恶性黏液性癌Mucinous carcinoma子宫内膜样肿瘤Endometrioid tunours良性子宫内膜样囊腺瘤非特指Endometrioid cystadenoma NOS子宫内膜样腺纤维瘤Endometrioid adenofibroma NOS交界性子宫内膜样交界性肿瘤Endemetrioid borderline tumour恶性子宫内膜样癌非特指型Endometrioid carcinoma NOS浆液黏液性癌Seromucinous carcinoma透明细胞肿瘤Clear cell tumours良性透明细胞囊腺瘤Clear cell cystadenoma透明细胞腺纤维瘤Clear cell adenofibroma交界性透明细胞交界性肿瘤Clear cell borderline tumourr恶性透明细胞癌非特指Clear cell carcinoma NOS浆液粘液性肿瘤Seromucinous tumours良性浆液粘液性囊腺瘤Seromucinous cystadenoma浆液粘液性腺纤维瘤Seromucinous adenofibroma交界性浆液粘液性交界性肿瘤Seromucinous borderline tumourBrenner肿瘤Brenner tunours良性Brenner瘤非特指型Brenner tumour NOS交界性Brenner肿瘤，交界恶性Brenner tumour，borderline malignancy恶性Brenner瘤，恶性Brenner tumour，malignant其它类型癌中肾样腺癌 mesonephric-like adenocarcinoma癌，未分化，非特指carcinoma，undifferentiated，NOS去分化癌 dedifferentiated carcinoma癌肉瘤非特指型carcinosarcoma NOS混合细胞腺癌 mixed cell carcinoma间叶性肿瘤Mesenchymal tumours子宫内膜间质肉瘤，低级别endemetrioid stromal sarcoma，low-grade子宫内膜间质肉瘤，高级别endemetrioid stromal sarcoma，high-grade平滑肌瘤非特指型leiomyoma NOS平滑肌肉瘤非特指型leiomyosarcoma NOS恶性潜能未定平滑肌肿瘤smooth muscle tumour of uncertain malignant potential黏液瘤Myxoma混合性上皮和间叶肿瘤Mixed epithelial and mesenchymal tumours腺肉瘤Adenosarcoma性索-间质肿瘤(sex cord-stromal tumours)纯间质肿瘤纤维瘤非特指型Fibroma NOS富细胞纤维瘤Cellular fibroma卵泡膜细胞瘤非特指型Thecoma NOS黄素化卵泡膜细胞瘤Luteinized thecoma硬化性间质瘤sclerosing stromal tumour微囊性间质瘤Microcystic stromal tumour印戒细胞型间质瘤signet-ring stromal tumour卵巢莱迪细胞瘤非特指型Leydig cell tumour of the ovary NOS 类固醇细胞瘤非特指型Steroid cell tumour NOS类固醇细胞瘤，恶性Steroid cell tumour, malignant纤维肉瘤Fibrosarcoma纯性索肿瘤成年型颗粒细胞瘤Adult granulosa cell tumour幼年型颗粒细胞瘤granulosa cell tumour，juvenile支持细胞瘤非特指型Sertoli cell tumour NOS环小管性索瘤Sex cord tumour with annular tubules混合性性索-间质肿瘤Mixed sex cord-stromal tumours支持-莱迪细胞肿瘤非特指型Sertoli-Leydig cell tumours NOS 支持-莱迪细胞肿瘤，高分化型Sertoli-Leydig cell tumours，Well differentiated支持-莱迪细胞肿瘤，中分化型Sertoli-Leydig cell tumours，Moderately differentiated支持-莱迪细胞肿瘤，低分化型Sertoli-Leydig cell tumours，Poorly differentiated支持-莱迪细胞肿瘤，网状型Sertoli-Leydig cell tumours，Retiform性索肿瘤非特指型sex cord tumour NOS性母细胞瘤 Gynandroblastoma生殖细胞肿瘤Germ cell tumours畸胎瘤，成熟teratoma，mature未成熟性畸胎瘤非特指型immature teratoma NOS无性细胞瘤Dysgerminoma卵黄囊瘤非特指型Yolk sac tumour NOS胚胎性癌非特指型Embryonal carcinoma NOS绒毛膜癌非特指型choriocarcinoma NOS混合性生殖细胞肿瘤Mixed germ cell tumour单胚层畸胎瘤和起源于皮样囊肿的体细胞型肿瘤Monodermal teratoma and somatic-type tumours arising from a dermoid cyst甲状腺肿非特指型Struma ovaryi NOS恶性甲状腺肿Struma ovarii,malignant甲状腺肿类癌Strumal carcinoid畸胎瘤伴恶性转化teratoma with malignant transformation囊性畸胎瘤非特指cystic teratoma NOS生殖细胞-性索-间质肿瘤Germ cell-sex cord-stromal tumours性腺母细胞瘤GonadoblastomaDissecting gonablastoma未分化性腺组织undifferentiated gonadal tissue混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤非特指Mixed germ cell-sex cord-stromal tumour NOS杂类肿瘤Miscellaneous tumours卵巢网腺瘤Adenoma of rete ovarii卵巢网腺癌Adenocarcinoma of rete ovarii午菲管肿瘤Wolffian tumour实性假乳头状肿瘤Solid pseudopapillary neoplasm小细胞癌，高钙血症型Small cell carcinoma,hypercalcaemic type小细胞癌，大细胞型 Small cell carcinoma, large cell variant肾母细胞瘤Wilms tumour瘤样病变Tumour-like lesions滤泡囊肿Follicle cyst黄体囊肿Corpus luteum cyst巨大孤立性黄素化滤泡囊肿Large solitary luteinized follicle cyst过度黄素化反应Hyperreactio luteinalis妊娠黄体瘤Pregnancy luteoma间质增生Stromal hyperplasia间质卵泡膜细胞增生Stromal hyperthecosis纤维瘤病Fibromatosis卵巢巨型水肿Massive oedema莱迪细胞增生Leydig cell hyperplasia转移到卵巢metastasis to ovary。
2020版WHO软组织肿瘤分类
2020版WHO软组织肿瘤分类世界卫生组织（WHO）软组织肿瘤分类是此类疾病最广泛使用的病理分类系统。
当前版本为这一系列的第五版本，出版于2020年。
（蓝色字体的内容可以点击参看我们之前关于该病的介绍。
）分类脂肪细胞肿瘤l 脂肪瘤l 脂肪增多多症l 神经脂肪瘤病l 脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞增生症l 血管脂肪瘤l 软组织肌脂肪瘤l 软骨样脂肪瘤l 梭形细胞/多形性脂肪瘤l 冬眠瘤l 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤l 非典型脂肪样瘤/高分化脂肪肉瘤l 去分化脂肪肉瘤l 粘液样脂肪肉瘤l 多形性脂肪肉瘤l 粘液样多形性脂肪肉瘤成纤维细胞/肌纤维细胞肿瘤l 结节性筋膜炎l 增生性筋膜炎和增生性肌炎l 骨化性肌炎和手指纤维骨假瘤l 缺血性筋膜炎l 弹力纤维瘤l 婴儿期纤维性错构瘤l 颈纤维瘤病l 青少年透明纤维瘤病l 包涵体纤维瘤病l 腱鞘纤维瘤l 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤l 肌纤维母细胞瘤l 钙化腱膜性纤维瘤l EWSR-SMAD3-阳性成纤维细胞瘤血管肌纤维母细胞瘤l 细胞血管纤维瘤l 软组织血管纤维瘤l 肢端纤维粘液瘤l 项型纤维瘤l 加德纳（Gardner）纤维瘤l 钙化纤维肿瘤l 手掌/足底纤维瘤病l 韧带样型纤维瘤病l 脂肪纤维瘤病l 巨细胞纤维母细胞瘤l 隆凸性皮肤纤维肉瘤l 孤立性纤维性肿瘤l 炎性肌纤维母细胞瘤l 低级别肌纤维母细胞肉瘤l 浅表CD34阳性成纤维细胞瘤l 粘液炎性成纤维细胞肉瘤l 婴儿纤维肉瘤l 成人纤维肉瘤l 粘液纤维肉瘤l 低级纤维粘液样肉瘤l 硬化性上皮样纤维肉瘤所谓的纤维组织细胞肿瘤l 腱鞘巨细胞瘤l 深部良性纤维组织细胞瘤l 丛状纤维组织细胞肿瘤l 软组织巨细胞瘤血管肿瘤l 血管瘤²滑膜血管瘤²肌肉血管瘤²动静脉畸形/血管瘤²静脉血管瘤l 网状血管瘤l 上皮样血管瘤l 淋巴管瘤和淋巴管瘤病l 簇状血管瘤和卡波样血管内皮瘤l 网状血管内皮瘤l 乳头状淋巴管内血管内皮瘤l 复合血管内皮瘤l 卡波济肉瘤l 假性肌源性血管内皮瘤l 上皮样血管内皮瘤l 血管肉瘤周细胞(血管周)肿瘤l 血管球瘤l 肌周细胞瘤，包括肌纤维瘤l 血管平滑肌瘤平滑肌肿瘤l 深部软组织平滑肌瘤l EBV相关平滑肌肿瘤l 炎性平滑肌肉瘤l 平滑肌肉瘤骨骼肌肿瘤l 横纹肌瘤l 胚胎性横纹肌肉瘤l 肺泡横纹肌肉瘤l 多形性横纹肌肉瘤l 梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤l 外胚层间质瘤胃肠道间质瘤l 胃肠间质瘤软骨骨肿瘤l 软组织软骨瘤l 骨外骨肉瘤周围神经鞘肿瘤l 神经鞘瘤(包括变异)l 神经纤维瘤(包括变异)l 神经周围瘤l 颗粒细胞肿瘤l 真皮神经鞘粘液瘤l 孤立性局限性神经瘤l 异位脑膜瘤和脑膜上皮错构瘤l 良性蝾螈瘤/神经肌肉舞蹈症l 混合型神经鞘肿瘤l 恶性周围神经鞘肿瘤l 恶性黑色素神经鞘肿瘤分化不确定的肿瘤l 肌内粘液瘤l 近关节粘液瘤l 深部(“侵袭性”)血管粘液瘤l 非典型纤维黄色瘤l 血管瘤样纤维组织细胞瘤l 骨化性纤维粘液样肿瘤l 肌上皮瘤/肌上皮癌/混合肿瘤l 软组织多形性透明血管扩张性肿瘤l 血液铁质沉着纤维脂肪瘤样肿瘤l 磷酸盐尿性间叶组织肿瘤l NTRK重排软组织肿瘤l 滑膜肉瘤l 上皮样肉瘤l 肺泡软组织肉瘤l 软组织透明细胞肉瘤l 骨外粘液样软骨肉瘤l 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤l 肾外横纹肌样肿瘤l 血管周上皮样细胞肿瘤l 内膜肉瘤l 未分化肉瘤。
WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020
WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020展开全文转自：王绍武星海医品脂肪细胞肿瘤（Adipocytic tumours）ICD-O编码肿瘤名称-------------------------------------------良性（Benign）8850/0 脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)8856/0 肌内脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)软骨样脂肪瘤 (Chondrolipoma)脂肪瘤病 (Lipomatosis)弥漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)多发对称性脂肪瘤病（Multiple symmetrical lipomatosis）盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)类固醇脂肪瘤病（Steroid lipomatosis）艾滋病毒脂肪代谢障碍（HIV lipodystrophy）神经脂肪瘤病（Lipomatosis of nerve）8881/0 脂肪母细胞瘤（Lipoblastomatosis）局限性（脂肪母细胞瘤）（Localized (lipoblastoma)）弥漫性（脂肪母细胞瘤）（Diffuse (lipoblastomatosis)）8861/0 血管脂肪瘤NOS （Angiolipoma NOS）细胞性血管脂肪瘤（Cellular angiolipoma）8890/0 肌脂肪瘤（Myolipoma）8862/0 软骨样脂肪瘤（Chondroid lipoma）8857/0 梭形细胞脂肪瘤（Spindle cell lipoma）8857/0 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤（Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma）8880/0 冬眠瘤（Hibernoma）-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8850/1 非典型性脂肪瘤性肿瘤（Atypical lipomatous tumour）-------------------------------------------恶性（Malignant）8851/3 脂肪肉瘤，高分化，NOS （Liposarcoma, well-differentiated, NOS）8851/3 脂瘤样脂肪肉瘤（Lipoma-like liposarcoma）8851/3 炎性脂肪肉瘤（Inflammatory liposarcoma）8851/3 硬化性脂肪肉瘤（Sclerosing liposarcoma）8858/3 去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma）8852/3 黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）8854/3 多形性脂肪肉瘤（Pleomorphic liposarcoma）上皮样脂肪肉瘤（Epithelioid liposarcoma）8859/3 粘液样多形性脂肪肉瘤（Myxoid pleomorphic liposarcoma）-------------------------------------------成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤（Fibroblastic and myofibroblastic tumours）良性（Benign）-------------------------------------------8828/0 结节性筋膜炎 (Nodular fascitis）血管内筋膜炎 (Intravascular fasciitis)颅筋膜炎 (Cranial fasciitis)8828/0 增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)8828/0 增生性肌炎 (Proliferative myositis)骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)8820/0 弹力纤维瘤 (Elastofibroma)8992/0 婴儿纤维性错构瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)结肠纤维瘤病 (Fibromatosis colli)幼年性玻璃样变纤维瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)包涵体纤维瘤病 (Inclusion body fibromatosis)8813/0 腱鞘纤维瘤 (Fibroma of tendon sheath)8810/0 增生性成纤维细胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)8825/0 肌成纤维细胞瘤 (Myofibroblastoma)8816/0 钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma) EWSRI-SMAD3阳性纤维母细胞瘤（新出现）(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))8826/0 血管肌成纤维细胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)9160/0 富细胞血管纤维瘤 (Celular angiofibroma)9160/0 血管纤维瘤NOS (Angiofibroma NOS)8810/0 项型纤维瘤 (Nuchal fibroma)8811/0 肢端纤维粘液瘤 (Acral fibromyxoma)8810/0 Gardner纤维瘤 (Gardner fibroma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8815/0 孤立性纤维性肿瘤，良性(Solitary fibrous tumour, benign)8813/1 掌/跖纤维瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)8821/1 韧带样型纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)8821/1 腹外硬纤维瘤 (Extra-abdominal desmoid)8822/1 腹部纤维瘤病 (Abdominal fibromatosis)8851/1 脂肪纤维瘤病 (Lipofibromatosis)8834/1 巨细胞成纤维细胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8832/1 隆突性皮肤纤维肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)8833/1 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)8832/3 纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤(Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans) 隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化(Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation) 斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤(Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)8815/1 孤立性纤维性肿瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS) 脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纤维性肿瘤(Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)富巨细胞性孤立性纤维性肿瘤(Giant cell-rich solitary fibrous tumour)8825/1 炎性肌成纤维细胞性肿瘤(Inflammatory myofibroblastic tumour)上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤(Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)8825/3 肌纤维母细胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)8810/1 CD34阳性浅表成纤维细胞瘤(Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)8811/1 黏液炎性成纤维细胞肉瘤(Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)8814/3 婴儿纤维肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8815/3 孤立性纤维性肿瘤，恶性(Solitary fibrous tumour, malignant)8810/3 纤维肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)8811/3 黏液性纤维肉瘤 (Myxofibrosarcoma)上皮样黏液性纤维肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)8840/3 低度恶性纤维黏液样肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)8840/3 硬化性上皮样纤维肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)所谓的纤维组织细胞性肿瘤(So-called fibrohistiocytic tumours)良性（Benign）9252/0 腱鞘巨细胞肿瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)9252/1 腱鞘巨细胞肿瘤，弥漫型(Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)8831/0 深部良性纤维组织细胞瘤(Deep benign fibrous histiocytoma)---------------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8835/1 丛状纤维组织细胞瘤(Plexiform fibrohistiocytic tumour)9251/1 软组织巨细胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS) --------------------------------------------恶性（Malignant）9252/3 恶性腱鞘巨细胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)血管性肿瘤 (Vascular tumours)良性（Benign）---------------------------------------------9120/0 血管瘤NOS (Haemangioma NOS)9132/0 肌内血管瘤 (Intramuscular haemangioma)9123/0 动静脉血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)9122/0 静脉型血管瘤 (Venous haemangioma)9125/0 上皮样血管瘤 (Epithelioid haemangioma)细胞性上皮样血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)非典型上皮样血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)9170/0 淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)9173/0 囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)9161/0 获得性簇状血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)9130/1 卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform haemangioendothelioma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)9136/1 网状血管内皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma) 9135/1 乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Papillary intralymphatic angioendothelioma)9136/1 混合性血管内皮瘤(Composite haemangioendothelioma)神经内分泌性混合性血管内皮瘤(Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)9140/3 卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)经典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)艾滋病相关性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)迟发型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)9138/1 假性肌瘤（类上皮肉瘤样）血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9133/3 上皮样血管内皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合(Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion) 上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合(Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)9120/3 血管肉瘤(Angiosarcoma)-------------------------------------------周细胞性（血管周细胞性）肿瘤(Pericytic(perivascular) tumours)良性和中间性（Benign and intermediate）-------------------------------------------8711/0 血管球肿瘤NOS (Glomus tumour NOS)8712/0 血管球瘤 (Glomangioma)8713/0 血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)8711/1 血管球瘤病 (Glomangiomatosis)8711/1 恶性潜能不确定性血管球肿瘤(Glomus tumour of uncertain malignant potential)8824/0 肌周细胞瘤 (Myopericytoma)8824/1 肌纤维瘤病 (Myofibromatosis)8824/0 肌纤维瘤 (Myofibroma)8824/1 婴儿性肌纤维瘤病 (Infantile myofibromatosis)8894/0 血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8711/3 恶性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)-------------------------------------------骨骼肌肿瘤 (Skeletal muscle tumours)良性良性（Benign）-------------------------------------------8900/0 横纹肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)8903/0 胎儿型横纹肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)8904/0 成人型横纹肌瘤 (Adult rhabdomyoma)8905/0 生殖道型横纹肌瘤 (Genital rhabdomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤，多形(Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)8920/3 腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)8901/3 多形性横纹肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)8912/3 梭形细胞性横纹肌肉瘤（Spindle cell rhabdomyosarcoma）先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤(MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排） (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements)) 8921/3 外胚层间叶瘤 (Ectomesenchymoma)-------------------------------------------胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumours)8936/3 胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumour)-------------------------------------------软骨-骨性肿瘤 (Chondro-osseous tumours）良性（Benign）-------------------------------------------9220/0 软骨瘤NOS (Chondroma NOS)软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性(Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)--------------------------------------------恶性（Malignant）9180/3 骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)周围神经鞘肿瘤(Peripheral nerve sheath tumours)良性（Benign）-------------------------------------------9560/0 神经鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)9560/0 原始神经鞘瘤 (Ancient schwannoma)9560/0 细胞性神经鞘瘤 (Cellular schwannoma)9560/0 丛状神经鞘瘤 (Plexiform schwannoma)上皮样神经鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)微囊/网状神经鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)9540/0 神经纤维瘤NOS (Neurofibroma NOS)原始神经纤维瘤（Ancient neurofibroma）细胞性神经纤维瘤（Cellular neurofibroma）非典型神经纤维瘤 (Atypical neurofibroma)9550/0 丛状神经纤维瘤 (Plexiform neurofibroma)9571/0 神经束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)网状神经束膜瘤 (Reticular perineurioma)硬化性神经束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)9580/0 颗粒细胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)9562/0 神经鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)9570/0 孤立性局限性神经瘤 (Solitary circumscribed neuroma) 丛状孤立性局限性神经瘤(Plexiform solitary circumscribed neuroma)9530/0 脑膜瘤NOS (Meningioma NOS)良性蝾螈瘤/神经肌肉性胆管瘤(Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)9563/0 混杂性神经鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)神经束膜瘤/神经鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)神经鞘瘤/神经纤维瘤(Schwannoma/neurofibroma)神经束膜瘤/神经纤维瘤 (Perineurioma/neurofibroma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9540/3 恶性周围神经鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)9542/3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)9540/3 黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤(Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)9580/3 恶性颗粒细胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)9571/3 恶性神经鞘瘤 (Perineurioma, malignant)-------------------------------------------未确定分化的肿瘤 (Tumours of uncertain differentiation)良性（Benign）-------------------------------------------8840/0 黏液瘤NOS (Myxoma NOS)细胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)8841/0 侵袭性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)8802/1 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)8990/0 磷酸盐尿性间叶性肿瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)8714/0 良性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, benign)8860/0 血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8811/1 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤(Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)8860/1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma, epithelioid)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8830/1 非典型纤维黄色瘤 (Atypical fibroxanthoma)8836/1 血管瘤样纤维组织细胞瘤(Angiomatoid fibrous histiocytoma)8842/0 骨化性纤维黏液样肿瘤(Ossifying fibromyxoid tumour NOS)8940/0 混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)8940/3 恶性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)8982/0 肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)-------------------------------------------恶性（Malignant）8990/3 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)NTRK重排的梭形细胞肿瘤（新出现）(NTRK-rearrangedspindle cell neoplasm (emerging))9040/3 滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)9041/3 滑膜肉瘤，梭形细胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell) 9043/3 滑膜肉瘤，双相型 (Synovial sarcoma, biphasic)滑膜肉瘤，低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated) 8804/3 上皮样肉瘤 (Epithelioid sarcoma)近端或大细胞型上皮样肉瘤(Proximal or large cell epithelioid sarcoma)典型样上皮样肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)9581/3 腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)9044/3 软组织透明细胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)9231/3 骨外黏液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)8806/3 增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumour)8963/3 肾外横纹肌样瘤 (Rhabdoid tumour NOS)8714/3 恶性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, malignant)9137/3 内膜肉瘤 (Intimal sarcoma)8842/3 骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性(Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)8982/3 肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)8805/3 未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)8801/3 梭形细胞肉瘤，未分化(Spindle cell sarcoma, undifferentiated)8802/3 多形性肉瘤，未分化(Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)8803/3 圆形细胞肉瘤，未分化(Round cell sarcoma, undifferentiated)-----------------END-------------------来源：Soft Tissue and Bone Tumours·WHO Classification of Tumours · 5th EditionWorld Heath Organization----------------------------------------------注*：WHO分类ICD（International Classification of Disease for Oncology，国际肿瘤学疾病编码）尾号含义：0——良性肿瘤；1——中间性肿瘤；3——恶性肿瘤WHO第5版软组织肿瘤分类小结软组织肿瘤共分为11大组织学类型，分别为：1.脂肪细胞肿瘤2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤4.血管性肿瘤5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤6.平滑肌肿瘤7.骨骼肌肿瘤8.胃肠道间质瘤9.软骨--骨性肿瘤10.周围神经鞘肿瘤11.未确定分化的肿瘤--------------------------------------------------11大组织学类型中包含176个亚型，其中命名为肉瘤（sarcoma）的共46个：1.脂瘤样脂肪肉瘤2.炎性脂肪肉瘤3.硬化性脂肪肉瘤4.去分化脂肪肉瘤5.黏液样脂肪肉瘤6.上皮样脂肪肉瘤7.粘液样多形性脂肪肉瘤8.纤维肉瘤NOS9.上皮样黏液性纤维肉瘤10.低度恶性纤维黏液样肉瘤11.硬化性上皮样纤维肉瘤12.血管肉瘤13.平滑肌肉瘤NOS14.多形性胚胎性横纹肌肉瘤15.腺泡状横纹肌肉瘤16.多形性横纹肌肉瘤NOS17.先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排18.MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤19.骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排）20.外胚层间叶瘤21.骨外骨肉瘤22.滑膜肉瘤，梭形细胞型23.滑膜肉瘤，双相型24.滑膜肉瘤，低分化型25.近端或大细胞型上皮样肉瘤26.典型样上皮样肉瘤27.腺泡状软组织肉瘤28.软组织透明细胞肉瘤29.骨外黏液样软骨肉瘤30.内膜肉瘤31.未分化肉瘤32.梭形细胞肉瘤，未分化33.多形性肉瘤，未分化34.圆形细胞肉瘤，未分化35.黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤36.隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化37.斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤38.肌纤维母细胞肉瘤39.婴儿纤维肉瘤40.经典型惰性卡波西肉瘤41.非洲地方性卡波西肉瘤42.艾滋病相关性卡波西肉瘤43.迟发型卡波西肉瘤44.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤45.上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤46.黏液炎性成纤维细胞肉瘤上述46个肉瘤中，1-43为恶性（编码为3），44-46为中间性（编码为1）。
软组织肿瘤的病理鉴别诊断
第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织，可定义为除上皮，实质器官及其结缔组织支架，淋巴造血组织，脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。
包括纤维组织，脂肪组织，肌组织，脉管，滑膜间皮等间胚叶组织。
凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。
软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。
命令时再冠以起源组织的名称，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。
软组织肿瘤的分类，主要依据肿瘤组织及其细胞形态，并辅以特殊染色、免疫组化，分子生物学，电子显微镜等其它辅助诊断枝术。
WHO 1993年提出的新的软组织肿瘤分类如下：表5-1 软组织肿瘤的组织学分类1 纤维组织肿瘤 1.3.1 纤维肉瘤1.1良性 1.3.1.1成人型1.1.1纤维瘤 1.3.1.2 先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1皮肤（皮肤纤维瘤）1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纤维瘤病，孤立性或多发性2.1.2幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4黄色瘤1.1.10透明性纤维瘤病2.2 交界性1.2纤维瘤病2.2.1非典型纤维黄色瘤1.2.1浅表纤维瘤病 2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1. 1 掌跖纤维瘤病 2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2. 2 婴儿指趾纤维瘤病 2.2.4丛状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病 2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1腹壁纤维瘤病（韧带样瘤） 2.3恶性1.2.2.2腹壁外纤维瘤病 2.3.1恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3腹腔内和肠系膜纤维瘤病 2.3.1.1车辐状—多形性型1.2.2.4婴儿纤维瘤病 2.3.1.2粘液样型1.3 恶性2.3.1.3巨细胞型（软组织恶性巨细胞瘤）2.3.1.4黄色瘤型（炎症型）3脂肪肿瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪细胞瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形细胞／多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2恶性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤样型3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎症型3.2.2粘液脂肪肉瘤3.2.3圆细胞(分化差)脂肪肉瘤3.2.4多形性脂肪肉瘤3.2.5去分化脂肪肉瘤4 平滑肌肿瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤)4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2恶性4.2.1平滑肌肉瘤4.2.2上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤)5横纹肌肿瘤5.1良性5.1.1横纹肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎儿型5.2恶性5.2.1横纹肌肉瘤5.2.1.1胚胎型5.2.1.2葡萄簇型5.2.1.3梭形细胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6血管和淋巴管内皮肿瘤6.1良性6.1.1乳头状血管内皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛细血管型6.1.2.2海绵型6.1.2.3静脉型6.1.2.4上皮样型(血管淋巴样增生)6.1.2.5肉芽组织型(化脓性肉芽肿)6.1.3淋巴管瘤6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2中间性(血管内皮瘤)6.2.1上皮样血管内皮瘤6.2.2梭形细胞血管内皮瘤6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤6.3恶性6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉瘤)6.3.2 Kaposi肉瘤7血管周围组织肿瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2恶性7.2.1恶性血管外皮瘤7.2.2恶性球瘤8 滑膜组织肿瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2弥漫型(关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)8.2恶性8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤9间皮肿瘤9.1良性9.1.1局限性纤维性间皮瘤(胸膜和腹膜孤立性纤维瘤) 9.1.2囊性间皮瘤(多房性腹膜包涵囊肿)9.1.3腺瘤样瘤9.1.4分化良好乳头状间皮瘤9.2恶性9.2.1恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2弥漫性间皮瘤9.2.2.1上皮型9.2.2.2梭形(肉瘤)型9.2.2.3双相型10神经肿瘤10.1良性10.1.1外伤性神经瘤10.1.2 Morton神经瘤10.1.3神经肌肉错构瘤10.1.4神经鞘膜囊肿10.1.5雪旺瘤(神经膜瘤)10.1.5.1丛状型10.1.5.2细胞丰富型10.1.5.3退化(陈旧)型10.1.6神经纤维瘤10.1.6.1弥漫型10.1.6.2丛状型10.1.6.3 Pacinian型10.1.6.4上皮样型10.1.7颗粒细胞瘤10.1.8黑素性雪旺瘤l0.1.9神经鞘膜粘液瘤10.1.10异位脑膜瘤10.1.11异位室管膜瘤10.1.12节细胞神经瘤10.1.13婴儿色素性神经外胚层瘤(视网膜始基瘤)10.2恶性10.2.1恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)10.2.1.1 MPNST伴有横纹肌肉瘤(恶性蝾螈瘤) 10.2.1.2 MPNST伴有腺体分化10.2.1.3上皮样MPNST10.2.2恶性颗粒细胞瘤10.2.3透明细胞肉瘤(软组织恶性黑素瘤) 10.2.4恶性黑素性雪旺瘤10.2.5成神经细胞瘤．10.2.6节细胞成神经细胞瘤10.2.7神经上皮瘤11 副神经节瘤11.1良性11.1.1副神经节瘤11.2恶性11.2.1恶性副神经节瘤12软骨和骨肿瘤12.1良性12.1.1骨化性脂膜炎12.1.2骨化性肌炎12.1.3进行性骨化性纤维结构不良(肌炎) 12.1.4骨外软骨瘤或骨软骨瘤12.1.5骨外骨瘤12.2恶性12.2.1骨外软骨肉瘤12.2.1.1分化良好型12.2.1.2粘液型12.2.1.3间叶型12.2.2骨外骨肉瘤13多能性间叶肿瘤13.1良性13.1.1间叶瘤13.2恶性13.2.1恶性间叶瘤14其它肿瘤14.1良性14.1.1先天性颗粒细胞瘤14.1.2瘤样钙盐沉着症14.1.3粘液瘤14.1.3.1皮肤14.1.3.2肌内14.1.4血管粘液瘤14.1.5淀粉样瘤14.1.6副脊索瘤14.1.7软组织骨化性纤维粘液样瘤14.2恶性14.2.1腺泡状软组织肉瘤14.2.2上皮样肉瘤14.2.3骨外Ewing肉瘤14.2.4“滑膜”肉瘤14.2.5恶性肾外横纹肌样瘤14.2.6儿童纤维组织增生性小细胞瘤15不能分类肿瘤二. 软组织肿瘤的一般特点软组织虽然体重的50% 左右，但其发病率较其它肿瘤低。
《第4版WHO女性生殖器官肿瘤组织学分类》解读
·标准与指南·《第4版WHO 女性生殖器官肿瘤组织学分类》解读石一复【关键词】生殖器肿瘤，女（雌）性；世界卫生组织；国际疾病分类法（J Int Obstet Gynecol ，2014,41：697-704）作者单位：310006杭州，浙江大学医学院附属妇产科医院相隔11年后第4版世界卫生组织（WHO ）女性生殖器官肿瘤分类己于2014年正式公布，与第3版相比有其特点和变更处，均应为妇产科和病理科医师了解，并在医学实践中逐步启用。
1.共有近50位专家，数百十位有关贡献者及参考2000余篇相关参考文献编写而成，共309页之多，大多是病理的描述。
2.对女性生殖器官组织学分类取得基本一致的共识，对世界各国病理组织取得统一标准，利于正确诊断和有可对比性，对临床医生正确认识良性、交界性、原位癌和癌症及其后续处理，防止过度或治疗不足或人性化的保护妇女生殖健康等均有积极作用。
3.也与国际抗癌协会肿瘤分期（TMN ）、国际妇产科联盟（FIGO ）分期等相对应可供参考。
4.第4版分类中包括卵巢、腹膜、输卵管、子宫韧带、子宫体、妊娠滋养细胞疾病、子宫颈、阴道和外阴九大部分分述，并非按女性生殖道部位顺次排列。
5.新版卵巢浆液性癌诊断釆用低级别和高级别二级分类法，取消以前高，中，低分化三级分类法；卵巢交界性肿瘤命名尚存争议，增加交界性肿瘤和非典型增生性肿瘤命名；浆液性交界性肿瘤有微乳头亚型，其肿瘤直径＞5mm 融合区的微乳头结构，且细胞的非典型变化明显，易出现腹膜种植；交界性肿瘤成分应超过肿瘤的＞10%，不足者仍列入良性中；交界性肿瘤的微小浸润灶最大直径＜5mm ；卵巢生发上皮包涵囊肿大小为＜1cm ，否则为浆液性囊腺瘤；子宫内膜样交界性肿瘤腺体融合生长，膨胀浸润＞5mm 或明显浸润应诊断为癌等，卵巢肿瘤中还有一些其他改变。
6.子宫体肿瘤中对子宫内膜增生分类、子宫内膜上皮内癌、子宫间叶肿瘤涉及子宫肌瘤、肉瘤等命名和归类有改变。
who软组织和骨肿瘤分类第六版
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织（WHO）发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。
该分类系统是临床医生和病理学家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据，能够帮助医生更准确地对肿瘤进行分类和诊断，指导治疗方案的制定，并且对于统计和病例研究也有着重要的意义。
本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类第六版的主要内容和特点进行介绍，以帮助读者更好地了解该分类系统。
一、分类原则和体系WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征，将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。
其中，软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特定部位肿瘤；按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨肿瘤样肿瘤等多个类别。
而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性肿瘤以及组织学类型进行分类。
二、变化与修订与第五版相比，第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。
新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型，如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉瘤等。
对一些肿瘤的分类进行了修订，如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等，修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。
这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现，为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。
三、临床应用与意义WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。
对于临床医生而言，该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤，指导治疗方案的选择。
对于病理学家而言，该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类，为临床医生提供准确的病理学报告。
再次，对于临床研究和统计学研究而言，该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义，为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。
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脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。
恶性间叶组织肿瘤占人类罹患全部恶性肿瘤的比例低于1%，由于软组织肉瘤（STS）的组织学亚型有50多种，而每种亚型又有独立的临床特征、预后和治疗方法，所以诊断和治疗仍然有较大困难。
在过去的几十年中，我们无论是在组织病理学还是遗传学方面对这些肿瘤的认识都有了明显的提高。
通过病理医生、外科医生和肿瘤科医生的相互沟通，许多以前认为几乎是致死性的肿瘤，现在的无疾存活率明显提高[1960]。
四肢STS的总体5年存活率在65-70%之间[1960]。
设计最佳的治疗方案需要做细致的体格检查和放射影像检查来评估肿物的大小、深度和部位，以及神经侵犯表现。
流行病学良性间叶组织肿瘤的发病率至少是恶性间叶组织肿瘤的100倍。
每年良性软组织肿瘤的临床发病率（就诊的人数）估计超过3 000/百万[1830]，而每年软组织肉瘤发病率是30/百万[861,1663]，这个数字只占不到全部恶性肿瘤的1%。
目前没有数据显示肉瘤的发病率在不同地域之间有明显差别。
发病年龄和部位分布至少1/3的良性肿瘤是脂肪瘤，1/3是纤维组织细胞瘤和纤维瘤，10%为血管肿瘤，5%为神经鞘瘤。
肿瘤的类型与肿瘤症状、部位和患者年龄、性别相关。
脂肪瘤是无痛性的，很少发生在手、小腿和足，在儿童中非常少见[1830]。
多发性（血管）脂肪瘤有时有疼痛，最常见于年轻人，血管平滑肌瘤经常有疼痛，常发生于中年妇女的小腿。
有一半的血管性肿瘤发生于20岁以前[1524]。
99%的良性软组织肿瘤发生在表浅部位，95%直径小于5cm[1524]。
软组织肉瘤可发生于任何部位，3/4发生于肢端（大腿最常见），10%见于躯干，10%见于腹膜后。
男性发病比例稍高。
与其他恶性肿瘤相似，软组织肉瘤发病率随年龄增长而升高，平均发病年龄是65岁。
肢端和躯干的肿瘤中有1/3位置表浅，直径平均5cm，2/3位于深部，平均直径9cm[861]。
腹膜后肿瘤通常生长至较大时才有症状。
1/10的病人在原发肿瘤诊断时可以检测到转移（肺最常见）。
总体来说，至少1/3的软组织肉瘤病人因肿瘤死亡，其中大部分死于肺转移。
约3/4的软组织肉瘤在组织学上可以分类为高度恶性多形性（恶性纤维组织细胞瘤样，MFH）肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤，3/4肿瘤是高度恶性的（在3级分类系统中相当于2-3级，在4级分类系统中相当于3-4级）[861]。
组织学分型的分布在不同时期和不同研究人员之间有差别，原因可能是组织分型概念的变化（见120页恶性纤维组织细胞瘤概念的变化）。
不同肿瘤发病高峰年龄不同，胚胎性横纹肌肉瘤几乎只发生于儿童，滑膜肉瘤主要发生于年轻人，而脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤在老年人最常见。
病原学大部分软组织肿瘤的病因还不清楚。
只发现有少数肿瘤（大部分是恶性软组织肉瘤）的发生与遗传、环境因素、放射线、病毒感染和免疫缺陷有关。
也有个别病例报道软组织肉瘤发生于瘢痕组织、骨折部位和外科手术植入部位[1125]。
绝大部分软组织肉瘤的发生没有明显的原因。
一些恶性间叶肿瘤发生于家族性肿瘤综合征（见以下内容和21章）。
在软组织肿瘤中没有发现明显的多步癌变现象，如：随着遗传突变积累而组织学上恶性程度逐渐增加的情况。
化学致癌剂有几个研究报告（许多来自瑞典）报道接触苯氧乙酸除草剂、氯酚和农业、林场二氧杂芑污染物后软组织肉瘤发病率提高[607，608]。
而有些研究则没有发现。
得出不同研究结果可能是由于各自使用不同的除草剂而造成的[4，2333]。
放射线曾有报道放射线照射后的肉瘤发生率在千分之几到近百分之一。
这些发生率大部分是通过接受放疗的乳腺癌病人得出的[1070]。
随着放射剂量的增加，患病几率也增加。
大部分病人接受50Gy的放射剂量，尽管有些证据表明潜伏期在逐渐缩短，但从接受照射到诊断肿瘤的平均时间是大约10年。
这些肿瘤中一半以上分类为所谓的恶性纤维组织细胞瘤，大部分为高恶性。
具有视网膜母细胞瘤基因（RB1）胚系突变的患者发生放射后肉瘤的几率明显提高，通常发生肉瘤。
病毒感染和免疫缺陷人疱疹病毒8在Kaposi肉瘤的发生中有很关键的作用，而且肿瘤的临床经过与病人的免疫状态密切相关[2 232]。
EB病毒与免疫缺陷病人的平滑肌肿瘤相关（1368）。
Stewart-Treves综合征是指发生于慢性淋巴水肿的血管肉瘤，尤其是发生于乳腺癌根治术后的病例，有些作者将其归因于局部的获得性免疫缺陷[1895]。
遗传易感性曾报道几种类型的良性肿瘤有家族或遗传基础（见第21章和参考文献综述[2242]）。
但这些报道非常少，在肿瘤中只占非常小的部分。
最常见的例子是多发性脂肪瘤（血管脂肪瘤常见）[1062]。
韧带样瘤可见于家族性Gardner综合征（腺瘤性息肉、骨瘤和表皮囊肿）的病人[859]。
神经纤维瘤病（I型和II型）与多发性良性神经肿瘤相关（也可以是非神经性肿瘤）。
在I型神经纤维瘤病病人中，有约2%可从良性神经鞘瘤发展为恶性外周神经鞘瘤[1997]。
Li-Fraumeni综合征是罕见的常染色体显性遗传疾病，是由肿瘤抑制基因TP53胚系突变导致，该突变对肉瘤的发生似乎非常重要。
在恶性肿瘤病人中，有一半发生于30岁以前，在这些人当中，超过30%为软组织和骨的肉瘤。
遗传性双侧发生的视网膜母细胞瘤在RB1基因位点上有胚系突变，这个突变也与肉瘤发生有关。
临床特征尽管不可能得到准确的发病数量，但良性软组织肿瘤数量与肉瘤相比超过100：1。
的谓分病人射线照射后的肉瘤发生率在千分之几到接近百分之一，重新规大部分良性肿瘤位于表浅软组织（真皮或皮下）。
脂肪瘤是最常见的良性肿瘤，有许多无须治疗。
有些良性病变有独特的临床特征，大部分则不然。