多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断

临床分型
• 临床上根据受累的动脉部位不同可分为四 型
– – – – 头臂动脉型（Ⅰ型） 胸、腹主动脉型（Ⅱ型） 肾动脉型（Ⅲ型） 混合型（Ⅳ型）
头臂动脉型（Ⅰ型）
• 多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支 • 单侧或双侧，一般左侧多于右侧 • 累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈 总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下 动脉次之 • 颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累 • 可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不 同程度的缺血
血栓闭塞性脉管炎
血栓闭塞性脉管炎
血栓闭塞性脉管炎
鉴别诊断
先天性主动脉缩窄
• 多见于男性，血管杂音位置较高，限于心 前区及背部，全身无炎症活动表现。 • 胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主 动脉峡部，成人位于动脉导管相接处） • 上下肢血压有明显差异
常见并发症
• 锁骨下动脉窃血综合征 • 夹层动脉瘤
二维超声
• 血栓闭塞性脉管炎主要累及中、小动脉。 • 病变动脉的内膜不光滑、管壁不均匀性增 厚，且呈节段性分布，在病变之间有正常 的管壁，病变处与正常部分有明确的分界。 • 动脉壁的搏动减弱或消失，由于管壁的增 厚及管腔内血栓的形成使管腔变窄甚至完 全闭塞，腔内可见不规则的、回声不等的 血栓充填。
彩色多普勒表现
• • • • SCA轻度狭窄 椎动脉血流与颈总动脉相同 SCA中度狭窄 椎动脉每心动周期红蓝交替 SCA重度狭窄 椎动脉血流与颈总动脉相反 患侧上肢动脉彩色充盈良好 色彩暗淡Βιβλιοθήκη 胸骨上窝探察锁骨下动脉闭塞
锁骨下动脉起始部闭塞
脉冲多普勒表现
锁骨下动脉— 轻度狭窄 • 同侧椎动脉收缩早期短暂反向低速血流或 椎动脉频谱收缩期出现切迹（隐匿型） • 收缩中晚期及舒张期正向血流 • 正向血流速度大于反向流速 • 同侧肱动脉仍有舒张期反向血流
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西医学名：多发性大动脉炎 英文名称：Takayasu arteritis 其他名称：无脉症 发病部位：大动脉管壁 主要症状：易疲劳，发热，食欲不振，恶心 主要病因：病因不明 多发群体：30岁以下的年轻女性 传染性：无传染性
病理生理
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病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动 脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等 主动脉的二级分支也可受累。 病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉 炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。 病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正 常组织 动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主 常伴有血栓形成 有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张， 形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤
偏心狭窄
多发性大动脉炎
向心增厚
主要鉴别点
• 动脉粥样硬化多发于 中老年人群 • 血管病变多为动脉内 中膜局限性增厚及附 壁斑块形成,常伴有钙 化。 • 病变处与非病变处分 界不清楚，管腔常为 偏心性狭窄 • 病变最易累及动脉分 叉处 • 多发性大动脉炎多发生于 中青年女性 • 受累动脉为内中膜弥漫性 增厚,附壁斑块尤其是硬 斑相对少见,一般不伴有 钙化 • 病变处与非病变处分界清 楚，常引起管腔向心性狭 窄和闭塞 • 病变多发在颈总动脉的近 端和中段,而颈动脉分叉 处和颈内外动脉很少累及
2．超声表现 • （1）二维超声表现： 动脉壁内膜分离 ,管腔内可见细线样内膜回声， 形成真假两腔，假腔内可有血栓形成，横断面呈 双环征，纵断面呈双层管壁。 • （2）彩色多普勒表现 血流从真腔经破裂口流入假腔内，收缩期真腔血 流明亮，假腔血流暗淡、无血流或血流方向相反。 • （3）频谱多普勒表现： 真腔血流频谱类似正常动脉血流频谱，假腔内为 不规则低速血流频谱或探测不到血流频谱。
头臂动脉型（Ⅰ型）
• 当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导 致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、 记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、 一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等 • 在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现 患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。 由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒 流，出现“锁骨下动脉窃血症。
• 超声所见：无名动脉、双侧颈总动脉、锁骨下动 脉管壁均不同程度增厚（左侧颈总动脉管壁增厚 尤为明显，管腔明显变窄），内壁未见明显斑块 附着，CDFI及PW：左侧颈总动脉血流束变细， 不规则，色彩暗淡，流速明显减低，约42.7cm/s； 左侧颈内、颈外动脉血流速度也减低，约 54.8cm/s，且阻力指数均增高。右侧颈动脉流速 未见明显异常。双侧椎动脉未见明显异常。
诊 断 方 法
• • • • 超声(二维及彩色、频谱多普勒血流显像) 磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA) CT 及血管造影(CTA) 动脉血管造影检查：最具权威的检查方法， 是诊断多发性大动脉炎的“金标准”。
临床诊断标准
• ①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。 • ②肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐 加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。 • ③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 • ④血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。 • ⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹 主动脉闻及杂音。 • ⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉 狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、 纤维肌发育不良或类似原因引起。 • 符合上述6项中的3项者可诊断本病。
彩色多普勒
• 由于病变呈节段性，因此可见管腔正常部 分与阻塞部分交界清楚，血流呈节段性明、 暗变化。 • 在病变处动脉腔内彩色血流变细、边缘不 规整，血流颜色变暗，血流不连续，甚至 呈零星样显示。 • 如完全阻塞时，无彩色血流显示。病程长 者，可见侧支循环建立。
脉冲多普勒
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病变程度不同，频谱表现不同。 ①如病变为早期、仅是动脉内膜或管壁的轻度改 变，频谱形态可以为正常的三相波群，或仅有收 缩期峰速较正常肢体有所减低。 ②如病变的动脉腔内发生阻塞、彩色血流变细时， 动脉频谱形态异常，呈单相、频窗充填、频宽增 加，收缩期峰速减低。 ③当动脉腔内完全阻塞时，测不到血流频谱，但 可以测到侧支循环的动脉频谱。 ④病变肢体的大动脉频谱形态及血流速度等指标 无异常。
多发性大动脉炎的超声诊断 和鉴别诊断
疾病概述
• 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及 其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节 段性动脉管腔狭窄以致闭塞。 • 本病主要累及主动脉及其主要分支，因此 可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血 液供应受到影响，发病原因不明。
大动脉炎命名
曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征 巨细胞性综合征 Martorell综合征 特发性动脉炎 大动脉炎症候群 缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群 无脉症 多发性大动脉炎 高安动脉炎( Takayasu’s arteritis) 首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述 1902年日本眼科教授高安发现 1956年中国报道第一例
轻度狭窄
脉冲多普勒表现
锁骨下动脉— 中度狭窄 • 同侧椎动脉收缩期出现反向血流 • 舒张期为正向血流频谱 • 正向血流速度与反向流速大致相同 • 同侧肱动脉舒张期反向血流几乎消失 舒张中晚期无明显血流信号
中度狭窄
脉冲多普勒表现
锁骨下动脉— 重度狭窄 • 同侧椎动脉收缩期及舒张期均为反向血流 • 同侧肱动脉为单向低速血流频谱 舒张期反向血流消失 明显的舒张期正向血流
临床表现
• 青年女性多见，多发于30岁以下的年轻女性 • 发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性发展 • 早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、 体重减轻等非特异性表现 • 持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔 狭窄或闭塞的特征性临床表现 • 其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺 • 上肢无脉症最多见 • 下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压
频谱多普勒表现
• 在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、 频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样 改变。 • 在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、 频窗充填、波峰圆钝的低速低阻的阻塞样 频谱。 • 动脉完全闭塞时，测不到动脉频谱。
超声诊断要点
• 主要累及主动脉的大中分支，主动脉弓及 邻近的分支如无名动脉、锁骨下动脉、颈 总动脉为病变好发部位。正常动脉管壁三 层结构消失，动脉内膜呈节段性不规则增 厚。 • 病变动脉彩色血流束变细，甚至消失。 • 频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱。
重度狭窄
锁骨下动脉起始部不完全闭塞
并发症
夹层动脉瘤
• 1. 成因 主动脉壁受血流冲击或血管滋养管 裂破引致内膜断裂，则主动脉壁中层剥离， 形成一个假腔。多数从胸主动脉开始向下 延伸，仅发生在腹主动脉的夹层动脉瘤少 见。患者在急性期突然感觉腹部、胸部或 背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛。
并发症
夹层动脉瘤
胸、腹主动脉型（Ⅱ型）
• 累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支 • 以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、 发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现 间歇性跛行，严重的有静息痛，趾端变黑、坏死 的病例很少见 • 可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症 状 • 下肢血压明显低于上肢，下肢远端动脉搏动减弱 或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤
病例2
• 女，24岁，头晕一年来院检查。
病例3
• 女，20岁，因颈前不适来院检查。
• 下肢动脉
病例4
主要鉴别诊断
• 动脉粥样硬化 • 血栓闭塞性脉管炎 • 先天性主动脉缩窄
鉴别诊断
动脉粥样硬化
• 多发生于老年患者 ,主要累及大中动脉 • 常伴有高血压、高血脂及糖尿病等病史 • IMT厚度多为局限性增厚,回声增强,常合并 强回声斑块,斑块多位于颈动脉分叉处。 • 病变处与非病变处分界不清楚,管腔常为偏 心性狭窄。
超声表现
二维超声
• 病变处管壁正常结构消失，动脉壁全层弥 漫、不规则增厚，回声不均匀，管腔不同 程度狭窄。多数无钙化斑块形成。 • 管壁呈向心性增厚，轮廓一般较规整。病 变处与非病变处分界清楚。 • 病变时间长者，可表现为血管壁明显增厚， 血管内、外径均变细。