动脉炎
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响中大型动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉等。
该疾病的早期诊断和治疗对于预防并发症和提高患者生活质量至关重要。
超声检查是一种无创、安全、可重复性好的检查方法，已成为大动脉炎的首选诊断方法之一。
下面将介绍大动脉炎超声诊断的标准。
1.主动脉壁增厚
大动脉炎的主要特征之一是动脉壁增厚。
超声检查可以直接观察到主动脉壁的厚度，正常主动脉壁厚度为1-1.5mm，而大动脉炎患者主动脉壁厚度可达3-4mm。
此外，主动脉壁增厚还伴随着主动脉内膜的不规则增厚，形成“脂肪条纹”或“膜状影”。
2.主动脉壁回声不均匀
大动脉炎患者主动脉壁回声不均匀，表现为局部回声增强或减弱。
这是由于炎症引起的主动脉壁组织结构改变，导致回声反射不均匀。
3.主动脉狭窄或闭塞
大动脉炎患者主动脉狭窄或闭塞是常见的并发症之一。
超声检查可以
直接观察到主动脉狭窄或闭塞的程度和位置，有助于指导治疗。
4.主动脉瘤
大动脉炎患者主动脉瘤的发生率较高，超声检查可以直接观察到主动
脉瘤的大小、形态和位置，有助于指导治疗。
5.颈动脉异常
大动脉炎患者颈动脉异常包括颈动脉壁增厚、颈动脉狭窄或闭塞等。
超声检查可以直接观察到颈动脉的异常情况，有助于早期诊断和治疗。
总之，大动脉炎超声诊断标准主要包括主动脉壁增厚、主动脉壁回声
不均匀、主动脉狭窄或闭塞、主动脉瘤和颈动脉异常等。
超声检查是
一种简便、无创、可重复性好的检查方法，对于大动脉炎的早期诊断
和治疗具有重要意义。
大动脉炎的疾病知识
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
大动脉炎诊疗指南
大动脉炎诊疗指南第12章大动脉炎概述】大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
临床表现】1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
3.临床分型按照病变部位可分为四品种型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
动脉炎应该做哪些检查,有什么常见的检查方法？
/动脉炎应该做哪些检查，有什么常见的检查方法？动脉炎常见的检查方法冠状动脉造影、C反应蛋白、血沉方程K值、结核菌素皮内试验动脉炎一般都有哪些检查方法一、X线平片：(1)降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段常伴有搏动减弱以至消失。
(2)降主动脉边缘不规则，明显者呈波纹状，或见于内收段或单独存在。
(3)主动脉弓降部扩张，边缘不规则。
(4)病变部位钙化，见于青少年者意义大。
(5)心脏可有不同程度的增大，多为以左室为主的轻至中度增大。
(6)大动脉炎累及肺动脉及分支者，患肺可见一侧或区域性肺缺血征象。
2、血管造影：(l)管腔粗细不均、边缘比较光滑的向心性动脉狭窄和阻塞。
(2)动脉扩张和动脉瘤形成。
(3)以腹主动脉、胸降主动脉、锁骨下动脉和肾动脉为其好发部位。
主动脉分支病变多累及开口部或近心段，局限性狭窄、阻塞多见。
侵犯主动脉的狭窄，病变多较广泛。
(4)本病常为多发病变，可表现为不同组合。
二、实验室检查：(1)红细胞沉降率是反映本病病变活动的一项重要指标。
疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。
(2)C反应蛋白其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
(3)抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。
(4)抗结核菌素试验我国的资料提示，约40%的病人有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。
对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。
(5)其他少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。
可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。
文章来自：39疾病百科 /dmy/jcjb/。
大动脉炎护理课件
05 病情监测与评估
病情监测的方法与频率
监测方法
观察症状、记录生命体征、定期进行实验室检查和影像学检查。
监测频率
根据病情严重程度和治疗效果，定期进行监测，一般建议每周至少一次。
病情评估的标准与流程
标准
根据患者的症状、体征、实验室检查结 果和影像学检查结果进行综合评估。
VS
流程
收集患者基本信息、了解病史、进行体格 检查、安排相关检查、综合评估病情、制 定治疗方案。
THANKS
免疫抑制剂
用于控制炎症和免疫反应， 常用药物有环磷酰胺、甲 氨蝶呤、硫唑嘌呤等。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子（TNF） 抑制剂等，通过抑制特定 的炎症因子，减轻大动脉 炎的炎症反应。
药物治疗的注意事项与副作用
感染风险
长期使用免疫抑制剂和糖皮质激 素可能导致免疫功能低下，增加 感染的风险，应注意预防感染。
病因与发病机制
病因
尚不完全清楚，可能与遗传、免疫、 感染等因素有关。
发病机制
炎症反应导致血管壁的损害，进而引 起动脉狭窄或闭塞。
临床表现与诊断标准
临床表现
因受累血管不同而异，常见症状包括头痛、头晕、晕厥、胸 闷、心悸等。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查结果进行综合诊断。
02 大动脉炎的药物治疗
大动脉炎护理课件
目 录
• 大动脉炎概述 • 大动脉炎的药物治疗 • 非药物治疗与护理 • 并发症的预防与护理 • 病情监测与评估
01 大动脉炎概述
定义与特点
定义
大动脉炎是一种慢性、多发性、 非特异性炎症，主要侵犯主动脉 及其分支的慢性疾病。
特点
多发于年轻女性，病程较长，可 累及全身多个器官和组织，以主 动脉及其分支的狭窄或闭塞为主 要病变。
下肢动脉炎应注意什么
下肢动脉炎应注意什么下肢动脉炎是指下肢血管发生炎症，造成下肢供血不足的疾病。
下肢动脉炎最常见的病因是动脉粥样硬化，其他病因还包括动脉炎症、血栓形成和外伤等。
下肢动脉炎的症状包括下肢疼痛、间歇性跛行、下肢肌肉萎缩等。
下肢动脉炎的严重程度不同，治疗方法也不同。
早期的下肢动脉炎一般可以通过药物治疗和生活方式改变来控制病情，而严重的下肢动脉炎可能需要手术治疗。
下肢动脉炎的患者在日常生活中应注意以下几点：1.保持适度的运动：适度的运动可以促进血液循环，减轻下肢疼痛和间歇性跛行的症状。
患者可以选择散步、游泳、骑自行车等低强度的有氧运动。
但是患者在运动时应避免过度劳累和太剧烈的运动，避免骤停或突然加速。
2.戒烟和限制酒精摄入：烟草和酒精对血管健康极为有害，会加剧动脉粥样硬化的进程，从而加重下肢动脉炎的症状。
因此，下肢动脉炎患者应坚决戒烟，限制或避免饮酒。
3.注意保暖：保持下肢的温暖是缓解下肢动脉炎症状的重要措施之一。
患者应穿着保暖的衣物和鞋子，避免在寒冷的环境中久站或久坐。
4.正确使用药物：下肢动脉炎的治疗一般包括抗血小板药物、抗凝药物、扩张血管药物等。
患者需要根据医生的建议正确使用这些药物，并定期复诊检查。
5.定期检查：下肢动脉炎患者应定期检查血液指标、血流动力学功能等，及早发现和评估疾病的进展情况。
此外，患者还需要定期进行超声动脉造影、核医学检查等辅助诊断方法。
6.控制糖尿病和高血压等基础疾病：下肢动脉炎患者中有相当一部分患者同时合并有糖尿病、高血压等慢性疾病。
这些疾病会进一步损害血管功能，加重下肢动脉炎的病情。
因此，患者需要合理控制糖尿病和高血压，并密切配合医生进行监测和治疗。
7.注意饮食：合理饮食有助于控制体重、改善血脂和血糖水平，从而有助于改善下肢动脉炎的症状。
患者应避免高脂肪、高盐和高糖的食物，多食用富含纤维的水果、蔬菜和全谷物食品。
8.避免精神压力和情绪波动：精神压力和情绪波动会引起交感神经兴奋，增加心率和血压，从而影响血管功能。
大动脉炎的科普知识课件
大动脉炎的风险因素
遗传：有家族史的人患大动脉炎的风险 更高。 环境：吸烟、暴露在某些化学物品、感 染等可以增加患大动脉炎的风险。
大动脉炎的并发症与预后
大动脉炎的并发症与预后
并发症：大动脉炎的并发症包括动脉瘤 、感染、血栓形成等。 预后：早期诊断和治疗可以改善大动脉 炎的预后，但若发展成动脉瘤或其他严 重并发症，可能对生命产生威胁。
总结
总结
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病 ，常见症状包括疼痛、疲劳等。
大动脉炎的诊断主要通过临床症状和检 查来确定，治疗方法为药物治疗和手术 治疗。
总结
预防大动脉炎的方法包括保持良好生活 习惯和注意日常护理。 大动脉炎的风险因素有年龄、性别、遗 期诊断和治疗相关。
大动脉炎的预防与日常护理
大动脉炎的预防与日常护理
预防措施：保持良好的生活习惯，适度 锻炼身体，避免吸烟和过度劳累等。 日常护理：定期进行体检，保持心情舒 畅，注意休息和饮食的合理搭配。
大动脉炎的风险因素
大动脉炎的风险因素
年龄：大动脉炎多发生于40岁以上的中 老年人。 性别：女性比男性更容易患上大动脉炎 。
大动脉炎的科普知识课 件
目录 什么是大动脉炎 大动脉炎的分类 大动脉炎的诊断与治疗 大动脉炎的预防与日常护理 大动脉炎的风险因素 大动脉炎的并发症与预后 总结
什么是大动脉炎
什么是大动脉炎
定义：大动脉炎是一种罕见的自身免疫 性疾病，特点是大动脉壁的炎症和损害 。 病因：目前尚不清楚大动脉炎具体的病 因，但有可能与遗传、感染、免疫和环 境因素等有关。
什么是大动脉炎
症状：大动脉炎的症状可以包括疼痛、 疲劳、体重减轻、发热等。
大动脉炎的分类
大动脉炎的分类
大动脉炎临床表现及诊断
大动脉炎临床表现及诊断一、概述大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，可引起不同部位狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。
因病变部位的不同，其临床表现各异。
既往曾称之为“高安病”或“无脉病”、“主动脉弓综合征”、“不典型主动脉缩窄”等，目前统称为大动脉炎。
本病病因迄今尚不明确。
一般认为可能与感染、雌性激素、遗传因素以及自身免疫反应等有关。
大动脉炎在中医学称之为“脉痹”，根据其临床特点，又属于“虚损”、“眩晕”、“不寐”、“痹证”等范畴。
其记载始见于《素问·痹论篇》：“风寒湿三气杂至，合而为痹也……以夏遇此者为脉痹。
”认为“脉痹”系由风湿寒痹发展而来。
《内经》中对“脉痹”证候表现的描述颇为详尽。
如：“脉痹不已，复感于邪，内舍于心……心痹者，脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐。
”本病的病理在《证治汇要》明确指出的特点是“痹之在脉，则血凝不流”。
清代程钟龄《医学心悟》日：“伏脉不出者，寒气闭塞也。
”在治疗上强调辨证施治，根据病情选择活血化瘀，益气养血，滋阴潜阳，祛风除湿等多种治法。
常用方剂有黄芪桂枝五物汤，桃红四物汤、当归四逆汤等。
二、临床表现本病多见于青年女性，以10～30岁发病较多。
在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适，易疲劳，发热，食欲不振，恶心，月经不调等症状。
局部症状或体征出现后，上述表现减轻或消失。
根据病变部位临床可分为四种类型。
（一）头臂动脉型（主动脉弓综合征）(1)症状：头痛，头晕，昏厥阵发性发作，发生一过性单瘫或精神障碍者，约占42.3%。
可出现颈动脉区缺血症状，面部肌萎缩，咀嚼肌无力，听力减退，脱发等。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。
(2)体征：颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤。
（二）主、肾动脉型(1)症状：下肢缺血而出现无力，发凉，酸痛，易疲劳或间歇性跛行等症状。
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流行病学特征： 往往伴有风湿性多肌痛 发生于50岁以上老年人 (50-90yrs) 女性发病高于男性 有显著的地域分布,(我国较少见)
临床表现
一般症状：GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状 出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热 （42%）等。发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达 40℃左右。
眼部
眼部疼痛可为本病的首发症状，这意味着眶后动脉已受累。可单侧或双侧发病。
出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症，眼前冒火花或眼前 闪光，为失明的前驱症状。此外，尚可出现视力模糊，象限性视野缺损。有时视觉症 状也可随着体位的改变而变化，这可能是由于颈动脉炎在体位改变时，流经病变血管
的血液发生变化所致。缺血性球后视神经炎或中心视网膜动脉闭塞，也可引起视力下
降。眼底表现视盘苍白、水肿，乳头边缘有条纹状出血，动脉变细，数天后视网膜即 可出现出血和絮状渗出性斑点，以后渗出即被吸收。4个月后可出现神经萎缩，此种改 变是本病最常见的终末后果。 失明可以是初发症，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为 波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧 ，如果一侧失明，未积极治疗，则对侧可 在1-2周内被累及。眼底检查，早期常为缺血性视神经炎，视乳头苍白、水肿，视网膜
诊断标准
• 1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准如下：
①发病年龄1>50岁。 • ②新近出现的头痛（新起或与既往性质不同的局限性头痛）。
• ③颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛 、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致。
• ④ ESR增快 ：魏氏法测定 ESR>50mm／1h。 • ⑤动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性 浸润或肉芽肿性炎症 ，常有多核 巨细胞 。双侧颞动脉取材较单侧阳 性率高，可以提高诊断的敏感性11%～60%。如果临床高度怀疑为GCA， 一侧颞动脉活检为阴性时，应行对侧颞动脉活检。 以上5条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎。 • 牢记三个50（年龄50，血沉50，一般激素治疗后48h有效）
医学口诀：劲外动脉歌诀：甲上舌与面，
后在枕前边；颌颞两终支，七支要记全。
炎症性质
各组以血管内层 弹性蛋白为中心 的坏死性动脉炎
伴肉芽肿形成， 有淋巴细 胞、巨噬细胞、 多核巨细胞侵润
一般无纤维素样 坏死
流行病学：颞动脉炎是一种常见疾病，患病率约 为24/10万。本病是一种老年性疾病，发病年龄以 50岁以上最多见，男女之比为1：3，起病与季节 变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。
性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等（颌跛行）；有时因
舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉 狭窄可导致头皮或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现
为间歇性跛行、上肢活动不良。
关于我科
• 有报道大量脑缺血事件中合并了GCA，但是往往先发现的都是缺血先诊断出来。甚至有2项前瞻
水肿，静脉曲张可见绵絮样斑及小出血点，后期可见视神经萎缩等。
眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可 见到瞳孔不等大，或出现霍纳（horner）征。眼肌麻痹可能由视神经或眼肌病变引起， 出现时轻时重的向上凝视困难。
耳部
有时也可表现为耳聋或耳部疼痛，这是由于供血耳蜗 的血管受损所致。
风湿多肌痛 Polymyalgia Rheumatica
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一般特点
• 风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)，由Barber于1957年首先命名，
a：DWI：急性中动脉分水岭梗死； b：MRA：椎动脉V4段及下1/3段 基底动脉狭窄；c：右颈动脉阶段 性狭窄；d：左颈动脉下游眼动脉 处缺血趋势，脉络膜动脉起点前； e：动脉内膜形成术后1年，预缺 血段；f：pet：右颞浅动脉区域和 左耳后动脉摄取增加。
心血管、呼吸系统表现
• GCA躯体大血管受累约10-15%，可累及锁骨下动脉、腋动
痛：当发生颞动脉炎时，受累血管呈节段性局部肿胀，可持续数天，有
局部疼痛。此期血管造影可见有不同长度的血管节段性狭窄，狭窄部分与正
常部分相间出现。在较大的血管受累部位听诊时可闻及血管杂音。颞动脉炎
最常见的症状为难以忍受疼痛，有时痛得不能梳头和在床上静卧，头痛可 为双侧性，也可为单侧性，可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感，风 吹时加重。枕动脉炎引起的头痛多位于头后部，此时多不能仰卧。上颚动脉 炎可引起牙痛和咀嚼时口腔疼痛。舌动脉炎可引起舌麻木、味觉异常、反复 发作性苍白，甚至可发生舌坏疽。颈外动脉炎可引起喉部疼痛和感觉异常。 锁骨下动脉炎可引起肩关节疼痛不适。
中些激进治疗方案中予GCA患者抗板/抗凝治疗可以明显减低卒中事件出现。 • Study by Nesher and colleagues merits a rotund conclusion from an Editorial ：GCA患者not only prednisone but also lowdose aspirin（75-150mg/d），但也有相当数量报道人不推荐其作为I级预 防。 • 伴有颅内动脉的GCA常常预兆预后不良，但圣玛利亚世界首例左MCA分水岭梗死，伴有右侧小 脑后下动脉缺血，左侧颈内严重狭窄，右侧多处斑块的患者，行分段血管成形术后效果极其好
病因：病因尚不清楚。目前认为细菌、病毒感染 与本病有一定的关系，但尚未找到确切的证据。 吸烟和日光照射可引发或加重本病。
发病机制： • 自身免疫反应参与发病，免疫球蛋白沉积； • T细胞介导的细胞毒作用； • 家族性发病倾向明显，HLA-DR4、HLA-138表达； • 现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多 动脉炎、血栓闭塞性脉管炎，可与本病并存，免疫机制与 本病发病过程直接相关。 • 与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在，这意味着 体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。
可作为病情活动的指标，但有时并不可靠，仍须结合临床综合判断。 当糖皮质激素减量后症状复发
，或大量糖皮质激素仍不能控制病情，或糖皮质激素减量困难时，或有糖皮质激素禁忌症或出现严 重不良反应时，或病情严重时，可联合使用免疫抑制剂。
治疗效果的监测
• CRP 发病几小时内升高，血沉正常的患者CRP 也会升高，通常以60mg/d 强的
•
维持治疗：经上述治疗4-6周，病情得到基本控制，血沉接近正常时，可考虑减量维持治疗。通常
每周减5~10mg，至20mg/日改为每周减2mg，减到10mg/日之后减量更慢，一般维持量为5-10mg/日 ，大部分患者在 1-2年内可停用糖皮质激素，少数患者需要小剂量糖皮质激素维持治疗几年。。减 量维持是一个重要的治疗步骤，减量过快可使病情复燃，减量过慢有糖皮质激素不良反应。血沉虽
CTX 200mg，静脉注射，隔日一次。疗程和剂量依据病情反应而定。甲氨蝶呤（MTX） 7.5-25mg，
每周一次，口服或深肌肉注射或静脉。硫唑嘌呤100-150mg/日，口服也可使用。使用免疫抑制剂期 间应注意定期查血常规、尿常规和肝肾功能。避免不良反应。 体表面积（男：0.00607*h+0.0127*m-0.0698；女：0.00586*h+0.0126*m-0.0461）
松治疗2-3d, ESR可恢复正常，也有报道有效治疗后CRP 一般在1 周内降至正常 ，而ESR 下降缓慢，需1～2 个月或更长时间。ESR 和CRP 升高常预示病情反复 • 从60 mg/d,每周以5-10mg 减量时,ESR会有不同程度回升,到10-20 mg/d时,ESR可 能在20-30 mm/H • • 激素减量,不可单纯看ESR,而应该结合临床如头痛等改善 持续ESR升高,50mm/H以上时候,考虑到感染\肿瘤的可能（如果一个老年患者 具有不明原因的发热，伴有ESR 增高，感染和肿瘤检测都不能解释时也应行 颞动脉活检） • 颞动脉超声检查:血管壁上的“halo sign”,提示血管炎症活动。（彩色多普勒 显示约22%～30%的颞动脉管腔低回声晕轮征(halo sign)，经活检证实为GCA。 低回声晕轮征代表血管壁水肿，在GCA 中的诊断意义较大，敏感性可达73%～ 86%，特异性为78%～100%，经激素治疗后低回声可以消失，遗憾无图）
脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等 。因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减 弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。 冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包
炎等。
• GCA较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、 咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。 • 其他系统：精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝 功能异常也有报道。
巨细胞动脉炎
风湿性多肌痛 血管炎
姓名：王
也
1
颞动脉炎
Temporal Arteritis
2
颞动脉炎也称巨细胞动脉炎、 颅动脉炎，是以解剖部位命名的。 属一种大、中动脉血管炎症，可 累及多个部位的动脉临床上以头 痛、发热、眼部疼痛、全身疼痛 和进行性视力障碍甚至失明为其 特征。 本病与风湿性多发性肌痛有 密切关系。
神经系统表现
• 约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出 现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等，是GCA主要死因之一。由 于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎 、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶而表现出运动失调、半 球性斜视、谵妄、听力丧失等。 • 约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇
实验室检查： ①轻到中度正细胞正色素性贫血，有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，血小 板计数可增多。 ②活动期血沉增快（常>50高可达100mm/hr）和（或）CRP增高，约1%的患者血 沉正常。 ③白蛋白减少 ，多克隆高球蛋白血症和 a-2球蛋白增高，约 1／3的 GCA碱性磷