脑干脑炎
医学影像科李斯特菌菱脑炎(脑干脑炎)病例分析专题报告
医学影像科一例李斯特菌菱脑炎（脑干脑炎）病例分析专题报告病史患者男性，29岁，发热，乏力和头痛加重一周，伴相关眩晕，共济失调，吞咽困难，复视，持续性呃逆，左面部感觉异常。
读片分析轴向T1.WI(A)显示右延髓结节性Tb低信号病变。
轴向T2WI(B,C)显示蚓部和两个小脑半球双边斑片状假结节性T2高信号。
对比增强饱和脂肪TIW1.(D,E)显示脑干和小脑多发结节状和环状增强病变。
左小脑半球也可见脑膜强化片状区域。
轴向DWI(F)显示右侧延髓背索局限性扩散。
诊断：李斯特菌菱脑炎(脑干脑炎)李斯特菌病是进食受李斯特菌污染的食品引起的一种严重感染。
这种细菌可见于各种食物，如生肉，蔬菜和未经高温消毒牛奶制成的乳制品。
这种细菌是一种非抱子形成，革兰氏阳性杆菌。
一个健康的人在进食受污染的食物后发生李斯特菌病的风险是很低的。
李斯特菌菱脑炎的诊断基于临床表现（颅神经功能障碍，共济失调，发热，头痛，恶心，呕吐，昏迷，反射减弱或反射亢进），血培养，脑脊液分析（细胞增多），和MRI检查结果。
临床资料：李斯特菌引起的脑干脑炎的特征是进行性脑干功能障碍，占所有李斯特菌病病例的10%o在尸检中，表现为较低位脑神经细胞核炎性浸润。
影像学表现：MR1.可能对该病的早期诊断至关重要。
李斯特氏菌感染易感染背侧脑干和小脑，第四脑室的特殊层。
可见脑膜炎，脑炎，和脓肿，取决于疾病的时间演变。
DDX：病毒性脑炎，淋巴瘤，血管炎（系统性红斑狼疮，贝切特病），结节病，肺结核，多发性硬化，以及急性播散性脑脊髓炎。
病毒性脑炎主要导致血培养阴性脑脊液淋巴细胞占优。
结核性脑膜炎可通过软脑膜受累，脑脊液低血糖水平区分。
血管炎性与肉芽肿性疾病有关。
急性播散性脑脊髓炎病变大多广泛，涉及皮质下半球的区域，且不限于脑干和小脑。
根据临床和MRI表现，在培养结果确认前启动治疗（氨苇青霉素，头抱睡月亏和庆大霉素）。
与单纯的脑膜炎相比，李斯特菌菱脑炎可导致相当高的持续性神经功能缺损发病率。
Bickerstaff’s脑干脑炎
(2)病毒感染学说。
没有查到关于bickerstaff’s脑干脑炎发病率的 相关文献。
Nurological sciences上一篇文献报到了1 例bickerstaff脑干脑炎合并沙门杆菌感菌感 染。另1文献报到1例空场弯曲杆菌相关性 bickerstaff脑干脑炎。
Bickerstaff脑干脑炎与格林巴利综合征，尤其是Fisher综合 征的临床表现有一些相像之处，且某些Bickerstaff脑干脑炎患者 的脑脊液检查可见蛋白一细胞分别现象。目前，考虑Bickerstaff 脑干脑炎的发病机制可能与格林一巴利综合征类似，可能为病 毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病。但很多报道的病例 中没有明确的感染史。
治疗及预后 BBE的发病机制不是很明确，目前治疗尚无特 殊有效的方案，国内外未查及关于bickerstaff‘s脑干脑炎治疗的RCT，国内外
文献均报道激素治疗效果良
好；血浆置换治疗抗GQlb抗体阳性BBE疗效显著， 国内尚无报道；也有报道白蛋白治疗的病例；BBE 为单向进展的疾病，复发病人很少见，多数病人预 后良好l2J。Yuki等，对13本内62例BBE患者进展 了回忆性争论觉察：在起病6个月后，约66％ 的病 人完全恢复，未遗留任何后遗症，约14％的病人留 有感觉特殊或肢体肌力减退，约9％ 的病人留有复 视或步态特殊，约4％病人留有精神病症，约3％ 的 病人死亡【20,21]。国外有报道，BBE是可以复发的
该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及 青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组 颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关 于脑干脑炎的临床表现分析报道说明l2]：对称性外 眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临 床特点，存在意识障碍的患者占74％，存在双侧面 瘫患者占45％，存在Babinski征的患者占4JD％，存 在瞳孔特殊及延髓性麻痹的患者占34％，血清 GQlbIgG抗体的阳性率为66％，存在MRI脑干特殊 表现的患者占33％，以复视为首发病症的患者占 52％，而以步态特殊为首发病症的占35％。国内关 于Bickerstaff脑干脑炎的病例报道【 ， ·， ， j中，主要 表现为头晕、颅神经及锥体束受损，有些患者伴有
脑干脑炎11例的临床特点及MRI表现
［ｂｔ ｃ ｂｅｔ ｅＴ ｘｌ ｅｔｅｃ ｎ ａ ｆ ｔ ｅ ａｄｍ ｇｅｃｒ ｏａｃ ａｉｇｏ ｒ ｎｔ ｎｅｈｌｉ Ｂ Ｅ． Ａ ｓ ａｔ ｊｃｉ ｏｅｐｏ ｌ ｉ ｌ ｅ ｕ ｓ ｎ ａｎｔ ｅ ｎｎ ｅｉ ｇ ｆ ａ ｓ ｍ ｅｃｐ ａｔ Ｓ ） ｒ 】０ ｖ ｒ ｈ ｉｃ ａ ｒ ｉ ｓ ｍ ｎ ｂｉ ｅ ｉ ｓ（
・
医学影像 ・
２１ ０ ２年 ２月第 ５ ０卷第 ５期
脑干脑 炎 １ 例 的临床特 及 ＭＲ 现 １ 点 Ｉ 表
吴喜 萍 赵 嘉林 ３５ ０ １０ ０ 宁波 市李 惠利 医 院神 经 内科 。 江宁 波 浙
【 要】目的 探讨 脑 干 脑 炎 （ｒｉｓ ｍ ｎ ｅ ｈ ｌｉ， Ｓ ） 摘 ｂａ ｔ ｅ ｃ ｐ ａｉｓＢ Ｅ 的临 床 特点 、 部 ＭＲ 表 现 。 方法 回顾 分 析 １ ｎｅ ｔ 头 Ｉ １例 Ｂ Ｅ患 Ｓ
者 的 临床 资料 。 结 果 １ 例 中急 性起 病 ５ ， １ 例 亚急 性 起 病 ６例 ， 发病 前 有 上 呼吸 道感 染 史 ４ ， 床 表现 脑 神 经损 例 临
害 ７例 ， 体束 征 ８例 ， 锥 小脑 征 ３例 ， 觉长 束征 ３例 。脑 脊液 检查 ， 感 细胞数 升 高 ４例 ， 白含 量升 高 ７例 。头部 ＭＲＩ 蛋
ＣａＳ ｅＳ
Ｘｉ ｉ Ｚ ｐห้องสมุดไป่ตู้ ｇ ＨＡ０ Ｊ ｌ ｉ ｉ ａｎ
Ｄｅ ａｔ ｎ ｆＮｅ ｒｌｇ ，Ｎｉｇ ｏ Ｍｅ ｉａ ｒ ａｍｅ ｔＣ ｎｅ ｉ ｕｌ Ｈｏ ｐｔｌ Ｎｉ ｇ ｏ ３ ５ ０ ，Ｃ ｉａ ｐ ｒｍｅ ｔｏ ｕ ｏｏ ｙ ｎ ｂ ｄｃ ｌＴ ｅ ｔ ｎ ｅ ｔｒＬ ｈ ｉ ｓ ｉ ， ｎ ｂ ０ ０ ｈ ｎ ｉ ａ １
脑干脑炎临床表现
脑干脑炎临床表现，针对脑干脑炎临床表现这个问题做如下介绍：1.症状(1)发病前1个月常有感染史,以上呼吸道感染最多,其次是腹泻、口唇疱疹。
(2)多数急性起病,2周内达高峰,少数呈亚急性经过,2～4周达高峰。
(3)临床分期:①先兆期:全身不适、低热、头痛,少数伴呕吐。
②进展期:出现脑干损害症状,呈进行性加重,脑干病变向上、下扩展。
③高峰期:脑干损害征达最严重程度。
④恢复期:脑干损害征多在2～3周内逐渐改变,在恢复后期可出现锥体外系等症状,持续2周或更长时间才消失。
2.体症周围性脑神经损害:脑干一侧或两侧脑神经核受损所致,最易受损的脑神经依次为展神经、面神经、舌咽神经、迷走神经、动眼神经、三叉神经、滑车神经、舌下神经、听神经和副神经;出现瘫痪;偏身感觉障碍;共济失调;眼球震颤;注视麻痹;霍纳征。
是指发生于脑干的炎症，病因和发病机制多不明确，可能为病毒感染或炎性脱髓鞘。
临床特点包括：常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
简介脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变，临床上不多见，它转化为多发性硬化的几率为30%-50%，多留有后遗症。
本病的特点为：多发于青壮年；常为急性或亚急性发病，并进行性加重；发病前约有半数有上呼吸道或肠道感染史，临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征；脑脊液改变较少。
常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
临床表现脑干脑炎病症的严重程度，差别很大，轻度脑炎的症状跟任何病毒感染相脑干脑炎同：头痛、发热、体力衰弱、没有食欲。
较严重的脑干脑炎症状，是脑的功能受到明显的影响，造成心烦气躁、不安及嗜睡，最严重的症状是臂部或腿部肌肉无力，双重视觉（复视)言及听觉困难，有些病例的嗜睡现象，会转变为昏迷不醒。
脑干脑炎
有些 患 者 伴 有 小脑 受 损 表 现 ，而 意 识 障 碍 者 少 见 ，绝 大 多 数 患
者脑 脊 液 实 验 室 化 验 检 查 正 常 ，头 颅 ＭＲＩ大 多 可 见 脑 干 及 （或 ）小 脑 异 常信 号 。 国外 也 有 关 于 累及 小 脑 的脑 干 脑 炎 的病
不 能 解 释 所 有 的症 状 和 体 征 ， 相 呈 对 称 或 不 对 称 的 高 信 号
在 脑 桥 、 延 髓 、 中 脑 及 丘 脑 大 脑 脚 及 内 囊 区
域 ”、 ］ ”一１８，２１ 强化 时 Ｔ１相 呈 不 明显 、轻 微 边 缘 强
化 或 高 度 强 化 ，＿．６＿Ｔ２相 呈 斑 片 状 或 中 央 低 强 化 边 缘 高 度 强
例 报 道 ＿． 。 国 内关 于 脑干 脑 炎 的报 道 ，出现 意 识 障 碍 者 少 见 ，
考 虑 可 能 与 收集 病 例 数 较少 有关 。
辅 助 检 查 ： １、ＭＲＩ：多数 报 道 ［ｄ ’‘
脑 干 脑 炎 患 者 的 ＭＲＩ无 异 常
表 现 ，有报 道 显 示 约 ３０％患 者 ＭＲＩ有 异 常表 现 ，但 是 病 灶 并
一 、 病 因及 发 病 机 制 目前 脑 干脑 炎 的病 因 及 发病 机 制 尚不 明确 ，主 要 存 在 两 种 观 点 一 为 自身 免 疫 受 损 学 说 ，一 为 病 毒 感 染 学 说 。 脑 干 脑 炎 与 格林 一巴利综 合 征 ，尤 其 是 Ｆｉｓｈｅｒ综 合 征 的 临 床 表 现 有 一 些 相 似之 处 ，且 某 些 脑 干脑 炎 患 者 的 脑脊 液检 查 可 见 蛋 白 一细 胞 分 离现 象 ＿ｄ］，因 此 ，考 虑 脑 干 脑 炎 的 发病 机 制 可 能 与 格 林 一巴 利综 合 征 类 似 ，为 自身免 疫 受 损 所 致 。有 报 道 ＿ｄ］显示 有 ９２％的 患 者在 发 病 前 有前 驱 感 染 的 病史 ，且 ２２％患 者 血 清 学 空肠 弯 曲 菌 阳性 。脑 干脑 炎 可 能 为 病 毒 或 细 菌 等 感 染 引起 的 自身 免 疫 受 损疾 病 ，Ｅ４．５．１６］病 原 学 可 为 李 斯 特 菌 、单 疤 病 毒 及 空 肠 弯 曲 菌 。有 学 者认 为 因多 数 患 者 发病 前 有 上 呼 吸 道 感 染 、消 化 道 感 染 或发 热 史 ，且 激 素 治 疗 明显 有 效 ，提 示 本 病 在 很 大 程 度 上 与 病 毒感 染 后 的 自身 免 疫 损 伤 有关 ］。 国外 有关 于 ２一型单 纯 疱 疹病 毒 引 发 不典 型 脑 干 脑 炎 的报 道 ｜５］。 二 、临 床 表 现 任 何 年 龄 及 性别 人 群 均 可 发 病 ，以 儿 童 及 青 壮 年 多 见 ，多 为 急性 或 亚 急性 起 病 ，起 病 前 绝 大 多 数 患 者 有 感 染 病 史 ，临 床 以 多组 颅 神 经及 长 传 导 束 功 能 受 损 为 主 要 表 现 。 国 外 关 于 脑 干 脑炎 的临 床表 现 分 析 报 道 表 明＿ｄ］：对 称 性 外 眼 肌 麻 痹 、共 济 失调 、意识 障 碍 、反 射 亢 进 为 主要 临 床 特 点 ，存 在 前 驱 感 染 史 患 者 占 ９２％ ，存 在 意 识 障碍 的患 者 占 ７４％ ，存 在 双 侧 面 瘫 患 者 占 ４５％ ，存 在 Ｂａｂｉｎｓｋｉ＇ｓ征 的患 者 占 ４０％ ，存 在 瞳 孔 异 常及 延 髓 性 麻 痹 的患 者 占 ３４％ ，血 清 抗 ＧＱ１ｂＩｇＧ 抗体 的 阳性 率 为 ６６％ ，存 在 ＭＲＩ脑 干异 常 表 现 的 患 者 占 ３０％ ，以 复 视 为 首 发 症 状 的患 者 占 ５２％ ，而 以步 态 异 常 为 首 发 症 状 的 占 ３５％ 。 国 内 关 于 脑 干 脑炎 的病 例 报 道 ［１ 剐 表 明 大 多 数 患 者 急 性 起 病 ，多 数 存 在 前 驱感 染 症状 ，主 要临 床 表 现为 头 晕 、颅 神 经 及 锥 体 束 受 损 ，
Bickerstaff’s脑干脑炎
Bickerstaff’s脑干脑炎
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1
1、定义：
Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌
麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、
Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综
合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮
年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经
及长传导束功能受损为主要表现。
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2
2、病因及发病机制：
Bickerstaff脑干脑炎的病因及发病机制 尚不明确，主要存在两种观点：(1)自身免
疫受损学说；，一般认为涉及某些炎性致病因子，可能是 抗GQlb抗体介导的自身免疫病.血清抗GQlb抗 体可致运动神经末梢乙酰胆碱释放障碍，对神经元具有 细胞毒性，抑制轴突的外向生长。。清除这种抗体可使病 人早期康复，减轻残疾程度。
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8
小脑受损表现，而意识障碍者少见，绝大 多数患者
脑脊液实验室检查正常，头颅MRI大多可见 脑干及
(或)小脑异常信号。
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9
诊断： ①任何年龄、性别的人群均可发病，以儿童及青壮 年多见；②多数急性或亚急性起病，起病前绝大多 数患者有感染症状，多无高血压、糖尿病、高血脂症 等脑血管病危险因素；③主要表现为一侧或双侧多 组颅神经及长传导束受损的症状及体征，有时伴有 小脑受损的临床表现；④脑脊液实验室检查结果基 本正常；也可为蛋白轻度增高，细胞数 增加，糖氯化物轻度降低；血清学检查可正常，也可 有血清学空肠弯曲菌感染证据，anti—GQlb IgG阳 性、anti—GM1，anti—GDla阳性。可有巨细胞病毒 IgM阳性，单纯疱疹I型IgM弱阳性，柯萨奇病毒B5 型IgM阳性、EB病毒IgM抗体阳性；⑤头颅MRI或 增强MRI可明确病灶位置，并有助于与脑干梗死、 肿瘤、血管瘤、多发性硬化等相鉴别；⑥应用激素及 免疫球蛋白治疗有效；⑦ 一般预后较好
脑干脑炎
(1) [脑干脑炎]脑干脑炎脑干脑炎脑干脑炎(brainstemencephalitis，BE)系指发生在脑干的炎症。
广义上属病毒性脑炎，因临床表现特殊而单独列出。
1951年Bickerstaff和Cloake报告3例头痛患者，除急性眼肌麻痹、共济失调外，尚有嗜睡、半身感觉丧失、腱反射减弱或消失等表现。
1957年Bickerstaff再次报道5例，并提出诊断名称，故称Bickerstaff脑炎或Bickerstaff-Cloake 脑炎。
一、脑干解剖及功能脑干为一蒂状结构(stalk-likestructure)，是脊髓在颅内的延续。
传统上将脑干分为3部分，即中脑、桥脑和延髓;共有10对颅神经(Ⅲ～Ⅻ)位于此处，按所在部位也可分为3组，即延髓有Ⅸ-Ⅻ颅神经、桥脑有Ⅴ～Ⅷ颅神经、中脑有Ⅲ及Ⅳ颅神经。
中脑含网状上行激动系统的核团，与调控眼球运动(外展除外)、瞳孔的收缩及调节、大脑的清醒程度有关;桥脑含有运动、感觉、面部副交感神经支配及眼外展的神经核团;延髓则分布着有关吞咽、舌运动、说话及某些内脏神经的运动核团，延髓尚控制呼吸、心跳、随意肌运动及许多其他重要的生理过程。
二、病因确切病因尚不明了，有学者认为可能与病毒感染后诱发的免疫反应性脱髓鞘有关。
有报告发现脑干脑炎患者lgG及神经节苷脂(GQ1b)抗体滴度增高，而其他中枢神经系统疾病如多发性硬化、脑干梗死、单纯疱疹性病毒脑炎在lgG抗体滴度增高的同时并无GQ1b抗体增高，故认为本病为自身免疫损伤引起。
李海荣等(2004)报告32例患者发病前有上呼吸道感染及肠道感染，全部患者激素治疗有效，7例免疫球蛋白A/G增高均提示本病与病毒感染后的自身免疫反应有关，且28例脑脊液病毒抗体检查均为阴性，提示本病可能并非病毒直接感染所致。
目前多认为是脑干部位感染后的变态反应。
已报道的病原体有单纯疱疹病毒(HSV)(多为HSV-1、少数为HSV-2)、水痘-带状疱疹病毒、柯萨奇病毒、甲型流感病毒、甲型肝炎病毒、EB病毒、日本脑炎病毒、圣路易丝脑炎病毒、肠病毒71(EV71)、西尼罗病毒、流行性腮腺炎病毒，伤寒杆菌、单核细胞增多性李斯特菌，肺炎支原体、生殖道支原体、曲霉菌(白血病患儿)、空肠弯曲菌、手足口病等。
脑干脑炎的临床特点和磁共振成像诊断
论： 脑干脑 炎病 因不明， 可能与病毒 感染后 自身免 疫损伤 有 关， 多呈 单相 良性病程 ， 素治疗 有效 ， 后 良好 ， 激 预 磁
共振 成像 可 以准确 而可 靠地反 映脑干脑 炎的病 变性质 、 部位。
关键 词 脑 干 ； 炎 临床 特 点 ； 共 振 成 像 脑 磁 文 献标 识 码 ：Ａ
摘 要 目的 ： 析 脑 干 脑 炎 的 临 床 特 点 和 磁 共 振 成 像 的表 现特 点 及 诊 断 价 值 。方 法 ： 分 回顾 分 析 １ 脑 干脑 ５例 炎 患 者 的 临床 表 现 舜磁 共 振 成 像 的特 点 ， 讨 其 临床 特 点 和磁 共振 成 像 的诊 断 价 值 。 结 果 ： 者 以青 壮 年 居 多 ， 口 探 患 多侵 犯 桥 脑 和 中脑 ， 合 并 其 他 部 位 受 累 ， 脊 液 改 变不 明显 ， 共振 成 像 表 现 为 脑 干 长 Ｔ 、 １ 信 号 改 变 。结 可 脑 磁 ．长 ｒ ２
第２ 卷 第１期 １ ０
航 空 航 天 医 药
２１年１月 ０ ０ ０
１７ ７７
脑 干 脑 炎 的 临 床 特 点 和 磁 共 振 成 像 诊 断
李 才明 ， 廖瑜 晖 ， 曾 玮 ， 刘涓涓 ， 罗伟 良
（ 东 省 惠 州 市 中心 人 民 医 院 神 经 内科 ， 东 广 广 惠州 ５ ６０ ） １０ ２
ｄ ｉ ０ ３ ６ ／．ｓｎ １ ０ ９ ３ ． ０ ０ １ ． １ ｏ ：１ ． ９ ９ ｊ ｉ ． ０ ５— ３ ４ ２ １ ． ０ ０ ２ ｓ
中图 分 类 号 ：Ｒ １． ５２３
Ｃｌ ｃ ｌＦｅ ｔ ｅ ｎｄ Ｍ Ｒ ａ ｎ ｓｓ ｏ ａ ｎ ｔ ｍ ｃ ｐｈ ｌｔｓ ｉ ａ ａ ｕｒ ｓ ａ ｎｉ Ｄｉ ｇ ｏ ｉ ｆ Ｂｒ ｉ ｓ ｅ Ｅｎ ｅ ａ ｉｉ
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如超过2周以上，呼吸仍未恢复，应考虑气
管切开，继续人工呼吸。
辅助治疗（维生素补充）
复合维生素B（25mg/粒）＃2 3/日（饭后） 菸酸维生素E ＃3 3/日（饭后）
预防并发症
预防深静脉血栓、肺栓塞（尤其下肢肌力<3°，站 立困难者） 深静脉血栓预防：必须注意由于自主神经障碍引起 的心率失常及直立性低血压患者，应早期康复训练， 后者需着弹性穿筒袜。 肺动脉栓塞的一级预防：小剂量肝素5000U/次 双侧 大腿交替皮下注射Q12h；或口服华夫令，INR控制 在2.0～3.0为宜
（Enterovirus 71 brainstem encephalifis EV 71 BE）
概 念
肠道病毒 71 是一种新型肠道病毒，（EV 71）归属细小RNA病毒（picorna virus）科 肠道病毒属的RNA病毒，是手足口病的病 因之一
手足口病（hand-foot-mouth disease，HFMD）
Bickerstaff ER. BMJ1957;1:1384-7
1966年MaranAGD报告1例从病人体表的小疱分离出单纯 疱疹病毒（HSV），但临床不符合单纯疱疹脑炎，因此提 出将本病命名为Bickerstaff 脑干脑炎。 1978年Bickerstaff以脑干脑炎（ Bickerstaff ’s脑干脑炎）为 题对本病作了第3次报道，指出病因学不仅是HSV；根据 临床急性起病，单相经过及中枢神经系统和周围神经系统 同时受损，提出本病属GBS亚型之一。
手足口病症状改善后3～4周内，病毒继续在粪便
内排出，此时进行病毒分离，仍有一定价值
脑脊液检查
CSF常规及生化无特异性改变，缺乏诊断价值 CSF内存在代表炎性细胞因子的α-TNF（肿瘤坏死 因子）、白细胞介素1β（interleukin-1β）及IL-6等， 大多较明显升高，对本病有诊断价值
EV71BE多数合并休克与肺水肿，但在肺组织与心肌 组织中不能检出病毒抗体，因此认为，肺水肿与休克的发 病机制，可能与延髓的脑干网状结构、迷走神经背核，孤 束核等感染后惹致交感神经系统过度兴奋与副交感系统受 抑制，引起心功能减低和血管渗透压增高而产生休克和肺 水肿；也有认为是，炎性细胞因子使肺血管渗透压亢进引 致血管性水肿
1993年Yuki等证实了Fisher综合征患者存在
GQ1b抗体阳性，同时发现3例Bickerstaff脑干脑炎
患者也显示GQ1b抗体阳性，指出二者可能属同一 自身免疫性疾病，并提出命名为Fisher-Bickerstaff 综合征的意见。
Yuki N, et al J Nerol Sci 1993;118:83-7
EV71BE的诊断
病毒学的诊断
双份血清证明血清EV71抗体明显增高（>4倍） 补体结合反应（CF）法测检抗体，由于存在各肠
道病毒间交叉反应，敏感度较低，诊断价值不高
中和反应（NT）法及ELISA法的敏感度较高
病毒分离
一般使用咽拭子培养，或粪便、小便和水疱内容
作检体培养
血液、脑脊液大多难以成功病毒分离
脑脊液：轻度细胞数增多，蛋白增高；约
1/4呈蛋白细胞分离
脑脊液IGg抗GQ1b抗体阳性率68％
平均经过1～8周病情进展达峰期，此后再经3～18
个月症状渐恢复；其中仅13％完全恢复，不遗留 任何后遗症；其余大多数病人后遗复视或/及轻度
步行障碍。
急性期过程约1/3需使用人工呼吸机
多数病人是在手足口病或/及疱疹性咽峡炎
起病后约1～5天出现持续高热、呕吐以及
肌阵挛和共济失调等神经系统症状
少数患者神经症状与手足口病或疱疹性咽
峡炎同时发生
神经症状出现后不久，便可发生肺水肿、 休克，呼吸局促，脉搏加快及泡沫样痰等， 不少病例急骤死亡 少数病例不伴有神经症状，仅急骤出现呼 吸局促、泡沫样痰及明显心功能衰竭，往 往易被误诊为急性病毒性心肌炎，必须注 意鉴别。
BickerstaffER，Cloakepcp. BMJ1951;2:77-81
Bickerstaff 的第二篇文献对一例本病患者作了详细的
尸检，发现在脑干仅见水肿而未发现炎细胞浸润，并 在肝脏门脉周围有淋巴细胞浸润，因此结合临床急性
发病及单相型经过，怀疑为急性感染性多发性神经炎
（GBB）的边缘疾病。改变疾病名称为：脑干脑炎 （ brainstem encephalitis）。
主体，同时累及双侧大脑半球；临床表现为完全性延髓麻
痹，往往陷入频死状态；但通过积极内科治疗，多数可获 得良好恢复。
Bickerstaff在第一篇文献中，根据急性起病，单相型 病程经过和可以完全恢复等临床特征与临床相似疾病
进行了详细的鉴别诊断，排除了脑血管病、肿瘤，代
谢性疾病和中毒性疾病，而怀疑本病是灰质炎族的病 毒感染。故根据受侵主要部位定名为“中脑炎和菱脑 炎”。
性别： 男 37 发病年龄（中间值）
女 16 40岁
前驱症状
上呼吸道炎 腹泻 其他 32（60％） 15（29％） 9（16％）
首发症状
步行障碍 复视 感觉异常 意识混浊 眼睑下垂 25（47％） 17（32％） 7（13％） 5（9％） 1 （2％）
神经系症状
意识障碍 外眼肌麻痹 内眼肌麻痹 四肢肌力低下* 面肌麻痹 延髓麻痹 眼睑下垂 53（100％） 53（100％） 29（55％） 26（49％） 22（42％） 18（34％） 18（34％）
的病原有CoXA5、9、10、16，CoXB1、2、3、5及
EV71
临床表现
手足口病传染性强，多发于4岁以下的小儿
全年均可发病，以6～8月为发病高峰
早期症状
起病急，一般前驱症状有发热、流涕、咽痛、呕
吐、腹泻等
继而出现手足口病疱疹： 口腔内散在性小疱疹或溃疡，常分布于舌、颊黏膜、硬腭； 较少波及软腭、牙龈、扁桃体和咽部 手、足疱疹性皮疹，几个至几十个散在分布于手掌及足蹠
BickerstaffER，Handbook of clinical Neurology1978
1982年Bickerstaff和他的助手Najim A1－Din等以脑干脑炎 与Fisher综合征（brainstem encephalitis and the syndrome of Miller Fisher）为题，对18例本病的EEG、头部CT、病理 学所见进行了全面分析，推翻以前Bickerstaff自己的结论， 即否定属GBS亚型的意见，认为是由于病毒引起URI，然 后产生以脑干为中心的继发性免疫反应所致。
NajimA1-DinA, AndersonM, Bickerstaff ER,et al. Brain1982;105:481-95
1992年GhibaA等首先发现Fisher综合征具有
特异性的自身抗体－GQ1b抗体阳性
ChibaA et al. Ann Neurol 1992;31:677-9
脑干脑炎 （Brainstem encephalitis）
安徽中医学院神经病学研究所 杨任民
概念
病毒或自身免疫侵犯以脑干为主体、并同时 侵犯大脑的一种临床经过严重的炎症性疾病。
脑干脑炎及其边缘疾病
Bickerstaff型脑干脑炎
急性病毒性脑干脑炎
肠道病毒71脑干脑炎 EB病毒脑干脑炎 巨细胞病毒脑干脑炎 水痘－带状疱疹脑干脑炎 乙型脑炎脑干脑炎型
Bickerstaff脑干脑炎的临床特征
前驱症状：全身倦怠、肌肉酸痛、低热等上感症状，或腹泻 早期出现嗜睡倾向
眼肌麻痹为本病主要表现，几乎见于全例，约半数有内眼肌 麻痹；约1/3以上有延髓麻痹。
小脑共济失调也是本病主要表现之一，不仅早期出现，而且 在病程中100％出现。 腱反射约半数消失，另半数亢进或正常； 约1/3以上患者Babinski征阳性 无脑膜刺激征
症状进行期的患者，必须整个病程行肺活量追迹
监测；不能行肺活量监测的儿童可经皮血氧饱和
度测定
肺活量≤15ml/kg，应开始人工呼吸，维持在以下 指标为宜：1次换气量为10ml/kg，氧浓度：25 ％～30％，呼吸数：14～20次/分，呼气终末正压 呼吸（PEEP）：5～7cmH2O
肺活量＞10mg/kg时，可考虑开始脱机。一般先行 持续正压呼吸（CPAP）设定为5～ 7cmH2O×12h 严密观察；无呼吸困难者及PO2：80mmHg时，方 可考虑拔管。
EV71BE的发病机制
神经细胞的胞体内往往出现EV71抗原存在，提示 EV71与神经系统亲和力较高 从因EV71感染并发肺水肿死亡的小儿尸检发现，自 延髓腹侧的中部至尾部均检出EV71抗原；在大脑、
小脑齿状核、脑干、脊髓等处均有炎症反应，尤其以
脑干与脊髓的病变更显著
Kao SJ，et al. Clin Infect Dis 2004；38：1784-8
多基因性遗传有关，尚待进一步证实。
YangKD，et al. J Infect Dis2001；183：850-6
EV71BE的神经并发症临床表现
通过被EV71污染的粪-口传染或接触传染、飞沫传染 潜伏期：3～5天 前驱期（手足口病发病）： 口腔粘膜、四肢末端出现小红斑、小丘疹，渐形成水 疱性病变 疱疹性咽峡炎是指在咽峡部多个丘疹、水疱形成溃疡 少数病人仅有发热或无症状感染
预防肠麻痹
肠蠕动音听诊每日至少二次；对肠蠕明显 减少者应立即先试用红霉素及新斯的明
对感觉障碍的处理
轻度疼痛：一般使用非甾体类镇痛药 顽固性疼痛：试用三环抗抑郁剂，或非麻 醉镇痛药镇痛新（pentagin）有效。