G6PD缺乏症常用药用药要点

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G6PD缺乏症常用药用药要点

G6PD缺乏症常用药用药要点

G6PD缺乏症常用药用药要点G6PD缺乏症是一种常见的遗传性疾病,主要通过X染色体遗传。

该病的特征是红细胞内酶缺乏,导致红细胞受损,容易引发溶血反应。

在治疗G6PD缺乏症的过程中,正确合理地使用药物至关重要。

本文将介绍G6PD缺乏症常用药的用药要点,以帮助患者和医生正确应对这一病症。

一、应避免的药物患有G6PD缺乏症的患者应避免使用一些特定的药物,因为这些药物会诱发溶血反应。

以下是一些常见的应该避免的药物:1. 氯喹和奎宁类药物:这些药物常用于治疗疟疾,但它们可能会导致溶血反应,在G6PD缺乏症患者中潜在的危险性更高。

2. 氯霉素:这种抗生素会抑制酶的活性,因此患有G6PD缺乏症的患者使用氯霉素后,可能引起溶血反应。

3. 灰黄霉素:与氯霉素类似,灰黄霉素对G6PD缺乏症患者也存在一定的危险性,因此应尽量避免使用。

4. 阿司匹林和其他非甾体类抗炎药(NSAIDs):这些药物在一些情况下可能导致溶血反应,而G6PD缺乏症患者更容易发生这种副作用。

二、安全使用的药物虽然存在一些药物应该避免使用,但也有一些药物是相对安全的,可以在G6PD缺乏症患者中使用。

以下是一些比较安全的药物:1. 抗生素:青霉素类和头孢菌素类等β-内酰胺类抗生素是相对安全的选择。

然而,某些抗生素,如磺胺类药物和氨基糖苷类抗生素,可能增加溶血的风险,请在使用前向医生咨询。

2. 解热镇痛药:对于G6PD缺乏症患者,对解热镇痛药的选择要慎重。

ACETAMINOPHEN (对乙酰氨基酚)是安全的选择。

但要避免非甾体抗炎药类解热镇痛药,如阿司匹林或布洛芬等。

3. 抗生素外的其他药物:大多数非抗生素类药物相对较安全,但还是建议在使用前与医生咨询。

比如甲状腺素类药物、降压药 (ACE抑制剂、β-受体拮抗剂等)等。

三、其他注意事项除了正确选择用药外,患有G6PD缺乏症的患者还需要注意以下事项:1. 饮食:保持均衡的饮食对于增强患者的免疫系统和健康至关重要。

G6PD缺乏症患者用药须知

G6PD缺乏症患者用药须知

G6P D缺乏症患者用药须十分谨慎: 禁用:磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮(痢特灵)、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆(胡豆)、珍珠粉、美蓝、奈(不接触臭)。

慎用:链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚(扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛)、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林(安乃近、安痛定)、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC(维C银翘片、水溶性维生素)、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药(何济公、小儿退热散)、薄荷(感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸)、樟脑、川莲、牛黄(牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒)、腊梅花、熊胆(清开灵)、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

可用:双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

G-6-PD缺乏症用药注意事项

G-6-PD缺乏症用药注意事项

蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项问:蚕豆病能不能口服美林(布洛芬)?布洛芬是还原性药物,不是氧化性药物。

可以用。

而有氧化作用的药物都不行,特别注意解热镇痛药,会加重病情问:蚕豆病病人现在有发热,需要用退热药吗?对乙酰氨基酚是不行,可能诱发蚕豆病,药典上写了慎用;不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。

布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病,但可能性比较小,一般药典上都没写。

不过还有其他方法退热,物理降温都行啊。

布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。

我考虑的是其肾毒性,倘病人溶血还在继续,是有可能发生急性肾衰的,所以用布洛芬就不安全了。

倘有高热,以物理降温,酌情静脉给地塞米松为宜。

问:患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法?1、物理降温法:1)多喝温开水、青菜水和水果汁。

不要给小孩喝冷的水,因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽,喝冷水会加重这些伴随症状,要喝温水。

2) 温水擦浴:解开患儿衣服,如室温在22℃以上可脱去所有衣服。

用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透,给患儿进行擦浴,持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min 左右。

3)温水浴:水温约比病儿体温低3~4度,每次洗浴应5~10分钟。

很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡,其实,恰恰相反,给宝宝洗个温水澡,可以帮宝宝降温。

4) 冷湿敷法:将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干,将毛巾放在病孩头上,待毛巾变暖后更换,两块小毛巾可交替使用。

高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。

这个方法尽量少用,用酒精擦身更不能用。

2、可以使用的药品:布洛芬(芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒)复方锌布颗粒(再康颗粒、再欣颗粒)中成药可用:柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。

3、谨慎使用的药物:单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的,但在我国有些人认为不能用,现实用了也一般不会有事,但由于上面己有布洛芬,效果也很好,那乙酰氨基酚可以作备选。

G6PD缺乏症常用药用药要点

G6PD缺乏症常用药用药要点

G6PD缺乏症常用药用药要点禁用:磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮(痢特灵)、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆(胡豆)、珍珠粉、美蓝、奈(不接触臭丸)。

慎用:链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚(扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛)、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林(安乃近、安痛定)、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC(维C银翘片、水溶性维生素)、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药(何济公、小儿退热散)、薄荷(感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸)、樟脑、川莲、牛黄(牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒)、腊梅花、熊胆(清开灵)、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

可用:双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

溶血危象指程度较重的急性溶血,骨髓造血功能严重失代偿,引起贫血突然加重,病情变化迅速,可危及生命。

一、病因⒈在感染、劳累等诱因下,慢性溶血性贫血病程出现溶血危象包括:遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、镰状细胞性贫血、自身免疫性贫血、Evans综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、异常血红蛋白病、丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症中的先天性非球形红细胞溶血性贫血。

⒉也可以出现在伴有溶血性贫血的其它疾病包括:系统性红斑狼疮伴有免疫性溶血性贫血、重叠结缔组织病伴有免疫性溶血性贫血、肝豆状核变性、溶血尿毒症综合症等。

G6PD缺乏症可以吃的药物

G6PD缺乏症可以吃的药物

G6PD缺乏症可以吃的药物:
1》可以使用的药品分类:
退烧药:美林(布洛芬)退热口服液;小儿柴桂退热颗粒(儿热欣);泰诺林退热口服液;
柴胡针;
感冒药:抗病毒口服液;(艾畅牌)小儿伪**芬滴剂;沐舒坦;
香港保和堂珠珀猴枣散;小儿咳喘灵;
消炎药:(新博林)消炎;复方头孢克洛干混悬剂(熙蒙);头孢泊肟酯干混悬剂(纯迪);
消化药:培菲康;蒙脱石散(思密达);小儿速泻停;藿香正气丸
食物方面:绿豆、花生浆、青豆、花旗参、红枣、淮山……
止痕用品:痒即消、喜得治(Histergan)、喜疗妥(Hirudoid)……
中药:鱼腥草、细辛脑、654—2、北豆根。

化痰:余仁X猴枣末(正猴枣连食3日);小儿化痰止咳颗粒;化痰素/橙树牌小儿化痰素;川贝煲鹧鸪加果及南北杏煲几个钟连饮3日以上;
中成药可用:柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。

去湿:开奶茶(吾好买一包包因惊药房伙计执错或搞乱而有可能出问题);
粟米须 + 生熟薏米;
肚痛:保心安油,生油,olive oil
防虫:熏衣草香包,
防潮:防潮珠,抽显器抽顯器
凉茶类:鸡骨草 + 糖冬瓜 + 蜜枣煲凉茶;土茵陈 + 糖冬瓜 + 蜜枣煲凉茶;川贝雪梨汤(贝川磨成粉会入味些.);自已在家煲菊花茶(净菊花);夏枯草(要冇金银花在内) ;
汤水;花祺参水;竹蔗加红萝白(一岁多);竹蔗马啼红罗白水(再大D);鳄鱼肉川贝母海底椰瘦肉汤;无花果瘦肉汤;莲子百合瘦肉汤;龙利叶西施骨汤;萍果猪肉南北幸汤;木瓜/西红柿鱼汤;。

G6PD缺乏症常用药用药要点(表格)

G6PD缺乏症常用药用药要点(表格)

G6PD缺乏症常用药用药要点
1、为不可选用的药物
2、谨慎使用的药物
3、一定条件下可用的药物
可用的药物:双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法:1、物理降温法:1)多喝温开水、青菜水和水果汁。

不要给小孩喝冷的水,因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽,喝冷水会加重这些伴随症状,要喝温水。

2) 温水擦浴:解开患儿衣服,如室温在22℃以上可脱去所有衣服。

用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透,给患儿进行擦浴,持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。

3)温水浴:水温约比病儿体温低3~4度,每次洗浴应5~10分钟。

很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡,其实,恰恰相反,给宝宝洗个温水澡,可以帮宝宝降温。

4) 冷湿敷法:将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干,将毛巾放在病孩头上,待
毛巾变暖后更换,两块小毛巾可交替使用。

高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。

这个方法尽量少用,用酒精擦身更不能用。

如果你已确诊为G6PD缺乏者

[G6PD缺乏者预防携带卡][蚕豆病的临床表现与预防][如果你已确诊为G6PD缺乏者,看医生时请携带此卡供医生参考]如果你已确诊为G6PD缺乏者,看医生时请携带此卡供医生参考G6PD缺乏者预防携带卡1.禁用的药物和食物:(较容易引起溶血珍珠粉,乙酰苯胺,美蓝,奈啶酸,奈(不接触臭丸),硝唑咪,呋喃妥因,痢特灵呋,喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺哇,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,SMZ,噻唑砜,甲苯胺蓝,TNT(硝基类药),蚕豆(葫豆),龙胆紫(紫色水),消心痛等。

2.慎用药物和食物(正常治疗剂量时一般不会引起溶血)扑热息痛,非拉西汀,阿斯匹林,氨基比林,安他唑啉,安替比林,维生素C,安坦,氯霉素,链霉素,百乐君,氯喹,秋水仙碱,洗必泰,苯海拉明,异烟肼,左旋多巴,对氨苯甲酸,扑尔敏,苯妥英,丙磺舒,普鲁卡因酰胺,保泰松,奎宁,维生素K,薄荷,樟脑,川莲,黄连素,牛黄粉,腊梅花,熊胆,开口茶,七厘散,婴儿素,牛黄解毒丸,各种中成退热止痛药(何济公,小儿退热散等)等。

葡萄糖—6—磷酸脱氢本酶缺乏症简介(一)概念和发病率葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G6DP)缺乏症(蚕豆病)是一种红细胞酶的缺陷病,是我国华南和西南地区最常见的遗传性疾病之一,广东省人群占5~10%。

患者在某些诱因(药物或食入蚕豆)下发病,故又称“蚕豆病”,发病的临床表现为急性溶血性贫血和由此而产生的高胆红素血症。

此病在新生儿期可导致核黄疸而造成智力损伤。

(二)遗传方式:本病为不完全显性伴性遗传,致病基因位于X染色体。

男女均可得病,其遗传方式如下父亲携带而母亲正常只传给女儿,母亲携带而父亲正常可传儿子或女儿,即女儿发病可能来自父母双方,儿子发病只能来母亲。

由于男性只有1条X染色体。

故其表现型多为显示酶活性著缺乏(纯合子),而女性以轻度缺乏(杂合子)为多见。

(三)临床表现G6PD缺乏症有4种临床类型:1. 新生儿G6PD缺乏溶血症据调查广东地区新生儿G6PD缺乏者中约有50%发生高胆红素血症。

蚕豆症(G6PD 缺乏)患者用药参考

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏患者携带卡Glucose-6-Phosphate_dehydrogenase (G-6-P-D) defliciency姓名| name: 黄梓政| ZiZheng Huang 性别| sex: 男|male 出生年月| date of birth: 2005/10/14请注意禁用或慎用下列药物,化学剂或食物:The following substances are known to induce haemolytic anaemia in such subjects1.Drugs 药物A. Anti-malarials抗疟药: Chloroquine氯喹,Mepacrine米帕林,Pamaquine扑疟母星(巴马喹),Pentaquine 戊喹(五烷喹),Plasmoquine扑疟喹啉,Primaquine伯氨喹啉),Quinacrine(atabrine)奎納克林(阿的平), Quinine 奎宁, Proguanil(chlorguanidine) 氯胍B. Antipyrotics and Analgosics 解热镇痛药: Acetylsalicylic acid (Asprin) 乙酰水杨酸(阿斯匹林), Acetanilide 乙酰苯胺, Acetophenetidin (Phenacetin) 非拉西汀, Aminopyrino(Pyramidon) 氨基比林/复方氨基比林针,安痛定, Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid 对氨水杨酸, Phenazopyridine 非那吡啶,Phenylsemicarbazide (Clyogenine) 苯基氨基脲, Phenazono (Antipyrine) 非那宗,安替比林,Paracetamol(acetaminophen) 朴热息痛, Phenybutazone 苯基丁胺酮, Tiaprofenic Acid 苯噻丙酸C. Antibacterials 抗生素:1_Sulphonamdes磺胺类药物: Sulphanilamide(Sulfanilamide)磺胺,N-acetyl-sulphanilamide 4-乙酰胺基,Sulfacetamide磺胺醋酰, Sulfapyridine 磺胺吡啶, Sulfadimidine 磺胺二甲嘧啶, Sulfamethoxazol 磺胺甲恶唑, sulfamethoxydiazine 磺胺甲氧Sulfasalazine, Salazosulfapyridine 柳氮磺啶, Sulfafurazole(Sulfisoxazole) 磺胺异恶唑, 复方新诺明, Sulfacytine 磺胺乙胞嘧啶, Sulfadiazine 磺胺嘧啶, Sulfaguanidine 磺胺脒, Sulfamerazine 磺胺甲基嘧啶, Sulfamethoxypyridazine磺胺甲氧嗪2_Nitrofurans 呋喃类药物: Nitrofuranoin 呋喃妥因, Furadantin 呋喃旦叮, Furazolidone(Furoxone) 呋喃唑酮, Nitrofurazone(Nitrofural)呋喃西林,3_Others 其它: Chloramphenicol 氯霉素, Ciprofloxacin 环丙沙星, Nalidixic acid 萘啶酮酸, Isoniazid 异烟肼, Norfloxacin 诺氟沙星, Streptomycin 链霉素, Trimethoprim 甲氧芐啶D. Sulfone 硫化物:Sulfoxone(Diasone) 大艾松,亚横氨苯砜钠, Thiazolsulfone(Promizole) 噻唑砜, Diaminodiphenyl Sulphone(DDS, Dapsone) 氨苯砜, Sulfamidase 氨苯磺胺E. Anthelmintics 杜虫药: Beta-Naphthol(2-Naphthol) β-萘酚, Niridazole 尼立达唑, Stibophen銻波分, Pyrimethamine 乙胺嘧啶F. Miscellaneous 其他: Dimercaprol .二巯基丙醇, Methotrexate 甲氨蝶呤, Methylene Blue 美蓝,亚甲蓝, Phenylhydrazine苯肼, Vitamin K 维他命K, 糖尿病药Glibenclamide 格列本脲, 化疗药Doxorubicin 多柔比星, 抗正铁血球增多症Acetylphenylhydrazine(2- phynylacetohydrazide) 乙酰苯肼, 消毒药水Gentian violet(crystal violet, Methyl Violet10B) 龙胆紫,甲基紫,紫药水, 抗高尿酸血症Urate oxidase(rasburicase) 尿酸氧化酶, 痛风药Probenecid 丙磺舒, Trinitrotoluene(2,4,6-) 三硝基苯, Tolonium Chloride(Toluidine blue) 甲苯胺蓝, Isobutyl Nitrite 亚硝酸异丁酯, Arsine 氢化鉮, 心脏药Procainamide 普鲁卡因胺, Quinidine奎尼丁, 血压药 -methyldopa 甲基多巴, 通鼻塞Antazoline(antistine) 安他唑啉, 抗癫痫药Phenytoin 苯妥英, 痛风药Colchicine 秋水仙碱, 抗过敏药Diphenhydramine(difenilhydramin) 苯海拉明, Tripelennamine 比芐明抗柏金逊药L-dopa 左旋甲基多巴, Trihexyphenidyl(benzhexol) 苯海索, Ascorbic acid(Vitamin C)维他命C Phytomenadione (Vitamin K1) 维他命K1, Para-Aminobenzoic Acid(4-Aminobenzoic acid) 对氨基苯酸2.Chinses Medicine 中药Margarita 珍珠末, Rhizoma Coptidis/ Coptis Chinesis/Japonicum: 黄连,川莲,川黄连, Flos Chimonanthi Praecocis 腊梅花,黄梅花. Calculus Bovis 牛黄, Flos Lonicerace 金银花, Cortex Moutan 丹皮,牡丹皮, Radix Rehmanniae生地,生地黄, Radix Bupeuri 柴胡,茨胡, Rhizoma Polygoni Cuspidati 虎杖,假川七,土川七,红三七包含以上单味中药的部分复方汤剂:保婴丹, 五花茶, 银翘散, 小柴胡汤, 半夏泻心汤, 龙胆泻肝汤, 六味地黄丸. 安宫牛黄丸, 导赤散, 复方汤泻叶剂, 金羚感冒片,感冒清胶囊, 治感佳胶囊, 重感灵片, 三黄片等3. Other Agents (其它事物)Naphthalene (Moth Balls) 臭丸,樟脑丸, Trinitrotoluene TNT杀虫剂, Fava Beans 蚕豆, 曼秀伦敦薄荷膏, menthrol 薄荷脑, Cymbopogon citratus香茅,香茅精油, 粉丝(蚕豆制), 宝心安油等。

蚕豆病的成因与治疗方案大全

蚕豆病的成因与治疗方案大全Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】蚕豆病是由什么原因引起的?红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。

已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。

G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

蚕豆病用药禁忌原则G6PD缺乏症常用药用药要点禁用:磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮(痢特灵)、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆(胡豆)、珍珠粉、美蓝、奈(不接触臭丸)。

慎用:链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚(扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛)、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林(安乃近、安痛定)、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、V IT C(维C银翘片、水溶性维生素)、V IT K3、V IT K4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药(何济公、小儿退热散)、薄荷(感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸)、樟脑、川莲、牛黄(牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒)、腊梅花、熊胆(清开灵)、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

可用:双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

G6PD(红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶)缺陷患者我院现有药物选用指引 ...

G6PD(红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶)缺陷患者我院现有药物选用指引(2014年2月更新)G6PD缺乏症俗称蚕豆病,G6PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶英文名称的缩写,这种酶是人体红细胞的一种重要的酶,这种酶减少、活性降低或严重缺乏,则称G6PD缺乏症。

G6PD缺乏或活性减弱的后果是影响红细胞膜的代谢与功能,从而导致红细胞的破坏溶解而致溶血性贫血。

G6PD缺乏症患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等因素诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应,严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,可引起心、肝、肾功能衰竭,甚至死亡。

因此,G6PD缺乏症患者用药需谨慎,看病时需告知医生自己的情况或在病历中注明:本人是G6PD缺乏症患者,请医生针对我的病情合理用药;其所服药物最好经由医师处方开出,以确保用药安全有效。

一、结合我院现有药物的选用指引〈一〉下列药物较易引起溶血,应禁用:1.解热镇痛药:复方乙酰水杨酸(APC)、阿司匹林、氨基比林(复方氨基比林、安痛定、安乃近)、2.磺胺类和砜类:磺胺甲异恶唑(SMZ、SMZ Co)、磺胺脒以及其它含甲磺酸盐的药物3.其他类抗生素:呋麻滴鼻液、呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃妥因、呋喃坦丁、氯霉素、依诺沙星、甲磺酸培氟沙星、甲磺酸帕珠沙星4.其他:硝基咪唑类(甲硝唑、替硝唑、奥硝唑)、缩宫素、消心痛(山梨醇酯类)、吲哚美辛、硝苯地平、硝酸甘油(三硝基甲苯)、亚甲蓝、维生素K。

5.中药类:川莲/黄莲、樟脑、蚕豆、珍珠粉、牛黄、番泻叶、白扁豆6.中成药类:喜炎平注射剂、炎琥宁注射剂、黄连素、穿王消炎片、复方樟脑酊、复方甘草合剂、复方甘草片、小儿止咳糖浆、维C银翘片、牛黄蛇胆川贝液、牛黄解毒片、猴枣牛黄散、小儿感冒散、安儿宁颗粒、清开灵口服液、杞枣口服液、儿泻止颗粒、胃乃安、小儿肠胃康颗粒、清开灵片。

7.外用类:复方醋酸地塞米松软膏(皮炎平)、复方鱼肝油氧化锌软膏、龙胆紫、小儿退热栓、萘(不接触臭丸)。

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G6PD缺乏症常用药用药要点
禁用:
磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮(痢特灵)、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆(胡豆)、珍珠粉、美蓝、奈(不接触臭丸)。

慎用:
链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、
氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚(扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛)、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林(安乃近、安痛定)、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC(维C银翘片、水溶性维生素)、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药(何济公、小儿退热散)、薄荷(感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸)、樟脑、川莲、牛黄(牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒)、腊梅花、熊胆(清开灵)、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

可用:
双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

溶血危象指程度较重的急性溶血,骨髓造血功能严重失代偿,引起贫血突然加重,病情变化迅速,可危及生命。

一、病因
⒈在感染、劳累等诱因下,慢性溶血性贫血病程出现溶血危象
包括:遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、镰状细胞性贫血、自身免疫性贫血、Evans综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、异常血红蛋白病、丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症中的先天性非球形红细胞溶血性贫血。

⒉也可以出现在伴有溶血性贫血的其它疾病
包括:系统性红斑狼疮伴有免疫性溶血性贫血、重叠结缔组织病伴有免疫性溶血性贫血、肝豆状核变性、溶血尿毒症综合症等。

⒊无慢性溶血性贫血而发生急性溶血的因素
包括:①G-6-PD缺乏症,②感染:甲型肝炎、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、HIV感染、DTP接种后、乙脑疫苗接种后。

③药物:青霉素、氯霉素、氟哌酸、痢特灵(硝酸呋喃类)复方新诺明、利福平、安乃进、苯妥英钠、蝮蛇抗栓酶、普瑞博思。

④毒物:有机磷农药、硫酸铜、苯、苯胺、铝、砷等。

⑤物理因素:高温烧伤后。

⑥心血管损伤后溶血:心脏、大血管异常、巨大血管瘤、心内膜修补术后、人工瓣膜替换术后等。

二、临床表现
除贫血、黄疸、肝脾肿大的典型表现外,还可出现腰背痛、腹痛、高热、头晕、
乏力、苍白、心悸、气短、恶心、呕吐,甚至可出现血压降低、意识模糊、惊厥,也可以出现少尿、无尿等急性肾功能衰竭的表现。

三、实验室检查
⒈血常规:中重度贫血,Hb一般低于60g/L;Ret升高,一般在5%以上;半数患者WBC升高,伴核左移;血小板计数一般正常;外周血可出现有核RBC。

⒉骨髓象:有核细胞增生旺盛,粒/红比例倒置,红系增生活跃,并以中、幼红细胞增生为主。

⒊血浆游离Hb升高,血清结合珠蛋白降低,Hb尿,间接胆红素升高,尿胆原、粪胆原增多,尿Rous试验阳性,血清铁增高,高钾血症、代谢性酸中毒,低钙血症。

⒋特殊溶血检测实验:
①Coomb’s试验(+)
②RBC渗透脆性及孵育渗透脆性试验阳性
③高铁血红蛋白还原试验阳性
④ATP纠正试验阳性
⑤Ham试验阳性
⑥Hb电泳出现异常血红蛋白
⑦在感染、药物、蛇毒咬伤、理化因素等导致溶血时,上述特殊试验阴性。

四、诊断
根据贫血、黄疸、脾大、Ret升高、外周血出现有核RBC及骨髓增生旺盛、粒/红比例倒置可诊断溶血性贫血,结合特殊检查及近期感染、服药史等可诊断溶血性贫血的类型。

五、治疗
输血是治疗溶血危象的重要抢救手段,也可以输注浓缩红细胞、少白或去白红细胞,红细胞悬液和洗涤红细胞。

输血指征:急性贫血,特别是严重进行性贫血;因贫血出现威胁生命的表现,如心脏代偿失调、昏睡、神智错乱、感觉迟钝等神经症状时,必须立即输血。

一般慢性贫血,Hb>80g/L,病情稳定时,原则上不输血。

对于AIHA和PNH病人,输注洗涤RBC更安全。

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