G6PD缺乏症常用药用药要点
G6PD缺乏症
G6PD缺乏症G6PD是人体红细胞中的一种重要的酶，这种酶减少、活性降低或严重缺乏，则称G6PD缺乏症。
G6PD缺乏症所致的贫血，是临床上最常见的一种遗传性红细胞酶缺乏症。
在临床上可分为以下几种类型：1、先天性非球形红细胞性贫血；2、蚕豆病；3、新生儿黄疸；4、药物性溶血；5、感染性溶血等。
以蚕豆病为例。
G6PD缺乏症的患者进食蚕豆后就有可能发生急性溶血性贫血，母亲吃蚕豆可以通过母乳使婴儿发病。
这类患者进食蚕豆后短则12小时最长15天发病。
发病后的主要症状有倦怠、头晕、发热、食欲减退、恶心、呕吐、腹痛，尿液呈茶色甚至酱油色，指甲及面色苍白，皮肤、巩膜出现黄疸。
又如药物性溶血。
临床许多常用的药物可引起溶血。
最常见的有治疗疟疾的药物，其中以伯氨喹啉、扑疟喹啉、奎宁、阿的平等最容易诱发溶血。
止痛药及退热药中的安替比林、乙酰苯胺、非那西汀、氨基比林、对氨水杨酸等，各种磺胺类药、硝基呋喃类药、砜类药以及其他多种氧化性药物或化学物质，如氯霉素、大剂量维生素C、大剂量维生素K甚至萘（樟脑）等也可诱发溶血。
发生药物性溶血时可出现与蚕豆病相似的症状及体征.G6PD缺乏是引起新生儿黄疸的重要原因之一，多在48～96小时间发病。
患儿表现苍白、黄疸，病情逐渐加重甚而发展为核黄疸。
G6PD缺乏症的患者还可表现为一种慢性溶血过程，即临床发生反复多次溶血而出现黄疸、贫血、脾肿大三大特征的先天性非球形红细胞性贫血。
G6PD缺乏症的患者，最重要的是要避忌诱发溶血的因素，如上述的不进食蚕豆，忌服有关药品，避免伤风感冒甚至防止过于劳累、受凉等。
一些医院发给患者G6PD缺乏症诊断卡片或证明书，让患者随身携带，并记录在病历的首页上。
当这类患者同时患上其他疾病时，避忌使用有关药品等G6PD缺乏症常用药用药要点禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。
G6PD缺乏症常用药用药要点
G6PD缺乏症常用药用药要点G6PD缺乏症是一种常见的遗传性疾病，主要通过X染色体遗传。
该病的特征是红细胞内酶缺乏，导致红细胞受损，容易引发溶血反应。
在治疗G6PD缺乏症的过程中，正确合理地使用药物至关重要。
本文将介绍G6PD缺乏症常用药的用药要点，以帮助患者和医生正确应对这一病症。
一、应避免的药物患有G6PD缺乏症的患者应避免使用一些特定的药物，因为这些药物会诱发溶血反应。
以下是一些常见的应该避免的药物：1. 氯喹和奎宁类药物：这些药物常用于治疗疟疾，但它们可能会导致溶血反应，在G6PD缺乏症患者中潜在的危险性更高。
2. 氯霉素：这种抗生素会抑制酶的活性，因此患有G6PD缺乏症的患者使用氯霉素后，可能引起溶血反应。
3. 灰黄霉素：与氯霉素类似，灰黄霉素对G6PD缺乏症患者也存在一定的危险性，因此应尽量避免使用。
4. 阿司匹林和其他非甾体类抗炎药(NSAIDs)：这些药物在一些情况下可能导致溶血反应，而G6PD缺乏症患者更容易发生这种副作用。
二、安全使用的药物虽然存在一些药物应该避免使用，但也有一些药物是相对安全的，可以在G6PD缺乏症患者中使用。
以下是一些比较安全的药物：1. 抗生素：青霉素类和头孢菌素类等β-内酰胺类抗生素是相对安全的选择。
然而，某些抗生素，如磺胺类药物和氨基糖苷类抗生素，可能增加溶血的风险，请在使用前向医生咨询。
2. 解热镇痛药：对于G6PD缺乏症患者，对解热镇痛药的选择要慎重。
ACETAMINOPHEN (对乙酰氨基酚)是安全的选择。
但要避免非甾体抗炎药类解热镇痛药，如阿司匹林或布洛芬等。
3. 抗生素外的其他药物：大多数非抗生素类药物相对较安全，但还是建议在使用前与医生咨询。
比如甲状腺素类药物、降压药 (ACE抑制剂、β-受体拮抗剂等）等。
三、其他注意事项除了正确选择用药外，患有G6PD缺乏症的患者还需要注意以下事项：1. 饮食：保持均衡的饮食对于增强患者的免疫系统和健康至关重要。
G6PD缺乏症患者用药须知
G6P D缺乏症患者用药须十分谨慎: 禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭）。
慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。
可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。
G6PD缺乏症用药
氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼 美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、 左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、 牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、 腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。
磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特 灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、
噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。
链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、
G-6-PD缺乏症用药注意事项
蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。
可以用。
而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。
布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。
不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。
布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。
我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。
倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。
问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法？1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。
不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。
2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。
用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min 左右。
3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。
很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。
4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。
高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。
这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。
2、可以使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。
3、谨慎使用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。
G6PD缺乏症可以吃的药物
G6PD缺乏症可以吃的药物：
1》可以使用的药品分类：
退烧药：美林（布洛芬）退热口服液；小儿柴桂退热颗粒（儿热欣）；泰诺林退热口服液；
柴胡针；
感冒药：抗病毒口服液；（艾畅牌）小儿伪**芬滴剂；沐舒坦；
香港保和堂珠珀猴枣散；小儿咳喘灵；
消炎药：（新博林）消炎；复方头孢克洛干混悬剂（熙蒙）；头孢泊肟酯干混悬剂（纯迪）；
消化药：培菲康；蒙脱石散（思密达）；小儿速泻停；藿香正气丸
食物方面：绿豆、花生浆、青豆、花旗参、红枣、淮山……
止痕用品：痒即消、喜得治(Histergan)、喜疗妥(Hirudoid)……
中药：鱼腥草、细辛脑、654—2、北豆根。
化痰：余仁X猴枣末(正猴枣连食3日)；小儿化痰止咳颗粒；化痰素/橙树牌小儿化痰素；川贝煲鹧鸪加果及南北杏煲几个钟连饮3日以上；
中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。
去湿：开奶茶(吾好买一包包因惊药房伙计执错或搞乱而有可能出问题)；
粟米须 + 生熟薏米；
肚痛：保心安油，生油，olive oil
防虫：熏衣草香包，
防潮：防潮珠，抽显器抽顯器
凉茶类：鸡骨草 + 糖冬瓜 + 蜜枣煲凉茶；土茵陈 + 糖冬瓜 + 蜜枣煲凉茶；川贝雪梨汤(贝川磨成粉会入味些.)；自已在家煲菊花茶(净菊花)；夏枯草(要冇金银花在内) ；
汤水；花祺参水；竹蔗加红萝白(一岁多)；竹蔗马啼红罗白水(再大D)；鳄鱼肉川贝母海底椰瘦肉汤；无花果瘦肉汤；莲子百合瘦肉汤；龙利叶西施骨汤；萍果猪肉南北幸汤；木瓜/西红柿鱼汤；。
G6PD缺乏症常用药用药要点(表格)
G6PD缺乏症常用药用药要点
1、为不可选用的药物
2、谨慎使用的药物
3、一定条件下可用的药物
可用的药物：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。
患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法：1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。
不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。
2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。
用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。
3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。
很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。
4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待
毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。
高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。
这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。
如果你已确诊为G6PD缺乏者
[G6PD缺乏者预防携带卡][蚕豆病的临床表现与预防][如果你已确诊为G6PD缺乏者，看医生时请携带此卡供医生参考]如果你已确诊为G6PD缺乏者，看医生时请携带此卡供医生参考G6PD缺乏者预防携带卡1.禁用的药物和食物：（较容易引起溶血珍珠粉，乙酰苯胺，美蓝，奈啶酸，奈（不接触臭丸），硝唑咪，呋喃妥因，痢特灵呋，喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺哇，磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，SMZ,噻唑砜，甲苯胺蓝，TNT（硝基类药），蚕豆（葫豆），龙胆紫(紫色水)，消心痛等。
2.慎用药物和食物（正常治疗剂量时一般不会引起溶血）扑热息痛，非拉西汀，阿斯匹林，氨基比林，安他唑啉，安替比林，维生素C，安坦，氯霉素，链霉素，百乐君，氯喹，秋水仙碱，洗必泰，苯海拉明，异烟肼，左旋多巴，对氨苯甲酸，扑尔敏，苯妥英，丙磺舒，普鲁卡因酰胺，保泰松，奎宁，维生素K，薄荷，樟脑，川莲，黄连素，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸，各种中成退热止痛药（何济公，小儿退热散等）等。
葡萄糖—6—磷酸脱氢本酶缺乏症简介(一)概念和发病率葡萄糖—6—磷酸脱氢酶（G6DP）缺乏症（蚕豆病）是一种红细胞酶的缺陷病，是我国华南和西南地区最常见的遗传性疾病之一，广东省人群占5~10%。
患者在某些诱因（药物或食入蚕豆）下发病，故又称“蚕豆病”，发病的临床表现为急性溶血性贫血和由此而产生的高胆红素血症。
此病在新生儿期可导致核黄疸而造成智力损伤。
（二）遗传方式：本病为不完全显性伴性遗传，致病基因位于X染色体。
男女均可得病，其遗传方式如下父亲携带而母亲正常只传给女儿，母亲携带而父亲正常可传儿子或女儿，即女儿发病可能来自父母双方，儿子发病只能来母亲。
由于男性只有1条X染色体。
故其表现型多为显示酶活性著缺乏（纯合子），而女性以轻度缺乏（杂合子）为多见。
（三）临床表现G6PD缺乏症有4种临床类型：1. 新生儿G6PD缺乏溶血症据调查广东地区新生儿G6PD缺乏者中约有50%发生高胆红素血症。
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G6PD缺乏症常用药用药要点
禁用：
磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。
慎用：
链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、
氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。
可用：
双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。
溶血危象指程度较重的急性溶血，骨髓造血功能严重失代偿，引起贫血突然加重，病情变化迅速，可危及生命。
一、病因
⒈在感染、劳累等诱因下，慢性溶血性贫血病程出现溶血危象
包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、镰状细胞性贫血、自身免疫性贫血、Evans综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、异常血红蛋白病、丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症中的先天性非球形红细胞溶血性贫血。
⒉也可以出现在伴有溶血性贫血的其它疾病
包括：系统性红斑狼疮伴有免疫性溶血性贫血、重叠结缔组织病伴有免疫性溶血性贫血、肝豆状核变性、溶血尿毒症综合症等。
⒊无慢性溶血性贫血而发生急性溶血的因素
包括：①G-6-PD缺乏症，②感染：甲型肝炎、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、HIV感染、DTP接种后、乙脑疫苗接种后。
③药物：青霉素、氯霉素、氟哌酸、痢特灵（硝酸呋喃类）复方新诺明、利福平、安乃进、苯妥英钠、蝮蛇抗栓酶、普瑞博思。
④毒物：有机磷农药、硫酸铜、苯、苯胺、铝、砷等。
⑤物理因素：高温烧伤后。
⑥心血管损伤后溶血：心脏、大血管异常、巨大血管瘤、心内膜修补术后、人工瓣膜替换术后等。
二、临床表现
除贫血、黄疸、肝脾肿大的典型表现外，还可出现腰背痛、腹痛、高热、头晕、乏力、苍白、心悸、气短、恶心、呕吐，甚至可出现血压降低、意识模糊、惊厥，
也可以出现少尿、无尿等急性肾功能衰竭的表现。
三、实验室检查
⒈血常规：中重度贫血，Hb一般低于60g/L；Ret升高，一般在5％以上；半数患者WBC升高，伴核左移；血小板计数一般正常；外周血可出现有核RBC。
⒉骨髓象：有核细胞增生旺盛，粒/红比例倒置，红系增生活跃，并以中、幼红细胞增生为主。
⒊血浆游离Hb升高，血清结合珠蛋白降低，Hb尿，间接胆红素升高，尿胆原、粪胆原增多，尿Rous试验阳性，血清铁增高，高钾血症、代谢性酸中毒，低钙血症。
⒋特殊溶血检测实验：
①Coomb’s试验（＋）
②RBC渗透脆性及孵育渗透脆性试验阳性
③高铁血红蛋白还原试验阳性
④ATP纠正试验阳性
⑤Ham试验阳性
⑥Hb电泳出现异常血红蛋白
⑦在感染、药物、蛇毒咬伤、理化因素等导致溶血时，上述特殊试验阴性。
四、诊断
根据贫血、黄疸、脾大、Ret升高、外周血出现有核RBC及骨髓增生旺盛、粒/红比例倒置可诊断溶血性贫血，结合特殊检查及近期感染、服药史等可诊断溶血性贫血的类型。
五、治疗
输血是治疗溶血危象的重要抢救手段，也可以输注浓缩红细胞、少白或去白红细胞，红细胞悬液和洗涤红细胞。
输血指征：急性贫血，特别是严重进行性贫血；因贫血出现威胁生命的表现，如心脏代偿失调、昏睡、神智错乱、感觉迟钝等神经症状时，必须立即输血。
一般慢性贫血，Hb＞80g/L，病情稳定时，原则上不输血。
对于AIHA和PNH病人，输注洗涤RBC更安全。