肥厚型梗阻性心肌病治疗进展(完整版)

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肥厚型心肌病的治疗方法现状与进展

肥厚型心肌病的治疗方法现状与进展乔铅;郝应禄;李燕萍【摘要】肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是常见的常染色体显性遗传性心脏病,其病因复杂,临床表现多样,临床特征是左心室非对称性的肥厚,且这种肥厚不能用其他心脏疾病或全身疾病来解释.随着HCM诊治手段的不断发展、更新,对HCM认识也越来越深入,其治疗方法亦在不断发展.目前治疗上仍主要以防治并发症(尤其是心源性猝死)、减轻患者症状、延缓疾病进展为主,包括一般治疗、药物治疗和非药物治疗.通过阅读相关文献,就HCM的治疗方法作一综述.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2017(032)012【总页数】5页(P1100-1104)【关键词】心肌病,肥大性;治疗【作者】乔铅;郝应禄;李燕萍【作者单位】昆明医科大学第六附属医院玉溪市人民医院心内科,云南玉溪653100;昆明医科大学第六附属医院玉溪市人民医院心内科,云南玉溪 653100;昆明医科大学第六附属医院玉溪市人民医院心内科,云南玉溪 653100【正文语种】中文【中图分类】R542.2肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种常见的常染色体显性遗传性心脏病，目前普遍认为其病因约半数以上是由于编码心肌肌节蛋白的基因发生突变。

目前的分子遗传学研究表明，至少有40个基因，超过1 400个基因位点突变被证实与HCM的临床表型相关[1-4]。

HCM以左心室肥厚为特征，尤其是室间隔肥厚，常表现为不对称性肥厚，导致左心室充盈及血液流出受阻，舒张期顺应性下降。

根据左心室流出道压力阶差情况，HCM分为梗阻型、非梗阻型和激发梗阻型。

HCM在成人的患病率为0.02%～0.23%，每年的发病率接近每10万人0.3～0.5[5]，我国成年人群发病率约为0.08%[6]，然而也有说法认为目前HCM的患病率可能比估计的更常见[7]。

HCM临床表现多种多样，部分患者没有或仅有轻微症状，部分患者出现心悸、胸闷、胸痛、头晕、晕厥等症状，严重者出现室性心律失常甚至心源性猝死(sudden cardiac death， SCD)。

肥厚性梗阻性心肌病的治疗进展

ＣＩＡ课件教学环境。多媒体ＣＩ课件还不能满足整个护理教学Ａ的需要，制作与开发急需熟悉护理专业知识又精通计算机业其务的两用人才，因此，护理人员要提高自身的素质，拓宽知识面，力钻研护理业务，加强计算机专业知识的学习，争取能努研制适应护理教学的多媒体课件。
行反复播放，强化记忆，直至掌握，学生不再为跟不上教学进度而担心，也不用死记硬背，学习效果明显提高，为临床见习、实习打下了良好的基础。２４提高了教学满意度．
教学的多媒体ＣＩＡ课件，以及广泛应用多媒体ＣＩＡ已成为我们
研究的重要课题。
体合理安排，பைடு நூலகம்分运用，能有效的做到寓教于乐，愉快学习，
从而提高学生的学习兴趣。如何更快、更好研制适应临床护理
教师先进行集体播放多媒体ＣＩ课件．学生对接产技术有一Ａ使个全面的了解。然后每个学生根据自己的需要进行选择，对接产操作中 “ 冲洗消毒会阴 ”的要领、 “ 保护会阴 ”的关键、 “ 结扎新生儿脐带 ”与 “ 阴缝合 ”手法等重点、会难点部分进
多媒体ＣＩＡ课件的应用，受到了学生的一致欢迎。我们曾用不署名问卷调查向学生搜集反馈信息，结果表明，学生对应用多媒体ＣＩ课件的教学内容、教学方式的满意度达９％Ａ８。
学生难以强化理论知识和熟悉操作技术，教学中费时又费
总之，多媒体ＣＩ课件已在护理教学中展开了广阔的前Ａ景。它可以化抽象的概念于具体而生动，易于理解，将这些媒
学模式转变为 “ 以学生为中心”的教学模式，学生可以自己控

肥厚型心肌病的药物治疗进展

基金项目：国家自然科学基金青年科学基金（８２２０２２４８）；四川省自然科学基金青年基金（２３ＮＳＦＳＣ４５８９）；四川大学华西医院１·３·５临床研究基金（２０２３ＨＸＦＨ０４１）通信作者：陈玉成，Ｅｍａｉｌ：ｃｈｅｎｙｕｃｈｅｎｇ２００３＠１６３．ｃｏｍ肥厚型心肌病的药物治疗进展普露桐１　陈玉成１，２（１．四川大学华西医院心脏内科，四川成都６１００４１；２．四川大学华西医院罕见病中心，四川成都６１００４１）【摘要】肥厚型心肌病（ＨＣＭ）是最常见的遗传性心肌病，特点是左心室肥大、心肌过度收缩及舒张功能障碍。

ＨＣＭ的治疗药物选择有限，包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂。

这些药物不能阻止自然病程进展，也不能有效降低并发症的发生率。

近年来，对ＨＣＭ遗传基础和病理生理机制的了解不断加深，开发了靶向的、可能改善疾病的疗法。

现结合最新研究进展，系统地阐述该病的药物治疗。

【关键词】肥厚型心肌病；药物治疗；肌球蛋白抑制【ＤＯＩ】１０１６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４３９３４２０２４０２００３ＤｒｕｇＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙＰＵＬｕｔｏｎｇ１，ＣＨＥＮＹｕｃｈｅｎｇ１，２（１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＷｅｓｔＣｈｉｎａＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＳｉｃｈｕａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ；２．ＣｅｎｔｅｒｏｆＲａｒｅＤｉｓｅａｓｅｓ，ＷｅｓｔＣｈｉｎａＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＳｉｃｈｕａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ（ＨＣＭ）ｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｉｎｈｅｒｉｔｅｄｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙａｎｄｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙ，ｍｙｏｃａｒｄｉａｌｈｙｐｅｒｃｏｎｔｒａｃｔｉｏｎ，ａｎｄｄｉａｓｔｏｌｉｃｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．ＤｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｐｔｉｏｎｓｏｆＨＣＭａｒｅｌｉｍｉｔｅｄ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｂｅｔａｂｌｏｃｋｅｒｓ，ｃａｌｃｉｕｍｃｈａｎｎｅｌｂｌｏｃｋｅｒｓ．Ｔｈｅｓｅｄｒｕｇｓｄｏｎｏｔｐｒｅｖｅｎｔｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｏｆｔｈｅｎａｔｕｒａｌｈｉｓｔｏｒｙａｎｄａｒｅｎｏｔｅｆｆｅｃｔｉｖｅｉｎｒｅｄｕｃｉｎｇｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ．Ｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓ，ｉｎｃｒｅａｓｅｄｋｎｏｗｌｅｄｇｅｏｆｔｈｅｇｅｎｅｔｉｃｂａｓｉｓａｎｄｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌｍｅｃｈａｎｉｓｍｓｏｆＨＣＭｈａｓｌｅｄｔｏｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆｔａｒｇｅｔｅｄ，ｐｏｔｅｎｔｉａｌｌｙｄｉｓｅａｓｅｍｏｄｉｆｙｉｎｇｔｈｅｒａｐｉｅｓ．Ｉｎｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅ，ｗｅｓｙｓｔｅｍａｔｉｃａｌｌｙｄｅｓｃｒｉｂｅｔｈｅｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅｂａｓｅｄｏｎｔｈｅｌａｔｅｓｔｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔ；Ｍｙｏｓｉｎｉｎｈｉｂｉｔｉｏｎ肥厚型心肌病（ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＨＣＭ）是由编码肌节蛋白或肌节蛋白相关基因变异引起的最常见的遗传性心肌病，发病率为０．２％～０５％［１２］，疾病相关死亡率为每年０．５％［３］。

肥厚型心肌病的治疗

肥厚型心肌病的治疗肥厚型心肌病是一种由于心肌细胞增厚和肥大引起的心肌疾病。

它可以导致心脏结构和功能异常，从而使心脏无法有效地泵血并造成其他症状。

肥厚型心肌病的治疗目标是缓解症状、减轻并发症、延长寿命及改善生活质量。

以下是一些常用的治疗方法。

1. 药物治疗：药物治疗是肥厚型心肌病常用的治疗方法之一。

例如，利尿剂可以减轻心脏水肿、降低心脏负担；β受体阻滞剂可以减缓心率、降低心肌供氧需求和改善心脏收缩功能等。

钙通道阻滞剂、心房颤动抑制剂等药物也可用于缓解症状。

2. 实施心绞痛治疗：心绞痛治疗能够有效改善患者的痛苦感。

治疗方式包括静脉注射硝酸甘油、硝普钠等，同时也可以采取口服药物如长效硝酸酯类、常规化药物等。

3. 手术治疗：根据病情可能采用外科或介入治疗。

外科手术包括心肌切除术、心室肌薄化术和心脏移植术等，可以集中去除病变部位或更换或整体心脏功能。

介入手术包括导管穿刺消融术和射频消融术等。

这些手术治疗可以显著降低心脏死亡率和风险，并改善心脏功能。

4. 合理运动：运动可以加强心脏肌肉，提高心脏健康，避免过度疲劳，减少不良反应，提高生活质量。

但是，患者的体力较弱，需在合适的时间和强度尽量减少超负荷运动。

5. 避免诱因：肥厚型心肌病患者需避免一些诱因，例如大量饮酒、吸烟、过度情绪波动和参加剧烈运动等。

这些因素容易导致心脏病发生和加重心脏负荷。

综上所述，针对不同的病人，治疗要精准、个性化，一定要结合患者全面的身体状况、病情等因素来制定治疗方案，最终达到缓解症状、减轻疾病拥有的负面影响，降低心脏死亡率，提高患者的生活质量的目的。

梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展

基金项目：上海市市级科技重大专项（２０１７ＳＨＺＤＺＸ０１）；国家重点研发计划项目（２０１７ＹＦＣ０９０９４００）通信作者：汪道文，Ｅｍａｉｌ：ｄｗｗａｎｇ＠ｔｊｈ．ｔｊｍｕ．ｄｅｕ．ｃｎ梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展徐克　孙阳　汪道文（华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科心血管病遗传与分子机制湖北省重点实验室，湖北武汉４３００３０）【摘要】肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病，主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异，目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因，分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病，梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高，诊治更加困难。

现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发，对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。

【关键词】梗阻性肥厚型心肌病；介入治疗；手术治疗【ＤＯＩ】１０１６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４３９３４２０２４０２００２ＮｅｗＰｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｓｏｎＩｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌａｎｄＳｕｒｇｉｃａｌＴｈｅｒａｐｙｆｏｒＯｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙＸＵＫｅ，ＳＵＮＹａｎｇ，ＷＡＮＧＤａｏｗｅｎ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＴｏｎｇｊｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｏｎｇｊｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＨｕａｚｈｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，ＨｕｂｅｉＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＧｅｎｅｔｉｃｓａｎｄＭｏｌｅｃｕｌａｒＭｅｃｈａｎｉｓｍｓｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｉｃａｌＤｉｓｏｒｄｅｒｓ，Ｗｕｈａｎ４３００３０，Ｈｕｂｅｉ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｇｅｎｅｔｉｃｄｉｓｅａｓｅｓｗｈｉｃｈｉｓｍａｉｎｌｙｃａｕｓｅｄｂｙｔｈｅｖａｒｉａｎｔｓｉｎｔｈｅｇｅｎｅｓｅｎｃｏｄｉｎｇｓａｒｃｏｍｅｒｅｏｒｓａｒｃｏｍｅｒｅｒｅｌａｔｅｄｓｔｒｕｃｔｕｒａｌｐｒｏｔｅｉｎ．Ｎｏｗ，ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｈａｓｂｅｃｏｍｅｔｈｅｆｉｒｓｔｃａｕｓｅｏｆｓｕｄｄｅｎｄｅａｔｈｉｎａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓ．Ｉｔｉｓｄｉｖｉｄｅｄｉｎｔｏｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙａｎｄｎｏｎｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ．Ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｈａｓａｈｉｇｈｅｒｍｏｒｔａｌｉｔｙｔｈａｎｎｏｎｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｐａｓｔａｎｄｒｅｃｅｎｔａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙｉｎｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｈｅｒａｐｙａｎｄｓｕｒｇｉｃａｌｔｈｅｒａｐｙ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｈｅｒａｐｙ；Ｓｕｒｇｉｃａｌｔｈｅｒａｐｙ肥厚型心肌病（ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＨＣＭ）是一种常见的遗传性心血管疾病，其表型和遗传学多样而复杂，全球年发病率为１／５００～１／２００［１］。

外科治疗肥厚型梗阻性心肌病的麻醉管理

ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ（ＨＯＣＭ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ２３ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＨＯＣＭｗｈｏｈａｄｕｎｄｇｅｒｇｏｎｅｓｕｒｇｉｃａｌ
５１００８０，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＵＯＳｈａＥ— ｍａｉｌ：ｌｅｉｑｉａｎｇｇｈ＠１６３．ｔ？ｏｍ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｅｘｐｅｉｒｅｎｃｅＯｉｌａｎｅｓｔｈｅｔｉｃｍａｎａｇｅｍｅｎｔｉｎｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒ
ＡｎｅｓｔｈｅｔｉｃｍａｎａｇｅｍｅｎｔｉｎｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙＬＥ／Ｑｉａｎ，
ＺＥＮＧＱｉｎｇ－ｓｈｉ，ＷＡＮＧＷｅｎ — ｘｉａｎ，ＬＵＯＳｈａ，ＸＩＥＢｉｎ，ＺＨＡＮＧＸｉａｏ — ｓｈｅｎ，ＬＵＯＺｈｉ — ｃｈａｏ，ＧＵＯＨｕｉ — ｕｉｒｎｇ．

肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展

维普资讯
１月第１９卷第１期
ＪｌｎｅｉｔｎＭｅ，ａｕｒ，０２、１，１ＣｎＩｒｄＪｎａｙ２０．９！．
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综述与讲座・
肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展
陈润芬
【中图分娄号］４Ｒ５２２【文献标识码］Ａ【文章编号］ｉ０．０７２０）１００１００１５【０２０ —０１，３９
０ｅＯｅｒｙｔｍｓｕｒｓｏｓｖＤｍｅｉｔｅａｙＴｈ５ｅｈ咀ｕｉｄｎｅａｖｎｒｕａｅｔｌｔＦｅｓｍｐｏｎｅｐｎｉｅｔｄｈｒｐ．０ｅｔｃｎ憋Ｉｄｅｔｉｌｒｓｐａｓｔｃ
ｍｙｔｍｙｍｙｃｍｙ，ａａｔｄｓ０亡ｐｒａｈｐｒｕａｅｕｒｔｌｍｉａｅｔｌｍｙｃｒｉｌａｌｔｎｏｏ－ｅｔｏｄｒｎａｒｉａｐｏｃ，ｅｃｔｎｏｓｔａ￣ｕｎｌｐａｏａｄａｂａｎａｄｃｓ
ｄａｃａｅａｉｇＰｔｎｓｗｔｅｔｃｌｃｙｒｙｈａａｄｓｍｅｏｈｒｉｈｒｋｆｏｆｕ－ｕｌｈｍｂｒｃａｉｔｉｖｎｒｕａｔｈａｒｔｍｉｎ－ｐｎｅｈｉｒａｈｏｔｅｈｇｌ￣ｍｏｄｓａｓ
炎。
【关键词］心肌病／治疗
Ｒｃｎｄａｃｏｌｔｅｔｅｔｅｔｏｙｅｔｏｈｉｏｓｕｔｅｃｒｉｍｏａｈｅｅｔａｖｎｅｉｈｒｍｎｆｈｐｒｒｐｙｂｔｃｉａｄｏｙｐｔｙａｃｒｖ

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肥厚型梗阻性心肌病治疗进展（完整版）
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是一种以并非完全由容量负荷异常引起的左室壁增厚为特征的疾病。

主要表现为左心室壁不对称性增厚，通常不伴有心腔扩大。

根据左室流出道与主动脉峰值压力阶差（left ventricular outflow tract gradient, LVOTG），分为肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）和肥厚型非梗阻性心肌病。

HCM是包括运动员在内的青年猝死的最主要原因。

[1] 在全球范围内发病率在0.02%-0.23%，我国成人中的发病率为0.08%。

[2, 3] 在青少年和成人中，约60%的HCM为肌小节蛋白编码基因突变引起，呈常染色体显性遗传。

5%-10%的成人HCM由其他遗传性疾病引起，如遗传代谢性疾病、神经肌肉疾病等。

[2] 不明原因的心肌肥厚占25%-30%。

[4] 长期左室流出道梗阻是HCM进展和死亡的重要因素。

[5] HOCM的治疗目标为缓解症状，预防猝死，主要包括药物治疗、外科手术治疗和介入治疗。

本文参考2014年欧洲心脏病学会（ESC）肥厚型心肌病诊治指南、2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南及相关文献，对肥厚型梗阻性心肌病的治疗进行论述。

1 药物治疗
无血管扩张作用的β受体阻滞剂为治疗HCM的一线药物。

β受体阻滞
剂可通过抑制交感神经活性起到负性的变时、变力和变传导作用，从而降低负荷运动时升高的LVOTG，缓解劳力性呼吸困难等症状，降低室上性和室性心律失常的风险。

[6, 7] 比索洛尔的β-1选择性高于阿替洛尔和美托洛尔，非特异性β受体阻滞剂引起的副作用更少，患者耐受性更好。

[8] 对于不能耐受β受体阻滞剂或有禁忌症的患者，可给予非二氢吡啶类的钙离子通道阻滞剂（维拉帕米、地尔硫卓）。

[9] 因维拉帕米具有血管扩张作用，仅应用于存在轻、中度梗阻（静息下LVOTG＜50 mmHg）患者。

[8, 10] 对于LVOTG≥100mmHg、左房压力增高、窦性心动过缓或房室传导阻滞的患者应慎用。

[4, 9] 单用β受体阻滞剂不能改善左室梗阻患者症状时可联合应用丙吡胺。

[2] 丙吡胺是Ia类抗心律失常药物，可抑制正常人心肌收缩力，降低静息和刺激状态下LVOTG。

[11, 12] 丙吡胺亦有致心律失常作用，应避免与胺碘酮、索他洛尔等延长QT间期的药物合用。

[9]
2 外科室间隔心肌切除术
药物治疗效果不佳的HOCM患者，可行外科手术治疗。

室间隔心肌切除术为治疗梗阻性肥厚型心肌病最常用的外科治疗方式，包括经典Morrow手术和目前应用较多的改良扩大Morrow手术。

室间隔心肌切除可扩大左室容积，降低左室流出道压力阶差，减轻收缩期前向运动（systolic anterior movement, SAM）引起的二尖瓣返流，提高运动耐力，改善患者症状。

[2, 13] 大量研究显示，室间隔心肌切除术后患者远
期生存率接近正常人群。

[14] 主要的手术并发症包括房室结传导阻滞、室间隔穿孔和主动脉返流，但在经验丰富的心脏中心发生率低。

[15, 16]
3 介入治疗
3.1经皮室间隔心肌消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation, PTSMA）
对于严格药物治疗无效和外科手术失败，或外科手术不能耐受的HOCM患者，可行PTSMA。

室间隔心肌化学消融术是将无水酒精通过导管注入冠状动脉间隔支，使血管支配部位发生心肌梗死，从而使室间隔肥厚的部位变薄以减轻梗阻。

国内外多项研究显示，PTSMA术后患者LVOTG虽时间推移逐渐下降，室间隔厚度变薄，心功能改善，与外科手术相比，两种方法之间的症状改善程度和死亡率差异无统计学意义。

[17-19] 国内有研究显示，经皮室间隔心肌消融术后残余LVOTG略高于外科手术。

[20] 最常见的并发症为高度房室传导阻滞，需要安装起搏器治疗，其他还包括束支传导阻滞及心肌梗死等。

[21] 同时，PTSMA造成的损伤形成局部心肌瘢痕，可能发生恶性心律失常。

[22]
3.2植入永久起搏器
对于静息或刺激时LVOTG≥50mmHg、窦性心律且药物治疗无效的患者，若外科手术或PTSMA存在禁忌症，或术后发生房室传导阻滞风险
高的患者，可考虑植入DDD起搏器。

[4] 起搏器心室电极置入右心室尖，且房室间期（AV间期）短于患者窦性心律的PR间期，使左心室激动顺序由远离室间隔肥厚部位到室间隔，从而减轻左室流出道梗阻。

DDD起搏器对于症状严重的HOCM疗效不确切。

有植入型心律转复除颤器（ICD）植入指征时，可考虑植入双腔ICD。

[2]
3.3射频导管消融术
射频导管消融术（radiofrequency catheter ablation, RFCA）治疗心律失常已较为成熟，近年来，也作为一种替代方法应用于治疗HOCM。

RFCA通过导管释放射频电流进入组织，使组织内升温，细胞内外水分蒸发，产生边界清晰的凝固性坏死。

导管经下腔静脉进入右心室或逆行主动脉瓣进入左心室，对室间隔的最厚部位、靠近LVOT梗阻部位、二尖瓣收缩期前向运动时接触的部位，主动脉瓣下区域或LVOT压力过渡区进行消融。

[23] 7项共92例患者的研究[24, 25] 显示，RFCA术后患者症状明显缓解，心功能分级改善，静息或刺激下的LVOTG可降低50%以上，室间隔厚度较前减少。

目前，采用RFCA治疗HOCM仍在起步阶段，标准的治疗方案尚待确立，但现有研究显示，室间隔射频消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病成功率高，并发症少，有望成为非外科手术治疗HOCM的一种新选择。

综上所述，随着对HOCM的认识逐渐深入，在药物治疗和非药物治疗方面都取得了很大进展。

非药物治疗方面，从外科室间隔切除到室间隔心肌化学消融，再到射频消融治疗HOCM，治疗手段不断更新，治疗方法的安全性和有效性也在不断提高。

但以上方法均以防治并发症、缓解梗阻引起的症状为主，随着基因工程研究的深入，精准的基因治疗可能在病因学治疗上起到突破性进展。