难治性肾病综合征
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李建民教授中医治疗难治性肾病综合征经验
患者 对激 素 治疗无 效或 抵抗 （ＳＡＮＳ）。最 新 指南定 义 内 ，常先 困脾 ，而是 脾 阳不振 ，运 化无 权 ，水 湿停 聚 ，发
激 素抵 抗其 为糖 皮 质激 素 （泼 尼松 ｉ ｍｇ·ｋｇ～ ·ｄ～， 为尿 少 、水 肿 、腹 水 等 病 症 ，《素 问 ·六 元 正 纪 大 论 》 或 相应 剂 量 的其 他类 型 的糖 皮 质 激 素 ）治疗 １６周 无 说 ，“湿胜 则 濡 泄 ，甚 则 水 闭 腑 肿 ”。热 为 阳邪 ，易 夹 效的肾病综合征患者…。对激素治疗无效 的时间确 风 、夹湿侵袭人体 ，热邪与风 、湿交织在一起 ，犹如油
定 方 面 ，经 历 了一些 变 化 ，新 近 的指 南根 据 ＲＣＴ 的研 究 结果 ，统 一 为 ｌ６周 Ｊ。诊 断难 治 性 肾病 综 合 征 时 要 排 除感染 、依 从 性 差 、血 栓 形 成 等 影 响 临 床疗 效 的 因素 。
难 治 肾病综 合 征 西 医 多 在 应 用 糖 皮 质 激 素 的 基 础 上联 合 环磷 酰胺 、环 孢 素 Ａ、他 克莫 司 、吗替 麦 考 酚 酯等 ，即使患者病情 能在临床上缓解 ，也 带来 了肝损 伤 、骨髓 抑 制 等严 重 的 不 良反 应 ，严 重 影 响 了患 者 的 生 活质 量 。李 建 民教 授 多 年 来 一 直 致 力 于难 治性 肾 病 综合 征 的 中 医药 治 疗 研 究 ，从 本 病 的病 名 、病 因 病 机 、治疗 体会 的多方 面进 行 着 手 ，提 出了分 期 论 治 ，扶 助 正气 ，清 利湿 热 、活血 化瘀 及 综 合 指 导 的五 项 总则 。 为广大临床患者带去了福音 ，现将老师的经验总结梳 理 如下 。
以下几种 ：对激素治疗有效但停药 ２周后复发且反复 鼻 ，外 合 皮 毛 ，故 风 、寒 之 邪 来 犯 ，首 先 犯 肺 ，肺 失 宣
难治性肾病综合征治疗的疑惑
调整肾上腺皮质激素的使用 细胞毒性药物 CsA的使用 MMF的使用 FK506的使用 抗凝、抗血小板和纤溶药物 调脂药的使用
影响预后的因素
持续性血肌酐上升，Cr>4mg/dl 高血压、尤其是难于控制的 持续性重度血尿 大量蛋白尿 年龄>45岁，病程长>6个月 尿FDP持续阳性
难治性肾病综合征治疗的疑惑
难治性原发性肾病综合征定义
微小病变既系膜增生性肾炎中激素依赖或抵抗型；
膜性肾病、局灶节段肾小球硬化及膜增生性肾炎 中激素抵抗型。
难治性原发性肾病综合症定义
激素治疗8周无效 8周治疗有效，停药复发，再治无效 6月内复发>2次，12月内>3次 加用免疫抑制剂治疗无效
治疗
有效循环血容量的补充 加强利尿治疗 皮质激素治疗 慎用胶体扩容 血液净化治疗
霉酚酸酯（MMF）
原理： 抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶活性 T及B细胞增殖 B细胞抗体产生 抑制粘附分子蛋白糖基化，减少炎性细胞浸润 抗血管炎性反应 用法：0.5~0.75 BID3~6M
微小病变肾病治疗的建议方案
首始治疗为60mg/m2（最大可达80mg/d）x48w然后40mg/m2x4-6w 复发病人60mg/m2（最大可达80mg/d），直 至尿蛋白转阴，然后再用40mg/m2x1月 常复发的病人在使用激素的基础上使用免疫抑制 剂；小剂量激素可减少NS复发 激素抵抗病人CsA可能有效，并回复Pre的反应性
难治性原发性NS定义
激素依赖：应用皮质激素有效，但撤药过程中复 发2次或以上。 激素抵抗：应用强的松或相当于强的松 1mg/kg/d以上12周以上无效。
难治性肾病综合征的诊治探索
￣：－ ｔ文献 Ｊ
【】 王海燕 ， １ 郑洁雪 ， 玉青 ， ． 刘 等 原发性 肾小球 疾病分型与治疗及诊断 标 准 专题 座谈会 纪要 【］中华 内科杂 志 ， ９ ３ ３ ： ３ ～１ ４ Ｊ． １ ９ ，２ １ １ ３ ．
治疗组 给予强的 松逐渐减 量 ， 来氟米特 ５ｍ ／ ３ 后 ， 为 加用 ０ ｇ ｄ× ｄ 改 ２ｍｇ ｄ ０ ／ 维持治疗 ， 氯吡格雷 ２ｍ ，０ ／ ， ５ ｇ ２ ￣ ｄ 强的松减 至３ｍ ／ 后 维持 ０ｇ ｄ
治疗 ， 程６ 月。 照组 给予强 的松逐渐减 量至小 剂量维 持 ， 疗 个 对 疗月检 查尿常规 、 常规 、４ 尿蛋 白定量 、 血 ２ｈ 血 清 白蛋 白、 肝功能 、 能、 肾功 电解质 、 。 血脂 统计学 方法 ： 结果以均数 ± 标 准差 （ ） ｉｓ 表示 ， 用 冯 验 及Ｘ检 验 ， ＜０ ０ 为差 异有 显著性 。 采 金 以Ｐ ．５ １３ 疗 效判断标 准 ．
药 临 物与 床
ＣＡＲＮＤＬＥ Ｅ圈 量 Ｈ Ｅ Ｉ Ａ Ｎ ——盟 Ｉ０ＧＥＡＲＭＴ Ｎ Ｉ ＣＴ Ｔ ■ Ｆ Ｍ —
难 治性 肾 病 综 合 征 的诊 治 探 索
付 忠强 王辉
（． １ 黑龙江省农垦北安分局 中心 医院
黑龙江北安
１ ４ ９ ； ２． ０５ ６ 黑龙江省北安市第四医院
１２ 治疗方 法 ．
格雷能改善难治 眭肾病综合征的高凝状态 ， 改善肾脏的血液循环与来
氟 米特起 到协 同作用 。
综上所述， 我们的观察初步显示 ， 对于难治眭肾病综合征病例可以
试行 用来 氟米特联 合氟吡 格雷联 合治疗 ， 可以减 少激素剂量 、 疗程 ， 短
期观察未见严重毒副作用。 当然由于观察病例数尚少， 观察时间尚短， 需进一步扩大病例进行多中心、 多系统的研究。
【】 王海燕 ， １ 郑洁雪 ， 玉青 ， ． 刘 等 原发性 肾小球 疾病分型与治疗及诊断 标 准 专题 座谈会 纪要 【］中华 内科杂 志 ， ９ ３ ３ ： ３ ～１ ４ Ｊ． １ ９ ，２ １ １ ３ ．
治疗组 给予强的 松逐渐减 量 ， 来氟米特 ５ｍ ／ ３ 后 ， 为 加用 ０ ｇ ｄ× ｄ 改 ２ｍｇ ｄ ０ ／ 维持治疗 ， 氯吡格雷 ２ｍ ，０ ／ ， ５ ｇ ２ ￣ ｄ 强的松减 至３ｍ ／ 后 维持 ０ｇ ｄ
治疗 ， 程６ 月。 照组 给予强 的松逐渐减 量至小 剂量维 持 ， 疗 个 对 疗月检 查尿常规 、 常规 、４ 尿蛋 白定量 、 血 ２ｈ 血 清 白蛋 白、 肝功能 、 能、 肾功 电解质 、 。 血脂 统计学 方法 ： 结果以均数 ± 标 准差 （ ） ｉｓ 表示 ， 用 冯 验 及Ｘ检 验 ， ＜０ ０ 为差 异有 显著性 。 采 金 以Ｐ ．５ １３ 疗 效判断标 准 ．
药 临 物与 床
ＣＡＲＮＤＬＥ Ｅ圈 量 Ｈ Ｅ Ｉ Ａ Ｎ ——盟 Ｉ０ＧＥＡＲＭＴ Ｎ Ｉ ＣＴ Ｔ ■ Ｆ Ｍ —
难 治性 肾 病 综 合 征 的诊 治 探 索
付 忠强 王辉
（． １ 黑龙江省农垦北安分局 中心 医院
黑龙江北安
１ ４ ９ ； ２． ０５ ６ 黑龙江省北安市第四医院
１２ 治疗方 法 ．
格雷能改善难治 眭肾病综合征的高凝状态 ， 改善肾脏的血液循环与来
氟 米特起 到协 同作用 。
综上所述， 我们的观察初步显示 ， 对于难治眭肾病综合征病例可以
试行 用来 氟米特联 合氟吡 格雷联 合治疗 ， 可以减 少激素剂量 、 疗程 ， 短
期观察未见严重毒副作用。 当然由于观察病例数尚少， 观察时间尚短， 需进一步扩大病例进行多中心、 多系统的研究。
骆继杰教授论治难治性肾病综合征
基础上同时补 阳。《 医宗金鉴》 ……意不在补火 ， 云“ 而在微微 生 火 ， 即生 肾气 也 ” 。难 治 性 肾 病综 合 征 患 者， 当出现腰 膝酸 软 ， 头晕耳 鸣 ， 疲乏 力 ， 神 易外 感 ， 口 干舌燥 ， 或兼 有 面 目及下 肢轻 度 浮肿 等气 阴两 虚 之症 时， 皆可应用本方治疗 ， 骆老临床使用该方疗效显著。
医 ， 国老 中 医 药 专 家 学 术 经 验 传 承 高 级 师 带 徒 专 皮 １ ， 全 ０ｇ 茯苓 １ ， ０ｇ 泽泻 １ ， 由六 味地 黄汤 加益 母 ５ｇ 即
家。骆老从 医 ５ ０余年 ， 学术造诣深厚 ， 临床经验 丰 富， 擅治内科疑难杂病 ， 尤其在治疗难治性 肾病综合 征方 面有显著 疗效 。 难 治性 肾病 综合征 是 指激 素抵 抗 、 素依 赖 或反 激 复发作 且不 能耐受激 素 的副作 用 ， 而难 似 继续 用 药 的 原发性 肾病综 合征 。其成 因 主要 与 肾脏 病理 类 型 、 激 素使用与撤减不规范 、 感染 、 高凝状态与高脂 血症等 多方 面综 合 因素 相关 。难 治 性 肾病 综 合 征 在 临 床极 为常 见 ， 由于 年龄 、 体 、 理 类 型 、 因 、 素 病 诱 病程 、 发 并 症 的不 同 ， 因而 患者 的 临床 表 现 错 综 复杂 ， 致病 程 导 迁延 ， 肾病科 的难题 之 一 。骆 老认 为对 难 治性 肾病 是 综合征 的治疗 必需认 清 以下 几方面 。
２ 紧 扣病机 。 注重加减
骆 老认为 “ 肾病 多虚证 ”故难 治 性 肾病综 合 征 的 ，
主要病机 是 本 虚标 实 ， 虚 之 根 在 于 肾 虚 ， 为 肾 的 本 因 《 素问 ・ 阴阳应 象 大 论 》 治病 必 求 于 本 ”这 是 日“ ， 功能活动 的 核 心是 主 藏 精 ， 只有 藏 精 正 常 ， 气 充盈 中医治 疗学 的最 高 原则 。骆老 在 临 床 论 治 难治 性 肾 精
邵朝弟教授治疗难治性肾病综合征的临证经验
２ ． １ ． １ 脾 肾 阳虚 症见 面 色咣 白 ， 腰膝酸软， 面 浮 肢 肿， 纳 少腹 胀 ， 大便溏薄， 小便短少 ， 形 寒肢 冷 ， 舌 淡 有 齿痕 ， 苔薄白， 脉 沉 细 。治 当温 肾健 脾 ， 化 气 行 水 。方 用 五苓散 合济 生 肾气 丸 加减 ： 猪苓 、 茯苓 、 泽泻 、 白术 、 桂枝、 生地 黄 、 山药 、 大枣 皮 、 怀 牛膝 、 干姜、 车前 子 、 益 母草 。阳虚甚者 ， 肉桂 易桂 枝 ， 并 加补 骨脂 、 淫羊藿 、 菟 丝子 等 ， 气 虚甚 者 加党 参 、 黄芪 ； 脾 胃虚 弱者 ， 加陈皮 、 焦 三仙等 。 ２ ． １ ． ２ 肺 肾气 虚 症见 面 浮 肢肿 ， 乏 力 气短 ， 少 气 懒 言， 自汗 ， 易 于感 冒 ， 面色无 华 ， 腰酸 ， 舌 质淡 ， 苔薄 白， 脉 细弱 。治 当益 肾补肺 。方 用玉 屏 风 散 、 四君 汤合 金 匮肾气 丸加 减 ： 黄芪、 防风 、 白术 、 茯苓、 党参 、 生地 黄 、 山药 、 大枣皮、 猪苓 、 泽泻 、 车前子、 桂 枝 。兼 有 外感 表
“ 尿浊” 、 “ 虚劳” 等 范 畴 。究 其病 因 ， 不 外 外 感 和 内伤 两 个方 面 。外 感 有 体 虚 感 邪 ， 风寒湿热外袭 ， 水 湿 浸
渍， 或疮 毒 内归等 。内伤者 ， 以素 禀薄弱 ， 饮食 不节 ， 烦
劳过 度 以及 失治 误 治等 为常 见 。上 述诸 因素 导 致肺 、 脾、 肾三脏 功能失 调 ， 水 液输 布失 常 ， 精 微物质 不 固 ， 故 见“ 水肿” 、 “ 尿浊 ” ， 病情 迁延 ， 正气 愈 虚 ， 邪 气愈 盛 ， 日
故其辨 证 ， 首当辨 标 实本 虚 之 主 次 。在 整个 病 变 过 程 中， 以脾 肾功能失 调 ， 阴 阳气 血 不 足 为病 变 之 本 ， 以 风 邪、 水湿、 湿热、 瘀 血 为病 变 之标 ， 治疗以“ 治实 勿 忘 其 虚” ， “ 补虚 当顾其 实 ” 为原 则 。
难治性肾病综合征的中西医结合治疗16例观察
１ ． ２ ． ２ 治 疗 组
１ 临床资料
１ ． １ 一 般 资 料
在对照组 的基础上予 以中药治疗 ，基本方为黄芪 ３ ０ ｇ ，党
参 １ ５ ｇ ，白术 １ ０ ｇ ，生地 １ ５ ｇ ，茯苓 １ ５ ｇ ，泽泻 ｌ Ｏ ｇ ，猪苓 １ Ｏ ， 丹参 １ ５ ｇ ，川芎 １ ０ ｇ ，山茱萸 １ ２ ｇ ，金樱子 １ ０ ｇ ，芡实 １ ５ ｇ ，治 疗过程随症加减 。１ 剂／ ｄ ，水煎，分 ２次服 ， ３个月为 １ 个疗程 。
意 的效 果 ，现 报 告如 下 。
后， 每２ ～３周减 总量的 １ ０ ％， 减至 ３ ０ ｍｇ ／ ｄ时， 每 ４周减 ５ ｍｇ ， 减至 ５ ｍｇ时维持 ６个月或更长时间。若激素用至 ８周时尿 蛋白 无 改善，加用环磷酰胺 ，每 ２ ０ ０ ｍｇ加入 ０ ． ９ ％生理盐水 ２ ０ ｍｌ 中 静注，隔 日 １ 次 ，总量 ６ ～８ ｇ ，个别用 至 １ ２ ｇ ，无效停药。同时 根据病情适 当加用利尿药、降压药、降脂药 、抗感染 药等 。
在１ ． ０ ｇ以下 ；③部分缓解 ，症状 体征消失，实验室检查均无好
Ｃ Ｊ Ｃ Ｍ 中医临床研 究 ２ ０ １ ３年第 ５卷 第 １ ４期
． ． ７ ９ ． ．
难 治 ， 陡 肾 病 综 合 征 的 中 西 医 结 合 治 疗
１ ６例 观 察
Ｏｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｎ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ １ ６ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｒ ｅ ｆ ｒ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ ｙ ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｔ ｉ ｃ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｉ ｎ ｔ ｅ ｇ ｒ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ
１ 临床资料
１ ． １ 一 般 资 料
在对照组 的基础上予 以中药治疗 ，基本方为黄芪 ３ ０ ｇ ，党
参 １ ５ ｇ ，白术 １ ０ ｇ ，生地 １ ５ ｇ ，茯苓 １ ５ ｇ ，泽泻 ｌ Ｏ ｇ ，猪苓 １ Ｏ ， 丹参 １ ５ ｇ ，川芎 １ ０ ｇ ，山茱萸 １ ２ ｇ ，金樱子 １ ０ ｇ ，芡实 １ ５ ｇ ，治 疗过程随症加减 。１ 剂／ ｄ ，水煎，分 ２次服 ， ３个月为 １ 个疗程 。
意 的效 果 ，现 报 告如 下 。
后， 每２ ～３周减 总量的 １ ０ ％， 减至 ３ ０ ｍｇ ／ ｄ时， 每 ４周减 ５ ｍｇ ， 减至 ５ ｍｇ时维持 ６个月或更长时间。若激素用至 ８周时尿 蛋白 无 改善，加用环磷酰胺 ，每 ２ ０ ０ ｍｇ加入 ０ ． ９ ％生理盐水 ２ ０ ｍｌ 中 静注，隔 日 １ 次 ，总量 ６ ～８ ｇ ，个别用 至 １ ２ ｇ ，无效停药。同时 根据病情适 当加用利尿药、降压药、降脂药 、抗感染 药等 。
在１ ． ０ ｇ以下 ；③部分缓解 ，症状 体征消失，实验室检查均无好
Ｃ Ｊ Ｃ Ｍ 中医临床研 究 ２ ０ １ ３年第 ５卷 第 １ ４期
． ． ７ ９ ． ．
难 治 ， 陡 肾 病 综 合 征 的 中 西 医 结 合 治 疗
１ ６例 观 察
Ｏｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｎ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ １ ６ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｒ ｅ ｆ ｒ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ ｙ ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｔ ｉ ｃ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｉ ｎ ｔ ｅ ｇ ｒ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ
儿童难治性肾病综合征的原因分析及护理对策论文
儿童难治性肾病综合征的原因分析及护理对策【中图分类号】r473.72 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）07-0176-02难治性肾病综合症（rns）系指对肾上腺皮质激素（以下简称激素）治疗反应不佳之原发性肾病综合症（ns），可以是初治疗效欠佳，也是可以复发后再治疗效果不佳的病例。
当ns患者接受足量诱导剂量的激素治疗8周以后，水肿及蛋白尿不能消退者，称为rns[1]，包括频繁复发（fr）、激素依赖（sd）和耐药（sr），即无反应（ur），我院2005—2011年收治rns72例患者采取合理有效的护理措施，取得满意疗效。
现将rns的原因分析及护理对策介绍如下。
1 临床资料2005年～2011年收治ns364例，其中rns72例，占19.8%，男45例、女27例。
72例rns中单纯性肾病33例，占45.8%，发病率为3～6岁；肾炎性肾病39例，占54.2%，发病年龄5～12岁。
2 原因分析2.1 激素应用不当本组病例中激素应用不当导致ns转为rns41例，占56%。
其中激素治疗起始剂量不足10例（24.4%）；为防止激素副作用从治疗开始即采用每日剂量顿服或隔日顿服治疗9例（22.0%）；由每日分次治疗改为隔日顿服治疗过快8例（19.5%）；由于患儿或家长对治疗的依从性差而中断治疗或服药不规则14例（34.1%）。
2.2 感染本组病例重因感染导致ns转为rns17例，占23.6%，其中反复呼吸道感染6例（35.3%）、肺炎4例（23.5%）、皮肤感染3例（17.6%）、泌尿道感染2例（11.8%），消化道感染2例（11.8%）。
2.3 高凝状态及肾静脉栓形成因高凝状态4例（5.6%）、肾静脉血栓形成2例（2.8%）。
2.4 饮食因素因饮食不合理者3例，占4.2%，皆为ns时不能合理安排每天的膳食，过度饮食高蛋白、高脂肪所致。
2.5 劳累患ns期间坚持上学，未合理休息5例，占6.9%。
难治性肾病综合征的中西医结合治疗体会
疗 组和对照组各 ６ ９例。治疗组 中男 ４ ６例 ，女 ２ ３例 ；年龄 ６～ ６ ８岁 ，平均 ２ ９ ． ７岁 ；病程最短 １ 个月 ，最 长 ｌ ２年 ８个
月 ，平均 ３年 ９个 月 ；激素 抵抗 型 ｌ ９例 ，激 素 依赖 型 ｌ ８
例 ，反复发作型 ３ ２例 ；全身水肿者 ５ ８例 ，有胸腔积 液者 ９
２ ． １ ． ４ 瘀 血交阻 ，水湿 内停型
多见 于经皮质 激素足量 治
１ ． ２ 诊断标 准
符合 《 常 见疾 病 的诊 断 与疗 效判 定 （ 标
疗 ８周无效者。证见水肿 日久不 消 ，面色黯滞 ，小便 量少 ，
准） 》 …中 Ｎ ｓ诊 断标 准 ，并在 接 受糖 皮质 激 素 、环磷 酰胺
皮 １ ０ ｇ 。
ห้องสมุดไป่ตู้
抵抗 型 ２ ０例 ，激素依赖 型 １ ８例 ，反复 发作型 ３ ３例 ；全 身 水肿者 ５ ７例 ，有胸腔积 液者 ９例 ，腹 水者 １ ０例 ；６例 氮质 血症 ，高血压 ５ ９例 ，血尿 １ ７例。２组患 者性 别 、年龄 、病
情 与治疗组基本一致 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） ，具有可 比性 。
泽兰 、泽泻各 １ ５ ｇ ，白茅 根 ３ ０～１ ５ ０ ｇ 。湿 热盛 或有 感 染灶 者 ，加服 五草汤 （ 经 验方 ） ：败酱 草 、白花 蛇 舌草 、车前
难 治 性 肾病 综 合 征 的 中西 医结 合 治 疗体 会
金今东
吉林 省汪清县天桥岭镇 卫生院 ，吉林 汪清 １ ３ ３ ２ ０ ４
辨证论治 ；激素 ；细胞 毒药物 【 关键词 】 难 治性 肾病综 合征 ；中西医结合疗 法 ；
【 中图分类号 】Ｒ ６ ９ ２ ． ３
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LEF
难治性肾病综合征（MCD）的治疗
1. 建议口服环磷酰胺2.0-2.5mg/(kg.d) , 8周 （2C）
2. 对于使用环磷酰胺仍复发和希望保留生育能力的患者， 建议使用钙调磷脂酶抑制剂（2C） :
a. 环孢素，3-5mg/(kg.d) (平分至两次) b. 他克莫司，0.05-0.1/(kg.d) (平分至两次)
复发
3. 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）病理与临床
(1)病理特点：
LM： 局灶、节段分布 IF： IgM及C3 EM：广泛足突融合
门部
尖端
塌陷
（2
7.5
6
5
4
3
2
1
0 14-24
2.2 1.9
25-44
45-59
6.4 >=60
3.6 ALL
FSGS在各年龄组原发性肾小球疾病的构成比
– 足量（40-60mg/d，最高<70mg/d,国外80mg/d），足疗程 （8-12周），慢减，15-20mg以下时更慢；总疗程9-12个 月
– 过早减量，容易复发； – 频繁复发容易变成激素依赖； • 复发治疗：我们建议对于非频繁复发的患者重复使用糖皮 质激素，方案同第一次治疗（2D）； • MCD合并急性肾损伤患者
MN在各年龄组原发性肾小球疾病的构成比
临床特点
1、年龄：好发于30岁以上。 2、前趋感染：多数无 3、起病隐匿※ ，80%以上病人表现大量蛋白尿或
NS，30%-50%有镜下血尿，无肉眼血尿 4、高血压及肾功能发生晚 5、易合并血栓栓塞并发症（抗凝） 6、25%病人自发缓解
诊断中应注意的问题
1、警惕恶性肿瘤继发MN （1）占MN的4%-11% （2）在60岁以上的MN病人中，占20% （3）易误诊 2.其他继发膜性肾病：汞中毒、乙肝、丙肝 3.非典型膜性肾病的意义
1.Tse KC, et al. Nephrol Dial Transplant, 2003, 18:1316 2.Schnaper HW. Semin Neprol, 2003,23:183
二、难治性肾病综合症的原因及治疗
“病症药人”
1. 病——病理类型：如MPGN、MN 2. 症——合并症：如感染、血栓、甲低 3. 药——药物选择：治疗不正规
2.膜性肾病（MN）病理与临床
（1）病理特点
LM：GBM增厚 IF： IgG 和C3在GCW EM： GBM上皮下电子致密物，GBM增厚，上皮
细胞足突融合
膜性肾病
钉突
毛细血管腔
上皮下电子 致密物沉积
毛细血管腔
钉突
上皮下电子 致密物沉积
II 期MN
（2）膜性肾病病理与临床
发病率：国内成人NS的20%，国外成人NS 35%
MN的治疗原则
复发后仅重复 方案1次（2B)
糖皮质激素/烷 化剂（1B)
无严重蛋白尿但肾功 能快速恶化
缓解（6个月 后评估）
重复肾活检
不推荐单独使用糖皮质激素作为初始治疗方 案（1B）
符合初始治疗标准，但不愿接受糖皮 质激素/烷化剂周期治疗方案或存在
禁忌的患者
治疗无效(2C)
起始治疗替代治疗（1C）
CNI联合激素
至少6M（1C)
复发
未缓解
停用CNI
缓解，且无CNI肾毒性
在4-8周内将CNI剂量减量50%，继续 治疗至少12个月（2C）
Kidney Disease: Improving Global Outcomes, Kidney International, VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012
难治性肾病综合征的治疗
主要内容
一、难治性肾病综合征的诊断 二、难治性肾病综合征的病因及治疗
一、难治性肾病综合征的诊断
1.肾病综合征的诊断
① 大量蛋白尿：尿蛋白>3.5g/d ② 低白蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L ③ 水肿 ④ 高脂血症 ①与②必备，具备这2条可诊断。
2、难治性肾病综合征的诊断
维持缓解3个月后，减量至维持缓解的最低剂量，维 持1-2年。
3. 不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺、钙调磷脂酶抑制剂 患者，建议使用霉酚酸酯 500-1000mg/次，每日2次，共 1-2年（2D）
Kidney Disease: Improving Global Outcomes, Kidney International, VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012
与激素治疗反应有关的概念：
激素敏感：激素治疗8周内尿蛋白转阴 缓 解：尿蛋白转阴或微量保持3天以上 复 发：缓解后再出现3天以上≥2+蛋白尿
难 治
频繁复发：6个月内≥2次复发或1年内≥3次复发 激素依赖：激素减量或停用后2周内复发 激素抵抗：激素治疗8周后肾病综合征不能缓解
（成人>12周，FSGS > 16周）
LM：无明显病变； IF: 阴性 EM：上皮细胞足突广泛融合、无电子致密物
（2）微小病变临床与病理联系
•发病率：占儿童NS 80-90%，成人20%
25 23.7
20
15
12.8
12.7
9.1
10.1
10
5
0
14-24
25-44
45-59
>=60
ALL
MCD在各年龄组原发性肾小球疾病的构成比
4.人——个人特质性：基因异常、受体不敏感或存在激素吸 收障碍
1.引起原发性肾病综合征的常见病理类型
1. 微小病变肾病 2. 膜性肾病 3.局灶性节段性肾小球硬化症 4.系膜增生性肾小球肾炎 5.系膜毛细血管性肾小球肾炎
非增殖性肾病 增殖性肾病
1. 微小病变（MCD）的病理与临床
（1）病理特点：
Zhou FD, et al. NDT 2009，24：870-876
临床特点： 1.年龄：主要见于儿童 2.前驱感染：约1/3病人 3.起病突然※ ，表现为NS(重症肾病综合症常见该类型)，
20%有镜下血尿，无肉眼血尿，高血压不常见 4.激素敏感，易复发
• 激素为基础 • 初次治疗，力争完全缓解（可单用激素）
第一次治疗方案采用糖皮质激素（2D）
治疗难点：对于难治性MCD的肾病综合征，合理选择免疫抑制剂
细胞毒及免疫抑制剂作用机理
CTX
环磷酰胺
体细胞
MMF & AZA
抑制鸟嘌呤核苷酸的 经典合成途径
B淋巴细胞 T淋巴细胞
calcineurin
环孢素A FK506（他克莫司）
DNA和RNA 从头合成
抑制嘧啶的 从头合成途径
难治性肾病综合征（MCD）的治疗
1. 建议口服环磷酰胺2.0-2.5mg/(kg.d) , 8周 （2C）
2. 对于使用环磷酰胺仍复发和希望保留生育能力的患者， 建议使用钙调磷脂酶抑制剂（2C） :
a. 环孢素，3-5mg/(kg.d) (平分至两次) b. 他克莫司，0.05-0.1/(kg.d) (平分至两次)
复发
3. 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）病理与临床
(1)病理特点：
LM： 局灶、节段分布 IF： IgM及C3 EM：广泛足突融合
门部
尖端
塌陷
（2
7.5
6
5
4
3
2
1
0 14-24
2.2 1.9
25-44
45-59
6.4 >=60
3.6 ALL
FSGS在各年龄组原发性肾小球疾病的构成比
– 足量（40-60mg/d，最高<70mg/d,国外80mg/d），足疗程 （8-12周），慢减，15-20mg以下时更慢；总疗程9-12个 月
– 过早减量，容易复发； – 频繁复发容易变成激素依赖； • 复发治疗：我们建议对于非频繁复发的患者重复使用糖皮 质激素，方案同第一次治疗（2D）； • MCD合并急性肾损伤患者
MN在各年龄组原发性肾小球疾病的构成比
临床特点
1、年龄：好发于30岁以上。 2、前趋感染：多数无 3、起病隐匿※ ，80%以上病人表现大量蛋白尿或
NS，30%-50%有镜下血尿，无肉眼血尿 4、高血压及肾功能发生晚 5、易合并血栓栓塞并发症（抗凝） 6、25%病人自发缓解
诊断中应注意的问题
1、警惕恶性肿瘤继发MN （1）占MN的4%-11% （2）在60岁以上的MN病人中，占20% （3）易误诊 2.其他继发膜性肾病：汞中毒、乙肝、丙肝 3.非典型膜性肾病的意义
1.Tse KC, et al. Nephrol Dial Transplant, 2003, 18:1316 2.Schnaper HW. Semin Neprol, 2003,23:183
二、难治性肾病综合症的原因及治疗
“病症药人”
1. 病——病理类型：如MPGN、MN 2. 症——合并症：如感染、血栓、甲低 3. 药——药物选择：治疗不正规
2.膜性肾病（MN）病理与临床
（1）病理特点
LM：GBM增厚 IF： IgG 和C3在GCW EM： GBM上皮下电子致密物，GBM增厚，上皮
细胞足突融合
膜性肾病
钉突
毛细血管腔
上皮下电子 致密物沉积
毛细血管腔
钉突
上皮下电子 致密物沉积
II 期MN
（2）膜性肾病病理与临床
发病率：国内成人NS的20%，国外成人NS 35%
MN的治疗原则
复发后仅重复 方案1次（2B)
糖皮质激素/烷 化剂（1B)
无严重蛋白尿但肾功 能快速恶化
缓解（6个月 后评估）
重复肾活检
不推荐单独使用糖皮质激素作为初始治疗方 案（1B）
符合初始治疗标准，但不愿接受糖皮 质激素/烷化剂周期治疗方案或存在
禁忌的患者
治疗无效(2C)
起始治疗替代治疗（1C）
CNI联合激素
至少6M（1C)
复发
未缓解
停用CNI
缓解，且无CNI肾毒性
在4-8周内将CNI剂量减量50%，继续 治疗至少12个月（2C）
Kidney Disease: Improving Global Outcomes, Kidney International, VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012
难治性肾病综合征的治疗
主要内容
一、难治性肾病综合征的诊断 二、难治性肾病综合征的病因及治疗
一、难治性肾病综合征的诊断
1.肾病综合征的诊断
① 大量蛋白尿：尿蛋白>3.5g/d ② 低白蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L ③ 水肿 ④ 高脂血症 ①与②必备，具备这2条可诊断。
2、难治性肾病综合征的诊断
维持缓解3个月后，减量至维持缓解的最低剂量，维 持1-2年。
3. 不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺、钙调磷脂酶抑制剂 患者，建议使用霉酚酸酯 500-1000mg/次，每日2次，共 1-2年（2D）
Kidney Disease: Improving Global Outcomes, Kidney International, VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012
与激素治疗反应有关的概念：
激素敏感：激素治疗8周内尿蛋白转阴 缓 解：尿蛋白转阴或微量保持3天以上 复 发：缓解后再出现3天以上≥2+蛋白尿
难 治
频繁复发：6个月内≥2次复发或1年内≥3次复发 激素依赖：激素减量或停用后2周内复发 激素抵抗：激素治疗8周后肾病综合征不能缓解
（成人>12周，FSGS > 16周）
LM：无明显病变； IF: 阴性 EM：上皮细胞足突广泛融合、无电子致密物
（2）微小病变临床与病理联系
•发病率：占儿童NS 80-90%，成人20%
25 23.7
20
15
12.8
12.7
9.1
10.1
10
5
0
14-24
25-44
45-59
>=60
ALL
MCD在各年龄组原发性肾小球疾病的构成比
4.人——个人特质性：基因异常、受体不敏感或存在激素吸 收障碍
1.引起原发性肾病综合征的常见病理类型
1. 微小病变肾病 2. 膜性肾病 3.局灶性节段性肾小球硬化症 4.系膜增生性肾小球肾炎 5.系膜毛细血管性肾小球肾炎
非增殖性肾病 增殖性肾病
1. 微小病变（MCD）的病理与临床
（1）病理特点：
Zhou FD, et al. NDT 2009，24：870-876
临床特点： 1.年龄：主要见于儿童 2.前驱感染：约1/3病人 3.起病突然※ ，表现为NS(重症肾病综合症常见该类型)，
20%有镜下血尿，无肉眼血尿，高血压不常见 4.激素敏感，易复发
• 激素为基础 • 初次治疗，力争完全缓解（可单用激素）
第一次治疗方案采用糖皮质激素（2D）
治疗难点：对于难治性MCD的肾病综合征，合理选择免疫抑制剂
细胞毒及免疫抑制剂作用机理
CTX
环磷酰胺
体细胞
MMF & AZA
抑制鸟嘌呤核苷酸的 经典合成途径
B淋巴细胞 T淋巴细胞
calcineurin
环孢素A FK506（他克莫司）
DNA和RNA 从头合成
抑制嘧啶的 从头合成途径