肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断
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“半月征”和“垂直征”在中枢神经肿瘤样脱髓鞘病磁共振诊断中价值探讨
。
， 发 病 灶 者 单
。
结论： 中枢 神经肿瘤样脱髓鞘病影像学诊断较困难 ， ＭＲＩ 查 常 将 本 病误 诊 为 肿瘤 认 识 其 ＭＩＩ 检 Ｋ 表现 特 点 有 助 于 诊 断 该 疾病 ， 避 免 手 术 以
。
呈不 均 匀强 化 ， 缘 呈 非 闭 合 性 环 形 增 强 （半 月征 ” ， 近 脑 室 侧 强 化 较 靠近 灰 质 侧 明 显 ； 发 病 灶 者 无 明显 强 化 边 “ ）靠 多
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结论： 中枢 神经肿瘤样脱髓鞘病影像学诊断较困难 ， ＭＲＩ 查 常 将 本 病误 诊 为 肿瘤 认 识 其 ＭＩＩ 检 Ｋ 表现 特 点 有 助 于 诊 断 该 疾病 ， 避 免 手 术 以
。
呈不 均 匀强 化 ， 缘 呈 非 闭 合 性 环 形 增 强 （半 月征 ” ， 近 脑 室 侧 强 化 较 靠近 灰 质 侧 明 显 ； 发 病 灶 者 无 明显 强 化 边 “ ）靠 多
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脑内脱髓鞘假瘤MRI及病理学特征
付峰 ， 陈振 东， 董海来自 ， 勇， 陈 任峰
３ ５４ ） １０ １
（ 波市 医疗 中心 李 惠 利 医 院 放 射科 ， 江 宁波 宁 浙
Ｆ ｅ ｇ ＨＥＮ ｈ ｎ ｄ ｎ ，ＤＯ Ｕ Ｆ ｎ ，Ｃ Ｚ ｅ－ ｏ ｇ ＮＧ Ｈａ － ｏ ＨＥＮ ｏ ｇ ｉ ｂ ，Ｃ Ｙ ｎ ，ＲＥ Ｆ ｎ Ｎ ｅ ｇ
２１ 头 颅 ＭＲＩ 查 ． 检
髓 鞘 假 瘤 的 ＭＲ 表 现 特 点 ， 与病 理 组 织 学 及 免 疫 组 化 对 照 Ｉ 并
分析 ， 以提 高 本 病 的 临 床 诊 断 水 平 。
１ 材 料 与 方 法 １１ 一 般 资 料 ．
病 灶 的分 布 ：均 主要 累及 脑 白质 ，其 中额 叶发 现病 灶 ７ 个 ， 枕 叶 ３个 ， 底 节 １ ， 叶累 及 基 底 节 １个 。 单 发 病 顶 基 个 颞
７例共 显示 １ 处 病 灶 。所 有 病 例 均 有 急 性 期 ＭＲ 图像 ， ２ Ｉ 其 中 ２例 非 手 术 病 例有 病 变 稳 定 期 图像 。本 组 ５例在 病 理 证 实 前 Ｍ Ｉ 断 为 胶 质 瘤 ４例 ， 例 因 有 食 用 酱 青 蟹 史 ， 首 先 Ｒ 诊 ｌ
考 虑 为寄 生 虫 脑 病 ； 怀 疑 脱 髓 鞘 病 变 ， 肾上 腺 皮 质激 素 ２例 经 治疗 后 明显 好 转 。所 有 病 例 经 ６个 月 一 ５年 复 查未 见 复 发 。
中 国 临床 医学 影 像 杂 志 ２ １ ０ １年第 ２ ２卷 第 １ ２期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ Ｎ ． ｉ ｌ ｅ ｍ ｇ ， ０ １ Ｖ １ Ｃ ｎ ｎ ． ｏ
・
８ ７１・
短 篇 论 著
脑 内脱 髓 鞘假 瘤 Ｍ砒 及病 理 学 特征
肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习
2012年10月第9卷第30期·病例报告·CHINA MEDICAL HERALD 中国医药导报肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion ，TDL ）是由1979年van Der Velden 等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。
1986年Hanter [2]首先报道其医院5年1220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。
影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块＞2cm 时常规MRI 平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。
关于这一病变的常规MRI 检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI 诊断特征。
1临床资料患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。
体检：神经系统未见明显阳性体征。
辅助检查：血常规WBC 3.1×109/L ，RBC 2.9×1012/L ，Hb106.0g/L ，血沉48mm/h ，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。
2检查方法MRI 扫描技术：MR 机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T 超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位T1WI （TR=400ms ，TE=12ms ）T2WI （TR=2500ms ，TE=110ms ），FLAIR 序列（TE=120，TR=6000ms ，IR=2000ms ）及DWI 序列。
矢状位T2WI 或FLAIR 序列。
增强患者行T1WI 轴位、矢状位及冠位扫描；扫描次数为2～4次，范围从外耳至颅顶，层厚6mm ，层间距1mm ；造影剂采用GD-DT -PA ，用药剂量为0.1mmol/kg 。
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
肿瘤样脱髓鞘性病变(TDLs)
患者：男，22岁，左手活动不利半个月，伴间断头痛。
查体：左手肌力3级
鉴别诊断：A、星形细胞瘤 B、胶质母细胞瘤 C、转移瘤 D、脱髓鞘
E、感染
T2
T2
T1
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
【正确答案】 D 脱髓鞘病变
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactivedemyelinating lesions,TDLs)是
（4）脑活检对于诊断困难者，可行创伤较小的脑活检术，以明确 诊断。
【小结】肿瘤样脱髓鞘性病变影像学表现有典型特点：
（1）CT呈低密度，MR呈长T1长T2信号的边界较清楚的肿块影，占位效应相对较轻； （2）增强扫描呈开环样强化，且开口朝向皮层；
（3）DWI病变早期呈高信号；
（4）MRS CHO峰和LAC峰降低。
CNS脱髓鞘病的一种，因其有占位效应，影像学表现酷似脑肿瘤，故需要与脑肿瘤
相鉴别。TDLs病灶大而症候少，好发于中青年，对激素治疗敏感。
其与脑肿瘤的鉴别要点包括：
(MBP)显著增高
MRS
（3）规范化激素治疗TDLs病灶缩小，症状改善，无明显后遗症； 胶质瘤病灶无变化，水肿缩小，症状略改善；
淋巴瘤病灶缩小，难以痊愈，以后又出现病灶。
肿瘤样脱髓鞘病变
临床诊断技术
发展新型影像学技术和生 物标志物，提高肿瘤样脱 髓鞘病变的早期诊断准确 率。
药物治疗研究
开展新型药物靶点研究和 药物筛选，寻找更有效的 治疗策略。
研究热点与展望
免疫治疗
利用免疫调节剂、细胞因 子等手段调节免疫系统， 抑制肿瘤样脱髓鞘病变的 发展。
干细胞治疗
探索干细胞在肿瘤样脱髓 鞘病变治疗中的应用，为 患者提供新的治疗选择。
康复训练
物理治疗
通过物理疗法，如按摩、温热疗法等，缓解 疼痛和肌肉紧张。
运动康复
在专业指导下进行适当的运动训练，提高肌 肉力量和身体协调性。
认知康复
针对认知功能受损的患者，进行记忆、思维 等方面的训练。
心理康复
提供心理支持和辅导，帮助患者调整心态， 增强信心。
患者自我管理
01
健康记录
记录身体状况、症状变化和用药情 况，以便及时调整治疗方案。
分类与分型
分类
肿瘤样脱髓鞘病变可分为原发性和继发性两类。原发性肿瘤样脱髓鞘病变是指病因不明的一类病变，而继发性肿 瘤样脱髓鞘病变则是由其他已知病因引起的。
分型
根据病变累及的部位和临床表现，肿瘤样脱髓鞘病变可分为多种类型，如脑脊髓型、视神经脊髓型、多发性硬化 型等。不同类型的病变具有不同的病理特点和临床表现。
个体化治疗
根据患者的基因、表型等 特征，制定个体化的治疗 方案，提高治疗效果。
未来研究方向
01
深入开展肿瘤样脱髓鞘病变的病因学研究，揭示其发病机制。
02
加强临床试验和药物研发，推动新型治疗方法的研发和应用。
建立多学科协作机制，提高肿瘤样脱髓鞘病变的综合治疗效果
03 。
THANKS
可以评估髓鞘的影像学方法
可以评估髓鞘的影像学方法神经系统是人体最为重要复杂的器官之一，它承担着传输神经冲动和控制各种生理功能的重要任务。
而神经系统的正常功能依赖于神经元的完整性和髓鞘的健康。
髓鞘是由神经元周围的格兰骨细胞提供的多层脂质膜组成，其主要功能是加速神经冲动传导的速度和保护神经纤维。
因此，对髓鞘的评估对于神经系统疾病的诊断和治疗具有重要意义。
在神经系统疾病的临床诊断中，影像学方法是不可或缺的工具之一。
通过不同的影像学技术，可以评估神经系统结构的形态和功能，诊断和监测各种疾病的发展过程。
下面将从不同的角度介绍几种可以评估髓鞘的影像学方法。
磁共振成像（MRI）是一种常用的影像学技术，其通过检测氢原子的核磁共振现象来获取人体组织的高分辨率图像。
在神经系统的影像学评估中，MRI可以提供大脑和脊髓的清晰结构图像，可以直观地观察到髓鞘的形态和分布。
例如，在多发性硬化症（MS）的诊断中，MRI可以显示由髓鞘损坏引起的斑块，帮助医生做出准确的诊断和治疗方案。
此外，MRI还可以通过不同的成像序列如T1加权、T2加权和脂肪抑制序列来评估髓鞘和神经纤维的变化，为神经系统疾病的研究提供重要参考。
另一种常用的影像学技术是计算机断层扫描（CT）。
CT是通过X射线在不同方向上的多次扫描来重建组织的横截面图像。
相较于MRI，CT具有成像速度快、分辨率高等优点，在急性颅内损伤和脑出血等紧急情况下具有重要价值。
然而，由于其无法直接观察髓鞘及神经组织的细微结构，因此在评估髓鞘方面相对有限。
不过，CT在评估颅内骨折和颅内出血等与神经系统疾病相关的骨骼和血管异常上具有特殊的优势。
除了MRI和CT，核磁共振波谱成像（MRS）也是一种重要的神经系统影像学技术。
MRS通过检测不同分子的核共振频率来分析组织中各种代谢产物的含量和分布情况。
在神经系统中，MRS可以评估大脑和脊髓中代谢产物如N-乙酰天冬酰胺（NAA）、肌酸（Cr）和胆碱化合物等的浓度，从而反映神经元和髓鞘的代谢状态。
中枢脱髓鞘疾病影像诊断及鉴别诊断
中枢脱髓鞘疾病影像诊断及 鉴别诊断
主要内容
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（(Neuromyelitis optic,
NMO） 多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别 脑和脊髓内类似MS和ONM表现的鉴别诊断
髓鞘（Myelin）
轴
✓ 髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。 ✓ 周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（Schwann Cells）构成，一
个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘 ✓ 中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构
成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘 ✓ 髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白,髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传
递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。
脱髓鞘疾病
中枢神经 脱髓鞘疾病 Oligodendrocytes
行扫描。
常规MRI影像特点
用FLAIR和质子密度（PD）加权像，较好显示了灰质 病灶，以皮质及皮质下受累相对多见，多为小点状或 沿脑回走行的非特异性高信号影。
脑脊髓均受累
PD
T2WI
T2WI
C3
PD
C5
女，35岁，RRMS型，病程4年。
单纯脑部受累
Flair
T2WI
T2WI
Flair
男，34岁，RRMS型，病程2.5年
(一) 多发性硬化 （Multiple Sclerosis, MS）
主要临床和实验特点 常规MRI影像特点 关于诊断的演变过程 多模态MRI研究进展
主要临床
MS是一种CNS白质为主的多部位脱髓鞘、并以空间和时间的 多发为特征的自身免疫病。好发于青壮年(20～40岁）,女性高 于男性
主要内容
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（(Neuromyelitis optic,
NMO） 多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别 脑和脊髓内类似MS和ONM表现的鉴别诊断
髓鞘（Myelin）
轴
✓ 髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。 ✓ 周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（Schwann Cells）构成，一
个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘 ✓ 中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构
成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘 ✓ 髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白,髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传
递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。
脱髓鞘疾病
中枢神经 脱髓鞘疾病 Oligodendrocytes
行扫描。
常规MRI影像特点
用FLAIR和质子密度（PD）加权像，较好显示了灰质 病灶，以皮质及皮质下受累相对多见，多为小点状或 沿脑回走行的非特异性高信号影。
脑脊髓均受累
PD
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C3
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女，35岁，RRMS型，病程4年。
单纯脑部受累
Flair
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T2WI
Flair
男，34岁，RRMS型，病程2.5年
(一) 多发性硬化 （Multiple Sclerosis, MS）
主要临床和实验特点 常规MRI影像特点 关于诊断的演变过程 多模态MRI研究进展
主要临床
MS是一种CNS白质为主的多部位脱髓鞘、并以空间和时间的 多发为特征的自身免疫病。好发于青壮年(20～40岁）,女性高 于男性
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T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样结 构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐和 谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
提示TDLs影像征象
相对特异性的征象
– 肿块体积与占位效应不成比例 – 非闭合性环状强化 – 病灶中心扩张小静脉 – 激素治疗有效
以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳 定 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的 特点； 不发生于感染或接种疫苗后
实验室检查
常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含 量升高；脑脊液白细胞可升高
病理表现
急性期或亚急性期的主要病理改变
– 神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 – 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破
肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
MRI 增强
中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病
特点：以神经纤维脱髓鞘及小 血管周围炎性细胞浸润为主要 病理表现的一组疾病
典型表现为白质内多发、弥散 的异常信号，病灶通常无明显 占位效应
包括
– 多发性硬化 – 视神经脊髓炎 – 急性播散性脑脊髓炎等
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demy elinating lesions ，TDLs）
但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘性病变，从临床、影像 学甚至病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等 鉴别
慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占 位效应比急性起病者更不明显。
增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强 化
MRI表现
多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T 1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶 中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化
坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有 较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
影像表现
一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少数 多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％(24／31)， 多发病例占22．6％(7／31)
– 胶质瘤 – 淋巴瘤 – 脓肿
多发性肿瘤样脱髓鞘病
– 多发性硬化、 – 急性播散性脑脊髓炎 – Balo病同心圆硬化 – 转移瘤 – 淋巴瘤鉴别
与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤
临床表现比肿瘤明显 MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶
质瘤鉴别诊断特征之一；胶质瘤等或低密度，淋 巴瘤一般等或高密度； DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以排除 TDLs，
Tumefactive demyelinating lesio ns
1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争 论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
– 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinati ng diseases,TIDD）
NEUROLOGY,2007
21-year-old woman presenting with ne w-onset seizure and biopsy-proven tum efactive demyelinating lesion.
垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、 冠状位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧 脑室
也有闭合性增强
Multiple Sclerosis – Dawson’s Fingers
Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而环形强化则提示病 灶病程小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不同时期， 或者脱髓鞘病灶在不断的发生
新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急性 脑梗死病灶，一般高于肿瘤
非特异性征象
– 胼胝体侵犯 – 弥散增强 – 类肿瘤样MRS
激素治 疗后好 转
2 months after c orticosteroid ther apy
50-year-old man presenting with slurred spee
பைடு நூலகம்别诊断
单发多见，往往 80％以上误诊为胶质瘤而行手术
病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆 形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
肿块体积与占位效应不成比例
CT表现
急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或 高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内 可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低 密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重 叠,则可表现为低、等混杂密度。
非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向皮 质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此 通常面对白质。
A previously hea lthy 31-year-old woman presente d with a 2-week history of progre ssive left hemipa resis.
– 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) – 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 – 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease
临床表现
该病多为单时相，对激素治疗敏感 平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起病，
MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐和 谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
提示TDLs影像征象
相对特异性的征象
– 肿块体积与占位效应不成比例 – 非闭合性环状强化 – 病灶中心扩张小静脉 – 激素治疗有效
以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳 定 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的 特点； 不发生于感染或接种疫苗后
实验室检查
常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含 量升高；脑脊液白细胞可升高
病理表现
急性期或亚急性期的主要病理改变
– 神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 – 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破
肿瘤样脱髓鞘病变
（Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）
影像特征以及鉴别诊断
MRI 增强
中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病
特点：以神经纤维脱髓鞘及小 血管周围炎性细胞浸润为主要 病理表现的一组疾病
典型表现为白质内多发、弥散 的异常信号，病灶通常无明显 占位效应
包括
– 多发性硬化 – 视神经脊髓炎 – 急性播散性脑脊髓炎等
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demy elinating lesions ，TDLs）
但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘性病变，从临床、影像 学甚至病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等 鉴别
慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占 位效应比急性起病者更不明显。
增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强 化
MRI表现
多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T 1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。
急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶 中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化
坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有 较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
影像表现
一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少数 多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％(24／31)， 多发病例占22．6％(7／31)
– 胶质瘤 – 淋巴瘤 – 脓肿
多发性肿瘤样脱髓鞘病
– 多发性硬化、 – 急性播散性脑脊髓炎 – Balo病同心圆硬化 – 转移瘤 – 淋巴瘤鉴别
与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤
临床表现比肿瘤明显 MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶
质瘤鉴别诊断特征之一；胶质瘤等或低密度，淋 巴瘤一般等或高密度； DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以排除 TDLs，
Tumefactive demyelinating lesio ns
1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。
关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争 论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。
– 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinati ng diseases,TIDD）
NEUROLOGY,2007
21-year-old woman presenting with ne w-onset seizure and biopsy-proven tum efactive demyelinating lesion.
垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、 冠状位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧 脑室
也有闭合性增强
Multiple Sclerosis – Dawson’s Fingers
Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而环形强化则提示病 灶病程小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不同时期， 或者脱髓鞘病灶在不断的发生
新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急性 脑梗死病灶，一般高于肿瘤
非特异性征象
– 胼胝体侵犯 – 弥散增强 – 类肿瘤样MRS
激素治 疗后好 转
2 months after c orticosteroid ther apy
50-year-old man presenting with slurred spee
பைடு நூலகம்别诊断
单发多见，往往 80％以上误诊为胶质瘤而行手术
病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆 形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
肿块体积与占位效应不成比例
CT表现
急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或 高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内 可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低 密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重 叠,则可表现为低、等混杂密度。
非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向皮 质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此 通常面对白质。
A previously hea lthy 31-year-old woman presente d with a 2-week history of progre ssive left hemipa resis.
– 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) – 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 – 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease
临床表现
该病多为单时相，对激素治疗敏感 平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起病，