脱髓鞘假瘤MRI诊断
6.病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾 向，可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似（病变源于脑白 质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特 征的征象。
7.T2或者SWI上病变中心可见扩张血管样结构走形，意味 着向扩张室管膜下静脉引流。
20
8.PWI:DPT呈低灌注（没有新生血管），有别于多 数胶质瘤的高灌注。
22
病史
年龄
强化
激素治疗 病程
特点
脱髓鞘 假瘤
疫苗接种 史或病毒 感染史
青少年
Ⅰ-Ⅱ级 星形细 胞瘤
Ⅲ-Ⅳ级 星形细 胞瘤
淋巴瘤
青少年 中老年
明显
敏感
(开环强化
多见)
无或轻度 ------
起病急病 程短，随 病程延长 趋于好转
随病程延 长恶化
病灶垂直 于侧脑室
明显 不规则的 花环样强 化
握拳征 凹脐征
临床表现
1.病因：不明，多认为是自身免疫病，可能与病毒 感染、疫苗接种、应用化疗药物等有关。
2.起病多较急，好发于青少年 病史：既往可有脱髓鞘病史
3.临床表现不特异，相应病灶的神经症状 4.治疗：对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转，
病灶减小------脱髓鞘病变都有此特点 5.预后：大部分患者治疗后随访可不遗留任何病灶，
白质 脑 灰质
大脑半球
神经系统脱髓鞘病分类
髓鞘发育正常
中
枢 原发性
神
经
髓鞘形成障碍
系
统 继发性
周围神 经系统
• 多发性硬化（MS） • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 脱髓鞘假瘤 • 急性播散性脑脊髓炎
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
• 缺血性卒中 • CO中毒 •其他因素(脑外伤\肿瘤等)
脱髓鞘假瘤（DPT） ing pseudotumor
哈医大二院磁共振 卢倩颖
脱髓鞘病变
脱髓鞘病变是指一组病因不明，病理表现为 神经组织髓鞘脱失的一类疾病。
神经组培学
神经组织
神经细胞
胞体 突起
树突：接受 轴突：传出
神经 CNS 胶质 中枢 细胞
周围 神经
星形胶质细胞：20% 支持、修复 少突胶质细胞：75% 形成髓鞘 支持 小胶质细胞： 5% 单核吞噬系统 室管膜细胞 ： 脑室和脊髓中央管壁 施万细胞： 形成髓鞘
• 格林—巴利综合征
脑内脱髓鞘假瘤并不罕见，由于影像诊断存在一
DPT概述 定局限，常误诊为脑肿瘤。
1.中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，曾经被认 是为MS的一种特殊类型。现在认为是一种独立疾病， 介于急性弥漫性脑脊髓炎和MS的独立中间型。 2.命名：病理机制尚未十分清楚，因此，命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病变 瘤块型脱髓鞘疾病
卫星细胞： 保护
3
1.神经纤维：轴突和外层包绕的神经胶质
细胞组成
有髓：少突/施万细胞形成髓鞘 快
无髓：
慢
大部分都是有髓纤维
4
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
损伤的髓鞘 破坏的神经
5
2.灰质：神经元胞体及其树突（脑皮质、基底核、丘脑） 白质：神经纤维聚集处 （脑白质、胼胝体）
4.治疗：对激素敏感，使用后症状明显减轻、病灶明显较 小。
------
随病程延 长恶化
特别敏感 “幽灵瘤”
病例一
脱髓鞘假瘤
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
总结脱髓鞘假瘤 1.临床及病史：青年人好发，且有急性起病，有疫苗接种 史及病毒感染史可作为参考。
2.水肿：随着病程进展范围缩小。
3.颅内占位表现，与胶质瘤相似（信号及弥散不特殊）， 增强强化明显，典型表现为开环强化，开口在内侧、侧脑 室旁，与侧脑室垂直。
12
MRI表现
1.部位:大脑内额顶叶多见 白质内或灰白交界处（白质内有髓纤维多）
2.单发多见，多发少见
13
3.信号：长T1长T2，FLAIR高信号，囊变多见，出血坏死不 多见，囊壁在DWI上可呈低-高信号。 4.水肿：轻中度。水肿带随病程的推移而减轻或消失-----区 别于胶质瘤之处。
5.增强：多见明显不均匀强化，少数为轻度强化， 强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化。
开环样强化为本病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室 旁。“单开口” 开环征：文献报道66%脱髓鞘急性期可出现开环样强化，对不 典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现 开环样强化。强化的环代表了脱髓鞘的边界，中心未强化代表了 慢性炎症。
不典型开环：在外侧开口
部分病例也可以看到不典型开环强化，即多开口、不连续 样强化，有文章称为“爆裂样强化”，而多数肿瘤为紧凑 或连续性强化相区分。
不易复发，少数患者可发展为MS。
10
病理
髓鞘脱失而轴索相对保存完好，髓鞘破坏区域炎性 细胞浸润，同时伴有较多的肥胖型星形细胞瘤增生。
由于术前临床和影像的误导，冰冻病理切片容易将 急性期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性病变 误诊为纤维型星形细胞瘤。而特殊染色不但可以特 异地区分星形细胞瘤和脱髓鞘病变（特意地显示单 核及巨噬细胞----常与肥胖型星形细胞相似，从而 使巨噬细胞与星形细胞易于区分，避免误诊，还能 更好地显示髓鞘脱失情况与轴索保留程度）。
9.局限性：脱髓鞘假瘤在影像学上80%会被误诊为 胶质瘤而行手术或放射治疗，所以当MRI倾向于脱 髓鞘假瘤时，可试行激素治疗，以避免手术或放疗 造成不可逆的损伤。
7.鉴别诊断
（1）淋巴瘤：发生在深部脑白质脑室周围，稍长长T1 稍长T2信号，水肿不明显，有“握拳征”样强化，开环 强化少见。对激素敏感，48小时内可见肿瘤消失“幽灵 瘤”。但没有“直角脱髓鞘征”。 （2）胶质瘤：假瘤急性起病，病程短，随病程延长病情 趋于稳定，而星形胶质瘤进展快。DPT多见于青少年， 好发于幕上，常明显强化，而青少年幕上星形细胞瘤多 为Ⅰ-Ⅱ级，通常无强化或仅轻度强化。DPT有“直角脱 髓鞘征”。 （3）MS,急性播散性脑脊髓炎：通常为多发
脱髓鞘假瘤误诊4例分析
巨大病 变 ， 病灶边 缘清楚 ， 中线移 位 ， 有 影像学 不排 除肿瘤 ， 在外院手术冰冻及常规切 片病 理诊断 为胶质瘤 ， 术后 进行 ｘ 刀治疗 ，０ 月后病情 反复 收入我 院 ， １个 经重切 病理蜡 块并进 行免疫组化染色 ： Ｄ ４ ＋）Ｃ ６ （ Ｃ ３ （ ， Ｄ ８ 十＋＋） ， （ ＋＋）诊 ，
中国临床新医学
２０ ０ ９年
１ 月
第 ２卷
第 １期
・８ ・ ５
脱髓 鞘假瘤误诊 ４例分析
滕 晓茗 ， 丁 志敏 ， 李瑶 宣
作者单位 ：３ ０ １ 广西 南宁 ， 西壮族 自治区人 民医院神经 内科（ ５０２ 广 滕晓茗 ， 李瑶宣） 病理科（ ； 丁志敏）
作者简介 ： 晓茗 （９ ３ ， ， 滕 １６ 一）女 副主任医师 ， 研究方 向： 血管 内皮细胞损伤及药物保护 。
不规则肿块 ， 例病灶周 围均有不同程度 的脑水肿 ， ４ 轻至 中度
占位效应 。注射造影剂后 ２例病 灶不 完全强 化 ， 例 病灶 均 １ 匀强化 ， 病灶 无 强化 。３例 行 ＭＲ 检 查 ， １例 Ｉ １例 Ｔ１ 和 ｗＩ ｗＩ 均为 高低混杂信 号 ， ２例 Ｔ１ 为低信 号 ， ２ 另 ｗＩ Ｔ ＷＩ为 高信号。增 强 ２例有不完全强化 ， 至中度 占位效应 。 轻
脑内假瘤样脱髓鞘的MRI表现特点
【 摘
要 】 目的 ：探讨脑组织 内假瘤样脱髓鞘 的 ＭＲ Ｉ 表现特 点。方法 ：对 ７例假瘤样 脱髓鞘 的 ＭＲ Ｉ 表现进行 回顾性 分析 ，
并 总结 其 表现 特 点 。 结 果 ：ＭＲ １ 显 示 ７例 均 表现 为 单 发局 限性 肿 块 样 病 灶 ， 呈斑 片长 ｒ ｒ ． 长ｒ ｒ 信 号 灶 ， Ｇ ｄ — Ｄ Ｔ Ｐ Ａ增 强 显 示 不
・
论著 ・
脑 内假 瘤 样 脱 髓 鞘 的 ＭＲ Ｉ 表 现 特 点
蒋代彬 ， 张连山 ， 王 建 ， 杨 清 。 ， 李 维 ， 张怀 海
（ １ ．达县 人 民 医 院 ｃ Ｔ室 ； ２ ．达 州 职 业 技 术 学 院 医 学 系 ， 四川 达 州 ６ ３ ５ ０ ０ ０ ）
【 关键词 】脱髓鞘 ； 磁共振成像 ； 诊断 【 文章编 号】１ ０ ０ ５ — ３ ６ ９ ７ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １ － ０ ０ ６ ０ － ０ ４ 【 中图分类号 】Ｒ ５ ９ ３ 【 文献 标识 码】Ａ
Ｍ ＲＩ ｆ ｅ ａ ｔ ｕｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐ ｓ ｅ ｕ ｄ ｏ ｔ ｕ ｍｏ ｒ － ｌ ｉ ｋ ｅ ｄ Ｏ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎａ ｔ ｉ ｎ ｇ Ｒ ｏ Ｏ ｆ ｒ ｂ ｒ ａ ｉ ｎ ｔ ｕｓ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ
６ ０
第２ ８卷 第 １ 期 ２ ０ １ ３年 ２月
川
北
医学Biblioteka 院学报 Ｖｏ １ ． ２ ８． Ｎｏ ．１
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＮＯＲＴＨ Ｓ Ｉ ＣＨＵＡＮ ＭＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ
Ｆｅ ｂ ． ２０１ ３
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ５ ・ ３ ６ ９ ７ ． ２ ０ １ ３ ． ０ １ ． ０ １ ６
脑内脱髓鞘假瘤MRI及病理学特征
付峰 ， 陈振 东， 董海来自 ， 勇， 陈 任峰
３ ５４ ） １０ １
（ 波市 医疗 中心 李 惠 利 医 院 放 射科 ， 江 宁波 宁 浙
Ｆ ｅ ｇ ＨＥＮ ｈ ｎ ｄ ｎ ，ＤＯ Ｕ Ｆ ｎ ，Ｃ Ｚ ｅ－ ｏ ｇ ＮＧ Ｈａ － ｏ ＨＥＮ ｏ ｇ ｉ ｂ ，Ｃ Ｙ ｎ ，ＲＥ Ｆ ｎ Ｎ ｅ ｇ
２１ 头 颅 ＭＲＩ 查 ． 检
髓 鞘 假 瘤 的 ＭＲ 表 现 特 点 ， 与病 理 组 织 学 及 免 疫 组 化 对 照 Ｉ 并
分析 ， 以提 高 本 病 的 临 床 诊 断 水 平 。
１ 材 料 与 方 法 １１ 一 般 资 料 ．
病 灶 的分 布 ：均 主要 累及 脑 白质 ，其 中额 叶发 现病 灶 ７ 个 ， 枕 叶 ３个 ， 底 节 １ ， 叶累 及 基 底 节 １个 。 单 发 病 顶 基 个 颞
７例共 显示 １ 处 病 灶 。所 有 病 例 均 有 急 性 期 ＭＲ 图像 ， ２ Ｉ 其 中 ２例 非 手 术 病 例有 病 变 稳 定 期 图像 。本 组 ５例在 病 理 证 实 前 Ｍ Ｉ 断 为 胶 质 瘤 ４例 ， 例 因 有 食 用 酱 青 蟹 史 ， 首 先 Ｒ 诊 ｌ
考 虑 为寄 生 虫 脑 病 ； 怀 疑 脱 髓 鞘 病 变 ， 肾上 腺 皮 质激 素 ２例 经 治疗 后 明显 好 转 。所 有 病 例 经 ６个 月 一 ５年 复 查未 见 复 发 。
中 国 临床 医学 影 像 杂 志 ２ １ ０ １年第 ２ ２卷 第 １ ２期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ Ｎ ． ｉ ｌ ｅ ｍ ｇ ， ０ １ Ｖ １ Ｃ ｎ ｎ ． ｏ
・
８ ７１・
短 篇 论 著
脑 内脱 髓 鞘假 瘤 Ｍ砒 及病 理 学 特征
肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习
2012年10月第9卷第30期·病例报告·CHINA MEDICAL HERALD 中国医药导报肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion ，TDL ）是由1979年van Der Velden 等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。
1986年Hanter [2]首先报道其医院5年1220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。
影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块＞2cm 时常规MRI 平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。
关于这一病变的常规MRI 检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI 诊断特征。
1临床资料患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。
体检：神经系统未见明显阳性体征。
辅助检查：血常规WBC 3.1×109/L ，RBC 2.9×1012/L ，Hb106.0g/L ，血沉48mm/h ，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。
2检查方法MRI 扫描技术：MR 机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T 超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位T1WI （TR=400ms ，TE=12ms ）T2WI （TR=2500ms ，TE=110ms ），FLAIR 序列（TE=120，TR=6000ms ，IR=2000ms ）及DWI 序列。
矢状位T2WI 或FLAIR 序列。
增强患者行T1WI 轴位、矢状位及冠位扫描；扫描次数为2～4次，范围从外耳至颅顶，层厚6mm ，层间距1mm ；造影剂采用GD-DT -PA ，用药剂量为0.1mmol/kg 。
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
脑脱髓鞘假瘤MRI与临床病理对照研究(3例报告并文献复习)
【 摘 要 】 目的 探讨 脑 脱 髓 鞘 假 瘤 的磁 共 振 影 像 学 特 征 与 临 床 病 理 的 关 系 。方 法 搜 集 经 病 理 证 实 的 脑 脱 髓 鞘 假 瘤 ３例 ， 合 文 献 复 习其 ＭＲ 形 态 及 信 号 特 点 ， 与病 理 及 临 床 症 状 对 照 。结 果 结 并 本 组 ３ （ ２例 ， １例 ） 者 发 病 年 龄 例 男 女 患
医学 影 像 学 杂 志 ２ １ Ｏ ２年 第 ２ ２卷 第 ８期 ＪＭ ｅ ｍａ ｉｇＶｏ ． ２ Ｎｏ ８ ２ １ ｄ Ｉ ｇｎ １ ２ ． ０ ２
脑 脱 髓 鞘假 瘤 ＭＲ 与 临床 病 照 究 （ Ｉ 理对 研 ３例报告并文献复习）
胡喜 斌 ， 孙新 海 ， 白雪琴 ， 徐 洁 ， 李 娴 ， 盛华 强
ｎｉｅ ａ ｅ ｅ ｎｔａ ｄ ｔ ｌ ｃ ｌｓ ｎｄ ｏ ｅ ｅ ｅ ａ ｙｐｉａ． ２ ｆ３ ｃ ｓ ｓ ｓ ｗ ｅ ｓ ｉａ ｙ ｌ ｓｏ ｎ ｅ ｅ ｒ ｌ ｒ ｔ ｌｂｅ ａ ｔ ｎｔ ｃ ｄｅ ｎ ｈｅ ｃｉ ａ ｙ ｒ ｍ ｓ ｗ ｒ ｔ ｃ １ ｏ ａ ｅ ｈｏ ｄ ｏｌｔ ｒ ｅ ｉ ｎｓ ｉ ｃ ｒ ｂ ａ ｆｏｎ ａｌ ｏ ｎｄ ｎｉ
２～６ ４ ８岁 ， 发病 前 无 明 确 的 前 驱 感 染 史 或 诱 因 ， 患 者 中 ， 中 ２ 为 单 发 ， 例 位 于 双 额 叶 ， 例 位 于 右 颞 叶 ， １例 为 ３例 其 例 １ １ 另
颅 内多 发 病 灶 ，ＭＲ 。 Ｉ 稍 低 信 号 ， Ｉ 低 信 号 为 主 ， 强 后 呈 半 环 形 或 斑 片状 强 化 ， 中 １ 合 并 出 血 性 改 变 ， Ｉ ｗ 呈 Ｔ Ｔｗ 呈 增 其 例 病 理 上 表 现 为 典 型 脱 髓 鞘 、 性 浸 润 及 反 应 性 细 胞 增 多 ， 数 可 见 具 有 核 分 裂 状 的 肥 胖 型 胶 质 细 胞 。结 论 颅 内炎 性 脱 炎 多 髓 鞘 假 瘤 的 ＭＲ 影 像 学 表 现具 有 一 定 的 特 点 ， 强 扫 描 及扩 散 加 权 技 术 有 助 于 脱 髓 鞘 假 瘤 的诊 断 及 鉴 别 诊 断 。 Ｉ 增 【 键 词】 脱 髓 鞘 假 瘤 ； 共 振 成 像 ； 断 ； 别 诊 断 关 磁 诊 鉴 中 图 分 类 号 ： ３ ． １ Ｒ ４ ． Ｒ７ ９４ ； ４ ５ ２ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ ６９ １ （０ ２ ０ —２ ５０ １０ —０ １ ２ １ ）８１ ６ －４
脑脱髓鞘性假瘤的磁共振成像表现
青年男 性 ， 急性 起病人 院 ， Ｒ 表现 为 Ｔ 高 低混杂 信号 ，２ 高信号 ， — Ｒ Ｍ Ｉ ｗＩ ＴＷＩ Ｍ Ｓ为 Ｎ Ａ峰 降低 ， Ｈ Ａ 胆碱 （ ｈ ） 升高 ， 出现 乳酸 Ｃ ｏ峰 并 （ａ） Ｌ ｃ和胶质 （ ｉ） ， Ｒ灌 注成像（ ＷＩ示脑血流量 、 血容量降低 ， Ｌ 峰 Ｍ ｐ Ｐ ） 脑 平均通过 时间及峰值 时间延长 。结论 脑脱髓鞘性 假瘤常规 Ｍ Ｉ Ｒ 表现具有一定特征性 ， 联合功能成像有助于作出正确诊断。 【 关键词 】 脱髓鞘 自 身免疫疾病 ， 神经； 中枢 磁共振成像 ７４ 【 Ｒ４ ＿ Ｒ ４． 文献标识码 】 【 ２ ５ Ａ 文章编号 】０９６ １（０２０ —２９０ １０— ８７２ １）４ ０１—４
Ｍ ｆ ａ ｕ ｅ ｆ ｄ ｍ ｙ ｌ ａｔ ｓ ｕ ｔ ｍ ｏ Ｚ ｕ Ｇｕ ｎｇ ｈ ｎ ＊ ｕ Ｙｕ ｏ ｉ ｎ ｈ ｉ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｅ ｅ ｉ ｉ ｐ ｅ ｄｏ ｕ ｎ ｎｇ ｒ ｏ ａ ｃ ｅ ｇ ，Ｌｉ ｂ ．Ｌ ｕ Ｙｏ ｇ ｕ
，
Ｌａ ｇＨｏｇ ＂ｅ ａｔｅ ｔｏ ａ ｉｌ ｙ ｈ ｉｎ ｎ ．Ｄ ｐ ｒ ｎ ｆＲ ｄｏｏ ，ｔｅ ｍ ｇ
Ｆｒｔ ｅｐｅ Ｈｏ ｉ ｌｆＺ ａｑｎ ｉ ｕｎ ｄｎ ｒｖｎｅ Ｚ ａｑｎ ２ ０ １Ｃ ｉａ ｉ ｏｌ ｓＰ ｓ ｔ ｈｏ ｉｇＣｔ ｉ Ｇ ａｇ ｏｇＰｏ ｉ ， ｈｏ ｉｇ５ ６ ２ ，ｈｎ ｐａｏ ｙｎ ｃ
【 ｓｒｃ 】 ０ｂｅｔ ｅ Ｔ ｎｅｔ ａｅｔｅＭＲ ｅｔｒｓｏ ｅ ｙｌ ａｉｇｐｅｄｔｍ ｒａｄｉ ｒｖ ｅｄａｎｓｃｃｎｉｅ ｃ ｆ ｈｓ Ａｂｔａｔ ｊｃｉ ｏｉｖｓｇｔ Ｉｆａ ｅ ｆ ｍ ｅ ｎｔ ｓｕ ｏｕ ｏ ｎ ｖ ｉ ｈ ｕ ｄ ｉ ｎ ｍｐｏｅｔ ｉ ｏｔ ｏ ｆ ｎｅｏ ｉ ｈ ｇ ｉ ｄ ｔ
脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI诊断
作者单位:430070 武汉,广州军区武汉总医院放射科作者简介:邱怀明(1975-),男,湖北麻城人,硕士,住院医师,主要从事介入治疗工作。
・中枢神经影像学・脑脱髓鞘性假瘤的C T及M RI诊断邱怀明,高保安,曾晓华,金德勤【摘要】 目的:分析脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现,提高对该疾病的影像诊断水平。
方法:结合文献报道,回顾性分析3例经手术病理证实的脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现。
结果:所有病例均表现为脑内单发肿块样病变,CT平扫多呈低密度改变,MRI检查多表现为长T1、长T2信号,增强扫描呈弥漫性或环形强化,病灶周围水肿及占位效应相对较轻。
结论:脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现缺乏特征性,但全面认识该疾病的临床特征、影像表现和病理改变,可提高对该疾病的诊断水平。
【关键词】 脱髓鞘疾病;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【中图分类号】R814.42;R744.5 【文献标识码】A 【文章编号】100020313(2005)022*******CT and MRI of Demyelinating Pseudotumor of the B rain Q IU Huai2ming,GAO Bao2an,ZEN G Xiao2hua,et al.Department of Radiology,PL A Wuhan G eneral Hospital,Wuhan430070,P.R.China【Abstract】 Objective:To analyze the CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain and to in2 crease the diagnosis accuracy.Methods:The CT and MRI imaging features of three pathologically proved cases of demyelina2 ting pseudotumor of the brain were retrospectively analyzed.R esults:All cases appeared as a solitary mass without adjacent accompanying lesions.On plain CT scans,the majority of lesions presented as low density;on plain MRI scans,the lesions manifested as homogenous low signal on T1WI and high signal on T2WI.The majority showed diffuse or annular enhance2 ment.Peritumoral edema and space occupying2effect were found relatively mild.Conclusion:The CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain are short of characteristic.But good understanding of clinical,radiologic and pathologic manifestations can increase the diagnosis accuracy of this disease.【K ey w ords】 Demyelinating diseases;Tomography,X2ray computed;Magnetic resonance imaging 中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。
磁共振成像在诊断脱髓鞘疾病的应用
k2
76.87 74.50 77.24 76.61
k3
75.79 93.23 77.10 74.11
R
3.55 34.97 5.60
2.50
表 4 方差分析
方差来源 离差平方和 自由度
方差
A
Hale Waihona Puke 19.8629.93
B
1 837.45
2
918.73
C
74.80
2
37.40
误差( D)
9.40
2
4.70
F 2.11 195.47 7.96
水平 1 2 3
表 2 正交因素水平 A( 溶媒用量) B( 提取次数)
6
1
8
2
10
3
C( 提取时间) 0.5 1.0 1.5
实验号 A
表 3 正交实验方案及结果
B
C
D PNS 含量( mg/g 生药)
1
1
1
1
1
52.50
2
1
2
2
2
75.69
3
1
3
3
3
91.77
4
2
1
2
3
60.50
5
2
2
3
1
77.75
6
2
3
1
2
92.37
7
3
1
3
2
61.77
8
3
2
1
3
70.05
9
3
3
2
1
95.54
K1 219.96 174.77 214.92 225.79 K2 230.62 223.49 231.73 229.83
易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析
易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的探讨脱髓鞘假瘤的误诊原因及鉴别诊断。
方法回顾性分析临床疑为脑占位病变而病理诊断脱髓鞘病、或者临床考虑脱髓鞘病而病理不支持或诊断脑肿瘤的10例病例的临床病史、辅助检查、影像学资料以及组织病理学表现，并行α1AT、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin免疫组织化学染色以及PAS、髓鞘(LFB)和轴突组织化学染色。
结果临床主要表现为头痛、肢体抽搐、意识障碍、言语不能和视物模糊，腱反射活跃；5例脑脊液潘氏试验阳性；4例脑电图弥散性θ波增多。
MRI 表现为不完全的环形增强和明显占位效应的增强肿块，周围脑实质水肿，相邻脑室受压，2例累及胼胝体。
组织病理学检查显示胶质细胞增生，多量单核巨噬细胞浸润，病变中央坏死，淋巴细胞血管套结构。
组织化学染色可见髓鞘脱失，单核巨噬细胞吞噬髓鞘，轴突仍保存。
免疫组织化学染色反应性胶质细胞GFAP阳性，大部分淋巴细胞CD3和CD45RO阳性，单核巨噬细胞α1ACT、CD68阳性。
结论不典型临床表现的脱髓鞘假瘤诊断应结合临床病史、实验室检查、影像学和病理学特点综合分析，避免误诊。
【关键词】脱髓鞘疾病脑肿瘤磁共振成像病理学诊断鉴别中枢神经系统脱髓鞘假瘤也称为瘤块样脱髓鞘病（tumefactive demyelinating lesion，TDL），不是一种真性的肿瘤，而是一种特殊类型的炎性疾病，临床表现为脑实质占位和神经系统功能缺损，影像学表现为伴有瘤周水肿的占位性效应，常被误诊而进行手术。
病理活检取材局限时诊断困难。
笔者回顾性分析2000年9月～2007年1月10例脱髓鞘病的临床病史、辅助检查结果、影像学资料、组织病理学表现以及免疫组织化学、组织化学染色特点，旨在进一步提高脱髓鞘病（假瘤）的诊断水平。