脱髓鞘性假瘤
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脱髓鞘性假瘤
脱髓鞘 性假瘤 。该病 多 为单 时项 ， 激 素治 疗敏 感 ， 部 分 对 但
误诊 病例被施 以放疗会 给 患者 带来 一 定伤 害Ｌ 。本 文 对此 ５ Ｊ 做 一详细介绍 ， 以期 引起 国 内同道对 该病 的认识 。
１ 发 病 概 况
首发症状 为面 神经 麻 痹 ， 有一 过 性 截瘫 及 头痛 。头 颅 Ｃ 后 Ｔ
１８ 年 ９６
ｔ 总结该 医 院过 去 ５年 内 １２ ２０例 脑 活检
病例 ， 中 ４例为脱髓 鞘性疾 病 ， 其 临床表 现非常 类似 肿瘤 ， 在 冷冻结果 出来前 ， 一例 外 被诊 断 为脑肿 瘤 ， 像学 上 表现 无 影 为单发 、 多发 或弥 漫性 病变 ， 常有 占位 效 应 。组 织学 上 病变 区可见反 应性肥胖 性星形细胞 ， 多量 泡沫状 吞噬 细胞及 血管
时期 ， 炎细胞 主要 在 病灶 周边 ， 有 时也 可 缺乏 。慢性 期 但
的病灶 主要为纤 维性星形 胶质组织 ， 围边 缘也可 见炎 细胞 周 浸 润 Ｊ 。病理 上见慢性炎 细胞浸润 ， 部分 为泡沫 状吞 噬细 大
多为单 时项 ， 激素治疗敏感 。并介绍 了脱髓鞘性假 瘤 的发病概 况 、 对 临床特点 、 病理 改变及诊 断和治疗 。
【 中图分类 号】 Ｒ ４ ． ７４５
【 文献标 识码 】 Ａ
【 文章￣ －１０ 一 ６２ ） — ２３ ０ ］０７ ｍ９（ ￣２ｏ ０４ — ２ ４
瘫及尿 失禁 等 。年 龄 从 ｌ ～７ ｌ ２岁 不等 。女 性 Ｉ 例 ， 性 ６ Ｉ 男
脱髓 鞘性疾病 是指 中枢神 经 系统 实质 内有 大 小不 一 的 髓鞘 脱失 区。中枢神经 系统 原发性脱 髓鞘病 可分 为二类 ： 一 为多发 性硬化 ； 一为 急性 弥散性脑 脊髓 炎 。二 者在 临床 经过 及病 理方面都有 一定 的差异 。 目前认 为 ， 多发性 硬化 是一种
中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤1例报告
轻 炎性脱 髓鞘 性假 瘤虽 在影像 学表 现上 具有 一定 的特 征 ． 但仍 常误 诊 为 胶 质 瘤 、 发性 中枢 性 神 经 原 系统 淋 巴瘤 、 转移 瘤 等 。 鉴 别 诊 断如 下Ｉ ： 脑 胶 其 ｌ① ｌ 】
质瘤 ： 主要 是 与恶 性 程 度 高 的胶 质瘤 、 累及 双侧 胼 胝体 的蝶形 胶质 瘤 、 呈环 状强 化 的胶 质母 细胞 瘤 的 鉴别 。恶 性脑胶 质 瘤。 细胞 成分 密 度增加 。 微血 管 密 度增 加 。 血 管 的 成熟 度 下 降 。 脑 屏 障 破 坏 明 显。 但 血 因此 ． Ｉ 扫 Ｔ ＷＩ 相对 较 炎性 假 瘤要 更 低 一 ＭＲ 平 １ 上 些． Ｔ ＷＩ 而 ２ 上边 缘 较模 糊 一些 ． ＭＲ增 强 扫描 强 化
现 和影像 学 表现 非常类 似 肿瘤 ，被诊 断为 胶质 唐 、 淋 巴瘤 ， 术后 病 理活 检诊 断 为脱髓 鞘性 假瘤 。之后
国外学 者 从不 同方 面 总结 了该 病 ． 为该 病 在病 认 理 上 与 多发 性 硬 化 和急 性播 散性 脑 脊 髓 炎 有相 似
程度 增加 ． 般不 会 出现 环状 或开 环状 强化 ． 一 多呈 不
楚 、 围伴 有水 肿 。 周 可见不 规则 的长 Ｔ 、 Ｔ １长 ２信号 ， Ｄ 上显 示 为高信 号［ ＷＩ ７ １ 髓鞘假 瘤 是边界 清楚 的 。脱 伴 有 不 同程 度 的 占位 效 应 或 血 管 源 性 水 肿 的 病
变ｌ ， ６ 多为轻至中度水肿 。 ③增强扫描 ： Ｔ增强 一 ｃ
般病 变多 累及 幕上 ． 中心一 般位 于 白质 其 与颅
病灶 大水 肿 的特点 ： 大 病灶 常坏 死囊 变． 强可 呈 较 增
环 形 强化 ． 多 较 光 滑 ． 叶少 见 ： 一 步 检 查 可 发 壁 分 进 现存 在原 发 的恶性 肿 瘤 本例 患者 为 老年 女性 。 不 属 于炎性 假瘤 的高发人 群 ．临 床表 现无 特 异性 ． 但
脱髓鞘假瘤
1. 2.
3.
毛细胞型星形细胞瘤
1. 2. 3.
4.
5.
儿童及青少年多见 下丘脑及小脑中轴部位多发 分叶状不规则肿块，边界清楚，囊变多见 不均匀长T1长T2信号 增强扫描实性部分明显强化
生殖细胞瘤：M、等T1，等T2、中线
转移瘤：皮质及皮质下区、小病灶大 水肿、病史、年龄
幕上脑实质内室管膜瘤：钙化常见、 与周围脑实质分界清楚、实性部分与 囊壁均强化 淋巴瘤：T1等稍低、T2等稍高、DWI 高信号、均质显著强化。
诊断：
脱髓鞘性假瘤
Hale Waihona Puke 1. 2.低级别星形细胞瘤： 多见于年轻人、40岁以下
病灶常位于白质，可侵及皮质，占位效应 轻 弥漫生长，边界不清，易侵犯胼胝体 稍长T1稍长T2，出血、坏死、囊变少见 增强扫描多无强化
3. 4. 5.
间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤：
年龄偏大、平均40-50岁 深部白质、浸润性生长、 环形、不均匀强化
会诊病例
大连医科大学第二附属医院 解答：大连市友谊医院--张辉
病史
女 30岁 头痛、头晕2个月 既往身体健康
MRI特点
左侧枕顶叶； T1低信号，T2高信号，周围可见低信号水 肿带； 胼胝体受累；
增强扫描呈明显条带状强化，病变近白质 侧强化明显； 年轻女性
鉴别诊断1-肿瘤性病变
鉴别诊断2-非肿瘤性病变
脑脓肿：病史、脓液DWI高信号、壁明显强 化（薄而厚度均匀、内壁光滑而有张力）
脱髓鞘性假瘤：是一种介于多发性硬化和急 性播散性脑脊髓炎之间的病变。病理早期为 血管周围淋巴浸润，髓鞘破坏区单核巨噬细 胞浸润，伴肥胖星形细胞增生，轴索相对完 整，随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形 细胞减少，纤维星形细胞增加。应用Luxolfast-blue染色可与胶质瘤鉴别。
易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析
病 理学 表 现 以及 免 疫 组 织 化 学 、 组 织 化 学 染 色 特
２ ． ３ 影像 学资 料 ２ ． ３ ． １ 病 变 部 位 和形 态 单 发 病 灶 者 ８例 ， 病 变
１ ． １ ｃ ｍ×１ ． ０ ｃ ｍ～ ４ ． ７ ｃ ｍ×６ ． ８ ｃ ｍ， 主要 位 于相 邻
不 典 型 临床 表 现 的脱 髓 鞘假 瘤 诊 断应 结 合 Ｉ Ｉ 缶 床病史 、 实验 室检查 、 影 像
中枢 神 经 系 统 脱 髓 鞘 假 瘤 也 称 为瘤 块 样 脱 髓
鞘病（ ｔ ｕ ｍｅ ｆ ａ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｄ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ， ＴＤ Ｌ ） ， 不是
临床 表现 为脑实 质 占位 和 神 经 系统 功 能 缺 损 ， 影 像 学 表现 为伴 有瘤 周水 肿 的 占位 性 效 应 ， 常被 误 诊 而
进 行手 术 。病 理 活 检 取 材 局 限 时 诊 断 困难 。笔 者
回顾性 分析 ２ ０ ０ ０年 ９月 ～２ ０ ０ ７年 １月 １ Ｏ例 脱 髓 鞘 病 的临床 病史 、 辅助检查结果 、 影 像 学 资料 、 组 织
１ ｃ ｍＸ Байду номын сангаас １ ｃ ｍ～２ ｃ ｍ×３ ． ５ ｃ ｍ， 位 于 相邻 于侧脑 室 的 双侧额 顶 叶 内 ， 斑 片状 。
１ ． １ 对 象 神 经外 科 手 术 切 除 存 档 标 本 ， 临 床 疑 为脑 占位性 病变 而 病理 诊 断脱 髓 鞘 病 ， 或 者 临 床考
ｓ ｉ ｏ ｎ法） ： ａ 卜ＡＴ、Ｃ Ｄ ３ 、Ｃ Ｄ２ Ｏ 、Ｃ Ｄ ４ ５ Ｒ Ｏ、Ｃ Ｄ ６ ８ 、
２ ． ３ ． ２ 病 变信 号及 病灶 周 围情 况 ９ 例 行 ＭＲ Ｉ 检 查， 均 呈长 Ｔ 长 Ｔ 。异常 信 号 。单 发 病灶 者 肿块 边
２ ． ３ 影像 学资 料 ２ ． ３ ． １ 病 变 部 位 和形 态 单 发 病 灶 者 ８例 ， 病 变
１ ． １ ｃ ｍ×１ ． ０ ｃ ｍ～ ４ ． ７ ｃ ｍ×６ ． ８ ｃ ｍ， 主要 位 于相 邻
不 典 型 临床 表 现 的脱 髓 鞘假 瘤 诊 断应 结 合 Ｉ Ｉ 缶 床病史 、 实验 室检查 、 影 像
中枢 神 经 系 统 脱 髓 鞘 假 瘤 也 称 为瘤 块 样 脱 髓
鞘病（ ｔ ｕ ｍｅ ｆ ａ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｄ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ， ＴＤ Ｌ ） ， 不是
临床 表现 为脑实 质 占位 和 神 经 系统 功 能 缺 损 ， 影 像 学 表现 为伴 有瘤 周水 肿 的 占位 性 效 应 ， 常被 误 诊 而
进 行手 术 。病 理 活 检 取 材 局 限 时 诊 断 困难 。笔 者
回顾性 分析 ２ ０ ０ ０年 ９月 ～２ ０ ０ ７年 １月 １ Ｏ例 脱 髓 鞘 病 的临床 病史 、 辅助检查结果 、 影 像 学 资料 、 组 织
１ ｃ ｍＸ Байду номын сангаас １ ｃ ｍ～２ ｃ ｍ×３ ． ５ ｃ ｍ， 位 于 相邻 于侧脑 室 的 双侧额 顶 叶 内 ， 斑 片状 。
１ ． １ 对 象 神 经外 科 手 术 切 除 存 档 标 本 ， 临 床 疑 为脑 占位性 病变 而 病理 诊 断脱 髓 鞘 病 ， 或 者 临 床考
ｓ ｉ ｏ ｎ法） ： ａ 卜ＡＴ、Ｃ Ｄ ３ 、Ｃ Ｄ２ Ｏ 、Ｃ Ｄ ４ ５ Ｒ Ｏ、Ｃ Ｄ ６ ８ 、
２ ． ３ ． ２ 病 变信 号及 病灶 周 围情 况 ９ 例 行 ＭＲ Ｉ 检 查， 均 呈长 Ｔ 长 Ｔ 。异常 信 号 。单 发 病灶 者 肿块 边
脱髓鞘假瘤
淋巴瘤
➢T1WI上与灰质信号相似，T2WI上呈等或稍高信号 ➢信号均匀，出血、坏死、囊变少见 ➢肿瘤细胞致密：DWI呈高信号，ADC呈低信号 ➢PWI呈低灌注 ➢破坏血脑屏障：明显强化，脐凹征、握拳征
男，68岁，视物模糊1月余，言语含糊半月余
转移瘤
① 原发肿瘤病史 ② 皮髓质交界区、常多发 ③ 瘤周水肿显著 ④ 可见坏死、出血，境界清晰 ⑤ 均匀或者环形强化
需考虑到脱髓鞘假瘤的可能
谢谢
• 大体标本： – 多为灰白色、质软的破碎标本；缺少胶质瘤标本 “胶冻样”外观
• 显微镜下： – 急性期： 病变区域组织结构破坏，髓鞘脱失 髓鞘脱失区域轴索相对保留
– 慢性期 纤维性星形胶质组织，周围也可见炎细胞浸润
病理特点
HE染色：正常脑组织的髓 鞘呈蓝绿色，脱髓鞘区域 不着色
轴索染色：显示髓鞘 脱失区域轴索相对保
男，60岁，肺癌病史
脑脓肿
① 急性起病、颅内压增高症状 ② CT脓肿壁稍高-高密度 ③ 病灶中央DWI高、ADC低 ④ 完整、光滑薄壁环形强化 ⑤ 水肿较显著
男，15岁，头部胀痛10天，加重3天
小结
• 病灶＞2cm，占位效应较轻 • 强化区域CT平扫低密度 • 开环样强化 • 病灶中央见扩张静脉穿行 • 弥散受限不明显 • PWI呈低灌注 • 皮质类固醇治疗迅速缓解
脱髓鞘假瘤MR强化区域CT呈低密度 高级别胶质瘤 淋巴瘤 脱髓鞘假瘤
增强扫描
• 增强后病灶可见不同程度强化， 一般可表现为环形、 结节状、斑片状强化、开环样强化
• 特征性：开环样强化 – 未强化部分朝向病灶皮质 – 强化环位于病变白质侧 – 强化区代表活动性病灶 – 中心未强化区提示慢性炎症
均匀斑片状/肿块样强化
脱髓鞘假瘤的鉴别诊断
脱髓鞘假瘤的鉴别诊断
神经生理解剖
• 中枢神经系统的实质分为灰质和白质。 • 灰质主要由神经元胞体和神经胶质细胞构成。 • 白质内不含神经元胞体，主要由神经纤维束构成，多数是
有髓神经纤维。除神经纤维外，白质内还含有星形胶质细 胞、少突胶质细胞及血管。
神经生理解剖
• 神经元胞体 在轴丘处逐 渐变细形成 轴突。
01
脱髓鞘疾病分类
概述
• TDLs（瘤样脱髓鞘病变，或称脱髓鞘假瘤）是中枢神经系 统免疫介导的炎性脱髓鞘疾病的特殊类型，主要位于大脑 半球，少见于脊髓。定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿 瘤的脱髓鞘病变[1]。
• 近年来研究显示多数TDLs是单相病程，部分患者可转变为 复发-缓解型MS（RRMS），或者复发型TDLs。极少数患者 可伴发视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。
• 单发、少数可多发。 • 圆形或类圆形、境界清楚 • 轻度血管源性水肿及占位效应，
病灶大小与占位效应不匹配。
影像表现
• CT平扫绝大多数为低密度，极少数为等密度，T1WI等低信号、 T2WI 多为高信号，部分伴T2WI低信号边缘。急性期DWI多呈
• 高信号、ADC值多数升高;部分ADC值可降低。
瘤样脱髓鞘病变
胶质母细胞瘤
影像表现
• 根据影像学形态特征，可以将TDLs的病灶分为三类：（1）弥 漫浸润性病灶：边界不清，不均匀强化，T2WI可见弥漫浸润 性生长方式；（2）环形强化病灶：病灶为圆形或类圆形，呈 闭环或开环强化；（3）巨大囊性病灶：T1WI低信号，T2WI高 信号，边界清，环形强化。
TT11
T2 T2
影像表现
• 增强呈结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式，其 中开环样强化最具特征。
神经生理解剖
• 中枢神经系统的实质分为灰质和白质。 • 灰质主要由神经元胞体和神经胶质细胞构成。 • 白质内不含神经元胞体，主要由神经纤维束构成，多数是
有髓神经纤维。除神经纤维外，白质内还含有星形胶质细 胞、少突胶质细胞及血管。
神经生理解剖
• 神经元胞体 在轴丘处逐 渐变细形成 轴突。
01
脱髓鞘疾病分类
概述
• TDLs（瘤样脱髓鞘病变，或称脱髓鞘假瘤）是中枢神经系 统免疫介导的炎性脱髓鞘疾病的特殊类型，主要位于大脑 半球，少见于脊髓。定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿 瘤的脱髓鞘病变[1]。
• 近年来研究显示多数TDLs是单相病程，部分患者可转变为 复发-缓解型MS（RRMS），或者复发型TDLs。极少数患者 可伴发视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。
• 单发、少数可多发。 • 圆形或类圆形、境界清楚 • 轻度血管源性水肿及占位效应，
病灶大小与占位效应不匹配。
影像表现
• CT平扫绝大多数为低密度，极少数为等密度，T1WI等低信号、 T2WI 多为高信号，部分伴T2WI低信号边缘。急性期DWI多呈
• 高信号、ADC值多数升高;部分ADC值可降低。
瘤样脱髓鞘病变
胶质母细胞瘤
影像表现
• 根据影像学形态特征，可以将TDLs的病灶分为三类：（1）弥 漫浸润性病灶：边界不清，不均匀强化，T2WI可见弥漫浸润 性生长方式；（2）环形强化病灶：病灶为圆形或类圆形，呈 闭环或开环强化；（3）巨大囊性病灶：T1WI低信号，T2WI高 信号，边界清，环形强化。
TT11
T2 T2
影像表现
• 增强呈结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式，其 中开环样强化最具特征。
脱髓鞘性假瘤增强磁共振表现
瘤 患 者 的增 强 ＭＲ 表 现 特 点 ， 复 习 相关 临床 及 文 献 资 料 。结 果 ： 有 ２ 脱 髓 鞘 Ｉ 并 所 ２例
作者单位 ： １ １ ０ ４ 北 京 ．００８ 海 军 总 医 院 放 射 科 ２ １ ０ ５ 北 京 ．０ ８ ３ 解 放 军 总 医 院 放 射 科 通讯作者 ： 郑 奎 宏
［ ｓｒ ｃ］ Ｐ ｒ ｏｅ Ｔｏ ｉｅ ｔ ｙ ｔｅｃ ａａ ｔｒｓｉ ｆａ ｕ ｅ ｆ ｅ ｅｉａｉｇ ｐ ｅ ｄ — Ａｂ ｔａ ｔ ｕ ｐ ｓ ｄ ｎ ｉ ｈ ｈ ｒｃｅｉｔ ｅ ｔｒｓｏ ｍｙ ｌ ｔ ｓ ｕ ｏ ｆ ｃ ｄ ｎ ｎ
ｔ ｍ ｏ ｏｎｔａ ｔｅ ｕ ｒｏｎ ｃ ｒ ｓ— ｎｈａ ｃ ｄ Ｍ Ｒ ｍ ａ ｎ ａ ｄ ｔ ｓ ｕ ｓＭ Ｒ ａ ｎｏｓｉ ａ Ｍ ｎ ｄｅ ｙｅ ｎｅ ｉ ｇｉｇ ｎ ｏ ｄｉｃ ｓ ｄｉｇ ｔｃｖ ｌ ｅ ｉ ｍ — ｌｎ ｔｎ ｅ ｏｔ ｍ ｏｒｆ ｔ ｒ Ｍ ａ ｅ ｉｌ ｎ ｅ ｈ ｄｓ Ｔｗ ｅ ｙ—ｗｏ ａ ｉｎｔ ｉｈ ｄｅ ｉ ａ ｉｇ ｐｓ ｕｄ ｕ ｕｒｈｅ ． ｔｒａ ｓ ａ ｄ Ｍ ｔ ｏ ｎｔ ｔ ｐ ｔｅ ｓ ｗ ｔ —
马 林 Ｍａ Ｌｎ ，ｉ
史 丽 静 ｈ 。 ｉ ｇ Ｓｉ ｊ Ｌｉ ｎ 郭 勇’ ｕ ． ｏ ｇ Ｇ ｏ Ｙ ｎ 黄 敏 华 ’ ｕ ｎ 。 ｎｕ Ｈ ａ ｇ Ｍｉ ａ ｈ 张燕 群 ’ ｈ ｎ Ｙ ｎ ｕ Ｚ ａ ｇ。 ａ ｑ ｎ
【 要】 目的 ： 述 并 总 结 脱 髓 鞘 性 假 瘤 的增 强 ＭＲ 表 现 ， 一 步 探 讨 磁 共 振 成 像 摘 描 Ｉ 进 对 该 病 的 诊 断 价 值 。材 料 和 方 法 ： 回顾 性 分 析 ２ 例 经 病 理 及 临 床 证 实 的脱 髓 鞘 性 假 ２
脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI诊断
作者单位:430070 武汉,广州军区武汉总医院放射科作者简介:邱怀明(1975-),男,湖北麻城人,硕士,住院医师,主要从事介入治疗工作。
・中枢神经影像学・脑脱髓鞘性假瘤的C T及M RI诊断邱怀明,高保安,曾晓华,金德勤【摘要】 目的:分析脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现,提高对该疾病的影像诊断水平。
方法:结合文献报道,回顾性分析3例经手术病理证实的脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现。
结果:所有病例均表现为脑内单发肿块样病变,CT平扫多呈低密度改变,MRI检查多表现为长T1、长T2信号,增强扫描呈弥漫性或环形强化,病灶周围水肿及占位效应相对较轻。
结论:脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现缺乏特征性,但全面认识该疾病的临床特征、影像表现和病理改变,可提高对该疾病的诊断水平。
【关键词】 脱髓鞘疾病;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【中图分类号】R814.42;R744.5 【文献标识码】A 【文章编号】100020313(2005)022*******CT and MRI of Demyelinating Pseudotumor of the B rain Q IU Huai2ming,GAO Bao2an,ZEN G Xiao2hua,et al.Department of Radiology,PL A Wuhan G eneral Hospital,Wuhan430070,P.R.China【Abstract】 Objective:To analyze the CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain and to in2 crease the diagnosis accuracy.Methods:The CT and MRI imaging features of three pathologically proved cases of demyelina2 ting pseudotumor of the brain were retrospectively analyzed.R esults:All cases appeared as a solitary mass without adjacent accompanying lesions.On plain CT scans,the majority of lesions presented as low density;on plain MRI scans,the lesions manifested as homogenous low signal on T1WI and high signal on T2WI.The majority showed diffuse or annular enhance2 ment.Peritumoral edema and space occupying2effect were found relatively mild.Conclusion:The CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain are short of characteristic.But good understanding of clinical,radiologic and pathologic manifestations can increase the diagnosis accuracy of this disease.【K ey w ords】 Demyelinating diseases;Tomography,X2ray computed;Magnetic resonance imaging 中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。
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脱髓鞘性假瘤 (demyelinating pseudotumor)
命名
脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病
脱髓鞘性假瘤由Van der Velden 1979年首次报道 。 目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种 独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化 和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。
肿胀性脱髓鞘性病变
假瘤样多发性硬化
瘤块型脱髓鞘疾病
病因
尚不明确
病毒感染？ 疫苗接种？ 应用化疗药物？
自身免疫病
对激素治疗敏感，激 素治疗后症状好转， 病灶减小
病理
神经纤维脱髓鞘 小血管周围炎性细胞浸润
临床特点
1.可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见 各年龄段均可发病，青年人好发，多集中于15～40岁 男：女=1：1或男性稍多 2.临床表现不特异，相应病灶的神经症状 早期出现头痛、恶心等颅高压症状 病灶周围水肿？病灶释放的炎性因子？ 可合并双下肢截瘫、尿失禁等脊髓受损症状 3.预后：大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶， 不易复发，少数患者反复发作，可发展为MS。淋巴瘤？——淋巴瘤前驱病变
实验室检查——脑脊液
大多正常 少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高
影像特点
• 多位于幕上，一般为白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发 • 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变，圆形或不规则形 , 灶周多有水肿、占位效应 • 肿块体积与占位效应不为低密度 ,少数呈等密度或高密度， 密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区； 伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常 脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。 • 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占位效应比急 性起病者更不明显。
敏感
起病急病 程短，随 病程延长 趋于好转
病灶垂直 于侧脑室
Ⅰ-Ⅱ级 星形细 胞瘤
Ⅲ-Ⅳ级 星形细 胞瘤 淋巴瘤
青少年
无或轻度
------
随病程延 长恶化
中老年
明显 不规则的 花环样强 化 握拳征 凹脐征
------
随病程延 长恶化
特别敏感 “幽灵瘤”
影像特点——MRI
• • 信号：长T1长T2，FLAIR高信号，DWI上囊壁可呈低-高信号 增强：文献报道66%脱髓鞘病变急性期表现为开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊 断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现。 开环样强化环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环 的灰质侧常为环的缺口侧，中心无强化的部位代表炎症的慢性期。 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化。
影像特点——MRI
病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱 髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病 变较为特征的征象。
鉴别诊断
病史 年龄 强化 激素治疗 病程 特点
脱髓鞘 假瘤
疫苗接种 史或病毒 感染史
青少年
明显 (开环强化 多见)
命名
脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病
脱髓鞘性假瘤由Van der Velden 1979年首次报道 。 目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种 独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化 和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。
肿胀性脱髓鞘性病变
假瘤样多发性硬化
瘤块型脱髓鞘疾病
病因
尚不明确
病毒感染？ 疫苗接种？ 应用化疗药物？
自身免疫病
对激素治疗敏感，激 素治疗后症状好转， 病灶减小
病理
神经纤维脱髓鞘 小血管周围炎性细胞浸润
临床特点
1.可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见 各年龄段均可发病，青年人好发，多集中于15～40岁 男：女=1：1或男性稍多 2.临床表现不特异，相应病灶的神经症状 早期出现头痛、恶心等颅高压症状 病灶周围水肿？病灶释放的炎性因子？ 可合并双下肢截瘫、尿失禁等脊髓受损症状 3.预后：大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶， 不易复发，少数患者反复发作，可发展为MS。淋巴瘤？——淋巴瘤前驱病变
实验室检查——脑脊液
大多正常 少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高
影像特点
• 多位于幕上，一般为白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发 • 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变，圆形或不规则形 , 灶周多有水肿、占位效应 • 肿块体积与占位效应不为低密度 ,少数呈等密度或高密度， 密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区； 伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常 脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。 • 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占位效应比急 性起病者更不明显。
敏感
起病急病 程短，随 病程延长 趋于好转
病灶垂直 于侧脑室
Ⅰ-Ⅱ级 星形细 胞瘤
Ⅲ-Ⅳ级 星形细 胞瘤 淋巴瘤
青少年
无或轻度
------
随病程延 长恶化
中老年
明显 不规则的 花环样强 化 握拳征 凹脐征
------
随病程延 长恶化
特别敏感 “幽灵瘤”
影像特点——MRI
• • 信号：长T1长T2，FLAIR高信号，DWI上囊壁可呈低-高信号 增强：文献报道66%脱髓鞘病变急性期表现为开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊 断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现。 开环样强化环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环 的灰质侧常为环的缺口侧，中心无强化的部位代表炎症的慢性期。 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化。
影像特点——MRI
病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱 髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病 变较为特征的征象。
鉴别诊断
病史 年龄 强化 激素治疗 病程 特点
脱髓鞘 假瘤
疫苗接种 史或病毒 感染史
青少年
明显 (开环强化 多见)