脱髓鞘假瘤的影像学表现及鉴别诊断
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中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤1例报告
轻 炎性脱 髓鞘 性假 瘤虽 在影像 学表 现上 具有 一定 的特 征 ． 但仍 常误 诊 为 胶 质 瘤 、 发性 中枢 性 神 经 原 系统 淋 巴瘤 、 转移 瘤 等 。 鉴 别 诊 断如 下Ｉ ： 脑 胶 其 ｌ① ｌ 】
质瘤 ： 主要 是 与恶 性 程 度 高 的胶 质瘤 、 累及 双侧 胼 胝体 的蝶形 胶质 瘤 、 呈环 状强 化 的胶 质母 细胞 瘤 的 鉴别 。恶 性脑胶 质 瘤。 细胞 成分 密 度增加 。 微血 管 密 度增 加 。 血 管 的 成熟 度 下 降 。 脑 屏 障 破 坏 明 显。 但 血 因此 ． Ｉ 扫 Ｔ ＷＩ 相对 较 炎性 假 瘤要 更 低 一 ＭＲ 平 １ 上 些． Ｔ ＷＩ 而 ２ 上边 缘 较模 糊 一些 ． ＭＲ增 强 扫描 强 化
现 和影像 学 表现 非常类 似 肿瘤 ，被诊 断为 胶质 唐 、 淋 巴瘤 ， 术后 病 理活 检诊 断 为脱髓 鞘性 假瘤 。之后
国外学 者 从不 同方 面 总结 了该 病 ． 为该 病 在病 认 理 上 与 多发 性 硬 化 和急 性播 散性 脑 脊 髓 炎 有相 似
程度 增加 ． 般不 会 出现 环状 或开 环状 强化 ． 一 多呈 不
楚 、 围伴 有水 肿 。 周 可见不 规则 的长 Ｔ 、 Ｔ １长 ２信号 ， Ｄ 上显 示 为高信 号［ ＷＩ ７ １ 髓鞘假 瘤 是边界 清楚 的 。脱 伴 有 不 同程 度 的 占位 效 应 或 血 管 源 性 水 肿 的 病
变ｌ ， ６ 多为轻至中度水肿 。 ③增强扫描 ： Ｔ增强 一 ｃ
般病 变多 累及 幕上 ． 中心一 般位 于 白质 其 与颅
病灶 大水 肿 的特点 ： 大 病灶 常坏 死囊 变． 强可 呈 较 增
环 形 强化 ． 多 较 光 滑 ． 叶少 见 ： 一 步 检 查 可 发 壁 分 进 现存 在原 发 的恶性 肿 瘤 本例 患者 为 老年 女性 。 不 属 于炎性 假瘤 的高发人 群 ．临 床表 现无 特 异性 ． 但
脑内假瘤样脱髓鞘的MRI表现特点
【 摘
要 】 目的 ：探讨脑组织 内假瘤样脱髓鞘 的 ＭＲ Ｉ 表现特 点。方法 ：对 ７例假瘤样 脱髓鞘 的 ＭＲ Ｉ 表现进行 回顾性 分析 ，
并 总结 其 表现 特 点 。 结 果 ：ＭＲ １ 显 示 ７例 均 表现 为 单 发局 限性 肿 块 样 病 灶 ， 呈斑 片长 ｒ ｒ ． 长ｒ ｒ 信 号 灶 ， Ｇ ｄ — Ｄ Ｔ Ｐ Ａ增 强 显 示 不
・
论著 ・
脑 内假 瘤 样 脱 髓 鞘 的 ＭＲ Ｉ 表 现 特 点
蒋代彬 ， 张连山 ， 王 建 ， 杨 清 。 ， 李 维 ， 张怀 海
（ １ ．达县 人 民 医 院 ｃ Ｔ室 ； ２ ．达 州 职 业 技 术 学 院 医 学 系 ， 四川 达 州 ６ ３ ５ ０ ０ ０ ）
【 关键词 】脱髓鞘 ； 磁共振成像 ； 诊断 【 文章编 号】１ ０ ０ ５ — ３ ６ ９ ７ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １ － ０ ０ ６ ０ － ０ ４ 【 中图分类号 】Ｒ ５ ９ ３ 【 文献 标识 码】Ａ
Ｍ ＲＩ ｆ ｅ ａ ｔ ｕｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐ ｓ ｅ ｕ ｄ ｏ ｔ ｕ ｍｏ ｒ － ｌ ｉ ｋ ｅ ｄ Ｏ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎａ ｔ ｉ ｎ ｇ Ｒ ｏ Ｏ ｆ ｒ ｂ ｒ ａ ｉ ｎ ｔ ｕｓ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ
６ ０
第２ ８卷 第 １ 期 ２ ０ １ ３年 ２月
川
北
医学Biblioteka 院学报 Ｖｏ １ ． ２ ８． Ｎｏ ．１
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＮＯＲＴＨ Ｓ Ｉ ＣＨＵＡＮ ＭＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ
Ｆｅ ｂ ． ２０１ ３
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ５ ・ ３ ６ ９ ７ ． ２ ０ １ ３ ． ０ １ ． ０ １ ６
脑内脱髓鞘假瘤MRI及病理学特征
付峰 ， 陈振 东， 董海来自 ， 勇， 陈 任峰
３ ５４ ） １０ １
（ 波市 医疗 中心 李 惠 利 医 院 放 射科 ， 江 宁波 宁 浙
Ｆ ｅ ｇ ＨＥＮ ｈ ｎ ｄ ｎ ，ＤＯ Ｕ Ｆ ｎ ，Ｃ Ｚ ｅ－ ｏ ｇ ＮＧ Ｈａ － ｏ ＨＥＮ ｏ ｇ ｉ ｂ ，Ｃ Ｙ ｎ ，ＲＥ Ｆ ｎ Ｎ ｅ ｇ
２１ 头 颅 ＭＲＩ 查 ． 检
髓 鞘 假 瘤 的 ＭＲ 表 现 特 点 ， 与病 理 组 织 学 及 免 疫 组 化 对 照 Ｉ 并
分析 ， 以提 高 本 病 的 临 床 诊 断 水 平 。
１ 材 料 与 方 法 １１ 一 般 资 料 ．
病 灶 的分 布 ：均 主要 累及 脑 白质 ，其 中额 叶发 现病 灶 ７ 个 ， 枕 叶 ３个 ， 底 节 １ ， 叶累 及 基 底 节 １个 。 单 发 病 顶 基 个 颞
７例共 显示 １ 处 病 灶 。所 有 病 例 均 有 急 性 期 ＭＲ 图像 ， ２ Ｉ 其 中 ２例 非 手 术 病 例有 病 变 稳 定 期 图像 。本 组 ５例在 病 理 证 实 前 Ｍ Ｉ 断 为 胶 质 瘤 ４例 ， 例 因 有 食 用 酱 青 蟹 史 ， 首 先 Ｒ 诊 ｌ
考 虑 为寄 生 虫 脑 病 ； 怀 疑 脱 髓 鞘 病 变 ， 肾上 腺 皮 质激 素 ２例 经 治疗 后 明显 好 转 。所 有 病 例 经 ６个 月 一 ５年 复 查未 见 复 发 。
中 国 临床 医学 影 像 杂 志 ２ １ ０ １年第 ２ ２卷 第 １ ２期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ Ｎ ． ｉ ｌ ｅ ｍ ｇ ， ０ １ Ｖ １ Ｃ ｎ ｎ ． ｏ
・
８ ７１・
短 篇 论 著
脑 内脱 髓 鞘假 瘤 Ｍ砒 及病 理 学 特征
脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断
1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
脑脱髓鞘性假瘤的磁共振成像表现
青年男 性 ， 急性 起病人 院 ， Ｒ 表现 为 Ｔ 高 低混杂 信号 ，２ 高信号 ， — Ｒ Ｍ Ｉ ｗＩ ＴＷＩ Ｍ Ｓ为 Ｎ Ａ峰 降低 ， Ｈ Ａ 胆碱 （ ｈ ） 升高 ， 出现 乳酸 Ｃ ｏ峰 并 （ａ） Ｌ ｃ和胶质 （ ｉ） ， Ｒ灌 注成像（ ＷＩ示脑血流量 、 血容量降低 ， Ｌ 峰 Ｍ ｐ Ｐ ） 脑 平均通过 时间及峰值 时间延长 。结论 脑脱髓鞘性 假瘤常规 Ｍ Ｉ Ｒ 表现具有一定特征性 ， 联合功能成像有助于作出正确诊断。 【 关键词 】 脱髓鞘 自 身免疫疾病 ， 神经； 中枢 磁共振成像 ７４ 【 Ｒ４ ＿ Ｒ ４． 文献标识码 】 【 ２ ５ Ａ 文章编号 】０９６ １（０２０ —２９０ １０— ８７２ １）４ ０１—４
Ｍ ｆ ａ ｕ ｅ ｆ ｄ ｍ ｙ ｌ ａｔ ｓ ｕ ｔ ｍ ｏ Ｚ ｕ Ｇｕ ｎｇ ｈ ｎ ＊ ｕ Ｙｕ ｏ ｉ ｎ ｈ ｉ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｅ ｅ ｉ ｉ ｐ ｅ ｄｏ ｕ ｎ ｎｇ ｒ ｏ ａ ｃ ｅ ｇ ，Ｌｉ ｂ ．Ｌ ｕ Ｙｏ ｇ ｕ
，
Ｌａ ｇＨｏｇ ＂ｅ ａｔｅ ｔｏ ａ ｉｌ ｙ ｈ ｉｎ ｎ ．Ｄ ｐ ｒ ｎ ｆＲ ｄｏｏ ，ｔｅ ｍ ｇ
Ｆｒｔ ｅｐｅ Ｈｏ ｉ ｌｆＺ ａｑｎ ｉ ｕｎ ｄｎ ｒｖｎｅ Ｚ ａｑｎ ２ ０ １Ｃ ｉａ ｉ ｏｌ ｓＰ ｓ ｔ ｈｏ ｉｇＣｔ ｉ Ｇ ａｇ ｏｇＰｏ ｉ ， ｈｏ ｉｇ５ ６ ２ ，ｈｎ ｐａｏ ｙｎ ｃ
【 ｓｒｃ 】 ０ｂｅｔ ｅ Ｔ ｎｅｔ ａｅｔｅＭＲ ｅｔｒｓｏ ｅ ｙｌ ａｉｇｐｅｄｔｍ ｒａｄｉ ｒｖ ｅｄａｎｓｃｃｎｉｅ ｃ ｆ ｈｓ Ａｂｔａｔ ｊｃｉ ｏｉｖｓｇｔ Ｉｆａ ｅ ｆ ｍ ｅ ｎｔ ｓｕ ｏｕ ｏ ｎ ｖ ｉ ｈ ｕ ｄ ｉ ｎ ｍｐｏｅｔ ｉ ｏｔ ｏ ｆ ｎｅｏ ｉ ｈ ｇ ｉ ｄ ｔ
脱髓鞘性假瘤增强磁共振表现
瘤 患 者 的增 强 ＭＲ 表 现 特 点 ， 复 习 相关 临床 及 文 献 资 料 。结 果 ： 有 ２ 脱 髓 鞘 Ｉ 并 所 ２例
作者单位 ： １ １ ０ ４ 北 京 ．００８ 海 军 总 医 院 放 射 科 ２ １ ０ ５ 北 京 ．０ ８ ３ 解 放 军 总 医 院 放 射 科 通讯作者 ： 郑 奎 宏
［ ｓｒ ｃ］ Ｐ ｒ ｏｅ Ｔｏ ｉｅ ｔ ｙ ｔｅｃ ａａ ｔｒｓｉ ｆａ ｕ ｅ ｆ ｅ ｅｉａｉｇ ｐ ｅ ｄ — Ａｂ ｔａ ｔ ｕ ｐ ｓ ｄ ｎ ｉ ｈ ｈ ｒｃｅｉｔ ｅ ｔｒｓｏ ｍｙ ｌ ｔ ｓ ｕ ｏ ｆ ｃ ｄ ｎ ｎ
ｔ ｍ ｏ ｏｎｔａ ｔｅ ｕ ｒｏｎ ｃ ｒ ｓ— ｎｈａ ｃ ｄ Ｍ Ｒ ｍ ａ ｎ ａ ｄ ｔ ｓ ｕ ｓＭ Ｒ ａ ｎｏｓｉ ａ Ｍ ｎ ｄｅ ｙｅ ｎｅ ｉ ｇｉｇ ｎ ｏ ｄｉｃ ｓ ｄｉｇ ｔｃｖ ｌ ｅ ｉ ｍ — ｌｎ ｔｎ ｅ ｏｔ ｍ ｏｒｆ ｔ ｒ Ｍ ａ ｅ ｉｌ ｎ ｅ ｈ ｄｓ Ｔｗ ｅ ｙ—ｗｏ ａ ｉｎｔ ｉｈ ｄｅ ｉ ａ ｉｇ ｐｓ ｕｄ ｕ ｕｒｈｅ ． ｔｒａ ｓ ａ ｄ Ｍ ｔ ｏ ｎｔ ｔ ｐ ｔｅ ｓ ｗ ｔ —
马 林 Ｍａ Ｌｎ ，ｉ
史 丽 静 ｈ 。 ｉ ｇ Ｓｉ ｊ Ｌｉ ｎ 郭 勇’ ｕ ． ｏ ｇ Ｇ ｏ Ｙ ｎ 黄 敏 华 ’ ｕ ｎ 。 ｎｕ Ｈ ａ ｇ Ｍｉ ａ ｈ 张燕 群 ’ ｈ ｎ Ｙ ｎ ｕ Ｚ ａ ｇ。 ａ ｑ ｎ
【 要】 目的 ： 述 并 总 结 脱 髓 鞘 性 假 瘤 的增 强 ＭＲ 表 现 ， 一 步 探 讨 磁 共 振 成 像 摘 描 Ｉ 进 对 该 病 的 诊 断 价 值 。材 料 和 方 法 ： 回顾 性 分 析 ２ 例 经 病 理 及 临 床 证 实 的脱 髓 鞘 性 假 ２
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴别诊断
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴 别诊断
概述
瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓 鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓 鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型 近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机 制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体 对激素治疗敏感
CT表现
增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度 边界清楚 强化多不显著
MRI表现
以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质 可单发或多发，病灶双侧受累较为常见 额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见 可分为3型 (1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长； （2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化 （3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此 型较为少见
临床症候
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多 多为急性或亚急性起病 绝大多数脑内受累，少数脊髓受累 多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等 较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）
病理
血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图） 渗出细胞以T淋巴细胞为主 有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图） 不同程度反应性星形胶质细胞增生 多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）
诊断标准-支持条件
3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧 半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘） 4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变： 同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、 “花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点 5.环形强化，且须符合以下1条： ①环壁不规则、欠光滑 ②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形 6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉 影
概述
瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓 鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓 鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型 近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机 制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体 对激素治疗敏感
CT表现
增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度 边界清楚 强化多不显著
MRI表现
以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质 可单发或多发，病灶双侧受累较为常见 额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见 可分为3型 (1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长； （2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化 （3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此 型较为少见
临床症候
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多 多为急性或亚急性起病 绝大多数脑内受累，少数脊髓受累 多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等 较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）
病理
血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图） 渗出细胞以T淋巴细胞为主 有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图） 不同程度反应性星形胶质细胞增生 多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）
诊断标准-支持条件
3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧 半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘） 4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变： 同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、 “花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点 5.环形强化，且须符合以下1条： ①环壁不规则、欠光滑 ②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形 6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉 影
易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析
易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的探讨脱髓鞘假瘤的误诊原因及鉴别诊断。
方法回顾性分析临床疑为脑占位病变而病理诊断脱髓鞘病、或者临床考虑脱髓鞘病而病理不支持或诊断脑肿瘤的10例病例的临床病史、辅助检查、影像学资料以及组织病理学表现，并行α1AT、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin免疫组织化学染色以及PAS、髓鞘(LFB)和轴突组织化学染色。
结果临床主要表现为头痛、肢体抽搐、意识障碍、言语不能和视物模糊，腱反射活跃；5例脑脊液潘氏试验阳性；4例脑电图弥散性θ波增多。
MRI 表现为不完全的环形增强和明显占位效应的增强肿块，周围脑实质水肿，相邻脑室受压，2例累及胼胝体。
组织病理学检查显示胶质细胞增生，多量单核巨噬细胞浸润，病变中央坏死，淋巴细胞血管套结构。
组织化学染色可见髓鞘脱失，单核巨噬细胞吞噬髓鞘，轴突仍保存。
免疫组织化学染色反应性胶质细胞GFAP阳性，大部分淋巴细胞CD3和CD45RO阳性，单核巨噬细胞α1ACT、CD68阳性。
结论不典型临床表现的脱髓鞘假瘤诊断应结合临床病史、实验室检查、影像学和病理学特点综合分析，避免误诊。
【关键词】脱髓鞘疾病脑肿瘤磁共振成像病理学诊断鉴别中枢神经系统脱髓鞘假瘤也称为瘤块样脱髓鞘病（tumefactive demyelinating lesion，TDL），不是一种真性的肿瘤，而是一种特殊类型的炎性疾病，临床表现为脑实质占位和神经系统功能缺损，影像学表现为伴有瘤周水肿的占位性效应，常被误诊而进行手术。
病理活检取材局限时诊断困难。
笔者回顾性分析2000年9月～2007年1月10例脱髓鞘病的临床病史、辅助检查结果、影像学资料、组织病理学表现以及免疫组织化学、组织化学染色特点，旨在进一步提高脱髓鞘病（假瘤）的诊断水平。
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女，60Y，左侧肢体乏力三天
3天前出现左侧肢体乏力，头晕，伴言语不清， 站立行走不稳
血压不高，神志清楚，言语尚清晰，记忆力、 计算力、定向力正常，双侧额纹对称，双侧 瞳孔等大等缘，直径3mm，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟基本对称，伸舌尚居中；左侧肢体 肌力5-级，右侧肢体肌力5级，肌张力正常； 左侧浅感觉稍减退，深感觉正常，共济检查 正常。
Байду номын сангаас
▪ 23岁，女性，几天前无明显诱因开始出现右 侧肢体和右侧脸部运动或感觉异常MRI增强 显示典型的“开环样强化”。病理证实为脱 髓鞘假瘤。
▪ 女, 34 岁,给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧 额、顶叶脑白质内,形态欠规则,不均匀性强 化,周边强化较中央明显; B. 给予激素治疗 2 周后复查,病灶消失 。
▪ ( 3 )转移瘤:多发病灶的DPTs 容易和转移瘤混淆。 但后者具有原发肿瘤病史,绝大多数为老年患者,病灶 常见于灰白质交界区,周围水肿较重,具有“小病灶、 大水肿”的特点,增强扫描肿瘤呈结节状或环状明显 强化,环壁完整,厚而不规则, MRS 表现为脑外肿瘤, NAA 峰和 Cr 峰缺失,随诊病灶数量增多、增大,激素 治疗无效。
脱髓鞘假瘤
▪ 脱髓鞘假瘤（DPTs）是近30多年来才被逐 渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病，临 床症状及MRI表现与脑肿瘤相似；在病理上 因DPTs病变中常伴有明显的星形胶质细胞 增生，也使得一些DPTs被误诊为神经胶质 瘤，导致患者术后接受放化疗等过度治疗。
发病机制及临床特点
▪ 脱髓鞘假瘤多位于白质内，也可累及灰白质 交界、基底节、脑干甚至下丘脑，其占位效 应和周围水肿程度通常较恶性肿瘤轻，但随 着病变的增大和急性程度的增加，其占位效 应和水肿程度也会增加。由于病灶实性部分 血脑屏障破坏，大多数脱髓鞘假瘤增强后有 较明显强化，强化方式多样，可呈环形、结 节样或斑片样强化。
▪ 有研究发现MRI增强区上CT表现为低衰减的大 多数为脱髓鞘假瘤（93%），而较少为肿瘤 （4%）。脱髓鞘假瘤典型表现为“开环样强化”， 环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于 白质侧，而环的灰质侧常为环的缺口侧，可能 由于有髓纤维的存在，中心无强化的核心部位 代表一个炎症的慢性期。
▪ 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现 为环形强化，而其强化程度与巨噬细胞的浸润 程度和受累白质的血脑屏障的破坏程度有关。
▪ ( 4 )脑脓肿:闭环型强化的 DPTs 需和脑脓肿 相鉴别。后者有明显的感染病史,实验室及脑 脊液检查呈阳性,病灶多位于灰白质交界区, 无垂直于侧脑室分布的特点,增强扫描强化的 脓肿壁薄而均匀,内壁光滑而有张力感,邻近 脑膜明显强化。
总结
▪ DPTs 的 MRI 表现具有一定的特点,结合患 者年龄(青少年)、急性/亚急性起病、有多 发性硬化病史、 DWI 呈高信号,1 H-MRS 提 示为脱髓鞘改变时应考虑到本病的可能。诊 断困难时可先行激素短期治疗后复查,必要 时亦可行脑组织立体定向活检,以明确诊断， 以避免手术或放射治疗造成的不可逆损伤。
治疗: DPTs 病灶明显缩小甚至消失,而胶质瘤改变不 明显,甚至进展。
▪ ( 2 )淋巴瘤:表现不典型的脑内原发性淋巴 瘤有时与 DPTs 难以区分,两者位置均位于 白质深部,斑片或结节状强化,但 DPTs 病灶 垂直于侧脑室, 1 H-MRS 上淋巴瘤患者无论 是Cho/ Cr 和 Cho /NAA 比值,或者 Lip 峰和 /或 Lac 峰都较 DPTs 明显升高( Cho / Cr>2.58 , Cho / NAA>1.73 ),而DPTs可出现 明显升高的 Glx 峰,该峰在脑肿瘤中很少出 现。
▪ 男, 8 岁,给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧额叶和顶叶, 病灶多发, T 2 WI 呈高信号,边界清,位于前方的病灶同 时累及灰质和白质,位于后方的病灶累及白质,周围轻度 水肿,轻度占位效应; B. 增强扫描病灶分别位于额叶、 顶叶,呈开环形明显强化,周围脑膜无异常强化; C. 病灶 区波谱示 NAA 峰降低, Cho 峰、Lac 峰和 Lip 峰升高, 出现明显升高的 GLx 峰; D. 激素治疗后病灶明显缩小 呈斑片状高信号,随访2年病灶无变化。
鉴别诊断
( 1 )胶质瘤:幕上偏低级胶质瘤占位效应、灶周水肿 多较轻,增强扫描肿瘤无强化或轻度强化, DPTs 与 之鉴别较易;而 Ⅲ~Ⅳ 级胶质瘤多见于中老年人,形 态多不规则、内部信号更倾向于不均匀,闭环型强 化,环壁较厚而毛糙, DWI 多为稍高或等信号,囊变 坏死区呈明显低信号DPTs 则多见于青少年,开环形 强化,病灶垂直于侧脑室,内部信号多较均匀,DWI 呈 高信号。鉴别困难时可给予皮质激素试验性
3天前出现左侧肢体乏力，头晕，伴言语不清， 站立行走不稳
血压不高，神志清楚，言语尚清晰，记忆力、 计算力、定向力正常，双侧额纹对称，双侧 瞳孔等大等缘，直径3mm，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟基本对称，伸舌尚居中；左侧肢体 肌力5-级，右侧肢体肌力5级，肌张力正常； 左侧浅感觉稍减退，深感觉正常，共济检查 正常。
Байду номын сангаас
▪ 23岁，女性，几天前无明显诱因开始出现右 侧肢体和右侧脸部运动或感觉异常MRI增强 显示典型的“开环样强化”。病理证实为脱 髓鞘假瘤。
▪ 女, 34 岁,给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧 额、顶叶脑白质内,形态欠规则,不均匀性强 化,周边强化较中央明显; B. 给予激素治疗 2 周后复查,病灶消失 。
▪ ( 3 )转移瘤:多发病灶的DPTs 容易和转移瘤混淆。 但后者具有原发肿瘤病史,绝大多数为老年患者,病灶 常见于灰白质交界区,周围水肿较重,具有“小病灶、 大水肿”的特点,增强扫描肿瘤呈结节状或环状明显 强化,环壁完整,厚而不规则, MRS 表现为脑外肿瘤, NAA 峰和 Cr 峰缺失,随诊病灶数量增多、增大,激素 治疗无效。
脱髓鞘假瘤
▪ 脱髓鞘假瘤（DPTs）是近30多年来才被逐 渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病，临 床症状及MRI表现与脑肿瘤相似；在病理上 因DPTs病变中常伴有明显的星形胶质细胞 增生，也使得一些DPTs被误诊为神经胶质 瘤，导致患者术后接受放化疗等过度治疗。
发病机制及临床特点
▪ 脱髓鞘假瘤多位于白质内，也可累及灰白质 交界、基底节、脑干甚至下丘脑，其占位效 应和周围水肿程度通常较恶性肿瘤轻，但随 着病变的增大和急性程度的增加，其占位效 应和水肿程度也会增加。由于病灶实性部分 血脑屏障破坏，大多数脱髓鞘假瘤增强后有 较明显强化，强化方式多样，可呈环形、结 节样或斑片样强化。
▪ 有研究发现MRI增强区上CT表现为低衰减的大 多数为脱髓鞘假瘤（93%），而较少为肿瘤 （4%）。脱髓鞘假瘤典型表现为“开环样强化”， 环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于 白质侧，而环的灰质侧常为环的缺口侧，可能 由于有髓纤维的存在，中心无强化的核心部位 代表一个炎症的慢性期。
▪ 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现 为环形强化，而其强化程度与巨噬细胞的浸润 程度和受累白质的血脑屏障的破坏程度有关。
▪ ( 4 )脑脓肿:闭环型强化的 DPTs 需和脑脓肿 相鉴别。后者有明显的感染病史,实验室及脑 脊液检查呈阳性,病灶多位于灰白质交界区, 无垂直于侧脑室分布的特点,增强扫描强化的 脓肿壁薄而均匀,内壁光滑而有张力感,邻近 脑膜明显强化。
总结
▪ DPTs 的 MRI 表现具有一定的特点,结合患 者年龄(青少年)、急性/亚急性起病、有多 发性硬化病史、 DWI 呈高信号,1 H-MRS 提 示为脱髓鞘改变时应考虑到本病的可能。诊 断困难时可先行激素短期治疗后复查,必要 时亦可行脑组织立体定向活检,以明确诊断， 以避免手术或放射治疗造成的不可逆损伤。
治疗: DPTs 病灶明显缩小甚至消失,而胶质瘤改变不 明显,甚至进展。
▪ ( 2 )淋巴瘤:表现不典型的脑内原发性淋巴 瘤有时与 DPTs 难以区分,两者位置均位于 白质深部,斑片或结节状强化,但 DPTs 病灶 垂直于侧脑室, 1 H-MRS 上淋巴瘤患者无论 是Cho/ Cr 和 Cho /NAA 比值,或者 Lip 峰和 /或 Lac 峰都较 DPTs 明显升高( Cho / Cr>2.58 , Cho / NAA>1.73 ),而DPTs可出现 明显升高的 Glx 峰,该峰在脑肿瘤中很少出 现。
▪ 男, 8 岁,给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧额叶和顶叶, 病灶多发, T 2 WI 呈高信号,边界清,位于前方的病灶同 时累及灰质和白质,位于后方的病灶累及白质,周围轻度 水肿,轻度占位效应; B. 增强扫描病灶分别位于额叶、 顶叶,呈开环形明显强化,周围脑膜无异常强化; C. 病灶 区波谱示 NAA 峰降低, Cho 峰、Lac 峰和 Lip 峰升高, 出现明显升高的 GLx 峰; D. 激素治疗后病灶明显缩小 呈斑片状高信号,随访2年病灶无变化。
鉴别诊断
( 1 )胶质瘤:幕上偏低级胶质瘤占位效应、灶周水肿 多较轻,增强扫描肿瘤无强化或轻度强化, DPTs 与 之鉴别较易;而 Ⅲ~Ⅳ 级胶质瘤多见于中老年人,形 态多不规则、内部信号更倾向于不均匀,闭环型强 化,环壁较厚而毛糙, DWI 多为稍高或等信号,囊变 坏死区呈明显低信号DPTs 则多见于青少年,开环形 强化,病灶垂直于侧脑室,内部信号多较均匀,DWI 呈 高信号。鉴别困难时可给予皮质激素试验性