肝豆状核变性护理
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肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性是一种常染色体遗传性疾病，是由于铜代谢异常导致大量铜在组织中沉积而引起的一种疾病。
主要病理改变为豆状核变性和肝硬化，好发于青春期。
本病一经确诊应及时治疗并终身服药。
饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，也是一项长期、细致的工作。
1. 低铜饮食，减少食物中铜的摄食在饮食治疗最为重要，每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。
①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
②禁止吃含铜量高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。
③含铜量较高，尽量少食的食物：鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、芋头、糙米、标准面和蜂蜜等等。
④含铜量低，适宜日常吃的食物：牛奶、精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。
牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。
2.低铜饮食的同时注意高蛋白质饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。
所以多选用蛋清、牛奶及奶制
品等优质蛋白质。
3.补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。
4. 补充含铁和维生素C多的食物。
患者终身均需遵守低铜饮食原则，坚持按医嘱用药和掌握用药方法，不能随意增减和停药。
此外，肝豆状核变性属于遗传学疾病，所以患者的同胞兄弟姐妹建议进行遗传咨询，越是早期发现，早期治疗，预后越好。
肝豆状核变性的临床表现及护理
不集 中， 思维 缓 慢 等 智 力 低 下 表 现 。脑 电 图 可 正 常 或 异 常 。 头颅 Ｃ Ｔ和 ＭＲ 检 查 可 见 豆 状 核 、 状 核 、 脑 半 球 白质 、 Ｉ 尾 大 小 脑 齿 状 核 出现 低 密 度 区 ， 者 可 见 脑 室 扩 大 、 萎 缩 。铜 在 重 脑 角膜弹力层沉积 ， 角膜 边缘 形 成 棕 灰 、 绿 或 棕 黄 的 色 素 环 ， 棕 称 Ｋ—Ｆ环 ， 裂 隙 灯 可 检 查 。铜 大 量 释 放 于 血 液 中 引 起 红 用 细 脑 大 量 破 坏 出现 溶 血 ， 与 肝 病 同 时 出现 。个 别 病 例 爆 发 可 肝 功 能 衰 竭 死 亡 。铜 大 量 沉 积 于 肾 脏 后 ， 肾小 管 小 球 囊 受 到 损 害导 致 肾小 管 重 吸 收 障 碍 ， 现 肾小 管 性 酸 中 毒 及 钙 、 出 磷 代 谢 异 常等 佝 偻 病 表 现 。 出 现 关 节 疼 痛 、 质 疏 松 、 行 性 骨 退 骨 关 节 病 ， 关 节 最 易 受 累 ， 病 可 与肝 肾受 累共 存 。 踝 骨
分 布不 均 匀 的点 状 或 条状 回 声 ， 重 病 例 表 现 为 肝 硬 化 。 肝 严
脾 Ｃ Ｔ检 查 以小 结 节 性 硬 化 改 变 和脾 肿 大 为 主要 特 点 。
未查 出父母 近亲结婚史 ， ４例无 家族遗传 史 ， 例其 父异 常； １ ５
例 患儿 临 床 表 现及 各 项 辅 助 检 查 均 符 合 本 病 的 诊 断 标 准 ： 有 黄疸 、 痛 、 欲 不 振 、 脾 肿 大 史 、 颤 、 态 不 稳 ； 音 不 腹 食 肝 震 步 语 清 、 情 呆 板 ， 作 、 维 较 正 常 人 缓 慢 ， 冲 动 ， 意 力 不 集 表 动 思 易 注
分 布不 均 匀 的点 状 或 条状 回 声 ， 重 病 例 表 现 为 肝 硬 化 。 肝 严
脾 Ｃ Ｔ检 查 以小 结 节 性 硬 化 改 变 和脾 肿 大 为 主要 特 点 。
未查 出父母 近亲结婚史 ， ４例无 家族遗传 史 ， 例其 父异 常； １ ５
例 患儿 临 床 表 现及 各 项 辅 助 检 查 均 符 合 本 病 的 诊 断 标 准 ： 有 黄疸 、 痛 、 欲 不 振 、 脾 肿 大 史 、 颤 、 态 不 稳 ； 音 不 腹 食 肝 震 步 语 清 、 情 呆 板 ， 作 、 维 较 正 常 人 缓 慢 ， 冲 动 ， 意 力 不 集 表 动 思 易 注
肝豆状核变性患者26例护理
由于 ＨＬ Ｄ是一种常染色体 隐性 遗传疾病 ，需要终身治 疗 。本病用药时间长，药物副作用多 ，很容易导致治疗 失败 ， 使病情加重 。因此 ，对该病的护理 工作也是一个长期 的过程 ， 有效 的护理能达 到更好的治疗 目的 ，包括观察病情 、用药 、 饮食和对症护理等 ，要重视心理护理的重要性 ，帮助患者树
尊重患者 。肢体抖动厉 害，步态不稳或精神 障碍者 ， 应避 免 患者单独行 走或 外出，防止烫伤 、跌倒和走 失。肝硬化腹 水 患者要 卧床 休息 ，采取 半 卧位 ，限制 饮水量 ；用利尿 药者
记录 ２ ４ ｈ 出入 量 。有 吞 咽 障 碍 不能 经 口进 食 者 给 予 鼻 饲 或
静脉 营养供 给 ，以保证 患者 营养需 要 。
肝 豆状 核变性 （ ＨＬ Ｄ） 亦称 Ｗ ｉ ｌ ｓ ｏ ｎ病 ，为一 种 常染 色 体 隐性 遗传 的铜代谢 障碍 所致 的疾病 。临床 表现 为进行性 加重 的锥体 外系症状 、肝 硬化 、精 神症状 、肾功 能损 害和 角膜 色素环 （ Ｋ— Ｆ环 ） 。２ ０ ０ ８年 １月至 ２ ０ １ ０年 １ ２月 ，我
通过治疗 ，随访 ６个月至 １ 年 ，患者病情控 制 良好 。显效 １ ８ 例（ ６ ９ ． ２ ％） ，好 转 ７例 （ ２ ６ ． ９ ％） ，无效 １例 （ ３． ８ ％） 。 疗效评价标准：①显效 ，临床症状及 体征恢复 良好 ， 生 活 自理 ，能从事一般活动 ；②好转 ，临床症状 及体征 改善 ， 生活不能完全 自理；③无效 ，症状稍有变化及无变化 ，不能 独立 自理生 活 。 ２ 护理 ２ ． １ 严 密观察病情 监 测体 温 、脉搏 、呼吸 、血压 ；观察
（ 收稿： ２ ０ １ ２ － ０ ８ — ２ ９ ）
肝豆状核变性病的护理
肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。
2、用药观察。
【护理措施】
1、一般护理：病情危重者保持大便通畅，应卧床休息，肝脏严重损害者应绝对卧床休息。
长期卧床者，注意皮肤护理，防止褥疮发生。
有共济失调及手抖自行进餐困难者，应耐心喂水、喂饭。
有吞咽困难时，需鼻饲保证营养，加强口腔护理，防止并发症。
2、饮食护理：本病是铜代谢障碍，应严格限制高铜食物（如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等），应低铜饮食（如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等）、高蛋白、高糖、低脂饮食，有助于恢复，不用铜制器。
肝功能损害严重，有腹水、水肿者限钠、限水，应耐心说服患者接受特别饮食，配合治疗。
3、症状观察：肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状，应注意观察，及时治疗。
精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁，应给予镇静剂，并避免给患者以精神刺激，以防其伤人和自伤。
卧床患者躁动时应加床档，防止坠床发生意外。
4、用药反应观察：促排铜药口服青霉胺，用前需做青霉素皮试，并观察药物的副作用，如肝、肾功能损害，血液系统损害引起的出血等。
【健康教育】
1、本病多为青少年，病情严重，预后不良，家庭亲属同胞中常有同症病人，生活不能自理，应向家属宣传有关本病的护理知识，使他们更好地配合治疗。
2、对有精神症状的患者要严加管理，家属陪伴。
3、为患者创造舒适的休养环境，预防各种并发症的发生。
4、按医嘱服药，定期检查血常规、肝、肾功能。
5、如有病情加重应及时就诊。
2例肝豆状核变性致精神障碍病人的护理
术 后 第 ３ 予 夹 闭 尿 管 ， 时 开 放 ， 炼 膀 胱 功 能 ， 时 给 予 天 定 锻 同
・６ ３ ・ ５ 使 用 模 具 扩 张 阴 道 要 有 耐 心 和恒 心 。 阴道 模 具 的放 置 与 否 以 及 是 否 坚 持 放 置 是 阴道 成 形 术 成 功 的重 要 因 素 之 一 。术 后 １ 月 个
护 理 时 要 认 真 、 致 、 作 要 轻 柔 ， 胱 冲洗 时 要 分 清 尿 管 和 官 细 动 膀
先 天性 无 阴 道及 先 天 性 宫 颈 闭 锁 属 于 生 殖 道 发 育 畸 形 ， 病
人 存 在 较 强 的 自卑 心 理 。护 士 应 关 注病 人 心 理 状 态 ， 好 心 理 做
２ ３ 出 院指 导 ． 阴道 成 形 术 效 果 如 何 ， 术 起 着 一 定 的作 用 ， 手
的疗 效 分 析 口］ 中 国妇 幼 保 健 ２ ０ ，２ ２ ） ３ ２ ． ． ０ ７ ２ （ ６ ：７ ７ ［］ 蔡 彩 萍 ， 引 平 ． ２ 黄 ５例 中 央 性 前 置 胎 盘 产 前 出 血 病 人 介 入 治 疗 的 ， 一 理 ［ ］ 中华 护理 杂 志 ２ ０ ，３ ７ ：２ ６ ２ Ｊ． ０ ８ ４ （ ） ６ １— ２． ［ ］ 王 桂 娣 ， 芳 ． 性 生 殖 器 畸 形 病 人 围 术 期心 身 特点 研 究 及 护 理 对 ３ 黄 女
但 是 仍 然 离 不 开 病 人 术 后 的 阴 道 自我 护 理 。正 确 放 置 阴 道 模 具， 防止 阴道 缩 窄 是 手 术 成 功 的重 要 环 节 ， 此 出 院 时 要 教 会 病 因 人 更 换 模 具 的 技 巧 和 方 法 ， 避 孕 套 套 在 模 具 上 并 以 液 体 石 蜡 用
・６ ３ ・ ５ 使 用 模 具 扩 张 阴 道 要 有 耐 心 和恒 心 。 阴道 模 具 的放 置 与 否 以 及 是 否 坚 持 放 置 是 阴道 成 形 术 成 功 的重 要 因 素 之 一 。术 后 １ 月 个
护 理 时 要 认 真 、 致 、 作 要 轻 柔 ， 胱 冲洗 时 要 分 清 尿 管 和 官 细 动 膀
先 天性 无 阴 道及 先 天 性 宫 颈 闭 锁 属 于 生 殖 道 发 育 畸 形 ， 病
人 存 在 较 强 的 自卑 心 理 。护 士 应 关 注病 人 心 理 状 态 ， 好 心 理 做
２ ３ 出 院指 导 ． 阴道 成 形 术 效 果 如 何 ， 术 起 着 一 定 的作 用 ， 手
的疗 效 分 析 口］ 中 国妇 幼 保 健 ２ ０ ，２ ２ ） ３ ２ ． ． ０ ７ ２ （ ６ ：７ ７ ［］ 蔡 彩 萍 ， 引 平 ． ２ 黄 ５例 中 央 性 前 置 胎 盘 产 前 出 血 病 人 介 入 治 疗 的 ， 一 理 ［ ］ 中华 护理 杂 志 ２ ０ ，３ ７ ：２ ６ ２ Ｊ． ０ ８ ４ （ ） ６ １— ２． ［ ］ 王 桂 娣 ， 芳 ． 性 生 殖 器 畸 形 病 人 围 术 期心 身 特点 研 究 及 护 理 对 ３ 黄 女
但 是 仍 然 离 不 开 病 人 术 后 的 阴 道 自我 护 理 。正 确 放 置 阴 道 模 具， 防止 阴道 缩 窄 是 手 术 成 功 的重 要 环 节 ， 此 出 院 时 要 教 会 病 因 人 更 换 模 具 的 技 巧 和 方 法 ， 避 孕 套 套 在 模 具 上 并 以 液 体 石 蜡 用
以神经症状损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理
维普资讯
壹． 壹堕丛堕堂堕生蜓 ！ 笙
一 ２ 一 ￣ｇ＿． ０． ＿ Ｎ
以神 经 症 状 损 害 为 首发 症 状 的肝 豆 状 核 变性
患者 的护 理
黄 永青 吴婉玲 郑民缨 洪碧 霞 张小 燕
【 要 】 目的 探 讨 以神 经 症 状 损 害 为 首 发 症 状 的 肝 豆状 核 变性 患 者 的 护 理 ， 高 其 生 活 质 量 。 摘 提
大 都喜 好 煎炸 香 口的食 物 ， 而这 些 食 物 含铜 量 又 较 高 。改变患 者 不 良的饮 食 习惯 ， 在 眉 睫 。我们 给 迫
予 派发饮食 宣 传 单 ， 之 他要 食 高热 量 、 蛋 白、 告 高 低 脂肪 饮食 ， 含 铜 较 多 的 食 物 如 蚕 豆 、 米 、 贼 、 忌 玉 乌 蟹、 、 虾 蘑菇 、 巧克 力及各 种 动物 的肝 、 等 。避 免 使 血 用铜 制炊具 和食具 。宜 选用 精 白细 粮 为 主食 。奶 类 含 铜 量低 ， 多 食 用 ， 中 枢 神 经 系统 功 能 受 损 严 可 有 重 、 咽 或 咀 嚼 困难 的患 者 给予 少 渣 饮 食 ， 饮 慢 吞 慢
作者单位 ： 广州中山大学 附属第一医院神经科 邮 编 ５ ０ ８ 收稿 日期 ２０ —０ —３ １００ ０７ ７ １
应 。常见 的副 作用有 恶心 、 吐 、 欲 减退 、 疹 、 呕 食 皮 发 热、 骨髓抑 制 ， 生 素 Ｂ 维 缺 乏 等 。定 期 检 查血 液 和 尿液 、 肾功能 ， 日口服维 生素 Ｂ ３ ￣５ ， 肝 每 ０ ０ ｍｇ 并用 小剂 量激 素治疗 常 可减 轻副作 用 。 ２ ３ ２ 锌 剂 能够竞 争性 地抑 制铜 在 肠 道 的吸 收 ， ．． 使粪 铜排 出增 加 。它 具 有毒 性 低 ， 廉 的 优点 。主 价 要 的副作 用是 消化系 统症状 ， 宜饭 后 服 药 ， 药后 故 服 １小时 内禁 食 ， 以避 免食 物干扰锌 的吸收 。应 监测 血 清铜 、 的水平 ， 锌 以便 调整药 物用量 。 ２ ４ 心理 护理 本病 为 隐性遗 传病 ， 者 和家 属往 ． 患 往缺 乏本疾 病知识 ， 们对 事实 难 以接 受 ， 他 常表 现 为 悲 观绝 望 ， 同时 也 为长 期 治 疗带 来 的经 济 压力 表 现 焦 虑和痛 苦 ， 至被 迫停学 。针 对 以上 情 况 ， 士 一 甚 护 定要 有高 度 的同情心 ， 真诚 关 心他 们 ， 真 做好 家 属 认 和 患者 的心 理 疏导 ， 不厌 其 烦地 为他 们 讲解 疾病 预 防治 疗知识 ， 知他们本 病 是可 治疗 的遗 传性 疾病 ， 告 诊治 越早 ， 造成持 续性 损害越 少 ， 的可 获得 与 正 常 有 人接 近 的生 活质 量 和 寿命 ， 励 他 们 树立 战 胜疾 病 鼓 的信 心 ， 动 配 合 治 疗 。本组 有 １ 患者 ， 主 例 病程 ２ ０
壹． 壹堕丛堕堂堕生蜓 ！ 笙
一 ２ 一 ￣ｇ＿． ０． ＿ Ｎ
以神 经 症 状 损 害 为 首发 症 状 的肝 豆 状 核 变性
患者 的护 理
黄 永青 吴婉玲 郑民缨 洪碧 霞 张小 燕
【 要 】 目的 探 讨 以神 经 症 状 损 害 为 首 发 症 状 的 肝 豆状 核 变性 患 者 的 护 理 ， 高 其 生 活 质 量 。 摘 提
大 都喜 好 煎炸 香 口的食 物 ， 而这 些 食 物 含铜 量 又 较 高 。改变患 者 不 良的饮 食 习惯 ， 在 眉 睫 。我们 给 迫
予 派发饮食 宣 传 单 ， 之 他要 食 高热 量 、 蛋 白、 告 高 低 脂肪 饮食 ， 含 铜 较 多 的 食 物 如 蚕 豆 、 米 、 贼 、 忌 玉 乌 蟹、 、 虾 蘑菇 、 巧克 力及各 种 动物 的肝 、 等 。避 免 使 血 用铜 制炊具 和食具 。宜 选用 精 白细 粮 为 主食 。奶 类 含 铜 量低 ， 多 食 用 ， 中 枢 神 经 系统 功 能 受 损 严 可 有 重 、 咽 或 咀 嚼 困难 的患 者 给予 少 渣 饮 食 ， 饮 慢 吞 慢
作者单位 ： 广州中山大学 附属第一医院神经科 邮 编 ５ ０ ８ 收稿 日期 ２０ —０ —３ １００ ０７ ７ １
应 。常见 的副 作用有 恶心 、 吐 、 欲 减退 、 疹 、 呕 食 皮 发 热、 骨髓抑 制 ， 生 素 Ｂ 维 缺 乏 等 。定 期 检 查血 液 和 尿液 、 肾功能 ， 日口服维 生素 Ｂ ３ ￣５ ， 肝 每 ０ ０ ｍｇ 并用 小剂 量激 素治疗 常 可减 轻副作 用 。 ２ ３ ２ 锌 剂 能够竞 争性 地抑 制铜 在 肠 道 的吸 收 ， ．． 使粪 铜排 出增 加 。它 具 有毒 性 低 ， 廉 的 优点 。主 价 要 的副作 用是 消化系 统症状 ， 宜饭 后 服 药 ， 药后 故 服 １小时 内禁 食 ， 以避 免食 物干扰锌 的吸收 。应 监测 血 清铜 、 的水平 ， 锌 以便 调整药 物用量 。 ２ ４ 心理 护理 本病 为 隐性遗 传病 ， 者 和家 属往 ． 患 往缺 乏本疾 病知识 ， 们对 事实 难 以接 受 ， 他 常表 现 为 悲 观绝 望 ， 同时 也 为长 期 治 疗带 来 的经 济 压力 表 现 焦 虑和痛 苦 ， 至被 迫停学 。针 对 以上 情 况 ， 士 一 甚 护 定要 有高 度 的同情心 ， 真诚 关 心他 们 ， 真 做好 家 属 认 和 患者 的心 理 疏导 ， 不厌 其 烦地 为他 们 讲解 疾病 预 防治 疗知识 ， 知他们本 病 是可 治疗 的遗 传性 疾病 ， 告 诊治 越早 ， 造成持 续性 损害越 少 ， 的可 获得 与 正 常 有 人接 近 的生 活质 量 和 寿命 ， 励 他 们 树立 战 胜疾 病 鼓 的信 心 ， 动 配 合 治 疗 。本组 有 １ 患者 ， 主 例 病程 ２ ０
肝豆状核变性护理
低铜饮食：含铜多的食物：坚果类巧克力 、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类及动物肝及
血。
高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。
减少铜的摄入
限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。
增加铜的排泄
常选用以下药物：① D-青霉胺：D-青霉胺能促 使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒 的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药， 但需要终身服药。② 硫酸锌：可结合血中游离 铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。③ 二流 基丁二酸钠（Na-DMS）：可通过竞争机制抑制铜 在肠道的吸收，使粪便排泄增多。
护理查房 肝豆状核变性
主讲人：
概述
肝豆状核变性
定
病因
临ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
及发
床
义
病机 制
表 现
辅 助 检 查
治 疗 要 点
病 例 分 析
肝豆状核变性
（hepatolenticular
是 degeneration,HLD） 一种染色体隐 形遗传的铜代 谢障碍性引起 的肝硬化和脑 变性疾病。
肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于 1912年由wilson首先系统详述，是一种遗 传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节
K-F 环
神经系统症状：主 要是锥体外系症状， 此外还有较广泛的 神经损害，如皮质 功能损害，晚期可 出现器质性精神障
碍。
肝脏症状:约80%患者可 出现肝脏症状，倦怠、
乏力、肝区疼痛、脾亢、
黄疸，肝性脑病等，1030%的患者发生慢性活 动性肝炎，少数患者表
现为无症状性肝、脾大
或转氨酶升高。
多于青少年起病，少数
为主的脑部变性疾病。
肝豆状核变性患病率各国报道不
一，一般为0.5-3/10万，欧美国家罕见， 我国较多见。
血。
高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。
减少铜的摄入
限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。
增加铜的排泄
常选用以下药物：① D-青霉胺：D-青霉胺能促 使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒 的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药， 但需要终身服药。② 硫酸锌：可结合血中游离 铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。③ 二流 基丁二酸钠（Na-DMS）：可通过竞争机制抑制铜 在肠道的吸收，使粪便排泄增多。
护理查房 肝豆状核变性
主讲人：
概述
肝豆状核变性
定
病因
临ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
及发
床
义
病机 制
表 现
辅 助 检 查
治 疗 要 点
病 例 分 析
肝豆状核变性
（hepatolenticular
是 degeneration,HLD） 一种染色体隐 形遗传的铜代 谢障碍性引起 的肝硬化和脑 变性疾病。
肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于 1912年由wilson首先系统详述，是一种遗 传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节
K-F 环
神经系统症状：主 要是锥体外系症状， 此外还有较广泛的 神经损害，如皮质 功能损害，晚期可 出现器质性精神障
碍。
肝脏症状:约80%患者可 出现肝脏症状，倦怠、
乏力、肝区疼痛、脾亢、
黄疸，肝性脑病等，1030%的患者发生慢性活 动性肝炎，少数患者表
现为无症状性肝、脾大
或转氨酶升高。
多于青少年起病，少数
为主的脑部变性疾病。
肝豆状核变性患病率各国报道不
一，一般为0.5-3/10万，欧美国家罕见， 我国较多见。
小儿肝豆状核变性10例临床护理
齐鲁 护理 杂志 ２ １ ０ ０年第 １ ６卷第 １ ７期
Ｐｏ ｎ 线 １ 、 ． ４号慕丝线各 ２包 、 ｒｌ ｅ ｅ 包 １号、 中单 ４个 、 巾 １ 割 ０块 、
小器 械包 １ 、 刀 １台 、 引 器 １ 、 个 电 吸 台 吸引 管 １ 。 根 无造 影 剂 流 入夹 层 ， 出 支 架 置 入 系 统 外 套 管 ， 架 置 人 成 功 拔 支 后 ， 动 脉 用 ５—０ ｒ ｅｅ线 缝 合 血 管 ． 开 哈 巴 狗 钳 ， 察 无 股 Ｐｏ ｎ ｌ 放 观
动 ６ｈ 沙 袋 压 迫 穿 刺 点 ６ｈ 绝 对 卧 床 ２ ， 意 观 察 穿 刺 点 ， ， ４ｈ 注 有 无 出血 征 象 ， 现 问 题 及 时 向值 班 医 生 汇 报 并 采 取 紧 急 处 发
理措施 。
４ 讨 论
平稳 的诱导 ， 患者尽快 进入麻醉状 态 ， 使 连接 异 丙酚 、 硝普 钠 、
过程 中所需要 的各 种物 品。② 保 证各 静脉 通路通 畅 ， 特别 注
意 降 血 压 药 物 的 泵 人 流 速 。特 别 是 置 人 支 架 前 的 血 压 变 化 ， 此 时 动 脉 血 压 应 控 制 在 ６ ～７ ｎ Ｈ （ ｇ＝０ １３ ０ ０ ｍ １ ｇ １ｍｍ Ｈ ． ３ ｋ ａ ， 持 稳 定 ， 酸 甘 油 用 量 ０ ３Ｉｇｋ 加 入 生 理 盐 水 ５ ｌ Ｐ ）保 硝 ． ／ ｇ ｎ Ｏｍ
手术室护士应加 强业务 学习 ， 练 掌握各 种仪器 的使 用方法 熟
消毒铺单 ， 协助 医生 做好 左肱 动脉穿刺 ， 插入导 丝导人 猪尾 巴
管造影 ， 示病 变部位 ， 定支 架置入 后再 做右 股动 脉切 开。 显 决
和故障排除 ， 掌握 治疗 护理 信息 ， 从而 提高 自身素 质 ， 工作 才
Ｐｏ ｎ 线 １ 、 ． ４号慕丝线各 ２包 、 ｒｌ ｅ ｅ 包 １号、 中单 ４个 、 巾 １ 割 ０块 、
小器 械包 １ 、 刀 １台 、 引 器 １ 、 个 电 吸 台 吸引 管 １ 。 根 无造 影 剂 流 入夹 层 ， 出 支 架 置 入 系 统 外 套 管 ， 架 置 人 成 功 拔 支 后 ， 动 脉 用 ５—０ ｒ ｅｅ线 缝 合 血 管 ． 开 哈 巴 狗 钳 ， 察 无 股 Ｐｏ ｎ ｌ 放 观
动 ６ｈ 沙 袋 压 迫 穿 刺 点 ６ｈ 绝 对 卧 床 ２ ， 意 观 察 穿 刺 点 ， ， ４ｈ 注 有 无 出血 征 象 ， 现 问 题 及 时 向值 班 医 生 汇 报 并 采 取 紧 急 处 发
理措施 。
４ 讨 论
平稳 的诱导 ， 患者尽快 进入麻醉状 态 ， 使 连接 异 丙酚 、 硝普 钠 、
过程 中所需要 的各 种物 品。② 保 证各 静脉 通路通 畅 ， 特别 注
意 降 血 压 药 物 的 泵 人 流 速 。特 别 是 置 人 支 架 前 的 血 压 变 化 ， 此 时 动 脉 血 压 应 控 制 在 ６ ～７ ｎ Ｈ （ ｇ＝０ １３ ０ ０ ｍ １ ｇ １ｍｍ Ｈ ． ３ ｋ ａ ， 持 稳 定 ， 酸 甘 油 用 量 ０ ３Ｉｇｋ 加 入 生 理 盐 水 ５ ｌ Ｐ ）保 硝 ． ／ ｇ ｎ Ｏｍ
手术室护士应加 强业务 学习 ， 练 掌握各 种仪器 的使 用方法 熟
消毒铺单 ， 协助 医生 做好 左肱 动脉穿刺 ， 插入导 丝导人 猪尾 巴
管造影 ， 示病 变部位 ， 定支 架置入 后再 做右 股动 脉切 开。 显 决
和故障排除 ， 掌握 治疗 护理 信息 ， 从而 提高 自身素 质 ， 工作 才
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主的脑部变性疾病。
肝豆状核变性患病率各国报道不一
，一般为0.5-3/10万，欧美国家罕见，我 国较多见。
由于90%以上的患者血清铜蛋白与铜结合存在 障碍，因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最 基本的遗传缺陷。 致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄 障碍，线粒体铜沉积导致自由基和氧化损伤在 本病发病机制中起重要作用。 由于上述诸因素导致血清中过多的游离铜大量 沉积在相应的器官及脑部可引起相应的症状。
病例分析
护理诊断
现患者存在护理问题：1. 清理呼吸道低效 2. .躯体 移动障碍 3. 自理缺陷 4. 有 皮肤受损的危险 5. 营养失 调6水电解质紊乱 7有外伤 的危险（跌倒、坠床 ） 8 语言沟通障碍 9有感染的危 险 10潜在并发症：惊厥
护理措施：
协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生， 移动病人要保证病人安全，预防不活动的并发症： 保持肢体功能位，协助翻身更换体位，并予肢体 按摩，予充足液体入量，躯体的活动，缓泻剂预 防便秘 。 观察病人痰鸣音及痰液性质、量， 有无呼吸困难，紫绀，协助其翻身拍背，摄入足 够水分，防止痰液粘稠，必要是予雾化吸入，吸 痰机吸痰。
护理查房 肝豆状核变性
主讲人：
概述
肝豆状核变性
定
病因
临
及发
床
义
病机 制
表 现
辅 助 检 查
治 疗 要 点
病 例 分 析
肝豆状核变性
（hepatolenticular
是 degeneration,HLD） 一种染色体隐 形遗传的铜代 谢障碍性引起 的肝硬化和脑 变性疾病。
肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于 1912年由wilson首先系统详述，是一种遗传 性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为
手术治疗
对及严重病例可执行肝移植手术;严 重脾功能亢进病人也可考虑脾切除。
其他治疗
本病应注意保肝治疗，如使用维生素C及B族维 生素、肌苷、葡醛内酯等。 应重视对症治疗， 如有肌强直时可 服用苯海索；肌强直和震颤明 显 时可用左旋多巴或美多巴；精神症 状明显 时给予抗精神病药物。
病例介绍:36床 男 24岁 诊断：肝豆状核变性。 患者于8年前无明显诱因出现双手震颤、步态不稳， 动作缓慢，前往广州脑科医院治疗，确诊为肝豆状 核变性，给予青霉胺治疗，患者半年前因自行过量 服用青霉胺后，神经系统症状加重，经广州脑科医 院治疗后，病情进行性加重，患者家属商议后表示 放弃救治，家属要求来我院治疗，拟“肝豆状核变 性”收入院。入院时院外带入胃管，体格检查： T:36℃,P：90次/分，R:20次/分，BP： 120/80mmhg.慢性病容，体质消瘦，皮肤较黑，面 部及
护理措施
观察并记录抽搐的发作时间及持续时 间并及时报告医生，使用镇静药后观 察用药效果。病人抽搐发作时，应及 时使用牙垫，防止咬伤，切勿用力按 压病人。 患者关节僵硬，四肢血运差， 注意防止压力性损伤，观察氧管、胃 管及其他皮肤受压情况，松开氧管、 胃管，血氧饱和度夹减压
护理措施
了解所使用镇静药物的适应症、 用法、用量、不良反应，注意事 项，观察病人用药后反应 。评 估语言沟通障碍的程度，选择可 以使用的交流方式，了解患者的 心理状况。
低铜饮食：含铜多的食物：坚果类巧克力 、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类及动物肝及
血。
高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。
减少铜的摄入
限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。
增加铜的排泄
常选用以下药物：① D-青霉胺：D-青霉胺能促 使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒 的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药， 但需要终身服药。② 硫酸锌：可结合血中游离 铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。③ 二流 基丁二酸钠（Na-DMS）：可通过竞争机制抑制铜 在肠道的吸收，使粪便排泄增多。
病例分析
双侧小腿外侧明显，神志模糊，面具样脸，构音障 碍，语言低沉含糊，咀嚼无力，吞咽尚可，双侧瞳 孔等大等圆，直径约3.0mm,对光反射灵敏，可见 角膜色素环，四肢扭转痉挛，肌肉萎缩，关节畸形， 肌力无法检查、肌张力强制性增高，小便失禁。腹 壁反射存在，戈登征（-）巴彬斯基征（-）。跌倒 风险评分35分 ，压疮风险评分29分，BI评分0分， 入院后予完善相关检查，铜蓝蛋白：0.08G/L （0.15-0.45）生化：尿素氮:6.84mmol/L , 肌 酐:65.7umol/L , 谷草转氨酶:40U/L , 谷丙 转氨酶:18U/L ,
肝肾功能 检查
出现肝损害可表现为血清总蛋白降低， γ-球蛋白增高；肾损害时出现血尿 素氮，肌酐增高及蛋白尿等
影像学查
头部CT及MRI异常率高达85%，多为大脑 皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨 关节X线平片可见骨质疏松，骨关节炎 或骨软化等。
基本原则:低铜饮食、减少铜的吸收、促进 铜的排出，治疗愈早愈好
告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要 意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、 萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物， 如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物 肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具 和炊具。
护理措施
定时观察受压皮肤情况，保持皮 肤清洁，床单位干洁平整无渣屑， 使用气垫床，翻身枕，水垫，勤 翻身等防压疮措施 ，根据医嘱予 加强营养、补液治疗，指导予进 食低酮食物，少量多餐，可试从 口内喂入少量果汁、水，并做好 口腔护理，进食后保持半卧位30 分钟，不平躺。
护理措施
监测血白蛋白指标。定时监测生命体征及体温变 化，严格无菌操作，及时更换尿套 。低酮饮 食，避免铜高食物如坚果类、巧克力、蚕豆、 玉米、香菇、贝类及动物肝及血；高氨基酸及 高蛋白饮食可促进铜的排泄。患者有受伤的危 险注意给病人加床栏防坠床，必要时使用保护 性约带。
表现为倦怠、 无力、食欲不 振、肝区疼痛 、肝肿大或肝 缩小、黄疸、 腹水甚至出现 肝昏迷等。
角膜色素环（ K-F环 ）,此环位于角 膜和巩膜交接处，在角膜的内表面上 ，绿褐色或暗棕色，宽约1.3cm，通常 用裂隙灯检查才能明确发现。
K-F 环
辅助检查
血清cp及 尿铜检查
血清cp<0.2g/L（正常值 0.26~0.36g/L）。血清铜氧化酶活 性<0.2光密度（正常值0.2~0,532 光密度） 24h尿铜>200μg(正常值 <50μg)
肝豆状核变性患病率各国报道不一
，一般为0.5-3/10万，欧美国家罕见，我 国较多见。
由于90%以上的患者血清铜蛋白与铜结合存在 障碍，因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最 基本的遗传缺陷。 致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄 障碍，线粒体铜沉积导致自由基和氧化损伤在 本病发病机制中起重要作用。 由于上述诸因素导致血清中过多的游离铜大量 沉积在相应的器官及脑部可引起相应的症状。
病例分析
护理诊断
现患者存在护理问题：1. 清理呼吸道低效 2. .躯体 移动障碍 3. 自理缺陷 4. 有 皮肤受损的危险 5. 营养失 调6水电解质紊乱 7有外伤 的危险（跌倒、坠床 ） 8 语言沟通障碍 9有感染的危 险 10潜在并发症：惊厥
护理措施：
协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生， 移动病人要保证病人安全，预防不活动的并发症： 保持肢体功能位，协助翻身更换体位，并予肢体 按摩，予充足液体入量，躯体的活动，缓泻剂预 防便秘 。 观察病人痰鸣音及痰液性质、量， 有无呼吸困难，紫绀，协助其翻身拍背，摄入足 够水分，防止痰液粘稠，必要是予雾化吸入，吸 痰机吸痰。
护理查房 肝豆状核变性
主讲人：
概述
肝豆状核变性
定
病因
临
及发
床
义
病机 制
表 现
辅 助 检 查
治 疗 要 点
病 例 分 析
肝豆状核变性
（hepatolenticular
是 degeneration,HLD） 一种染色体隐 形遗传的铜代 谢障碍性引起 的肝硬化和脑 变性疾病。
肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于 1912年由wilson首先系统详述，是一种遗传 性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为
手术治疗
对及严重病例可执行肝移植手术;严 重脾功能亢进病人也可考虑脾切除。
其他治疗
本病应注意保肝治疗，如使用维生素C及B族维 生素、肌苷、葡醛内酯等。 应重视对症治疗， 如有肌强直时可 服用苯海索；肌强直和震颤明 显 时可用左旋多巴或美多巴；精神症 状明显 时给予抗精神病药物。
病例介绍:36床 男 24岁 诊断：肝豆状核变性。 患者于8年前无明显诱因出现双手震颤、步态不稳， 动作缓慢，前往广州脑科医院治疗，确诊为肝豆状 核变性，给予青霉胺治疗，患者半年前因自行过量 服用青霉胺后，神经系统症状加重，经广州脑科医 院治疗后，病情进行性加重，患者家属商议后表示 放弃救治，家属要求来我院治疗，拟“肝豆状核变 性”收入院。入院时院外带入胃管，体格检查： T:36℃,P：90次/分，R:20次/分，BP： 120/80mmhg.慢性病容，体质消瘦，皮肤较黑，面 部及
护理措施
观察并记录抽搐的发作时间及持续时 间并及时报告医生，使用镇静药后观 察用药效果。病人抽搐发作时，应及 时使用牙垫，防止咬伤，切勿用力按 压病人。 患者关节僵硬，四肢血运差， 注意防止压力性损伤，观察氧管、胃 管及其他皮肤受压情况，松开氧管、 胃管，血氧饱和度夹减压
护理措施
了解所使用镇静药物的适应症、 用法、用量、不良反应，注意事 项，观察病人用药后反应 。评 估语言沟通障碍的程度，选择可 以使用的交流方式，了解患者的 心理状况。
低铜饮食：含铜多的食物：坚果类巧克力 、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类及动物肝及
血。
高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。
减少铜的摄入
限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。
增加铜的排泄
常选用以下药物：① D-青霉胺：D-青霉胺能促 使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒 的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药， 但需要终身服药。② 硫酸锌：可结合血中游离 铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。③ 二流 基丁二酸钠（Na-DMS）：可通过竞争机制抑制铜 在肠道的吸收，使粪便排泄增多。
病例分析
双侧小腿外侧明显，神志模糊，面具样脸，构音障 碍，语言低沉含糊，咀嚼无力，吞咽尚可，双侧瞳 孔等大等圆，直径约3.0mm,对光反射灵敏，可见 角膜色素环，四肢扭转痉挛，肌肉萎缩，关节畸形， 肌力无法检查、肌张力强制性增高，小便失禁。腹 壁反射存在，戈登征（-）巴彬斯基征（-）。跌倒 风险评分35分 ，压疮风险评分29分，BI评分0分， 入院后予完善相关检查，铜蓝蛋白：0.08G/L （0.15-0.45）生化：尿素氮:6.84mmol/L , 肌 酐:65.7umol/L , 谷草转氨酶:40U/L , 谷丙 转氨酶:18U/L ,
肝肾功能 检查
出现肝损害可表现为血清总蛋白降低， γ-球蛋白增高；肾损害时出现血尿 素氮，肌酐增高及蛋白尿等
影像学查
头部CT及MRI异常率高达85%，多为大脑 皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨 关节X线平片可见骨质疏松，骨关节炎 或骨软化等。
基本原则:低铜饮食、减少铜的吸收、促进 铜的排出，治疗愈早愈好
告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要 意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、 萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物， 如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物 肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具 和炊具。
护理措施
定时观察受压皮肤情况，保持皮 肤清洁，床单位干洁平整无渣屑， 使用气垫床，翻身枕，水垫，勤 翻身等防压疮措施 ，根据医嘱予 加强营养、补液治疗，指导予进 食低酮食物，少量多餐，可试从 口内喂入少量果汁、水，并做好 口腔护理，进食后保持半卧位30 分钟，不平躺。
护理措施
监测血白蛋白指标。定时监测生命体征及体温变 化，严格无菌操作，及时更换尿套 。低酮饮 食，避免铜高食物如坚果类、巧克力、蚕豆、 玉米、香菇、贝类及动物肝及血；高氨基酸及 高蛋白饮食可促进铜的排泄。患者有受伤的危 险注意给病人加床栏防坠床，必要时使用保护 性约带。
表现为倦怠、 无力、食欲不 振、肝区疼痛 、肝肿大或肝 缩小、黄疸、 腹水甚至出现 肝昏迷等。
角膜色素环（ K-F环 ）,此环位于角 膜和巩膜交接处，在角膜的内表面上 ，绿褐色或暗棕色，宽约1.3cm，通常 用裂隙灯检查才能明确发现。
K-F 环
辅助检查
血清cp及 尿铜检查
血清cp<0.2g/L（正常值 0.26~0.36g/L）。血清铜氧化酶活 性<0.2光密度（正常值0.2~0,532 光密度） 24h尿铜>200μg(正常值 <50μg)