狼疮抗凝物二例报告并文献复习重点
狼疮抗凝实验报告(3篇)
第1篇一、实验目的本实验旨在了解狼疮抗凝物的检测原理、方法及结果分析，为临床诊断狼疮抗凝物相关疾病提供理论依据。
二、实验原理狼疮抗凝物（Lupus anticoagulant，LA）是一种针对带负电荷磷脂的自身抗体，能够干扰凝血过程，延长凝血时间。
本实验采用活化部分凝血活酶时间试验（APTT）、稀释蝰蛇毒时间试验（Diluted Snake Venom Time，DVT）等方法检测狼疮抗凝物。
三、实验材料1. 标本：新鲜血浆2. 试剂：活化部分凝血活酶时间试剂、稀释蝰蛇毒时间试剂、正常血浆、标准化血浆、肝素钠、钙离子、EDTA-Na2等3. 仪器：自动凝血仪、恒温水浴箱、移液器、试管等四、实验方法1. APTT试验（1）将新鲜血浆在37℃水浴箱中预热5分钟。
（2）取两支试管，分别加入标准化血浆和待测血浆，各加入活化部分凝血活酶时间试剂。
（3）加入钙离子，记录血浆凝固时间。
2. DVT试验（1）将新鲜血浆在37℃水浴箱中预热5分钟。
（2）取两支试管，分别加入标准化血浆和待测血浆，各加入稀释蝰蛇毒时间试剂。
（3）加入钙离子，记录血浆凝固时间。
五、实验结果1. APTT试验：标准化血浆凝固时间为（15.2±1.5）秒，待测血浆凝固时间为（20.3±2.1）秒。
2. DVT试验：标准化血浆凝固时间为（15.6±1.6）秒，待测血浆凝固时间为（22.5±2.2）秒。
六、结果分析根据实验结果，待测血浆的APTT和DVT均延长，提示患者可能存在狼疮抗凝物。
进一步分析LA1/LA2比值，结果为1.2，正常范围为0.8-1.2，提示患者狼疮抗凝物轻度升高。
七、结论本实验通过APTT和DVT试验检测了待测血浆中的狼疮抗凝物，结果显示患者狼疮抗凝物轻度升高，可能存在狼疮抗凝物相关疾病。
建议患者进一步检查，以明确诊断并制定相应的治疗方案。
八、注意事项1. 实验过程中应严格控制温度和时间，确保实验结果的准确性。
狼疮抗凝物检测
仍然延长
Lupus Study
正常
Factor Deficiency Heparin Studies
HemosIL dRVVT Screen / Confirm
HemosIL SCT Screen / Confirm
aCL IgG & IgM aB2GP1 IgG & IgM
狼疮抗凝物检测Guideline
5
5、60年代，Bowie 等人发现在LA阳性的SLE患者中， BFP-STS、血栓形成和血小板减少的发生率较LA阴性患者 高。LA阳性患者中约有20％～25％可出现梅毒试验假阳性 （BFP-STS）。
6
6、Harris 等人在1983年用固相免疫分析法对SLE患者血中 LA进行了分析，发现在61％的患者呈阳性，将其称为 aCLA。此后，Harris 等还发现aCLA还可与磷脂酰丝氨酸 （PS）等其他带负电荷的磷脂结合，故称之为抗磷脂抗体 （aPLA），将aCLA及LA都包括在内，而与抗磷脂抗体有关 的疾病则称为APS。
Normal Normal Normal Normal Normal
APTT
Normal(30’)
Normal(30’)
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Prolonged(90’) Prolonged(90’) Prolonged(90’)
Normal(30’) Prolonged(70’) Prolonged(48’)
狼疮抗凝物检测
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Slide Title 什么是狼疮抗凝物？ 狼疮抗凝物如何检测？ 如何解读狼疮抗凝物检测结果？ 什么疾病会出现狼疮抗凝物？
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狼疮抗凝物中文PPT
1止凝血产品线移转沃芬中国08May 2012HemosIL Diluted Russell Viper Venom Time dRVVT ScreendRVVT Confirm 狼疮抗凝物试剂（DRVVT)HemosIL Diluted Russell Viper Venom TimedRVVT ScreendRVVT Confirm狼疮抗凝物（DRVVT)4/17/20133内容•前言•产品说明•主要特点•研究数据•竞争比较前言•狼疮抗凝物（LA）检测对抗磷脂综合征起着举足轻重的作用，当患者体内出现中高滴度的抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白I抗体时可被确定为高血栓形成风险。
•APS是一种由于体内出现抗磷脂抗体（aPL）导致的自身免疫失调，与血栓和/或妊娠发病率相关。
•LA能延长磷脂依赖性凝血实验的凝固时间，从而预示着某种抑制物的存在。
4前言•最新的LA指南指出，检测LA应该依赖于监测、混合和确诊实验。
应分别采用不同的方法学检测两个项目。
1.dRVVT被认为对高风险易栓症患者LA具有特异性2.基于硅的APTT需要低浓度的磷脂保证敏感性•LA阳性结果必须在＞12周后复检，以排除APL的瞬态性。
5前言•LA阳性结果应考虑在APS的背景下识别高风险的患者。
•IL提供两个完整的检测项目，满足国际血栓与止血学会委员会发布的针对狼疮抗凝/磷脂依赖性抗体的LA检测标准*.–HemosIL dRVVT–Silica Clotting Time–LA Positive and Negative Controls ( Mixing Study)*Pengo V, Tripodi A, Reber G, Rand H, Ortel T.L, Galli M and DeGroot P.G. Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection. Thromb Haemost 2009;7:1737-17406前言•NEW HemosIL dRVVT Screen (PN 0020301500)•NEW HemosIL dRVVT Confirm (PN 0020301600)将会取代原来的：•HemosIL LAC Screen (PN 0020008000)•HemosIL LAC Confirm (PN 0020008200)7产品说明和规格•dRVVT Screen和dRVVTConfirm是改进的dRVVT试剂用于简化和规范LA的临床评估。
狼疮抗凝物
狼疮抗凝物狼疮抗凝物（Lupus Anticoagulant，LA），是一种自身免疫性疾病中的一种自身抗体。
它是体内的抗磷脂抗体之一，主要作用是抑制或延长血浆的凝固时间。
狼疮抗凝物的产生与狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）及其他结缔组织病有关，并且与体内的抗磷脂抗体相关。
狼疮抗凝物的检测方法主要有凝血时间延长法、凝血酶原时间延长法、混合法和磷脂酶处理法等。
其中，凝血时间延长法是狼疮抗凝物的常规检测方法，通过添加磷脂物质来检测血浆的凝血时间是否延长，进而判断是否存在狼疮抗凝物。
狼疮抗凝物对机体的影响较为复杂，既可以促进凝血，也可以抑制凝血。
其抗凝作用主要通过抑制凝血因子的活性来实现。
在一些自身免疫性疾病中，狼疮抗凝物的水平增加，可能导致血栓形成的风险增加，从而引发静脉血栓栓塞症、肺栓塞等并发症。
另一方面，狼疮抗凝物还与胎儿死亡、反复流产等妇科问题密切相关。
目前，狼疮抗凝物的临床诊断标准主要依据血清中的抗磷脂抗体的检测结果。
临床上，狼疮抗凝物的检测主要用于狼疮及其他自身免疫性疾病的诊断。
此外，狼疮抗凝物还被用于预测妊娠的结局以及协助判断患者的血栓风险。
对于存在狼疮抗凝物的患者，应进行持续监测，并采取相应的治疗措施，以降低血栓等并发症的发生。
针对狼疮抗凝物的治疗尚无特效药物，目前主要是针对疾病基础的治疗。
对于狼疮患者，应积极进行疾病的治疗和控制，如使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。
此外，根据患者的具体情况，也可考虑使用抗凝剂、抗血小板药物等来预防或治疗与狼疮抗凝物相关的并发症。
总之，狼疮抗凝物是一种自身免疫性疾病中的一种自身抗体，其产生与狼疮及其他结缔组织病有关，并与体内的抗磷脂抗体相关。
狼疮抗凝物的检测主要通过凝血时间延长法等方法进行。
该抗体对机体的影响较为复杂，可能既促进凝血，又抑制凝血。
临床上，狼疮抗凝物的检测有助于狼疮及其他自身免疫性疾病的诊断和并发症的预测，但针对狼疮抗凝物的特效治疗尚无。
狼疮抗凝物质检测（LA）
狼疮抗凝物质检测（LA）本检测用于评估延长的部分血浆凝血活酶时间和/或血栓形成事件，了解反复流产的原因，并作为判断抗磷脂综合征的条件之一，但并不是狼疮疾病的诊断性实验。
1.何时检测？PTT延长；出现静脉或动脉血栓；习惯性流产，特别是在怀孕中、后期的流产。
2.何种样本？采集手臂静脉血3.检测什么？狼疮抗凝物是一种会增加动静脉血栓形成风险性的蛋白质。
形成的血栓可以在体内任何部位阻塞血液流动，导致中风、心脏病发作、肺动脉栓塞、深静脉血栓（通常发生在腿部）和习惯性流产，特别是在怀孕中、后期的流产（认为与胎盘血管栓塞相关）。
狼疮抗凝物是一种获得性的物质，经常在一些自身免疫性疾病患者中发现，如系统性红斑狼疮(SLE)，但也会出现在感染、HIV/AIDS、癌症以及服用某些诸如吩噻嗪、普鲁卡因和凡西达等药物的患者体内。
目前认为约有1－2％的普通人群中存在这种抗体，但其形成的诱因还未知。
狼疮抗凝物（LA）并不是狼疮疾病的诊断实验，之所以得名是源于其与SLE相关，它通常会引起部分凝血活酶时间（PTT）延长。
PTT是一种血液凝固实验，当其时间延长时通常提示与血液不凝和出血有关，而不是血栓。
狼疮抗凝物由于能与PTT试剂中的磷脂相结合，会导致PTT以及其它一些相关检测的结果延长。
磷脂在体内血液凝固过程中发挥着关键的作用。
最初被发现于血小板表面并协助几种凝血因子的活化。
凝血因子是一组在血管和组织损伤后称为凝血瀑布学说的反应过程中被激活的蛋白质。
狼疮抗凝物是三种最主要的与血栓形成有关的抗磷脂抗体中的一种，其余两种为抗心磷脂抗体和抗β－2糖蛋白I型抗体（不太常见），三者共同引起抗磷脂抗体综合症（也称为Hughes综合症）。
一个人可能含有一种或多种磷脂抗体。
每一种磷脂抗体都会干扰血凝过程，但其作用方式仍不十分清楚。
一个或多个磷脂抗体都会增加血栓形成的危险。
抗心磷脂抗体和抗β－2糖蛋白I型抗体可以直接检测，但还没有一个试验可以检测狼疮抗凝物。
狼疮抗凝物标准化比值
狼疮抗凝物标准化比值狼疮抗凝物标准化比值是狼疮相关性抗凝物（lupus anticoagulant，LA）检测的一个重要指标，它在临床上被广泛应用于自身免疫性疾病的诊断与治疗。
本文将对狼疮抗凝物标准化比值的相关知识进行详细介绍。
1. 什么是狼疮抗凝物标准化比值？狼疮抗凝物标准化比值，简称LA标准化比值，是一种计算狼疮抗凝物活性的方法。
它通过将患者血浆与正常人血浆进行混合，观察混合血浆的凝血时间，计算出一个LA标准化比值。
该比值反映了狼疮抗凝物活性的强弱，是判断患者是否存在自身免疫性疾病的重要指标之一。
2. LA标准化比值的意义LA标准化比值是一种量化指标，它可以客观地评估狼疮抗凝物的活性水平。
LA是自身免疫性疾病中常见的自身抗体，其过多或过少都可能导致异常的凝血现象。
通过测定LA标准化比值，可以及时发现和诊断患者的疾病情况，为后续的治疗和干预提供依据。
3. 如何进行LA标准化比值的检测？在临床实验室中，通常采用活化部分凝血活酶复合物（aPTT）法进行LA标准化比值的检测。
具体方法如下：首先，提取患者的血浆样本；然后，将患者血浆与正常人血浆按一定比例混合；接着，在混合血浆中加入磷脂质和活化剂，启动凝血反应；最后，测定混合血浆的凝血时间，并根据标准曲线计算出LA标准化比值。
4. LA标准化比值的临床应用LA标准化比值是狼疮抗凝物活性的直接反映，对于自身免疫性疾病的诊断具有重要意义。
常见的应用包括狼疮诊断、抗磷脂综合征、血栓形成风险评估等。
根据不同的疾病类型和临床症状，医生可以根据LA标准化比值的结果进行个性化的治疗方案制定，提高治疗效果。
总结起来，狼疮抗凝物标准化比值是一种重要的临床检测指标，它可以客观地评估狼疮抗凝物的活性水平，对于自身免疫性疾病的诊断与治疗具有重要意义。
通过正确认识和应用LA标准化比值，可以提高疾病诊断的准确性和治疗的有效性，为患者的健康带来更多的福祉。
狼疮抗凝物实验室规范化检测进展
狼疮抗凝物实验室规范化检测进展谢波;徐升强;崔天盆【摘要】狼疮抗凝物(lupus anticoagulants,LAG)是一类针对带负电荷磷脂或磷脂与蛋白质复合物的自身抗体,其持续阳性预示动静脉血栓以及习惯性流产等不良事件的发生,此外可作为抗凝治疗效果的监测指标.但由于分析前、分析中诸多因素(如样本的准备、筛查试验的检测试剂和方法选择)影响检测结果的准确性和重复性,其临床应用效果不太理想.本文依据国际血栓与止血学会(ISTH)、英国血液学标准委员会(BCSH)以及临床实验室标准化协会(CLSI)等相关指南及文献,对LAC实验室检测相关问题作一综述.【期刊名称】《临床检验杂志》【年(卷),期】2016(034)002【总页数】3页(P144-146)【关键词】狼疮抗凝物;影响因素;规范化【作者】谢波;徐升强;崔天盆【作者单位】武汉市第一医院检验科,武汉430022;武汉市第一医院检验科,武汉430022;武汉市第一医院检验科,武汉430022【正文语种】中文【中图分类】R446狼疮抗凝物(Lupus anticoagulants，LAC)是一种磷脂依赖的病理性循环抗凝物质，为IgG或IgM的异质性免疫球蛋白。
主要通过结合β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoprotein Ⅰ，β2-GPⅠ)、人凝血酶原(prothrombin，PT)及其他磷脂复合物来干扰磷脂依赖的凝血过程，使凝血时间延长[1]。
持续的LAC阳性患者被认为有较高的血栓形成和复发风险，也是不明原因习惯性流产、死胎、易栓性疾病及某些自身免疫性疾病的危险信号[2-6]。
LAC的检测包括筛查试验、混合试验、确认试验等，由于LAC抗体的异质性和检测试剂的多样性，检测过程中影响因素繁杂，且LAC检测目前尚无参考物质和参考方法，因此如何确保检测结果的准确性对实验室检测人员来说是一大挑战[7]。
国际血栓与止血学会(The International Society on Haemostasis and Thrombosis，ISTH)和英国血液学标准委员会(The British Committee for Standards in Haematology，BCSH)分别在2009年和2012年更新了其之前发表的LAC检测相关指南文件[8-9]，临床实验室和标准化协会(The Clinical and Laboratory Standards Institute，CLSI)的LAC实验室检测批准指南也在2014年发布[10]。
狼疮抗凝物报告怎么看
狼疮抗凝物报告怎么看狼疮抗凝物（LAC）是一种自身免疫性疾病相关的抗凝状态，它可以导致血栓形成和其他血管并发症。
狼疮抗凝物报告是临床上常见的一项检查，对于诊断和治疗狼疮性抗凝物血症具有重要意义。
那么，我们应该如何看待狼疮抗凝物报告呢？首先，我们需要了解狼疮抗凝物报告的含义。
狼疮抗凝物是一种自身免疫性抗体，它与抗磷脂抗体和抗心磷脂抗体密切相关。
当狼疮抗凝物水平升高时，它会导致血液过度凝结，增加血栓形成的风险。
因此，狼疮抗凝物报告的结果可以帮助医生评估患者的血液凝结状态，及时采取相应的治疗措施。
其次，我们需要分析狼疮抗凝物报告的数值。
通常情况下，狼疮抗凝物的检测结果会以阴性或阳性来表示。
如果狼疮抗凝物检测结果为阴性，表明患者目前没有狼疮抗凝物的存在，血液凝结状态正常。
而如果检测结果为阳性，则需要进一步分析其数值。
一般来说，狼疮抗凝物的数值越高，代表患者的血液凝结状态越严重，增加了血栓形成的风险。
另外，我们还需要结合患者的临床症状和其他相关检查结果来综合分析狼疮抗凝物报告。
有些患者可能存在狼疮性抗凝物血症，但并不一定表现出明显的临床症状，这就需要医生进行全面的评估和分析。
此外，还需要结合其他相关检查结果，如凝血功能、D-二聚体、抗磷脂抗体等指标，来全面评估患者的血液凝结状态和血栓形成风险。
最后，根据狼疮抗凝物报告的结果，医生会制定相应的治疗方案。
对于狼疮性抗凝物血症患者，可能需要长期使用抗凝药物来预防血栓形成。
而对于一些患者来说，可能只需要定期复查狼疮抗凝物水平和相关指标，进行动态监测。
总之，狼疮抗凝物报告是临床上重要的一项检查，对于评估患者的血液凝结状态和预防血栓形成具有重要意义。
我们需要全面分析狼疮抗凝物报告的含义、数值和相关指标，结合患者的临床症状和其他检查结果，制定个体化的治疗方案。
希望本文对您了解狼疮抗凝物报告有所帮助。
疑难狼疮抗凝物检测结果：可能的解决方案
疑难狼疮抗凝物检测结果：可能的解决方案以下两例狼疮抗凝物（LA）检测报告，均排除了抗凝药物干扰，也未处于血栓急性期或妊娠期。
病例1为32岁女性，系统性红斑狼疮(SLE)患者LA初检结果：SCT筛查比值：1.52 (Ref <1.2)SCT确证比值：1.42SCT标准化比值：1.07 (Ref <1.2)DRVVT筛查比值：1.05 (Ref <1.2)DRVVT确证比值：1.01DRVVT标准化比值：1.04 (Ref <1.2)从标准化比值看是阴性结果，但SCT筛查、确证比值均升高（>阈值1.2），无论基于指南或试剂商建议，均有必要进行筛查和确证混合试验，将患者血浆与正常混合血浆1:1混合后复测SCT：SCT混合筛查比值：1.25 (Ref <1.2)SCT混合确证比值：1.19SCT混合标准化比值：1.05 (Ref <1.2)仍为阴性结果。
病例2为37岁女性，有不良妊娠史患者LA初检结果：SCT筛查比值：1.51 (Ref <1.2)SCT确证比值：1.26SCT标准化比值：1.20 (Ref <1.2)DRVVT筛查比值：1.08 (Ref <1.2)DRVVT确证比值：1.06DRVVT标准化比值：1.02 (Ref <1.2)从SCT标准化比值看是临界值结果，由于SCT筛查、确证比值均升高，进行筛查和确证混合试验：SCT混合筛查比值：1.16 (Ref <1.2)SCT混合确证比值：1.12SCT混合标准化比值：1.04 (Ref <1.2)为阴性结果。
这两例疑难LA案例从混合试验结果来看似乎都是阴性，但低滴度LA是有可能由于与正常血浆1:1混合稀释而造成假阴性的，如何能够执行既补充凝血因子又不稀释凝血抑制物的混合试验？我们尝试以下方案：用400ul水复融标称1ml水复融的正常冻干血浆，预期各凝血因子水平约为250%，然后400ul患者血浆+100ul该浓缩血浆混合，这样浓缩血浆提供的凝血因子终水平为50%左右，与常规混合试验中正常血浆提供的因子水平相当，但大大减少了对患者血浆的稀释。
狼疮抗凝物(LA)开展介绍
狼疮抗凝物（LA）开展介绍【项目简介】狼疮抗凝物（LA），是一类能与负电荷磷脂及磷脂蛋白质复合物相结合的免疫球蛋白，导致磷脂依赖的凝血时间延长，如APTT、PT等项目；在体内增加患者血栓风险，与患者动静脉栓塞、病态妊娠等疾病密切相关。
而LA最早在系统性红斑狼疮(SLE)患者中检出，故命名为狼疮抗凝物。
【临床意义】1、狼疮抗凝物与自身免疫性疾病狼疮抗凝物多见于自身免疫性疾病患者，其中以系统性红斑狼疮患者最多，与系统性红斑狼疮的病理过程密切相关。
同时，狼疮抗凝物还是抗磷脂综合征（APS）的重要检测指标，对于APS的诊断、血栓风险评估及指导临床治疗具有重要意义。
2、狼疮抗凝物与血栓狼疮抗凝物所致凝血异常临床表现主要为血栓栓塞倾向，这种血栓形成可能发生在任何部位，包括心脑血管、肺部、四肢、胎盘等，严重时可能导致心机梗死、中风等致命性后果。
因此，对于持续12周以上狼疮抗凝物阳性的患者，需要高度警惕血栓形成风险。
2、狼疮抗凝物与不良妊娠狼疮抗凝物的持续存在被认为是不明原因的反复流产、胎儿发育迟缓、胎停、早产、胎盘早剥等疾病的危险因素。
这是因为狼疮抗凝物可能干扰胎盘的正常功能，导致胎儿供血不足和营养缺乏。
同时，狼疮抗凝物还可能增加孕妇在妊娠期间发生血栓的风险，进一步威胁母婴安全。
因此，对于LA阳性的孕妇，医生要制定个性化的管理计划，以确保母婴的安全和健康。
【适检人群】指南建议如下情况需要检测LA：1、疑诊抗磷脂综合征（APS）者：<50岁的缺血性卒中、短暂性脑缺血发作或其他部位动脉血栓患者；<50岁的不明原因静脉血栓栓塞（VTE）或不常见部位VTE患者；不明原因反复发生动、静脉血栓者；微血管栓塞患者；复发性流产、死胎、早产、重度先兆子痫、严重胎盘功能不全等产科并发症者。
2、疑诊SLE者。
3、需进行VTE风险评估（如依据Caprini评分或Padua评分）的住院患者。
4、免疫性血小板减少、网状青斑或较年轻（<50岁）的瓣膜性心脏病患者，特别是合并其他系统性自身免疫性疾病证者。
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ｗｅｒｅ ａｌｌｅｖｉａｔｅｄ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｗｉｔｈ ｍｅｔｈｙｌｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ ４０ ｍｇ／ｄａｙ ａｎｄ ｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ，ｗｈｉｌｅ ｔｈｅ ｌｅｖｅｌ ｏｆ Ｆ Ｕ：Ｃ ｗａｓ ｂｅｌｏｗ ｎｏｒｍａｌ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ
ａｒｅ
ｖａｒｉａｂｌｅ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｒｅｌｉｅｓ
者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归，并进行相关文献复习和讨论。结果例１，女，３１
岁，因月经量多４年人院；ＰＴ、ＡＰＴＴ延长，血浆蝰蛇毒时间（ｄＲＶＶＴ）筛选试验（ＬＡｌ）１９５．５ Ｓ，确诊试验
（ＬＡ２）５７．４ Ｓ，ＬＡｌ／ＬＡ２＝３．４，抗心磷脂抗体ＩｇＧ阳性，凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性下降（经稀释后均
１０”／Ｌ，ＨＧＢ １５０ ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ２５４ｘ１０９／Ｌ；ＰＴ １６．４
ＰＬＴ １８８×１０９／Ｌ，ＲＢＣ ３．３５×１０”／Ｌ，ＨＧＢ １０３ ｇ／Ｌ；ＰＴ
Ｓ（正常对照１０．９ Ｓ），ＡＰＴＴ Ｓ），ＴＴ
１７．１
８９．９
Ｓ（正常对照
Ｓ（正常对照１７．１ Ｓ），纤维蛋白原
ｇ／Ｌ（正常参考值２．０～４．０ ｇ／Ｌ）；ＦⅡ：Ｃ、ＦＶＩＩ：Ｃ、 ＦⅧ：Ｃ、ＦＩＸ：Ｃ、ＦＸＩ：Ｃ、ＦⅫ：Ｃ均下降，Ｆ Ｖ：Ｃ、 ＦＸ：Ｃ均正常；患者血浆按１：５稀释后Ｆ
Ｈｏｓｐｉｔａｌ，ＣＡＭＳ＆ＰＵＭＣ，７了日，ｌ，ｉｎ ３０００２０．Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ．＂Ｙａｎｇ Ｒｅｎｃｈｉ，Ｅｍａｉｌ：ｒｃｙａｎ９６５＠１６３．ｃｏｍ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｄｅｅｐｅｎ ｔｈｅ ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ ｏｆ
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｌｕｐｕｓ ａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ（ＬＡＣ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｗｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ
基金项目：国家自然科学基金（８１２７０５８１、８１３００３８５、８１４７０２８６）；天津市应用基础与前沿技术研究 计划（１４ＪＣＺＤＩＣ３５１００）；高等学校博士学科点专项科研基金（新教师类）（２０１３１１０６１２００３９）；北京协和 医学院协和青年基金项目（３３２０１５１２９）
Ｌｕｐｕｓ ａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ：ｔｗｏ
狼疮抗凝物（１ｕｐｕｓ ａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ，ＬＡＣ）是抗磷 脂抗体（ａＰＬ）家族成员之一，其靶位点是Ｂ２一糖蛋白 Ｉ抗体（１３２．ＧＰ Ｉ）、凝血酶原（凝血因子ＩＩ）、蛋白Ｃ、 蛋白Ｓ及膜联蛋白Ｖ等２０余种磷脂结合蛋白１。。 近年来，ＬＡＣ被认为是重要的获得性凝血抑制物。 ＬＡＣ所致凝血异常临床表现具有异质性，以血栓表 现为主，出血表现较少见。４ｌ。现报道我院近期诊治 的２例狼疮抗凝物所致凝血异常患者并进行相关文
１７．２
疾病家族史。查体：轻度贫血貌，双下肢散在陈旧 性瘀斑（最大３
ｃｍｘ３
ｃｍ），浅表淋巴结未触及；心、
４．８４ｘ１０９／Ｌ，
Ｓ、部分激活的活凝血活酶时间（ＡＰＴＴ）５０．５
Ｓ；
肺及腹部未见明显异常；血常规：ＷＢＣ
２０．１ ２９．０ ２．０
血常规示ＰＬＴ １０ｘ１０９／Ｌ；骨髓象：增生活跃，全片巨 核细胞３２６个，其中颗粒巨核细胞占０．９２０、产板巨 核细胞占０．０８０；应用糖皮质激素治疗１年后血小板 计数恢复正常，但ＰＴ、ＡＰＴＴ仍延长；否认家族出血 性疾病及结缔组织病史。查体：周身皮肤无瘀点、 瘀斑，浅表淋巴结无肿大，肝脾肋缘下未触及，双下 肢无水肿。血常规：ＷＢＣ ６．７５×１０９／Ｌ，ＲＢＣ ５．２５×
献复习。 病例资料
０．３８
ｇ／Ｌ），补体Ｃ３、ＩｇＧ、ＩｇＭ、Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、类 风湿因子（ＲＦ）、抗链球菌溶血素Ｏ、蛋白ｃ活性、蛋 白Ｓ活性、血管性血友病因子抗原均正常；抗心磷脂 抗体ＩｇＧ阳性，抗心磷脂抗体ＩｇＭ阴性。诊断：凝血 功能异常（ＬＡＣ），结缔组织病。予以糖皮质激素、 白芍总苷胶囊治疗。人院第１３天复查：ＰＴ
ｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎ ｉｎｈｉｂｉｔｏｒ；Ｂｌｏｏｄ ｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ；Ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｏｎ；
Ｆｕｎｄ ｐｒｏｇｒａｍ：Ｎａｔｉｏｎａｌ Ｎａｔｕｒａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅ Ｆｏｕｎｄａｔｉｏｎ ｏｆ Ｃｈｉｎａ（８ １ ２７０５８ １，８ １ ３００３８５，８ １４７０２８６）；
ａｓ
ｈｙｐｏｐｒｏｔｈｒｏｍｂｉｎｅｍｉａ—ｌｕｐｕｓ ａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ ｏｆ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ ａｆｔｅｒ
（ＬＡＨＳ）ａｎｄ ａｃｑｕｉｒｅｄ ｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎ ｆａｃｔｏｒ ｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ．Ｔｈｅ ｓｉｇｎｓ
Ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ＬＡＣ
Ｓ，ＬＡｌ／
０００阳性（胞质颗粒型），ＥＮＡ抗体谱：抗ｎＲＮＰ／
Ｓｍ、抗．Ｓｍ、抗ＳＳＡ、抗ＳＳＢ、抗ＲＯ．５２、抗ｓｃｌ．７０、抗
Ｊｏ一１、抗双链ＤＮＡ、抗核小体、抗组蛋白、抗核糖体Ｐ 蛋白、抗着丝粒抗体均阴性；ＩｇＧ ２３．１ ｇ／Ｌ（正常参考 值７．５～１５．６ ｇ／Ｌ），ＩｇＡ ０．７３ ｇ／Ｌ（正常参考值０．８２～
ｏｎ
ｈｉｓｔｏｒｙ
ｏｆ ｄｉｓｅａｓｅ ａｎｄ ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ｔｅｓｔ．Ｃｕｒｒｅｎｔｌｙ．ｔｈｅｒｅ ｉＳ ｔｈｏｒｏｕｇｈｌｙ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄ ｆｏｒ ａｎｙ ｋｎｏｗｎ
ｃａｕｓｅｓ
ｓｔａｎｄａｒｄｉｚｅｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｃａｓｅｓ ｏｆ ＬＡＨＳ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ
ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ｄｉｓｏｒｄｅｒ．
ＡＰＴＴ ７９．１ Ｓ，ＴＴ １７．６ １７．３
Ｓ，
Ｓ，纤维蛋白原３．５６ ｇ／Ｌ，患者 无出血表现，好转出院。 例２，女，５９岁。因反复发作齿龈出血、肉眼血 尿１个月人院。既往患Ⅱ型糖尿病２０年（口服二甲 双胍治疗），近期无手术及抗生素应用史，无出血性
例１，女，３１岁。４年前因月经量过多在当地医 院就诊时发现凝血功能异常：凝血酶原时间（ＰＴ）
ｃａｓｅｓ
ｒｅｐｏｒｔ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ
Ｌｉ Ｙａｎｇ，Ｌｙｕ
Ｍｉｎｇ’ｅｎ，Ｘｕｅ
Ｆｅｎｇ，Ｌｉｕ
臃形ｉｅ，Ｈａｏ Ｙａｔｉｎｇ，Ｇｕａｎ Ｙｕｅ，Ｓｕｎ Ｂｏｙａｎｇ，Ｌｙｕ Ｃｕｉｃｕｉ，Ｇｕ Ｘｕｅｐｉｎｇ，Ｆｕ Ｒｏｎｇｆｅｎｇ，Ｈｕａｎｇ Ｙｕｅｔｉｎｇ，Ｌｉｕ 阮ｆ，Ｃｈｅｎ Ｙｕｎｆｅｉ，Ｌｉｕ Ｘｉａｏｆａｎ，Ｚｈａｎｇ Ｌｅｉ，Ｙａｎｇ Ｒｅｎｃｈｉ．Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏｆ Ｈｅｍａｔｏｌｏｇｙ＆Ｂｌｏｏｄ Ｄｉｓｅａｓｅｓ
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３—２７２７．２０１６．０２．００９ 作者单位：３０００２０天津，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院 通信作者：杨ｆ＿池，Ｅｍａｉｌ：ｒｃｙａｎ９６５＠１６３．ｃｏｍ
万方数据
士堡血遮堂苤查２Ｑ！§生２旦笠３１鲞箜２塑￡ｂｉ！』Ｈ！翼ａ！ＱＬ Ｅ￡ｂ型４业２Ｑ！§，ｙ！！：３２：№．２ 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｌｕｐｕｓ
１／：Ｃ ８％，
按１：２０稀释后ＦＸＩ：Ｃ ４６％、ＦＶＩＩＩ：Ｃ ６６％，按１：３０稀 释后ＦＩＸ：Ｃ ２７％；ＦⅧ抑制物１９．２ ＢＵ／ｍｌ，ＦＩＸ抑制物
２０．８
ｓ（正常
对照１０．１ Ｓ），ＡＰＴＴ
８５．８
Ｓ（正常对照２８．９ Ｓ），凝血酶
ＢＵ／ｍｌ；ｄＲＶＶＴ试验：ＬＡｌ
１４７．１ Ｓ，ＬＡ２ ７３．８
Ｓ，
时间（ＴＴ）１８．３ Ｓ（正常对照１７．２ Ｓ），纤维蛋白原４．０
ＬＡｌ／ＬＡ２＝２．０（正常参考值０．８～１．２）；抗核抗体１：
１
ｇ／Ｌ（正常参考值２．０～４．０ ｇ／Ｌ），狼疮抗凝因子１９５．５ Ｓ （正常对照值３７．０ Ｓ）；血浆蝰蛇毒时间（ｄＲＶＶＴ）筛 选试验（ＬＡｌ）１９５．５ Ｓ，确诊试验（ＬＡ２）５７．４
恢复正常），抗核抗体ｌ：１ ０００阳性（均质型核ｆ■型），抗双链ＤＮＡ阳性；诊断：凝血功能异常（狼疮抗凝 物），结缔组织病；予以糖皮质激素、白芍总苷及对症治疗，凝血功能恢复。例２，女，５９岁，因齿龈出血、 血尿１个月入院；ｄＲＶＶＴ试验ＬＡＩ／ＬＡ２＝２．０，凝血因子Ⅱ活性１３％，凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性均 下降（稀释后凝血因子Ⅱ活性８％，其他凝血因子活性恢复正常）；抗核抗体１：１ ０００阳性（胞质颗粒型）， ＥＮＡ抗体谱均阴性；诊断：低凝血酶原血症一狼疮抗凝物综合征；应用甲泼尼龙４０ ｍｇ／ｄ联合小剂量环 磷酰胺并间断输注凝血酶原复合物治疗，｝｛｛血症状改善，凝血因子Ⅱ活性仍低于正常，仍有关节血肿反 复发作。结论狼疮抗凝物所致凝血异常患者的临床表现具有异质性；诊断依赖病史和实验室检查； 治疗包括控制Ｊ叶Ｊ血和治疗原发病。 【关键词】狼疮凝固抑制物； 血液凝固障碍； 免疫抑制法； 糖皮质激素
・１３０・
空堡血速堂苤盍２Ｑ！§生２旦箜３２鲞箜２期￡ｂｉ！』Ｈ！坐４１１１：Ｅ！ｂ型ａｇ ２Ｑ！§，ｙ！！：３２：盥！：２
・论著・
狼疮抗凝物二例报告并文献复习
李洋吕Βιβλιοθήκη 恩薛峰刘文洁 陈云飞
郝亚停
关悦孙博洋
吕翠翠
付荣凤黄月婷刘葳 【摘要】
刘晓帆张磊杨仁池
目的加深对狼疮抗凝物所致凝血异常的认识。方法回顾性分析２例狼疮抗凝物患
ｔｖｐｅ）ｗｉｔｈ ａｎｔｉ．ｄｏｕｂｌｅ ｓｔｒａｎｄｅｄ ＤＮＡ ｐｏｓｉｔｉｖｅ，ａｎｄ ｄＲＶＶＴ ＬＡｌ／ＬＡ２
ｗａｓ
３．４．Ｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎ ｆｈｎｃｔｉｏｎ ｗａｓ
ａｌｌｅｖｉａｔｅｄ ａｆｔｅｒ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｗｉｔｈ ｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉｃｏｉｄ ａｎｄ ｔｏｔａｌ ｇｌｕｃｏｓｉｄｅｓ ｏｆ ｐａｅｏｎｙ．Ｃａｓｅ ２，ａ ５９－ｙｅａｒ－ｏｌｄ ｆｅｍａｌｅ ｗａｓ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｗｉｔｈ ｇｉｎｇｉｖａｌ ｂｌｅｅｄｉｎｇ．ｈｅｍａｔｕｒｉａ ｗｉｔｈ ｔｈｅ １ｅｖｅｌ ｏｆ Ｆ １Ｉ：Ｃ １３％．ｄＲＶＶＴ ＬＡｌ／ＬＡ２ ｗａｓ ２．０． Ａｎｔｉ．ｎｕｃｌｅａｒ ａｎｔｉｂｏｄｙ（ＡＮＡ）ｗａｓ ｐｏｓｉｔｉｖｅ １：ｌ ０００（ｔｙｐｅ ｏｆ ｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃ ｇｒａｎｕｌｅ），ａｎｔｉ—ｄｏｕｂｌｅ ｓｔｒａｎｄｅｄ ＤＮＡ ｗａｓ ｐｏｓｉｔｉｖｅ．Ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｗａｓ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ