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肺癌和肺类癌的区别

肺癌和肺类癌的区别

肺癌和肺类癌的区别文章目录*一、肺癌和肺类癌的区别1. 肺癌和肺类癌的区别2. 引起肺癌的原因有哪些3. 肺癌引起的并发症*二、怎么预防肺癌*三、患有肺癌有哪些危害肺癌和肺类癌的区别1、肺癌和肺类癌的区别肺癌一般指的是肺实质部的癌症,通常不包含其他如肋膜起源的中胚层肿瘤,或者其他恶性肿瘤如类癌,恶性淋巴瘤,或是转移自其他来源的肿瘤。

因此以下我们所说的肺癌,是指来自于支气管或细支气管表皮细胞的恶性肿瘤,占了肺实质恶性肿瘤的90-95%。

而肺类癌是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等称为类癌综合征。

2、引起肺癌的原因有哪些 2.1、职业与肺癌工业生产中接触与肺癌发病有关的特殊物质有石棉、砷、铬、苯芘、煤焦油、三氯甲醚、烟草的加热产物及铀、镭等放射性物质衰变时产生的氡和氡子气、电离辐射和微波辐射等。

这些因素可使肺癌的发生危险性增加3~30倍。

2.2、大气污染与肺癌大气污染也是会导致肺癌的病发的,相信这点很多人都不知道的吧。

因为严重污染的地区,一般空气中都会含有大量的致癌物质,尤其是重工业地区,肺癌的发病率更高。

2.3、饮食一些研究已表明,血清中β-胡萝卜素水平低的人,肺癌发生的危险性也高。

流行病学调查资料表明,较多的食用含β-胡萝卜素的绿色、黄色和橘黄色的蔬菜和水果,可减少肺癌发生的危险性。

3、肺癌引起的并发症 3.1、局限性喘鸣音:为局限性哮鸣音,多在吸气阶段出现,咳嗽后并不消失。

3.2、上腔静脉综合征:肿瘤压迫或侵犯上腔静脉回流受阻,产生头面、颈、上肢水肿,上胸部静脉曲张并水肿,伴头晕、胸闷、气急等症状。

3.3、Horners综合征:肺尖癌压迫或侵犯颈交感神经节时,出现患测眼球凹陷,上脸下垂、瞳孔缩小、眼裂狭窄、患侧上半胸部皮肤温度升高、无汗等。

肺类癌的诊断与鉴别诊断

肺类癌的诊断与鉴别诊断

肺类癌的诊断与鉴别诊断肺原发性类癌(pulmonary carcinoid,肺类癌)是一种原发于肺内的少见低度恶性的肺神经内分泌癌,来源于支气管上皮细胞,也可以来源于 Kulchitsky 细胞、神经内皮细胞戒多向分化的支气管内皮干细胞,在病理上主要根据细胞有丝分裂活性以及坏死区域增多分为典型类癌和非典型类癌。

按部位分为中央型类癌和周围型类癌,多数文献认为中央型类癌要比周围型类癌多见。

其临床及影像学表现多样,缺乏特异性,与其它肺内肿瘤鉴别较难,易误诊为肺癌。

鉴于此,笔者先把园内有病理结果的 30 例肺类癌病例链接贴友的精彩分析,结合文献,初步归纳,旨在从影像上进一步提高对该病的认识,提高本病的影像诊断及鉴别诊断能力,减少误诊。

类癌是好发于消化道的一种神经内分泌肿瘤,发生在肺部较少见,据文献统计肺类癌发病率仅占肺部肿瘤疾病的1%-2%,发病年龄大多在 40 岁以上。

高少收集的园内 30 例肺类癌病例,男 13 例,女 17 例,与文献报道男女发病均等基本相符。

病患年龄大部(约占80%)超过 40 岁,只有 6 例在 32 岁以下,最小 13 岁,最大 75 岁,年龄跨度较大,平均 49 岁,与文献报道相符。

肺类癌临床表现多样,缺乏特异性,主要症状可有胸痛、咳嗽、咳痰、咯血,也可无症状体检时偶然发现。

另外,由于嗜银细胞具有内分泌功能,可出现类癌综合征,表现为皮肤阵发性潮红、腹泻及哮喘发作样呼吸困难。

临床根据类癌的生物学行为分为分化较好的典型类癌和有侵袭性的不典型类癌,其中不典型类癌具有淋巴道与血道转移等特点,患者的局部淋巴结转移率可达到40%-48%,远处转移达到20%,转移至肝脏、肾上腺、骨骼、颅脑及皮肤等处常见,WHO 将它归为低度恶性肿瘤。

典型类癌则少有此特点,一般局限于支气管壁内。

肺类癌病理上分为典型类癌和不典型类癌,其中典型类癌占大多数,不典型类癌仅占11%-24%,有文献报道类癌和未分化小细胞肺癌均来自支气管黏膜上皮的 Kultchitsky 细胞(又称嗜银细胞),这些细胞具有内分泌功能,根据组织学分 3 级:K 细胞 I 型,即典型类癌,K 细胞 II 型,即非典型类癌,K 细胞 III 型,即小细胞肺癌,从组织学上将类癌与SCLC 联系,表明同属一个家族,但恶性程度逐渐增高。

何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理

何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理

何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理【术语与解答】一般而言,麻醉医师对类癌综合征了解甚少,明确类癌综合征首先需了解类癌,同时还应了解类癌危象。

1. 类癌①典型类癌源于机体嗜铬组织(属嗜铬细胞新生物),常发生于胃、肠道含有嗜铬细胞成分的肿瘤或组织,也可见于其他部位的类癌,如支气管、卵巢、甲状腺、乳腺等,但胃肠道是绝大部分类癌的原发部位;②由于类癌瘤生长非常缓慢,病程较长,甚至长达十多年或更长,即使已有转移,患者仍能存活较长时间,故以往认为是良性肿瘤,但现已确认是恶性肿瘤,只是因病程长,所以临床沿用类癌这一措词。

此外,类癌细胞内因含有亲银性分泌颗粒,又称亲银细胞癌;③类癌是源于神经内分泌细胞的肿瘤,故含有合成、分泌、贮存、释放生物活性物质的功能,主要包括5-羟色胺、缓激肽、组胺,也可有神经降压素、儿茶酚胺、前列腺素等;④通常情况下机体分泌和释放的生物活性物质通过门静脉到达肝脏而灭活,当肝脏病变或肝功能下降,以及所释放的生物活性物质显著过量时,未能灭活的生物活性物质就会在体内增多,甚至倍增,故引起类癌综合征,甚至类癌危象;⑤虽类癌瘤大小一般多在1cm以内或是一群类癌细胞,但释放生物活性物质的能力显著;⑥通常类癌患者无特异性临床表现,故诊断比较困难,当出现类癌综合征时才表现出其特有的症状,因此一般临床表现不能作为类癌诊断依据,只有类癌综合征的特殊症状才对诊断类癌有一定价值,尤其尿中5-羟吲哚乙酸增高及酒精、药物诱发试验阳性,则可基本确定类癌的存在,而病理检查则是诊断标准。

2. 类癌综合征①该综合征是由类癌瘤体或类癌群体细胞突发性或阶段性过度分泌和释放多种生物活性物质(5-羟色胺、缓激肽、组胺等),从而导致机体出现多种复杂的症候群;②多数学者认为该综合征是类癌细胞大量分泌、释放以5-羟色胺为主的生物活性物质所引起不同程度的全身反应症候群;③类癌综合征其临床、组织生化及病理生理特征可因类癌发生的部位和释放的生物活性物质种类及数量不同而有所差异,尤其肝功能不良或类癌肝转移后其相关生物活性物质灭活受限,更易引起显著的临床症状,主要表现为全身血管运动障碍,如发作性皮肤潮红(尤其头、颈部,亦可累及胸部)和胃肠道症状(如腹痛、腹泻等),以及心血管功能变化(如小血管弥漫性收缩可导致高血压或小血管舒张可造成低血压等血流动力学明显改变)等;④机体其他恶性肿瘤也可同时伴发类癌;⑤类癌可发生于任何年龄,但多发生于50~60岁的人群。

类癌综合征汇报ppt课件

类癌综合征汇报ppt课件

括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。
对症支持治疗
03
针对患者的具体症状,如疼痛、腹泻、呼吸困难等,给予相应
的对症支持治疗,提高生活质量。
手术和非手术治疗的比较
手术治疗优势
能够直接切除肿瘤,消除症状,对于早期患者治愈率较高。
非手术治疗优势
对于晚期或转移性患者,药物治疗能够延缓病情进展,减轻症状 ,提高生活质量。
喘息
呼吸道痉挛和狭窄可引起喘息,严重者可出现哮 鸣音。
其他系统表现
心悸、胸闷
心血管系统功能紊乱可引起心悸、胸闷等不适感。
头痛、头晕
神经系统功能紊乱可引起头痛、头晕等症状。
关节痛、肌肉痛
骨骼肌肉系统症状可表现为关节痛、肌肉痛等不适感。
04
类癌综合征的诊断和鉴别 诊断
诊断标准和流程
1 2
临床表现
类癌综合征的典型症状包括皮肤潮红、腹泻、腹 痛、哮喘和心脏瓣膜病变等。医生会根据患者的 症状进行初步判断。
肿瘤分泌的生物活性物质
01
02
03
5-羟色胺
由肿瘤分泌的5-羟色胺可 引起类癌综合征的典型症 状,如皮肤潮红、腹泻和 心动过速。
缓激肽
缓激肽是一种血管活性肽 ,可导致血管扩张、低血 压和水肿等症状。
前列腺素
肿瘤分泌的前列腺素可引 起发热、疼痛和抗炎作用 。
激素和代谢产物的异常
儿茶酚胺
类癌组织可异常分泌儿茶酚胺, 导致高血压、头痛和心悸等症状
炎症反应和细胞外基质重塑等。
新药研发和临床试验
靶向治疗药物
针对类癌综合征的特定 分子靶点,开发小分子 抑制剂或单克隆抗体等 靶向治疗药物。
免疫治疗药物
利用免疫系统识别和攻 击癌细胞的能力,开发 免疫治疗药物,如免疫 检查点抑制剂和CAR-T 细胞疗法等。

类癌和类癌综合症概念

类癌和类癌综合症概念

类癌和类癌综合症概念
……
类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤。

除能分泌有强烈生理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)和组织胺外,有的还可分泌其他胺和肽类物质,如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。

原发肿瘤起源于粘膜腺体腺管的Kultschitzky细胞。

常发生在阑尾,多因急、慢性阑尾炎手术而偶然发现,其次为直肠,多表现为便血,可经直肠指诊检出;再次为回肠末段;也可位于胃肠道其他部位或胃肠外器官,如支气管、胆囊、胰腺、甲状腺以及卵巢或睾丸。

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肺典型类癌中医治疗方案

肺典型类癌中医治疗方案

肺典型类癌是一种较为罕见的肺部恶性肿瘤,属于神经内分泌肿瘤。

中医学将其归属于“肺积”、“肺痨”等范畴。

中医治疗以辨证施治、扶正祛邪为原则,通过调整人体阴阳平衡,增强机体免疫力,抑制肿瘤生长,改善患者生活质量。

本文将介绍肺典型类癌的中医治疗方案。

二、中医辨证分型1. 气阴两虚型症状:咳嗽无力,痰少而黏,口干咽燥,五心烦热,盗汗,乏力,面色无华,舌红少苔,脉细数。

2. 肺脾气虚型症状:咳嗽痰多,痰白质稀,食欲不振,腹胀便溏,面色萎黄,舌淡苔白,脉细弱。

3. 肺肾阴虚型症状:咳嗽痰少,痰中带血,腰膝酸软,五心烦热,头晕耳鸣,夜尿频多,舌红少苔,脉细数。

4. 气滞血瘀型症状:咳嗽,胸痛,气短,乏力,面色晦暗,舌质紫暗,脉涩。

三、中医治疗方案1. 气阴两虚型治法:益气养阴,清热解毒。

方药:(1)生脉散加减:人参、麦冬、五味子、枸杞子、黄芪、白术、当归、茯苓、甘草。

(2)加减:若咳嗽剧烈,可加杏仁、紫苏子;若盗汗明显,可加五味子、龙骨、牡蛎。

2. 肺脾气虚型治法:健脾益气,化痰止咳。

(1)六君子汤加减:人参、白术、茯苓、甘草、半夏、陈皮、杏仁、紫苏子。

(2)加减:若食欲不振,可加砂仁、山药;若腹胀便溏,可加白术、茯苓、薏苡仁。

3. 肺肾阴虚型治法:滋阴补肾,清热解毒。

方药:(1)六味地黄丸加减:熟地黄、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、牡丹皮、枸杞子、麦冬、五味子。

(2)加减:若咳嗽痰少,可加杏仁、紫苏子;若腰膝酸软,可加杜仲、牛膝。

4. 气滞血瘀型治法:活血化瘀,理气止痛。

方药:(1)血府逐瘀汤加减:桃仁、红花、川芎、当归、赤芍、生地黄、枳壳、柴胡、牛膝、甘草。

(2)加减:若胸痛明显,可加延胡索、郁金;若气短乏力,可加黄芪、白术。

四、中医辅助治疗1. 针灸治疗:选取肺俞、膻中、肺经、尺泽、太渊等穴位,每日1次,每次30分钟。

2. 推拿按摩:采用轻柔手法,按摩背部、胸部、肩部等部位,每日1次,每次30分钟。

3. 中药外敷:选用具有清热解毒、活血化瘀作用的中药,如大黄、丹参、冰片等,制成药膏外敷于患处,每日1次。

类癌综合征(教学及宣教)

类癌综合征(教学及宣教)

类癌综合征疾病概述类癌综合征(carcinoid syndrome) 又称类癌(carcinoid)、类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。

此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等。

好发于胃肠道的类癌(嗜银细胞瘤)引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征。

这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤,现已确认是恶性肿瘤,但生长缓慢,病程一般为10~15年,即使已有转移,病人仍能存活较长时间,故沿用类癌这一名词。

除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。

位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔氏憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。

发生在小肠者,恶性程度大,并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。

伴有类癌综合征的支气管类癌,预后差。

若已有心脏瓣腹损害,病人可死于心力衰竭,有些病人可死于恶液质。

类癌综合征发病机制类癌细胞可产生多种有生物活性的物质,其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。

5-羟色胺来源于食物中的色胺酸。

在发生类癌后,食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺,因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。

缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。

在类癌组织中有大量的血管舒缓素,这是一种蛋白水解酶,作用于激肽原,生成赖胺酸缓激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。

缓激肽引起皮肤潮红,皮肤温度不高,为冷型。

5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖,为热型。

若已有肝脏转移,一方面因为产生的5-羟色胺过多,另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。

再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。

因此,在有肝脏转移后,类癌综合征即可发生。

类癌名词解释

类癌名词解释

类癌综合征的诊断和治疗
一、类癌综合征的概述
类癌综合征是一种由于类癌肿瘤分泌多种生物活性物质而引起
的综合征。

类癌肿瘤起源于消化道黏膜下层的内分泌细胞,可发生于食管、胃、肠、胰腺、性腺、气管等部位。

类癌综合征的症状主要表现为皮肤潮红、腹泻、肠痉挛、哮喘等症状,这些症状会影响患者的生活质量和治疗效果。

二、类癌综合征的诊断和治疗
1. 诊断
类癌综合征的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理学检查。

临床表现主要包括腹泻、肠痉挛、皮肤潮红、哮喘等症状。

影像学检查主要包括超声检查、CT 检查、MRI 检查等。

病理学检查
主要是对患者的肿瘤组织进行活检。

2. 治疗
类癌综合征的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗等。

手术切除是治疗类癌综合征的首选方法。

对于无法手术切除的类癌综合征患者,可以采用放疗和化疗等方法进行治疗。

此外,类癌综合征患者还需要注意生活方式和饮食习惯,以减少症状的发生。

三、总结
类癌综合征是一种由于类癌肿瘤分泌多种生物活性物质而引起
的综合征。

它的症状主要表现为皮肤潮红、腹泻、肠痉挛、哮喘等症状。

类癌综合征的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理
学检查。

治疗方面,类癌综合征的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗等,患者需要积极配合治疗,以减少症状的发生。

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类癌类癌(carcinoid)是一类起源于神经内分泌细胞、生长缓慢、临床少见的肿瘤。

早在一百多年前,Lubarsch在给两个病人做尸检时就发现远端回肠有多发肿瘤,这是最早的关于类癌的记录[1]。

直到1907年,德国病理学家Oberndorfer开始用“Karzinoide”这个词来描述这一类肿瘤,以把它和腺癌区分开来[2]。

类癌比较少见,美国的发病率大约在1-2/10万人[3],但实际发病率可能高于这个数字,一份来自瑞典的尸检报告表明发病率在8.4/10万人[4]。

在消化道内分泌肿瘤中,类癌是占比例最大的肿瘤,最常见的好发部位是小肠,其次是直肠和胃[5]。

表1 胃肠胰腺内分泌肿瘤的WHO分型(摘自文献7)根据组织胚胎发生的部位可将类癌分为前肠(foregut)、中肠(midgut)和后肠(hindgut)类癌。

前肠有肺、支气管和胃类癌;中肠包括小肠、阑尾和近端结肠类癌;后肠有远端结肠和直肠类癌[6]。

形态学上,类癌很难区分良、恶性,2000年WHO根据肿瘤的恶性潜能推出了一个胃肠胰腺内分泌肿瘤新的分型[7](表1)。

这个分型的最大特点就是把消化道内分泌肿瘤分为四类:良性,不确定性,低度恶性,高度恶性,同时把运用免疫组化技术测定增殖指数用来判定良恶性程度,结合肿瘤的部位,对临床决定治疗方法具有极大的意义。

[病因和发病机制]本病病因尚未阐明。

类癌细胞起源于APUD细胞系统中的肠嗜铬细胞(又名kulchitsky细胞),此种细胞来源于胚胎神经峭,主要分布于除食管以外的所有胃肠道,在小肠主要集中于十二指肠、回肠远段和阑尾,在大肠则呈弥散性分布,能产生多种肽胺类激素如血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。

产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。

血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道蠕动增强,分泌增多。

缓激肽有强烈的扩血管作用,有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。

并不是所有的类癌都分泌血清素,起源于中肠系统的类癌含有多巴脱羧酶,它可以使5-羟色氨酸(5-HTP)代谢为5-羟色胺(5-HT),血液中游离的5-HT大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶(MAO)降解成5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)自尿内排出,这类患者血清中5-HT水平升高,而尿内5-HIAA排出增加,此属典型的类癌综合征。

前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶,不能使5-HTP转变成5-HT,5-HTP就直接被释放进入血液内,因此病人血清内5-HTP水平升高,而5-HT不升高。

病人尿中5-HTP及5-HT排出增加,而5-HIAA增加不明显,此即不典型类癌综合征[8]。

[临床表现]类癌生长缓慢,可以存在人体内数年而无明显症状,许多类癌常常因其它原因行手术如阑尾炎、肠梗阻等而发现,而当出现症状时,症状往往是模糊的、非特异性的、和脏器相关的,从而导致诊断的延误,有研究表明从症状出现到明确诊断往往超过9年[9]。

类癌的局部症状往往和脏器相关,阑尾类癌可表现为右下腹痛;小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状;胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血,肠道类癌也可有便血或隐性出血,并可引起贫血;少数类癌可发生腹块,恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹块。

当出现类癌综合征时,往往有全身症状,此时也往往是出现了肺或肝脏的转移。

类癌患者中大约有10%会出现类癌综合征[9],多数来源于中肠系统。

类癌综合征的典型症状有皮肤潮红、腹泻以及呼吸道和心血管症状。

饮酒(如红酒),进食酪胺含量高的食品如奶酪、巧克力等会诱发。

表2总结了消化道类癌的临床特点与部位的关系。

表2消化道类癌的临床特点(数据来自文献5,10,11)部位发病年龄症状转移类癌综合征<5%直肠60 出血、疼痛、便秘<1cm,5%>2cm,大部分小肠60-70 腹痛、肠梗阻大部分(肝或淋巴结) 5-7%阑尾40-50 阑尾炎或手术意外发现<5%<5%胃60-70 腹痛、贫血<10%5-10%结肠70 腹痛、厌食、体重减轻>66%<5%[实验室和特殊检查]1. 5-HT测定类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高,多为83~510μmol/24h(正常为11~51μmol/24h)。

2. 5-HIAA测定类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多,往往超过78.5μmol/24h,一般在156.9~3138μmol/24h(正常值<47.1μmol/24h)。

虽然24小时尿5-HIAA测定是目前类癌诊断中运用最广泛的生化检查,但其对类癌综合征的诊断的敏感性和特异性仍不能令人满意,因为在非典型类癌综合征中其水平并不升高,而且其主要在中肠来源的类癌中升高,在后肠来源的类癌中不升高,在前肠来源的类癌中仅一小部分升高;另外在一些疾病如热带口炎性腹泻、Whipple’病、小肠梗阻中也会轻度升高;在测定时也容易受药、食物的影响[12]。

3. 血清嗜铬粒蛋白(chromogranin A,CgA)测定CgA是目前看来较令人满意的类癌检测的标志物。

CgA是神经内分泌肿瘤分泌的一种糖蛋白,其用于检测神经内分泌肿瘤的特异性可达100%,对类癌检测的敏感性也达到80%左右,对于类癌的早期检测、复发以及治疗后的随访都具有一定的意义,尤其是对于前肠来源的类癌和中肠来源的类癌但24小时尿5-HIAA正常的患者[13,14]。

4. 影像学检查影像学上类癌的表现决定于类癌发生的部位、大小及转移的程度。

钡剂检查和CT能检测出粘膜壁的增厚、粘膜下肿块和肠腔的狭窄。

类癌易于侵犯肠壁形成肿块以及转移至肠系膜淋巴结,这样在影像学上就会形成典型的肠袢扭曲、成角及分离,肠系膜淋巴结常常会钙化,钙化的淋巴结周围组织常常会重新塑型,这样在CT上会形成典型的特征,即肠系膜脂肪的软组织线样征(图1)[15]。

转移至局部或腹膜后的淋巴结或至肝的病灶容易被CT或超声波检测出,肝脏的转移灶倾向于富于血供的,因此增强CT在动脉期和门脉期病灶会强化(图2)[16]。

MRI在检测类癌中和CT作用类似。

图2一例中肠来源的类癌伴肝转移图1箭头指示为肿大的肠系膜淋巴结,周围有软组织线样征5. 核素显像检查131I-间碘苯胍(131I-metaiodobenzyl guaniding, 131I –MIBG)是一种放射标记的儿茶酚胺类似物,最早用于嗜铬细胞瘤的诊断,超过60%的类癌可由131I –MIBG检测出。

大约87%的类癌细胞表达生长抑素受体,因此生长抑素受体核素成像(somatostatin receptor scintigraphy,SRS)是一项理想的检测方法,优于CT及131I –MIBG检查,其中奥曲肽标记的111In(铟)运用最为广泛,其敏感性>80%[17],大约1/3的CT检测不出的患者尤其是肝外或腹腔外转移的患者可由SRS检测出[18],术中运用SRS 可对肿瘤定位及指导切除[19]。

[诊断和鉴别诊断]类癌的诊断同样要结合“定性”和“定位”试验来诊断本病。

临床上,凡有下列情况者应考虑类癌可能:①右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者,应疑及小肠类癌可能;②出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻,面部毛细血管扩张、阵发性潮红、哮喘或精神症状者,提示类癌综合征存在,如伴有肝肿大,更应考虑本病之可能;③慢性低位肠梗阻伴有便血,病程相对较长,一般情况尚好者,应考虑到结肠类癌之可能。

对于临床怀疑类癌患者尤其是有血管活性症状者,英国神经内分泌肿瘤指南首先推荐24小时5-HIAA测定和CgA 测定[20]。

定位试验需结合多种检查方法如CT、MRI、SRS、DSA以及内镜检查。

对于已确诊为类癌的患者,其伴发第二原发灶的几率较高,SRS是检测第二原发灶最敏感的方法[20]。

类癌的鉴别诊断较多,阑尾类癌需注意与阑尾炎和克罗恩病鉴别;直肠类癌需和直肠腺瘤和腺癌鉴别;小肠类癌需和其它小肠肿瘤如小肠间质瘤、小肠淋巴瘤等鉴别;类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症作鉴别。

[常规治疗方法]1.手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。

早期手术效果尤好,但是即使发生转移,切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。

小肠类癌是占消化道类癌最多的类癌,大约占41.8%[5],约30-50%小肠类癌病灶多发,类癌综合征较为常见,局部淋巴结侵犯与肿瘤大小相关,当肿瘤直径<1cm时,淋巴结侵犯就已达45%,因此,大范围的切除包括淋巴结清扫是适宜的,总的5年生存率在50-60%[21,22]。

阑尾类癌绝大部分直径<1cm,不伴淋巴结转移,单纯的阑尾切除已足够;当肿瘤直径>2cm时,淋巴结转移达20-30%,此时必须行标准的右半结肠切除;而当肿瘤直径在1-2cm之间时,有报道淋巴结转移达10%,但大部分作者报道仅为1%,手术仅管存有争议,也许单纯的阑尾切除已足够,阑尾类癌的总的5年生存率达99%[21,22]。

结肠类癌较少见,肿瘤往往较大,甚至产生梗阻症状,不论肿瘤大小,均行标准的结肠切除,5年生存率在20-50%[21,22]。

直肠类癌也较为多见,当肿瘤直径<1cm,往往不伴淋巴结转移,此时可行局部切除,而当肿瘤直径>2cm时,大约90%都伴有局部淋巴结转移,此时需行标准的直肠癌切除术。

直肠类癌的5年生存率在70-85%[21,22]。

大部分作者把胃类癌分为三型,Ⅰ型伴有萎缩性胃炎,Ⅱ型伴有家族性胃泌素瘤,Ⅲ型为散发型。

Ⅰ型60%为多中心发生,多发生于胃底,切除后5年生存率可达98%;Ⅱ型往往有一个相对良性的过程;Ⅲ型较少见,但局部转移达20-50%,肝转移可达65%,类癌综合征常见,5年生存率仅为20%。

胃类癌直径≤1cm时,可以局部切除(未侵犯肌层者可内镜下切除),当直径>1cm时,往往需要行胃根治性切除术[23,24]。

2. 内科和其它治疗对于类癌综合征的治疗,奥曲肽已被证明能有效控制超过70%的皮肤潮红和超过60%的腹泻[25]。

最近,长效生长抑素类似物已发明并具有同样的功效。

近来,许多研究者报道了受体介导的同位素治疗,主要有In标记的奥曲肽和131I –MIBG[26,27],用131I –MIBG治疗无论是患者的症状还是尿中5-HIAA含量的减少均有60%左右的反应率,而高剂量的[111In-DTPA-D-Phe]标记的奥曲肽不仅能改善症状和生化指标,而且能减轻肿瘤负荷。

虽然这些结果令人鼓舞,在放射治疗中β射线还是优于In,Otte等[28]成功的运用yttrium(钇)标记奥曲肽进行了治疗。

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