类癌
肺类癌的诊断与鉴别诊断
肺类癌的诊断与鉴别诊断肺原发性类癌(pulmonary carcinoid，肺类癌)是一种原发于肺内的少见低度恶性的肺神经内分泌癌，来源于支气管上皮细胞，也可以来源于 Kulchitsky 细胞、神经内皮细胞戒多向分化的支气管内皮干细胞，在病理上主要根据细胞有丝分裂活性以及坏死区域增多分为典型类癌和非典型类癌。
按部位分为中央型类癌和周围型类癌，多数文献认为中央型类癌要比周围型类癌多见。
其临床及影像学表现多样，缺乏特异性，与其它肺内肿瘤鉴别较难，易误诊为肺癌。
鉴于此，笔者先把园内有病理结果的 30 例肺类癌病例链接贴友的精彩分析，结合文献，初步归纳，旨在从影像上进一步提高对该病的认识，提高本病的影像诊断及鉴别诊断能力，减少误诊。
类癌是好发于消化道的一种神经内分泌肿瘤，发生在肺部较少见，据文献统计肺类癌发病率仅占肺部肿瘤疾病的1%-2%，发病年龄大多在 40 岁以上。
高少收集的园内 30 例肺类癌病例，男 13 例，女 17 例，与文献报道男女发病均等基本相符。
病患年龄大部(约占80%)超过 40 岁，只有 6 例在 32 岁以下，最小 13 岁，最大 75 岁，年龄跨度较大，平均 49 岁，与文献报道相符。
肺类癌临床表现多样，缺乏特异性，主要症状可有胸痛、咳嗽、咳痰、咯血，也可无症状体检时偶然发现。
另外，由于嗜银细胞具有内分泌功能，可出现类癌综合征，表现为皮肤阵发性潮红、腹泻及哮喘发作样呼吸困难。
临床根据类癌的生物学行为分为分化较好的典型类癌和有侵袭性的不典型类癌，其中不典型类癌具有淋巴道与血道转移等特点，患者的局部淋巴结转移率可达到40%-48%，远处转移达到20%，转移至肝脏、肾上腺、骨骼、颅脑及皮肤等处常见，WHO 将它归为低度恶性肿瘤。
典型类癌则少有此特点，一般局限于支气管壁内。
肺类癌病理上分为典型类癌和不典型类癌，其中典型类癌占大多数，不典型类癌仅占11%-24%，有文献报道类癌和未分化小细胞肺癌均来自支气管黏膜上皮的 Kultchitsky 细胞(又称嗜银细胞)，这些细胞具有内分泌功能，根据组织学分 3 级:K 细胞 I 型，即典型类癌，K 细胞 II 型，即非典型类癌，K 细胞 III 型，即小细胞肺癌，从组织学上将类癌与SCLC 联系，表明同属一个家族，但恶性程度逐渐增高。
何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理
何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理【术语与解答】一般而言，麻醉医师对类癌综合征了解甚少，明确类癌综合征首先需了解类癌，同时还应了解类癌危象。
1. 类癌①典型类癌源于机体嗜铬组织(属嗜铬细胞新生物)，常发生于胃、肠道含有嗜铬细胞成分的肿瘤或组织，也可见于其他部位的类癌，如支气管、卵巢、甲状腺、乳腺等，但胃肠道是绝大部分类癌的原发部位;②由于类癌瘤生长非常缓慢，病程较长，甚至长达十多年或更长，即使已有转移，患者仍能存活较长时间，故以往认为是良性肿瘤，但现已确认是恶性肿瘤，只是因病程长，所以临床沿用类癌这一措词。
此外，类癌细胞内因含有亲银性分泌颗粒，又称亲银细胞癌;③类癌是源于神经内分泌细胞的肿瘤，故含有合成、分泌、贮存、释放生物活性物质的功能，主要包括5-羟色胺、缓激肽、组胺，也可有神经降压素、儿茶酚胺、前列腺素等;④通常情况下机体分泌和释放的生物活性物质通过门静脉到达肝脏而灭活，当肝脏病变或肝功能下降，以及所释放的生物活性物质显著过量时，未能灭活的生物活性物质就会在体内增多，甚至倍增，故引起类癌综合征，甚至类癌危象;⑤虽类癌瘤大小一般多在1cm以内或是一群类癌细胞，但释放生物活性物质的能力显著;⑥通常类癌患者无特异性临床表现，故诊断比较困难，当出现类癌综合征时才表现出其特有的症状，因此一般临床表现不能作为类癌诊断依据，只有类癌综合征的特殊症状才对诊断类癌有一定价值，尤其尿中5-羟吲哚乙酸增高及酒精、药物诱发试验阳性，则可基本确定类癌的存在，而病理检查则是诊断标准。
2. 类癌综合征①该综合征是由类癌瘤体或类癌群体细胞突发性或阶段性过度分泌和释放多种生物活性物质(5-羟色胺、缓激肽、组胺等)，从而导致机体出现多种复杂的症候群;②多数学者认为该综合征是类癌细胞大量分泌、释放以5-羟色胺为主的生物活性物质所引起不同程度的全身反应症候群;③类癌综合征其临床、组织生化及病理生理特征可因类癌发生的部位和释放的生物活性物质种类及数量不同而有所差异，尤其肝功能不良或类癌肝转移后其相关生物活性物质灭活受限，更易引起显著的临床症状，主要表现为全身血管运动障碍，如发作性皮肤潮红(尤其头、颈部，亦可累及胸部)和胃肠道症状(如腹痛、腹泻等)，以及心血管功能变化(如小血管弥漫性收缩可导致高血压或小血管舒张可造成低血压等血流动力学明显改变)等;④机体其他恶性肿瘤也可同时伴发类癌;⑤类癌可发生于任何年龄，但多发生于50～60岁的人群。
类癌综合征汇报ppt课件
括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。
对症支持治疗
03
针对患者的具体症状，如疼痛、腹泻、呼吸困难等，给予相应
的对症支持治疗，提高生活质量。
手术和非手术治疗的比较
手术治疗优势
能够直接切除肿瘤，消除症状，对于早期患者治愈率较高。
非手术治疗优势
对于晚期或转移性患者，药物治疗能够延缓病情进展，减轻症状 ，提高生活质量。
喘息
呼吸道痉挛和狭窄可引起喘息，严重者可出现哮 鸣音。
其他系统表现
心悸、胸闷
心血管系统功能紊乱可引起心悸、胸闷等不适感。
头痛、头晕
神经系统功能紊乱可引起头痛、头晕等症状。
关节痛、肌肉痛
骨骼肌肉系统症状可表现为关节痛、肌肉痛等不适感。
04
类癌综合征的诊断和鉴别 诊断
诊断标准和流程
1 2
临床表现
类癌综合征的典型症状包括皮肤潮红、腹泻、腹 痛、哮喘和心脏瓣膜病变等。医生会根据患者的 症状进行初步判断。
肿瘤分泌的生物活性物质
01
02
03
5-羟色胺
由肿瘤分泌的5-羟色胺可 引起类癌综合征的典型症 状，如皮肤潮红、腹泻和 心动过速。
缓激肽
缓激肽是一种血管活性肽 ，可导致血管扩张、低血 压和水肿等症状。
前列腺素
肿瘤分泌的前列腺素可引 起发热、疼痛和抗炎作用 。
激素和代谢产物的异常
儿茶酚胺
类癌组织可异常分泌儿茶酚胺， 导致高血压、头痛和心悸等症状
炎症反应和细胞外基质重塑等。
新药研发和临床试验
靶向治疗药物
针对类癌综合征的特定 分子靶点，开发小分子 抑制剂或单克隆抗体等 靶向治疗药物。
免疫治疗药物
利用免疫系统识别和攻 击癌细胞的能力，开发 免疫治疗药物，如免疫 检查点抑制剂和CAR-T 细胞疗法等。
类癌和类癌综合症概念
类癌和类癌综合症概念
……
类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤。
除能分泌有强烈生理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)和组织胺外，有的还可分泌其他胺和肽类物质，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。
原发肿瘤起源于粘膜腺体腺管的Kultschitzky细胞。
常发生在阑尾，多因急、慢性阑尾炎手术而偶然发现，其次为直肠，多表现为便血，可经直肠指诊检出；再次为回肠末段；也可位于胃肠道其他部位或胃肠外器官，如支气管、胆囊、胰腺、甲状腺以及卵巢或睾丸。
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肺典型类癌中医治疗方案
肺典型类癌是一种较为罕见的肺部恶性肿瘤，属于神经内分泌肿瘤。
中医学将其归属于“肺积”、“肺痨”等范畴。
中医治疗以辨证施治、扶正祛邪为原则，通过调整人体阴阳平衡，增强机体免疫力，抑制肿瘤生长，改善患者生活质量。
本文将介绍肺典型类癌的中医治疗方案。
二、中医辨证分型1. 气阴两虚型症状：咳嗽无力，痰少而黏，口干咽燥，五心烦热，盗汗，乏力，面色无华，舌红少苔，脉细数。
2. 肺脾气虚型症状：咳嗽痰多，痰白质稀，食欲不振，腹胀便溏，面色萎黄，舌淡苔白，脉细弱。
3. 肺肾阴虚型症状：咳嗽痰少，痰中带血，腰膝酸软，五心烦热，头晕耳鸣，夜尿频多，舌红少苔，脉细数。
4. 气滞血瘀型症状：咳嗽，胸痛，气短，乏力，面色晦暗，舌质紫暗，脉涩。
三、中医治疗方案1. 气阴两虚型治法：益气养阴，清热解毒。
方药：（1）生脉散加减：人参、麦冬、五味子、枸杞子、黄芪、白术、当归、茯苓、甘草。
（2）加减：若咳嗽剧烈，可加杏仁、紫苏子；若盗汗明显，可加五味子、龙骨、牡蛎。
2. 肺脾气虚型治法：健脾益气，化痰止咳。
（1）六君子汤加减：人参、白术、茯苓、甘草、半夏、陈皮、杏仁、紫苏子。
（2）加减：若食欲不振，可加砂仁、山药；若腹胀便溏，可加白术、茯苓、薏苡仁。
3. 肺肾阴虚型治法：滋阴补肾，清热解毒。
方药：（1）六味地黄丸加减：熟地黄、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、牡丹皮、枸杞子、麦冬、五味子。
（2）加减：若咳嗽痰少，可加杏仁、紫苏子；若腰膝酸软，可加杜仲、牛膝。
4. 气滞血瘀型治法：活血化瘀，理气止痛。
方药：（1）血府逐瘀汤加减：桃仁、红花、川芎、当归、赤芍、生地黄、枳壳、柴胡、牛膝、甘草。
（2）加减：若胸痛明显，可加延胡索、郁金；若气短乏力，可加黄芪、白术。
四、中医辅助治疗1. 针灸治疗：选取肺俞、膻中、肺经、尺泽、太渊等穴位，每日1次，每次30分钟。
2. 推拿按摩：采用轻柔手法，按摩背部、胸部、肩部等部位，每日1次，每次30分钟。
3. 中药外敷：选用具有清热解毒、活血化瘀作用的中药，如大黄、丹参、冰片等，制成药膏外敷于患处，每日1次。
类癌综合征(教学及宣教)
类癌综合征疾病概述类癌综合征(carcinoid syndrome) 又称类癌(carcinoid)、类癌瘤(carcinoid tumor)，是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。
此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等。
好发于胃肠道的类癌（嗜银细胞瘤）引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征。
这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤，现已确认是恶性肿瘤，但生长缓慢，病程一般为10～15年，即使已有转移，病人仍能存活较长时间，故沿用类癌这一名词。
除食管外，消化道的任何部位都可发生类癌，位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。
位于胃者占2％，其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔氏憩室等处，也可发生在支气管及卵巢，但较少见。
发生在小肠者，恶性程度大，并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。
伴有类癌综合征的支气管类癌，预后差。
若已有心脏瓣腹损害，病人可死于心力衰竭，有些病人可死于恶液质。
类癌综合征发病机制类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。
5-羟色胺来源于食物中的色胺酸。
在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺，因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。
缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。
在类癌组织中有大量的血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶，作用于激肽原，生成赖胺酸缓激肽（胰激肽），在胺肽酶的作用下，赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。
缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。
5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。
若已有肝脏转移，一方面因为产生的5-羟色胺过多，另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。
再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。
因此，在有肝脏转移后，类癌综合征即可发生。
类癌名词解释
类癌综合征的诊断和治疗
一、类癌综合征的概述
类癌综合征是一种由于类癌肿瘤分泌多种生物活性物质而引起
的综合征。
类癌肿瘤起源于消化道黏膜下层的内分泌细胞，可发生于食管、胃、肠、胰腺、性腺、气管等部位。
类癌综合征的症状主要表现为皮肤潮红、腹泻、肠痉挛、哮喘等症状，这些症状会影响患者的生活质量和治疗效果。
二、类癌综合征的诊断和治疗
1. 诊断
类癌综合征的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理学检查。
临床表现主要包括腹泻、肠痉挛、皮肤潮红、哮喘等症状。
影像学检查主要包括超声检查、CT 检查、MRI 检查等。
病理学检查
主要是对患者的肿瘤组织进行活检。
2. 治疗
类癌综合征的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗等。
手术切除是治疗类癌综合征的首选方法。
对于无法手术切除的类癌综合征患者，可以采用放疗和化疗等方法进行治疗。
此外，类癌综合征患者还需要注意生活方式和饮食习惯，以减少症状的发生。
三、总结
类癌综合征是一种由于类癌肿瘤分泌多种生物活性物质而引起
的综合征。
它的症状主要表现为皮肤潮红、腹泻、肠痉挛、哮喘等症状。
类癌综合征的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理
学检查。
治疗方面，类癌综合征的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗等，患者需要积极配合治疗，以减少症状的发生。
类癌综合症名词解释(一)
类癌综合症名词解释(一)类癌综合症名词解释1. 类癌综合症 (Cancer-Like Syndrome)类癌综合症是指一种疾病，其症状和体征类似于癌症，但病理检查结果却显示未见癌细胞存在的情况。
2. 肿瘤标志物 (Tumor Marker)肿瘤标志物是一种生物学的分子，其在血液、尿液或组织中的水平可以被用来检测肿瘤的存在或评估肿瘤的治疗效果。
例如，前列腺特异性抗原（Prostate Specific Antigen，PSA）在前列腺癌患者的血液中增加。
3. 癌前病变 (Precancerous Lesion)癌前病变是指在正常组织中出现的异常细胞或组织，它们可能会发展成恶性肿瘤。
例如，宫颈上的宫颈上皮内瘤变（Cervical Intraepithelial Neoplasia，CIN）是导致宫颈癌的癌前病变。
4. 弥漫性病变 (Diffuse Lesion)弥漫性病变是指在一个组织或器官的多个部位出现的病变。
与癌症类似的症状在多个不同的位置出现，而不是局部性的。
例如，弥漫性腺病变是一种在乳房多个区域都能检测到的异常。
5. 细胞增殖 (Cell Proliferation)细胞增殖是指细胞数量的增加，通常是由于正常或异常的细胞分裂。
细胞增殖通常是正常的生理过程，但在某些疾病中，如癌症，细胞增殖速度异常加快。
例如，癌细胞的增殖远远快于正常细胞。
6. 代谢异常 (Metabolic Dysfunction)代谢异常是指机体某些化学反应的异常，包括细胞内物质代谢的紊乱和能量代谢的紊乱。
代谢异常可能导致细胞功能失调，进而导致类似癌症的症状。
例如，糖尿病患者的胰岛素抵抗导致能量代谢紊乱，增加了患癌的风险。
7. 免疫失调 (Immune Dysfunction)免疫失调是指机体免疫系统的功能异常，可能导致免疫反应过于活跃或过于抑制。
免疫失调可能增加癌症的发生风险。
例如，艾滋病患者的免疫系统受损，使得他们更容易患上恶性肿瘤。
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临床表现
•无特异性：咳嗽，咳痰，呼吸困难，咯血，胸痛。 •周围型大多无症状，体检发现。
影像学表现
• • • • 软组织肿块影，边缘光滑，增强有强化 中央型为主 可有肺门、纵膈淋巴结肿大 较少见毛刺征、钙化影、胸膜凹陷征、胸 腔积液、阻塞性肺炎、肺不张。
支气管肺神经内分泌肿瘤 (BPNET)
• 支气管肺类癌（BPC）：典型（typical carcinoid TC) 、非典型（atypical carcinoid AC) • 肺大细胞内分泌癌large-cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC) • 小细胞肺癌small cell lung cancer (SCLC)
• 靶向治疗：生长抑素受体，研究阶段。
总 结
• 肺类癌多见于中年人，临床少见。 • 以呼吸系统症状起病，或无症状。 • 纤支镜可见管腔内息肉状、菜花状肿 物、纤支镜活捡可获一定确诊率。 • 病理学确诊，手术治疗为主，放化疗 疗效有待进一步评估。 • 预后好， 5年生存率高，TC术后甚至 达98%。分期、是否手术是影响预后 的重要因素。
Bronchoscopic Cryotherapy Treatment of Isolated Endoluminal Typical Carcinoid Tumor. Chest. 2006;130(5):1405-1411. doi:10.1378/chest.130.5.1405
其他治疗
• 化疗：疗效不确切。细胞毒药物和干扰 素为主，推测Ki-67高表达的患者，化疗 效果可能较好。 • 放疗不敏感
纤支镜活检
• 支气管镜检查可见：管腔内息肉状、菜花状 肿物、黏膜肥厚、管腔受压变形，活检阳性 率50%左右，毛刷检出率极低，低于5%。
纤支镜活检
• 纤支镜活检确诊阳性率不高。有的文献报 道纤支镜活检确诊阳性率约 50％ 。由于支 气管类癌起源 Kultchitsky 细胞，分布于支 气管粘膜上皮基底层，肿瘤表面有完整上 皮覆盖，很少有脱落细胞产生，肿瘤的生 长未侵及表面上皮组织，而纤支镜活检深 度又不够，活检标本太小，又受挤压更增 加了诊断的难度。 • 有的文献报道类癌行纤支镜活检有大出血 的危险，部分作者建议在手术室行活检以 减少风险。
诊断
金标准： 病理 • 典型类癌（TC）：有类癌的形态学（器官样结构， 栅栏状排列，菊形团，小梁状排列），核分裂 ＜2 个/10HPF，无坏死。 • 非典型类癌（AC）有类癌的形态学，核分裂2-10个 /10HPF，常有点状坏死。Ki 67 >5.4%
该患者組化表现，属于典型类癌（TC）： CK(pan)：弱+ NSE & CgA & Syn & CD56 ：+ S100 & SMA & TTF-1 & CK5/6 & P63：－ Ki67：<1%。
《1999年WHO/LASLC肺和胸膜肿瘤组织学分类》中提出的关于神经内分泌癌的组 学标准
分 期
• 仍存在争议
• TNM
• localized / regional / distant
治 疗
• 首选：手术切除
• 对于单纯腔内(localized)可支气管镜介入治 疗：摘除+基底部冷冻疗法（避免远期支 气管狭窄并发症）
恶性程度逐渐增高 分泌物质：5-羟色胺、组织胺、儿茶酚胺、 前列腺素等
A Comparison of the Clinical Presentation and Survival of Patients With Resected Primary Pulmonary Atypical Carcinoid Tumors to Typical Carcinoid and Other Pulmonary Neuroendocrine Tumors. Chest. 2010;138(4_MeetingAbstracts):260A. doi:10.1378/chest.9495
流行病学
• 2.3-2.8/百万 ，男女比例 1：2.1，与吸烟关 系不大 • 年龄：中位58岁，10-83岁不等。 • 占全身类癌20.09% （主要位于GI） • 占肺肿瘤1.1% • 人种 90% whites, 6.9% blacks, 2.3% Asian/Pacific islanders， 0.3% Native American/Alaskan. • 肺叶：40.3% 下， 29.1% 上，17.7% 中。 • 80%发生在支气管腔内，20%表现为肺结 节、肿块。 • 分期：66.1% localized, 17.6% regional， 11.7% distant spread 。 Epidemiological and Survival Analysis of Bronchopulmonary Carcinoids, 2000 – 2010 .