精选房间隔缺损病例讨论讲义(ppt)
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《房间隔缺损》PPT课件
《房间隔缺损》PPT课件目录•房间隔缺损概述•诊断方法与标准•治疗策略与方案选择•并发症预防与处理措施•患者教育与心理支持工作部署•总结回顾与展望未来发展趋势01房间隔缺损概述定义与发病机制定义房间隔缺损（ASD）是指心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通。
发病机制在胚胎发育过程中，原始心房间隔发育、融合、吸收等异常所致。
流行病学特点发病率占先天性心脏病的10%-15%，女性多见。
遗传因素有家族遗传倾向，与基因突变有关。
环境因素宫内感染、孕期接触放射线或化学物质等。
临床表现及分型临床表现多数患者儿童时期无症状，随年龄增长逐渐出现劳力性呼吸困难、心悸、乏力等症状。
严重者可出现右心衰竭。
分型根据缺损部位可分为中央型（卵圆窝型）、上腔型、下腔型和混合型四种类型。
其中中央型最为常见，占76%左右。
02诊断方法与标准可在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂。
心脏听诊心脏叩诊症状分析可发现心脏浊音界扩大，以左房扩大为主。
患者常出现心悸、气短、乏力等症状，严重者可出现心衰表现。
030201体格检查及症状分析是诊断房间隔缺损的首选方法，可明确显示房间隔缺损的位置、大小和形态。
超声心动图常表现为右心房、右心室肥大，可有不完全性右束支传导阻滞。
心电图可表现为右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。
胸部X 线影像学诊断技术03心导管检查可测量左、右心房压力及血氧含量，计算肺循环血流量和心排血量，进一步明确诊断和评估病情。
01血常规一般无异常改变。
02血生化可有轻度低氧血症表现。
实验室检查及其他辅助手段03治疗策略与方案选择使用利尿剂、ACE 抑制剂等药物，减轻心脏负荷，缓解症状。
药物治疗限制体力活动，避免过度劳累和情绪激动，降低心脏负担。
生活方式调整通过心电图、超声心动图等检查手段，定期评估病情变化和治疗效果。
定期随访保守治疗措施及效果评估外科修补术通过开胸手术，直接缝合或修补房间隔缺损，适用于大型或复杂型缺损。
房间隔缺损详解PPT课件
2021/3/7
CHENLI
12
症状
多数房间隔缺损婴儿因无症状而被忽略，少数可有 生长发育迟缓、反复上呼吸道感染甚至心衰。一般 在生后6～8周可及柔和的收缩期杂音，有时可及第 2心音固定分裂。多在1～2岁时得到确诊。伴有中 等量左向右分流的患儿多无症状，即使有症状，也 多为轻度的乏力和气促。只有大分流量的患儿才出 现明显的气促和乏力，并随年龄的增长逐年加重。
并存。
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CHENLI
10
图例
图2
2021/3/7
CHENLI
11
病理生理
正常的左心房压(5～10mmHg)较右心房(2～4mmHg)稍高。 房间隔缺损的左向右分流主要取决于左、右心室充盈阻力的 不同。右心室的顺应性较左心室好，右心室充盈阻力低。因 此，舒张期及收缩早期在房间隔缺损部位均有左向右分流。 婴儿的右心室较厚，顺应性较差。婴儿ASD的左向右分流量 不多。随年龄增长分流量逐渐增加，继而引起右心房、右心 室增大，肺动脉增宽。肺动脉高压多数发生在年长儿。合并 严重肺动脉高压可导致ASD的右向左分流而出现发绀。偶尔， 下腔静脉瓣长导引下腔静脉血液经ASD流向左心房出现发绀。
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CHENLI
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ASD介入
经导管封堵治疗 自1976年首先用双伞形补片 装置成功关闭继发性房间隔缺损以来，经导 管介入性治疗房间隔缺损(ASD)得到迅速发 展，封堵装置先后经历了双面伞、蚌壳、可 调纽扣式补片等，1997年推出的蘑菇状封堵 器成为当前广泛使用的封堵装置。效果最好 的是缺损大小适中，缺损周围边缘完整的中 央型ASD。
2021/3/7
CHENLI
7
上腔型
即静脉窦型房间隔ASD，位于房间隔的头侧， 相当上腔静脉入口处，因此这种缺损没有上 缘。
房间隔缺损健康教育PPT课件
房间隔缺损的 诊断和管理
房间隔缺损的诊断和管理
诊断: 医生通常通过身体检查、听诊心 脏杂音以及进行心电图和超声心动图等 检查来诊断房间隔缺损。
管理: 所有房间隔缺损患者都需要进行 定期的心脏检查，以监测心脏功能和寻 找可能的并发症。一些患者可能需要进 行手术修复或药物治疗来管理症状和保 护心脏功能。
心理支持: 患有房间隔缺损的人需要得 到家人和社会的心理支持，以应对与疾 病相关的情绪和压力。
日常生活注意事项: 患者应遵循医生的 建议，保持健康的生活方式，避免剧烈 运动或其他可能对心脏造成不良影响的 活动。
结论
结论
总结: 房间隔缺损是一种常见 的先天性心脏病，但通过合理 的预防和管理，患者可以改善 生活质量，并减少并发症的风 险。
什么是房间隔 缺损
什么是房间隔缺损
定义: 房间隔是分隔心脏左右两侧的壁 。房间隔缺损是指房间隔的一部分呈现 孔状缺损，导致心脏两侧之间的血液混 合。
原因: 房间隔缺损通常是由胎儿在发育 过程中出现的问题引起的，具体原因尚 不明确。
什么是房间隔缺损
症状: 房间隔缺损可能导致心 脏负荷过重、呼吸困难、疲劳 、发育迟缓等症状。
预防房间隔缺 损的方法
预防房间隔缺损的方法
孕前保健: 妊娠期间保持健康 的饮食和生活方式，避免暴露 在有害物质中。接受产前检查 和咨询，以确保母体和胎儿的 健康。
遗传咨询: 如果家族中有人患 有房间隔缺损，建议进行遗传 咨询，了解患病的风险和可能 的预防措施。
房间隔缺损的 生活质量
房间隔缺损的生活质量
结束语: 我们希望通过这个课 件，提高大家的意识并提供一 些有用的信息，以帮助预防和 管理房间隔缺损。如果您有任 何问题，请随时向我们咨询。 谢谢！
病例讨论房间隔缺损ppt课件
病例讨论房间 隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损
常见先天性心脏病，占先心病总数 10—20％。 女性多见，女：男≈1.5—2:1
一、病理解剖分型 1、继发孔缺损（70％） ⑴中央型 ⑵下腔型 ⑶上腔型、 静脉窦型，常伴部份肺静脉异位 连接 2、原发孔缺损（15—20％） 常伴二 尖 瓣前叶裂缺 又称部份房室隔缺损 3、完全性房室隔缺损（10—20％）
②观察定向力，失去定向力和不安多表 示缺氧或脑部发生栓塞。 ③观察肢体活动能力：如一侧肢体活动 软弱无力或无法活动，说明有栓塞， 足背动脉搏动摸不到说明有血栓。 ④老年人术后易发生意识障碍：由于老 年人全身解剖结构萎缩，生理功能减 退，体外循环血流的改变，血压变化， 电解质紊乱导致不同程度的意识障碍。
血压高与低的原因分析与处理
在血压监测的过程中我们要注意观察波型是否正确。
（3）中心静脉压及左心房压的监测
中心静脉压的监测方法 • 一种是简易的监测方法。 具体操作：要求零点对 准腋中线第四肋间相当 于右心房的水平，当液 面不再下降时的刻度即 为中心静脉压（CVP） 值。 • 另一种方法是通过仪器 测量。
AMPLATZER封堵器为目前最广泛使 用的先心病封堵器。包括房缺、室缺、 PDA及卵圆孔封堵器。 其中房缺封堵器特点：双碟、短腰、左 房碟大于右房碟。
返回
外科手术，体外循环，开胸直视修补缺损 。 手术年龄一般在学龄前
七、术前护理
1、心理护理。 2、呼吸道准备：深呼吸、戒烟、吸氧。 3、术前常规：备皮、更衣、禁食、灌肠。 4、术日晨测身高、体重、计算体表面积。 测量T、P、R、BP。 5、准备物品，送手术室。
呼吸系统的监护
应用呼吸机时应观察的项目
①症状：病人安静，呼吸平稳无呼吸困难 为正常。 ②体征：采用了望、触、叩、听。 ③胸片 ④血气分析及末梢血氧饱和度。 • 当PaO2<60mmHg，PaCO2>50mmHg 应足够重视，查明原因，末梢血氧饱和 度维持在95%以上。
房间隔缺损
房间隔缺损
常见先天性心脏病，占先心病总数 10—20％。 女性多见，女：男≈1.5—2:1
一、病理解剖分型 1、继发孔缺损（70％） ⑴中央型 ⑵下腔型 ⑶上腔型、 静脉窦型，常伴部份肺静脉异位 连接 2、原发孔缺损（15—20％） 常伴二 尖 瓣前叶裂缺 又称部份房室隔缺损 3、完全性房室隔缺损（10—20％）
②观察定向力，失去定向力和不安多表 示缺氧或脑部发生栓塞。 ③观察肢体活动能力：如一侧肢体活动 软弱无力或无法活动，说明有栓塞， 足背动脉搏动摸不到说明有血栓。 ④老年人术后易发生意识障碍：由于老 年人全身解剖结构萎缩，生理功能减 退，体外循环血流的改变，血压变化， 电解质紊乱导致不同程度的意识障碍。
血压高与低的原因分析与处理
在血压监测的过程中我们要注意观察波型是否正确。
（3）中心静脉压及左心房压的监测
中心静脉压的监测方法 • 一种是简易的监测方法。 具体操作：要求零点对 准腋中线第四肋间相当 于右心房的水平，当液 面不再下降时的刻度即 为中心静脉压（CVP） 值。 • 另一种方法是通过仪器 测量。
AMPLATZER封堵器为目前最广泛使 用的先心病封堵器。包括房缺、室缺、 PDA及卵圆孔封堵器。 其中房缺封堵器特点：双碟、短腰、左 房碟大于右房碟。
返回
外科手术，体外循环，开胸直视修补缺损 。 手术年龄一般在学龄前
七、术前护理
1、心理护理。 2、呼吸道准备：深呼吸、戒烟、吸氧。 3、术前常规：备皮、更衣、禁食、灌肠。 4、术日晨测身高、体重、计算体表面积。 测量T、P、R、BP。 5、准备物品，送手术室。
呼吸系统的监护
应用呼吸机时应观察的项目
①症状：病人安静，呼吸平稳无呼吸困难 为正常。 ②体征：采用了望、触、叩、听。 ③胸片 ④血气分析及末梢血氧饱和度。 • 当PaO2<60mmHg，PaCO2>50mmHg 应足够重视，查明原因，末梢血氧饱和 度维持在95%以上。
房间隔缺损PPTppt课件
ASD介入封堵手术适应症： 1、年龄≥3岁。 2、5mm≤缺损直径≤30mm继发孔 型左向右分流ASD。 3、缺损边缘距冠状静脉窦、上腔 静脉、下腔静脉及肺静脉＞5mm ，距房室瓣＞7mm。 4、房间隔最大伸展径＞所用封堵 伞左房侧的直径。
5、不合并必须外科手术的其他心
ASD介入封堵手术禁忌症： 1、原发孔型房间隔缺损； 2、严重肺动脉高压右向左分流； 3、封堵器安置处有血栓存在，导 管插入处有静脉血栓存在；
M型超声心动 图表现
1、右房室及右室流出道内径增大。 2、可出现室间隔运动幅度减小，或与 左室后壁同向运动。
正常
ASD
心房水平左向右分流，右心容量负荷加重，导致右房、 右室流出道增宽。
正
ASD
右心容量常负荷加重，导致右房、右室扩大，室间隔移向
室间隔运动幅度减小或与左室后壁呈同向运动。
彩色及频谱多 普勒
胚胎学概述
»
在胚胎发育至第4周时，原始心房后上方逐步隆 起，形成一新月形隔膜，成为第一房间隔或原 发房间隔，向下延伸生长，最后与中心心内膜 垫融合，将原始心腔分为左、右两部分，融合 前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一 房间隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第 二房间孔或继发房间孔。同时在第一房间隔右 侧由心房壁上长出一镰状隔，称第二房间隔或 继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自 然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间 孔、继发房间孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正 常通道。
1、房间隔缺损部位穿隔血流束，左向右分流呈以红色为 合并肺动脉高压时，可显示右向左以蓝色为主的分流信
2、三尖瓣口、肺动脉瓣口血流束宽阔 且色彩鲜亮。
胸骨旁四腔心 切面
大动脉短轴 切面
剑下两腔心 切面
《房间隔缺损》PPT课件
心脏彩超检查提示： 先天性心脏病，房间隔缺损(Ⅱ 孔型)，心房水平双向分流(左向右 为主)，右心房室增大，重度肺动
脉高压(93 mmHg) 。
房间隔缺损，左向右分流 (红色血流信号)
.
15
房间隔缺损的治疗
.
16
手术适应证及禁忌证（Amplatzer 封堵伞介入治疗）
• 一、适应证 • 1年龄:通常 ≥3 岁。 • 2直径 ≥5 mm ,伴右心容量负荷增加 , ≤36 mm 的继发孔型左向右分流ASD。 • 3缺损边缘至冠状静脉窦 ,上、下腔静脉及肺静脉的距离 ≥5 mm;至房室瓣 ≥7 mm。 • 4房间隔的直径 > 所选用封堵伞左房侧的直径。 • 5不合并必须外科手术的其他心脏畸形。 • 二、禁忌证 • 1原发孔型ASD及静脉窦型 ASD。 • 2心内膜炎及出血性疾患。 • 3封堵器安置处有血栓存在 ,导管插入处有静脉血栓形成。 • 4严重肺动脉高压导致右向左分流。 • 5伴有与 ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。
多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状， 活动亦不受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。 40岁以后绝大多数病人症状加重，并常出现心房纤颤、心房扑动等 心律失常和充血性心衰表现，也是死亡的重要原因。体格检查发现 多数儿童体形瘦弱，并常表现左侧前胸壁稍有隆起，心脏搏动增强， 并可触及右心室抬举感等。其典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及 Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂，收缩 期杂音为肺动脉瓣血流速度增快所致，少数病人还可扪及收缩期震 颤。分流量大者三尖瓣区可听到三尖瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆 样杂音。如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第 二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展为 充血性心力衰竭，颈静脉怒张、肝脏增大。
房间隔缺损汇报ppt课件
随访计划和建议
定期随访的重要性
房间隔缺损患者需要定期接受随访，以监测病情的变化和评估治 疗效果。
随访内容
随访内容包括临床症状评估、体格检查、心电图、超声心动图等， 以及必要的实验室检查。
随访频率
随访频率应根据患者的具体情况制定，通常建议每年至少进行一次 全面评估。
生活质量和心理支持
1 2 3
生活质量改善
未来研究方向
深入研究房间隔缺损的发病机制
进一步探讨房间隔缺损的遗传、环境等发 病因素，为疾病的预防和治疗提供理论依 据。
完善房间隔缺损的诊断和治疗手 段
继续改进和完善房间隔缺损的诊断和治疗 技术，提高患者的诊断准确率和治疗效果 。
开展多中心、大样本的临床研究
关注患者远期预后和生活质量
通过多中心、大样本的临床研究，获取更 全面、准确的数据，为房间隔缺损的诊疗 提供更有力的支持。
体格检查
医生可通过听诊心脏杂音、测量 血压、观察颈静脉怒张等体征来
初步判断房间隔缺损。
影像学检查
超声心动图是诊断房间隔缺损的 首选方法，可明确缺损的大小、 位置和类型。此外，心电图、X
线胸片等检查也有助于诊断。
鉴别诊断
01
原发性肺动脉高压
患者可出现类似房间隔缺损的症状，但超声心动图等检查可发现肺动脉
年龄和性别分布
年龄分布
房间隔缺损可以发生在任何年龄 段，但通常在儿童期或青少年期 被诊断出来。一些患者可能在成 年后才出现症状。
性别分布
房间隔缺损在男性和女性中的发 病率大致相等，但女性患者通常 比男性更容易出现症状。
地域和种族差异
地域差异
房间隔缺损的发病率在全球范围内存在差异。一些研究表明，发展中国家的ASD 发病率可能高于发达国家，这可能与遗传因素、环境因素以及医疗资源的可用性 有关。
房间隔缺损详解课堂PPT(2024)
和环境等方面。
症状负担评估
通过症状负担评估工具，如症状 自评量表（SCL-90）等，了解患 者的症状严重程度及其对日常生
活的影响。
并发症风险评估
针对房间隔缺损可能引发的并发 症，如心力衰竭、心律失常等， 采用相应的风险评估工具进行预
测和评估。
2024/1/29
20
心理干预措施探讨
1 2
认知行为疗法
发病原因
房间隔缺损的发病原因尚未完全 明确，可能与遗传因素、环境因 素等有关。
危险因素
包括孕妇高龄、孕期感染、孕期 接触放射线或化学物质等。
5
流行病学特点
01
02
03
04
发病率
房间隔缺损在新生儿中的发病 率约为1/1500，占先天性心
脏病的10%-15%。
2024/1/29
性别差异
女性发病率略高于男性。
10
03
房间隔缺损影像学检查与 评估
2024/1/29
11
X线检查
2024/1/29
心脏外形
01
房间隔缺损患者心脏外形常呈“梨形”或“二尖瓣型”，右心
房、右心室增大。
肺血管影
02
肺动脉段突出，肺门血管影增粗，搏动强烈，呈现“肺门舞蹈
”征。
主动脉结
03
主动脉结缩小或正常。
12
心电图检查
右心房、右心室肥大
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻 焦虑、抑郁等负面情绪，提高自我管理能力。
心理教育
向患者和家属提供房间隔缺损相关知识教育，提 高其对疾病的认知和理解，增强治疗信心。
心理支持
3
建立患者互助小组或提供心理咨询服务，为患者 提供情感支持和心理安慰，减轻孤独感和无助感 。
症状负担评估
通过症状负担评估工具，如症状 自评量表（SCL-90）等，了解患 者的症状严重程度及其对日常生
活的影响。
并发症风险评估
针对房间隔缺损可能引发的并发 症，如心力衰竭、心律失常等， 采用相应的风险评估工具进行预
测和评估。
2024/1/29
20
心理干预措施探讨
1 2
认知行为疗法
发病原因
房间隔缺损的发病原因尚未完全 明确，可能与遗传因素、环境因 素等有关。
危险因素
包括孕妇高龄、孕期感染、孕期 接触放射线或化学物质等。
5
流行病学特点
01
02
03
04
发病率
房间隔缺损在新生儿中的发病 率约为1/1500，占先天性心
脏病的10%-15%。
2024/1/29
性别差异
女性发病率略高于男性。
10
03
房间隔缺损影像学检查与 评估
2024/1/29
11
X线检查
2024/1/29
心脏外形
01
房间隔缺损患者心脏外形常呈“梨形”或“二尖瓣型”，右心
房、右心室增大。
肺血管影
02
肺动脉段突出，肺门血管影增粗，搏动强烈，呈现“肺门舞蹈
”征。
主动脉结
03
主动脉结缩小或正常。
12
心电图检查
右心房、右心室肥大
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻 焦虑、抑郁等负面情绪，提高自我管理能力。
心理教育
向患者和家属提供房间隔缺损相关知识教育，提 高其对疾病的认知和理解，增强治疗信心。
心理支持
3
建立患者互助小组或提供心理咨询服务，为患者 提供情感支持和心理安慰，减轻孤独感和无助感 。
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ASA由于缺乏特异的临床症状和体征，故易被临床医 师忽视。但ASA常并发其他先天性或后天性心脏疾患， 而以继发孔型ASD最为常见。70%房间隔瘤合并房间 隔缺损或卵圆孔未闭。房间隔瘤可诱发严重的并发症， 如血栓形成并脑栓塞、肺栓塞、冠状动脉栓塞等。 20%房间隔瘤并发脑血管意外。
房间隔瘤，房间隔缺损与脑栓塞
房间隔缺损治疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm） 在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后 自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在 一岁以内不需治疗
目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治 疗方法
介入封堵术(2)
两个盘由一腰相连，而 该腰正好通过房间隔缺 损口，双盘夹住房间隔， 一方面关闭房是隔缺损， 另一方面固定住封堵器。
房间隔缺损鉴别诊断
较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现 与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进 或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。
但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，
且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童此时超声心动图、右心导管
延迟并相对性狭窄所致。
胸片示心脏增大，以右心室段为著，肺动脉段 凸出。
超声心动：右室增大，肺动脉收缩压 40mmHg(>30mmHg)房间隔中部向右房膨出 17*6mm
初步诊断
脑栓塞 先天性心脏病：房间隔缺损，房间隔瘤
肺动脉高压
房间隔缺损（ASD）
是一种较常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比为1：2， 且有家族遗传倾向。
特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑 下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小。经 食道超声心动图对该病检出率优于经胸超声心动图。
心导管检查：右心导管检查是诊断心房间隔缺 损的可靠方法。
房间隔缺损诊断
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房 间隔缺损存在，结合临床表现，超声心动图 可以确诊。
精选房间隔缺损病 例讨论讲义(ppt)
定位诊断
左鼻唇沟浅，伸舌左偏定位于右侧皮质核束 左肢肌力3级，肌张力正常，左巴氏征（+）定
位于右侧皮质脊髓束 结合头核磁定位于右颞顶
定性诊断
患者青年女性，急性起病，无糖尿病，高血压 等危险因素，症状迅速达到高峰，有神经系统 局灶定位体征，头核磁示右颞顶梗塞，考虑脑 栓塞。
检查等有助于确立诊断。
瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病 有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口 狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或 听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见 肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期 压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。
临床表现—体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢 进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期 喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺 动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’ 波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突 出及肺血 管影增多
病因分析
动脉性：动脉硬化/非动脉硬化 患者青年女性 无高血压、糖尿病、吸烟史，血脂基本正常， 同型半胱氨酸6mmol/L，头MRA，颈部血管超 声均未见异常，风湿免疫全项未见异常
血液异常:血常规，凝血四项，血流变未见异 常
心源性栓塞：先心病房间隔缺损病史
先心病-房间隔缺损合并房间隔瘤
肺动脉瓣听诊区（胸骨左缘第二肋间）3级收 缩期杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭
房间隔缺损分类
房间隔缺损
原发孔缺损 继发孔缺损
中央型 （卵圆孔型） 上腔型 下腔型 混合型
房间隔缺损的病理生理(1)
ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成 左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过 体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致 肺淤血.
病理生理(2)
肺循环血量
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以
下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
临床表现—症状
单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表
现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有
青紫，形成艾森曼格综合征。
原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线 检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右 心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查 可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。
房间隔瘤（ASA）
一种极少见的先天性房间隔发育异常性疾病， 多数位于房间隔卵圆窝水平，可同时合并其他 先天性心脏疾患。
房间隔瘤局部可能形成涡流，附壁血栓形成， 脱落，直接造成脑栓塞。
另外静脉系统的栓子可能通过未闭的房间隔从 右房进入左房，左室，随血流形成颅脑动脉或 其他部位的栓塞（反常栓塞）。
房间隔瘤治疗
尸解中发现瘤体底部存在血栓，因此有学者认 为房间隔瘤一经诊断，无论有无症状均应尽可 能手术，清除血栓、切除房间隔瘤、修补房间 隔。
房间隔瘤根据其形成机制可将其分为原发性与 继发性两种，原发性是由于房间隔的纤维结缔 组织发育异常，卵圆窝处更为薄弱，在正常左 右房压力情况下，其薄弱处逐渐向低压侧心房 突出呈囊袋状；继发性是房间隔发育薄弱合并 心房压力明显增高所致。原发性房间隔瘤以膨 入右房多见，且呈持续性膨入。
ASA诊断的标准①瘤体基底部宽度≥1.5 cm；②瘤壁 至房间隔水平的最大垂直距离或左右向的最大活动幅 度≥1.1～1.5 cm。房间隔中部(卵圆窝)呈局限性膨隆 突向左心房或右心房>6mm 。
房间隔瘤，房间隔缺损与脑栓塞
房间隔缺损治疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm） 在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后 自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在 一岁以内不需治疗
目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治 疗方法
介入封堵术(2)
两个盘由一腰相连，而 该腰正好通过房间隔缺 损口，双盘夹住房间隔， 一方面关闭房是隔缺损， 另一方面固定住封堵器。
房间隔缺损鉴别诊断
较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现 与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进 或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。
但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，
且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童此时超声心动图、右心导管
延迟并相对性狭窄所致。
胸片示心脏增大，以右心室段为著，肺动脉段 凸出。
超声心动：右室增大，肺动脉收缩压 40mmHg(>30mmHg)房间隔中部向右房膨出 17*6mm
初步诊断
脑栓塞 先天性心脏病：房间隔缺损，房间隔瘤
肺动脉高压
房间隔缺损（ASD）
是一种较常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比为1：2， 且有家族遗传倾向。
特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑 下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小。经 食道超声心动图对该病检出率优于经胸超声心动图。
心导管检查：右心导管检查是诊断心房间隔缺 损的可靠方法。
房间隔缺损诊断
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房 间隔缺损存在，结合临床表现，超声心动图 可以确诊。
精选房间隔缺损病 例讨论讲义(ppt)
定位诊断
左鼻唇沟浅，伸舌左偏定位于右侧皮质核束 左肢肌力3级，肌张力正常，左巴氏征（+）定
位于右侧皮质脊髓束 结合头核磁定位于右颞顶
定性诊断
患者青年女性，急性起病，无糖尿病，高血压 等危险因素，症状迅速达到高峰，有神经系统 局灶定位体征，头核磁示右颞顶梗塞，考虑脑 栓塞。
检查等有助于确立诊断。
瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病 有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口 狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或 听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见 肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期 压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。
临床表现—体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢 进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期 喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺 动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’ 波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突 出及肺血 管影增多
病因分析
动脉性：动脉硬化/非动脉硬化 患者青年女性 无高血压、糖尿病、吸烟史，血脂基本正常， 同型半胱氨酸6mmol/L，头MRA，颈部血管超 声均未见异常，风湿免疫全项未见异常
血液异常:血常规，凝血四项，血流变未见异 常
心源性栓塞：先心病房间隔缺损病史
先心病-房间隔缺损合并房间隔瘤
肺动脉瓣听诊区（胸骨左缘第二肋间）3级收 缩期杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭
房间隔缺损分类
房间隔缺损
原发孔缺损 继发孔缺损
中央型 （卵圆孔型） 上腔型 下腔型 混合型
房间隔缺损的病理生理(1)
ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成 左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过 体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致 肺淤血.
病理生理(2)
肺循环血量
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以
下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
临床表现—症状
单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表
现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有
青紫，形成艾森曼格综合征。
原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线 检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右 心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查 可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。
房间隔瘤（ASA）
一种极少见的先天性房间隔发育异常性疾病， 多数位于房间隔卵圆窝水平，可同时合并其他 先天性心脏疾患。
房间隔瘤局部可能形成涡流，附壁血栓形成， 脱落，直接造成脑栓塞。
另外静脉系统的栓子可能通过未闭的房间隔从 右房进入左房，左室，随血流形成颅脑动脉或 其他部位的栓塞（反常栓塞）。
房间隔瘤治疗
尸解中发现瘤体底部存在血栓，因此有学者认 为房间隔瘤一经诊断，无论有无症状均应尽可 能手术，清除血栓、切除房间隔瘤、修补房间 隔。
房间隔瘤根据其形成机制可将其分为原发性与 继发性两种，原发性是由于房间隔的纤维结缔 组织发育异常，卵圆窝处更为薄弱，在正常左 右房压力情况下，其薄弱处逐渐向低压侧心房 突出呈囊袋状；继发性是房间隔发育薄弱合并 心房压力明显增高所致。原发性房间隔瘤以膨 入右房多见，且呈持续性膨入。
ASA诊断的标准①瘤体基底部宽度≥1.5 cm；②瘤壁 至房间隔水平的最大垂直距离或左右向的最大活动幅 度≥1.1～1.5 cm。房间隔中部(卵圆窝)呈局限性膨隆 突向左心房或右心房>6mm 。