运动神经元病的概念和分类
神经病学精神病学—临床医学
《神经病学》《精神病学》理论课程教学大纲一、课程基本信息课程名称：神经病学和精神病学英文名称：Neurology and Psychiatry课程编码: YXZB4150课程类别：专业必修总学时: 54总学分: 2适用专业：临床医学专业先修课程：基础医学内科学开课院系:医学院二、课程的性质和任务神经病学是一门临床二级学科，也是神经科学中的一门临床分支，内容比较繁多，理论比较深奥，需要反复实践。
神经病学是研究神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗及预防的临床学科。
在神经病学领域中，就神经系统疾病和肌肉疾病而言，前者占据主要内容。
神经系统疾病常见症状包括：意识障碍、精神障碍、认知障碍、言语障碍、运动障碍、感觉障碍、平衡障碍、反射和植物神经功能障碍等多种表现。
神经系统疾病的种类包括：血管性疾病、感染性疾病、变性疾病、外伤、肿瘤、脱髓鞘性疾病、自身免疫性疾病、代谢和营养障碍性疾病、中毒、遗传性和先天发育异常、发作性疾病等。
随着相关学科如神经生物学、分子生物学和神经影像学的发展，神经病学的广义和狭义内容已经今非昔比，神经病学在不断取得新进展的同时，展示出从未有过的发展前景，已经成为医学科学中令人关注的热点学科。
《神经病学》是临床医学的专业必修课程。
本学科的教学应用现代医学科学的最新成就，结合神经解剖学、神经生理病理学基础知识，系统地阐述本学科的基础理论、基本知识和基本技能，以及神经系统常见病与多发病的诊断与防治知识。
学习神经病学的目的是掌握采集病史和神经系统检查法；学习神经病的诊断原则和方法；掌握神经系统的常见病、多发病、急重病的防治原则和措施。
学习方法上应充分利用现代科学手段，结合神经系统主要解剖生理和病理，联系症状学和临床实际，采取综合分析和整体观点，逐步提高临床技能。
神经病学的实践中要重点掌握病史采集、神经系统检查、神经科基本操作，掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救，了解辅助检查的方法和意义，熟悉定位和定性诊断，打下良好的临床实践基础。
CIDP、MMN诊断标准
病理
虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓 鞘，但很少在神经活检中得到证实，因为用于 活检的神经大多是感觉神经(最常见为腓肠神 经)，结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻 度的脱髓鞘或是二者同时存在。同样，感觉神 经超微结构的研究也仅提示有轻度的脱髓鞘改 变。 只有很少患者活检做的是运动或混合神经上邻 近CB的部位，病理发现为脱髓鞘改变伴洋葱球 形成，没有炎性细胞浸润。
CIDP、MMN诊断标准
概念
CIDP 慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病
（慢性、与AIDP相似、免疫介导、周围神经病）
MMN 多灶性运动神经病
（慢性、单纯运动受累、免疫介导、运动神经病）
一侧或双侧肢体的运动、感觉障碍 主要：对称性近端及远端无力； 至少一个肢体进行性或复发的的运动、 感觉障碍 次要：仅有远端无力或感觉缺失
1、脑脊液蛋白<1g/L 2、血清及脑脊液中抗Gm1抗体滴度增高 3、臂丛MRI的T2像有高信号
Van Asseldonk JT, Franssen H, Van den Berg-Vos RM, et al. Multifocal motor ncet Neurol 2005; 4: 309–19
鉴别诊断CIDP
从临床上讲，CIDP的肌无力常为对称性且影响肢体的近 端，而MMN无力的典型表现是远端性且非对称性。 CIDP常见感觉运动同时受累，而MMN以运动症状为主， 无感觉症状或有很轻的感觉受累。 但是，CIDP有时也会表现为纯运动性或(和)非对称性。 从病程上来讲，CIDP常有缓解复发，而MMN呈进行性 发展，不经治疗很少出现缓解。 从电生理上讲，CIDP的特征是广泛的运动和感觉传导速 度的减慢，伴远端潜伏期的延长，反映了弥漫性而非局 灶性脱髓鞘过程。同样，脱髓鞘伴洋葱球样形成、水肿 和炎症细胞浸润经常出现在CIDP患者的腓肠神经活检中， 而MMN的神经活检中常看不到。 CIDP的脑脊液蛋白常升高，而多数MMN的脑脊液蛋白 正常，虽然血清抗神经节苷脂抗体最早是在MMN中发现， 但在CIDP中偶尔也可见到。 类固醇激素和血浆置换对一部分CIDP患者有效，而对 MMN不仅无效，有时还会加重病情。
肌萎缩侧索硬化名词解释-定义说明解析
肌萎缩侧索硬化名词解释-概述说明以及解释1.引言1.1 概述肌萎缩侧索硬化，简称ALS，是一种进行性神经系统疾病，主要影响人体的运动神经元。
它被认为是一种神经退行性疾病，会导致肌肉萎缩和进行性肌无力。
而侧索硬化则指的是病情恶化时，中枢神经系统的侧索区域出现硬化的现象。
ALS常常被称为“霍普金斯病”，得名于19世纪末英国神经学家查尔斯·斯科特·霍普金斯。
虽然ALS是一种罕见病，但治疗和研究该病的重要性不容忽视。
它对个体和家庭的生活质量产生了巨大影响，并对社会医疗体系提出了挑战。
ALS通常在成年人中发病，尽管年龄和性别并不是其发生的唯一风险因素。
其病因至今尚不明确，但一些研究认为可能与遗传、环境、免疫和代谢因素有关。
然而，目前仍然没有确定的识别和预防ALS的特定方法。
本文的目的是对肌萎缩侧索硬化进行深入的名词解释和理解。
我们将探讨其定义、病因和症状，并讨论该疾病对患者生活的影响。
此外，我们还将探讨目前针对ALS的治疗方法，并展望未来可能的研究方向。
通过本文的阐述，希望能够加深读者对肌萎缩侧索硬化的认识，提高对该疾病的关注度，促进更多的研究和治疗方法的发展。
最终，我们希望能够为患者和他们的家人提供支持，并为未来改善ALS患者的生活质量贡献一份力量。
在这篇文章中，我们将按照以下结构来探讨肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS）的名词解释：1. 引言1.1 概述：介绍ALS是一种神经系统疾病，主要影响神经元（尤其是运动神经元），导致逐渐退化和功能丧失。
1.2 文章结构：说明本文将按照以下顺序来解释ALS的定义、病因、症状以及对患者生活的影响和治疗。
1.3 目的：阐明本文的目标，即增进读者对ALS的理解，为病患和他们的家人提供有用的信息。
1.4 总结：总结本文的重点和结论。
2. 正文2.1 定义：详细解释ALS的定义，包括疾病的命名由来、患病部位、病理特征等。
运动神经元病
EMG: 慢性神经源性损害肌电改变，累及四肢肌、腹直肌。
CPK:346U/L CSF: WBC 1 X106/L ,RBC 1X109/L,PRO 470 mg/l
Case 6
男性，29岁 进行性双下肢无力6年，双上肢无力2年 其兄有类似表现 PE:颅神经（-），双上肢近端肌力5°-，远端5°,双下肢 肌力近端3°+，远端5°,四肢近端肌肉萎缩明显，反射对
EMG1（2006.5）左上肢广泛神经源性损害肌电改变
EMG2（2006.8）左上肢广泛神经源性损害肌电改变 EMG3(2006.12) 上下肢被检肌和胸椎旁肌见纤颤，正尖波，NCV 正常范围，轻收缩MUP普遍宽大或见巨大电位。神经源性损害肌 电改变，累及上下肢被检肌和胸椎旁肌。
治疗
医生，我该
吃什么药呢？ 想吃啥 就吃啥
男性3/10万人年 女性2.4/10万人年（2007）
起病年龄平均55岁，病程通常3-5年。平均存活3.5年，5年后 20%存活 (老年、早期呼吸困难、延髓受累影响存活）
好发年龄 ： 58-63岁 散发性 47-52岁 家族性 （2009）
临床类型
肌萎缩侧索硬化症（ALS)-----最常见
进行性（脊）肌萎缩症（PMA)
原发性侧索硬化症 (PLS)-----最少见 进行性延髓麻痹（PBP) 按美国的习惯通常统称为ALS，等同于运动神经元病 （英国，MND)
临床特点
LMN –无力 –肌萎缩 –肌束颤动 –电生理 UMN –反射的病理性扩散 –阵挛 –强直 –病理征 –电生理
延髓 延髓
称+，病理征（-），感觉无殊。
EMG:慢性神经源性损害肌电改变，累及上下肢,脊髓前角细 胞损害可考虑。
运动神经元
皮质脊髓束
80％的纤维在延髓锥体交叉（皮质－脊髓侧束） 20％的纤维不跨过中线(皮质－脊髓前束)，在脊髓 同侧前索下行 脊髓前角运动神经元的突触联系
脊髓前角运动神经元
中间神经元
•皮质－脊髓侧束：控制四肢远端肌肉，与精细的、技巧性的运动有关 （进化新） •皮质－脊髓前束：控制躯干和四肢近端肌肉，尤其是屈肌，与姿
反射过程：牵拉肌肉→肌梭兴奋→ Ia、II
类纤维传入→脊髓前角运动 神经元兴奋→ 纤维传出→梭 外肌收缩。
肌梭的结构
γ- 运动神经元的功能及γ环路 (gamma loop)
反肌伸长反射 inverse myotatic reflex, IMR
• 当有神经支配的肌肉收缩时，通过反射 活动使其收缩的肌肉舒张。 意义：防止被牵拉肌肉受到损伤。
脑干对肌紧张和姿势的调节
1. 脑干对肌紧张调节
皮层运动区 纹状体
网状结构中存在抑制肌紧张和肌运 动的区域，称为抑制区；还有加强 肌紧张和肌运动的区域，称为易化 区。
＋
小脑前 叶蚓部
前庭核
小脑前 叶两侧
＋
抑制区
（小、活动弱）
易化区
（大、活动较强）
网状-脊髓束
IPSP
EPSP
脊髓前角运动神经元
1.大脑皮层，2.纹状体，3.小脑，4.网状结构抑制区 5.网状结构易化区,6.前庭核
1、单个运动神经元放电频率
单收缩 复合收缩 强直收缩
2、放电的运动神经元数目
中枢对姿势的调节
•神经调节系统对姿势的调节不仅保持了人体的直立和 平衡，而且对随意运动的产生提供稳定的背景或基础。
（一）脊髓的调节功能
1.脊休克:（spinal shock）。 与高位中枢离断的脊髓，暂时丧失反射活动的能力，进 入无反应状态，这种现象称为脊休克。 主要表现：横断面以下的脊髓所支配的骨骼肌紧张性降低或消失，
神经病学总论：运动、感觉及反射-精品医学课件
运动系统损害表现和定位（不自主运动）
4、不自主运动 是指不受主观意志支配的,无目的的异常运动。 主要见于锥体外系统病变。
临床常见的不自主运动包括:痉挛发作、震颤、 舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、偏身投 掷运动、抽动症等 痉挛发作：肌肉阵发性不自主收缩，可见于限 局性癫痫和癫痫大发作。
运动系统损害表现和定位（不自主运动）
偏身投掷运动：是指因丘脑底核损害引起的一 侧肢体的不随意运动，表现为一侧肢体猛烈的 投掷样不自主运动，运动幅度大，力量强。
运动系统损害表现和定位（不自主运动）
抽动症：为单个或多个肌肉刻板而无意义的快 速收缩动作。常累及面部及颈部肌肉，表现为 挤眉弄眼、呶嘴、点头、扭颈、伸舌等。如累 及呼吸及发音肌肉时，抽动时伴有不自主的发 音，或伴有秽语，故称“抽动秽语综合征”。 常见于儿童，病因及发病机理尚不清楚，部分 病例由基底节病变引起,有些与精神因素有关。
震颤： 为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆 动样动作。多见于手、上下肢、头、舌和眼睑。
病理性震颤按与随意运动的关系分为： 静止性震颤 ： 特点为安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。 表现手指有节律的，每秒4~6次的快速的抖动。 严重时可呈“搓药丸样”或“拍水样”，亦可见 于头、下颌、前臂、下肢及足等部位。 见于苍白球和黑质病变，如帕金森病。
运动系统检查
• 一、肌形态和 肌营养：肌萎缩、假性肥大 • 二、肌张力：增高（折刀样、铅管样）、减弱 • 三、肌力 • 四、姿势与步态：痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、共济失
调步态、慌张步态、跨域步态和肌病步态。 • 五、共济运动 • 六、不自主运动：痉挛发作、震颤、舞蹈样运动、手足徐动
感觉的分类
动作性震颤 ： 是指肢体指向一定目的物时所出现的震颤。 特点是当肢体快达到目的物时则震动）
神经系统变性病 第二节 阿尔茨海默病
流行病学
流行病学调查显示：65岁以上老年人AD患病率在发达国家约为4%-8%，我国约为3%7% ,女性高于男性。依此推算，我国目前约有AD患者600万-800万。随着年龄的增长, AD 患病率逐渐上升,至85岁以后,每3-4位老年人中就有1位罹患AD。AD发病的危险因素有低教 育程度、膳食因素、吸烟、女性雌激素水平降低、高血糖、高胆固醇、高同型半胱氨酸和 血管病因素等。
AD的痴呆前阶段和痴呆阶段是一个连续的病理生理过程。目前认为在AD临床症状出现 前的15-20年脑内就开始出现Aβ和Tau的异常沉积,当患者出现认知功能减退的临床症状 时,脑内已有显著的神经元退行性改变和缺失。
辅助检查
1、实验室检查血,尿常规,血生化检查均正常。脑脊液检查可发现Aβ42水平降低，总 tau蛋白和磷酸化tau蛋白增高。 2、脑电图AD的早期脑电图改变主要是波幅降低和a节律减慢。少数患者早期就有脑 电图a波明显减少,甚至完全消失,随病情进展,可逐渐出现较广泛的θ活动,以额、顶叶明 显。晚期则表现为弥漫性慢波。
病理
AD的大体病理表现为脑的体积缩小和重量减轻,脑沟加深、变宽，脑回萎缩、颞叶特 别是海马区萎缩明显。
组织病理学上的典型改变包括神经炎性斑(嗜银神经轴突末梢包绕Aβ而形成)、神经 原纤维缠结(由过度磷酸化的tau蛋白于神经元内高度螺旋化形成)、神经元缺失和胶质增 生。此外,在AD患者的脑组织内还可以观察到大脑皮质a-突触蛋白形成的路易小体,海马锥 体细胞的颗粒空泡变性和淀粉样脑血管病等。
神经系统变性疾病
阿尔茨海默病
痴呆的案例
概述
神经系统变性疾病( neurodegenerative diseases) 是一组原因不明的慢性进行性损害 中枢神经系统和周围神经系统等组织的疾病。
运动系统和感觉系统
交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)
定位诊断-痉挛性瘫痪
4. 脊髓(spinal cord)
脊髓横贯性损害
运动系统及瘫痪
概述
• 骨骼肌的运动形式： 随意（自主）运动：由大脑皮质运动中枢发出，根据 本人意志而执行的动作。特点：先感觉----后运动
反射：体内外刺激在上传大脑皮质过程中，由大脑以 下的中枢（脊髓、脑干、大脑皮质下核团等）发出运动命 令而形成的动作。特点：先运动----后感觉
不随意（不自主）运动：不经意志控制的自发动作。为 病理表现
深反射 Deep tendon reflexe
刺激骨膜、肌腱经深部感受器完成的 反射，又称腱反射。
腱反射
腱反射记录
Deep tendon reflexe
• • • • • • － 消失 + 减弱 ++ 正常 +++ 增强 ++++ 亢进，非持续性阵挛 +++++明显亢进持续性阵挛
• 腱反射反射弧：
共同特点
均经3个神经元传导 2级神经元纤维交叉到对侧
不同点 （1）传导径路不同
深感觉\精细触觉在脊髓同侧上行， 至延髓薄
Chaddock
Gordon
• （二） 锥体外系
锥体外系：锥体系以外与躯体运动有关的传导通 路统称为锥体外系。 锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括 大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、 红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构 等。 狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）、丘脑 底核、黑质、红核
神经内科学主治医师专业知识考试大纲(专业)
（3）锥体外系的解剖和损害后的表现
熟悉
5.感觉系统
不同感觉的传导通路，损伤后的临床表现和定位诊断
熟悉
二、神经系统症状学
1.头痛*
（1）临床分类
（2）临床表现
（3）诊断和鉴别诊断
（4）药物治疗
了解
熟悉
了解
了解
2.头晕
（1）概念和发病机制
（2）临床表现
（1）临床表现和分类
（2）辅助检查
了解
八、神经肌肉接头疾病
重症肌无力
（1）概念和发病机制
（2）临床分级和表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗和护理
了解
掌握
熟悉
熟悉
九、骨骼肌疾病
1.骨骼肌疾病概论
（1）概念和发病原因
（2）基本病理改变
（3）临床表现规律
了解
2.肌营养不良
（1）概念和发病机制
（2）临床分型和表现
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗
了解
熟悉
了解
熟悉
X
脑血管的解剖和危险因素
了解
2.血管性痴呆
（1）概念
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗，常用药物作用机制
了解
掌握
掌握
掌握
3.短暂性脑缺血发作
（1）概念
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗，常用药物作用机制
了解
掌握
掌握
掌握
4.脑梗死
（1）概念
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
ALS与ALS综合征的鉴别
多数病例为散发性，未见与遗传有关。
2、免疫因素：近年研究表明，ALS的发病可能有免疫机 制参与。
3、中毒因素：有报道认为ALS发病与植物毒素及重金属
中毒有关。如木薯中毒或摄入过多铝、锰、铜和硅等元素。 4、慢病毒感染及恶性肿瘤：尚待进一步研究。
三、ALS诊断标准
1994年世界神经病学联盟在西班牙首次提出ALS的诊断标 准，1998年春又对该标准进行了修订。我国王新德教授组织 了北京、上海、广州等地的神经病学专家于1999年-2000年对 该标准进行了4次讨论，参照世界神经病学联盟的意见提出以
三、ALS诊断标准
四、ALS样综合征
五、ALS与ALS样综合征的鉴别
一、概念
运动神经元病（motor neuron diseases）:一组病因尚 不清楚的慢性进行性神经变性疾病，选择性侵犯脊髓前角细 胞、脑皮质及锥体束等运动系统。临床兼有上和/或下运动神 经元及传导束受损体征，表现为肌无力、肌萎缩和/或锥体束 征等的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。根据病 变部位及症状，分类如下： 1、肌萎缩侧索硬化症（病变主要为脑干与脊髓的运动细 胞和锥体系）。 2、进行性延髓麻痹（病变主要为脑干运动核）； 3、进行性脊肌萎缩症（病变为脊髓前角细胞）； 4、原发性侧索硬化（病变主要为锥体系）； 有人认为以上各种类型为同一疾病的不同阶段，但也有 主张各类型是相互独立的疾病单元。
③肌肉活检。
四、ALS样综合征
该类疾病泛指一些疾病伴有 ALS 样的表现，即：肌肉无力，肌 肉 萎 缩 ， 肌 束 震 颤及 肌 肉 张力 增 高 ，腱 反 射 亢进 ， 病 理 征 （+），EMG也显示失神经改变，病理上也是脊髓前角的运动神 经元的丢失及皮质脊髓束的变性，但有明确的病因。如：物理
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