镰刀型细胞贫血症
镰刀型细胞贫血症病例ppt课件
11临本2班第二小组 小组成员：
张秋阳 张乔官 李绍福 李树仁 李鑫 杨远
1
案例2
? 一位15岁的美籍非洲妇女到急诊室就诊，主诉双 侧大腿和臀部疼痛一天，并且不断加重，服用布 洛芬不能解除其疼痛症状。患者否认最近有外伤 和剧烈运动史。但她最近感觉疲乏和小便时尿道 经常有烧灼感。患者既往有症状，有时需要住院。 检查发现，体温正常，没有急性疼痛。其家族其 他成员没有类似的表现。患者结膜和口腔粘膜稍 微苍白，双侧大腿外观正常，但有非特异性的大 腿前部疼痛，其他体征正常， 患者的白细胞计数 升高，为17,000/mm3 。而其血红蛋白含量降低， 为71g/L。尿液分析显示 有大量的白细胞。
? 诊断：镰刀细胞性
2
初步诊断分析
? 双侧大腿和臀部疼痛：镰变的红细胞还可 使血液黏滞性增加，血流缓慢，加之变形 性差，易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎 症反应导致相应部位产生疼痛危象，多发 生于肌肉、骨骼、四肢，关节、胸腹部， 尤以关节和胸腹部为常见。
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感觉疲乏：机体氧供应不足
尿道有灼烧感：镰变的红细胞会引发炎症反应，发生在尿道时， 导致尿道疼痛，尿液流出时，就会有灼烧感。
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镰刀型细胞贫血症临床表现
? 患者出生半年后，症状和体征逐渐出现。由于早年发病患 者多有生长和发育不良，一般状况较差，易发生感染尤其 是肺炎球菌性感染，此与劳累、脾功能受损有关有贫血、 黄疸和肝、脾大，心、肺功能常受损，可发生充血性心力 衰竭。肾脏受累可表现为等渗尿血尿、多尿，部分患者发 展为肾病综合征、肾功能衰竭。骨质疏松，导致脊柱变形 呈双凹形或鱼嘴形股骨头无菌性坏死，而另一方面骨骼梗 死又可导致骨小梁增加和骨质硬化。眼部症状由视网膜梗 死、眼底出血、视网膜脱离等病变引起。神经系统表现有 脑血栓形成、蛛网膜下隙出血。男性患者可有性功能不全。 下肢皮肤慢性溃疡是常见的体征。
镰刀型细胞贫血症及其发病机理
镰刀型细胞贫血症及其发病机理人类的贫血症是由于身体无法制造足够的血红蛋白造成的，人类的贫血症有许多种。
其中，镰刀型细胞贫血症属于分子病，是指基因突变使蛋白质的分子结构或合成的量异常直接引起机体功能障碍的一类疾病。
人类几种常见贫血症镰刀型细胞贫血症是一类遗传性疾病，由于异常血红蛋白S（HbS）所致的血液病，因红细胞呈镰刀状而得名。
该病属于常染色体显性遗传性疾病，是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学。
该病主要见于非洲黑种人，最初见于非洲恶性疟疾流行区的黑种人中。
HbS杂合子对恶性疟疾具有保护性，单核吞噬系统将镰状细胞连同疟原虫一起清除，疟疾不治自愈，使HbS杂合子患者得以生存。
人教版教材人教版教材认为，正常的GAG突变为GTG（A→T）；但浙科版教材认为，正常的GAA突变为GTA（A→T）。
查找一些资料两种情况都有，其中，大多数情况是支持前者，但也有的资料同时说明了两种方式的存在。
另外，除了异常血红蛋白S（HbS），即第6位氨基酸由正常的谷氨酸变成了缬氨酸，形成HbS，还有一种是异常血红蛋白C（HbC），即第6位氨基酸由正常的谷氨酸变成了赖氨酸，形成HbC。
如下所示：发病机理：正常成人血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合成的四聚体，α链和β链分别由141和146个氨基酸顺序连接构成。
镰状细胞贫血的发生是由于β珠蛋白基因的第6位密码子由正常的GAG突变为GTG（A→T），使其编码的β珠蛋白N端第6位氨基酸由正常的谷氨酸变成了缬氨酸，形成HbS。
镰状细胞贫血患者因β链第6位上的谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS，HbS在脱氧状态下相互聚集，形成多聚体。
这种多聚体由于其HbS的β链与邻近的β链通过疏水键连接而非常稳定，水溶性较氧合HbS低5倍以上。
纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与细胞膜紧密接触，故当有足够的多聚体形成时，红细胞即由正常的双凹形盘状变为镰刀形，此过程称为“镰变”。
镰型细胞贫血症,a地中海贫血症发生的分子机制和特点
2，在HbS中，由于带负电的极性亲水谷氨酸被不带电的非极性疏水缬氨酸所代替，致使血红蛋白的溶解度下降。在氧张力低的毛细血管区，HbS形成管状凝胶结构(如棒状结构)，导致红细胞扭曲成镰刀状(即镰变)。这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细血管，加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大，阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧，产生脾肿大、胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象”)等临床表现。时，不易变形通过，挤压时易破裂，导致溶血性贫血。
1，大多数α地中海贫血是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。
2，一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为α地贫2；若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，称为α地贫1。重型α地贫是α地贫1的纯合子状态。
3，重型α地贫患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4（Hb Bart's）。Hb Bart's对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α地贫1和α地贫2的杂合子状态，是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH（β4）。HbH对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。
1,镰型细胞贫血症，a地中海贫血症发生的分子机制和特点
镰型细胞贫血症
a地中海贫血症
机制
由于β珠蛋白基因缺陷（突变），使其编码的β珠蛋白N端第6位氨基酸由正常的谷氨酸变成了缬氨酸，使血红蛋白异常，形成HbS
镰状细胞贫血症的分子机制
镰状细胞贫血症的分子机制镰状细胞贫血症，这个名字听起来是不是有点拗口？咱们聊聊这病，就像讲个故事一样。
想象一下，咱们的血液里有很多红细胞，像小船一样在血管里悠哉游哉地游着，运送氧气，让咱们活力满满。
可是，有些小船却变成了镰刀的形状，怎么回事呢？这就得从咱们的基因说起了。
基因就像是身体的说明书，告诉细胞怎么做它们该做的事情。
镰状细胞贫血症的根本原因，就是这些基因出了点小问题。
有一段时间，科学家们发现，镰状细胞贫血症和一种叫“β珠蛋白”的蛋白质有关。
平常的红细胞里，β珠蛋白和α珠蛋白结合，形成一种叫“血红蛋白”的东西。
正常的血红蛋白像个快乐的小伙伴，帮助红细胞保持圆润的形状，顺利通过血管。
但是，等到基因出问题了，β珠蛋白就变得不那么友好了。
这一变，血红蛋白的形状就跟原来的不一样了，红细胞也就变成了镰刀的模样。
你想想，镰刀形状的红细胞在血管里走动，那可不是轻松的事，简直就像在狭窄的巷子里搬家，走哪都不顺！更有趣的是，这种镰刀状的细胞还特别容易“结伴”，一旦聚在一起，咱们的血管就像被堵住了一样。
哎呀，真是让人心慌慌的。
不仅如此，这些镰刀细胞的寿命也短得可怜，正常的红细胞能活个120天，而镰状细胞可能几天就“退休”了。
这下好了，身体里总是缺少红细胞，导致贫血，身体就像是缺了水的花儿，显得无精打采。
镰状细胞贫血症不光是让人感觉疲惫，还会引起各种麻烦。
比如，疼痛。
那些镰刀形状的细胞在血管里聚集，压迫周围的组织，疼痛感就来了，真是让人恨不得跳脚。
不过，不同的人体验疼痛的感觉不一样，有些人痛得厉害，有些人却只是小痛小痛的，真是个看心情的病。
咱们能不能治好它呢？虽然现在没有彻底根治的办法，但有些治疗方法还是能帮忙。
比如，医生会给病人开一些药物，帮助缓解疼痛，改善生活质量。
有些人甚至接受骨髓移植，换个“新的说明书”，让身体重新开始。
这就像换了个新电脑，运转起来可顺畅多了。
还有些人选择通过饮食来增强身体的抵抗力，像吃些富含叶酸和维生素的食物。
镰刀型细胞贫血病指南(罕见病诊疗指南)
106.镰刀型细胞贫血病概述镰刀型细胞贫血病（sickle cell disease，SCD）是一种常染色体显性遗传血红蛋白（Hb）病。
由于β-肽链第6位的谷氨酸被缬氨酸替代，使血红蛋白S （hemoglobin S，HbS）异常，以致红细胞呈镰刀状得名。
临床表现为慢性溶血性贫血、慢性局部缺血导致器官组织损害、易感染和再发性疼痛危象（以前也称为镰状细胞危象）。
镰状细胞综合征通常用于描述与链状细胞改变现象有关的所有疾病，包括纯合子状态、杂合子状态、HbS与其他异常血红蛋白的双杂合子状态3种主要表现形式，而镰状细胞贫血病这一术语则通常用于描述HbS的纯合状态。
病因和流行病学镰状细胞贫血病是1949年世界上发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学。
正常成人血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合成的四聚体，α链和β链分别由141和146个氨基酸顺序连接构成。
镰状细胞贫血患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，形成了异常HbS，取代了正常血红蛋白（HbA），在脱氧状态时HbS分子间相互作用，聚集成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变）。
这种多聚体形似长绳状，由于其HbS的β链与邻近的β链通过疏水链连接，结构非常稳定，水溶性较氧合HbS 降低5倍以上。
纤维状多聚体与细胞膜平行紧密接触，也常与其他纤维连成线，所以当有足够多的多聚体形成时，红细胞即由正常的双凹圆盘状扭曲变为典型的新月形或镰刀形，并导致红细胞变形性显著下降。
脱氧HbS的聚合是慢性缺血、血管阻塞现象的必要条件。
红细胞内HbS浓度、脱氧程度、酸中毒、红细胞脱水程度等许多因素与红细胞镰变有关。
红细胞镰变的初期是可逆的，给予氧即可逆转镰变过程。
但当镰变已严重损害红细胞膜后，镰变就变为不可逆，即使将这种细胞置于有氧条件下，红细胞仍保持镰状。
镰变的红细胞僵硬，变形性差，可受血管的机制破坏和单核巨噬系统吞噬而发生溶血。
镰变的红细胞还可使血液黏滞性增加，血流缓慢，加之变形性差，易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎症反应导致相应部位产生疼痛危象，多发生于肌肉、骨骼、四肢关节、胸腹部，尤以关节和胸腹部为常见。
镰刀形红细胞贫血的生化机制
镰刀形红细胞贫血的生化机制镰刀形红细胞贫血，听起来有点吓人，其实它就是咱们的红血球变得像镰刀一样，真是让人哭笑不得。
想象一下，正常的红细胞就像一个个小圆饼，轻轻松松地在血液中畅游，带着氧气去喂养全身的细胞。
但这镰刀形的家伙，哎呀，完全变了个样，变得硬邦邦，样子就像个不怎么好吃的弯曲面条。
它们一旦进入血管，就会跟正常的细胞打架，造成血液流动不畅，真是麻烦透顶。
为什么会发生这样的事情呢？其实啊，镰刀形红细胞贫血跟遗传有很大关系。
像个顽皮的小孩，咱们的基因就会传递一些不太靠谱的指令，导致红细胞在制造的时候出错。
换句话说，就是我们身体里的“工厂”出了问题。
那些工厂原本应该造出圆圆的细胞，却偏偏做出了这种难看的镰刀形，简直是给我们身体制造了不少困扰。
要知道，这种贫血可不是闹着玩的，常常让人感到疲惫不堪，甚至出现疼痛，仿佛身上背着个大石头一样，动都动不了。
更有意思的是，这种病在某些地方尤其常见，像非洲、地中海地区，简直是个“流行病”。
许多家长常常无奈地看着孩子，心里想着：哎，怎么就偏偏撞上了这样的运气呢？再加上，镰刀形红细胞在一些特定的情况下，比如缺氧或者脱水，表现得特别“活跃”，像是在血管里搞事情，惹得周围的细胞也跟着慌张。
就像是在一场热闹的舞会上，有人忽然跌倒，大家都跟着乱了阵脚，场面一度失控。
生活中，这种贫血可不是小事，真的是影响了一大堆事情。
咱们常常听到有人说，身体是革命的本钱，这话可真不假。
镰刀形红细胞贫血让很多人无法正常生活，工作、学习都受到影响，心情也跟着跌到了谷底。
有人可能会觉得这只是小病，实则不然，长时间的贫血，身体的各个器官都可能受到影响，真是捡了芝麻，丢了西瓜。
在治疗上，医生通常会采取一些手段来改善病情。
有些人需要定期输血，给身体补充正常的红细胞，像给植物浇水一样，才能让它们恢复活力。
还得服用一些药物来促进红细胞的生成，真的是无微不至，生怕出一点岔子。
再加上，饮食上也要讲究，富含叶酸和铁的食物绝对是我们的好朋友，像菠菜、红肉，都是补血的好帮手。
镰状细胞贫血
• 定义 • 认知过程 • 地域分布 • 病因 • 症状 • 并发症 • 诊断 • 治疗 • 预防
镰刀形细胞贫血症（Sickle Cell Anemia）是一种常染色体 隐性基因遗传病。患病者的血 液红细胞表现为镰刀状，其携 带氧的功能只有正常红细胞的 一半。现在医生可以用定期静 脉输血来避开伤害患者的大脑 来阻止这类疾病的发病，但是， 迄今为止还没有能真正治愈的 药物。
镰刀形细胞贫血症病因
• 该病的主要原因是因为珠蛋白的β基因发生 单一碱基突变，正常β基因第六个密码子为 GAG，编码谷氨酸，突变后为GTG，编码 结氨酸，使之成为HbS（血红蛋白S型）。 若是HbSS纯合子，HbS会在脱氧状态下聚 集成为多聚体，因形成的多聚体排列方向 与膜平行，与细胞膜接触又非常紧密，所 以当多聚体达到一定量时，细胞膜便由正 常的双凹形盘状变成镰刀状。该细胞僵硬， 变形性差，易破而溶血造成血管阻塞，组 织缺氧、损伤、坏死。
血红蛋白 HbA的等电点 HbS的等电点 差值
镰刀型细胞贫血症主要发 生在黑色人种中，在非洲 黑人中的发病率最高。人 们在非洲疟疾流行的地区， 发现镰刀型细胞杂合基因 型个体对疟疾的感染率， 比正常人低得多。 此外，镰刀形细胞贫血症 在意大利、希腊等地中海 沿岸国家和印度等地,发 病人数也不少,在我国的 南方地区也发现有这类病 例。
β-链 Hb-A Hb-S
1 2 3 45 67 Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Lys… Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Lys…
含氧-HbA
含氧HbS
Val 取代Glu
粘性疏水斑点
O2 脱氧HbS
O2
疏水位点
血红蛋白分子凝集
• 由于带负电的极性亲水谷 氨酸被不带电的非极性疏 水缬氨酸所代替，致使血 红蛋白的溶解度下降。在 氧张力低的毛细血管区， 血红蛋白形成管状凝胶结 构(如棒状结构)，导致红细 胞扭曲成镰刀状(即镰变)。
镰状细胞贫血症
致病机理
♦ 病人的红细胞会变成镰刀形是由
于红细胞中的血红蛋白存在先天 缺陷所致。 缺陷所致。血红蛋白有四条链共 574个氨基酸 其中一个谷氨酸 个氨基酸， 574个氨基酸，其中一个谷氨酸 缬氨酸所取代 所取代， 被缬氨酸所取代，破坏了血红蛋 白的分子结构。 白的分子结构。
♦ 这个氨基酸所构成的血红蛋白链由一对基因
控制，正常人的基因为HbAHbA， 控制，正常人的基因为HbAHbA，而病人的则 HbAHbA HbSHbS，HbS的溶解性低于HbA， 的溶解性低于HbA 为HbSHbS，HbS的溶解性低于HbA，而脱氧后 HbS溶解性又进一步降低 溶解性又进一步降低， 的HbS溶解性又进一步降低，在氧张力低的 毛细血管区，HBS形成管状凝胶结构 形成管状凝胶结构（ 毛细血管区，HBS形成管状凝胶结构（如棒 状结构），导致红细胞扭曲成镰刀状（ ），导致红细胞扭曲成镰刀状 状结构），导致红细胞扭曲成镰刀状（即镰 ）。这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细 变）。这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细 血管，加上HBS HBS的凝胶化使血液的粘滞度增 血管，加上HBS的凝胶化使血液的粘滞度增 阻塞毛细血管，机体免疫系统激活， 大，阻塞毛细血管，机体免疫系统激活，清 除变异红细胞，导致贫血。 除变异红细胞，导致贫血。
♦
骨质疏松， 骨质疏松，导致脊柱 变而另形呈双凹形或 鱼嘴形股骨头无菌性 坏死一方面骨骼梗死 又可导致骨小梁增加 和骨质硬化。 和骨质硬化。
眼部症状由视网膜 梗死、眼底出血、 梗死、眼底出血、 视网膜脱离等病变 引起。 引起。神经系统表 现有脑血栓形成、 现有脑血栓形成、 蛛网膜下隙出血。 蛛网膜下隙出血。
镰状细胞贫血症
课题主讲： 课题主讲：张琴 课件制作： 课件制作：张明 资料收集：张文博、张朋、张茜、张谦、 资料收集：张文博、张朋、张茜、张谦、张曦
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限制性内切核酸酶酶谱分析
❖ 限制酶MstⅡ识别的核苷酸序列为CCTGAGG， 基因组DNA被此酶消化并与-珠蛋白基因探针 进行杂交后，正常-珠蛋白基因CCTGAGGAG产 生1.15kb+0.20kb的片段，而HbS的-珠蛋白 基因（CCTGTGGAG）失去了MstⅡ识别序列， 从而产生了1.35kb的片段，据此可对HbS病做 出基因诊断。
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❖ 在疟原虫毁坏镰刀型贫血症携带者 （杂合子）的红细胞时，会导致患 者缺氧，这样就会让原来正常的红 细胞变成镰刀型的，镰刀型红细胞 容易形成血栓，人体自身免疫系统 会提前结束这些阻碍血流畅通的红 细胞的生命，而积聚在红细胞中正 等待大量繁殖的疟原虫也同样被杀 死了。
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HbS病
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6、镰刀细胞性贫血患者的血红蛋白在电 泳行为上与正常的血红蛋白有何差别？
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7、人血红蛋白有哪些肽链组成？这些肽 链在一级结构上有何差别？
❖血红蛋白分子是由两对单体组成的 球形四聚体，主要由两条肽链和两 条肽链组成. 链长度为141个氨基 酸， 链则由146个氨基酸组成。
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8、如何界定异常血红蛋白与地中海贫血？
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镰刀形病理生理分子基础是脱氧-HbS在红细胞中的溶解性降低
22S
－ O2 + O2
低氧酸性中毒 细胞内HbS聚集
溶血
导致不可逆性镰 刀化细胞
开始，细胞内聚合是可逆性的，但是在循环红细 胞中反复的聚合和解聚，细胞成不可逆性镰刀形 细胞，产生的两种主要作用，首先，镰刀化细胞 的机械变脆，血管内寿命缩短，引起慢性溶血性 贫血。其次，镰刀形红细胞不易变形，特别是在 微血管内，它们不正常在粘附于血管内皮细胞， 形成聚集，引起血管聚集，引起血管停滞，局部 低氧，进一步镰刀化，血管完全阻塞，以及组织 栓塞。
❖ 维持血红蛋白四级空间结构的力量有疏水键、 离子键、氢键、范德华力。
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2、镰刀细胞性贫血的分子基础是什么 （基因和蛋白质的改变）？用什么方法可 以诊断？
❖ 其发病的分子基础是：正常血红蛋白的β链 上的第6位谷氨酸被缬氨酸所替代；是由于编 码谷氨酸的密码子GAG突变为编码缬氨酸GUG， 即GAG→GUG，实际上是决定β多肽链那条DNA 分子上一碱基发生了改变，即A→T。从而造 成异常血红蛋白的生成，导致镰刀状细胞贫 血症。
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停滞血管
急性危象 慢性进行性器 官损伤
5、镰刀细胞性贫血在世界范围内的分布有何特点？
❖ 本病主要分布在非洲，也散发于地中海地区， 在东非某些地区HbS基因频率高达40%，因此 镰状细胞贫血症成为世界范围内最严重的血 红蛋白病。
❖ HbS基因的地形分布于疟疾的地形分布相似， 这与HbS携带者对疟疾有较强的抵抗力有关。
本病的病理变化表现为毛细血管的红细胞发 生镰变，其分子基础是含有大量的HbS分子， 使红细胞变成镰刀状。镰变细胞引起血粘性 增加，易使得微细血管栓塞，造成散发性的 组织局部缺氧、甚至坏死，产生肌肉骨骼疼 痛、腹痛等痛性危象。同时镰形细胞的变形 能力降低，通过狭窄的毛细血管时，不易变 形通过，挤压时易破裂，导致溶血性贫血。
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0.20
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3、为什么患者的红细胞会变成镰刀状？
❖ HbS分子表面电荷改变，出现一个疏水 区域，导致溶解度下降，在氧分压低得 毛细血管中，溶解度低得HbS聚合形成 凝胶化的棒状结构，使红细胞变成镰刀 状。
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4、患者产生症状（贫血、疼痛等）的病 理生理基础学是什么？
版社 ❖ 6.郭亦寿.基础医学遗传学;山东大学出版社 ❖ 7.张之南.血液病学;人民卫生出版社
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镰刀细胞性贫血PBL
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一位15岁的美籍非洲妇女 到急诊室就诊，主诉双 侧大腿和臀部疼痛一天， 并且不断加重，服用布 洛芬不能解除其疼痛症 状。患者否认最近有外 伤和剧烈运动史。但她 最近感觉疲乏和小便时 尿道经常有烧灼感。患 者既往有症状，有时需 要住院。检查发现，体 温正常，没有急性疼痛。 其家族其他成员没有类 似的表现。患者结膜和 口腔粘膜稍微苍白，双 精品文档
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❖ 产生镰型细胞贫血症的原因：
单个碱基的突变
氨基酸的改变
蛋白质性质发生变化，直接产生性状变化。
正常双凹圆盘状红细胞转变为镰刀形红
细胞
缺氧时表现贫血症。
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mRNA
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❖ 纯合子(SS)患者是由于形成异常的血红蛋 白HbS引起溶血、贫血或其它后果；而杂合子 (AS)是可以形成足够的血红蛋白HbA足以 满足身体需要，很少出现并发症。
❖ 地中海贫血主要是遗传 性珠蛋白基因缺陷导致 珠蛋白链缺如或合成不 足所引起的溶血性贫血 或病理状态.
❖ 异常血红蛋白病是遗传 性血红蛋白基因突变导 致珠蛋白链氨基酸组成 异常引起.其珠蛋白链 并不缺乏,但氨基酸构 成变化可引起珠蛋白的 理化性质改变而导致疾 病.
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参考文献
❖ 1.张涛.医学遗传学;北京大学医学出版社 ❖ 2.柳家英.医学遗传学;北京大学医学出版社 ❖ 3.曾溢涛.人类血红蛋白;科学出版社 ❖ 4.左雯.医学遗传学;复旦大学出版社 ❖ 5.张之南.协和血液病学;中国协和医科大学出
诊断：镰刀细胞 性贫血
1、血红蛋白的 -链和 -链的空间结构有何特
点？维持血红蛋白四级空间结构的力量包括哪 些化学键？ ❖ 血红蛋白的两条α链和β链在生理条件下会
盘绕折叠成球形，把血红素分子包绕其中。 每条肽链的螺旋结构形成一个疏水性的空间， 可保护血红素分子不与水相接触，二价铁不 被氧化。二价铁位于血红素卟啉环的中央， 与卟啉中四个吡咯环上的氮原子配位结合。