影像学对于前庭半规管形态学分析
前庭功能检查ppt医学课件
周围性眩晕
眩
系统性眩晕
中枢性眩晕
晕
非系统性眩晕
❖王维治，罗祖明. 神经病学（第5版）
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在整堂课的教学中，刘教师总是让学 生带着 问题来 学习， 而问题 的设置 具有一 定的梯 度，由 浅入深 ，所提 出的问 题也很 明确
周围性眩晕与中枢性眩晕的区别
假性眩晕
周围性眩晕 中枢性眩晕
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在整堂课的教学中，刘教师总是让学 生带着 问题来 学习， 而问题 的设置 具有一 定的梯 度，由 浅入深 ，所提 出的问 题也很 明确
• 眩晕可分为假性和真性。 • 假性眩晕也叫脑性眩晕或全身性眩晕，多由发
热、高血压、低血压、贫血、神经官能症引起, 多为持续性，患者只感到头昏眼花、眼前发黑、 头重脚轻等异常感觉，而无自身或周围景物旋 转感。 • 真性眩晕可分为眼性眩晕、姿态感觉性眩晕、 前庭系统性眩晕。眩晕可理解为头晕加自身或 视物旋转。
发病机制
• 视觉、深层本体感觉与前庭系统是保持身体平 衡的基本器官，也称“平衡三联”。
• 前庭系统是人体识别位向的主要机构，在维持 姿态平衡中的作用最大，该系统病变是产生眩 晕的主要原因。视觉及深感觉对空间位置感觉 起辅助作用，很少以眩晕作主诉。
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在整堂课的教学中，刘教师总是让学 生带着 问题来 学习， 而问题 的设置 具有一 定的梯 度，由 浅入深 ，所提 出的问 题也很 明确
前庭功能检查
• 自发性前庭反应检查（自发眼震、位置和变位 试验、转颈试验）
• 视眼动系统功能检查（扫视、平稳跟踪、固视、 视动眼震、视动后眼震）
• 前庭眼动系统功能检查（旋转试验和温度试验） • 姿态控制检查（人体重力平衡试验） • 前庭植物神经功能检查（Coriolis加速度耐力
耳部影像
显示上鼓室、乳突窦入口、乳突窦三个含气腔 自前向后连通
乳突窦入口及乳突窦（鼓窦）
正常CT表现
面神经管 （facial canal）
按其走形部位可分为四段：颅内段、内听 道段、颞内段（迷路段、鼓室段、乳突 段）、颅外段。 横断面CT显示为耳蜗外缘前外的低密度管 道
CT显示面神经各段示意图
半规管(semicircular canal)
耳蜗 (cochlea)
其骨迷路呈蜗牛状，正常有2.52.75周，骨质致密，横断面上可 见其中央的蜗轴。
正常CT表现（内耳）
耳蜗水管
为自耳蜗向内后行的管道，开口于岩骨内后缘。
前庭后的管道，开口呈喇叭状，横径正常不超过2mm， 仅外口可见于岩骨后缘、后半规管内侧，不与总脚相 通。
此型炎症病变主要局限于鼓室粘膜层，粘 膜充血增厚，亦称粘膜型。 临床上有间歇性的耳道流脓，呈粘液性或 粘液脓性，脓量多少不一，一般无臭味。 鼓室穿孔为中央性，周围常有残存鼓膜。 耳聋为传导性，一般不重。
咽鼓管亦称欧氏管， 是沟通鼻咽腔和鼓室 的管道，可保持鼓膜 内外压力均等。是中 耳通气引流之唯一通 道，也是中耳感染的 主要途径。它开口于 鼓室前壁称鼓室口， 然后向前下、内通入 鼻咽部侧壁称咽口， 约在下鼻甲后方1cm 处．
小儿咽鼓管较成人短而宽，略呈水平位，故咽部感染易沿咽鼓 管侵入鼓室，引起中耳炎。
耳部气化
在气房发育过程中遇有任何抑制上皮凸增 生的因素,如出生前的羊水刺激或出生后的 中耳感染等皆可导致气房发育不良 中耳感染易累及骨,骨感染首先表现为骨质 破坏,然后是新骨形成. 低度感染者新骨形成比骨破坏明显,容易产 生骨质硬化.因此硬化型乳突除少数由发育 引起外,绝大多数由感染引起.
内耳解剖与主要畸形的影像诊断
蜗底至蜗顶高5mm。
内耳解剖-耳蜗
骨螺旋板：从蜗轴伸出，把 蜗螺旋管分成一个上方的前 庭阶和下方的鼓阶。
前庭阶和鼓阶：通过蜗尖处 的蜗孔相沟通，内含外淋巴 液。
中阶（蜗管）：膜性的盲管， 内含内淋巴。
内耳解剖-耳蜗
颞骨HRCT和MRI是诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。
畸形类型 耳蜗前庭畸形
Michel畸形 耳蜗未发育 共同腔畸形
不完全分隔I型 （IP-I） 耳蜗发育不全
妊娠周数 第三周 第三周末 第四周
第五周
第六周
前庭、半规管畸形 大前庭导水管畸形 内听道、蜗神经孔畸形
不完全分隔II型 （Mondini畸形）
膜半规管套于同名的骨半规管内， 管径约骨半规管的1/4-1/3。
内耳解剖-半规管
锤砧关节
锤骨头 前庭
外半规管
内听道 后半规管
内耳解剖-膜迷路
正常MR水成像无法显示膜迷路，内外淋巴液均呈高信号。 内耳钆造影可间接显示膜迷路形态，高信号为外淋巴液，低信号为内淋巴液。
前庭导水管 耳蜗导水管
前庭导水管起源于前庭，位于后半规管内侧平行走行，沿颞骨从内上向外下运行： ➢ VA宽径通常小于1.5mm，内包含内淋巴管。 ➢ MR上内淋巴管呈高信号，通向小脑脑膜的内淋巴囊，正常内淋巴囊不显影。 耳蜗导水管自耳蜗向内后走行，位于内听道之下，与它大致平行，外口位于颈静脉孔
前庭囊形成3 个半规管和椭圆囊的上皮。 耳蜗囊形成球囊和蜗管的上皮。
骨迷路的发生
胚胎第3个月时，膜迷路周围的间充质分化成为一个软骨 性包囊，包绕膜迷路。
胚胎第5个月时，软骨性包囊骨化成骨迷路。膜迷路完全 被套在骨迷路内，两者间仅隔以狭窄的外淋巴间隙。
耳部疾病的影像学诊断与鉴别诊断
耳部解剖
• 耳蜗 2.5-2.75圈，蜗顶，蜗底
✓ 前庭阶：位于上方，近蜗顶 ✓ 蜗管：是位于中间的膜性腔隙 ✓ 鼓阶：位于下方，近蜗底
前庭阶-蜗孔-鼓阶
耳部解剖
• 听神经（前庭蜗神经）：桥小脑角→内耳道→ 蜗神经 前庭神经→上、下部
耳部解剖
• 面神经：桥小脑角段→内耳道段→迷路段→鼓室段（水平段） →乳 突段（垂直段） →颞骨外段
耳部解剖
• 外耳：耳廓，外耳道 • 中耳：鼓室，咽鼓管，鼓窦，乳突窦，乳突蜂房 • 内耳：耳蜗，前庭，半规管
→鼓部 →岩部、乳突部 →岩部
耳部解剖
• 外耳道 外1/3分为软骨部，内2/3为骨部 长约2.0~2.5cm，直径大于4mm
耳部解剖
• 鼓膜 • 与外耳道下壁呈45º角倾斜
耳部解剖
• 鼓室 上下径、前后经：15mm 左右径：上鼓室6mm；中鼓室2mm（鼓膜脐部-鼓岬）；下鼓室
• T1WI高信号有一定特征性
• T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积 所致
• 肿瘤直径＞2 cm可见流空效应
• 均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或 坏死区
外耳道癌侵及颞骨
中耳癌
• 鳞癌，多数病人有慢性中耳炎病史 • 中老年人，中耳炎症状外有外耳道出血、剧烈疼痛、面瘫 • 中耳鼓室软组织肿块、听骨破坏、鼓室壁破坏、向颅内蔓延，强化明
内淋巴囊所在处
岩部-下面
• 组成颅底外面的一部分，凹凸不平 • 尖端的后外方有颈内动脉管的外口 • 颈内动脉管外口后方有颈静脉凹 • 颈静脉凹内侧，有一三角形小窝，内有蜗小管外门，外淋巴液通过小
管向蛛网膜下腔引流
岩部-三缘
• 上缘：最长，岩上窦 • 前缘：与蝶骨大翼连接形成蝶岩裂；外侧部分形成岩鳞裂和岩鼓裂 • 后缘：连接枕骨，岩下窦；外侧部分和枕骨的颈静脉凹形成颈静脉孔
大前庭导水管综合征的MRI诊断
大前庭导水管综合征的MRI诊断目的：观察及分析大前庭导水管综合征患者的MRI表现，增强对大前庭导水管综合症MRI表现的认识，为临床诊断提供依据。
方法：回顾性分析15例患者的MRI资料，观察扩大的内淋巴管及内淋巴囊的信号特征，并测量相关数据。
结果：15例患者共27耳的内淋巴管及内淋巴囊均不同程度扩大，均呈长T2信号；有25耳呈稍长T1信号，2耳呈稍短T1信号。
结论：内淋巴囊的出现和扩大是诊断前庭导水管扩大的重要征象。
标签：大前庭导水管综合征；磁共振成像；诊断大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LV AS）是较为常见的先天性内耳发育畸形，即指不伴有其他内耳畸形的前庭导水管扩大合并并有感音性神经性耳聋[1]。
为胚胎发育时内耳发育停滞或紊乱所致，多于幼儿期或儿童期发病，多有不同程度的听力障碍，部分伴有眩晕等症状。
既往有学者对LV AS患者的CT表现进行观察，对该病的MRI表现却较少有学者描述[2-3]。
本文搜集并整理了15例患者的MRI影像资料，旨在增强对大前庭导水管综合征MRI表现的认识，为临床诊断提供依据，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料回顾性分析2011年5月-2014年12月期间来笔者所在医院就诊的LV AS患者15例，年龄35 d～25岁，中位年龄13岁，其中男9例，女6例；双侧者12例（24耳），单侧者3例，突发性听力下降并加重者11例，7例患者有眩晕症状，年龄最小者35 d患儿因脑干听力诱发电位异常而行MRI检查。
临床测听：轻-中度感音性神经性耳聋者6耳，重度17耳，全聋4耳。
并除外合并有其他内耳畸形的患者。
1.2 仪器与方法使用西门子公司Siemens Trio 3.0T超导磁共振，8通道头部相控阵线圈，患者均取仰卧位。
使用扫描序列包括横轴位快速自旋回波TSE T1WI，横轴位及冠状位TSE FS T2WI，FOV 24 cm×24 cm，层厚3 mm，层间距1 mm，采集次数2～4次。
前庭导水管扩大合并内耳畸形的影像学分析
前庭导水管扩大合并内耳畸形的影像学分析邢庆娜;张小安;赵鑫;姚晓宾【摘要】目的:探讨前庭导水管扩大(EVA)和耳蜗发育异常、前庭耳蜗发育不良等内耳畸形间的关系.方法:回顾性分析郑州大学第三附属医院2010-2012年诊断为EVA的患者30例60耳.均行MSCT及MRI检查,评估EVA患者合并的其他内耳异常.结果:选取的60耳均患有EVA,双侧EVA 26例,单侧EVA 4例,12例女性和18例男性.平均年龄1.8岁(6月～4.2岁).45(80.4％)耳EVA同时合并有一个或多个内耳异常.30(53.6％)耳合并耳蜗发育不良,9(16.1％)耳合并前庭耳蜗发育不良.结论:小视野、薄层MSCT和磁共振内耳水成像相结合,可以准确的发现EVA通常合并的内耳发育畸形,尤以耳蜗发育不良最常见.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2014(025)001【总页数】4页(P5-8)【关键词】迷路;畸形;前庭;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像【作者】邢庆娜;张小安;赵鑫;姚晓宾【作者单位】郑州大学第三附属医院放射科,河南郑州450052;郑州大学第三附属医院放射科,河南郑州450052;郑州大学第三附属医院放射科,河南郑州450052;河南省肿瘤医院检验科,河南郑州450008【正文语种】中文【中图分类】R764.73;R445.2;R814.42前庭导水管扩大（EVA）最早由Carolo Mondini在1791年解剖一个先天性耳聋的孩子颞骨时发现。
前庭导水管是在颞骨岩部内骨性通道，容纳了淋巴管和淋巴囊以及静脉前庭导水管。
EVA可能是由于胚胎发育过程中淋巴管和淋巴囊异常的扩大和扩张所致。
EVA已经被认为是最常见的内耳畸形，伴有感音神经性听力损失。
EVA往往合并其他内耳畸形，如与耳蜗发育不良存在一定的关联，这可能是造成听力损失的真正原因。
随着医学影像学的发展，能够更容易地识别以前还没有被确定的其他内耳异常。
大前庭水管综合征影像学诊断标准
大前庭水管综合征（Large Vestibular Aqueduct Syndrome，简称LVAS）是一种内耳发育异常的疾病，主要表现为听力下降、耳鸣、眩晕等症状。
其病因主要与前庭水管扩大有关，而前庭水管扩大则可能由于遗传因素、感染、药物等多种因素引起。
影像学诊断是LVAS的重要手段之一，其主要目的是确定前庭水管的大小和形态，以及评估内耳的结构和功能。
目前，常用的影像学检查方法包括CT扫描、MRI等。
在CT扫描中，可以通过测量前庭水管的直径来确定其大小。
一般来说，如果前庭水管的直径超过1.5mm，就可以诊断为LVAS。
此外，CT扫描还可以显示内耳的其他结构，如半规管、耳蜗等，有助于评估内耳的功能状态。
MRI是另一种常用的影像学检查方法，它可以提供更为详细的图像信息。
在MRI中，可以通过测量前庭水管的长度和宽度来确定其大小。
此外，MRI还可以显示内耳的软组织结构，如膜迷路、听神经等，有助于评估内耳的功能状态。
除了直接测量前庭水管的大小外，影像学诊断还可以通过观察内耳的其他异常来间接判断LVAS的存在。
例如，如果发现内耳的结构不完整或畸形，或者出现其他病理性改变，如水肿、出血等，都可能提示LVAS的存在。
总之，影像学诊断是LVAS的重要手段之一，可以帮助医生确定疾病的类型和程度，制定合理的治疗方案。
然而，需要注意的是，影像学检查结果只是参考依据之一，最终的诊断还需要结合临床表现和其他检查结果进行综合分析。
前庭系统的功能解剖学
整理课件
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基底膜的结构与频率特征 Structure & Frequance Selectivity
整理课件
8
耳蜗与基底膜 Cochlea & basial Membrane
整理课件
9
基底膜的共振频率分布 BM Frequancy Distribution
整理课件
10
基底膜的震动 Basial Mmembrane Vibrition
内淋巴管，由椭圆囊与球囊集合形成的椭圆囊-球囊管延伸而来， 一端连接 膜迷路，另一端伸延至 脑膜 内，形成盲端性的囊端；
就前庭迷路而言，内淋巴管与囊端也属于膜迷路前庭之一部分， 在讨论前庭系统时，不应被忽视 。
内淋巴液从膜迷路沿内淋巴管朝向脑膜流动过程中，由细胞内液 转换成细胞外液，透过脑膜与脑脊液进行水电解质的 交换 ；
椎-基底动脉系统； 小脑前下动脉； 内听动脉； 迷路动脉； 前庭前、后动脉 。
整理课件
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椎-基底动脉系统 Veterbral Basilar Artery
整理课件
86
椎-基底动脉 Vertebral- basilar Artery
整理课件
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后循环 Ppsterior Blood Circulation
组织学上， 球 囊 仍保留有散在的听觉毛细胞 ,也有很微弱
的听觉功能 。
整理课件
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前庭与耳蜗的结构特点 Anatomy Difference
骨迷路的 卵圆窗 与 圆 窗 的存在，决定了外淋巴液优先朝 向耳蜗方向的流动；
基底膜 自上而下的纤维长度递减，使得耳蜗拥有了细致的 频率共振特征；
仅有 500 Hz 以下 声音引发内耳液的流动才能够对前庭感受 器构成有效刺激 。
耳部疾病影像学诊断与鉴别诊断
面神经走行异常
• 面神经发育先于内囊、听骨和面神经管，中耳发育异常可使面神经行 径异常
①面神经水平部骨管缺损 ②面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管 ③面神经垂直部向前或者向后移位； ④面神经垂直部分成2支或3支 上述情况可以单独发生，也可与外耳、中耳其它畸形同时存在，面神经 亦可发育不全
耳蜗畸形分类
耳部疾病影像学诊断与鉴别诊 断
内容
一．解剖 二．畸形与发育异常 三．人工耳蜗 四．外伤 五．炎症 六．肿瘤 七．其它
一、解剖
外耳：耳廓，外耳道 中耳：鼓室，咽鼓管，鼓窦 乳
突窦，乳突蜂房 内耳：耳蜗，前庭，半规管
解剖
CT横断面解剖
MR横断面解剖
二、畸形与发育异常
先天性耳发育畸形
或条弧形贴附于小脑半球表面
脑白质病变
上半规管裂综合征
• 颅内压变化引起短暂眩晕 • 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 • 即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄（约0.3mm），正常人为
0.6mm • 建议0.5mm薄层扫描
颈内动脉走行异常（Aberrant ICA）
正常
永存镫骨动脉（ersistent stapedial artery）
1. Michel畸形：是指耳蜗和前庭结构完全缺失 2. 耳蜗未发育（cochlear aplasia）：是指耳蜗完全缺失 3. 共同腔畸形（common cavity deformity）：有一囊腔代表耳蜗和
前庭，但未分化成耳蜗和前庭 4. 不完全分隔Ⅰ型（incomplete partition type Ⅰ）：囊性耳蜗前庭
• 即Mondini畸形，耳蜗包含1.5回，有部分蜗轴，中回和顶回融合构 成一囊腔，伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管
大前庭水管综合征前庭功能及听力学相关检查的研究与分析
英文缩略词表英文缩写 英文全称 中文名称LV AS large vestibular aqueduct syndrome 大前庭水管综合征 VEMP vestibular evoked myogenic potential 前庭诱发的肌源性电位 SVV subjective visual vertical 主观垂直视觉检查 PTA pure tone audiometry 纯音测听SN Spontaneus nystagmus 自发性眼震CP canal paresis 轻瘫指数OTR ocular tiltreactiong 眼球偏斜反应学位论文原创性声明和版权使用授权书学位论文原创性声明本人郑重声明：所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进行研究工作所取得的真实成果。
除文中已注明引用的内容外，本论文不含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的作品成果。
对本论文的研究做出重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。
本人完全意识到本声明的法律结果由本人承担。
作者签名（手写）：__________ 导师签名（手写）：_______________________年____月____日 ____________年____月____日学位论文版权使用授权书本学位论文作者完全了解学校有关保留、使用学位论文的规定，同意学校保留并向国家有关部门或机构（如国家图书馆、中国学术期刊电子杂志社的《中国优秀博硕士学位论文数据库》、中国科学技术信息研究所的《中国学位论文全文数据库》等）送交论文的复印件和电子版，允许论文被查阅和借阅。
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（保密的学位论文在解密后适用本授权书）作者签名（手写）：__________ 导师签名（手写）：_______________________年____月____日 ____________年____月____日第一部分基础篇前庭水管是一微小骨管，位于颞骨岩部中，呈逆转的J型，可分为近侧段和远侧段两部分。