常见血液病诊疗常规
血液科疾病诊断标准
血液科疾病诊断标准
血液科可以查出各种类型的贫血、粒细胞缺乏症、白血病、骨髓增生异常综合征、血小板减少性紫癜等血液系统疾病。
血液系统疾病均是血液科可以查出的疾病，血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。
血液系统疾病可以分为七类如下：
红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症等。
粒细胞疾病：如粒细胞缺乏症、中性粒细胞分叶功能不全、惰性白细胞综合征及类白血病反应等。
单核细胞和巨噬细胞疾病：如炎症性组织细胞增多症等。
淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤，急、慢性淋巴细胞白血病、淋巴组织细胞增多症、多发性骨髓瘤等。
造血干细胞疾病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤以及急性髓系白血病等。
脾功能亢进。
出血性及血栓性疾病如血管性紫瘢、血小板减少性紫瘢、凝血障碍性疾病、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。
患者如果想要诊断血液系统疾病就应挂血液科就诊，完善相关的检查，由专业的医生进行疾病的相关诊断。
血液科常见疾病分级诊疗指南 再生障碍性贫血(AA)
血液科常见疾病分级诊疗指南再生障碍性贫血（AA）一.疾病相关情况（一）定义：再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）是一种物理、化学、生物或不明因素介导，使体内T细胞功能失衡，导致造血干细胞受损并逐渐耗竭，引起全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现的一种疾病。
（二）分类：根据发病和临床进展情况，分急性再障和慢性再障；根据病情严重程度和血细胞指标，分为重型再障（SAA）、非重型再障（NSAA）和极重型再障（VSAA）。
（三）诊断标准：AA诊断标准：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对计数<0.024×1012/L；（2）一般无肝脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。
骨髓活检，可见造血组织面积减少，脂肪组织面积增加，巨核细胞数量下降；（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如骨髓衰竭综合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常规抗贫血治疗无效。
AA分型诊断标准：SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。
血象具备下述三项中两项：（1）网织红细胞绝对值<0.01×1012/L；（2）中性粒细胞<0.5×109/L；（3）血小板<20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。
NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。
VSAA：符合SAA标准，中性粒细胞<0.2×109/L。
（四）临床特点：以贫血、出血、感染为主要表现，无肝、脾、淋巴结肿大，无胸骨压痛；血象呈全血细胞减少，网织红细胞计数明显下降；骨髓细胞涂片增生低下，巨核细胞数量减少，非造血细胞增加；骨髓活检造血组织面积明显缩小，巨核细胞分布减少；免疫抑制剂治疗有效。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.确诊为慢性再障患者；2.确诊为轻型再障或非重型再障患者；3.病情稳定，无明显感染、出血症状。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.全血细胞减少，原因不明；2.慢性再障或非重型再障治疗无效；3.再障合并PNH者；4.再障出现粒缺、血小板少于20*10^9/L；5.不能排除骨髓衰竭综合征等。
血液科常见疾病分级诊疗指南 缺铁性贫血(IDA)
血液科常见疾病分级诊疗指南
缺铁性贫血（IDA）
一.疾病相关情况
（一）定义：缺铁性贫血是指由于体内贮铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生产所需要时引起的小细胞低色素性贫血。
（二）分型：缺铁性贫血早期、中度缺铁性贫血、重度缺铁性贫血.
（三）诊断标准：
1.贫血为小细胞低色素性：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L；MCV<80fl，MCH<27g/L，MCHC<31%；
2.有缺铁的依据：血清铁蛋白<12ug/L；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞少于15%；血清铁低于8.95umol/L；总体结合力升高大于64.44umol/L，转铁蛋白饱和度<15%；FEP/Hb>4.5ug/gHb；
3.存在铁缺乏的病因，补铁治疗有效。
（四）临床特点：
缺铁性贫血是临床最常见的贫血类型，多与慢性失血或长期消化道疾病有关，儿童与喂养有关。
除贫血症状外，可伴指甲或毛发发育异常，脾脏一般无明显肿大。
血象呈小细胞低色素性贫血；网织红细胞计数正常或轻度下降，白细胞、血小板计数正常，或轻度下降。
对铁剂治疗有效。
有关缺铁性贫血的诊断，如血清生化指标符合缺铁改变。
血液内科血红蛋白病患者诊治规范
血液内科血红蛋白病患者诊治规范血红蛋白病是一组珠蛋白生成障碍性贫血，包括珠蛋白肽链分子结构异常（异常血红蛋白病）或珠蛋白肽链量的不正常（海洋性贫血）所引起的一组遗传性疾病。
（一）异常血红蛋白病1.镰状细胞贫血镰状细胞贫血是β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致的血红蛋白S病。
红细胞内血红蛋白S浓度较高时（纯合子状态），对氧亲和力显著降低，加速氧的释放。
患者虽能耐受严重缺氧，但在脱氧情况下血红蛋白S分子间相互作用，成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞。
患者出生后3～4个月即有黄疸、贫血及肝脾大，发育较差。
由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛、气急、肾区痛和尿血。
患者常因再生障碍性危象、贫血加重、并发感染而死亡。
体外重亚硫酸钠镰变试验可见大量镰状红细胞，有助诊断。
临床无症状或偶有尿血、脾梗死等表现。
本病无特殊治疗，宜预防感染和防止缺氧。
溶血发作时可予供氧、补液和输血等支持疗法。
2.不稳定血红蛋白由α或β珠蛋白肽链与血红素紧密结合的氨基酸发生替代或缺失，损害肽链结构并影响其与血红素的结合力。
不稳定血红蛋白易受氧化作用而丢失血红素，珠蛋白链在细胞内发生沉淀，形成海因小体，附着于细胞膜，使红细胞僵硬而易遭脾破坏。
本症患者贫血轻重不一，也可无贫血及其他临床症状。
实验室检查血红蛋白电泳的检出率不高，仅少数患者可与血红蛋白A分开而被检出。
海因小体生成试验阳性，异丙醇试验及热变试验阳性，是必要的诊断条件。
本证应与G-6-PD缺乏及其他血红蛋白病鉴别。
对患者应强调防治感染和避免服用磺胺类及其他氧化药物。
脾切除可使红细胞寿命延长，溶血减轻，但对重型患者可能无效。
3.血红蛋白MHbM共发现5种，其中4种的α或β肽链中的近端或远端组氨酸由酪氨酸替代，酪氨酸的酚侧链与血红素铁相结合，铁被氧化为三价铁。
患者可有发绀，但高铁血红蛋白一般不超过30%。
溶血多不明显，红细胞内也不形成海因小体。
有异常血红蛋白吸收光谱，高铁血红蛋白增高。
常见血液病诊断
常见血液病诊疗常规贫血一．实验室检查1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型。
2尿常规、大便潜血、虫卵。
3肝功、肾功、必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。
4 必要时胃肠道餐或胃镜检查二．诊断标准1男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.402女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.37缺铁性贫血一、实验室检查1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度。
3红细胞游离原卟啉(FEP)。
4血清铁蛋白。
5骨髓涂片及铁染色(必要时)。
6血清可溶性转铁蛋白受体(必要时)，红细胞铁蛋白(必要时)。
7大便潜血、虫卵。
8胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
9妇科检查(月经过多的患者)。
10肝、肾功能。
二、诊断标准1小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L2血清铁﹤50ug /dl，总铁结合力﹥350ug /dl，运铁蛋白饱和度%﹤15%。
3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。
4血清铁蛋白﹤14ug /L。
5红细胞游离卟啉(FEP)﹥3.0ug/gHb。
6有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。
符合上述1～6条中任2条以上者可论断。
三、治疗1去除或治疗病因。
2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。
3疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug /L时再停药。
四、疗效标准1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。
贫血病因消除。
2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。
3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
巨幼细胞贫血一、实验室检查1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2中性粒细胞分叶计数。
3骨髓穿刺涂片检查。
4生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)5胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
血液病的治疗方法有哪些
血液病的治疗方法有哪些血液病是指由于造血系统的功能障碍或异常，导致血液细胞数量、形态、功能出现异常的一类疾病。
常见的血液病主要包括白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等。
血液病的治疗方法主要包括药物治疗、放疗、造血干细胞移植和手术治疗等。
下面将详细介绍各种治疗方法。
1.药物治疗：药物治疗是血液病的常规治疗方法之一，包括化疗药物、免疫调节剂和靶向治疗等。
化疗药物用于抑制癌细胞的生长和繁殖，常用的化疗药物包括鸟苷、长春新碱等。
免疫调节剂主要通过调节免疫功能来控制血液病的发展，常用的免疫调节剂包括白介素、干扰素等。
靶向治疗是根据血液病细胞的具体变化和分子靶点设计的治疗策略，目前已经发展出一些可靶向特定基因或蛋白的药物，如成活因子、酪氨酸激酶抑制剂等。
2.放疗：放疗是一种利用辐射杀伤癌细胞的治疗方法，适用于血液病的部分病例，如非霍奇金淋巴瘤、骨髓纤维化等。
放疗可以通过破坏癌细胞的DNA结构，抑制其分裂和增殖，从而达到治疗的效果。
放疗的剂量和疗程需要根据患者的具体情况来确定。
3.造血干细胞移植：造血干细胞移植是一种通过移植健康的造血干细胞来替代患者体内异常造血系统的治疗方法。
它适用于白血病、淋巴瘤等需要重建正常造血系统的疾病。
造血干细胞可以从患者自身、近亲或无关供者中获得，经过预处理后输注给患者。
移植后的造血干细胞可以在骨髓中重新建立健康的造血系统。
4.手术治疗：手术治疗是一种通过手术切除或修补异常组织或器官来治疗血液病的方法。
手术治疗主要适用于一些血液病的并发症，如脾脏肿大、脾脏破裂、外周血管阻塞等。
手术治疗可以改善患者的症状和生活质量。
除了上述常规方法，还有一些新兴的治疗方法正逐渐应用于临床实践。
例如：1.免疫治疗：免疫治疗是近年来发展起来的一种治疗方式，通过激活患者自身的免疫系统来抑制癌细胞的生长和扩散。
免疫治疗方法包括抗体治疗、CAR-T细胞疗法等。
2.基因治疗：基因治疗是利用基因工程技术，将正常基因导入患者体内，以修复或替代异常基因，从而达到治疗的目的。
血液科常见疾病的鉴别诊断方法
血液科常见疾病的鉴别诊断方法血液科涉及的疾病种类繁多，包括贫血、白血病、血小板减少症等。
及时准确地鉴别这些疾病是确立正确诊断和制定治疗方案的基础。
本文将介绍血液科常见疾病的鉴别诊断方法，帮助医务人员更好地应对这些疾病。
一、血常规检查血常规检查是鉴别血液疾病的基础。
通过检查血液中的各项指标，可以初步了解病情，并排除一些非血液疾病引起的症状。
常见的血常规指标包括血红蛋白浓度、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等。
举个例子，对于贫血患者，若血红蛋白浓度降低、红细胞计数减少，则可能是由于缺铁导致的缺铁性贫血；若血红蛋白浓度正常，红细胞计数增加，则可能是由于溶血性贫血引起的。
二、骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查是确诊血液疾病的关键步骤。
通过对骨髓中细胞的形态、数量和染色的观察，可以确定病变类型，并提供治疗方案的参考。
骨髓穿刺是一项微创操作，通常在骨髓腔内取得一定量的骨髓液和骨髓组织，送至实验室进行细胞学分析。
在骨髓穿刺检查中，医生需要专注于细胞核的形态、细胞比例、染色质形态等细节。
不同类型的血液疾病在细胞形态上会有不同的表现，通过细致观察和比较，可以鉴别出是贫血还是白血病等不同疾病。
三、免疫学检查免疫学检查是血液疾病鉴别诊断的重要手段之一。
通过检测患者血液中的免疫相关指标，可以确定病情类型和发展阶段。
在免疫学检查中，常用的方法包括免疫荧光、酶联免疫吸附试验（ELISA）、免疫电泳等。
这些方法可以检测血液中的特定抗体或激素，帮助医生确定是炎症性疾病还是自身免疫性疾病，进一步缩小诊断范围。
四、分子生物学检测分子生物学检测是近年来快速发展的检测手段，对于血液疾病的鉴别诊断发挥着重要作用。
通过检测患者体液或组织中的基因、蛋白质表达等分子水平的变化，可以准确判断病变类型和进展状态。
常见的分子生物学检测方法包括聚合酶链式反应（PCR）、蛋白质组学等。
例如，在白血病的诊断中，可以通过检测特定基因的突变或融合来确定是急性淋巴细胞白血病还是急性髓系白血病。
血液系统疾病的临床表现及治疗原则
血液系统疾病的临床表现及治疗原则血液系统疾病是指发生在血液及造血器官中的各种疾病，包括贫血、白血病、血小板减少性紫癜等。
这些疾病对人体的健康产生不可忽视的影响，因此了解其临床表现及治疗原则对于正确认识和科学治疗血液系统疾病至关重要。
一、贫血的临床表现及治疗原则贫血是指血液中红细胞数量或功能不足，导致血红蛋白含量降低，给身体的供氧能力造成影响。
贫血常见的症状包括乏力、疲劳、心悸、头晕等，严重者还可能出现气促、心律不齐等症状。
治疗贫血的原则包括补充足够的铁、维生素B12、叶酸等营养物质，促进红细胞的生成与代谢。
对于严重贫血患者，可以考虑输血治疗以及使用促红细胞生成素等药物进行辅助治疗。
二、白血病的临床表现及治疗原则白血病是一类恶性血液肿瘤，其特点是骨髓中异常克隆性增生的白血病细胞。
白血病的临床表现主要包括进行性贫血、易感染、出血倾向等。
此外，白血病患者还可能在骨骼、淋巴结、脾脏等部位出现肿胀和疼痛。
治疗白血病的原则是通过药物化疗或放疗来控制白血病细胞的增生和扩散。
对于某些特定类型的白血病，如急性淋巴细胞白血病，还可以考虑造血干细胞移植等治疗手段。
三、血小板减少性紫癜的临床表现及治疗原则血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少或功能障碍导致的疾病，主要表现为皮肤、粘膜出血点、瘀斑以及出血倾向。
治疗血小板减少性紫癜的原则包括增加血小板数量、改善血小板功能和控制出血。
通常采用的治疗手段包括输注血小板、应用免疫球蛋白以及使用促血小板生成素等药物。
结语血液系统疾病的临床表现和治疗原则因疾病类型的不同而有所差异。
通过了解各种疾病的临床表现及治疗原则，我们可以更好地进行预防、诊断和治疗，提高患者的生活质量和预后。
同时，对于广大医务工作者而言，不断更新知识，加强临床实践经验的积累，也是保障患者健康的基础。
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贫血 一．实验室检查 1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型。 2尿常规、大便潜血、虫卵。 3肝功、肾功、必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。 4 必要时胃肠道餐或胃镜检查 二．诊断标准 1男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.40 2女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.37 缺铁性贫血 一、实验室检查 1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。 2血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度。 3红细胞游离原卟啉(FEP)。 4血清铁蛋白。 5骨髓涂片及铁染色(必要时)。 6血清可溶性转铁蛋白受体(必要时)，红细胞铁蛋白(必要时)。 7大便潜血、虫卵。 8胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。 9妇科检查(月经过多的患者)。 10肝、肾功能。 二、诊断标准 1小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L 2血清铁﹤50ug /dl，总铁结合力﹥350ug /dl，运铁蛋白饱和度%﹤15%。 3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。 4血清铁蛋白﹤14ug /L。 5红细胞游离卟啉(FEP)﹥3.0ug/gHb。 6有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。 符合上述1～6条中任2条以上者可论断。 三、治疗 1去除或治疗病因。 2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。 3疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug /L时再停药。 四、疗效标准 1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。贫血病因消除。 2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。 3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。 巨幼细胞贫血 一、实验室检查 1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。 2中性粒细胞分叶计数。
临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。
(2)
血象及骨髓象恢复正常。
(3) 血清叶酸﹥3ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹥150pg/ml。
2好转
(1)
临床症状明显改善。
(2)
血红蛋白增高﹥30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常。
(3) 骨髓象恢复正常。
3无效：经上述补充治疗6～8周后，临床症状、血象及骨髓象无改变。
一、 实验室检查：
1有关溶血性贫血的检查
2 Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)
3尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)
4若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血 肝素抗凝
3ml)
二、 诊断标准：
1临床表现符合PNH
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位或一部位增生低下。 五、再障-PNH综合征：有以下类型： 1再障→PNH：明确地从再障转为PNH(再障表现已不明显)； 2 PNH→再障：明确地从PNH转为再障(PNH表现已不明显)； 3 PNH伴再障特征：指PNH为主伴有骨髓不增生、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等 表现。 4再障伴PNH特征：指再障为主伴有PNH有关化验检查阳性结果。用流式细胞仪检测异常 细胞有助早期诊断AA-PNH综合征。 六、 疗效标准 考虑到PNH的个体差异较大，判断疗效只能在患者原有基础上进行；由于病情缓和，病 情可有自然变化，因此，观察期不应少于一年，才能进行前后比较，建议标准如下： 1近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作，不需输血，血象、网织红细胞均恢复正常； 2近期缓解：一年无血红蛋白尿，不需输血，血红蛋白恢复正常； 3近期明显进步：病情分级中任何一种进步2极，如血红蛋白升2极，血红蛋白尿发作减 少2极； 4近期进步：病情分级中任何一种进步1级，或者其他 客观检查有进步； 5无效：无变化或有恶化。 (观察期达5年以上可除去近期二字；判断治疗效果时必须排除病情的自然波动) 七、 注意事项 1注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因； 2诊断前多次复查上述诊断性试验； 3多次查网织红细胞绝对值计数(特别是发作前后的比较)；尿含铁血黄素及尿潜血(特 别是晨第一次尿)； 4注意血清铁蛋白、叶酸水平； 5有条件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查； 6注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症； 7注意试验误差，及设阴性、阳性对照； 8注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。 自身免疫溶血性贫血(AIHA) 一、 实验室检查 1有关溶血性贫血的检查 2外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞 3抗人球蛋白试验(Coombs直接试验) 4用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3 5冷凝集素测定 正常﹤1：64 6必要时做冷热溶血试验(L-D试验)，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查 7嗜异性凝集试验 8自身抗体测定 二、 诊断标准 1温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (1) 临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大， 1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。 (2) 实验室检查：① 贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。血片上可见 较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增 多。② 骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。③ 再障危象时，网织
﹤150pg/ml(111 pmol/L)。
4恶性贫血
(1)
临床表现：同上且有神经系统症状。可能有家族史或伴免疫性疾患。
(2) 实验室检查：血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素
B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：a. 内因子阻断抗体(+);b.转用泌素﹥100pg/ml;c.
2实验室检查：
(1)
具备溶血性贫血特点；
(2)
Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二
项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有
阴性对照。
(3) 流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(＞5%但＜
10%者应重复＝。
实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%
或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及
巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。
2 叶酸缺乏性巨幼细胞贫血
(1)
临床表现：同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。
3能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。
凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。无条件做流式细胞仪
检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断
如上述。
三、 治疗
1肾上腺皮质激素：用以控制和减轻血红蛋白尿发作，强地松20～30mg/天。
2抗氧化物质：维生素E(阿魏酸钠)
3贫血治疗：促进骨髓造血药物(康力龙6-12mg/天)(G-CSF 100-300mg/天 皮下注射，
EPO3000-10000u/天，皮下注射)适量补充造血原料(如补充铁剂，剂量宜小)；酌情输
血，输血本身有时可引起溶血，最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。 注意并发症处
理：感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭；
4持续严重溶血发作者可短期试用：强的松40mg/d，瘤可宁2mg/d；或环磷酰胺
200mg/d，或隔日。频繁输入洗涤的红细胞。
四、 病情分级标准
1贫血：轻型Hb≥90g/L；中型Hb≥60~89g/L；重型Hb≥30~59g/L；极重型Hb≥30g/L。
2血红蛋白尿：频发：2月以内发作一次；偶发：2月以上发作一次；不发：观察2年不 发作。 3骨髓增生度：极度活跃，粒/红<1；明显活跃，粒/红≈1；活跃，粒/红≈2～3；多部
1
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3骨髓穿刺涂片检查。
4生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生
素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)
5胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
二、诊断标准
1巨幼细胞贫血
(1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2)
溶血性贫血
一、血象
Hb、RBC、Reti、RBC形态、WBC+DC、plt，肝、脾、胆B超，肝肾功能
二、为确定溶液血性贫血需做两方面检查
(一) 红细胞破坏增加
1血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素
2尿三胆 尿胆原升高为主
2
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3血浆游离血红蛋白明显增加(﹥5mg/dl)
4血清结合珠蛋白(预约)明显减少
应考虑进一步做维生素B12吸收试验(Schilling试验)
三、治疗
1去除病因。
2补充治疗：原则上是缺什么补充什么。叶酸5～10mg每天3次口服(单纯缺乏恶性贫血
患难与共者禁用；);维生素B12：100ug每天1次肌肉注射(恶性贫血患者需终生注射
B12100ug，每月1次。)
四、疗效标准
1治愈
(1)Leabharlann (2)实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤
6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
3维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
(1)
临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。
(2)
实验室检查：血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12
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2011-09-30
红细胞极度减少，骨髓象增生低下。④ 广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG 型。 (3)诊断标准：① 符合溶血性贫血的临床和实验室表现② 直接Coombs试验阳性③ 如 广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他 溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。④ 需除外系统性红 斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。⑤ 近四月 内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。 2冷凝集素综合征 (1) 临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温 即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。 (2) 实验室检查：① 慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻 度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。② 冷凝集素试验阳性，4效价可高至 1：1000甚至1：16000。在30。C白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊 断意义。③ 抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。 (3) 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断 为冷凝集素综合征。 3阵发性冷性血红蛋白尿症 (1) 临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热(体温可高达40。C)，全 身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。 (2) 实验室检查：① 发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并 有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现；② 反复发作者有含铁 血黄素尿；发作时尿潜血阳性。③ 冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。④ 抗 人球蛋白试验阳性大多为C3型。 (3) 诊断标准：溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊 断为阵发性冷性血红蛋白尿症。 三、 治疗 1治疗原发病：AIHA继发性病例远较原发性病例为多； 2肾上腺皮质激素(强地松)：温抗体型AIHA治疗首选； 3免疫抑制剂：温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治 疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用； 4脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。 5输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审 慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜； 6其他治疗：① Danazol(丹那唑)：一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用； 作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。② 大剂量静脉输注 丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d③ 血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使 用；④ 环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用；⑤ 瘤可宁(CB1348)或环磷酰 胺：可试用于冷凝集素综合征。 四、 疗效标准 1温抗体型自身免疫性溶血性贫血 缓解：临床症状消失。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常。 抗人球蛋白试验阴转。 部分缓解：临床症状基本消失。血红蛋白﹥80g/L，网织红细胞﹤5%血清总胆红素 2mg/dl，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。 无效：未达部分缓解标准者。