骨髓瘤 诊断标准
中国多发性骨髓瘤诊断和治疗指南(2020年版)
第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法
治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，
MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指
南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相
关注意事项，在难治复发性MM 部分增加了嵌合
抗原受体T 细胞免疫疗法，强调自体造血干细胞
移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
肾功能正常［肌酐清除率＞40ml/min或血清肌酐水平＜177umol/L（2.0mg/dl）］ 肾功能不全［肌酐清除率≤40ml/min或血清肌酐水平≥177umol/L（2.0mg/dl）］
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020 年修订）
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部 分及相关注意事项，在难治复发性MM 部分增加了嵌合 抗原受体T 细胞（chimeric antigen receptor T cell， CAR-T）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植 （autologous hematopoietic stem cell transplantation， ASCT）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 本文是对该指南分析解读，供同行学习
·标准与讨论·
中国医师协会血液科医师分会
中华医
学会血液学分会
中国医师协会多发性
骨髓瘤专业委员会
通信作者：黄晓军，北京大学人民医院 北京大学
血液病研究所 国家血液系统疾病临床医学研究中
心100ห้องสมุดไป่ตู้44，Email：xjhrm@
【提要】 多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细
胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统
【关键词】 多发性骨髓瘤； 指南； 诊断； 治疗
一：临床表现
骨髓瘤相关器官功能损害 “CRAB”症状 C——血钙增高 R——肾功能损害（轻链管型肾病，蛋白尿，肌酐清除率下降） A——贫血（常为单纯正细胞正色素性贫血，少数伴白细胞、血小板减 少） B——骨病（骨痛、局部肿块、病理性骨折） 其他——免疫力下降、高粘滞血症、淀粉样病变等
中国骨髓瘤诊治指南完整版
血清M蛋白达到骨髓瘤水平（>30g/L），和（或） 骨髓中单克隆浆细胞≥10% 无骨髓瘤相关的器官和组织损害（CRAB）或骨髓瘤相关症状
MM的临床分型
1
2
MM的临床分型
分型
特点
IgG型骨髓瘤
约占MM的半数以上，并分为IgG1-IgG4亚类。该型易发生感染，但淀粉样变和高钙血症少见。IgG3亚类易导致高粘滞综合征。
中国多发性骨髓瘤诊治指南
多发性骨髓瘤的治疗
MM的治疗原则
无症状骨髓瘤或Durie-Salmon分期Ⅰ期患者不建议化疗（除非进行临床试验），至少每3个月复查相关指标，直至出现症状后再治疗 有症状的MM患者应积极治疗 年龄≤65岁，适合自体干细胞移植者，避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物 所有适合临床试验者，应优先考虑进入临床试验
VTP（n=130）
ORR
80%
81%
CR IF-
20%
27%
CR IF+
12%
10%
PR
48%
46%
中位至首次获得缓解的时间（月）
1.6
1.6
中位至获得CR的时间（月）
4.4
4.9
Mateos et al. Blood 2009 ; 114: Abstract 3 (Oral)
诱导治疗：硼替佐米为基础的治疗方案 治疗MM患者能够获得更高的缓解率
MM的治疗
症状性骨髓瘤的治疗
目录
诱导治疗 原发耐药MM的治疗 MM复发的治疗 巩固治疗 维持治疗 自体干细胞移植 异基因干细胞移植 支持治疗
诱导治疗：年龄≤65岁或适合自体干细胞移植者
BD：硼替佐米+地塞米松 PAD：硼替佐米+阿霉素+地塞米松 DVD：脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松 BTD：硼替佐米+沙利度胺+地塞米松 BCD：硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松 TAD：沙利度胺+阿霉素+地塞米松 TD：沙利度胺+地塞米松 VAD±T：长春新碱+阿霉素+地塞米松±沙利度胺
imwg骨髓瘤进展标准
imwg骨髓瘤进展标准
IMWG（International Myeloma Working Group）骨髓瘤进展标
准是一组用于评估骨髓瘤（多发性骨髓瘤）患者疾病进展的标准。
这些标准由国际骨髓瘤工作组（IMWG）制定，旨在提供统一的评估和监测患者疾病状态的方法。
根据IMWG骨髓瘤进展标准，骨髓瘤患者的疾病进展可以分
为以下几个阶段：
1. 隐匿期（Smoldering Myeloma）：患者的骨髓样本中存在异
常的克隆浆细胞，但尚未出现典型的骨髓瘤症状。
患者的血清蛋白电泳和免疫固定电泳结果可能正常，或者仅出现轻度的异常。
2. 骨髓瘤（Myeloma）：患者具备典型的骨髓瘤诊断标准，包
括发现异常的浆细胞克隆和相关的症状，如骨骼破坏、高血钙、贫血等。
3. 广泛骨髓瘤（Multiple Myeloma）：患者的疾病出现进一步
的高危因素，如全身各部位骨骼的损害、肾功能受损、高级别的浆细胞增生等。
4. 复发和/或难治骨髓瘤（Relapsed and/or Refractory Myeloma）：患者的疾病在接受治疗后出现复发（重新出现症状）或难治（无法有效控制）。
根据IMWG骨髓瘤进展标准，患者的病情会被评估且定期监
测，以便在必要时调整治疗方案。
这些标准的目的是帮助医生更准确地对骨髓瘤患者的疾病状态和预后进行评估，并为决策提供依据。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。
一、临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状［血钙增高（Calcium elevation），肾功能损害（Renal insufficiency），贫血（Anemia），骨病（Bone disease）］以及继发淀粉样变性等相关表现。
二、诊断标准、分型、分期（一）诊断所需的检测项目（表1）对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。
在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
（二）诊断标准综合参考美国国立综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，意义未明单克隆免疫球蛋白增多症（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma，SMM）和活动性MM（active multiple myeloma，aMM）的诊断标准如表2。
如无特殊标注，下文简称的MM 是指需要治疗的aMM。
其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2 条及以上：血清单克隆M 蛋白≥20 g/L；骨髓单克隆浆细胞比例≥20%；受累/非受累血清游离轻链比≥20者。
（三）分型依照M 蛋白类型分为：IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。
进一步可根据M 蛋白的轻链型别分为kappa（κ）型和lamda（λ）型。
其中部分罕见类型临床特点如下：1.IgD型骨髓瘤：1%~8%，我国患者发病率略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重，合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，95% 为IgD lamda型。
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断(1)
最低诊断标准
（同时符合下列二项）
①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽<10%但证 实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清 +尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标 准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单 克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤
②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项）
有症状或无症状MM诊断标准
有症状MM诊断标准: ①血清和（或）尿中M蛋白无
治疗原则
无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰
竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植者，诱导
治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植。
多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM）
庆云县人民医院 胡玉彬
多发性骨髓瘤（MM）
是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞 起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋 巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因 此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴 瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋 巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞 瘤。
鉴别诊断
反应性浆细胞增多（RP）,
骨转移性癌、骨结核的溶 骨性病变
其他可以出现M蛋白的疾 病
其他可以出现M蛋白的疾 病
WM MGUS 淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤（骨或髓外） 非霍奇金淋巴瘤（B细胞性） Castleman病 CLL POEMS 某些反应性浆细胞增多 重链病 浆细胞白血病
次要标准：
①骨髓检查：浆细胞10%～30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在， 但低于上述标准。
多发性骨髓瘤诊治要点
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞恶性增殖性疾病。
其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生，绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）的分泌，导致相关器官或组织损害。
常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。
随着我国老龄人口的逐年增加，其发病率也逐年升高，现已达2/10万左右，低于西方国家（约5/10万）。
此病多发于中、老年人，男性多于女性，目前仍无法治愈。
病因和发病机制病因不明。
遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。
尽管发病机制尚不清楚，但对MM分子机制的研究显示MM是一种由复杂的基因组改变和表观遗传学异常所驱动的恶性肿瘤。
遗传学的不稳定性是其主要特征，表现为明显多变的染色体异常核型，同时骨髓瘤细胞与骨髓微环境的相互作用进一步促进了骨髓瘤细胞的增殖和耐药的发生。
临床表现1.骨骼损害骨痛为主要症状，以腰骶部最多见，其次为胸部和下肢。
活动或扭伤后剧痛者有病理性骨折的可能。
MM骨病的发生主要是由于破骨细胞和成骨细胞活性失衡所致。
2.贫血贫血为本病的另一常见表现。
因贫血发生缓慢，贫血症状多不明显，多为轻、中度贫血。
贫血的发生主要为红细胞生成减少所致，与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。
3.肾功能损害蛋白尿、血尿、管型尿和急慢性肾衰竭。
急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。
慢性肾衰竭的病因是多方面的：①游离轻链（本周蛋白）被近曲小管重吸收后沉积在上皮细胞胞质内，使肾小管细胞变性，功能受损，如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张；②高钙血症引起肾小管和集合管损害；③尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病；④肾脏淀粉样变性，高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。
4.高钙血症食欲缺乏、呕吐、乏力、意识模糊、多尿和便秘等，主要由广泛溶骨性改变和肾功能不全所致。
5.感染正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降，容易发生各种感染，如细菌性肺炎和尿路感染甚至败血症。
【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订)
标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017 年修订)作者：中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会本文刊于：中华内科杂志, 2017,56(11) : 866-870 多发性骨髓瘤(multiple myeloma ，MM) 是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善，每两年一次的中国MM 诊治指南的更新对于提高我国MM 的诊治水平具有重要意义。
临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即'CRAB'症状[血钙增高(calcium elevation)，肾功能损害(renal insufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease),详见诊断标准] ，以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。
诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目(表1)[1,2] 对于临床疑似MM 的患者,针对MM 疾病要完成基本检查项目的检测,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
二、诊断标准参考美国国立综合癌症网络(NCCN) 及国际骨髓瘤工作组(IMWG) 的指南[3],诊断无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2,表3。
三、分型依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：IgG 型、IgA 型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。
进一步可根据轻链类型分为K型和入型。
四、分期按照传统的Durie-Salmon(DS) 分期体系[4] 和修订的国际分期体系(R-ISS)[5]进行分期(表4,表5)。
鉴别诊断MM 需与可出现M 蛋白的下列疾病鉴别：意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS) 、华氏巨球蛋白血症(WM) 、冒烟型WM 及IgM 型MGUS、AL 型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POEMS 综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)[6] ，骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。
轻链k型骨髓瘤诊断标准-概述说明以及解释
轻链k型骨髓瘤诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述轻链k型骨髓瘤是一种罕见的骨髓病，主要由单克隆免疫球蛋白轻链K链产生。
该病通常具有多发性骨髓瘤的临床表现，但在临床和病理特征上有一定的区别。
诊断轻链k型骨髓瘤的标准至关重要，可以帮助医生准确诊断和治疗患者。
本文旨在探讨轻链k型骨髓瘤的诊断标准，希望能够为临床实践提供一定的参考和指导。
1.2文章结构文章结构部分将主要包括以下几个内容：1. 整体结构：介绍整篇文章的框架，包括引言、正文和结论部分，以及各部分的主要内容和逻辑关系。
2. 各部分内容概述：简要描述每个部分将涉及的主题和重点内容，为读者提供整体的了解和预期。
3. 文章衔接：说明各部分之间的逻辑关系和衔接，确保文章内容连贯流畅，读者能够清晰理解思路和论证过程。
4. 可能的讨论和展望：提出文章可能引起的讨论点和待解决的问题，展望未来的研究方向和发展趋势，为读者提供思考和探讨的空间。
1.3 目的轻链k型骨髓瘤是一种罕见但具有临床重要性的血液系统恶性肿瘤，其诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。
本文旨在总结和分析目前关于轻链k型骨髓瘤诊断标准的相关文献，旨在为临床医生提供清晰的诊断指导，帮助提高对该病的早期诊断率和准确诊断率，进一步促进患者的治疗和管理。
通过深入研究轻链k型骨髓瘤的诊断标准，可以为临床实践提供更可靠的依据，促进患者的治疗效果和预后改善。
2.正文2.1 轻链k型骨髓瘤的定义和特点轻链k型骨髓瘤是一种特殊类型的骨髓瘤，其特点是患者骨髓中浆细胞产生异常的轻链抗体，主要为κ型轻链。
这种类型的骨髓瘤相对罕见，约占所有骨髓瘤患者的5-10。
轻链k型骨髓瘤通常表现为骨髓中克隆性浆细胞增生，伴随异常产生的单克隆轻链。
这些轻链抗体可以在患者的血液、尿液和其他组织中检测到，是诊断和监测疾病进展的重要指标之一。
除了典型的骨瘤病症状（如骨痛、骨折等）外，轻链k型骨髓瘤还可能伴随有其他系统的症状，如贫血、高钙血症、肾功能损害等。
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骨髓瘤 诊断标准
骨髓瘤是一种恶性肿瘤，其诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现：患者常常出现骨痛、疲劳、贫血等症状。
此外，还可能出现肾功能损害、免疫功能异常等表现。
2. 实验室检查：血清蛋白电泳显示M蛋白阳性，免疫固定电泳可以进一步确定M蛋白的种类和亚型。
骨髓穿刺和活检是确诊骨髓瘤的关键检查方法，可以发现异常浆细胞的存在。
3. X线检查：X线检查可以发现骨质疏松、溶骨性病变、病理性骨折等特征性表现。
4. 影像学检查：CT、MRI等影像学检查可以帮助评估病变的范围和程度，以及是否存在其他部位的转移。
5. 骨髓移植：对于一些高危患者或复发难治性患者，可以考虑进行自体或异体骨髓移植治疗。
需要注意的是，以上诊断标准并非完全独立，而是相互关联的。
在临床实践中，医生需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，以确定最终的诊断结果。
同时，针对不同的患者情况，还需要制定个性化的治疗
方案，以达到最佳的治疗效果。