特发性机化性肺炎的个人总结
特发性机化性肺炎的个人总结讲解
常见影像学表现
双肺多发斑片状肺泡影 为最常见的典型影像学改变,常分布于下叶、 外周,也有上叶、支气管周围分布以及单肺受累,这些阴影常自发性游 走,大小从几厘米到整个肺叶。在CT扫描上,阴影的密度从磨玻璃到实 变,在实变区可以看到空气支气管征。这种影像学改变虽然高度提示 COP,但并不特异,需要鉴别的疾病包括:慢性嗜酸性肺炎(可与COP同 时发生)、原发肺低度恶性淋巴瘤和支气管肺泡癌。
影像学鉴别诊断
根据病变的边缘征象（如毛刺征、胸膜牵连征）以及病变内部征 象（如支气管含气征），难与与周围型肺癌的鉴别困难，但很有 价值、十分必要。
随访对鉴别诊断很有帮助：肺内病变诊断不明，可疑为机化性肺 炎时，抗炎治疗的基础上动态观察。
动态观察后病变若无变化，可经皮CT引导下肺穿刺活检或者胸腔 镜、开胸活检。
主要病理变化
呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔 内有机化性肺炎改变,病变表现单一，时相 一致，呈斑片状和支气管周围分布。病变 位于气腔内，肺结构没有破坏，增生的纤 维母细胞/肌纤维母细胞灶通过肺泡间孔从 一个肺泡到邻近的肺泡形成蝴蝶样结构。
（HE染色，放大10倍）
鉴别诊断
与其它类型的特发性间质性肺病相鉴别 与继发性机化性肺炎鉴别 与局灶性机化性肺炎FOP鉴别（很难！）
临床特点
发病年龄以50～60 岁为多，平均55 岁，无性别差异， 与吸烟无关。
大多数亚急性起病，病程多在2～6 个月以内。 最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。 2/ 5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样
症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无 临床症状。 体征：约2/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多 位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性 肺纤维化
认识特发性肺纤维化的急性加重
临床肺科杂志 ２０ ０８年 ３ 第 １ 卷第 ３ 月 ３ 期
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专家论坛 ・
认识 特 发性 肺 纤 维化 的急 性加 重
邓伟 吾
通 常 认 为 特 发 性 肺 纤 维 化 （Ｐ ） ＩＦ 是一 种 慢性 、 行 性 肺 部 疾 进
包括 ７种组织学类型及相应 的临床病 变 Ｊ①普 通型 间质 性 ： 肺炎（ ｓａ ｉ ｅｓｔ ｎ ｕ ｏ ｉ，ＵＰ 一 特发性肺纤维４ ／ ｕｕｌｎ ｒｉａ ｐ ｅｍ ｎａ Ｉ） ｔ ｔｉ ｌ ｇ 隐
原性致纤维性肺泡炎 （ｄｏａ ｉ ｐ ｌ ｏａｙｆ ｍｓ ／ ｒ ｔ ｅｉ ｉ ｐｔ ｃ ｕｍ ｎｒ ｉ ｉ ｅ ｐｏ ｎ ｉ ｈ ｂ ｓ ｙ ｇ ｅ
项检查 ， 以策安全 。的 临床 表现 ， 称为 ＩＦ的加 速型（ ｃｅ ｒｔ Ｐ ａｃｌ ａ ｄ ｅ ｅ
￣ｒ ｅ ｆ Ｐ ） 。病 情迅 速恶 化 ， ｍ ｄｏ ＩＦ 病死 率 高 ， 临床 表 现并 非 少见 ， 当引起重 视 ， 应 以免造成漏诊 和误诊 。 Ｋ ｎｏ ｏｄｈ等 对 ＩＦ急性加重 的诊 断标准 为 ： 在一个 月 Ｐ ① 内出现气促加 重 ； ②低 氧血症 Ｐ Ｏ ／ Ｉ：＜２ ５ ③ 胸 片 出现 ａ ：ＦＯ ２；
者在 ７ ６周 随访过程 中， 发生 ＩＦ相关死 亡者 ， 半数 与 ＩＦ Ｐ 约 Ｐ 的急性加重有关 。鉴于急性加重可能 随时发生 ， 而预后甚差 ，
因此对于 ＩＦ的 目前 治疗 策 略可能需 要重行 评估 ， 索更 有 Ｐ 探
效 和积 极 的治 疗 药 物 和 方 案 。
ｌｎ ｉ ａｅ ； 淋 巴性 问质 性 肺 炎 （ｙ ｐｏｙ ｃｉｔ ｓｔ ｕ ｇｄｓ ｓ ） ⑦ ｅ １ｍ ｈｃｔ ｎ ｒ ｉａ ｉ ｅ ｔｉ ｌ
机化性肺炎的诊治进展
机化性肺炎的诊治进展一、概述机化性肺炎（organizing pneumonia，OP）是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病，由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成，肉芽组织栓可以延伸至细支气管。
OP是损伤后肺组织修复的一种模式。
OP是少见病，回顾性研究发现，OP的发病率为1.97～7/10万。
OP的描述最早出现在19世纪末20世纪初的医学文献中，详细的组织病理学描述见于20世纪初。
作为一种临床疾病，Davison在1983首次描述了隐源性机化性肺炎。
随后Epler 等在1985年定义了闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，并且都强调了特发性和对激素敏感的特点。
2002年，ATS/ERS建议使用COP而不是BOOP，并且在2013年更新时仍保持了这一命名方法二、病因及发病机制1. 病因OP根据病因分为COP和继发性机化性肺炎，COP没有明确的病因，SOP继发于已知原因，包括：①感染：包括细菌、病毒、真菌、寄生虫感染等；②药物：如胺碘酮、呋喃妥因、博来霉素、甲氨蝶呤等；③结缔组织疾病：类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化；④血液系统恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤；⑤器官移植：肺、肝、骨髓移植；⑥放射性损伤；⑦免疫缺陷；⑧与其他肺间质疾病相关：嗜酸性粒细胞肺炎、过敏性肺泡炎、弥漫性肺损伤；⑨炎症性肠病：克罗恩病、溃疡性结肠炎；⑨其他：如吸入性肺损伤、气道阻塞等。
2. 发病机制肺泡上皮细胞（主要是Ⅰ型肺泡上皮细胞）坏死，血浆凝血蛋白进入肺泡腔内，使凝血和纤溶过程失衡，导致纤维蛋白沉积；而成纤维细胞通过基底膜进入肺泡内增殖、活化，大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细胞，产生结缔基质蛋白，形成成熟的纤维性肺泡内肉芽组织。
三、临床症状及实验室检查1. 临床症状OP患者通常无特异的临床特征。
也正是由于症状的非特异性，OP通常会延迟6～10周诊断。
干咳、流感样表现和劳力性呼吸困难是常见症状，此外还包括发热、疲劳和体重减轻，咯血极为罕见。
隐源性机化性肺炎(干货分享)
2020/12/15
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弥漫性肺病（DPLD）
药物/CTD/感染相关 DPLD
特发性间质性肺炎(IIP)
肉芽肿性DPLD（结节病）/ 其他（LAM，HX）
特发性间质纤维 化
DIP
非纤维化的其他 类型的间质性肺 炎
RBILD
COP
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隐源性机化性肺炎的疑诊-提高重视
1、流感样症状亚急性起病 2、影像：双肺游走性多灶性外周分布肺泡实变影 3、多种抗生素治疗病情进行性加重 4、一般状况好而影像表现重,病程2～3 个月病灶不吸收 5、对激素反应良好 6、肺活检取得病理诊断是确诊COP 的惟一途径
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小结
COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名称，而是结合了临 床-影像-病理诊断之后的临床诊断名称。
这些在过去只能属于组织病理学诊断的名称完成了从病理诊断到临 床诊断的蜕变而成为有独特临床-影像-病理特征的独立病种。
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隐源性机化性肺炎的临床表现
1、大多数亚急性起病，病程多在2～6 个月以内。 2、最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。 3、部分患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状；部分患者可无
临床症状；咯血、胸痛、关节痛、盗汗等少见。 4、流感样前驱症状好转的同时，呼吸困难加重。 5、约2/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。
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隐源性机化性肺炎的检查-无特异性
机化性肺炎病例分享cop
治疗
• 患者及家属拒绝骨髓活检、气管镜等检查。12.27起予比
阿培南针0.3静滴Q8H联合左氧氟沙星针0.2静滴BID抗感
染，甲强龙针40mg/天静推、多索茶碱静滴抗炎平喘，氨 溴索针化痰，升白胺升白细胞，结构脂肪乳增加营养，门 冬胰岛素30针皮下注射控制血糖，口服叶酸补充造血原料， 患者2天后体温正常，症状渐减轻，1.4起抗生素降级，激
• COP（隐源性机化性肺炎），目前被归为特发性 间质性肺炎的一种。其病因目前尚不清楚，因起 病时多数有类似流感样表现，故可能与感染有关 ，也可能与粉尘接触、职业及过敏体质有关， COP发病与性别无关，男女比例相当，年龄多为 50-60岁，也有报道称女性多于男性，亚急性起病 ，
讨论
讨论 • 主要表现为不同程度的咳嗽、气短，咳痰不多， 咳嗽严重时可伴有痰中带血，部分患者可有发热 ，以上症状可以在数周内进展，肺部体征可有湿 性罗音或帛裂音，因COP发病缺乏特异性，初期 多诊断为肺炎，但患者一般状况良好，血象不高 ，无大量黄脓痰，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞、 嗜酸性粒细胞增多，多次痰培养找不到致病菌， 经多种抗生素治疗症状无改善。
病例分享
病史摘要
• 一般情况：患者，男，69岁
• 主诉：反复咳嗽、咳痰3年，再发伴气促发热19天
病史摘要
现病史：患者于3年前开始反复于冬春季出现阵发性咳嗽，咳
白色黏痰，上述症状几乎每年发作2-3次，当地医院输液抗炎治 疗后可好转，平时未用药治疗。19天前无明显诱因下再次出现 上述咳嗽，不剧，咳少量白痰，不易咳出，伴畏寒、发热，体 温38-39℃之间，伴间歇性胸闷、气促，夜间能平卧，胃纳极差。 于12.10.-12.26.在二院住院治疗， “头孢美唑联合可乐必妥、 泰能”等抗炎平喘对症治疗效果不佳，仍有咳嗽、发热，胸闷 气促加剧，12.27转来本院住院治疗。
机化性肺炎的研究进展
【Abstract】 Organizing p neumonia is a no nspecific inflammatory p ulmonary p rocess. It may be classified into two categories :cryptogenic organizing p neumonia (CO P) and seco ndary organizing p neumo nia.“CO P”is used for idiopat hic cases. Organizing p neumonia associated wit h underlying disease is termed as seco ndary organizing p neumonia. There are no clear distinguishing clinical and radiological feat ures between cryptogenic and secondary organising p neumo nia. The latest advances in aetiology ,pat hogenesis ,clinical characteristics , radiological p resentation ,diagno sis and t reat ment of t he disease are reviewed.
急性纤维素性机化性肺炎
急性纤维素性机化性肺炎下载放射沙龙APP观看【视频教学】【病例介绍】男，29岁，一月前开始咳嗽咳痰，呼吸困难。
患者既往有接受过腹膜透析治疗其晚期肾病病史。
第一次胸片：第一次CT：两周后CT：高剂量类固醇治疗三周后：（第一次胸片示两肺中野及右肺下野多发斑片状高密度影。
胸部CT示多发斑片状磨玻璃样密度增高影以及实变影，同时伴有小叶间隔的增厚。
其中有些病灶部分表现为“铺路石征”。
两周后CT随访显示这些病灶的密度和范围都增大。
电视辅助胸腔镜肺活检下，活检标本病理诊断结果为急性纤维素性机化性肺炎。
上述病变经高剂量糖皮质激素治疗三周后明显改善。
）PS：铺路石征（Crazy-paving appearance）：系磨玻璃影的背景下同时伴有网格状或细网格状小叶间隔和小叶内间隔增厚。
【讨论】急性纤维素性机化性肺炎是近年来大量研究提出的新概念，其组织学以形成气腔内纤维素球为主要特征，并存在于多种肺损伤中，很容易与其他肺部疾病混淆。
临床中急性纤维素性机化性肺炎属于一种急性肺损伤现象，病理研究显示急性纤维素性机化性肺炎的主要临床特点是有肺泡腔内纤维素等沉积，还有机化的疏松结缔组织，不存在弥漫性肺泡损伤，通过对典型肺泡进行研究，显示其肺泡内有透明膜形成，没有较明显的嗜酸细胞浸润，且没有形成肉芽肿。
【临床、影像及病理改变】临床通过对急性纤维素性机化性肺炎患者发病年龄进行调查，显示急性纤维素性机化性肺炎的发病年龄跨度较大，婴儿、老年人均可能患有急性纤维素性机化性肺炎。
急性纤维素性机化性肺炎的临床表现主要为呼吸困难、胸闷、气短等呼吸系统症状，很多患者起病较急。
在急性纤维素性机化性肺炎的临床治疗过程中，由于部分患者对类固醇及免疫抑制剂反应良好，至今尚未形成统一的临床治疗方案。
对于急性患者而言，其会很快发展成为呼吸衰竭，具有较高的病死率，因而需要对这类患者进行机械通气治疗，对于亚急性患者，其病程较长。
【影像】大量急性纤维素性机化性肺炎的影像学显示已经累及双肺，并存在弥漫浸润性病变，双肺还表现出弥漫斑片状实变阴影改变，一般双侧肺底比较多见，部分患者出现单侧结节状实变阴影，很容易将其与结核、肿瘤等混淆。
隐源性机化性肺炎的临床特征和诊断要点
隐源性机化性肺炎的临床特征和诊断要点机化性肺炎是一组以由肉芽组织在细支气管、肺泡管、肺泡腔内填充、延伸为病理特征的疾病，肉芽组织多由疏松的结缔组织将成纤维细胞和肌成纤维细胞包埋构成，伴有轻度间质性慢性炎症。
按发病原因分为隐源性OP和继发性OP。
COP是一种病因不明的OP，是一种特发性间质性肺炎，由各种不明损伤的肺部反应引起。
COP的确切流行病学数据尚不清楚，报道的年新发病例发生率为1.1/100 000。
COP的发病与吸烟无关，男女发病率无差异，大多数患者处于50～60岁年龄段，青少年病例很少。
本文整理了COP的具体临床表现和评估诊断要点，以飨读者。
临床表现COP通常为亚急性发病，常在诊断前2-3个月首次出现流感样症状如低热、咳嗽（通常干咳或伴少量痰）、运动耐量降低、虚弱、体重减轻、胸痛和盗汗。
少数病例出现咯血（< 5%）或气胸。
非典型症状可能导致1-5个月的诊断延迟。
多数COP患者肺部听诊可闻及局限性的爆裂音，肺实变区可闻及湿啰音，一般无杵状指。
少数COP患者查体结果正常。
检查评估实验室检查实验室检查可发现约40%的患者血清C反应蛋白、红细胞沉降率和淋巴细胞增高。
OP可能早于自身免疫性疾病几个月或几年发作。
因此，应进行相关适当的血清学诊断，以评估类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗拓扑异构酶抗体(抗SCl-70)、抗Jo-1抗体、抗Ro52抗体、抗dsDNA抗体和其他因素。
影像学检查OP患者的常规胸片通常显示双侧肺外周混浊，肺容量正常。
较少出现弥漫性病变，表现为斑点状影和结节、单发结节或肿块样病变；通常局限于中下肺野，但三分之一的患者在上肺野也有类似病变。
X线检查OP的敏感性和特异性较差。
HRCT是评估OP的重要检查，通常显示周围和多灶性实变，常伴有支气管充气征。
此外，双肺周围可能存在斑片状实变、结节影、磨玻璃影、小叶周围浸润、支气管壁增厚和网状纤维化改变。
磨玻璃影周围有实性密度的线状影形状如新月形或环状影称为“环礁征”，其在COP患者中的发现率为19%，该影像学表现在OP的诊断中具有重要价值。