特发性机化性肺炎
第二节 特发性肺纤维化
第二节特发性肺纤维化特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部HRCT特征性表现为UIP，病因不清，好发于老年人。
【流行病学】IPF是临床最常见的一种特发性间质性肺炎，其发病率呈现上升趋势。
美国IPF的患病率和年发病率分别是14~ 42. 7/10万人口和6.8~16. 3/10万人口。
我国缺乏相应的流行病学资料，但是近年来临床实践中发现IPF的病例呈明显增多的趋势。
【病理改变】普通型间质性肺炎( UIP)是IPF的特征性病理改变类型。
UIP的组织学特征是病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶。
低倍镜下病变呈时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变，间质性炎症和正常肺组织并存，致密的纤维斑痕区伴散在的成纤维细胞灶。
【病因与发病机制】迄今，有关IPF的病因还不清楚。
危险因素包括吸烟和环境暴露（如金属粉尘、木尘等），吸烟指数超过20包年，患IPF的危险性明显增加。
还有研究提示了IPF与病毒感染（如EB病毒）的关系，但是病毒感染在IPF发病中的确切作用不明确。
IPF常合并胃食管反流(gastroesophage- alreflux，GER)，提示胃食管反流所致的微小吸入可能与IPF发病有关，但是两者之间的因果关系还不十分清楚。
家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还未证实特定的遗传异常。
目前认为IPF起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。
反复的微小损伤导致肺泡上皮凋亡，上皮异常激活产生多种生长因子和趋化因子诱导固有成纤维细胞增生，趋化循环纤维细胞到肺脏损伤部位，刺激上皮基质转化( epithelial mesenchymal transition，EMT)和成纤维细胞分化为肌成纤维细胞，促进成纤维细胞和肌成纤维细胞灶的形成。
肌成纤维细胞增生分泌过量细胞外基质( ECM)，导致纤维瘢痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。
机化性肺炎的诊治进展
机化性肺炎的诊治进展一、概述机化性肺炎（organizing pneumonia，OP）是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病，由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成，肉芽组织栓可以延伸至细支气管。
OP是损伤后肺组织修复的一种模式。
OP是少见病，回顾性研究发现，OP的发病率为1.97～7/10万。
OP的描述最早出现在19世纪末20世纪初的医学文献中，详细的组织病理学描述见于20世纪初。
作为一种临床疾病，Davison在1983首次描述了隐源性机化性肺炎。
随后Epler 等在1985年定义了闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，并且都强调了特发性和对激素敏感的特点。
2002年，ATS/ERS建议使用COP而不是BOOP，并且在2013年更新时仍保持了这一命名方法二、病因及发病机制1. 病因OP根据病因分为COP和继发性机化性肺炎，COP没有明确的病因，SOP继发于已知原因，包括：①感染：包括细菌、病毒、真菌、寄生虫感染等；②药物：如胺碘酮、呋喃妥因、博来霉素、甲氨蝶呤等；③结缔组织疾病：类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化；④血液系统恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤；⑤器官移植：肺、肝、骨髓移植；⑥放射性损伤；⑦免疫缺陷；⑧与其他肺间质疾病相关：嗜酸性粒细胞肺炎、过敏性肺泡炎、弥漫性肺损伤；⑨炎症性肠病：克罗恩病、溃疡性结肠炎；⑨其他：如吸入性肺损伤、气道阻塞等。
2. 发病机制肺泡上皮细胞（主要是Ⅰ型肺泡上皮细胞）坏死，血浆凝血蛋白进入肺泡腔内，使凝血和纤溶过程失衡，导致纤维蛋白沉积；而成纤维细胞通过基底膜进入肺泡内增殖、活化，大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细胞，产生结缔基质蛋白，形成成熟的纤维性肺泡内肉芽组织。
三、临床症状及实验室检查1. 临床症状OP患者通常无特异的临床特征。
也正是由于症状的非特异性，OP通常会延迟6～10周诊断。
干咳、流感样表现和劳力性呼吸困难是常见症状，此外还包括发热、疲劳和体重减轻，咯血极为罕见。
机化性肺炎病例分享cop
治疗
• 患者及家属拒绝骨髓活检、气管镜等检查。12.27起予比
阿培南针0.3静滴Q8H联合左氧氟沙星针0.2静滴BID抗感
染，甲强龙针40mg/天静推、多索茶碱静滴抗炎平喘，氨 溴索针化痰，升白胺升白细胞，结构脂肪乳增加营养，门 冬胰岛素30针皮下注射控制血糖，口服叶酸补充造血原料， 患者2天后体温正常，症状渐减轻，1.4起抗生素降级，激
• COP（隐源性机化性肺炎），目前被归为特发性 间质性肺炎的一种。其病因目前尚不清楚，因起 病时多数有类似流感样表现，故可能与感染有关 ，也可能与粉尘接触、职业及过敏体质有关， COP发病与性别无关，男女比例相当，年龄多为 50-60岁，也有报道称女性多于男性，亚急性起病 ，
讨论
讨论 • 主要表现为不同程度的咳嗽、气短，咳痰不多， 咳嗽严重时可伴有痰中带血，部分患者可有发热 ，以上症状可以在数周内进展，肺部体征可有湿 性罗音或帛裂音，因COP发病缺乏特异性，初期 多诊断为肺炎，但患者一般状况良好，血象不高 ，无大量黄脓痰，支气管肺泡灌洗液淋巴细胞、 嗜酸性粒细胞增多，多次痰培养找不到致病菌， 经多种抗生素治疗症状无改善。
病例分享
病史摘要
• 一般情况：患者，男，69岁
• 主诉：反复咳嗽、咳痰3年，再发伴气促发热19天
病史摘要
现病史：患者于3年前开始反复于冬春季出现阵发性咳嗽，咳
白色黏痰，上述症状几乎每年发作2-3次，当地医院输液抗炎治 疗后可好转，平时未用药治疗。19天前无明显诱因下再次出现 上述咳嗽，不剧，咳少量白痰，不易咳出，伴畏寒、发热，体 温38-39℃之间，伴间歇性胸闷、气促，夜间能平卧，胃纳极差。 于12.10.-12.26.在二院住院治疗， “头孢美唑联合可乐必妥、 泰能”等抗炎平喘对症治疗效果不佳，仍有咳嗽、发热，胸闷 气促加剧，12.27转来本院住院治疗。
特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎
特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎特发性闭塞性细支气管炎（BO）是一种慢性、进行性和致命性的肺部疾病，其最特征性的表现为支气管壁的炎症和纤维化。
通常，BO主要受成人影响，但也可见于儿童和青少年。
其发病率呈上升趋势，需引起医学界的高度重视和关注。
病因及病理生理BO的病因目前尚未完全明了，但据研究显示，空气污染、气溶胶、职业环境因素和基因等因素均与该疾病的发病机制有关。
何种因素起始了BO的发病仍需进一步的深入研究。
BO的病理生理主要表现为细支气管黏膜炎症及纤维化。
在疾病的早期阶段，主要表现为呼吸道狭窄和气道梗阻，随着疾病的进展，会引起呼吸功能进行性减退。
同时BO还可能引发机化性肺炎（HOP）的发生。
临床表现BO患者主要表现为进行性呼吸困难、持续性干咳、咳痰等症状，严重的可能出现肺功能进行性下降。
HOP的症状包括发热、咳嗽、咯血、胸痛等症状。
严重病例可能导致呼吸衰竭。
诊断及治疗BO的诊断主要依据临床症状、肺功能检测、支气管镜检查等。
HOP的诊断则主要基于临床表现和影像检查结果。
治疗方面，BO目前尚无特效药物，主要采取对症治疗、营养支持和康复训练等综合措施。
HOP的治疗包括抗生素、支气管舒张剂以及对症治疗等。
预后及预防BO的预后严重依赖于早期诊断和积极治疗。
对于HOP患者，预后不佳，多数病例可能导致呼吸衰竭、死亡等后果。
因此，针对BO及HOP的早期预防和诊断显得尤为重要。
综上所述，特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎是一种需要高度重视的疾病，对该疾病的深入研究和治疗将有助于提高患者的生活质量和预后。
未来，医学界需要进一步加强对BO及HOP的认识和防治工作。
急性进展型隐源性机化性肺炎1例
急性进展型隐源性机化性肺炎1例
张海宁;崔晓阳;黄琳娜;顾思超
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2024(29)2
【摘要】隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)是特发性间质性肺炎的一个亚型,是指没有明确致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织病)所出现的机化性肺炎。
目前临床分型中经典型COP最为常见,其他的变型有局灶性COP、急性进展型COP、瘢痕性COP及急性纤维素性COP[1],变型相对少见,尤其是急性进展型COP,国内外文献鲜有报道。
现将中日友好医院收治的1例急性进展型COP临床特点报告如下。
【总页数】4页(P314-317)
【作者】张海宁;崔晓阳;黄琳娜;顾思超
【作者单位】东营市人民医院呼吸与危重症医学科;中日友好医院呼吸与危重症医学科
【正文语种】中文
【中图分类】TB6
【相关文献】
1.隐源性机化性肺炎临床特点与护理进展
2.隐源性机化性肺炎与继发性机化性肺炎的诊治特点及预后比较
3.急性暴发性隐源性机化性肺炎一例
4.隐源性机化性肺炎
及继发性机化性肺炎的临床特征及影像特点分析5.隐源性机化性肺炎与继发性机化性肺炎的临床特点及预后分析
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隐源性机化性肺炎
2高热护理
COP患者发病早期会有发热[10],体温低于38.5℃时应选用物理降温方 法,如温水擦浴、乙醇擦浴、冰袋冷敷等;体温高于39℃方可使用药物降 温。降温后注意复测体温,监测病情、生命体征、面色、神志、出汗情况, 防止患者体温降得太快出现虚脱、体温不升等现象。使用冰袋时要用毛
巾包裹,及时更换降温部位,防止冻伤，出汗后勤换衣被,防止感冒。
隐源性机化性肺炎
呼吸黄静
定义
隐源性机化性肺炎（COP）是指没有明确致 病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结 缔组织疾病）所出现的机化性肺炎，是特发 性间质性肺炎的一个亚型，临床较少见，近 年来发病呈上升趋势，多数病情呈进行性加 重。其临床表现缺乏特异性，影像学表现又 类似肺炎、肿瘤等，临床误诊率高。
临床表现
COP多为亚急性或慢性起病，病初常有类流感样表 现，病情较轻；偶有急性起病者，临床表现为急性 呼吸窘迫综合征。COP的临床表现包括两方面： 一方面为呼吸系统局部症状和体征，以刺激性干咳 最常见，可有活动后气促和呼吸困难，很少病情快 速进展至终末期出现呼吸衰竭，咳痰、咯血、胸痛 等症状少见，偶可出现气胸、纵膈气肿和少量胸腔 积液。体格检查可闻及吸气末爆裂音，多出现在双 侧中下肺部，偶有哮鸣音。 另一方面为全身症状和体征，包括发热、盗汗、乏 力、体重减轻等。肺功能测定发现限制性通气功能 障碍和弥散功能降低。
出院指导
患者病情稳定后仍需要长时间的激素治疗,告知患者规律服药的重要性,切 勿擅自停药、改变剂量等,让患者熟悉服用激素的剂量、用法和注意事项, 学会观察不良反应,建立护患伙伴关系，提高患者的自我护理能力,加速康 复。同时学会自我保护,鼓励患者进食高蛋白、高热量、低糖、高维生素 、易消化饮食,以增加机体抵抗力,如鱼、肉、蛋、牛奶、新鲜的蔬菜水果 等,避免冰冷食物诱发咳嗽。进食后漱口或予以口腔护理,防止口腔感染。 指导患者注意休息,劳逸结合,适当参加体育锻炼,避免剧烈活动和情绪波 动,建立良好的生活习惯。避免去人多的场所,天气变化及时增添衣服,防 止感冒,定期门诊复查,不适就诊。 综上所述,在护理此种疾病时应注意整体护理,加强心理护理、气道护理, 鼓励患者积极配合治疗,密切观察病情变化,做好药物指导,配合检查,注意 饮食和休息,做好出院指导。COP的诊断及治疗日渐成熟,但COP易复发, 因此要特别告知患者规范用药和加强随访是预防复发的关键。
【疾病名】特发性肺纤维化【英文名】idiopathicpulmonaryfibrosis【缩写
【疾病名】特发性肺纤维化【英文名】idiopathic pulmonary fibrosis【缩写】IPF【别名】idiopathic fibrosis of the lung；特发性肺纤维变性【ICD号】J98.4【概述】特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。
典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。
尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。
IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
【流行病学】确定IPF的发病率是困难的，因为诊断IPF的金标准——肺活检尚未在大部分流行病学调查的人群中使用。
估计发病率为3～6/10万，个别国家为27～29/10万。
大部分病人年龄为50岁以上，高峰发病率在70岁。
之后随着年龄增加，发病率增高。
35～44岁的人群发病率为2.7/10万，超过75岁的老年人发病率大于175/10万。
儿童IPF极为罕见，男性略高于女性。
【病因】IPF的病因不明。
病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。
尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向，遗传性或家族性IPF相当少见。
家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。
尽管遗传传递模式尚未阐明，但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传，位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关，位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF 无关。
IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。
机化性肺炎的临床与CT诊断
低热9例，39℃以上高热4例。
咳嗽伴咳痰25例、胸闷伴气促5例。 痰血15例。 胸背部疼痛16例。
ECT
ECT 检查 21 例中，诊断肺癌 10 例，正常 9 例， 良性病灶2例。
CT 诊断肺癌 13 例，不排除肺癌 6 例，结核 3 例，其余20例诊断炎症。
确诊方法
肺叶手术切除28例。
增强情况：强化22例，不强化3例。
抗炎后临床症状缓解的7例患者
病灶无变化4例。
病灶缩小1例。 病灶增大2例。
右肺下叶外基底段机化性肺炎
病灶呈“不规则形”，中心可见“充气支 气管征”，边缘可见“弓形凹陷征”。
右肺上叶后段机化性肺炎
病灶呈“梭形”，前缘可见“长毛刺”，后 缘以宽基底与胸膜相连。
胸腔镜下肺叶部分切除或活检12例。 经皮肺穿刺活检1例。 纤维支气管镜在电透导引下活检1例。
结果
大小：2例小于1cm，12例为1-3cm，26例大于3cm。 形态：斑片状或大片状 16 例，楔形 3 例，类圆形 10例，多 边形11例； 轮廓：呈锯齿状或有长毛刺33例。 邻近结构：灶周有卫星灶1例，小斑片11例，小支扩1例。 与胸膜的关系：广基底与胸膜相连30例，胸膜凹陷3例。
机化性肺炎的临床与CT诊断
同济大学医学院 孙希文
资料和方法
机化性肺炎患者42例。
患者男35例，女7例，平均年龄54岁。 31～40岁5例，41～50岁8例，51～60岁16 例，61～70岁13例。 抗炎后临床症状缓解10例；抗炎无效4例； 抗结核治疗无效3例。
临床表现
部分病例在中心层面呈圆形或类圆形，但在其上 下邻近层面则呈不规则形，边缘多呈锯齿状。
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– CT三维重建有诊断价值：病变肺门侧血管可显示狭 窄与扩张并存
11/19/2006 9:19 PM
影像学鉴别诊断
浸润型和实变型局限性肺炎需与细支气管肺泡 癌和普通肺炎鉴别:
– 细支气管肺泡癌表现为局部或弥漫浸润或实变影， 病变区域支气管血管受累，表现为僵直、串珠样及 支气管截断改变。
预后不良的因素：①影像学上以肺间质病变为 主；②肺泡灌洗液细胞分类计数中淋巴细胞少； ③有伴随疾病；④病理检查除了机化性肺炎外 还有肺实质瘢痕形成或重构。
11/19/2006 9:19 PM
激素治疗前
激素治疗1年后
11/19/2006 9:19 PM
上海肺科医院
排除职业尘肺和中毒性非损伤的基础上， 半数患者有少量有害物质接触史（不同程度 的水泥、沙尘、棉尘、皮革、锡铅接触史以 及搬新居史）。提示COP的发生可能与吸入 因素有关。
11/19/2006 9:19 PM
（HE染色，放大10倍）
11/19/2006 9:19 PM
鉴别诊断
与其它类型的特发性间质性肺病相鉴别 与继发性机化性肺炎鉴别 与局灶性机化性肺炎FOP鉴别（很难！）
– FOP影像学上表现为局部的阴影，组织学上除了类 似COP的病变外，肺泡腔和肺泡间隔常有较重的炎 症反应（较多的中性粒细胞、巨噬细胞以及纤维素 渗出）。
– 周围型肺癌表现为分叶样，边缘不规则、有毛刺， 多为细短毛刺；病灶内支气管充气征表现为管壁僵 硬；多为不规则强化、癌结节样强化；位于胸膜旁 的病灶多累及胸膜，胸膜下脂肪间隙消失；肺门纵 隔淋巴结增大。
– 机化性肺炎多表现为边缘锯齿样改变、长毛刺征； 病灶均匀或环状强化，环状强化中央见坏死区；胸 膜旁病灶胸膜增厚粘连明显，胸膜下脂肪间隙清晰。
特发性间质性肺炎（IIP）的分类
2002 年美国胸科学会(ATS) 和欧洲呼吸学会 (ERS)发表了IIP分类和诊断标准的多学科国 际共识（即IIP的ATS/ERS分类）
尽管这个分类的适用性和合理性还有待实践 的检验和完善，但是新的ATS/ERS分类统一了 既往病理和临床对IIP概念及分类的不同看法 和认识，有利于IIP的诊治及国际间的科研合 作。
– 实变影胸膜下分布要考虑慢性嗜酸细胞性肺泡炎 – 从形态学与普通肺炎鉴别有一定困难，需结合临床
症状、体征及抗生素治疗后随访复查来鉴别
11/19/2006 9:19 PM
影像学鉴别诊断
根据病变的边缘征象（如毛刺征、胸膜牵连征） 以及病变内部征象（如支气管含气征），难与 与周围型肺癌的鉴别困难，但很有价值、十分 必要。
3. 右肺上叶前段病灶呈“新月形”,后内侧缘可见“长毛刺”,前外 侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。
11/19/2006 9:19 PM
4.右肺上叶后段机化性肺炎。病灶呈“球形”,前内侧缘可见“支气管 血管束增粗变形”, 后外侧缘以宽基底与胸膜相连, 周缘可见“长毛 刺”。
5. 左肺下叶前基底段机化性肺炎。病灶呈“不规则形”, 前缘以宽基 底与斜裂相连, 后缘可见“长毛刺”。中心区有一个小空洞
11/19/2006 9:19 PM
特发性间质性肺炎（IIP）的分类
新分类强调, IIP各型的明确诊断依赖于电视 胸腔镜(VATS)/开胸肺活检
最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像 学，即临床－影像－病理诊断(CRP诊断)
单独由临床医师、放射科医师或病理科医师 做出诊断都有可能是片面的
机化性肺炎的分类
病因学
– 原发性：隐原性 – 继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血管病、
结核、风湿、应用某些药物的基础上
范 围
– 弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支气管 炎伴机化性肺炎（BOOP），可发展成为肺间质纤 维化（进行性呼吸困难）
– 局限性：可无症状，部分病人发热、咳嗽
11/19/2006 9:19 PM
诊断
肺活检取得病理诊断是确诊COP 的惟一途径。 现在推荐VATS肺活检。
外科肺活检虽是诊断的金标准，但其组织病理 学报告上决不应使用“特发性”。必须将其各 自的组织病理学结果反馈到临床中，在排除众 多已知的致病因素或特定的疾病后，才能最终 诊断为独特性实体疾病。
11/19/2006 9:19 PM
特发性机化性肺炎
机化性肺炎的概念
病理学定义：远端/末梢气腔内存在由纤维 蛋白渗出到疏松的胶原进展过程中形成的 肉芽组织。
是一种非特异性肺部炎症，可以见于感染 性肺炎、肺脓肿、脓胸、支扩、肺癌、 ARDS、中叶综合症、吸入性肺炎、慢性 肺纤维化、肺梗塞等。
11/19/2006 9:19 PM
特临床病理特征的疾病
11/19/2006 9:19 PM
11/19/2006 9:19 PM
11/19/2006 9:19 PM
11/19/2006 9:19 PM
隐原性机化性肺炎(COP)
1983年Davison等首先提出，指原因不明的 机化性肺炎（等同于IBOOP，不包括原因已知的BOOP）。
随访对鉴别诊断很有帮助：肺内病变诊断不明， 可疑为机化性肺炎时，抗炎治疗的基础上动态 观察。
动态观察后病变若无变化，可经皮CT引导下 肺穿刺活检或者胸腔镜、开胸活检。
11/19/2006 9:19 PM
主要病理变化
呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡 腔内有机化性肺炎改变,病变表现单一， 时相一致，呈斑片状和支气管周围分布。 病变位于气腔内，肺结构没有破坏，增 生的纤维母细胞/肌纤维母细胞灶通过 肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成 蝴蝶样结构。
– COP影像学表现一般为双肺阴影，如果为局部阴影， 病理诊断COP应慎重。
11/19/2006 9:19 PM
治疗
少数报道长期使用红霉素，细胞毒类药物的作用尚不 肯定。
目前的标准治疗：糖皮质激素，剂量和疗程还不确定。 有作者推荐剂量：泼尼松0.75mg/Kg/天起步，1－
1.5mg/Kg/天，持续1－3月。 随着剂量减少，可能发生原部位或其他部位的复发，
11/19/2006 9:19 PM
诊断
纤支镜检查
– 可见到支气管炎症的征象, 表现为病变所在 的支气管粘膜充血、水肿、支气管狭窄等, 毛刷涂片检查瘤细胞为阴性。
支气管肺泡灌洗
– 灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞（20－ 40％）、中性粒细胞（10％）、嗜酸粒细 胞（5％），淋巴细胞CD4/CD8比例降低
11/19/2006 9:19 PM
诊断
核医学检查（SPECT)
– 机化性肺炎可能改变局部糖代谢，引起放射 性浓聚，造成误诊（10/21）
实验室检查无特异
– ESR加快、CRP和WBC升高
肺功能
– 主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后 的低氧血症是一个常见的特点。
11/19/2006 9:19 PM
11/19/2006 9:19 PM
楔形病变，支气管含气征， 术前诊断：浸润型肺结核 浅分叶，周围有长毛刺，术前诊断：肺癌
11/19/2006 9:19 PM
1.右肺下叶外基底段病灶呈“不规则形”, 中心可见“充气支气管 征”, 边缘可见“弓形凹陷征”。
2.右肺上叶后段病灶呈“梭形”,前缘可见“长毛刺”,后缘以宽基底 与胸膜相连。
Kohno 等分为三型：
– 类圆型 – 沿支气管血管束浸润型 – 胸膜带状阴影型 – 后两者有助于机化性肺炎的定性诊断
国内学者分为四种：
– 结节型 – 肿块型 – 浸润型 – 实变型
Kohno N, Ikezoe J,Johkoh T,et al. Radiology ,1993 ,189 (1) :119－123.
1985年Epler、Colby等分析2500例开胸肺 活检资料后提出一个疾病概念——BOOP，认 为比COP更确切
病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管 及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成
11/19/2006 9:19 PM
临床特点
发病年龄以50～60 岁为多，平均55 岁，无性别差异， 与吸烟无关。
11/19/2006 9:19 PM
影像学鉴别诊断
新的检查技术有助于鉴别诊断
– 薄层CT（2mm)：可以了解病变周边血管的关系 （血管卷入及从病变中穿行提示恶性）
– HRCT：显示与病变邻近的支气管扩张、胸膜增厚、 病变周边的卫星病变。（与胸膜接触面广，上下缘 呈磨玻璃样密度减低影，阴影从肺门向肺野内伸展 呈楔形或多角形）
11/19/2006 9:19 PM
图5.右肺下叶斑片样浸润影，边缘模糊，支气管血管 束增粗聚拢(箭) 。
图6.右肺下叶胸膜下结节影，均匀强化，胸膜增厚粘 连，胸膜下脂肪间隙清晰(箭) 。
11/19/2006 9:19 PM
弥漫浸润型
11/19/2006 9:19 PM
影像学鉴别诊断
结节或肿块型局限性肺炎需与周围型肺癌鉴别:
11/19/2006 9:19 PM
11/19/2006 9:19 PM
为什么COP最近才引起人们的重视？
病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就 有的、未注意的肺部感染的结果
临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视 随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并
被归类于间质性肺病（1983年之后） 现在认为，COP虽然少见，但却是一种有独
11/19/2006 9:19 PM
BIP=BOOP（1985）
1997 Muller等重新加入BOOP 2000 Travis等重新加入IBOOP
BOOP=COP
特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia，IIP) 闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎( bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia，BIP ) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎( bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP) 隐原性机化性肺炎( cryptogenic organizing pneumonia，COP)