小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)PPT课件

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小脑扁桃体下疝
(Chiari畸形 )
贵州省骨科医院影像科_____叶国民
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病理与临床
Chiari畸形（ACM）：是一种先天性颅颈交界 区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征， 30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞， 常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧 弯等枕颈交界区的骨性病变，导致颅后窝容积 不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，产生复杂 多样的临床症状。
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Chiari Ⅲ型：为最严重的一种类型，极少见， 均有明显颅底凹陷、颈椎畸形、枕骨大孔扩大 及脑脊膜或脑膜脑膨出，延髓、小脑蚓部、第 四脑室及大部或全部小脑半球疝出，进入下枕 部或高位颈部，可伴有脊髓膨出。多见于新生 儿或婴儿，大多生命较短。 Chiari Ⅳ型：存在严重的小脑发育不良或者畸 形，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。
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鉴别诊断
1、 Chiari Ⅰ型主要与颅颈结合部正常表现相
区别。正常小脑扁桃体下缘圆顿、位于枕骨大 孔上方，如果下移，也不超过3mm。 2、下移的小脑扁桃体需与颅颈结合部硬膜外 肿瘤如脊膜瘤和神经鞘瘤等区别。 3、ChiariⅡ型畸形有时需与Dandy-Walker畸 形（DWS）相鉴别。 ChiariⅡ型第四脑室不大 ，而Dandy-Walker畸形增大呈囊性，小脑蚓部 发育不全或不发育。
移，疝入颈椎椎管上部，在矢状位 T1WI上，在枕骨大孔后下缘至枕骨斜 坡下端之间做一连线，正常人小脑扁 桃体下缘在此线之下方3mm以内，且 小脑扁桃体下端形态圆顿；如在此线 下方3-5mm则属于临界性异常；如在 此线下方超过5mm则为异常。小脑扁 桃体下端变尖，枕骨大孔前后径达 40mm左右（正常前后径最大为37mm ），延髓位置正常或轻度下移，但不 与上段颈髓重叠，第四脑室正常或轻 度变窄，但仍保持正常形态；常合并 脊髓空洞症和轻、中度脑积水；不伴 有脊髓脊膜膨出。
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Ⅱ型：常见，较Ⅰ型复杂，小脑扁桃体与脊髓 下移并疝入椎管，延髓变长与上颈髓重叠，颈 髓小而变形，脑桥延长并变薄，第四脑室正中 孔与导水管粘连狭窄，致梗阻性脑积水，几乎 均伴有脊膜脊髓膨出，以腰骶部多见，颈胸部 少见。大多伴有脊髓空洞症和脑积水，可合并 颅内结构的各种发育畸形。
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Ⅲ型：非常少见，在Ⅱ型基础上，延髓、小脑 、第四脑室向枕部移位，形成枕部脑膜脑膨出 ，常合并颈椎裂，小脑由此疝出，形成颈部脊 膜膨出与脑膨出。 Ⅳ型：此型罕见并且是否存在尚有争议，许多 作者认为原始小脑发育不全为Ⅳ型的特征，但 应与Ⅱ型伴小脑缺失相区别，小脑发育不全有 残余结构，如方前叶，并有正常的脑干和颅后 窝。
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最早Chiari提出小脑畸形的三种亚型，而将伴 有严重小脑发育不全者补充为第Ⅳ型。 Ⅰ型：常见，扁桃体与小脑下部下移，疝入椎 管内，一般认为小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔 平面以下5mm才能确定诊断；第四脑室与延髓 位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠； 常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；罕见合 并脊膜膨出。
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Chiari Ⅱ型：为复杂畸形， 影响到脊柱、颅骨硬膜，不 仅小脑扁桃体和延髓向下疝 入椎管，而且进一步下降可 达颈2、3椎体水平或更低脑 干和第四脑室也相应拉长、 变形且呈低位枕大池和桥池 闭塞，颈髓扭结明显，常伴 有颅颈部骨骼畸形，几乎均 伴有脊髓空洞。与Chiari Ⅰ 型相比， Chiari Ⅱ型均伴有 脊髓脊膜膨出。
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临床表现：不同的解剖分型临床表现各有侧重 ，主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木 或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等， 而吞咽困难和共济失调并不常见。
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Chiari畸形的合ຫໍສະໝຸດ 症脊髓空洞症 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢 椎畸形）
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正常值<3mm
影像学表现
MRI表现： Chiari Ⅰ型：小脑扁桃体变形向下