小脑扁桃体下疝畸形共37页文档
小脑扁桃体下疝畸形科普讲座课件
如何预防小脑扁桃体下疝畸形？ 定期体检
定期进行健康体检，及早发现潜在问题。
尤其是有家族历史的个体，更应重视健康检 查。
生活与心理支持
生活与心理支持
心理支持
患者及其家属应重视心理健康，必要时寻求专业 心理咨询。
心理支持可以帮助患者更好地适应疾病带来的变 化。
这种畸形可能会导致颅内压增高及神经功能受损 。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
病因
小脑扁桃体下疝畸形通常是先天性畸形，可能与 遗传因素、胎儿期发育异常有关。
在一些病例中，外伤或肿瘤也可能导致后天性下 疝。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 流行病学
该病在儿童及青少年中较为常见，且男性患者多 于女性。
根据统计，约有1%的人口受此畸形影响。
生活与心理支持
生活方式调整
鼓励患者保持健康的生活方式，包括适量运动和 良好的作息。
均衡的饮食和适度的锻炼有助于提高整体健康水 平。
生活与心理支持
社交支持
积极参与社交活动，与他人分享经验，增强自信 。
加入支持小组可以让患者感受到理解和支持。
谢谢观看
何时应考虑诊断？
何时应考虑诊断？
症状表现
常见症状包括头痛、平衡失调、颈部疼痛及 视力问题。
一些患者可能还会出现运动协调障碍和神经 性疲劳。
何时应考虑诊断？
诊ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ方法
通过影像学检查（如MRI和CT）可以明确诊断 。
医生会评估症状并结合影像结果进行综合判 断。
何时应考虑诊断？ 早期诊断的重要性
及早诊断有助于采取适当的治疗，预防病情 进一步恶化。
术后需要定期随访，监测恢复情况和可能的并发 症。
小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防
小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防小脑扁桃体下疝畸形又称小脑扁桃体下疝畸形Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征是后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常引起的先天性后脑畸形。
小脑扁桃体延伸成楔形，进入枕骨孔或颈椎管。
在严重的情况下，一些下蚯蚓也被疝进椎管。
舌咽、迷走、副、舌下等后脑神经和上颈神经根被拉下，枕骨孔和上颈椎管被填塞，脑脊液循环受阻，导致脑积水。
本病常伴有脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全等其他颅颈畸形。
小脑扁桃体下疝畸形的确切原因尚不清楚，可能发生在胎儿的第三个月，或与神经组织过度生长或脑干发育不良以及脑室系统-蛛网膜下腔与脑脊液动力学紊乱有关。
小脑扁桃体下疝畸形是一种常见的先天性发育疾病，是由胚胎发育异常引起的小脑扁桃体问题。
小脑扁桃体下疝畸形可能阻碍脑液循环，导致脑积水并发，并出现恶心、瘫痪等症状。
以下是小脑扁桃体下疝畸形的临床表现。
1、中央管周围损伤症状：节段性肢体疼痛和温度感觉减退、手掌和手臂肌肉萎缩、肌力减弱和痉挛。
2、小脑损伤症状：姿势和共济失调。
3、颅神经损伤症状：声音嘶哑，饮用水呛咳，吞咽无力。
飞华健康网专家温馨提示：手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形的唯一有效手段。
其目的是缓解小脑扁桃体对延伸和颈髓的压迫，重建颅后窝功能和脑脊液循环通路。
手术治疗必须掌握严格的手术适应证。
小脑扁桃体下疝畸形是由于胚胎期后颅凹中线脑结构发育异常，小脑扁桃体向下延伸，甚至延髓下部Ⅳ脑室是一种先天性发育异常，通过枕孔突入颈椎管。
这种疾病的患者需要做哪些检查来诊断？以下是小脑扁桃体下疝畸形患者需要做的检查项目。
1、脑脊液检查：腰穿CSF压力低，压颈试验阳性，脑脊液蛋白含量增加，但很少超过1g/L，腰部穿着要小心，颅内高压患者禁止。
2.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其基底凹陷、环枕融合、脊柱裂等骨质畸形，Klippel-Feil综合征。
3、CT扫描CT扫描主要通过椎管和脑池造影，结合冠状扫描和矢状重建技术，显示各种病理变化。
小脑扁桃体下疝畸形科普宣传PPT课件
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如何预防小脑 扁桃体下疝畸
形
如何预防小脑扁桃பைடு நூலகம்下疝畸形
注意头部安全：避免头部外伤，特别是 高风险活动时要佩戴头盔，注意交通安 全。
定期体检：定期进行头部CT或MRI检查 ，及早发现异常情况。
了解小脑扁桃 体下疝畸形的
重要性
了解小脑扁桃体下疝畸形的重要性
知识普及：了解小脑扁桃体下 疝畸形可以帮助人们更好地预 防和处理此疾病，减少患者的 痛苦和病情恶化。
小脑扁桃体下 疝畸形科普宣
传PPT课件
目录 介绍小脑扁桃体下疝畸形 常见的处理方法 如何预防小脑扁桃体下疝畸形 了解小脑扁桃体下疝畸形的重 要性
介绍小脑扁桃 体下疝畸形
介绍小脑扁桃体下疝畸形
什么是小脑扁桃体下疝畸形： 小脑扁桃体下疝畸形是一种严 重的脑部疾病，其特征是小脑 组织向颅腔内移位。
如何造成小脑扁桃体下疝畸形 ：小脑扁桃体下疝畸形通常是 由于颅内压力增高引起的，可 能是头部外伤、颅内肿瘤等原 因导致。
介绍小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形的症状：症状包括 头痛、呕吐、视力模糊、意识丧失等， 严重病例甚至会引起脑干功能紊乱，威 胁生命。
常见的处理方 法
常见的处理方法
常见的小脑扁桃体下疝畸形处 理方法：通常需要进行紧急手 术以减轻颅内压力，手术时会 将移位的小脑组织复位。
恢复和康复：手术后需要进行 恢复和康复治疗，包括药物治 疗、康复训练等，以帮助患者 尽快恢复功能。
小脑扁桃体下疝畸形知识健康教育
小脑扁桃体下疝畸形知识健康教育一、小脑扁桃体下疝畸形的基础知识什么是小脑扁桃体下疝畸形？答：小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的定义尚无一致意见。
主要是枕骨底部及第1、2颈椎发育异常。
多种临床症状和解剖上的异常，不同程度累及小脑、脑桥和延髓等部分。
小脑扁桃体下疝畸形的发病原因有哪些？答：组织胚胎学中，枕骨和第1、2颈椎都是在胚胎第4周时由中胚叶转化而来，第7周时软骨化中心出现。
寰枢椎的骨化中心出现时间最晚，大约在第10周。
在这个阶段胚胎发育或生长发育过程中出现异常，则会有各种骨畸形。
小脑扁桃体下疝畸形病人有哪些临床表现？答：最常表现为枕部或颈部疼痛。
在不会说话的患儿中，表现为易怒、角弓反张、哭闹或不喜欢活动等。
吞咽困难、发育障碍、呃逆，成人还有睡眠呼吸暂停等脑干、小脑受压的表现。
此外，还有脊髓受压的表现，如脊柱侧弯、大小便失禁、手部肌肉畸形、上下肢运动和感觉变化等。
小脑扁桃体下疝畸形的分类有哪些？答：小脑扁桃体下疝畸形，有多种临床症状和解剖上的异常,分为4种类型。
ChiariI、ChiariII、ChiariIII、ChiariIV型。
ChiariEChiariII.Chiariln型畸形存在延髓结构经后颅窝不同程度的疝出。
ChiariIV型畸形有小脑发育不良或不发育，但不伴有延髓的疝出。
二、小脑扁桃体下疝畸形的术前健康指导小脑扁桃体下疝畸形手术方式有哪些？答：多数神经外科医生曾对ChiariI型畸形和脊髓空洞症病人行后颅窝减压。
研究发现，此类手术仅对部分病人有很好的效果。
有学者对于合并脊髓空洞的病人在后颅窝骨性减压基础上行硬膜成形术，比单纯骨性减压术更有助于术后病人症状的改善。
进而提出环枕减压硬膜成形术应作为治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症标准术式。
少数伴有脑积水病人，可先行分流术。
小脑扁桃体下疝畸形手术前应做什么准备？答：(1)严密观察病情变化：①观察病人意识、瞳孔、生命体征变化；②观察颅内高压的征兆，及时使用脱水剂；③Chiari畸形病人术前存在气体交换受损的表现，因此要重点观察病人呼吸情况，及时吸痰，保持呼吸道通畅，必要时协助医生行气管插管或气管切开术，使用呼吸机辅助通气；④给予心电监护、吸氧，每小时监测血氧饱和度。
小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)CTMRI表现
CT扫描：Chiari畸形需行非离子型碘水椎管和脑池造影后CT扫描或延迟扫描，结合矢状面重建图像。
MRI：比CT图像更准确、清晰、直观，可直接明确诊断。
分型
CT
MRIⅠ型颈髓源自方有对称呈新月形或长方形低密度影，此为下疝的小脑扁桃体。
①小脑扁桃体变形移位，呈舌状由枕骨大孔向下疝超过5mm，进入颈椎管上部；
②枕大池变小，可合并颅颈交界区畸形；
③可合并脑积水和脊髓空洞症各占20%～25%。
Ⅱ型
除Ⅰ型表现外，颅骨、硬膜、脑实质、脑室与脑池可有以下变化：
①6个月内婴儿在额、顶、枕骨板出现多个颅骨陷窝。半数以上患者岩骨后界变平或呈扁形，内耳道变短，年龄越大改变越显著。大脑镰线状强化变细为发育不良，线状强化中断为穿孔。天幕低位使后颅窝狭小，幕孔增宽和幕切迹延长。
Ⅳ型
严重的小脑发育不全，无移位，第四脑室扩大，后颅窝脑池、脑沟增宽。
②四叠体丘突间沟消失。丘突融合，鸟嘴样变形的中脑向后下延伸到小脑半球之间。包绕脑干的小脑外侧部位，脑桥小脑角池与脑桥腹侧形成“三峰状”影像。
③第四脑室小或不显影，第三脑室、侧脑室扩大，冠状面见前角外缘形成切迹，与第三脑室内凹的外形构成“3”字形。枕大池消失。
①小脑狭长的舌状突出物可经环椎移至C2～4水平或以下，小脑发育不良向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大；
②脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；
③颈髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平，小脑与第四脑室疝入椎管；
④天幕发育不良，也可天幕低位，使直窦、横窦、窦汇的位置下移；
⑤可合并多种多样复杂畸形，如脊髓脊膜膨出、脑积水，以及脊髓空洞症、大脑畸形、颅底陷入和脊髓纵裂畸形等。
先天畸形 小脑扁桃体下疝
先天畸形Chiari畸形（Chiari malformation）一、定义Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝，表现为脑桥区形成不良以及小脑下蚓部、颅后窝内结构（第四脑室和延髓）通过枕大孔上段颈椎椎管内。
常合并脑积水、脑脊髓膨出，也可合并环枕区畸形，如颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形等。
二、分型1. I型常见，小脑扁桃体下疝至颈部椎管，无延髓下段移位，位于枕大孔5mm。
①延髓和第四脑室正常；②无脊膜膨出；③可伴有脑积水、脊髓空洞；④常见环枕区畸形；⑤临床无症状或轻度运动感觉和小脑症状。
2.II型最常见。
①小脑下蚓部、脑桥下部、延髓下移，第四脑室延长；②小脑蚓部和扁桃体疝出至枕大孔；③伴有脊髓脊膜膨出，腰骶部多见（3/4）；④伴有脊髓空洞、脑积水；⑤环枕区畸形，其他畸形；⑥多见于婴幼儿和新生儿；⑦下肢运动感觉障碍和小脑症状。
3.III型罕见。
II型+低枕部或高颈部脑膜膨出。
4.IV型罕见，伴小脑严重发育不良三、影像学表现1.X线平片①头颅狭小；②颅底凹陷（齿状突高于champion线5mm）；③上段颈椎管增宽；④环枕容忽然；⑤环椎枕化等。
2.CT表现①脑积水；②小脑扁桃体、下蚓部、小脑、脑干及第四脑室下移；③大脑镰、天幕发育不良；④中脑四叠体融合。
3.MRI表现①矢状位清晰显示小脑扁桃体、延髓位置及第四脑室形态、位置；②脑积水；③脊膜膨出；④大脑镰，天幕发育不良等。
四、影像学首选首选MRI矢状及脊柱MRI评价小脑扁桃体及脊髓空洞积水。
五、临床表现及预后1.50%无症状。
2.椎管直径<19mm，可出现临床症状。
3.压迫脑干、脊髓空洞积水。
4.儿童较成人预后好。
六、治疗1.无症状，无需治疗。
2.脊髓空洞积水严重，需分流，保证枕大孔水平脑脊液循环通畅。
七、诊断要点1.小脑扁桃体下疝可由幕上肿瘤或其他病变引起。
2.小脑扁桃体低位但形态正常，临床可无症状。
3.扁桃体变尖并下疝至枕大孔以下5mm，可诊断。
小脑扁桃体下疝畸形
头痛：常见症状，可 表现为持续性、阵发
性或搏动性头痛
视觉障碍：可表现为 视野缺损、视力下降、
视物模糊等
运动障碍：可表现为 肢体无力、共济失调、
步态不稳等
感觉障碍：可表现为 肢体麻木、感觉减退
等
吞咽困难：可表现为 吞咽困难、饮水呛咳
等
呼吸困难：可表现为 呼吸急促、呼吸困难
等
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诊断与治疗
诊断方法
影像学检查：如CT、MRI等， 可显示小脑扁桃体下疝畸形的
谢谢
汇报人姓名
心理辅导等
预后与康复
预后：小脑扁桃体下疝畸形的预后与疝的大 小、位置、症状以及治疗方法有关。
康复：康复治疗包括物理治疗、言语治疗、 职业治疗等，以帮助患者恢复日常生活功能。
预防：预防小脑扁桃体下疝畸形的关键在于 早期发现和治疗，避免病情恶化。
长期管理：患者需要定期随访，监测病情变 化，并根据需要调整治疗方案。
形态和程度
临床症状：如头痛、呕吐、视 力障碍等，可作为诊断的参考
依据
脑脊液检查：如脑脊液蛋白含 量、细胞数等，可辅助诊断
神经电生理检查：如脑电图、 诱发电位等，可评估小脑扁桃
体下疝畸形对脑功能的影响
基因检测：如基因突变检测， 可帮助诊断遗传性小脑扁桃体
下疝畸形
手术探查：如脑室造影、内镜 检查等，可明确诊断并指导治
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预防措施
生活习惯
01
保持良好的生活习惯，避 免过度劳累和熬夜
02
保持良好的饮食习惯，避 免暴饮暴食和过度饮酒
03
保持良好的运动习惯，增 强身体素质和免疫力
04
保持良好的心理状态，避 免过度紧张和焦虑
定期检查
01 定期进行身体检查，特别是神 经系统检查
小脑扁桃体下疝畸形
【疾病名称】小脑扁桃体下疝畸形【英文名称】tonsillar hernia malformation【别名】Arnold-chiari malformation；Arnold-Chiari畸形；Arnold-Chiari综合征；阿-希二氏畸形；阿-希二氏综合征；扁颅底综合征；小脑扁桃体疝；枕骨大孔疝【类别】神经外科/头皮和颅骨疾病/先天性颅骨疾病/寰枕部畸形【 ICD 号】Q04.8【概述】小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。
小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。
本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
本病为神经系统发育异常性疾病，也称神经系统先天性疾病，本组疾病主要分为两类。
一类是子宫内脑和神经系统发育障碍，部分神经元的产生、移行和组织异常，导致出生后颅骨、神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞，主要原因可能为遗传性，也有部分环境因素影响胚胎或胎儿。
另一类是胎儿分娩时产伤、窒息所致，由于头部遭受过度挤压或较长时间缺氧，导致脑组织损伤和发育异常。
最终伴随幼儿一生的是受损伤结构及功能不良的脑，需要终身接受启智和功能矫正治疗。
此外，先天性因素有时不易与后天性病因如产伤、窒息及新生儿期代谢紊乱鉴别，但已有先天性缺陷的胎儿更易受到产期或产后期不良环境因素的影响。
神经系统发育异常性疾病多达上百种，有些很罕见，病因及发病机制不完全清楚。
胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期，胎儿易受到母体内外环境各种致病因素侵袭导致发病。
症状可出现于出生时，或在出生后神经系统发育过程中逐渐出现。
本组疾病与遗传性疾病的区别是，病因更多为自身或环境性因素，而后者是由遗传基因决定。
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1、 舟 遥 遥 以 轻飏， 风飘飘 而吹衣 。 2、 秋 菊 有 佳 色，裛 露掇其 英。 3、 日 月 掷 人 去，有 志不获 骋。 4、 未 言 心 相 醉，不 再接杯 酒。 5、 黄 发 垂 髫 ，并怡 然自乐 。
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪ห้องสมุดไป่ตู้
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
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