第六章 细胞的能量转换-线粒体和叶绿体(1)
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第六章细胞的能量转换
图5-4 化学渗透学说
ATP合酶的结构和作用机理 ATP合酶的结构和作用机理
ATP合酶的结构 ATP合酶的结构 合酶的
分为球形的F 头部）和嵌入膜中的F 基部） 分为球形的 1（头部）和嵌入膜中的 0（基部） F1由5种多肽组成 3β3γδε复合体，具有三个 种多肽组成α 复合体， 种多肽组成 复合体 具有三个ATP合成的催化位点 合成的催化位点 F0由三种多肽组成ab2c12复合体，嵌入内膜 。 复合体， F0由三种多肽组成ab 由三种多肽组成
第二节
叶绿体与光合作用
光合作用就是叶绿体利用光能同化二氧化碳和 水合成糖，同时产生氧的过程 的过程。 水合成糖，同时产生氧的过程。
一、形态与结构 二、光反应 三、暗反应
一、形态与结构
叶绿体形似凸透镜，由叶绿体外被、类囊体和基质三 叶绿体形似凸透镜，由叶绿体外被、类囊体和基质三部分组成 外被：由双层单位膜组成。 外被：由双层单位膜组成。外膜通透性大 ，内膜对物质有 很强的选择性。 很强的选择性。 类囊体：是单层膜围成的扁平小囊。 类囊体：是单层膜围成的扁平小囊。 许多类囊体象圆盘一样叠在一起，称为基粒 基粒。 许多类囊体象圆盘一样叠在一起，称为基粒。 组成基粒的类囊体，叫做基粒类囊体 基粒类囊体。 组成基粒的类囊体，叫做基粒类囊体。 贯穿在两个或两个以上基粒之间的没有发生垛叠的 类囊体称为基质类囊体 基质类囊体。 类囊体称为基质类囊体。 是内膜与类囊体之间的空间，主要成分叶绿体DNA DNA、 基质 ：是内膜与类囊体之间的空间，主要成分叶绿体DNA、 蛋白质合成体系， 蛋白质合成体系，颗粒成分等 。
形态与分布
形态： 形态：线粒体一般呈粒状或杆状 大小：一般直径 大小：一般直径0.5~1µm，长1.5~3.0µm ， 数量： 数量：数目一般数百到数千个 分布：分布在细胞功能旺盛的区域 分布：
高中生物 细胞的能量转换器—线粒体与叶绿体
细胞的能量转换器——线粒体与叶绿体线粒体与叶绿体是真核细胞内两种重要的细胞器，线粒体是有氧呼吸的主要场所，在线粒体内有机物被彻底氧化分解成无机物，其中的能量被转移到ATP 中，所以线粒体是细胞内供应能量的“动力工厂”。
叶绿体是绿色植物光合作用的场所，通过光合作用太阳光能转变成有机物中的化学能，可以进一步被各种生物所利用。
所以，线粒体与叶绿体是真核细胞内的能量转换器。
此外，线粒体与叶绿体内都有少量的DNA，与细胞质遗传有关。
线粒体与叶绿体外包双层生物膜，叶绿体内还有生物膜构成的基粒。
围绕线粒体与叶绿体可以把细胞呼吸、光合作用、细胞质遗传、生物膜等重要知识综合起来。
1 基础知识线粒体与叶绿体都是真核细胞内具有双层膜结构的细胞器，都与细胞内的能量代谢有关，都含有少量DNA和RNA。
1.1在细胞内的分布线粒体普遍存在于各种真核细胞内，绿色植物细胞内的线粒体普遍少于细胞。
在正常的细胞中，一般在需要能量较多的部位比较密集：细胞的新陈代谢越旺盛的部位，线粒体的含量就越多。
而哺乳动物成熟的红细胞（没有细胞核和各种细胞器）、蛔虫等寄生虫，细菌等原核生物没有线粒体。
叶绿体只存在于绿色植物细胞内，如叶肉细胞，植物幼嫩的茎、幼嫩的果实等绿色器官。
叶绿体在细胞中的分布与光照强度有关：在强光下常以侧面对着光源，避免被强光灼伤；在弱光下，均匀分布在细胞质基质中，并以正面（最大面积）对着光源，以利于吸收更多的光能。
而蓝藻等进行光合作用的原核生物、植物的根细胞没有叶绿体。
1.2 结构显微观察形态：线粒体一般呈球状、粒状、棒状，并且随细胞类型及生理条件的不同而存在较大的差别。
叶绿体一般呈扁平的球形或椭球形。
线粒体大致有外膜、内膜和基质(线粒体基质)三部分构成。
外膜平整无折叠，内膜向内折叠凹陷而形成突起的嵴，从而扩大了化学反应的膜面积。
叶绿体由外膜、内膜两层膜包被，内含有几个到几十个基粒，每个基粒都是由很多个类囊体(囊状结构)堆叠而成，基粒与基粒之间充满叶绿体基质。
第六章_细胞的能量转换器
◆嵴上覆有基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。
1.2线粒体的超微结构
膜间隙（intermembrane
space）：是内外膜之间的腔隙，宽约6-
8nm。含许多可溶性酶、底物及辅助因子。标志酶为腺苷酸激酶。
基质（matrix）：为内膜和嵴包围的空间。
含有：
◆催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶苹果 酸脱氢酶。 ◆线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA 聚合酶、氨基酸活化酶等。 ◆纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等 离子。
图7-1线粒体的TEM照片
图7-3 管状嵴线粒体
嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子）和基 部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。
线粒体结构
8
2.线粒体的化学组成及酶的定位
线粒体的化学组成：蛋白质和脂质
蛋白质(线粒体干重的65～70％)。线粒体的蛋白质分为
◆四种类型电子载体：黄素蛋白（FMN）、细胞色素(含血红 素辅基,aa3 铜)、 Fe-S中心、辅酶Q。前三种与蛋白质结 合，辅酶Q为脂溶性醌（QH、QH2）； ◆电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高 能电子(能量转化)， 终止于O2 形成水； ◆电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)； ◆高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H+-泵) 将H+从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜H+梯度(能 量转化)； ◆电子传递链各组分在膜上不对称分布。
1.2线粒体的超微结构
膜间隙（intermembrane
space）：是内外膜之间的腔隙，宽约6-
8nm。含许多可溶性酶、底物及辅助因子。标志酶为腺苷酸激酶。
基质（matrix）：为内膜和嵴包围的空间。
含有：
◆催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶苹果 酸脱氢酶。 ◆线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA 聚合酶、氨基酸活化酶等。 ◆纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等 离子。
图7-1线粒体的TEM照片
图7-3 管状嵴线粒体
嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子）和基 部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。
线粒体结构
8
2.线粒体的化学组成及酶的定位
线粒体的化学组成：蛋白质和脂质
蛋白质(线粒体干重的65～70％)。线粒体的蛋白质分为
◆四种类型电子载体：黄素蛋白（FMN）、细胞色素(含血红 素辅基,aa3 铜)、 Fe-S中心、辅酶Q。前三种与蛋白质结 合，辅酶Q为脂溶性醌（QH、QH2）； ◆电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高 能电子(能量转化)， 终止于O2 形成水； ◆电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)； ◆高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H+-泵) 将H+从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜H+梯度(能 量转化)； ◆电子传递链各组分在膜上不对称分布。
线粒体与叶绿体(1)
叶绿体外被由双层膜组成，膜间为10~20nm的膜间隙。外膜的渗透性大，如核苷、 无机磷、蔗糖等许多细胞质中的营养分子可自由进入膜间隙。
内膜对通过物质的选择性很强，，CO2、O2、Pi、H2O、磷酸甘油酸、丙糖磷酸， 双羧酸和双羧酸氨基酸可以透过内膜，ADP、ATP已糖磷酸，葡萄糖及果糖等透 过内膜较慢。蔗糖，NADP+及焦磷酸等不能透过内膜，需要特殊的转运体 translator）才能通过内膜。
线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形， 哑铃形、线状、分杈状或其它形状。数目一般数百到数千个，线粒体通常 分布在细胞功能旺盛的区域。
线粒体的超微结构 图1 图2
外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，通透性较高。标志酶为单 胺氧化酶。 图2 内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内折叠形成嵴。 （cristae），嵴能显著扩大内膜表面积（达5~10倍）。含有与能量转换 相关的蛋白 （执行氧化反应的电子传递链酶系、 ATP合成酶、线粒体内 膜转运蛋白）。标志酶为细胞色素氧化酶。 膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。 标志酶为腺苷酸激酶。 基质（matrix）：含三羧酸循环、脂肪酸和丙酮酸氧化等酶系、线粒体 基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNA，核糖体。
个体发育：由前质体（proplastid）分化 而来。
增殖：分裂增殖
24
二、 线粒体和叶绿体的起源
内共生起源学说（endosymbiosis hypothesis)
叶绿体起源于细胞内共生的蓝藻：ereschkowsky，1905 年
Margulis，1970年：线粒体的祖先-原线粒体是一种革兰 氏阴性细菌：叶绿体的祖先是原核生物的蓝细菌 （Cyanobacteria），即蓝藻。
第六章 细胞的能量转换-线粒体和叶绿体(新)
用胰蛋白酶或尿素处理亚线粒体小泡，则小泡
外面的颗粒解离，无颗粒的小泡只能进行电子
传递，而不能使ADP磷酸化生成ATP。将颗粒重
新装配到无颗粒的小泡上时，则有颗粒的小泡
又恢复了电子传递和磷酸化相偶联的能力。
化学渗透假说主要论点：电子传递链各组分在线粒
体内膜中不对称分布，当高能电子沿其传递时，所
整整七十年来，科学家们推断细胞核的进化是复
杂生命的关键所在。而目前Lane 与Martin等在 《Nature》发表的一项论文则揭示：实际上线粒体才 是象细胞核这样的复杂创新事物的生育与发展的根基， 这是因为线粒体在细胞中承担着能量工厂的使命。
第一节 线粒体与氧化磷酸化
●线粒体的形态结构
●线粒体的化学组成及酶的定位
线粒体的研究历史
● 20世纪50年代，揭示了线粒体的超微结构与功能之
间的关系 ；
● 1963年，在鸡卵母细胞中发现线粒体DNA并分离到
完整的线粒体DNA（mtDNA） ； ● 1981年，发表了完整的人mtDNA序列； ● 1987年，提出mtDNA突变可引起人类的疾病。
Nature: 线粒体是复杂生命进化的关键
● 问题：红细胞无线粒体，其膜上钠钾泵所需能
量来自哪里？
●线粒体的超微结构
◆外膜 (outer membrane ）：含孔蛋白 (porin) ， 通透性较高，标志酶为单胺氧化酶。
◆内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内 折叠形成嵴（cristae）,含有与能量转换相关的蛋 白，标志酶为细胞色素C氧化酶。
1）基本结构的相同点：线粒体和叶绿体的形
态、大小、数量与分布常因细胞种类、生理功
能及生理状况不同而有较大差别。两者均具有
细胞的能量转换--线粒体和叶绿体
第六章细胞的能量转换－－线粒体和叶绿体线粒体和叶绿体是细胞内两个能量转换细胞器，它们能高效地将能量转换成ATP。
线粒体广泛存在于各尖真核细胞，而叶绿体仅存在于植物细胞中。
它们的形态结构都呈封闭的双层结构，内膜都演化为极其扩增的特化结构，并在能量转换中起主要作用。
线粒体和叶绿体以类似的方式合成ATP。
线粒体和叶绿体都是半自主性细胞器。
第一节线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的形态结构（一）线粒体的形态与分布线粒体多呈线状和粒状，是由两层单位膜套叠而成的封闭囊状结构，由外膜、内膜、膜间隙及基质4部分构成。
（二）线粒体的结构与化学组成线粒体的化学成分主要是蛋白质和脂类。
线粒体的蛋白可分为可溶性与不溶性两类，可溶性蛋白质大多数是基质中的酶和膜外周蛋白；不溶性蛋白是膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。
线粒体脂类主要成分是磷脂。
蛋白质(线粒体干重的65～70％)脂类(线粒体干重的25～30％)：磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂，线粒体脂类和蛋白质的比值:0.3:1（内膜）；1:1（外膜）线粒体内外膜在化学组成上根本不同是脂类和蛋白质的比值不同。
内膜的脂类与蛋白质的比值低，外膜中比值较高。
1 外膜外膜：厚约6nm，含孔蛋白(porin)，通透性高。
2 内膜厚约6－8nm，通透性低，只有不带电荷的小分子才能通过。
内膜向内褶叠形成嵴。
内膜和嵴的基质面上有许多排列规则的基粒，基粒由头部和基部组成，头部又叫F1，基部又叫F0。
3 膜间隙内外膜之间宽8nm的空隙，它延伸到嵴的轴心部（嵴内隙），内含许多可溶性酶类、底物和辅助因子。
4 线粒体基质内膜和嵴包围的空间，内含蛋白质性质的胶状物质。
基质中有催化三羧酸循环、脂肪酸 －氧化、氨基酸氧化、蛋白质合成等有关的酶类和其它成分，如环状DNA、RNA、核糖体及较大的致密颗粒，其作用主要是贮存Ca＋。
线粒体酶的定位线粒体约有140种酶，分布在各个结构组分中，有的可作为某一部位所特有的标志酶，如外膜的单胺氧化酶，膜间隙的腺苷酸激酶，内膜的细胞色素氧化酶，基质中的苹果酸脱氢酶。
第六章 细胞的能量转换—线粒体和叶绿体 南开大学细胞生物学课件
2. 电子载体排列顺序
1. 电子载体
电子传递链是由一系列特殊的电子载体构成的。 在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递 下去的化合物称为电子载体（electron carrier）。
电子载体有五种： 黄素蛋白（flavoprotein） 细胞色素(cytochrome) 泛醌(ubiquinone, UQ) 铁硫蛋白(iron-sulfur protein) 铜原子(copper atom)
Fis1和Mdv1 2. 参与作用
endophilin B1 Mff(mitochondrial fission factor) GDAP1(ganglioside-induced
fifferentiation associated protein 1)
2. 线粒体融合与分裂的细胞生物学基础
二、线粒体的超微结构
复合物Ⅱ
复合物Ⅲ
复合Ⅳ
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆ 五种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、 Fe-S中心、铜原子、辅酶Q。前四种与蛋白质结合，辅 酶Q为脂溶性醌。
◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高 能电子(能量转化)， 终止于O2形成水。
◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)
叶肉细胞
维管束 维管束鞘细胞
第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源
线粒体和叶绿体的功能主要受细胞核 基因组调控，但同时又受到自身基因组的 调控，被称为半自主性细胞器。
线粒体和叶绿体以非孟德尔方式遗传。
一、线粒体和叶绿体的半自主性 二、线粒体和叶绿体的起源
一、线粒体和叶绿体的半自主性
（一）线粒体和叶绿体DNA （二）线粒体和叶绿体中的蛋白质 （三）线粒体和叶绿体基因组与细胞核
1. 电子载体
电子传递链是由一系列特殊的电子载体构成的。 在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递 下去的化合物称为电子载体（electron carrier）。
电子载体有五种： 黄素蛋白（flavoprotein） 细胞色素(cytochrome) 泛醌(ubiquinone, UQ) 铁硫蛋白(iron-sulfur protein) 铜原子(copper atom)
Fis1和Mdv1 2. 参与作用
endophilin B1 Mff(mitochondrial fission factor) GDAP1(ganglioside-induced
fifferentiation associated protein 1)
2. 线粒体融合与分裂的细胞生物学基础
二、线粒体的超微结构
复合物Ⅱ
复合物Ⅲ
复合Ⅳ
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆ 五种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、 Fe-S中心、铜原子、辅酶Q。前四种与蛋白质结合，辅 酶Q为脂溶性醌。
◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高 能电子(能量转化)， 终止于O2形成水。
◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)
叶肉细胞
维管束 维管束鞘细胞
第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源
线粒体和叶绿体的功能主要受细胞核 基因组调控，但同时又受到自身基因组的 调控，被称为半自主性细胞器。
线粒体和叶绿体以非孟德尔方式遗传。
一、线粒体和叶绿体的半自主性 二、线粒体和叶绿体的起源
一、线粒体和叶绿体的半自主性
（一）线粒体和叶绿体DNA （二）线粒体和叶绿体中的蛋白质 （三）线粒体和叶绿体基因组与细胞核
第六章：细胞的能量转换-线粒体和叶绿体
铜原子
电子传递链与电子传递
电子载体的排列顺序
复合物1-辅酶q-复合物111-复合物1111 复合物11-辅酶q-复合物111-复合物1111
线粒体的功能
电子转运复合物
复合物1=nadh-辅酶q还原酶=nadh脱氢酶
复合物11=琥珀酸-辅酶q还原酶=琥珀酸脱氢酶
复合物111=辅酶q-细胞色素c还原酶=细胞色素还 原酶=细胞色素bc1复合体=bc1
细胞的能量转换-线粒体 和叶绿体
线粒体与氧化磷酸化
线粒体的形态与分布
线粒体的形态结构
线粒体的结构与化学组成
外膜
单胺氧化酶
内膜
细胞色素氧化酶
膜间隙
腺苷酸激酶
线粒体基质
线粒体中的氧化代谢
黄素蛋白
电子载体
在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子 传递下去的复合物称为电子载体
细胞色素 泛醌=辅酶q 铁硫蛋白
由光照引起的电子传递与磷酸化相偶联而生成 ATP的过程，称为光合磷酸化
卡尔文循环
形成糖类
光合碳同化
c4途径
草酰乙酸
景天酸代谢
线粒体和叶绿体是半自主性细胞器
线粒体和叶绿体的DNA 线粒体和叶绿体的蛋白质合成 线粒体和叶绿体蛋白质的运送与组装
线粒体和叶绿体的增殖与起源
线粒体和叶绿体的增殖 线粒体和叶绿体的起源
复合物1111=细胞色素氧化酶=细胞色素c氧化酶
质子转移与质子驱动力的形成
质子动力势
高能电子释放的能量驱动线粒体内膜复合物将氢 离子从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜氢 离子梯度及电位差，在内膜两侧形成的电化学质 子梯度称为质子动力势
ATP合酶的结构与组成
f1头部 f0基部
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b亚基二聚体排列在c亚基12聚体形成的环的 外侧，a亚基与b亚基二聚体和亚基共同组 成“定子”。
ATP合成酶的分子结构
F1和F0通过“转子”和“定子”将两部分连接 起来。
在合成ATP的过程中，“转子”在通过F0的H+ 推动下旋转，依次与3个亚基作用，调节催 化位点的构象变化；
“定子”在一侧将33与F0连接起来。 （F0的作用之一，就是将跨膜质子动力势转换
小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻
人黑色素瘤细胞线粒体
二、线粒体的化学组成及酶定位
1、线粒体的化学组成 线粒体的主要组成是蛋白质和脂类。线
粒体的干重中蛋白质占65%-70%，脂质占 25%-30%。
线粒体膜上的蛋白可分为可溶性与不溶性 两类。可溶性蛋白质大多数是基质中的酶 和膜外周蛋白；不溶性蛋白是膜的镶嵌蛋 白、结构蛋白和部分酶蛋白。 (线粒体外膜上含有14种蛋白质，内膜上 含有21种蛋白质)
3.0μm 。
• 数量：一般动物细胞中线粒体有几百到几千个不
等，植物细胞中的线粒体数量少于动物细胞，而 许多哺乳动物成熟的红细胞缺少线粒体。（线粒 体的数目与细胞类型、细胞的生理功能及生理状 态有关，新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多）
• 分布：分布不均匀，要满足细胞的能量供应需要，
代谢旺盛的部位线粒体比较集中。
线粒体的脂质主要是磷脂。磷脂在内 外膜上的组成不同，外膜主要是磷脂 酰胆碱，内膜主要是心磷脂。
线粒体内、外膜在化学组成上的根本区别 是脂质和蛋白质的比值不同。内膜的脂质 与蛋白质的比值低（0.3：1），外膜中比 值较高（1：1）。
（内膜富含酶蛋白和辅酶，外膜仅含少 量酶蛋白）
线粒体中富含酶类，以及线粒体自身的遗 传物质，如环状DNA、RNA和核糖体等。此 外还有磷酸钙颗粒和多种可溶性代谢中间 产物。
NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
丙酮酸脱氢酶复合物
三、线粒体的功能 线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，合成
ATP，为细胞生命活动提供直接能量。
线粒体是糖、脂肪和氨基酸最终释能的场所。 线粒体还与细胞中氧自由基的生成、细胞凋
亡、细胞信号转导、细胞内多种离子的跨膜 转运及电解质平衡的调控有关。
线粒体的功能
成扭力矩（torsion）,推动“转子”旋转。）
(2)ATP合成酶的工作特点： –可逆性复合酶，即既能利用质子电化学 梯度储存的能量合成 ATP, 又能水解ATP 将质子从基质泵到膜间隙。
（二）氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说
化学渗透假说内容：
–电子传递链各组分在线粒体内膜中不对称分布，当 高能电子沿其传递时，所释放的能量将H+从基质泵到 膜间隙，形成H+电化学梯度。
二聚体，包 含cyta, cyt a3 ,Cu原子
催化电子从cytc →分 子O2形成水，2H+泵 出，2H+参与形成水
细胞内有两条典型的呼吸链： NADH呼吸链（复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成，催化
NADH的氧化）
FADH2呼吸链（复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成，催
化琥珀酸的氧化）
小结3
呼吸链各组分的排列是高度有序的使电子按氧 化还原电位从低向高传递，呼吸链中有三个部 位有较大的自由能变化，足以使ADP与无机磷结 合形成ATP：
每进入2个H+可驱动合成1个ATP分子。
化学渗透假说的特点：
线粒体膜应具有完整性； 定向的化学反应； 电子传递与ATP合成是两件相关而又不同的
事件。
• 氧化磷酸化过程实际上是能量转换过 程，即有机分子中储藏的能量高能 电子质子动力势ATP
四、线粒体与疾病 线粒体与人的疾病、衰老和细胞凋亡有关。 人的细胞中线粒体的数量随年龄↑而↓，而体
质子动力势（proton motive force）：
–由于高能电子沿呼吸链的传递，所释放的 能量将H+从内膜基质侧泵至膜间隙，而膜对 H+又不是通透的，从而使膜间隙的H+浓度高 于基质，因而在内膜两侧形成电化学质子梯 度，也称为质子动力势。
质子动力势由膜内外H+浓度差和膜电 位两部分组成，推动H+通过ATP合成酶 装置进入基质。
第六章
细胞的能量转换 ——线粒体和叶绿体
线粒体和叶绿体是细胞内两个能量转换细 胞器，它们能高效地将能量转换成ATP。线 粒体广泛存在于各尖真核细胞，而叶绿体 仅存在于植物细胞中。
它们的形态结构都呈封闭的双层结构，内 膜都演化为极其扩增的特化结构，并在能 量转换中起主要作用。
线粒体和叶绿体以类似的方式合成ATP。 线粒体和叶绿体都是半自主性细胞器。
氧化代谢 电子传递链与电子传递 氧化磷酸化
真核细胞线粒体中代谢反应图解
（一）氧化磷酸化的分子结构基础
氧化磷酸化是有氧呼吸中同电子传递相 耦联的ATP合成。
氧化（放能）和磷酸化（贮能）是同时 进行并密切耦联在一起的，但却是两个不 同的结构系统。电子传递链的各种组分均 存在于线粒体内膜中，而基粒则是ATP合成 的关键结构。
亚线粒体小泡的分离与重组
1、电子传递链（呼吸链）
什么是呼吸链：
–在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的 脂蛋白复合物，它们是传递电子的酶体 系，由一系列可逆地接受和释放电子或H+ 的化学物质组成，在内膜上相互关联地
有序排列，称为电子传递链或呼吸链。
呼吸链上进行电子传递的载体主要有： NAD、黄素蛋白、细胞色素、铜原子、 铁硫蛋白、辅酶Q等。
板层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
（3）膜间隙（intermembrane space）： • 内外膜之间的封闭腔隙，宽约6-8nm。 • 内含许多可溶性酶、底物和辅助因子。 • 内膜嵴内间隙是膜间隙的延伸。
（4）基质（matrix）或内室（inner chamber）：
• 基质为内膜所包围的嵴外空间，腔内充满可 溶性蛋白质性质的胶状物质，呈均质状，具 有一定的pH值和渗透压。
（2）内膜（inner membrane）：
• 把膜间隙与基质分开。
• 厚约6－8nm，通透性低，只有不带电荷的小 分子才能通过。
• 内膜向内褶叠形成嵴（cristae），使内膜表 面积增加。嵴分为板层状和管状两种类型。
（高等动物中多为板层状嵴）
• 内膜和嵴的基质面上有许多排列规则的带柄球状小 体，即基粒，在线粒体氧化磷酸化的过程中作为ATP 合成酶发挥作用。
第一节 线粒体与氧化磷酸化
一、线粒体的形态结构 1、线粒体的形态、大小、数量与分布
（线粒体的形态、大小、数量、分布在 不同细胞中和细胞的不同生理状态下变化 很大，具有多形性、易变性、运动性、适 应性等特点）
• 形态：线状和颗粒状最为常见，也可呈环状、哑
铃状与枝状。
• 大小：一般直径为0.5 ～ 1μm，长1.5～
积却随年龄↑而↑ 。 （线粒体病的研究已与线粒体DNA的损伤、缺
失相联系，随着年龄的↑ ，损伤mtDNA的积 累↑ ）
线粒体病是指那些在病变细胞内较早出现的
线粒体极为明显异常的病理变化。
• 克山病就是一种心肌线粒体病，是以心肌损伤 为主要病变的地方性心肌病，因营养缺乏（缺 硒）而引起。
部位Ⅰ在NADH至CoQ之间。 部位Ⅱ在细胞色素b和细胞色素c之间。 部位Ⅲ在细胞色素a和氧之间。
电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH 氧化，形成高能电子 (能量转化)， 终止于O2形成水。
电子传递链各组分在膜上不对称分布
2、ATP合成酶的分子结构与组成 • ATP合成酶或F1F0－ATP酶（或H+-ATP酶）广
Ⅱ 氢酶复合
2Fe-S中心， FAD → Fe-S →辅酶
物
1个cytb
Q (无H+泵出)
复合物 Ⅲ
CoQ-细 胞色素C 还原酶
电子传递体 包括1cyt c1、 催化电子从CoQH2 → 质子移位体 2cyt b、 cyt c；泵出4 H+ （2
1Fe-S蛋白 个来自CoQ，2个来 自基质）
复合物 细胞色素 电子传递体 Ⅳ C氧化酶 质子移位体
2、线粒体酶的定位
线粒体约有140种酶，分布在各个结构 组分中，有的可作为某一部位所特有的标 志酶，如外膜的单胺氧化酶，膜间隙的腺 苷酸激酶，内膜的细胞色素氧化酶，基质 中的苹果酸脱氢酶。
线粒体主要酶的分布
部位
酶的名称
部位
酶的名称
单胺氧化酶
腺苷酸激酶
外膜 NADH-细胞色素c还原酶（对鱼藤酮不敏感） 膜间隙 二磷酸激酶
犬尿酸羟化酶
核苷酸激酶
酰基辅酶A合成酶
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶 ATP合成酶系
柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶
琥珀酸脱氢酶
顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶
内膜 β -羟丁酸和β -羟丙酸脱氢酶
基质 脂肪酸氧化酶系、
肉毒碱酰基转移酶
天冬氨酸转氨酶、
丙酮酸氧化酶
蛋白质和核酸合成酶系、
• ATP合成酶由头部（F1因子）和基部(F0因子) 组成。
突出于膜外
嵌于膜内
F1（偶联因子F1）：为水溶性球蛋白，牛心
线粒体ATP 酶的F1部分由3、3、1、1、1 等9个亚基组成。3和3交替排列，形成一个 “菊瓣”状结构。
• 亚基的核苷酸结合位点具有催化ATP合成或水 解的活性；
–作用：催化电子从cytc →分子O2形成水， 2H+泵出，2H+参与形成水
小结2：
电子传递链组分的比较
名称
功能
构成
作用
复合物 NADH- 电子传递体 含1个黄素蛋
Ⅰ CoQ还原 质子移位体 白和至少6个
酶复合物
Fe-S中心
催化NADH氧化， 从中获得2高能电 子→辅酶Q；泵出 4 H+
复合物 琥珀酸脱 电子传递体 含FAD辅基， 催化2低能电子→
ATP合成酶的分子结构
F1和F0通过“转子”和“定子”将两部分连接 起来。
在合成ATP的过程中，“转子”在通过F0的H+ 推动下旋转，依次与3个亚基作用，调节催 化位点的构象变化；
“定子”在一侧将33与F0连接起来。 （F0的作用之一，就是将跨膜质子动力势转换
小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻
人黑色素瘤细胞线粒体
二、线粒体的化学组成及酶定位
1、线粒体的化学组成 线粒体的主要组成是蛋白质和脂类。线
粒体的干重中蛋白质占65%-70%，脂质占 25%-30%。
线粒体膜上的蛋白可分为可溶性与不溶性 两类。可溶性蛋白质大多数是基质中的酶 和膜外周蛋白；不溶性蛋白是膜的镶嵌蛋 白、结构蛋白和部分酶蛋白。 (线粒体外膜上含有14种蛋白质，内膜上 含有21种蛋白质)
3.0μm 。
• 数量：一般动物细胞中线粒体有几百到几千个不
等，植物细胞中的线粒体数量少于动物细胞，而 许多哺乳动物成熟的红细胞缺少线粒体。（线粒 体的数目与细胞类型、细胞的生理功能及生理状 态有关，新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多）
• 分布：分布不均匀，要满足细胞的能量供应需要，
代谢旺盛的部位线粒体比较集中。
线粒体的脂质主要是磷脂。磷脂在内 外膜上的组成不同，外膜主要是磷脂 酰胆碱，内膜主要是心磷脂。
线粒体内、外膜在化学组成上的根本区别 是脂质和蛋白质的比值不同。内膜的脂质 与蛋白质的比值低（0.3：1），外膜中比 值较高（1：1）。
（内膜富含酶蛋白和辅酶，外膜仅含少 量酶蛋白）
线粒体中富含酶类，以及线粒体自身的遗 传物质，如环状DNA、RNA和核糖体等。此 外还有磷酸钙颗粒和多种可溶性代谢中间 产物。
NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
丙酮酸脱氢酶复合物
三、线粒体的功能 线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，合成
ATP，为细胞生命活动提供直接能量。
线粒体是糖、脂肪和氨基酸最终释能的场所。 线粒体还与细胞中氧自由基的生成、细胞凋
亡、细胞信号转导、细胞内多种离子的跨膜 转运及电解质平衡的调控有关。
线粒体的功能
成扭力矩（torsion）,推动“转子”旋转。）
(2)ATP合成酶的工作特点： –可逆性复合酶，即既能利用质子电化学 梯度储存的能量合成 ATP, 又能水解ATP 将质子从基质泵到膜间隙。
（二）氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说
化学渗透假说内容：
–电子传递链各组分在线粒体内膜中不对称分布，当 高能电子沿其传递时，所释放的能量将H+从基质泵到 膜间隙，形成H+电化学梯度。
二聚体，包 含cyta, cyt a3 ,Cu原子
催化电子从cytc →分 子O2形成水，2H+泵 出，2H+参与形成水
细胞内有两条典型的呼吸链： NADH呼吸链（复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成，催化
NADH的氧化）
FADH2呼吸链（复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成，催
化琥珀酸的氧化）
小结3
呼吸链各组分的排列是高度有序的使电子按氧 化还原电位从低向高传递，呼吸链中有三个部 位有较大的自由能变化，足以使ADP与无机磷结 合形成ATP：
每进入2个H+可驱动合成1个ATP分子。
化学渗透假说的特点：
线粒体膜应具有完整性； 定向的化学反应； 电子传递与ATP合成是两件相关而又不同的
事件。
• 氧化磷酸化过程实际上是能量转换过 程，即有机分子中储藏的能量高能 电子质子动力势ATP
四、线粒体与疾病 线粒体与人的疾病、衰老和细胞凋亡有关。 人的细胞中线粒体的数量随年龄↑而↓，而体
质子动力势（proton motive force）：
–由于高能电子沿呼吸链的传递，所释放的 能量将H+从内膜基质侧泵至膜间隙，而膜对 H+又不是通透的，从而使膜间隙的H+浓度高 于基质，因而在内膜两侧形成电化学质子梯 度，也称为质子动力势。
质子动力势由膜内外H+浓度差和膜电 位两部分组成，推动H+通过ATP合成酶 装置进入基质。
第六章
细胞的能量转换 ——线粒体和叶绿体
线粒体和叶绿体是细胞内两个能量转换细 胞器，它们能高效地将能量转换成ATP。线 粒体广泛存在于各尖真核细胞，而叶绿体 仅存在于植物细胞中。
它们的形态结构都呈封闭的双层结构，内 膜都演化为极其扩增的特化结构，并在能 量转换中起主要作用。
线粒体和叶绿体以类似的方式合成ATP。 线粒体和叶绿体都是半自主性细胞器。
氧化代谢 电子传递链与电子传递 氧化磷酸化
真核细胞线粒体中代谢反应图解
（一）氧化磷酸化的分子结构基础
氧化磷酸化是有氧呼吸中同电子传递相 耦联的ATP合成。
氧化（放能）和磷酸化（贮能）是同时 进行并密切耦联在一起的，但却是两个不 同的结构系统。电子传递链的各种组分均 存在于线粒体内膜中，而基粒则是ATP合成 的关键结构。
亚线粒体小泡的分离与重组
1、电子传递链（呼吸链）
什么是呼吸链：
–在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的 脂蛋白复合物，它们是传递电子的酶体 系，由一系列可逆地接受和释放电子或H+ 的化学物质组成，在内膜上相互关联地
有序排列，称为电子传递链或呼吸链。
呼吸链上进行电子传递的载体主要有： NAD、黄素蛋白、细胞色素、铜原子、 铁硫蛋白、辅酶Q等。
板层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
（3）膜间隙（intermembrane space）： • 内外膜之间的封闭腔隙，宽约6-8nm。 • 内含许多可溶性酶、底物和辅助因子。 • 内膜嵴内间隙是膜间隙的延伸。
（4）基质（matrix）或内室（inner chamber）：
• 基质为内膜所包围的嵴外空间，腔内充满可 溶性蛋白质性质的胶状物质，呈均质状，具 有一定的pH值和渗透压。
（2）内膜（inner membrane）：
• 把膜间隙与基质分开。
• 厚约6－8nm，通透性低，只有不带电荷的小 分子才能通过。
• 内膜向内褶叠形成嵴（cristae），使内膜表 面积增加。嵴分为板层状和管状两种类型。
（高等动物中多为板层状嵴）
• 内膜和嵴的基质面上有许多排列规则的带柄球状小 体，即基粒，在线粒体氧化磷酸化的过程中作为ATP 合成酶发挥作用。
第一节 线粒体与氧化磷酸化
一、线粒体的形态结构 1、线粒体的形态、大小、数量与分布
（线粒体的形态、大小、数量、分布在 不同细胞中和细胞的不同生理状态下变化 很大，具有多形性、易变性、运动性、适 应性等特点）
• 形态：线状和颗粒状最为常见，也可呈环状、哑
铃状与枝状。
• 大小：一般直径为0.5 ～ 1μm，长1.5～
积却随年龄↑而↑ 。 （线粒体病的研究已与线粒体DNA的损伤、缺
失相联系，随着年龄的↑ ，损伤mtDNA的积 累↑ ）
线粒体病是指那些在病变细胞内较早出现的
线粒体极为明显异常的病理变化。
• 克山病就是一种心肌线粒体病，是以心肌损伤 为主要病变的地方性心肌病，因营养缺乏（缺 硒）而引起。
部位Ⅰ在NADH至CoQ之间。 部位Ⅱ在细胞色素b和细胞色素c之间。 部位Ⅲ在细胞色素a和氧之间。
电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH 氧化，形成高能电子 (能量转化)， 终止于O2形成水。
电子传递链各组分在膜上不对称分布
2、ATP合成酶的分子结构与组成 • ATP合成酶或F1F0－ATP酶（或H+-ATP酶）广
Ⅱ 氢酶复合
2Fe-S中心， FAD → Fe-S →辅酶
物
1个cytb
Q (无H+泵出)
复合物 Ⅲ
CoQ-细 胞色素C 还原酶
电子传递体 包括1cyt c1、 催化电子从CoQH2 → 质子移位体 2cyt b、 cyt c；泵出4 H+ （2
1Fe-S蛋白 个来自CoQ，2个来 自基质）
复合物 细胞色素 电子传递体 Ⅳ C氧化酶 质子移位体
2、线粒体酶的定位
线粒体约有140种酶，分布在各个结构 组分中，有的可作为某一部位所特有的标 志酶，如外膜的单胺氧化酶，膜间隙的腺 苷酸激酶，内膜的细胞色素氧化酶，基质 中的苹果酸脱氢酶。
线粒体主要酶的分布
部位
酶的名称
部位
酶的名称
单胺氧化酶
腺苷酸激酶
外膜 NADH-细胞色素c还原酶（对鱼藤酮不敏感） 膜间隙 二磷酸激酶
犬尿酸羟化酶
核苷酸激酶
酰基辅酶A合成酶
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶 ATP合成酶系
柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶
琥珀酸脱氢酶
顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶
内膜 β -羟丁酸和β -羟丙酸脱氢酶
基质 脂肪酸氧化酶系、
肉毒碱酰基转移酶
天冬氨酸转氨酶、
丙酮酸氧化酶
蛋白质和核酸合成酶系、
• ATP合成酶由头部（F1因子）和基部(F0因子) 组成。
突出于膜外
嵌于膜内
F1（偶联因子F1）：为水溶性球蛋白，牛心
线粒体ATP 酶的F1部分由3、3、1、1、1 等9个亚基组成。3和3交替排列，形成一个 “菊瓣”状结构。
• 亚基的核苷酸结合位点具有催化ATP合成或水 解的活性；
–作用：催化电子从cytc →分子O2形成水， 2H+泵出，2H+参与形成水
小结2：
电子传递链组分的比较
名称
功能
构成
作用
复合物 NADH- 电子传递体 含1个黄素蛋
Ⅰ CoQ还原 质子移位体 白和至少6个
酶复合物
Fe-S中心
催化NADH氧化， 从中获得2高能电 子→辅酶Q；泵出 4 H+
复合物 琥珀酸脱 电子传递体 含FAD辅基， 催化2低能电子→