急进性肾炎的治疗
2012临床执业医师考试辅导：急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎（一）概念及诊断依据1.概念以急性肾炎综合征起病、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理呈新月体性肾小球肾炎的一组肾小球疾病。
2.诊断依据凡急性肾炎综合征患者出现肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰，均应疑及本病而及时做肾活检，若病理证实在肾小球中有大量的大新月体形成，即新月体数目大于50%，每个肾小球的新月体面积大于50%，新月体肾炎则诊断确立。
在诊断过程中再次强调肾活检的重要性，肾活检对肾小球疾病的诊断和预后的判断极其重要的作用。
（二）常见病因本病是由多种病因所致的一组疾病，分为原发性和继发性，后者如系统性红斑狼疮，过敏性紫癜、肺肾综合征等。
在此我们只介绍原发性急进性肾小球肾炎。
1.原发性急进性肾小球肾炎病因尚未完全搞清，认为与免疫炎症或免疫损伤有关。
根据免疫病理分为3型，其病因和发病机制各不相同：（1）Ⅰ型：又称抗肾小球基底膜抗体型。
由抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体而发病。
（2）Ⅱ型：又称免疫复合物型。
常由病毒或细菌性上呼吸道感染等前驱疾病致肾小球内免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而发病。
（3）Ⅲ型：又称非免疫复合物型。
约50%～80%为原发性小血管炎肾损害，其血液中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
（4）Ⅳ型：既有抗肾小球基底膜抗体，同时又存在抗中性粒细胞胞浆抗体。
（5）Ⅴ型：既无抗中性粒细胞胞浆抗体，也无抗肾小球基底膜抗体或循环免疫复合物。
2.继发于全身疾病的急进性肾小球肾炎如系统性红斑狼疮或过敏性紫癜所致的新月体性肾炎，肺出血肾炎综合征也属此范围。
3.原发性肾小球疾病其他类型（如系膜毛细血管性肾炎）的基础上又广泛的新月体形成，即由原病理类型转化而来的新月体肾炎。
（三）鉴别诊断1.引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病（1）急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血（休克、脱水等）或肾中毒（肾毒性药物或毒物中毒）病史。
新月体肾炎诊疗指南
ANCA相关性肾小球肾炎的治疗流程图见下图：
新月体肾炎的诊断与治疗流程
小结
新月体肾炎多与自身免疫相关，明确自身抗体及其免 疫学特性有助于早诊断、个体化治疗。强化免疫抑制 仍然是目前的主要治疗方法，血浆置换可能对多种类 型新月体肾炎有效。对病理机制的了解有助于发现新 的治疗手段。
• 典型临床表现为：急进性肾小球肾炎，伴或不伴肺出血； 少数患者仅表现为孤立性肺部疾病。免疫荧光的特点为 IgG线性沉积，光镜下可见弥漫性新月体形成。诊断依 据为：血清或肾组织免疫荧光检查抗GBM抗体阳性和 新月体性GN 。
典型和非典型抗GBM肾炎的比较见下表：
注：IF=间质纤维化；GBM=肾小球基底膜；GN=肾小球肾炎；RPGN=急进性肾小球肾炎； TMA=血栓性微血管病
• 新月体形成是肾小球毛细血管严重损伤导致肾小球毛细 血管壁、肾小球基底膜和鲍曼囊出现物理裂隙，使得循 环中的细胞（大部分是巨噬细胞和T细胞）、炎症介质 及血浆蛋白穿过裂隙进入鲍曼囊而引起的非特异性反应。
• 与新月体形成和进展相关的主要因素有：纤维蛋白、组 织因子、巨噬细胞、T细胞、肾小球壁层上皮细胞、肾 小球脏层上皮细胞（足细胞）。
Ⅲ型：寡免疫复合物型
• 主要为血管炎，老年人较多，肾、肺受累严重，多表现 为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患者肾功能损 害可较缓慢，尿中可仅为少量红细胞或轻度蛋白尿。既 可为肾脏局限的小血管炎，也可为ANCA相关性小血管 炎全身多系统受累的一部分。多数患者（50%-80%） 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，其中 75%-80%的患者呈髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。
新月体肾炎各型特点
I型：抗GBM抗体型新月体肾炎
• 抗肾小球基底膜病（GBM）是一种罕见的自身免疫性 疾病，占新月体肾炎的10%-20%，可累及肾小球毛细 血管（导致肾小球坏死和新月体形成）和/或肺毛细血 管（引起肺泡出血）。
急进性肾小球肾炎ppt课件
病情进展迅速，可在数周至数月 内发展至肾衰竭，需要及时诊断 和治疗。
病因与发病机制
病因
急进性肾小球肾炎的病因多样，包括 感染、免疫异常、药物、遗传等因素 。其中，免疫介导的炎症反应是主要 发病机制。
发病机制
免疫复合物的形成和沉积，导致肾脏 组织损伤和炎症反应，进而引发肾小 球肾炎。
临床表现与诊断
治疗过程：激素治疗、免疫抑制剂、抗 凝治疗等
症状表现：乏力、食欲不振、贫血、高 血压等
病理类型：免疫复合物型
案例三：儿童患者
患者年龄：9岁
症状表现：血尿、蛋 白尿、水肿、高血压 等
病理类型：抗肾小球 基底膜抗体型
治疗过程：激素治疗 、免疫抑制剂等
预后情况：经过积极 治疗，患者病情得到 控制，肾功能逐渐恢 复。家长需注意加强 对患儿的护理和监测 ，及时发现并处理病 情变化。
炎症细胞浸润
炎症反应导致大量炎细胞浸润到肾小管中，包括中性粒细胞、巨噬 细胞和淋巴细胞。
血管病变
动脉内膜炎
急进性肾小球肾炎时，肾 脏血管，特别是小动脉， 可发生内膜炎，导致血管 狭窄或闭塞。
血栓形成
炎症反应可引起血栓形成 ，导致肾脏血液供应障碍 。
血管痉挛
炎症反应可引起血管痉挛 ，进一步加重肾脏血液供 应障碍。
定期检查
保持定期进行身体检查，特别 是肾功能检查，以便早期发现
急进性肾小球肾炎的迹象。
控制基础疾病
积极治疗和控制如高血压、糖 尿病等基础疾病，降低急进性 肾小球肾炎的发生风险。
避免感染
预防各种感染，特别是上呼吸 道感染和肠道感染，感染可能 诱发急进性肾小球肾炎。
合理饮食与运动
保持健康的饮食习惯，适量运 动，增强身体抵抗力，有助于
治疗急进型肾炎(RPGN)需要做哪些化验检查
治疗急进型肾炎(RPGN)需要做哪些化验检查又称快速进行性肾小球肾炎，为肾小球肾炎中最严重的类型，是指一组病情进行性加重并发展成肾功能衰竭的肾小球肾炎，多见于中青年男性。
临床表现，起病酷似急性肾小球肾炎，水肿以颜面为主，有轻、中度血压增高和乏力、恶心、腰痛，尿量明显减少，逐渐发展到无尿、肾功能衰竭。
X线检查及B超检查，有助于诊断。
(1)尿液检查:可见明显血尿，24小时尿蛋白大于1.5克(g)。
(2)肾功能检查:肌酐(Cr)、血尿素氮均升高。
(3)一氧化碳结合力(CO2CP)测定:在酸中毒时降低，提示肾功能明显损害。
(4)血清免疫学检测:抗肾小球基膜抗体(抗GBM)阳性为I型;免疫复合体阳性，冷球蛋白阳性，为Ⅱ型;抗中性粒细胞抗体(ANCA)阳性，为Ⅲ型。
血清补体，可降低。
(5)肾组织活检:大量细胞占据肾小囊形成新月体，累及50%以上的肾小球，主要为上皮细胞、巨噬细胞或中性多核白细胞;新月体呈环形或局灶形(闭塞肾小囊50%)，早期多为细胞性，中、晚期呈纤维细胞性和硬化性新月体;肾小球毛细血管襻严重结构破坏，受新月体挤压而皱缩于肾小球血管极一侧，时有纤维素样坏死灶或毛细血管内增生，常伴有严重的肾小管间质病变。
急进型肾炎(RPGN)检查项:1、白细胞分类(DC)2、尿比重(SG)3、尿蛋白(PR0)4、尿常规检验报告单5、尿液分析仪检查项目和参考值6、尿素氮(BUN)7、血肌酐(Cr)8、冷球蛋白白细胞分类(DC)(正常值及其临床意义)【单位】百分比(常用1.0表示100%)【正常值】(1)嗜中性粒细胞(N):成人0.40～0.75(40%～75％)，儿童0.30～0.65(30%～65%)。
(2)嗜酸性粒细胞(E):0.005～0.05(0.5%～5%)。
(3)嗜碱性粒细胞(B):0～0.01(0～1%)。
(4)淋巴细胞(L):成人0.20～0.45(20%～45%)，儿童0.3～0.56(30%～56%)。
急性肾炎
急性肾炎治疗措施西医治疗目前尚科学家直接针对肾小球免疫病理过程的特异性治疗。
主要为通过对症治疗其病理生理过程（如水钠潴瘤、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。
1.急性期应卧床休息通常需2～3周，待肉眼血尿消失、血压恢复、水肿减退即可逐步增加室内活动量。
对遗留的轻度蛋白尿及血尿应加强随访观察而无需延长卧床期，如有尿改变增重则需再次卧床。
3个月内宜避免剧烈体力活动。
可于停止卧床后逐渐增加活动量，2个月后如无临床症状，尿常基本正常，即可开始半日上学，逐步到参加全日学习。
2.饮食和入量为防止水钠进一步潴留，导致循环过度负荷之严重并发平，须减轻肾脏负担，急性期宜限制盐、水、蛋白质摄入。
对有水肿、血压高者用免盐或低盐饮食。
水肿重且尿少者限水。
对有氮质血症者限制蛋白质摄入。
小儿于短期内应用优质蛋白，可按0.5g/kg计算。
注意以糖类等提供热量。
3.感染灶的治疗对仍有咽部、皮肤感染灶者应给予青霉素或其他敏感药物治疗7～10天。
4.利尿剂的应用急性肾炎时主要病理生理变化为水钠潴留、细胞外流液量扩大，故利尿剂的应用不仅达到利尿消肿作用，且有助于防治并发症。
凡经控制水、盐而仍尿少、水肿、血压高者均应给予利尿剂。
噻嗪类无效时可用强有力的袢利尿剂如速尿和利尿酸。
汞利尿剂一般禁用。
5.降压药的应用凡经休息、限水盐、利尿而血压仍高者应给予降压药。
儿科仍常用利血平，首剂可按0.07mg/kg（每次最大量不超过2mg）口服或肌注，必要时12小时可重复一次。
首剂后一般给口服，按每日0.02～0.03mg/kg计算，分2～3次口服。
副作用为鼻堵、疲乏、结膜充血、面红、心动过缓等。
应避免反复大量注射或与氯丙嗪合用，因偶可发生类帕金森症状，表现为发音不清、不自主震颤、肌张力增高等。
利血平效果不满意时可并用肼苯哒嗪，0.1mg/kg～肌注或0.5mg/kg（kg·d）分次口服，主要副作用有头痛、心率加快、胃肠刺激。
内科主治医师考试辅导：急进性肾小球肾炎的治疗
急进性肾小球肾炎的治疗男性，28岁，因感冒后出现进行性少尿做肾活检，结果为细胞新月体性肾小球肾炎，血浆抗肾小球基底膜抗体（+），首选的治疗是：A.甲泼尼松龙冲击B.环磷酰胺冲击C.强化血浆置换疗法D.抗凝药物E.抗血小板药物答案：C解析：急进性肾小球肾炎病理表现：肾脏体积通常增大。
肾活检的典型病理改变是肾小球内广泛新月体形成，即光镜下50％以上的肾小球囊腔内有新月体的形成（占据肾小球囊腔50％以上）。
根据免疫病理的检查结果，急进性肾小球肾炎又可分为3型：①I型：抗肾小球基底膜型RPGN，抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；②Ⅱ型：免疫复合物型RPGN，可见免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；③Ⅲ型：非免疫复合物型RPGN。
该青年患者，肾活检为细胞新月体性肾小球肾炎，血浆抗肾小球基底膜抗体阳性，所以考虑是I型急进性肾小球肾炎，治疗首选强化血浆置换疗法。
血浆置换：主要用于①伴有肺出血的Good-pasture综合征；②早期抗GBM抗体介导的急进性肾小球肾炎。
每日或隔日交换2-4L。
一般需持续治疗10-14天或至血清抗体（如抗GBM抗体、ANCA）或免疫复合物转阴为止。
同时应联合使用激素和细胞毒药物（用量同前）。
血浆置换对于I和Ⅱ型RPGN均有较好的疗效，唯需早期施行，即肌酐530μmol／L时开始治疗则多数病人有效。
电镜检查可见Ⅱ型系膜区和内皮下电子致密物沉积，电子致密物沉积特点和方式提示相应的基础疾病；Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积。
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------热射病的病因及临床表现热射病的病因对高温环境适应不充分是致病的主要原因。
在大气温度升高（32℃）、湿度较大（60%）和无风的环境中，长时间工作或强体力劳动，又无充分防暑降温措施时，缺乏对高热环境适应者易发生热射病。
急进性肾炎与急性肾炎不是一种病
经验交流197急进性肾炎与急性肾炎不是一种病李德波四川省开江县人民医院 四川达州 636250住在H 小区的王先生最近总是会出现腰酸以及头晕的情况，到医院检查之后，医生说王先生患有急进性肾炎，王先生拿到诊断结果之后，心里便产生了疑惑，在此之前他只听说过急性肾炎，急进性肾炎是一种什么疾病呢？应该如何对其进行治疗呢？基于此，本文进行了如下综述：1、急进性肾炎的诊断与分型对于急进性肾炎来说，其是各类型肾炎中预后最差的一种，也就是说很难对其进行彻底治愈，此种病症在临床上的发病速度很快，并且会对患者自身的身体健康产生较为严重的影响，在对其进行治疗的时候，往往也很难在短时间之内见到理想的效果[1]。
虽然此种病症的综合发病率并不高，但是如果不对其进行及时治疗，此种病症对患者身体健康的影响往往是长期性的。
我国有很大一部分的患者龙都是在患有此病症之后的数周或者数月内死亡的，由此可以看出，急进性肾炎的死亡率是很高的。
因此，要对患者进行及时诊断以及治疗，这样才能够使患者自身的生命安全得到有效保证。
在对急进性肾炎进行分型的时候，主要是按照其病理特征来展开的。
首先是抗肾小球基地模型肾炎。
对于此种病症来说，是一种由肾小球基底膜抗体所介导的一种罕见自身免疫性肾小球肾炎。
同时，此种病症多发于男性患者，在我国过敏引起急性肾衰竭的急性肾炎病例当中，其比例大约占20%左右。
通常情况下，当患者患有此病症之后，会表现为阳性，同时患者还会出现肾衰竭以及肺出血的情况，这会对患者的身体健康产生很大的影响。
对于此种病症来说，其主要病理特点是表现为新月体肾炎，同时患者也有可能会出现纤维素样坏死的情况。
除此之外，还有一半以上的患者可能会出现肺出血的情况。
此外，此种疾病的发作还与遗传因素有直接关系；其次是免疫复合物型肾炎，由循环免疫复合物综合原位免疫复合物形成所介导。
并且，大多数患者都是在免疫复合物型肾小球肾炎的基础上形成的新月体，因此，其临床特点以及病理特点与原发肾小球疾病有相似的特点[2]。
急进性肾炎 中西医治疗急进性肾炎的方法
急进性肾炎急进性肾炎是一组病情急骤进展，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿（或少尿）性肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎的总称。
本病发病率不高，临床多见于15～50岁中青年患者，男性居多，男女比例约为2:1，但自5～87岁均有发病者。
春、夏季发病者较多，可呈急剧发病，但多数病例呈隐袭发病，较快地发展为尿毒症。
由于本病是肾小球疾病中病情最险恶者，20年前曾报道90%以上此类患者于发病1年内发展为终末期肾功能衰竭，死亡率亦相当高。
随着诊治水平的提高，新技术新疗法的应用，目前预后已大为改观，只要治疗及时、正确，病情常可缓解。
急进性肾炎在中医学文献中无系统的记载，根据其发生、发展及主要临床特点，发病早期似属“风水”范畴，随着病情迅速发展，肾功能急骤恶化，又可按“关格”、“癃闭”等病进行辨证施治。
一、病因病理（一）病因急进性肾炎是一组由多种病因引起的肾小球疾病，可分为两类：原发性和继发性急进性肾炎。
通常有明确的原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎等；病因不明者则称为原发性急进性肾炎。
原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史，其中仅少数呈典型链球菌感染表现，其余一部分病人呈病毒性呼吸道感染表现。
此外，本病发生与各种烃化物的污染、自身免疫等因素可能有关。
按其免疫病理及发病机制，可分为三型：I型即抗肾小球基膜型肾小球肾炎，患者血清中抗肾小球基膜抗体阳性，此型约占本病的20%～50%，病情凶险，预后最差；Ⅱ型即免疫复合物肾小球肾炎，患者血清中免疫复合物可呈阳性，此型约占本病的30%左右，预后较I型好；Ⅲ型发病机制不清，可能与肾小球毛细血管炎有关，为细胞免疫致病。
（二）病理本病病理改变多为肾脏肿大，平均达360g，表面光滑，呈苍白或暗色，可有出血点，故称“大彩肾”、“大红肾”。
切面可见肾皮质增厚，肾髓质瘀血。
普通光学显微镜下所见的急进性肾炎特征性形态学改变为：广泛的肾小球囊腔内新月体形成，受累肾小球占50%～70%以上，可达100%。
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急进性肾炎的治疗
*导读：急性快速进展性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病情发展急骤，蛋白尿、血尿、浮肿、高血压等症状在数天、数周或数月内急剧恶化，出现少尿、无尿、肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎的总称。
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急性快速进展性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病情发展急骤，蛋白尿、血尿、浮肿、高血压等症状在数天、数周或数月内急剧恶化，出现少尿、无尿、肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎的总称。
一、一般治疗卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理。
纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。
二、皮质激素冲击疗法甲基强的松龙0.5～1.0g静滴，每日或隔日1次共3～7次；以后改为口服强的松，每日40~80mg，3~6个月后递减，全疗程为一年左右。
该法对Ⅱ、Ⅲ型患者疗效尚可。
三、四联疗法即皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁联合疗法。
皮质激素用量及方法同上;环磷酰胺每日150-200mg，静注，每日1次，10 次为1疗程，总6～12g；肝素60-100mg，每日1次，静注、静滴或皮下注射(用量以凝血时间较用药前延长1倍为度);潘生丁200～300mg/ 日，分3次服。
肝素与潘生丁4周为一疗程，间歇7～10天可重复作用。
总疗程3个月至半年，该法在临
床上应用最多，其疗效尚难肯定。
四、纤溶疗法尿激酶2～6万u/日，加于5%葡萄糖液 20ml，静注，或加于5%葡萄糖液250ml中静滴，10次为1疗程，间隔7天后，可行下一疗程，共计3个疗程。
五、血浆置换疗法目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介导物质，目前多用血浆交换装置(经大孔径纤维膜超滤)，将血浆与血球分离，去除血浆，每次2至4升，每日或隔日1次，然后补回等量健康人新鲜血浆或4%人体白蛋白林格氏液。
应用该疗法常需伴用皮质激素及细胞毒类免疫抑制剂。
如强的松60mg/日，环磷酰胺3mg/kg/日，血浆置换疗法对Ⅰ、Ⅱ型患者疗效较好，但价昂。
六、抗氧化剂应用因为氧自由基参与炎症损伤，目前有应用SOD 及大剂量维生素E(剂量：1g/平方米体表面积)治疗本病而取得疗效。