主动脉弓离断PPT参考幻灯片
主动脉弓离断
主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA) 又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。
是一种罕见的先天性心血管畸形，误、漏诊率及手术死亡率高。
在胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，一般病情比较少见，占先天性心脏病的1%~4%左右。
先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。
不合并上述畸形的单纯型罕见。
中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。
病理分型A型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端B型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间C型者：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间据Van praagh R报道主动脉弓离断患者中A型者占%B型者占%C型者占% Celoria报道，A型，占55%;B型，占40%;C型，占5%。
其他人的报道也是B型的病人较多本病患者合并室间隔缺损者可高达%缺损部位在圆锥隔膜部肌部的室间隔缺损少见本病患者合并动脉导管未闭的发生率有人报道为%实际上几乎所有的本病患者都存在着动脉导管未闭此类病人由未闭动脉导管向降主动脉供应血液有的本病患者合并有共同动脉干有的本病患者合并主动脉瓣二瓣畸形瓣下狭窄也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括闭锁不正常的二尖瓣附着有一部分病人合并胸腺组织缺如低钙免疫缺陷称为DiGeorge’s综合征B型主动脉弓离断病人中有较多的人合并次征合并单心室大血管转位心内膜垫缺损者较少病理生理不合并动脉导管未闭室间隔缺损的主动脉弓离断患者与严重的主动脉缩窄患者一样其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应上肢的血压增高下半身灌注不良可很快出现心力衰竭酸中毒肾功能衰竭而迅速死亡如果侧支循环建立早患儿存活时间可长一些合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者恰如主动脉缩窄加上动脉导管未闭之患者升主动脉接受来自左心室的血液降主动脉接受来自右心室的血液当患者同时又合并室间隔缺损时左心室的血液除了送到升主动脉之外还通过室间隔缺损到达右心室又经过动脉导管进入降主动脉随着肺动脉高压逐步形成必然产生左右心室血的混合送到升主动脉的肺动脉的及身体各部位的血液质量基本相同总之这些心内畸形参予新生儿的不良的血液动力的形成必然增加心室的压力负荷及容量负荷室间隔缺损的大小动脉导管的开放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要可以作为估计预后的重要指标主动脉弓离断的临床表现本病的男女发病率相等患儿出生后迅速出现进行性心力衰竭通常在个月内死亡几乎所有的病人都有紫绀患者降主动脉的血是通过动脉导管来自右心室因此出现差异性紫绀；如果合并的室间隔缺损大左右心室的血混合得好紫绀就会减轻未合并动脉导管的主动脉弓离断患者到成人期出现头痛气短鼻衄腿痛腿软等症状患者上下肢动脉搏动有区别断离远端的动脉搏动弱如断离在左锁骨下动脉起始部的近端则颈动脉搏动强左侧肱动脉股动脉搏动减弱或消失如果断离在左锁骨下动脉起始部的远端上肢动脉搏动强血压高股动脉搏动减弱或触不到所以主动脉弓离断患者不合并动脉导管未闭者动脉搏动在诊断上具有重要意义但在事实上它与紫绀一样当动脉导管粗大时下肢动脉搏动可以维持上下肢血压差小甚至没有压差患者胸前搏动在出现肺动脉高压右心室肥厚时明显因为大量的血从右心室经过肺动脉动脉导管进入降主动脉而左心室的搏动小；如果患者不合并心内分流也会引起左心室搏动明显患者不合并室间隔缺损及动脉导管未必时杂音与主动脉缩窄者一样还可听到侧支血管的杂音如患者合并心内分流及肺动脉高压则杂音轻经过动脉导管的右到左分流较少室间隔缺损的杂音短而柔和患者出现重度肺动脉高压肺动脉扩张时肺动脉瓣区第二音亢进及有舒张期杂音诊断检查心脏X线检查：X线平片显示患者心脏扩大有充血性心力衰竭者特别明显；肺动脉段突出可呈瘤样扩张；纵隔窄升主动脉小主动脉结显示不清；服钡时在食道上缺少正常的主动脉压迹；有时还可以见到肋骨切迹它是由于侧支循环可以的心电图检查：本病患者的心电图常常显示右心室肥厚及尖的右房P波偶然可见双室肥厚；当完全的主动脉弓离断患者不合并心上分流或心内分流时在成年病人可见左室肥厚而婴儿只是出现右室肥厚超声心动图检查：患者的超声心动图上突出的是大血管不成比例细小的主动脉与扩张的肺动脉之间肺动脉与降主动脉之间有动脉导管；在胸骨上窝可探及升主动脉垂直地走向头臂血管；在B型主动脉弓离断的病人可看见升主动脉在左颈总动脉处终止没有横弓主肺动脉动脉导管与降主动脉的连续常被误认为正常的主动脉弓室间隔缺损流出道的变化主动脉瓣下狭窄等畸形在行超声检查时容易被确认超声检查亦可用于估计前列腺素的治疗效果及动脉导管的扩张情况心导管检查与造影（）对合并动脉导管的病人心导管很容易从主肺动脉进入降主动脉室间隔缺损的存在使在心室水平出现血氧差降主动脉股动脉的血氧饱和度偏低测压可示下肢血压偏低而肺动脉压力升高（）当造影剂注入患者的右心室时可迅速经动脉导管到达降主动脉但从左心室注入造影剂后未能显示出主动脉的轮廓加上此病患儿病情严重肾功能不良所以近年来越来越多地应用无创的和可反复操作的超声心动图检查对患者行心导管检查时一般要静脉滴注前列腺素E以减少检查的危险性临床上主要诊断依据如下：临床患儿在出生后即出现紫绀气短进行性心力衰竭肢体动脉搏动不一致下肢动脉搏动弱心杂音轻而肺动脉瓣区第二音亢进等症状继而很快出现酸中毒肾功能衰竭而濒临死亡心电图为右室肥厚X线平片示心脏扩大纵隔窄升主动脉小主动脉结观察不清楚而肺动脉段突出且呈瘤样扩张超声心动图突出显示的是不成比例的两根大血管和细小的升主动脉与扩张的肺动脉可看到升主动脉终止在头臂血管处动脉导管室间隔缺损超声心动图上可清晰显示心导管检查与造影显示导管与造影剂从右心室肺动脉动脉导管进入降主动脉的异常走行室水平的血氧变化下肢血氧饱和度降低肺动脉压力增高等均为确定诊断的依据自然转归及预后本病患者常在婴儿期死亡近年来由于早期诊断和及时为患儿输入前列腺素E未定病情为进行手术争取了时间和创造了条件患者死亡率较前下降；但长期随诊对大多数病人尚未做到仅从存活的少年患者看效果不错患者合并有Di George’s综合征的免疫功能不正常比心脏畸形更难治疗主动脉弓离断的治疗（一）内科治疗当考虑患儿为主动脉弓离断时应立即予以下列内科处理静脉输入前列腺素E以扩张动脉导管改善患者下半身的灌注状况外周静脉中心静脉均可滴注此药对有代谢性酸中毒的患者随着应用前列腺素E使其下半身灌注状况得到改善的同时可应用碳酸氢盐使其代谢性酸中毒逐步得到纠正但患者亦随之出现肢体动脉搏动和尿量增多对合并George’s综合征的患儿要治疗其低钙免疫缺陷可用光照过的血对出现肺水肿的病人可应用利尿剂；还可应用呼吸机正压辅助呼吸对出现室性心律紊乱者要同时处理其电解质紊乱与酸中毒对此类患者目前已延缓应用洋地黄因为从超声心动图上发现它对患者的心肌收缩力影响不明显作用不大（二）手术治疗对本病患者施行手术的目的是恢复其升主动脉与降主动脉的连续重建主动脉弓对这种畸形复杂病情严重的患者是施行一期手术还是分次完成手术要根据病人的年龄主动脉弓离断的类型及合并畸形等进行选择分期手术：此法曾为许多医学中心采用过特别在以前应用较多手术采取左胸径路完成主动脉的连续闭合动脉导管并作肺动脉环缩术后期再矫正心内畸形一期手术：经正中切口重建主动脉并矫正心内畸形重建主动脉弓可直接吻合离断的断端和采用人工血管或动脉导管带主肺动脉血管片卷成的管道或用同种主动脉等材料正中切口下显露离断的远端和近端困难手术难度大在行体外循环时应从升主动脉股动脉同时进行灌注；为提供清楚的手术视野尚需采用深低温停循环等措施手术疗效：在早年分期手术的与一期手术的患者死亡率均较高达%--%近年来逐步下降至%--%随诊结果示部分病人重建主动脉弓的近端与远端无压力差有些病人有mmHg mmHg甚至kPa的压力差出现压力差者提示出现了再狭窄需要再做球囊扩张术不少医生建议术前术后都要给患者应用前列腺素E这对维持重建主动脉弓的通畅减少术后发生再狭窄有重要意义【下载本文档，可以自由复制内容或自由编辑修改内容，更多精彩文章，期待你的好评和关注，我将一如既往为您服务】。
主动脉弓离断健康指导健康宣教
主动脉弓离断健康指导健康宣教(-)主动脉弓离断的基础知识什么是主动脉弓？主动脉弓是全段向上、向左和向后弯曲，主动脉弓长4.5〜5cm,有三大分支，供应头、颈、臂和部分胸部组织血液。
第一分支为头臂干，向右上方延伸，在锁骨平面又分为两支：右锁骨下动脉和右颈总动脉；主动脉弓的第二分支为左颈总动脉；第三分支为左锁骨下动脉。
什么是主动脉弓离断？主动脉弓离断是一种复杂的先天性血管畸形，指的是主动脉弓的某一段完全没有或因发育不全形成闭锁，使得升主动脉与降主动脉间失去正常连接的状态。
主动脉弓离断常合并室间隔缺损和动脉导管未闭，降主动脉多与肺动脉直接相连，血液从左心室经室间隔缺损和未闭的动脉导管由肺动脉到达降主动脉，这常常是患者存活的重要条件。
主动脉弓离断分为哪几种类型？根据主动脉弓离断的部位可分为A、B、C三种类型。
这三种类型又可根据动脉导管的开闭、左锁骨下动脉的起始点及离断部位的结构连续性等情况形成若干变异。
(I)A型：主动脉弓离断在左锁骨下动脉起始部的远端，此型较多见，约占55%。
(2)B型：主动脉弓离断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，此型也较常见，约占40%。
(3)C型：主动脉弓离断在头臂干和左颈总动脉之间，此型罕见，约占5%o主动脉弓离断有哪些临床表现？患儿在出生后早期即可有严重的临床表现。
(1)伴有室间隔缺损者，有心室水平的自左向右分流，肺血流量会急剧增多，患儿出生后早期即可发生充血性心衰和严重的肺动脉高压，病情迅速恶化。
患儿表现为反复的呼吸道感染、呼吸困难。
同时伴有差异性发给，即上肢红润、下肢发行(因为上肢血供来源于从左心出来的氧合血，而下肢血供则来源于经室间隔缺损和未闭的动脉导管由肺动脉到达降主动脉的混合血，因血氧含量不同出现差异性)和四肢血压不同。
(2)随着肺动脉高压的发展而引起心内双向分流时，差异性发给可以减轻。
(3)随着动脉导管收缩或关闭，降主动脉血流急剧减少，患儿很快表现为严重的酸中毒以及因下半身的灌注不足而造成的肝、肾衰竭，表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。
主动脉弓的先天变异和异常的影像学表现(课堂PPT)
• Edwards提出了一个理论双主动脉弓 系统，即双侧主动脉弓和双侧动脉 导管。
• 图2所示：假设双主动脉弓系统。原 始的第四对胚胎动脉弓以及背主动 脉的部分形成主动脉弓和弓血管， （红色）。
• 原始的第六对胚胎动脉弓形成动脉 导管和肺动脉（蓝色）。
• 该双主动脉弓系统可以描述主动脉 弓的大多数异常
• 图8.描述了基于假设的双主动脉弓系 统，由逆行食管憩室产生的左锁骨下 动脉的右主动脉弓。 这种异常由左侧 颈总动脉和左锁骨下动脉（灰色）之 间左侧弓的退变导致，通常左侧第六 根弓的延续为动脉导管或动脉韧带 （虚线），并形成血管环。
• 从弓形起的第一个分支是左颈总动脉， 其次是右颈总动脉，右锁骨下动脉， 最后是异常左锁骨下动脉。 异常左锁 骨下动脉和动脉导管或动脉韧带均源 自逆行食管憩室（即背侧左第四弓的 残余）
• 另一个相对常见的弓变体是左侧椎动脉直接从左锁骨下动脉 近端的主动脉弓产生，具有5％-6％的患病率。
• 这些与正常左主动脉弓相关的弓形分支模式通常被认为是正 常变异，但可能在胸外科手术和介入手术的中具有重要意义。
1.左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉
• 左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是主动脉弓最常见的先天性畸形， 发生率为0.5％-2％。这种异常是由右弓退变引起（包括右颈总动脉 和右锁骨下动脉，右动脉导管，图6）。远端右侧背主动脉（而不是 右第四根弓）成为近端锁骨下动脉，形成其食管后段。
• 这种异常是由右颈总动脉和右 锁骨下动脉，右动脉导管（灰 色）之间的右弓的退变引起的。 从弓形出现的第一条分支是右 颈总动脉，其次是左颈总动脉， 左锁骨下动脉，最后是异常右 锁骨下动脉。
• 图7.一个13岁的男孩患McCune-Albright综合征，存在左侧主动脉弓伴异常右 锁骨下动脉。（a）轴向CT血管造影图像显示左侧主动脉弓（蓝色箭头）和异 常右锁骨下动脉经过食管后部。 注意在异常右锁骨下动脉起源处无Kommerell 憩室。（b）斜矢状位CT图像显示食管后的锁骨下动脉异常。
主动脉弓中断
主动脉弓中断：为主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁，造成升主动脉与降主动脉之间失去正常连接，降主动脉多连接到肺动脉上。
这是一种复杂的先天性血管畸形，可分为A,B,C三型。
大多数病例合并室间隔缺损及动脉导管未闭，称之为“先天三联”或Steidele复合畸形，且其常是病人存活的重要条件。
患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。
一．主动脉弓中断的分型：根据其发生中断的部位可分为A,B,C三种基本类型。
这三种类型又可根据动脉导管的开闭，左锁骨下动脉的起始点以及中断部位的结构连续性形成若干变异。
1，A型：较多见，约占55%，主动脉弓中断处在左锁骨下动脉起始部的远端。
2，B型：较多见，约占40%，主动脉弓中断出在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。
3，C型：罕见，约占5%，主动脉弓中断处在头臂动脉与左颈总动脉之间。
二．症状和体征（一）几乎所有患儿出生后即出现症状，往往早期出现充血性心力衰竭；（二）患儿出生后发育迟缓；心脏杂音无特异性。
（三）差异性紫绀。
由于近端的组织和器官由左心室供血，因而无紫绀；中断以远部位由右心室供血，有紫绀。
中断部位的不同，差异性紫绀表现也不同。
如果合并大动脉转位，则会出现倒转的差异性紫绀，表现为下肢红，上肢紫。
当心内变为双向分流时，左、心室内的血氧饱和度的差别很小，差异性紫绀也随之不明显；（四）肺动脉高压。
患儿出生后由于肺循环阻力低，经室VSD产生大量左向右分流，因此常伴有严重的肺动脉高压，肺动脉瓣第二音亢强；（五）四肢血压和脉搏不等。
中断以远血压低，脉搏不易扪及。
三．诊断主动脉弓中断几乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他心内畸形和大血管与心室连接关系的异常。
合并PDA是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。
中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/和右心室通过ASD或VSD，经PDA提供。
患儿出生后因为肺循环阻力降低，左右心室之间压力阶差增大，经VSD产生左向右分流，导致充血性心力衰竭。
先天性主动脉弓畸形健康教育PPT
目录 引言 疾病简介 预防及管理Fra bibliotek结论引言
引言
主动脉弓畸形是出生时主动脉血管的一 种结构异常，它可能会影响人们的健康 。 本PPT将介绍先天性主动脉弓畸形的相 关信息，以及如何预防及管理此疾病。
引言
了解并预防先天性主动脉弓畸形，是保 护您的健康，预防疾病的重要措施。
预防及管理
在严重情况下，医生可能会推荐手术治 疗，以修复血管异常。
结论
结论
先天性主动脉弓畸形是一种可能影响健 康的疾病。 定期进行心脏检查、保持健康的生活方 式以及依据医生建议进行治疗，是预防 及管理此疾病的重要措施。
结论
保护自己的健康，是自爱的重要表现。
谢谢您的观赏 聆听
疾病简介
疾病简介
先天性主动脉弓畸形是主动脉血管在发 育过程中出现结构异常，这会导致氧气 和营养物质传输出现问题。 先天性主动脉弓畸形不一定会出现症状 ，但在一些情况下，症状可能会包括呼 吸困难、发绀和呕吐。
疾病简介
疾病的确切原因尚不清楚，但它可能与 遗传相关。
预防及管理
预防及管理
如果您或家族中有人患有先天性主动脉 弓畸形的历史，那么您可能需要进行定 期的心脏检查。 如果您已被诊断出先天性主动脉弓畸形 ，则需要注意保持健康的生活方式，包 括不吸烟、均衡饮食和定期锻炼身体。
先天性主动脉弓畸形科普讲座PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是先天性主动脉弓畸形？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 为什么重视早期诊断？
什么是先天性主动脉弓畸形？
什么是先天性主动脉弓畸形？
定义
先天性主动脉弓畸形是一种心血管系统的先天性 缺陷，主要表现为主动脉弓的发育异常。
这种畸形可能导致血流不畅，从而引起多种并发 症。
什么是先天性主动脉弓畸形？
类型
根据主动脉弓的形态，畸形可以分为不同类型， 如主动脉弓缺失、双主动脉弓等。
不同类型的畸形可能会对患者的健康造成不同程 度的影响。
什么是先天性主动脉弓畸形？ 发病机制
目前尚不完全清楚其具体发病机制，但遗传因素 和环境因素可能均有影响。
改善预后
早期诊断和干预有助于改善患者的生活质量和预 后。
许多畸形在早期发现后能通过手术得到有风险
及时治疗可以降低心脏相关并发症的风险，减少 长期健康问题。
持续的监测和管理是非常重要的。
为什么重视早期诊断？ 提高公众意识
通过科普宣传，提高公众对先天性主动脉弓畸形 的认知，鼓励早期就医。
谁会受到影响？ 环境因素
孕期接触某些药物、化学物质或感染可能增 加胎儿发生畸形的风险。
母亲在妊娠早期的健康管理十分重要。
何时出现症状？
何时出现症状？
症状表现
常见症状包括呼吸急促、喂养困难、发绀（皮肤 发紫）等，通常在出生后不久出现。
有些轻度畸形可能在儿童期或成年后才被发现。
何时出现症状？
并发症
未及时治疗可能导致心力衰竭、高血压、动脉瘤 等严重并发症。
定期心脏检查对于监测病情至关重要。
何时出现症状？
主动脉弓及其主支的先天畸形课件
左锁骨下动脉迷走
定义：左锁骨下动脉迷走是指主动脉弓的左锁骨下动脉分支异常，导致动脉迷走现象。 病因：左锁骨下动脉迷走属于先天性血管畸形，通常在胎儿发育过程中形成。 分类：左锁骨下动脉迷走可分为两类，包括单纯型和复杂型。 诊断：通过影像学检查，如超声心动图、CT血管成像等，可以明确诊断。
能。
主动脉弓及其 主支先天畸形 可能导致肺部 血管发育不良 或狭窄，影响 肺部正常通气 和换气功能。
主动脉弓及其 主支先天畸形 可能影响消化 系统的正常功 能，导致消化 不良、食欲不
振等症状。
主动脉弓及其主支先天畸形的 临床表现
症状表现
呼吸困难 胸痛 晕厥 咯血
体征表现
患者可能会出现心悸、晕厥 等严重症状。
主动脉弓及其主支先天畸形 可能导致胸痛、呼吸困难等 症状。
体征表现还包括心脏杂音、 脉搏异常等心血管系统异常。
此外，还可能出现其他相关 系统的症状，如肺部疾病引
起的咳嗽、气短等。
并发症表现
呼吸困难 胸痛 晕厥 咯血
主动脉弓及其主支先天畸形的 诊断与鉴别诊断
诊断方法
影像学检查：X线邻：右头臂 干和右颈总动脉
主动脉弓及其主支的先天畸形 分类
主动脉弓缩窄
病因：多为先天性发育异常， 少数由炎症、创伤等引起
定义：主动脉弓缩窄是指主 动脉弓发育异常，导致管腔 狭窄或闭塞
分类：根据缩窄部位可分为 导管前型和导管后型，前者
较为常见
临床表现：头痛、头晕、心 悸、气促等症状，严重者可
出现心力衰竭
主动脉弓离断
先天性主动脉弓畸形健康教育PPT课件
治疗和管理
治疗和管理
药物治疗：药物可能帮助减轻 症状和控制并发症。 心外科手术：严重病例可能需 要心脏手术来修复或重构主动 脉弓。
治疗和管理
随访和管理：持续的随访和管理将有助 于控制疾病，并提高生活质量。
什么是先天性 主动脉弓畸形
什么是先天性主动脉弓畸 形
定义：先天性主动脉弓畸形是 一种罕见的先天性心血管疾病 。
特点：主动脉弓在发育过程中 出现异常，导致心脏周围大血 管的扭曲和压迫。
什么是先天性主动脉弓畸 形
原因：先天性因素和基因突变可能是主 要原因之一。
症状和诊断
症状和诊断
症状：病情轻重不一，可能包 括呼吸困难、发作性咳嗽和哮 喘等。
注意事项和预防
遗传咨询：在计划怀孕前或有相关家族 病史时，进行遗传咨询。
结束语
结束语
总结：先天性主动脉弓畸形是 一种罕见的先天性心血管疾病 ，了解其定义、症状、诊断和 治疗方法对我们的健康至关重 要。
建议：如有相关症状或疑问， 请及时咨询医生以获取专业的 建议和帮助。
谢谢您的观赏聆听
先天性主动脉 弓畸形健康教
育PPT课件
目录 引言 什么是先天性主动脉弓畸形 症状和诊断 治疗和管理 生活方式建议 注意事项和预防 结束语
引言
引言
公告：本PPT旨在提供关于先天 性主动脉弓畸形的健康教育信 息。
目标：帮助用户了解先天性主 动脉弓畸形的定义、症状、诊 断和治疗。
引言
注意：请咨询医生或相关专业人士，以 获取准确的医学建议。
生活方式建议
生活方式建议
健康饮食：建议低盐饮食，避 免食用高胆固醇和高脂肪食物 。
主动脉的解剖PPT课件
锁骨下动脉的主要分支有：
（1）椎动脉：由锁骨下动脉上壁发出， 向上依次穿第6胸--1颈椎横突孔，经枕 骨大孔入颅腔，分布于脑和脊髓。 （2）胸廓内动脉 （3）甲状颈干
腋动脉
是上肢的动脉 主干，行于腋 窝深部，出腋 窝移行为肱动 脉。
降主动脉
• 降主动脉以主动脉裂孔为界分为胸主 动脉和腹主动脉。 • 胸主动脉是胸部的动脉主干，腹主动 脉是腹部的动脉主干。 • 降主动脉在第四腰椎体下缘水平分出 左、右髂总动脉。
左颈总动脉
左锁骨下动脉
胸主动脉
肋间后动脉和肋下动脉
腹主动脉
腹腔干、肠系膜上动脉和肠系膜下动脉、肾动脉 髂内动脉谢谢！
主动脉解剖
2010 .6 .23
学习目标
了解主动脉的解剖结构
主动脉
是体循环的动脉主干，有左心室发出， 穿膈的主动脉裂孔入腹腔，至第四腰椎 下缘处分为左、右髂总动脉。
升主动脉
• 自左心室起始后，在肺动脉干与上腔 静脉之间行向右前上方，至右侧第二 胸肋关节后方移行为主动脉弓。
• 升主动脉根部发出左、右冠状动脉。
胸主动脉
胸部的动脉主干，发出壁支和脏支： 1．壁支：胸主动脉发出的壁支主要为第 3--11对肋间后动脉和肋下动脉。第1、2 肋间后动脉来自锁骨下动脉 。 2．脏支
腹主动脉
• 腹部的动脉主干。 • 腹主动脉的分支亦有脏支和壁支之分。 • 脏支分成对脏支和不成对脏支两种： ①成对脏支有肾上腺中动脉、肾动脉和睾 丸动脉（女性为卵巢动脉）。 ②不成对脏支有腹腔干、肠系膜上动脉和 肠系膜下动脉。
髂内动脉：为一短干，沿盆腔侧壁下行，
发出壁支和脏支，分布于盆壁和盆腔脏器。 髂外动脉：沿腰大肌内侧缘下行，经腹 股沟韧带中点深面至股前部，移行为股动 脉。其主要分支为腹壁下动脉。 股动脉：为髂外动脉的延续，在股三角 内下行。
手术讲解模板：主动脉弓置换术61页PPT
31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
手术讲解模板：主动脉弓置换术
21、没有人陪你走一辈子，所以你要 适应孤 独，没 有人会 帮你一 辈子， 所以你 要奋斗 一生。 22、当眼泪流尽的时候，留下的应该 是坚强 。 23、要改变命运，首先改变自己。
24、勇气很有理由被当作人类德性之 首，因 为这种 德性保 证了所 有其余 的德性 。--温 斯顿． 丘吉尔 。 25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的 ，它只 是让人 们的脚 放上一 段时间 ，以便 让别一 只脚能 够再往 上登。
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小儿是否有差异性紫绀取决于肺循环阻 力大小，动脉导管的粗细，室间隔缺损的大 小，肺循环的侧枝多少及是否合并其他畸形， 如果有丰富的侧支向远端躯干供血，可能无 差异性紫绀。患儿出生后，肺血管阻力下降， 经室间隔缺损产生大量左向右分流，易导致 充血性心力衰竭，也有少数患儿出生后早期 即出现严重肺动脉高压，以致右心衰。
5
❖ 胸片示:肺纹理稍粗,于2015年12月17日17时拔除心 包、纵膈引流管，胸带固定.无特殊不适。2015年 12月18日痰培养结果示绿脓杆菌，张主任指示，痰 培养结果对舒普深敏感，更换抗生素为舒普深，加 用痰热清，继续抗感染、强心、利尿、降肺动脉压 治疗，床旁隔离，观察病情变化及体温变化。2015 年12月19日拔除中心静脉穿刺管，留取尖端细菌培 养.于2015年12月20日转出ICU.
腔血氧含量，并计算肺血流量及肺循环阻力。
20
术前 转出ICU
术后第一天
21
治疗
❖ AAI患儿明确诊断后应及早施行手术治疗，以 恢复主动脉中断的连续性和纠正合并的心内 畸形，从而改变中断以远部位的主动脉内血 液由右心室供给的血流动力学异常，同时降 低肺动脉压。
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手术适应症
❖ 本病自然死亡率很高，一般须新生儿期尽早 手术。术前经正性肌力药物支持，一旦病情 稳定，应抓紧时机手术。
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分型
根据离断发生部位分为三型 A型:中断位于左锁骨下动脉起点的远端 B型:中断位于左颈总动脉与左锁骨下动
脉之间。 A， B型较常见。 C型:中断位于无名动脉与左颈总动脉之间。
较罕见。
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病理生理
主动脉弓中断主要依赖未闭的动脉导管 向下半身供血，这些血液来自右室的动静脉 混合血，而中断前降主动脉发出的动脉分支 供血给上半身，因此上下半身出现差异性紫 绀。
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❖ 诊断：复杂性先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭， 主动脉瓣狭窄，主动脉弓缩窄？肺动脉高压，心功能Ⅲ级。
❖ 心脏大血管CTA回报：复杂性先天性心脏病：主动脉弓离断 B型（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断)，合并动脉导管 未闭（内径约8mm）和室间隔缺损（大小约9mm），肺动 脉干呈瘤样扩张，内径约18mm，左颈总动脉与降主动脉间 异常迂曲血管连接（内径约4mm）迷走右锁骨下动脉。
主动脉弓离断 十二护理站
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参加人员
➢ 高真 ➢ 张秀 ➢ 李苗 ➢ 仝敏董旭莹
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病例
入院查体：患儿，郭宇暄，男，两岁，于2015年11月23 日12:30入院，主因“自幼发现心脏杂音”，现为求手术治 疗前来我院，以“复杂性先天性心脏病 室间隔缺损 动脉导 管未闭 肺动脉高压”收住儿科。来时体温36.7℃，脉搏112 次/分，呼吸32次/分，血压82/50mmHg，神志清，精神好， 口唇稍青紫，咽充血，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音， 心律齐，心音有力，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期 粗糙性杂音，肺动脉第二心音亢进，腹部无阳性体征，足背 动脉、股动脉搏动好，四肢活动好，轻度杵状指(趾），肌 力及肌张力正常，生理反射正常，病理征未引出。测量四肢 血压下肢低于上肢血压。 心脏彩超：先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭，主 动脉狭窄，主动脉弓离断，肺动脉高压。
❖ 查体：术后下肢血压69/44mmHg，上肢血压71/41mmHg四肢 动脉搏动好，经皮四肢血氧饱和度100%。体温37.2℃，脉 搏120次/分，呼吸30次/分，口唇无青紫，双肺呼吸音粗， 未闻及干湿啰音，心律齐，心音有力，未闻及心脏杂音，伤 口包扎好，敷料干燥无渗出。
❖ 血常规：白细胞11.77×10^9/L，血红蛋白124g/L，血小板 126×10^9/L，
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术前术后比较
右上肢 右下肢 左上肢 左下肢
术前 术后
血压
血氧饱 和度 血压
血氧饱 和度
88/45 88% 97/56 100%
87/46 87% 89/57 98%
90/55 92%
86/45 84%
102/60 96/57 99% 99%
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一 概念
❖ 指主动脉弓的某一段完全缺如，或因极度发 育不良形成闭锁，升主动脉与降主动脉失去 正常的连接。
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该患儿主要表现：口唇稍青紫，胸骨左缘第 2、3、4肋间可闻及收缩期粗糙性杂音，肺动 脉第二心音亢进，
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辅助检查
❖ 心电图 正常或有左右心室肥厚 ❖ X线胸片 心脏增大，右心更明显，肺血增多，
肺动脉段凸出。正位胸片主动脉结显示不清。 ❖ 超声心动图 可确定动脉中断的位置，并能
显示心内结构异常。 ❖ 右心导管和心血管造影 测定肺动脉压及各
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症状和体征
❖ 1、几乎所有患儿出生后即出现症状，往往早 期出现充血性心力衰竭
❖ 2、患儿出生后发育迟缓；心脏杂音无特异性； ❖ 3、差异性紫绀：由于近端的组织器官由左心
室供血，因而无紫绀；中断以远部位由右心 室供血，有紫绀。中断部位的不同，差异性 紫绀表现也不同。 ❖ 4、肺动脉高压。患儿出生后经室缺产生大量 左向右分流，因此常伴有严重的肺动脉高压， 肺动脉第二心音亢进
❖ 主要治疗：给予完善术前准备，必要时强心、利尿 治疗；择期手术治疗.
❖ 手术方式：于2015年12月13日于全麻低温体外循环 下行室间隔缺损修补、动脉导管未闭缝扎、主动脉 瓣下狭窄切除、主动脉弓部狭窄切除端侧吻合术，
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❖ 术后治疗：手术顺利，术后入ICU监护，呼吸机辅助呼吸， 共39小时.医嘱给于前列地尔、心活素降肺动脉压治疗，预 防肺动脉高压危象，多巴胺,西地兰强心治疗，硝普钠,鼻饲 天海力,依那普利降压药物维持血压正常，应用哌拉西林树巴 坦纳,罗氏芬抗感染治疗，严密观察病情变化。于2015年12 月15日08:00拔除气管插管。
❖ 这是一种较少见的，致命的先天性心血管畸 形，多数病例自然存活时间短，如不治疗， 80%的患儿将于生后1月内死亡。能活到1岁 者不到10%。
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病理解剖
❖ 本畸形包括两种解剖形态
其一为主动脉弓离断或缺如，主动脉弓 与胸降主动脉完全失去结构上的连续性
其二为主动脉闭锁，主动脉弓与降主动 脉间残留有纤维束连接，但腔内不通。