贫血的原因及诊断分型
贫血分度分级
贫血分度分级
贫血是一种常见的血液疾病，根据患者的血红蛋白水平和红细胞数量的不同，可以将贫血分为不同的分度分级。
这些分度分级可以帮助医生和患者更好地了解病情，并采取相应的治疗措施。
一、轻度贫血
轻度贫血是指血红蛋白水平略低于正常范围，但仍在可接受的范围内。
患者可能会出现轻微的疲劳感和身体虚弱的症状。
此时，患者可以通过改善饮食结构，多摄入富含铁和维生素的食物来缓解贫血症状。
二、中度贫血
中度贫血是指血红蛋白水平低于正常范围，且红细胞数量减少。
患者可能会感到明显的疲乏和无力，甚至出现心慌、气促等症状。
此时，除了改善饮食，患者还需要根据医生建议进行药物治疗，以补充体内缺乏的营养物质。
三、重度贫血
重度贫血是指血红蛋白水平显著低于正常范围，红细胞数量明显减少。
患者可能会出现严重的疲乏和虚弱感，甚至在日常生活中感到困难。
此时，除了饮食和药物治疗外，患者可能需要进行输血治疗，以快速补充血液中缺失的红细胞和血红蛋白。
贫血分度分级的目的是为了更准确地评估患者的病情严重程度，从
而制定出个性化的治疗方案。
无论是轻度、中度还是重度贫血，都需要及时就医并积极配合医生的治疗。
同时，患者也应该保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠和合理的饮食，以提高身体的抵抗力和恢复能力。
贫血不仅会影响患者的身体健康，还会给患者的生活带来诸多不便。
因此，对于贫血分度分级的准确判断和治疗至关重要。
希望通过医学技术的不断发展，能够为患者提供更好的诊疗手段和治疗方案，让患者早日康复，重拾健康的生活。
贫血分型及诊断标准
贫血分型及诊断标准贫血是指机体血红蛋白含量或红细胞数量减少，导致血液输送氧气能力下降的一种疾病。
根据贫血的病因和临床表现，可以将贫血分为不同的类型，并且根据一定的诊断标准来进行诊断。
下面将对贫血的分型及诊断标准进行详细介绍。
一、贫血的分类。
1. 按照病因可将贫血分为营养不良性贫血、遗传性贫血、获得性贫血和溶血性贫血四大类。
2. 营养不良性贫血，由于长期缺乏铁、叶酸、维生素B12等营养素引起的贫血，临床上最为常见。
3. 遗传性贫血，包括地中海贫血、遗传性球形细胞性贫血等，这些贫血通常由基因突变引起。
4. 获得性贫血，由于慢性疾病、恶性肿瘤、内分泌疾病等引起的贫血属于这一类。
5. 溶血性贫血，由于溶血素过多或红细胞受损造成的贫血，如遗传性球形细胞性贫血、免疫性溶血性贫血等。
二、贫血的诊断标准。
1. 血红蛋白浓度，成年男性血红蛋白浓度低于130g/L，女性低于120g/L可诊断为贫血。
2. 红细胞计数，成年男性每升血液红细胞数量低于4000万，女性低于3500万可诊断为贫血。
3. 血红蛋白含量，成年男性每升血液血红蛋白含量低于130g，女性低于120g可诊断为贫血。
4. 红细胞平均体积，红细胞平均体积低于80fl可诊断为小细胞性贫血，高于100fl可诊断为大细胞性贫血。
5. 血清铁蛋白，血清铁蛋白浓度低于15ug/L可诊断为缺铁性贫血。
6. 骨髓穿刺，对于不明原因的贫血，可进行骨髓穿刺检查，以明确贫血的病因。
综上所述，贫血的分型及诊断标准对于临床诊断和治疗具有重要意义。
通过对贫血的分型和诊断标准的了解，可以更好地指导临床医生进行诊断和治疗，提高患者的生存质量。
因此，对于各类医务工作者来说，对贫血的分型及诊断标准有着重要的意义，需要不断学习更新相关知识，提高对贫血的认识水平，以更好地为患者服务。
贫血-维基百科
贫血维基百科，自由的百科全书（重定向自貧血）••••••[编辑]定义贫血（anemia）：各种原因导致的外周血红细胞容量低于正常的临床综合征。
▪因红细胞容量测定复杂，临床常以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)、血细胞压积(Hct)等指标替代，这就可能造成：▪假性贫血：红细胞容量，但血容量增加导致血液稀释，使Hb、RBC、Hct等浓度指标下降。
见于妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血症、巨球蛋白血症等。
▪漏诊贫血：贫血伴血液浓缩时，Hb、RBC、Hct等浓度指标下降不及红细胞容量，可能导致漏诊。
见于急性失血性贫血早期等。
[编辑]诊断▪小于6月龄的婴儿，血红蛋白浓度变化较大，中国小儿血液学组1989年初定的标准是：▪出生～28日龄：<145g/L▪1月龄～4月龄：<90g/L▪4月龄～6月龄：<100g/L▪贫血是一种继发性改变，因此，贫血的病因诊断更为重要(详见贫血的病因)。
[编辑]分度依据血红蛋白浓度(Hb)分度[编辑]分型▪依贫血发展速度分：急性贫血、慢性贫血。
▪依红细胞形态分：主要参考平均红细胞体积(MCV)▪大细胞性贫血：MCV>100fL。
▪正细胞性贫血：MCV在80fL～100fL。
▪小细胞性贫血：MCV<80fL。
▪依骨髓红系增生情况分：▪增生性贫血：▪增生不良性贫血：▪依病因、发病机制分：▪红细胞生成减少性贫血▪造血原料异常所致贫血▪造血细胞异常所致贫血▪造血调控异常所致贫血▪红细胞破坏过多性贫血：即溶血性贫血▪失血性贫血[编辑]病因及发病机制[编辑]红细胞生成减少性贫血[编辑]造血原料异常所致贫血▪缺铁性贫血：铁来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍、丢失过多。
▪铁粒幼细胞性贫血：多种原因导致的红细胞铁利用障碍。
▪巨幼细胞贫血：叶酸和/或维生素B12来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍。
[编辑]造血细胞异常所致贫血▪纯红细胞再生障碍性贫血：骨髓红系造血干祖细胞异常。
贫血的鉴别诊断
病因
丢失过多：失血 消化道：痔疮、溃疡、肿瘤、食管静脉曲张、钩虫 妇科：月经过多、子宫肌瘤、功血 咯血、献血、血尿 1ml血→0.5mg铁
临床表现
贫血一般的临床表现
原发病的表现 无症状 非特异性症状
含铁酶缺乏 异食癖 上皮组织异常：匙状指 吞咽困难
Hale Waihona Puke 早期贫血特殊
贫血的诊断：
贫血分类
MCV
MCH
MCHC
疾病
正细胞贫血
正常
正常
正常
再障、急性失血、某些溶血
大细胞贫血
↑
↑
正常
巨幼细胞性贫血、某些溶血 MDS
单纯小细胞贫血
↓
↓
正常
慢性病贫血、慢性肝肾疾病
小细胞低色素贫血
↓
↓
↓
缺铁贫、地中海贫血、铁粒幼
小细胞性贫血
缺铁性 贫血
慢性病 贫血
地中海 贫血
地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血， 是由于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的遗传性溶血性疾病 正常人红细胞含有三种血红蛋白： HbA: α2β2 95% 以上 HbA2: α2δ2 2～3% HbF: α2γ2 1%
地中海贫血
铁粒幼细胞性贫血
诊断依据： 1.难治性贫血 2.血象呈小细胞低色素或正常细胞低色素性贫血 3.骨髓象红系增生明显活跃，铁粒幼细胞增多，且可见大量环状铁粒幼细胞。细胞外铁增多 4.血清铁、转铁蛋白饱和度及铁蛋白增高，总铁结合力降低 5.铁剂治疗无效
慢性病贫血
可能伴慢性病贫血的慢性疾病有: (1)慢性感染：肺部感染(脓疡、结核)、肺炎、亚急性细菌性 心内膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、 慢性霉菌感染、脑膜炎、获得性免疫缺陷综合征等。 (2)慢性炎症：类风湿性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮、严 重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿等。 (3)肿瘤：包括癌症、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多发性骨 髓瘤等。 (4)其他:主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉 炎、缺血性心脏病等。
1 血液贫血的知识
大连医科大学附属第一医院 血液科
概念
全身循环血中单位容积内血红蛋白（Hb）的 浓度、红细胞计数（RBC）或红细胞比容（HCT） 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。在我国 海平面地区判断贫血的标准是：
成年男性Hb＜120g/L，RBC＜4.0×1012/L或HCT＜40% 成年女性(非妊娠）Hb＜110g/L RBC＜3.5×1012/L或HCT＜40% 孕妇HB＜100g/L
图2
图3
按红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血 常见疾病 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 骨髓增生异常综合症(MDS) 再生障碍性贫血(AA) 纯红再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 地中海贫血
MCV(fl) >100
MCH (pg) 26～32
正细胞性贫血
80～94
26～32
小 细 胞 低 色 素
诊断标准
1.小细胞低色素性贫血； 2.有明确的缺铁病因和临床表现； 3.血清铁<8.95umol/L，转铁蛋白饱度<15%，总铁结 合力>64.44umol/L； 4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少； 5.血清铁蛋白<12ug/L；
6.铁剂治疗有效。
符合第1条和2-6条中任何2条以上者可诊断为缺铁性 贫血。
3.实验室断 （3）提示诊断 （4）髓外疾病的诊断
诊断 (Diagnosis)
3.实验室：贫血的发病机制检查
（1）缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血时铁、叶酸和
VitB12检测和原发病的检查。
（2）失血性贫血的原发病检查
（3）溶血性贫血的检查
（4）骨髓造血细胞的染色体、基因及抗原的检查
诊断 2. RBC代偿性增生证据
贫血分类及概述
一、贫血概论：首先要知道贫血是临床症状，不是一种疾病。
Hb、压积、红细胞数、MCV、MCH和MCHC的定义、参考值和换算一定要会，贫血的严重度划分要知道。
（一）分类1形态学分类：大细胞性、正细胞性和小细胞低色素性。
具体内容在血液检验中再说2病因学：1）生成减少：a原料减少：缺铁、叶酸和VB12。
b造血功能障碍：造血组织减少―――再障造血功能异常―――MDS造血功能受抑制――白血病、转移癌至骨髓和骨髓瘤等2）破坏过多：a内在缺陷：遗传因素―――遗传性球形红细胞增多症酶的缺陷蛋白合成障碍－－地贫b外在因素：PNH自身免疫性机械因素－血管生物因素－蛇毒理化3）丢失过多：急性――正细胞正色素性慢性――小细胞低色素性有些疾病同时可以有几种因素共同作用，例如PNH既有造血干细胞基因突变的内在因素，又有补体敏感这一获得性的外在因素。
（二）临床表现：贫血的症状特异性不好，而且通常混有原发疾病症状，各种症状综合起来可以分为以下两类1组织缺氧表现：皮肤粘膜苍白、乏力，心、脑、肾和消化道等脏器缺氧都会产生相应症状2机体代偿导致：例如贫血可以引起循环血量代偿性增加，使心负荷增加，在中重度贫血尤其明显，因此引起一系列症状。
二、缺铁性贫血（IDA）：（一）体内的铁60％以上存在RBC内，HB和肌红蛋白等所含铁合称为功能铁。
衰老死亡RBC被单核巨噬细胞系统分解（主要部位在脾），铁以铁蛋白和含铁血黄素形式称为储存铁，成年男性大约1000mg、女性300－400mg。
每天食物中大约含铁10－15mg（主要在十二指肠和空肠上段吸收），被人体吸收1mg左右，每天从脱落上皮等丢失大约1mg的铁，所以铁的来源主要是自体衰老死亡的RBC，处于一种闭式循环，因此单纯的饮食缺乏不容易引起铁缺乏。
（二）原因：1、丢失过多：女性月经过多最常见（青年多为功血、中年多为子宫肌瘤）、内痔、消化性溃疡、钩虫慢性小量出血也是常见原因。
2、生理需要量增加：生长发育迅速的儿童青少年、妊娠和哺乳期妇女3、吸收不良：胃大切、长期严重腹泻、长期饮浓茶（多为女性同时伴有月经丢失过多）、胃酸缺乏等（三）实验室检查：1、血清铁（SI）：反映转运铁，是可利用铁。
中医辩证分型治疗贫血(专业文档)
中医辩证分型治疗贫血（专业文档）心脾两虚、气血双亏常见于缺铁性贫血、失血性贫血，主要症状为头晕目眩、语声低微、心悸气短、四肢无力、饮食无味、大便溏薄、面色苍白、下肢水肿、口唇指甲淡白，可有鼻衄、齿龈或皮肤出血，妇女可见月经量少色淡，甚则闭经。
治则健脾益气、补血养心。
适用的非处方中成药有：1、人参归脾丸或十全大补丸，请阅本刊2007年第6期《神经衰弱和失眠》一文。
2、胎盘片或紫河车胶囊，有大补气血之功能，用于治疗虚损劳伤、营血不足、精气亏损。
临床见：咳血气喘、骨蒸潮热、盗汗、阳痿遗精、不孕、习惯性流产、乳汁分泌不足等。
本品促进乳腺和女性生殖器官发育，增强机体免疫力和抗过敏作用，并适用于各种贫血症。
3、健脾生血颗粒，能健脾和胃、养血安神。
用于小儿脾胃虚弱及心脾两虚型缺铁性贫血。
肝肾阴虚、精血亏损常见于严重缺铁性贫血、失血性贫血、再生障碍性贫血。
主要症状有头晕目眩、面赤耳鸣、腰酸腿软、遗精盗汗、午后低热、颧红潮热、手足心热、口干、烦急。
治宜滋阴补血、养肝益肾。
适用的非处方中成药有：1、大造丸，本药滋补肝肾，对因肝肾不足、精血亏损所致头晕耳鸣、腰膝酸软、潮热盗汗、梦遗滑精、咳嗽无力、年老体弱，凡阴血不足者（如肺结核、慢性肾炎、慢性支气管炎等），服之效佳。
2、大补阴丸。
3、归芍地黄丸，能滋补肝肾，益阴养血。
对阴虚血少、头晕目眩、两胁作痛、午后低热、骨蒸盗汗、血虚头痛、咽干耳鸣、腰腿酸痛以及因肝肾阴虚所致妇女月经不调者适用。
脾肾阳虚、血亏气弱常见于缺铁性贫血、再生障碍性贫血。
主要症状有：面色苍白，口唇、指甲缺乏血色，头晕眼花，心悸耳鸣，神疲体倦，畏冷，腰酸腿软，下肢水肿，少气懒言，食少纳差，易汗便溏。
治则健脾益肾、补益气血。
适用的非处方中成药有：1、生血丸，有补肾健脾、填精补髓的功能。
治疗失血血亏，放化疗后全血细胞减少及再生障碍性贫血。
2、阿胶补血膏口服液（颗粒剂），对头晕眼花，失眠健忘，指甲变形，毛发枯黄，皮肤干燥，女子月经量少、色淡服之效佳。
贫血的原因及诊断分型
贫血的分类：基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。
如：按贫血进展速度分急、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等）和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。
临床上常从贫血发病机制和病因的分类：1.红细胞生成减少性贫血造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。
（1）造血干祖细胞异常所致贫血1）再生障碍性贫血（AA）AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。
部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
2）纯红细胞再生障碍贫血（PRCA）PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。
依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。
先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致；后天性PRCA包括原发、继发两类。
有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。
继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型（如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等）以及急性再生障碍危象等。
3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。
根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
4）造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。
前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血；后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
（2）造血微环境异常所致贫血造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。
贫血分级标准
贫血分级标准贫血是指血液中红细胞数量或血红蛋白含量低于正常水平的一种疾病。
根据贫血的严重程度，可以将其分为不同的级别，以便于临床诊断和治疗。
贫血分级标准是根据患者的血红蛋白水平和症状严重程度来确定的，下面将详细介绍贫血的分级标准。
一、轻度贫血。
轻度贫血是指患者的血红蛋白水平略低于正常范围，一般在110-120g/L之间。
此时患者可能会出现轻度疲劳、乏力、头晕等症状，但对日常生活影响不大。
在这种情况下，患者可以通过饮食调理或口服铁剂等方法进行治疗。
二、中度贫血。
中度贫血是指患者的血红蛋白水平较低，一般在80-110g/L之间。
此时患者会出现明显的疲劳、乏力、心悸、气短等症状，且对日常生活和工作产生一定影响。
治疗方面，除了饮食调理和口服铁剂外，可能需要进行输血或其他治疗措施。
三、重度贫血。
重度贫血是指患者的血红蛋白水平非常低，低于80g/L。
此时患者会出现严重的乏力、疲劳、头晕、心悸、气短等症状，甚至可能出现皮肤苍白、心慌、胸痛等严重情况。
治疗方面，需要立即进行输血或其他紧急治疗，以提高血红蛋白水平，缓解症状。
四、危及生命的贫血。
危及生命的贫血是指患者的血红蛋白水平非常低，低于60g/L，已经威胁到患者的生命安全。
此时患者会出现严重的贫血症状，如晕厥、呼吸困难、心力衰竭等，需要立即进行输血或其他抢救措施，以挽救患者的生命。
综上所述，贫血的分级标准是根据患者的血红蛋白水平和症状严重程度来确定的。
不同级别的贫血需要采取不同的治疗措施，及时有效地缓解症状，提高患者的生活质量。
因此，对于贫血患者来说，及时了解自己的贫血分级，选择合适的治疗方法至关重要。
希望本文能够帮助大家更好地了解贫血分级标准，提高对贫血的认识和防治能力。
血液科常见疾病分级诊疗指南 缺铁性贫血(IDA)
血液科常见疾病分级诊疗指南缺铁性贫血（IDA）一.疾病相关情况（一）定义：缺铁性贫血是指由于体内贮铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生产所需要时引起的小细胞低色素性贫血。
（二）分型：缺铁性贫血早期、中度缺铁性贫血、重度缺铁性贫血.（三）诊断标准：1.贫血为小细胞低色素性：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L；MCV<80fl，MCH<27g/L，MCHC<31%；2.有缺铁的依据：血清铁蛋白<12ug/L；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞少于15%；血清铁低于8.95umol/L；总体结合力升高大于64.44umol/L，转铁蛋白饱和度<15%；FEP/Hb>4.5ug/gHb；3.存在铁缺乏的病因，补铁治疗有效。
（四）临床特点：缺铁性贫血是临床最常见的贫血类型，多与慢性失血或长期消化道疾病有关，儿童与喂养有关。
除贫血症状外，可伴指甲或毛发发育异常，脾脏一般无明显肿大。
血象呈小细胞低色素性贫血；网织红细胞计数正常或轻度下降，白细胞、血小板计数正常，或轻度下降。
对铁剂治疗有效。
有关缺铁性贫血的诊断，如血清生化指标符合缺铁改变时，骨髓检查非必须标准。
骨髓检查主要用于排除其他骨髓病变或常规补铁治疗无效。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.缺铁性贫血诊断明确,治疗有效者；2.心肺功能代偿良好。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.常规补铁治疗无效；2.需行骨髓及细胞内外铁检测；3.慢性失血病因未能查明。
三.住院分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.重度缺铁性贫血，经处理病情稳定；2.无心肺功能异常。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.重度缺铁性贫血；2.心肺功能代偿失常；3.缺铁性贫血病因未能明确。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
贫血得分类:基于不同得临床特点,贫血有不同得分类、如:
按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血与小细胞低色素性贫血;
按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度与极重度贫血;
按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)与增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。
临床上常从贫血发病机制与病因得分类:
１、红细胞生成减少性贫血
造血细胞、骨髓造血微环境与造血原料得异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。
(1)造血干祖细胞异常所致贫血
１)再生障碍性贫血(AA)ＡＡ就是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发与继发得造血干祖细胞损害有关。
部分全血细胞减少症得发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
2)纯红细胞再生障碍贫血(PRCＡ)ＰRCＡ就是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。
依据病因,该病可分为先天性与后天性两类。
先天性PＲCＡ即Diａmoｎd—Bl ａcｋfan综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类、有学者发现部分原发性P ＲＣA患者血清中有自身EPＯ或幼红细胞抗体。
继发性ＰRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌与病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病与淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。
3)先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)CＤA就是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致得、以红系无效造血与形态异常为特征得难治性贫血。
根据遗传方式,该病可分为常染色体隐陛遗传型与显性遗传型、
４)造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质得异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。
前者因为病态造血,高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡与低分化,造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血、
(２)造血微环境异常所致贫血
造血微环境包括骨髓基质,基质细胞与细胞因子。
1)骨髓基质与基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、
各种髓外肿瘤性疾病得骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质与基质细胞,造血微环境发生异常而影响血细胞生成、
2)造血调节因子水平异常所致贫血干细胞因子(SＣF)、白细胞介素(IL)、粒—单系集落
刺激因子(GＭ-CSＦ)、粒系集落刺激因子(G—ＣSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)与干扰素(IＦN)等均具有正负调控造血作用。
肾功能不全、肝病与垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多得造血负调控因子如TNF、IＦN、炎症因子等,均可导致慢性病性贫血(ACD)。
(３)造血原料不足或利用障碍所致贫血
造血原料就是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需得物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。
任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少、
1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血由于各种生理或病理因素导致机体叶酸
或维生素Ｂ１2绝对或相对缺乏或利用障碍可引起得巨幼细胞贫血。
２)缺铁与铁利用障碍性贫血这就是临床上最常见得贫血。
缺铁与铁利用障碍影响血红素合成,有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。
该类贫血得红细胞形态变小,中央淡染区扩大,属于小细胞低色素性贫血。
2、溶血性贫血(HA)
即红细胞破坏过多性贫血。
3、失血性贫血
根据失血速度分急性与慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血、可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病与严重肝病等)所致与非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔与妇科疾病等)所致两类。
临床表现
贫血得病因,血液携氧能力下降得程度,血容量下降得程度,发生贫血得速度与血液、循环、呼吸等系统得代偿与耐受能力均会影响贫血得临床表现、
１、神经系统
头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等,乃就是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见得症状。
小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育、
2、皮肤黏膜
苍白就是贫血时皮肤、黏膜得主要表现。
贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配,相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少;另外,由于单位容积血液内红细胞与血红蛋白含量减少,也会引起皮肤、黏膜颜色变淡、粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡就是贫血时皮肤、黏膜得另一类表现,可能还与贫血得原发病有关。
溶血性贫血,特别就是血管外溶血性贫血,可引起皮肤、黏膜黄染。
３、呼吸循环系统
贫血时红细胞内合成较多得２,３-二磷酸甘油酸(2,3-ＤPG),以降低血红蛋白对氧得亲与力,使氧解离曲线右移,组织获得更多得氧、气急或呼吸困难,大都就是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。
故轻度贫血无明显表现,仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快、贫血愈重,活动量愈大,症状愈明显。
重度贫血时,即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。
长期贫血,心脏超负荷工作且供氧不足,会导致贫血性心脏病,此时不仅有心率变化,还可有心律失常与心功能不全。
４、消化系统
贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩,进而导致消化功能减低、消化不良,出现腹部胀满、食欲减低、大便规律与性状得改变等。
长期慢性溶血可合并胆道结石与脾大。
缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症、巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。
5。
泌尿生殖内分泌系统
血管外溶血出现无胆红素得高尿胆原尿;血管内溶血出现血红蛋白尿与含铁血黄素尿,重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管,进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭、长期贫血影响睾酮得分泌,减弱男性特征;对女性,因影响女性激素得分泌而导致月经异常,如闭经或月经过多。
在男女两性中性欲减退均多见、长期贫血会影响各内分泌腺体得功能与红细胞生成素得分泌。
检查
1。
血常规检查
有无贫血及贫血严重程度,就是否伴白细胞或血小板数量得变化。
据红细胞参数(MＣＶ、MCH及MCHＣ)可对贫血进行红细胞形态分类,为诊断提供相关线索。
网织红细胞计数间接
反映骨髓红系增生及代偿情况;外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变,有否疟原虫与异常细胞等、
2、骨髓检查
骨髓细胞涂片反映骨髓细胞得增生程度、细胞成分、比例与形态变化。
骨髓活检反映骨髓造血组织得结构、增生程度、细胞成分与形态变化。
骨髓检查对某些贫血,白血病,骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变,髓外肿瘤细胞浸润等具有诊断价值。
必须注意骨髓取样得局限性,骨髓检查与血常规有矛盾时,应做多部位骨髓检查。
3、贫血得发病机制检查
如缺铁性贫血得铁代谢及引起缺铁得原发病检查;巨幼细胞贫血得血清叶酸与维生素B １2水平测定及导致此类造血原料缺乏得原发病检查;失血性贫血得原发病检查;溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低、血钾增高、间接胆红素增高等、有时还需进行红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体或PNＨ克隆等检查;骨髓造血细胞得染色体、抗原表达、细胞周期、基因等检查;以及T细胞亚群及其分泌得因子或骨髓细胞自身抗体检查等。
诊断
综合分析贫血患者得病史、体格检查与实验室检查结果,即可明确贫血得病因或发病机制,从而作出贫血得疾病诊断。
应详细询问现病史与既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素暴露史等。
要注意了解贫血发生得时间、速度、程度、并发症、可能诱因、干预治疗得反应等。
耐心寻找贫血得原发病线索或发生贫血得遗传背景、营养史与月经生育史对铁、叶酸或维生素B12等造血原料缺乏所致得贫血有辅助诊断价值。
射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露史对造血组织受损与感染相关性贫血得诊断至关重要。
检查时特别注意:①发热,心率,呼吸频度;②有无营养不良,特殊面容,端坐呼吸,步态不稳等;③皮肤、黏膜有无苍白,黄疸,溃疡与淤点,紫癜或淤斑;毛发有无干燥、有无舌乳头萎缩、匙状甲、下肢有无凹陷性水肿等;④淋巴结有无肿大;⑤有无心界扩大,杂音等;⑥有无肝大,脾大或胆道炎症;⑦有无神经病理反射与深层感觉障碍等。
治疗
1、对症治疗
重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全得贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血、对贫血合并得出血,感染,脏器功能不全应施予不同得支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。
2。
对因治疗
针对贫血发病机制得治疗、如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁得原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术;范可尼贫血采用造血干细胞移植等。