超声小课堂：胆管错构瘤的超声表现
超声诊断肝胆管错构瘤1例
超声诊断肝胆管错构瘤1例陈炫龙;彭程【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2018(020)011【总页数】1页(P786)【作者】陈炫龙;彭程【作者单位】442000 湖北省十堰市,太和医院(湖北医药学院附属医院)超声医学科;442000 湖北省十堰市,太和医院(湖北医药学院附属医院)超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患者女，27岁，因不孕症来院体检。
体格检查及辅助检查均未见明显异常。
超声检查：于肝左叶及右前叶见多个细小不规则无回声，内透声欠佳，见团状强回声斑，部分后伴声影，右后叶见散在分布高回声结节，最大约19 mm×17 mm，边界欠清，形态欠规则，部分结节内部见斑点样强回声（图1）；彩色多普勒血流未见明显异常。
超声诊断：肝胆管错构瘤可能。
行超声引导下肝组织学活检，病理表现：增生的排列密集的胆管构成，衬覆单层扁平上皮，伴间质炎性纤维组织增生；病理诊断：肝胆管错构瘤（图2）。
图1 超声示肝实质内见多个细小不规则无回声，内透声欠佳，见强回声斑团，部分后伴声影图2 病理示增生的排列密集的胆管构成，衬覆单层扁平上皮，伴间质炎性纤维组织增生（HE染色，×200）讨论：胆管错构瘤是一种先天性胆管发育畸形，其是由于胚胎发育时期，胆管板向肝内小胆管的转化过程中发生障碍或异常导致的错构性病变。
由于管腔内含有高浓度胆汁，管腔上皮缺乏分裂像，间质常纤维化并呈透明样变，因此胆管错构瘤易诱发胆管细胞癌［1］。
该病超声常表现为多发微小无回声、高回声或低回声病灶，病灶一般不超过10 mm，其在肝内分布不均；特殊征象表现为于肝内散在分布的小囊肿及散在分布的彗星尾征。
本例符合胆管错构瘤声像图表现。
该病需与多发单纯性肝囊肿、肝脏囊性转移性肿瘤、肝囊状海绵状血管瘤及肝硬化等相鉴别，包括回声、无回声区透声情况、是否伴有钙化及彗星尾征及血流情况等。
但随着超声仪器的不断发展和超声医师对该病的认识逐渐加深，越来越多的肝胆管错构瘤在超声检查中被检出，故需要熟练掌握此病的诊断要点，提高诊断水平。
肝内胆管错构瘤与Caroli
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传多囊性肝病 • 更大，更多的肝囊肿 • 肾和其他器官通常也可见囊肿 • 多发单纯性肝囊肿 • 不像胆道错构瘤样表现为数量众多且体积小 • 超声:穿透性增加时病灶为无回声区;无壁结节 • Caroli病 • 多发，小圆形，低密度/低信号(T1WI)，肝内胆管囊状扩张 • 增强CT和MR上见中央点征 • ERCP和MRCP:胆管交通异常 • 多发性/孤立性小转移性病变 • ·转移灶的大小和分布更加多样，壁结节多见，影像表现更为复杂 • 机遇性感染(微小脓肿) • ·发热的免疫抑制患者必须考虑感染的可能 • ·仅通过影像学很难区分;需要针吸活检
• 注:“中心点征”:扩张胆管包绕门静脉小分支，为Caroli病 特征性表现
• “蝌蚪征”:囊状扩张的胆管与不扩张胆管相连
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传性多囊肝病 • 多发肝囊肿(>10，通常数百个) • 不伴胆管扩张，且囊与胆道树无交通 • 胆管造影时囊不显影 • 常合并肾囊肿 • 胆管错构瘤 • 肝内小胆管胆管板畸形(纤维多囊病的变异) • 肝内无数的厘米以下的小结节，囊性或囊实混杂，实性成分强化与肝实质呈等密度 • 胆管错构瘤不与胆道树相通 • 原发性硬化性胆管炎 • 肝内、肝外胆管狭窄;狭窄、正常胆管、扩张胆管交替 • 胆管扩张程度较Caroli病轻，扩张的胆管不会呈囊状 • 经常进展为肝硬化和肝功能衰竭 • 上行性胆管炎 • 由胆道梗阻所致的感染(胆总管结石最常见） • 可引起肝内胆道脓肿，脓肿与胆管相通 • 不同于Caroli病，脓肿壁厚并且形态不规则，周围肝实质水肿 • 复发性化脓性胆管炎 • 以胆道系统充满胆色素结石为特点，导致胆道梗阻和胆管炎反复发作 • 结石可呈铸型伴胆管腔扩张 • 肝内、肝外胆管同时扩张，常呈柱状(而非囊状) • 常见于东南亚人群，可能与寄生虫性和细菌性胆管炎有关
胆管错构瘤的超声表现
２ ０ １ ７年 ２月第 １ ５卷 第 ５期
移性 肝癌 。超声诊断准确率约７ １ ． ４ ％。
３讨 论
见 ，在 无并 发症 时通常没有 明显临床症状 ，掌握其超 声表现有助于 与 其他肝脏 弥漫性病变进行鉴别诊 断 ，可降低临床误诊率 。 １ 资料 与方 法 １ ． １资 料 ： 回顾 性分 析２ ０ １ ０ 年１ 月至 ２ ０ １ ６ 年１ 月 来我 院就 诊患者 ，其
性 的胆 管错构瘤在影像 学上也可 以表 现为 较大的孤立性病变 。大量研 究证 实 ，由于管腔 内含 有高浓度胆 汁，管 腔上皮缺乏分裂像 ，间质常
例 。上述 患者 中５ ２ 例因不 同原因腹部疼痛 、或腹部不适 就诊 ，ｌ １ 例 为
健康体检者 。 １ ． ２ 方法 ：超声检 查仪器 为Ｇ Ｅ Ｖ ｏ Ｌ ｕ ｓ ｏ ｎ Ｅ ８ 超 声诊 断仪 ，探 头频率为 ３ ． ５ ＭＨ ｚ 。对所选 患者进 行常规超声 检查 ，观察肝 内病 灶的分 布、形 态 、边界情 况 、血供情 况 、内部 回声等信息 ，然后对病灶进 行局部放
６ ３ 例超声诊 断胆管错 构瘤的患者 ，其 中４ ９ 例病 灶呈 弥漫性 分布 ，
｝ 通讯 作 者 ：Ｅ － ｍ ａ ｉ ｌ ： ｌ ｉ ｌ ｉ ｎ ｇ ５ ６ １ １ ＠１ ２ ６ ． ｃ ｏ ｎ ｒ
良 反应类型 中，胃肠道不 良反应为腹泻 、呕吐 、恶心以及消化不 良等 。 同时也会有患者会出现肝 功能异常等 ，并会和青霉素药物 发生交叉过敏
成人胆管错构瘤的CT和MRI影像表现
成人胆管错构瘤的CT和MRI影像表现标签：胆管；错构瘤；X线计算机（CT）；磁共振成像（MRI）肝内胆管错构瘤[1]（Bile duct hamartomas in liver，LBDH）由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。
特点是多发的、大小均一的囊性病变，周围有纤维基质包绕。
一般无临床症状，体检时偶然发现，也不需要特殊处理。
临床不多见，发现时患者常合并胆系其它病变，为了减少误诊，笔者收集20例LBDH患者的CT及MRI病例，了解此病的影像学特点有助于与肝内其它弥漫性病变的鉴别。
1 资料与方法1.1 收集资料收集2010年—2012年间20例LBDH 病人（男12 例，女8例，年龄35～63 岁，平均49岁）的CT 和MRI 影像资料，其中9 例行CT 检查（平扫、动脉期、门静脉期）；11例行MRI平扫和多期增强扫描及MRCP 检查。
进一步观察病变分布、大小、形态、密度或信号及注射造影剂后的强化表现。
1.2 检查方法CT扫描采用GE ct/e 螺旋CT机，行肝脏平扫和两期增强扫描，层厚3mm，层间距3mm。
MRI检查采用西门子Avanto 1.5T超导型磁共振扫描仪，行MRI平扫和增强扫描，用标准腹部线圈，扫描序列：FSE、Dark-fluid。
扫描参数：轴位T1WI，TR 197ms，TE 4.8s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；轴位T2WI，TR 4000ms，TE 91s，FOV 24cmx18cm，矩阵256x256。
FS序列：TR 800ms ，TE 82s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；层厚6mm，层间距2mm；平扫包括正反相位成像、FSE、T1WI、T2WI、FIESTA，增强剂为Gd-DTPA、动脉期、门静脉期、延迟期，层厚5mm，层间距5mm。
2 结果2.1 病变的形态、大小、分布本组20例LBDH病灶各个肝段均有，多发病灶、较密集，边缘光整，呈卵圆形或圆形；病灶大小不等，直径约在1mm—4mm。
胆道疾病的超声诊断
08.04.2021
二、异常图象
化脓性胆囊炎 •探头压胆囊可致疼痛
（ultrasonic Murphy’s sign)
•胆囊肿胀常呈椭园形 •囊壁增厚可呈双壁征 （double wall sign） •囊内有雾状微细光点
12
08.04.2021
二、异常图象
坏疽性胆囊炎 •轮廓显示不完整 •内回声增多散乱 •周围可有炎性块
边缘不整，内回声不均，可伴结石。
•厚壁型：整个胆囊壁呈不均匀增厚、僵硬，
囊腔变小。
•肿块型：癌肿充满囊腔，与囊壁界限不清，
呈等回声，不均匀，可包裹结石。
08.0•4混.2021合型：上述类型混合存在。
10
08.04.2021
二、异常图象
•囊壁回声增粗不均 •腔内见形态不规则 回声不均匀的团块 •肿块向胆囊腔突出
13
08.04.2021
二、异常图象
慢性胆囊炎 •囊壁大于3mm •早期多数胆囊增大， 严重者可萎缩。 •多伴胆囊结石 •脂餐试验功能差或无功能
14
一、正常解剖
胆总管(common bile duct) 分段：分上、下两段 上段：PV主干前方易显示 下段：气体干扰不易显示 上段内径：一般小于0.6cm
二、异常图象
不典型声像图 •成堆或成排强回声 •后方一串平行声影
(parallel acoustic shadows)
6
二、异常图象
•囊壁附多粒小光点 •光点后伴彗星尾征 (comet tail sign) •光点不随体位移动 •回声＞息肉＜结石 •光点脂餐后可排出
7
二、异常图象
17
08.04.2021
二、异常图象
3第三部分胆道超声图谱
实用超声诊断图谱系列第三部分胆道超声图谱常芬琴雷岁学第一章胆道系统解剖图胆总管肠系膜上静脉肠系膜上动脉胆囊管总胆管肝动脉腹腔动脉干第二章正常胆道声像图一、正常胆囊声像图经胆囊右肋缘下纵断面图，显示胆囊为一梨形无回声结构，壁薄而光滑，与肝脏紧贴，胆囊颈部指向门静脉右支和右肝管斜断面。
二、正常胆囊位置的声像图表现自胆囊颈部至门静脉右支或门脉主干之间的肝裂内，有脂肪组织和结缔组织。
声像图表现为一条连接胆囊颈部和门静脉右支根部间的线状强回声。
无论纵切或横切，这是识别胆囊解剖位置的重要标志。
纵切面显示胆囊颈部连接于门静脉右支根部的（肝中裂）强回声带。
三、肝左叶胆管正常声像图表现 剑下偏右肋缘下斜切：显示左外叶肝内胆管。
四、肝右叶胆管 正常肝右叶胆管声像图表现五、肝外胆管上段声像图长轴断面为位于门静脉主干右前方的管道，内径约为门静脉主干的1/3。
横断面在近肝门部处与伴行的门静脉和肝动脉组成所谓“米老鼠”征。
“米老鼠”的“头”为门静脉，“右耳”为肝外胆管，“左耳”为肝动脉。
六、胆总管胰腺段正常声像图1.右上腹横断面显示胆总管末端，胰腺段的横断面，位于胰头钩突后方或其内部的圆形无回声环，胆管结石常嵌顿于此段。
第三章胆道系统结石第一节：胆囊结石发生于胆囊内的结石称胆囊结石，是临床常见疾病，多伴有轻重不同的炎症，故临床上常称其为结石性胆囊炎。
1.胆囊腔内可见一枚新月形强回声光团，后伴清晰整齐之声影。
2.胆囊腔内见一枚半月形强回声光团，后伴声影，其声影宽度与结石一致。
3.胆囊腔内强回声光团，后伴边缘锐利清晰之声影，胆囊壁厚毛糙。
4.胆囊体部后壁处见多枚多角形强回声光团，后伴声影，声影内夹有透声暗带。
5.多发性胆囊结石，胆囊腔内见多枚半月形强光团，后伴声影，声影内夹有透声暗带。
6.胆囊积液肿大，腔内见一枚新月形强光团，后伴清晰之声影。
一、胆囊颈部结石当结石嵌顿于胆囊颈部时，声像图仅表现为胆囊明显增大和颈部后方有声影。
超声检查时易漏认，应加以注意。
【超声随响】第11期胆管错构瘤
【超声随响】第11期胆管错构瘤
胆管错构瘤
by 浅苏洛
胆管错构瘤，最早为Von Meyenburg（也以其发现者命名：VMCs）于1918年描述，是肝内胆管内于胶质内发展出的大量小点状的病变。
这些良性的肝脏畸形在尸检中偶然发现，几率约0.6-5.6%。
胆管错构瘤的图像表现被描述于单独的病例报道和少量的病例序列，包括超声、CT、MRI。
胆管错构瘤经常容易与恶性肿瘤混淆，并被很多报告描述为单发、数个、大量规则实性结节，往往直径＜1cm。
结节多为低回声，高回声出现的频率低一些，在CT上表现为低密度。
另外，肝内多发点状强回声，伴彗星尾，无明显占位效应，也常常证明为胆管错构瘤。
目前认为这些点状强回声可能是极小的囊肿的表现（小至超出超声分辨率）。
胆管错构瘤经常是独立的，无明显表征，或合并其他先天性缺陷病一同出现，如先天性肝纤维化病、多囊肝、多囊肾。
胆管错构瘤与胆管癌间有千丝万缕的联系，不容忽视。
欢迎加入【浅苏洛的超声交流群】，一起分享和思考您所遇到的
超声知识和难题吧~
二号交流群已满，想进群交流的小伙伴们请添加学委浅苏洛的个人二维码进三号群哈~ ↘
图8：学委浅苏洛的二维码，欢迎入群交流学习！~。
胆管错构瘤-李子平(2010-11-19)
单发胆管错构瘤
女性，76岁，胃癌患者
手术时见肝表面多发小
结节，病理为胆管错构瘤
2、胆管错构瘤超声
多为低回声，部分为高回声
胆管错构瘤超声
乳腺癌患者 低回声 高回声
胆管错构瘤超声
男性，72岁
高回声病灶
右上角为放大图， 可见低回声部分
3、胆管错构瘤CT
胆管错构瘤MRI
胆管错构瘤MRI
回波时间延长 病灶信号增高
胆管错构瘤MRI
壁结节 胶原支撑组织息肉样突入 扩张的胆管腔内
胆管错构瘤
均匀强化
胆管错构瘤MRI
环形强化
胆管错构瘤MRI
ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通
五、胆管错构瘤鉴别诊断
多囊肝、肝多发囊肿
间叶性错构瘤
Caroli’s 病
影像学检查形成倾向性的诊断，可监测疗效，指导治疗
六、以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断
患者无症状，实验室检查无异常 肝多发病灶，直径多<10mm，大小相对均匀 多为小囊性，大者可有壁结节，少数可环形强化 随着回波时间的延长，病灶T2WI信号进一步升高 随访复查病灶多无明显变化 认识本病的临床意义在于对那些有原发恶性肿瘤的病人, 影像检查时勿将肝脏的胆管错构瘤误诊为多发转移瘤
男性，73岁，前列腺癌， 肝多发低密度灶
每个病灶由多个<1mm 胆管错构瘤聚集而成
胆管错构瘤CT
3、胆管错构瘤MRI
T1WI↓，T2WI ↑ ，重T2WI信号进一步↑，接近脑脊液 T2WI ↑ ：细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁，但灶内
纤维使信号有所降低
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
超声小课堂：胆管错构瘤的超声表现
胆管错构瘤的超声表现
1918年瑞士病理学家von Meyenburg首次描述胆管错构瘤，因此胆管错构瘤又被称为von Meyenburg complexes。
胆管错构瘤是一种少见的胆管良性畸形，由一组被胶原基质包裹的不规则扩张的肝内胆管构成（图1）。
病灶大小通常在5mm以下，弥散多发且不均匀地分布于肝实质内，一般位于门脉周围、不与胆道系统相通。
偶尔，聚集性的胆管错构瘤在影像学上也可以表现为较大的孤立性病变。
胆管错构瘤无明显的临床异常。
既往，胆管错构瘤主要是尸体解剖时的偶然发现，大约占尸体解剖的0.6%- 5.6% 。
随着现代影像学的发展，越来越多的胆管错构瘤患者是在临床影像检查过程中检出。
图1 胆管错构瘤。
病变由分叶状不规则扩张的胆管（长箭头）和纤维性基质（星号）组成，基质内有较多的中性粒细胞和组织细胞。
胆管错构瘤可能是在胚胎发育后期肝内胆管系统发育过程中胆管板重构受阻的结果。
胆管板畸形与胆管错构瘤、先天性肝纤维化、常染色体隐性遗传性多囊肾者的肝囊肿、多囊肝以及Caroli 病的形成密切相关。
因此，胆管错构瘤常常与这些疾病合并出现。
声像图上，胆管错构瘤通常表现为无数的微小的高回声或低回声病灶，通常小于10mm，肝内分布不均；同时，肝内可见多发的散在的小囊肿和散在的彗星尾征常常是本病具有鉴别意义的特殊征象（图2，3，4）。
病变表现为不同的回声强度的根本原因在于鬓边内扩张胆管的大小：在某一特定的大小上，这些微囊结构和周围的现为基质一起就会表现为高回声改变；大于上述大小，可能就会显示为明确的小囊肿；低于上述大小，或许就会显示为低回声灶。
而彗星尾的出现往往是由于某些特定大小的扩张胆管的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶状低回声或高回声区。
图2 胆管错构瘤。
肝实质内多发的弥散分布的小灶状高回声和低回声结节。
图3 胆管错构瘤。
肝实质内多发的弥散分布的小灶状高回声声结
节（小箭头）和多发的不规则囊肿（长箭头）。
图4 胆管错构瘤。
肝实质内多发的弥散分布的小灶状低回声灶和散在的彗星尾征。
鉴别诊断主要是弥漫性肝病如肝硬化和肝转移。
胆管错构瘤在声像图上显示为肝实质弥漫性回声不均常常被初学者误认为肝硬化等弥漫性肝病表现，但胆管错构瘤的肝脏包膜光滑、边缘不钝，常伴有不规则小囊和彗星尾征的特点有助于鉴别。
肝转移的病灶通常会大于10mm，一般来见病灶边界比胆管错构瘤的病灶要更清晰一些，肝内多发的小囊和彗星尾征也是鉴别要点！
（题图：胆管错构瘤声像图。
局部放大显示彗星尾征旁伴有灶状低回声。
）。