（肝右叶）孤立性胆管错构瘤
肝脏胆管错构瘤的影像表现及鉴别诊断
肝脏胆管错构瘤的影像表现及鉴别诊断宋段;薛明团;王玉林【摘要】目的:探讨肝脏胆管错构瘤的MRI表现特点,提高对该病的认识及诊断.方法:选取两院确诊的13例成人肝脏胆管错构瘤作为研究对象,通过分析其MRI表现,对该病系统性分析.结果:3例行穿刺检查确诊.所有患者均呈弥漫多发病变,12例病灶弥漫分布肝脏左右两叶,l例弥漫分布于肝脏右叶;病变信号均匀,大小不等,多数病灶小于10 mm,呈长T1长T2囊性信号,DWI呈低信号,增强无强化.磁共振胰胆管造影(MRCP)显示病灶沿胆管树走行并与胆管树不相通.结论:肝脏胆管错构瘤在MRI扫描上有特异性表现,通过认识这些征象,提高对该病的诊断及鉴别诊断.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)009【总页数】4页(P640-643)【关键词】肝肿瘤;错构瘤;磁共振成像;诊断,鉴别【作者】宋段;薛明团;王玉林【作者单位】内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;中国人民解放军总医院放射科,北京100039【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R445.2肝脏胆管错构瘤是肝脏内少见的良性肿瘤样病变，是由于胚胎时期肝内小叶间胆管的发育畸形，从而导致形成大小不一的囊状结构[1]，于1918年由Von Meyeburg首先描述发现，故又称为Von Meyebury Complex（VMC）。
本病极为少见，有文献报道[2]多发生于儿童，尤其2岁以内儿童，成人发病更为少见。
成人患病多无特征性的临床表现，但肝脏胆管错构瘤在MRI有较特征性表现，甚有学者认为MRI是诊断胆管错构瘤的金标准[3]，故通过本文认识这些征象以提高对它的诊断及鉴别诊断。
1．1 一般资料收集两院在2009年1月—2015年7月间确诊的肝脏胆管错构瘤13例临床资料。
男11例，女2例，年龄26～76岁，平均54．2岁。
肝脏胆管性错构瘤1例及文献复习
年 ７月 １ ７日在 Ｂ超引导下使用 自动活检枪进行肝脏穿刺 ， 病理
组织学检查 显示 ： 肝小 叶结构 紊乱 ， 见早期 假小叶形成 ； 汇管 区 明显纤维性扩大 ， 其内见大量增生胆管或胆管上皮细胞 ， 见胆 外
而 国 内倪燕 君等 川 报道 为 ２ ．％。本 组患 者肝组 织病 ７９
理均 提示 有不 同程 度 的纤 维 化 ， 国 内外 的报道 相 近 。 与 因此 ， 们 耐心 向病 人及 其家 属 宣传 健康 科 普知 识 ， 我 既 包括 该病 的危 害 与后 果 ， 又包 含 此病 的 治疗 与进 展 ， 在 增强患 者对 Ｎ Ｓ Ａ Ｈ及 其危 害性 的认识 的 同时 ， 消除其 又 恐惧 心理 ， 患者 保 持乐 观情 绪 ， 合 医护人 员 自觉接 使 配 受饮食 调整方 案并 加强健 康锻炼 ［ ４ １ 之患 者脂肪 肝是 。告 可逆 的 ， 即使 肝功 能 正常 ， 症状 ， 无 也要 治疗 ； 纠正错 误 的生 活方 式 ； 掌握 自身肥 胖程 度 ， 励患 者 随时 就 相关 鼓 心理 问题 向护士 咨询 ，保 证 患者 能够 及 时 与 医护人 员 沟通 ， 强治 疗信 心 。 增
肝脏错构瘤是肝脏瘤样病变 的一种 ， 临床 上极 为少见 。 本文 就我 院经肝穿病理证实的 １ 例病例 ， 结合相关 文献报道如下 。
一
、
病例摘要
患者男性 ，５岁。 ２ 因肝功 能反复异常 １ ， 年 间
断乏力 、 尿黄 １ 于 ２０ 月 ０ ８年 ７ ５日人 院。查体 ： 月 身高 １５ｃ ５ ｍ，
体重 ４ ． ｋ ， ６５ ｇ 发育欠佳 。全身皮 肤 、 巩膜 中度黄染 ， 肝掌可疑 阳 性， 未见蜘蛛痣。全身浅表淋 巴结未扪及肿大。心肺听诊 未见异
超声诊断肝胆管错构瘤1例
超声诊断肝胆管错构瘤1例陈炫龙;彭程【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2018(020)011【总页数】1页(P786)【作者】陈炫龙;彭程【作者单位】442000 湖北省十堰市,太和医院(湖北医药学院附属医院)超声医学科;442000 湖北省十堰市,太和医院(湖北医药学院附属医院)超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患者女，27岁，因不孕症来院体检。
体格检查及辅助检查均未见明显异常。
超声检查：于肝左叶及右前叶见多个细小不规则无回声，内透声欠佳，见团状强回声斑，部分后伴声影，右后叶见散在分布高回声结节，最大约19 mm×17 mm，边界欠清，形态欠规则，部分结节内部见斑点样强回声（图1）；彩色多普勒血流未见明显异常。
超声诊断：肝胆管错构瘤可能。
行超声引导下肝组织学活检，病理表现：增生的排列密集的胆管构成，衬覆单层扁平上皮，伴间质炎性纤维组织增生；病理诊断：肝胆管错构瘤（图2）。
图1 超声示肝实质内见多个细小不规则无回声，内透声欠佳，见强回声斑团，部分后伴声影图2 病理示增生的排列密集的胆管构成，衬覆单层扁平上皮，伴间质炎性纤维组织增生（HE染色，×200）讨论：胆管错构瘤是一种先天性胆管发育畸形，其是由于胚胎发育时期，胆管板向肝内小胆管的转化过程中发生障碍或异常导致的错构性病变。
由于管腔内含有高浓度胆汁，管腔上皮缺乏分裂像，间质常纤维化并呈透明样变，因此胆管错构瘤易诱发胆管细胞癌［1］。
该病超声常表现为多发微小无回声、高回声或低回声病灶，病灶一般不超过10 mm，其在肝内分布不均；特殊征象表现为于肝内散在分布的小囊肿及散在分布的彗星尾征。
本例符合胆管错构瘤声像图表现。
该病需与多发单纯性肝囊肿、肝脏囊性转移性肿瘤、肝囊状海绵状血管瘤及肝硬化等相鉴别，包括回声、无回声区透声情况、是否伴有钙化及彗星尾征及血流情况等。
但随着超声仪器的不断发展和超声医师对该病的认识逐渐加深，越来越多的肝胆管错构瘤在超声检查中被检出，故需要熟练掌握此病的诊断要点，提高诊断水平。
肝内胆管错构瘤与Caroli
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传多囊性肝病 • 更大，更多的肝囊肿 • 肾和其他器官通常也可见囊肿 • 多发单纯性肝囊肿 • 不像胆道错构瘤样表现为数量众多且体积小 • 超声:穿透性增加时病灶为无回声区;无壁结节 • Caroli病 • 多发，小圆形，低密度/低信号(T1WI)，肝内胆管囊状扩张 • 增强CT和MR上见中央点征 • ERCP和MRCP:胆管交通异常 • 多发性/孤立性小转移性病变 • ·转移灶的大小和分布更加多样，壁结节多见，影像表现更为复杂 • 机遇性感染(微小脓肿) • ·发热的免疫抑制患者必须考虑感染的可能 • ·仅通过影像学很难区分;需要针吸活检
• 注:“中心点征”:扩张胆管包绕门静脉小分支，为Caroli病 特征性表现
• “蝌蚪征”:囊状扩张的胆管与不扩张胆管相连
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传性多囊肝病 • 多发肝囊肿(>10，通常数百个) • 不伴胆管扩张，且囊与胆道树无交通 • 胆管造影时囊不显影 • 常合并肾囊肿 • 胆管错构瘤 • 肝内小胆管胆管板畸形(纤维多囊病的变异) • 肝内无数的厘米以下的小结节，囊性或囊实混杂，实性成分强化与肝实质呈等密度 • 胆管错构瘤不与胆道树相通 • 原发性硬化性胆管炎 • 肝内、肝外胆管狭窄;狭窄、正常胆管、扩张胆管交替 • 胆管扩张程度较Caroli病轻，扩张的胆管不会呈囊状 • 经常进展为肝硬化和肝功能衰竭 • 上行性胆管炎 • 由胆道梗阻所致的感染(胆总管结石最常见） • 可引起肝内胆道脓肿，脓肿与胆管相通 • 不同于Caroli病，脓肿壁厚并且形态不规则，周围肝实质水肿 • 复发性化脓性胆管炎 • 以胆道系统充满胆色素结石为特点，导致胆道梗阻和胆管炎反复发作 • 结石可呈铸型伴胆管腔扩张 • 肝内、肝外胆管同时扩张，常呈柱状(而非囊状) • 常见于东南亚人群，可能与寄生虫性和细菌性胆管炎有关
1例小儿肝错构瘤术后的护理体会
１ｔ ｄ Ｊ ｆ 错 构 瘤 术后 的 护理 体 会 １ ｘ Ｌｑ ￣ ］ ｌ ：
于 颖， 王春 丽 ， 郭亚丽 （ 吉林大学第一 医院肝胆胰外科 ， 吉林 长春 １０ ６ ） ３ ０ １
［ 关键词 ］ ｄＪ，肝错构瘤 ； ｘｔ ； 手术 ； 护理 肝错 构瘤是一种 肝脏 先天性肿 瘤样 畸形 ， 一直被 看作 是 除完整 ， 患儿 未留置腹腔引流管 ， 以腹 部情况的观察 尤为 重 所
１ ／Ｌ ０’
、
血红蛋 白 １６ｇＬ 红细胞 ５ １ ２ ／ 、 ．２×１ Ｌ 术后 第 ２天 ： ０／ ；
白细胞 １． ０／ 、 ３ ２ｘ１ Ｌ 血红蛋 白 １ ２ｇ Ｌ 红 细胞 ５ ４ ３ ／ 、 ．９×１ ０／ Ｌ 患儿肝功 能化验术前术后均正常 。 ；
２ ６ 体温高 的护理 ： ． 佳于手术较 大 ， 患儿年龄小 ， 术后 出现 了 体 温高 ， 我们采取物理降 温和药物治疗 相结合的方法 ， 最大程
患儿 ， ，１ 女 ２ 个月 ， 因发现肝脏 占位 ４个 月于 ２ １ ００年 ７月 ２ ２日人院 ， Ｔ提示肝脏右 叶一大小 约 ６ｍ 占位性病 变 ， 脏 Ｃ ｅ 肝 细胞穿刺结果 提示肝错 构瘤 。患儿行 肝部分切 除术 ， 中见 术
肝脏 右叶有一大小约 ８ｃ ７ｅ ｍ× ｍ肿 物 ， 呈外生 性与周 围组 织
质待查 ”收入院。人 院检查 ：会厌无红肿 ，上抬正常 ， 右侧
杓会厌壁近杓间 区可见暗紫色肿块 ，表面光滑 ，大小约 １ｅ ｍ ×１ｅ ｍ，双环杓关节活动正 常 ，双侧声带 活动对称 ，声 门闭
合全 。喉骨擦感存在 ，构语含物状 ，耳 、鼻 、口咽 、鼻咽无
肝内胆管错构瘤3例诊治分析
第31卷第12期2019年12月V ol.31 No.12Dec. 2019肝 胆 胰 外 科 杂 志Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery·病例分析·肝内胆管错构瘤3例诊治分析冯伟，赵龙栓（郑州大学第一附属医院 肝胆胰外科，河南 郑州 450052）2019-07-04冯伟（1992-），男，河南信阳人，在读硕士。
赵龙栓，主任医师，E-mail：178********@。
［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 肝内胆管错构瘤；临床诊断和治疗[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2019.12.014开放科学标识码(OSID)肝内胆管错构瘤（IBDH ）又称冯·梅恩堡综合征、胆道错构瘤或微小错构瘤，1918年由冯·梅恩堡首次描述[1]。
既往多认为该病为良性疾病，病理明确诊断后定期观察即可，但近来相关病案报道显示其可能与胆管癌相关[2]。
由于其很少发生，可以用来分析该肿瘤的数据池很小，目前尚没有关于该病的系统诊疗方法。
因此，需要更多的病例报道以便后续准确地分析该肿瘤。
本文介绍了3例IBDH 患者的情况，同时对现有关于IBDH 的文献做简明回顾。
１ 病例资料病例1：患者男，62岁，无吸烟、饮酒史，无高血压、糖尿病。
诊断“慢阻肺”4年，长期吸入沙丁胺醇、噻托溴铵、富马酸福莫特罗治疗，控制可。
因“发现肝弥漫性改变6月余”入院。
入院体检：腹部无阳性体征。
彩超（见图1A ）、磁共振（见图1B 、C ）。
实验室检查：血常规显示白细胞稍高，肝功能、凝血功能、AFP 、CA19-9、CA125、CEA 均正常，乙肝五项均阴性。
患者于2019年2月19日在全身麻醉下行腹腔镜胆囊切除术+肝活检术。
术中可见肝脏表面弥漫性大小不均的结节状改变。
术后病理：肉眼所见：肝脏标本大小约2.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm ，多切面切开，切面灰红、灰黄、质软；镜下所见（见图1D ）。
肝母细胞瘤(肝胚胎瘤,肝胚细胞瘤,婴幼儿肝细胞癌,肝毒细胞瘤)
肝母细胞瘤（肝胚胎瘤，肝胚细胞瘤，婴幼儿肝细胞癌，肝毒细胞瘤）【病因】(一)发病原因病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。
新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。
成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。
(二)发病机制肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型。
一般为单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在5～25cm不等。
肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。
通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬。
肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面质地均匀一致，可发生出血、坏死和钙化，多不伴有肝硬化。
镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。
根据肿瘤细胞的分化程度，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。
1.胎儿型胎儿型肝细胞比正常肝细胞小，呈多边形，胞界清楚，胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡，细胞核浆比例为1∶4～1∶2，核呈圆形或卵圆形，染色质粗细不一，含单个核仁，核分裂象少见。
细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束，肝束之间为肝窦。
肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。
2.胚胎型胚胎型肝上皮细胞分化较差，细胞小，梭形，胞界模糊，胞浆少，核浆比例为1∶1～2，核染色质丰富，核仁大而明显，核分裂象易见。
此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。
肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胚胎型多为异倍体，异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差。
常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。
3.混合型混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分，如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。
【症状】临床症状无特异性，常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见。
腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
肝内胆道肿瘤的重新认识及超声表现：从WHO最新分类说起
错构瘤，儿童 中检 出率为 ０ ． ９ ％。在有肝囊肿的病
例 中，７ ３ ， ５ ％ 伴有胆管微小错构瘤 。因此，临床上 可能由于认识不足 ，该病的发 生率明显低估。尽管
３ ． 胆管腺纤维瘤 ：胆管腺 纤维瘤从胆管腺瘤中
单独列出，关于其超 声表现文献报道少见。 二、肝 内胆管恶性前驱病 变 肝 内胆管 上皮 一般 为柱状上皮，对于肝 内胆 管原位癌，建议不再使用这一名词，而建议使用高
有相当部分起源于胆管细胞 因此 ，肝 内肿物病理
类型众多。即使同为恶性肿瘤，其影像 学特征 、生 物学行为 以 及预后也大相径庭。 近年来由于病理学、 分子生物学、分子遗传学、影像学的发展 ，临床对 来源于胆道的肝 内肿瘤的分类也有 了重新认识。 目 前国内超声专著中关于肝内胆道肿瘤的超声表现描 述不多，对相关分类也缺乏统一认识，明显滞后于 Ｃ Ｔ或 ＭＲ Ｊ 等。超声医师熟悉肝内胆道肿瘤 的分类
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述 评 ・
肝 内胆 道肿瘤 的重新 认识及超声表现 ： 从 ＷＨＯ最新分类说起
徐辉雄 刘琳娜 孙丽萍 徐 晓红
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基金项 目 ：教育部新世纪优秀人才支持计划项 目（ ＮＣ Ｅ ￣０ ６ ・ ０ ７ ２ ３ ） ；
上海 市 卫生 局 重 点项 目 （ ２ ０ １ １ ４ ０ ０ ３ ）：上 海 卫 生 系统 先 进 适 宜技 术 推 广项 目 （ ２ ０ １ ３ Ｓ Ｙ ０ ６ ６ ） ：上 海市 人才 发展 基金 （ ２ ０ １ ２ ０ ４ ５ ） 作者单 位 ：２ ０ ０ ０ ７ ２ 同济 大 学附 属 第十 人 民医 院 上海 市 第十 人 民 医院 超声 医 学科 （ 徐 辉雄 、刘 琳娜 、 孙丽 萍 ） ；广 东 医学 院 附属 医 院
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（肝右叶）孤立性胆管错构瘤
肝胆管错构瘤又称von Meyenburgh综合征，是一种肝内胆管良性畸形，由于胚胎时期细小胆管的发育障碍所致。
成人多见，男女发病率无明显差异。
一般无临床症状。
根据胆管扩张程度影像表现分为三个类型：实性，囊性，囊实性。
其中典型表现为多发小囊，呈点状、菱形，形态不规则，弥漫分布于整个肝脏，病灶多小于1.5cm，边界清楚，无包膜，T1WI上呈低信号，T2Wl呈极高信号影。
MRCP示肝内外胆管显示清楚，病灶与胆管无交通。
增强扫描后多数病变不强化，有实性成分可强化，少数呈病变呈环形强化。
鉴别诊断：多发病变需要与肝多发囊肿及多囊肝、先天性肝内胆管囊状扩张(Caroli病)、肝脏多发海绵状血管瘤、肝脏多发囊性转移及多发小肝癌等鉴别。
单发仅个案报道。
(1) 多发肝囊肿及多囊肝: 多表现为圆形、类圆形，边缘光滑，且肝内分布不均匀，而胆管错构瘤沿胆管树分布。
多囊肝多发合并多囊肾，容易区别。
(2) Caroli病: 多发囊状病灶与胆管树相交通，其次，Caroli病多伴有相应肝叶的萎缩，对侧肝叶代偿增大，中央点征是Caroli病的特征性表现。
(3) 肝脏多发海绵状血管瘤: 血管瘤在T2WI上呈灯泡样高信号，在动态增强扫描中有明显结节样强化；如果很小的血管瘤，则表现为明显均匀强化。
(4) 肝脏多发囊性转移及多发小肝癌等恶性病灶：上述病灶增强扫描都会有强化，囊性转移，壁呈明显环形强化，而多发小肝癌则呈明显结节或均匀强化。
转移瘤及肝癌由于水分子扩散受限，DWI呈明显高信号，而且恶性囊性病灶多囊壁不规则，结节样或乳头样增厚，并且有增粗的房隔等。
最后还要密切结合临床临床症状及实验室指标异常。