肝内胆管弥漫性错构瘤
肝内胆管错构瘤

肝内胆管性错构瘤的形态与分布
• 形态 • 因胆管上皮构成其病变囊壁,并被纤维组织包绕,
不易扩张,大部分病灶难以形成圆形,病灶边界 清晰度不如肝囊肿,边缘不像肝囊肿样光整锐利, 呈现多种多样的形态,可见圆形、柱状、菱形、 长条形及多角形,其中又以菱形、多角形多见。 • 分布 • 肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性, 病变可局限在某一肝段,也可涉及多个肝段,其 中最常见为各肝段弥漫性分布。
• 2型:真性胆总管憩室,约占2%; • 3型:胆管囊肿仅累及胆总管十二指肠壁内段,仅为4%~5%; • 4型:肝内外胆管均扩张,占19%,其中 4a型为多发肝内外胆管囊
肿,4b型为多发肝外胆管囊肿; • 5型:即Caroli病。 • 其中1 型者最常见, T2序列典型表现为高信号管状、梭形或囊状影,
(E) Axial portal venous phase contrast material-enhanced CT image
in another patient shows thick, irregular calcifications lining the cyst wall. At surgery, performed because of the suspicion of a cystic neoplasm(赘生 物), a complex hepatic cyst was diagnosed. (G) Coronal portal venous phasecontrast material enhanced CT image in the same patient shows hyperdense
• 胆管囊肿:
• 本病为大胆管先天性扩张,胆管囊肿好发于亚洲人群,其中日本最多, 我国也较常见。女性为男性的3倍,主要见于儿童,60%在10岁内确 诊。可分5型。
胆管错构瘤的病理特征及MRI表现

【 关键 词】 胆 管错构 瘤 ; 病理 学研 究; 磁 共振成像
M RI in f d i n g s a n d p a t h o l o g i c a l s t u d y o f mu l t i p l e b i l i a r y h a ma r t o ma GU O Xi — c h e n g G A O F e n g,
h a ma r t o ma i n o r d e r t o i mp r o v e t h e MRI d i a g n o s t i c l e v e l a n d p r o v i d e t h e o r e t i c a l b a s i s f o r t h e d e in f i t e d i a g - n o s i s o f t h e d i s e a s e .M e t ho d s Th e MRI in f d i n g s a nd p a t h o l o g i c l a s t u d y o f mu l t i p l e bi l i a r y h a ma r t o ma i n 4 c a s e s we r e r e t r o s p e c t i v e l y a na l y z e d.Re s ul t s L e s i o n s we r e l o w s i g n a l i n t e ns i t y o n T1 WI a nd h i g h s i g - n a l i n t e n s i t y o n T2W I . De l a y i n Gd — DTPA d y n a mi c e n h a n c e d s c a n,p a r t l e s i o n s a p p e a r e d a l i t t l e h i g he r
肝脏胆管性错构瘤1例及文献复习

年 7月 1 7日在 B超引导下使用 自动活检枪进行肝脏穿刺 , 病理
组织学检查 显示 : 肝小 叶结构 紊乱 , 见早期 假小叶形成 ; 汇管 区 明显纤维性扩大 , 其内见大量增生胆管或胆管上皮细胞 , 见胆 外
而 国 内倪燕 君等 川 报道 为 2 .%。本 组患 者肝组 织病 79
理均 提示 有不 同程 度 的纤 维 化 , 国 内外 的报道 相 近 。 与 因此 , 们 耐心 向病 人及 其家 属 宣传 健康 科 普知 识 , 我 既 包括 该病 的危 害 与后 果 , 又包 含 此病 的 治疗 与进 展 , 在 增强患 者对 N S A H及 其危 害性 的认识 的 同时 , 消除其 又 恐惧 心理 , 患者 保 持乐 观情 绪 , 合 医护人 员 自觉接 使 配 受饮食 调整方 案并 加强健 康锻炼 [ 4 1 之患 者脂肪 肝是 。告 可逆 的 , 即使 肝功 能 正常 , 症状 , 无 也要 治疗 ; 纠正错 误 的生 活方 式 ; 掌握 自身肥 胖程 度 , 励患 者 随时 就 相关 鼓 心理 问题 向护士 咨询 ,保 证 患者 能够 及 时 与 医护人 员 沟通 , 强治 疗信 心 。 增
肝脏错构瘤是肝脏瘤样病变 的一种 , 临床 上极 为少见 。 本文 就我 院经肝穿病理证实的 1 例病例 , 结合相关 文献报道如下 。
一
、
病例摘要
患者男性 ,5岁。 2 因肝功 能反复异常 1 , 年 间
断乏力 、 尿黄 1 于 20 月 0 8年 7 5日人 院。查体 : 月 身高 15c 5 m,
体重 4 . k , 65 g 发育欠佳 。全身皮 肤 、 巩膜 中度黄染 , 肝掌可疑 阳 性, 未见蜘蛛痣。全身浅表淋 巴结未扪及肿大。心肺听诊 未见异
肝内胆管弥漫性错构瘤

肝内胆管弥漫性错构瘤胆管错构瘤[1]:Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。
该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。
胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。
已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。
有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
鉴别诊断:包括肝转移瘤和肝小脓肿。
腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变胆管性错构瘤于1918 年由V on Meyeburg 首先描述,故又称为V on Meyenbury Complex(VMC),系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构。
该病多发于2 岁以下儿童,男女发病无明显差异。
(一)发病机制胆管性错构瘤起源于内胚层,发病机制尚未明确。
多发于肝内的毛细胆管和肝管之间,或胆管的分支部,与先天性发育障碍有关。
VMC 在形成初期可直接与肝细胞索连接,也可与细胆管相交通,当胆管内压上升到一定程度,则与肝实质的连续性中断,肝实质及胆管双方成为不具交通的迷路样管道,以后上皮细胞的不断分泌和周围组织漏出液的滞留,随着不规则管腔的滞留液增多,最后渐渐成为球形以致发展为囊肿。
本病临床少见,查阅文献多为个案报道。
其与肝脏间叶性错构瘤不是同一种病变。
后者位列儿童肝脏良性肿瘤的第二位,生物学和发病机制不明。
细胞遗传学研究表明,该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤,其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。
(二)病理学特点肉眼观可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内,呈灰白色或暗绿色。
镜下,病变多位于汇管区,见胶原间质中有较多的小到中等大小的胆管增生,胆管常扩张,形态不规则,管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质,胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成。
肝内胆管错构瘤与Caroli

鉴别诊断
• 常染色体显性遗传多囊性肝病 • 更大,更多的肝囊肿 • 肾和其他器官通常也可见囊肿 • 多发单纯性肝囊肿 • 不像胆道错构瘤样表现为数量众多且体积小 • 超声:穿透性增加时病灶为无回声区;无壁结节 • Caroli病 • 多发,小圆形,低密度/低信号(T1WI),肝内胆管囊状扩张 • 增强CT和MR上见中央点征 • ERCP和MRCP:胆管交通异常 • 多发性/孤立性小转移性病变 • ·转移灶的大小和分布更加多样,壁结节多见,影像表现更为复杂 • 机遇性感染(微小脓肿) • ·发热的免疫抑制患者必须考虑感染的可能 • ·仅通过影像学很难区分;需要针吸活检
• 注:“中心点征”:扩张胆管包绕门静脉小分支,为Caroli病 特征性表现
• “蝌蚪征”:囊状扩张的胆管与不扩张胆管相连
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传性多囊肝病 • 多发肝囊肿(>10,通常数百个) • 不伴胆管扩张,且囊与胆道树无交通 • 胆管造影时囊不显影 • 常合并肾囊肿 • 胆管错构瘤 • 肝内小胆管胆管板畸形(纤维多囊病的变异) • 肝内无数的厘米以下的小结节,囊性或囊实混杂,实性成分强化与肝实质呈等密度 • 胆管错构瘤不与胆道树相通 • 原发性硬化性胆管炎 • 肝内、肝外胆管狭窄;狭窄、正常胆管、扩张胆管交替 • 胆管扩张程度较Caroli病轻,扩张的胆管不会呈囊状 • 经常进展为肝硬化和肝功能衰竭 • 上行性胆管炎 • 由胆道梗阻所致的感染(胆总管结石最常见) • 可引起肝内胆道脓肿,脓肿与胆管相通 • 不同于Caroli病,脓肿壁厚并且形态不规则,周围肝实质水肿 • 复发性化脓性胆管炎 • 以胆道系统充满胆色素结石为特点,导致胆道梗阻和胆管炎反复发作 • 结石可呈铸型伴胆管腔扩张 • 肝内、肝外胆管同时扩张,常呈柱状(而非囊状) • 常见于东南亚人群,可能与寄生虫性和细菌性胆管炎有关
成人胆管错构瘤的CT和MRI影像表现

成人胆管错构瘤的CT和MRI影像表现标签:胆管;错构瘤;X线计算机(CT);磁共振成像(MRI)肝内胆管错构瘤[1](Bile duct hamartomas in liver,LBDH)由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。
特点是多发的、大小均一的囊性病变,周围有纤维基质包绕。
一般无临床症状,体检时偶然发现,也不需要特殊处理。
临床不多见,发现时患者常合并胆系其它病变,为了减少误诊,笔者收集20例LBDH患者的CT及MRI病例,了解此病的影像学特点有助于与肝内其它弥漫性病变的鉴别。
1 资料与方法1.1 收集资料收集2010年—2012年间20例LBDH 病人(男12 例,女8例,年龄35~63 岁,平均49岁)的CT 和MRI 影像资料,其中9 例行CT 检查(平扫、动脉期、门静脉期);11例行MRI平扫和多期增强扫描及MRCP 检查。
进一步观察病变分布、大小、形态、密度或信号及注射造影剂后的强化表现。
1.2 检查方法CT扫描采用GE ct/e 螺旋CT机,行肝脏平扫和两期增强扫描,层厚3mm,层间距3mm。
MRI检查采用西门子Avanto 1.5T超导型磁共振扫描仪,行MRI平扫和增强扫描,用标准腹部线圈,扫描序列:FSE、Dark-fluid。
扫描参数:轴位T1WI,TR 197ms,TE 4.8s,FOV24cmx18cm,矩阵256x256;轴位T2WI,TR 4000ms,TE 91s,FOV 24cmx18cm,矩阵256x256。
FS序列:TR 800ms ,TE 82s,FOV24cmx18cm,矩阵256x256;层厚6mm,层间距2mm;平扫包括正反相位成像、FSE、T1WI、T2WI、FIESTA,增强剂为Gd-DTPA、动脉期、门静脉期、延迟期,层厚5mm,层间距5mm。
2 结果2.1 病变的形态、大小、分布本组20例LBDH病灶各个肝段均有,多发病灶、较密集,边缘光整,呈卵圆形或圆形;病灶大小不等,直径约在1mm—4mm。
肝内胆道肿瘤的重新认识及超声表现:从WHO最新分类说起

错构瘤,儿童 中检 出率为 0 . 9 %。在有肝囊肿的病
例 中,7 3 , 5 % 伴有胆管微小错构瘤 。因此,临床上 可能由于认识不足 ,该病的发 生率明显低估。尽管
3 . 胆管腺纤维瘤 :胆管腺 纤维瘤从胆管腺瘤中
单独列出,关于其超 声表现文献报道少见。 二、肝 内胆管恶性前驱病 变 肝 内胆管 上皮 一般 为柱状上皮,对于肝 内胆 管原位癌,建议不再使用这一名词,而建议使用高
有相当部分起源于胆管细胞 因此 ,肝 内肿物病理
类型众多。即使同为恶性肿瘤,其影像 学特征 、生 物学行为 以 及预后也大相径庭。 近年来由于病理学、 分子生物学、分子遗传学、影像学的发展 ,临床对 来源于胆道的肝 内肿瘤的分类也有 了重新认识。 目 前国内超声专著中关于肝内胆道肿瘤的超声表现描 述不多,对相关分类也缺乏统一认识,明显滞后于 C T或 MR J 等。超声医师熟悉肝内胆道肿瘤 的分类
! 堕 兰 塑曼 垄查 皇
! 生 旦 箜 堂笪 塑
盟 堕 ! 里 ! 墅 里 塑 n ) ! !
1 4 , V o 1 . 1 1 , N o . 2
・
述 评 ・
肝 内胆 道肿瘤 的重新 认识及超声表现 : 从 WHO最新分类说起
徐辉雄 刘琳娜 孙丽萍 徐 晓红
D O I :1 0 3 8 7 7 / c ma . j . i s s n . 1 6 7 2 ‘ 6 4 4 8 2 0 1 4 0 2 0 0 1
基金项 目 :教育部新世纪优秀人才支持计划项 目( NC E  ̄0 6 ・ 0 7 2 3 ) ;
上海 市 卫生 局 重 点项 目 ( 2 0 1 1 4 0 0 3 ):上 海 卫 生 系统 先 进 适 宜技 术 推 广项 目 ( 2 0 1 3 S Y 0 6 6 ) :上 海市 人才 发展 基金 ( 2 0 1 2 0 4 5 ) 作者单 位 :2 0 0 0 7 2 同济 大 学附 属 第十 人 民医 院 上海 市 第十 人 民 医院 超声 医 学科 ( 徐 辉雄 、刘 琳娜 、 孙丽 萍 ) ;广 东 医学 院 附属 医 院
肝胆管错构瘤如何治疗

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢
肝胆管错构瘤如何治疗
导语:肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病,同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病,那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解,了解多了
肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病,同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病,那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解,了解多了就知道该如何去预防他了,就能减少患有这个肝胆管错构瘤的人数了,大家都知道这个肝胆管错构瘤是怎么样的一个肿瘤吗?如果大家不知道的话就跟我一起来了解了解这个难缠的肝胆管错构瘤吧。
1、LBDH 的病理与临床
LBDH为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致Ⅲ,呈囊样病变,囊壁由胆管上皮构成,周围绕以纤维组织I21。
病灶可单发或多发,在CT 及MRI影像上,单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变,国内外文献均未见相关的影像报道;LBDH无临床症状,通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现ll_。
检索国内外文献,多发者也仅有为数不多的报道。
由于多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆,认识本病具有一定临床意义。
2 LBDH 的形态与分布
LBDH在肝内分布多种多样.可以局限于某一肝段,也可累及多个肝段但以某一肝段为主.最多见者是弥漫分布于所有肝段,本组中有7例属于这种特点。
LBDH 的形态多种多样,可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形,以菱形或多角形多见,这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成,周围又绕以纤维组织,不易扩张,尽管有一定的张力,多数病
预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
肝内胆管弥漫性错构瘤
作者:赵冉冉、王淑敏、王金锐
肝内胆管弥漫性错构瘤(Biliary hamartomas)于1918 年由Von Meyeburg 首先描述,故又称为von Meyenburg综合征(VMC)。
特点是肝脏内多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕[1]。
胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状。
常在体检行影像学检查或者手术探查时才发现,并容易误诊为其他肝内弥漫性病变。
发病机制:
发病机制胆管性错构瘤起源于内胚层,发病机制尚未明确。
多发于肝内的毛细胆管和肝管之间,或胆管的分支部,与先天性发育障碍有关。
VMC 在形成初期可直接与肝细胞索连接,也可与细胆管相交通,当胆管内压上升到一定程度,则与肝实质的连续性中断,肝实质及胆管双方成为不具交通的迷路样管道,以后上皮细胞的不断分泌和周围组织漏出液的滞留,随着不规则管腔的滞留液增多,最后渐渐成为球形以致发展为囊肿[2]。
临床特征:
临床特点本病临床症状和体征不典型,部分病例表现为右上腹部进行性增大的肿块,肿块压迫周围脏器可引起胃肠道不适。
从文献报道看,常为成年人因反复肝功能异常或因初步怀疑为肝脏占位性病变而就诊。
少数病例因尸检偶然发现。
实验室检查:检查结果无特异性,部分病人可出现转氨酶、胆红素异常,但血AFP 和CEA一般正常[3]。
病理特征:
肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性,病变可局限在某一肝段,也可涉及多个肝段,其中最常见为个肝段弥漫性分布。
病理学特点肉眼观可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内,呈灰白色或暗绿色。
镜下,病变多位于汇管区,可见胶原间质中有较多的小到中等大小的胆管增生,胆管常扩张,形态不规则,管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质,胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成[4]。
图1. 胆道错构瘤(VMC)伴有弥漫性高回声病变和微囊 A: 肝脏解剖图 B:HE染色病理切片
超声特征:
VMC的超声表现为多发的不规则厚壁小囊性病变,其边缘不如肝囊肿锐利、光整、清晰(图2)。
有少数超声上仅表现为肝实质回事弥漫性增粗,则可能因为囊性病变过于弥漫及微小,常规凸阵探头难以显示,仅表现为肝实质回声的不均匀,更换使用线阵探头提高分辨率,则有可能显示微小的囊性结构(图3)[5]。
图2. 胆道错构瘤(VMC)伴有弥漫性高回声病变和微囊的超声声像图(凸阵探头,3-5 MHz)
图3. 胆道错构瘤(VMC)伴有弥漫性高回声病变和微囊的超声声像图(线阵探头,5-12 MHz)
部分单管错构瘤在超声上表现为同时合并多发高回声小结节,可能是由于部分囊性病变过于微小,超声难以显示其内的无回声,仅能显示囊壁的界面,且单管错构瘤周围有纤维组织包绕,囊壁较厚,以上原因可能导致部分病变显示为高回声小结节。
该病的另一超声特点是肝内多发点状强回声伴彗星尾征(图4)[6]。
图4. 胆道错构瘤(VMC)伴有多发点状强回声伴彗星尾征的超声声像图(凸阵探头,3-5 MHz)
VMC的其他影像学表现:
影像学检查多发性胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现。
CT 平扫主要表现为肝内多发性的、低密度的囊状病变灶,病灶直径小于1.5 cm,增强CT 表现为无强化(图5)。
图5. 胆道错构瘤(VMC)伴有弥漫性低密度微囊的CT声像图
MRI:T1WI 中病变的信号低于肝实质,T 2W I病灶显示清楚,呈明显的高信号,信号强度均等、边界清楚(图6)。
增强扫描时部分病灶出现环状强化[7]。
图6. 胆道错构瘤(VMC)伴有弥漫性高信号微囊的MRI声像图(T2WI)
鉴别诊断
此病的超声检查结果和CT检查结果均缺乏特征性表现,不能作为诊断此病的依据。
因此,MRI检查是诊断本病的金标准。
但需要与肝囊肿、多囊肝、Caroli氏并、转移瘤等疾病进行鉴别。
胆管错构瘤的病灶形态不规则,多数病灶的边缘不清晰、不锐利,在钆对比剂动态增强扫描早期及延迟期可出现薄壁强化,囊性病灶与胆管树无交通。
此外,对于有肝外恶性肿瘤的患者,有时候诊断可能会比较困难。
胆管错构瘤造成的肝损害不典型,可能类似肝内转移灶。
因此,患有原发性肝外恶性肿瘤的患者,当CT 或MRI 检查提示肝内出现单发或多发的病变时,不管大小和分布是否均匀,在诊断上都应该想到胆管错构瘤的可能[8]。
参考文献:
1. Thommesen N. Biliary hamartomas (von Meyenburg complexes) in liver needle biopsies[J]. Acta Pathologica Microbiologica Scandinavica Section A Pathology, 1978, 86(1‐6): 93-99.
2.Cnossen W R, Drenth J P H. Polycystic liver disease: an overview of pathogenesis, clinical manifestations and management[J]. Orphanet journal of rare diseases, 2014, 9(1): 69.
3. Quentin M, Scherer A. The “von Meyenburg complex”[J]. Hepatology, 2010, 52(3): 1167-1168.
4. Thommesen N. Biliary hamartomas (von Meyenburg complexes) in liver needle biopsies[J]. Acta Pathologica Microbiologica Scandinavica Section A Pathology, 1978, 86(1‐6): 93-99.
5. 张帆, 陈文, 贾建文. 超声易误诊及漏诊的肝内胆管错构瘤[J]. 中国超声医学杂志, 2016, 32(12): 1104-110
6.
6. Merkel D, Wiens D, Kämmer J. The “Dirty Liver” as a Coincidental Finding on Sonography: Sonographic Criteria for Biliary Microhamartomas of the Liver[J]. Journal of Ultrasound in Medicine, 2016, 35(10): 2139-2145.
7. Pech L, Favelier S, Falcoz M T, et al. Imaging of Von Meyenburg complexes[J]. Diagnostic and interventional imaging, 2016, 97(4): 401-409.
8. Lee, JKT, et al. Computed Body Tomography with MRI Correlation. 4th ed. 'Liver' and 'The Biliary Tract'. Lippincott, Williams, and Wilkins. 2006. pg. 843-4 and 946-8.。