神经病学题库(第九章运动障碍疾)
《神经病学》习题集
《神经病学》习题集第一章神经系统疾病的常见症状一、选择题【A型题】1．影响意识的最重要的结构是：A．脑干上行性网状激活系统B．脑干下行性网状激活系统C．大脑半球D．小脑E．基底节2．一患者能被唤醒，醒后能简单回答问题及勉强配合检查，停止刺激即又入睡，这种意识状态是：A．嗜睡B．昏睡C．昏迷D．谵妄E．意识模糊3．以下关于失语症不正确的表述是：A．Broca失语：以口语表达障碍为突出表现B．Wernicke失语：以口语理解障碍为突出表现C．传导性失语：以复述不成比例受损为主要表现D．经皮质性失语：以音量小、语调低为主要表现E．命名性失语：以命名不能为特征4．以下关于视野缺损不正确的病变定位是：A．一侧视神经病变引起单眼全盲B．一侧视束病变引起双颞侧偏盲C．一侧枕叶视中枢病变引起双眼同向偏盲、黄斑回避D．颞叶后部病变引起双眼同向上象限盲E．顶叶病变引起双眼同向下象限盲5．一侧瞳孔直接光反射消失，对侧间接光反射消失，病变位于：A．同侧视神经B．对侧视神经C．同侧动眼神经D．对侧动眼神经E．视交叉6．滑车神经受损时：A．眼球向外上方运动障碍B．眼球向外下方运动障碍C．眼球向内上方运动障碍D．眼球向内下方运动障碍E．以上均不是7．核间性眼肌麻痹病损部位在：A．皮层眼球同向凝视中枢额中回后部B．脑干眼球水平凝视中枢桥脑旁正中网状结构(PPRF)C．内侧纵束D．外展神经核E．动眼神经核8．以下不正确的表述是：A．眩晕可分为系统性眩晕和非系统性眩晕B．系统性眩晕又分为周围性眩晕和中枢性眩晕C．位置性眩晕是周围性眩晕D．听力障碍表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏E．高音调耳鸣提示为感音器病变，低音调耳鸣提示传音径路病变9．以下关于癎性发作不正确的表述是：A．是脑神经元过度异常放电导致短暂的神经功能异常B．常表现发作性意识障碍C．发作期及发作间期脑电图均有异常D．有的发作类型可无意识障碍E．可表现运动性、感觉异常发作及情绪、内脏、行为改变10．根性感觉障碍表现的错误表述是：A．感觉障碍呈节段型分布B．可出现分离性感觉障碍C．可出现根性痛D．症状出现于病变同侧E．可见于髓外占位性病变11．脊髓病引起振动觉及位置觉缺失是以下哪一传导束病变所致：A．前庭脊髓束B．红核脊髓束C．脊髓小脑束D．脊髓丘脑束E．薄束与楔束12．脊髓半侧损害感觉障碍表现为：A．受损平面以下同侧痛温觉障碍，对侧深感觉障碍B．受损节段呈节段性痛温觉障碍，对侧深感觉障碍C．受损平面以下同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍D．对侧深感觉障碍E．受损平面以下深、浅感觉障碍13．一侧面部与对侧躯体痛温觉缺失的病损部位在：A．中脑背盖部B．桥脑背盖部C．桥脑基底部D．延髓背外侧部E．延髓基底部14．内囊受损的感觉障碍特点是：A．对侧单肢感觉减退或缺失B．对侧偏身(包括面部)感觉减退或消失C．对侧偏身(包括面部)感觉减退或消失，伴自发性疼痛D．对侧偏身(包括面部)感觉减退或消失，伴感觉过度E．交叉性感觉障碍15．男性，30岁，因口周麻木1个月来诊。
(完整版)新版神经病学试题(9)..doc
新版神经病学试题(9一 . 一 . 填空 (每空 1 分 , 共 20 分1. 1. 重症肌无力的临床表现有肌无力休息后______,活动后 _______;眼肌型表现为一侧或双侧______肌麻痹 , 瞳孔括约肌 ________。
危象是该病死亡的常见原因,_______ 和 _______可诱发危象。
2.2. 苯妥英钠的不良反应有_________,__________,__________,和__________等。
3. 3. 蛛网膜下腔出血的一般处理主要是绝对卧床_______周 ; 适当给予_________药 ; 保持 ________通畅等。
4.4. 癫痫部分性发作的首选药物是 _________,广谱抗癫痫药是__________。
5. 5. 多发性硬化的症状和体征不能用中枢神经系统_______病灶来解释。
6.6. 慌张步态常见于 __________病。
7.7. 左侧外展神经与面神经瘫痪 , 右侧肢体偏瘫 , 病变在 ____侧_______。
二 . 二 . 名词解释 (每个 5 分 , 共 25 分1.1. 中枢性眼肌麻痹2.2. 共济失调3.3. 分水岭脑梗死4.4. 分离性感觉障碍5.5. 不自主运动三 . 三 . 问答题 (每个 10 分 , 共 40 分1.1. 动眼神经瘫痪有什么表现 ?常见于哪些情况 ?2.2. 周围性面神经瘫痪有哪些体征 ? 常见于哪些疾病 ?3.3. 如何区别急性脊髓炎和脊髓压迫症 ?4.4. 脑蛛网膜下腔出血有哪些病因 ?四 . 四 . 病例分析 (15 分患者 , 女 ,38 岁 . 入院前 2 小时进午饭时突然出现右手抽动 , 继之意识丧失 , 双眼上翻 , 全身抽动 , 持续约 3-4 分钟 , 抽动停止 , 呼之不应 . 急送急症 . 入院后查体 : 呼之不应 , 压眶时有痛苦表情 , 并有左上下肢乱动 ; 双眼闭合 , 双瞳等大 , 眼底正常 ; 右上下肢肌张力低 , 反射活跃 , 右下肢 Babinski 征阳性 ; 针刺右侧肢体无反应 , 左侧有躲避反应 . 颈软 ,Kernig 征阴性 . 心脏听诊有心房纤颤 .请讨论 :1. 该患者意识障碍属什么程度?2.定位诊断及其依据 .3.定性诊断及其依据 .4.应首先作什么检查证实你的诊断 ?新版试题 (10 标准答案 :一.一.填空 (每空 1 分 , 共 20 分1.1. 重症肌无力的临床表现有肌无力休息后______,活动后 _______;眼肌型表现为一侧或双侧______肌麻痹 , 瞳孔括约肌 ________。
神经病学题库(含参考答案)
神经病学题库（含参考答案）一、单选题（共98题，每题1分，共98分）1.男性24岁,一向体健。
某日晨起时觉右耳后痛,一天后脸歪向左侧,味觉减退。
他对响声感到非常不适,右眼经常有刺激感。
无视物成双、耳鸣、听力丧失等。
体检:右侧不能蹙额、皱眉、闭目,示齿时口角向左侧歪斜,舌右侧前部的味觉减退。
最正确的诊断是:A、桥脑梗塞B、桥脑神经胶质瘤C、特发性面神经麻痹D、多发性硬化E、小脑桥脑角肿瘤正确答案：C2.重症肌无力患者以泼尼松，吡啶斯的明治疗后，症状明显好转。
患者时有腹痛，腹泻，无发热，大便常规（-）。
此时最适宜的处理措施为：A、停用吡啶斯的明B、口服诺氟沙星（氟哌酸）C、口服黄连素D、停用泼尼松E、口服阿托品正确答案：E3.复杂部分性发作的病损在A、黑质-纹状体B、枕叶C、中央前回D、颞叶E、小脑正确答案：D4.颅内压增高的三大主征是A、血压升高、脉搏变快、呼吸变快B、偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍C、头痛、视力下降、恶心D、头痛、呕吐、视神经乳头水肿E、头痛、偏瘫、抽搐正确答案：D5.一名37岁醉酒的男子,醒来发生右手活动不灵活。
神经系统检查显示这只手腕部背屈无力。
他最可能损伤了:A、肌皮神经B、桡神经C、肱桡神经D、尺神经E、正中神经正确答案：B6.男性，26岁，突然出现抽搐，从一侧手指开始，向腕部、臂、肩部及半身扩展。
诊断最大可能是A、失神发作B、杰克逊（Jackosn）癫痫C、精神运动性发作D、全面强直-阵挛发作E、部分性感觉性癫痫正确答案：B7.内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤了A、额桥束B、顶枕颞桥束C、皮质脊髓束D、皮质核束E、皮质红核束正确答案：C8.一名65岁男子,因双眼转动时痛,左侧为重,且视力减退一周就诊,体查:双下肢肌力减弱,肌张力低,病理反射阳性。
二年前有类似病史,经住院治愈。
7天后检查又发现左上、右上视均复视,右眼内收受限、左眼外展细震颤、左眼睑轻度下垂,此病人眼球运动障碍最可能是由于:A、眼肌型重症肌无力B、左眼动眼神经不全瘫C、先天性眼肌发育不全D、突眼性眼肌麻痹E、核性及核间性眼肌麻痹正确答案：E9.供应延髓外侧部血液的血管是A、大脑前动脉B、大脑中动脉C、基底动脉D、大脑后动脉E、椎动脉正确答案：E10.50岁女性，突发剧烈头痛、呕吐，发作性左侧肢体麻木，抽搐一次，血压26/17kPa，头CT未见异常，降血压后恢复正常A、腔隙性脑梗死B、短暂性脑缺血发作C、高血压脑病D、壳核出血E、脑栓塞正确答案：C11.患者58岁，突然右眼失明，左上肢无力，2日后视力略好转，但左侧肢瘫加重。
神经内科主治医师题-运动障碍疾病(一)
神经内科主治医师题-运动障碍疾病(一)1、金刚烷胺的比较少见的不良反应（）A.神志模糊B.低血压C.坐立不安D.踝部水肿E.下肢网状青斑2、下列哪种不是小舞蹈病诊断的主要根据A.有链球菌感染史B.急慢性起病的舞蹈动作C.儿童或青少年起病D.肌张力低E.精神症状3、抗胆碱药物的不良反应中少见A.视物模糊B.幻觉C.口干D.踝部水肿E.便秘4、抗胆碱药物治疗对哪些症状效果较好A.强直B.运动迟缓C.震颤D.震颤+强直E.震颤+运动迟缓5、MAO-B抑制剂的不良反应中少见A.纳差B.失眠C.口干D.下肢水肿E.体位性低血压6、COMT抑制剂的不良反应中少见A.便秘B.头痛C.口干D.尿色改变E.转氨酶增高7、帕金森病患者合并以下疾病时应禁用或慎用左旋多巴，除了A.精神病患者B.严重心律失常C.狭角型青光眼D.前列腺肥大E.活动性消化道溃疡8、多巴胺受体激动剂的不良反应中少见A.精神症状B.幻觉C.异动症D.体位性低血压E.下肢水肿9、复方左旋多巴标准片的服药时间A.餐后立即服药B.餐后0.5小时服药C.与三餐同服D.餐前0.5小时或餐后1小时服药E.餐前1小时或餐后1.5小时服药10、下列关于帕金森病(PD)病因的叙述最确切的是A.环境因素B.遗传因素C.年龄老化D.病毒感染E.遗传因素,环境因素和年龄老化多因素参与11、震颤麻痹发病的主要原因是由于纹状体：A.吩噻嗪类药物中毒B.脑动脉硬化C.CO中毒D.多巴胺减少E.锰中毒12、运动障碍疾病，又称锥体外系疾病，病变主要累及A.基底节B.大脑白质C.大脑皮质D.锥体束E.大脑联络纤维13、震颤麻痹的患者哪类药物禁止使用A.抗胆碱能药物B.单胺氧化酶抑制剂C.金刚烷胺D.多巴胺受体激动剂E.吩噻嗪类药物14、运动障碍疾病的主要临床表现是A.肌力减低B.随意运动调节功能障碍C.肢体瘫痪D.小脑性共济失调E.感觉障碍15、PD最常见的初发症状是A.肌张力增高B.步行障碍C.震颤D.运动迟缓E.面具脸16、PD患者服用左旋多巴(L-Dopa)后在脑内经过下列哪种酶的作用转化为DAA.酪氨酸羟化酶(TH)B.儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)C.单胺氧化酶(MAO)D.酪氨酸脱羧酶(TDC)E.多巴脱羧酶(DDC17、下列关于PD叙述正确的是A.患者发病机制是由于黑质-纹状体通路中DA递质减少，其他递质均无改变B.临床上DA递质减少的程度与患者症状的严重性无相关性C.主要发生于中老年人，说明年龄老化是其致病因素D.黑质DA能神经元减少50%以上，纹状体DA递质减少70-80%以上，临床才会出现PD的运动症状E.一半以上的PD患者有遗传倾向，呈不完全外显率的常染色体显性遗传18、多巴胺(DA)的前体氨基酸是A.丝氨酸B.赖氨酸C.亮氨酸D.酪氨酸E.色氨酸19、PD患者黑质致密部残留神经元变性，胞质内出现特征性的嗜酸性包涵体为A.CowdryA型包涵体B.Lewy小体C.Pick小体D.老年斑E.Pale小体20、关于PD的药物治疗原则叙述正确的是A.药物治疗可大剂量冲击B.小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效C.早期诊断，早期治疗D.坚持单一用药E.长期坚持规律用药可阻止疾病发展21、PD患者震颤的特点是A.姿势性震颤B.静止性震颤C.意向性震颤D.肌强直性震颤E.扑翼样震颤22、在PD与橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)临床鉴别时提示OPCA诊断的症状或体征是A.运动减少B.肌强直C.震颤D.小脑性共济失调E.舞蹈样动作23、PD最常见的症状进展方式是A.由两侧上肢，至双下肢B.自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢,对侧上肢及下肢的“N”字型进展C.由一侧下肢开始，逐渐累及上肢D.一般症状是左右对称开始，由上至下发展E.症状多不对称，由远端至近端发展24、下列关于PD患者震颤的叙述正确的是A.下颌,口唇,舌及头部通常最先受累B.发病年龄越老的患者，震颤往往越明显C.常在肌强直发展至一定程度时出现D.震颤特征为拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作E.随意运动时以及紧张时，震颤加重，睡眠中消失25、当临床怀疑患者PD诊断，试验性用药诊断时最佳选用A.复方卡比多巴(息宁)B.弥散型美多巴(美多巴快)C.苄丝阱-左旋多巴(美多巴)D.丙炔苯丙胺E.托卡朋(tolcapone)26、金刚烷胺对PD患者的少动,强直,震颤均有轻度改善作用，其作用机制是A.抑制中枢乙酰胆碱能神经递质的作用B.作为DA受体促动剂，可促进DA在神经末梢的释放C.作为抗病毒药，可抑制诱发PD的病毒感染D.作为DA受体激动剂，可直接激活DA受体E.可抑制MAO和COMT27、常用的复方L-Dopa控释片是A.卡比多巴-左旋多巴片(心宁美)B.复方卡比多巴(息宁)C.苄丝肼-左旋多巴(美多巴)D.美多巴快E.多巴丝肼28、抗胆碱药主要用于下列哪一类PD患者A.强直症状突出，而无青光眼和前列腺肥大的患者B.初发的轻症患者C.老年患者，症状以震颤为主者D.年龄65岁的老年患者应首选复方卡比多巴(息宁)或苄丝肼-左旋多巴(美多巴)B.老年患者受生命期限的限制，需用药时间短，衰减效应的机会少，应联合用药以优先改善症状C.使用何种剂型要考虑患者的年龄,症状和经济状况D.<50岁的患者，因治疗时间长，且易出现多种副作用，应尽量推迟多巴制剂的应用E.年轻患者要在保障继续工作和延迟衰减效应两方面取得平衡，可给予小剂量多巴制剂加DA受体激动剂或保护剂71、下列关于小舞蹈病的叙述不正确的是A.临床主要表现为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变B.本病好发于青春期，男性多于女性C.是风湿热在神经系统的常见表现，所以又称风湿性舞蹈病D.血清中存在抗神经元抗体，发病可能与自身免疫有关E.一般可自愈，但有复发者72、与L-Dopa药代动力学改变无关的症状波动现象是A.剂峰运动障碍B.剂末恶化C.“开-关”现象D.疗效减退E.关期肌张力障碍73、关于托卡朋(答是美)的叙述错误的是A.可抑制L-Dopa在外周的代谢，使血浆药浓度保持稳定，并能增加L-Dopa进脑量B.可以阻止脑内DA的降解，使脑内DA含量增加C.是儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂D.与L-Dopa合用可增加后者疗效，单独应用亦有抗PD疗效E.副作用有腹泻,腹痛,头痛,多汗,转氨酶升高,尿色变黄等74、关于Wilson病的起病方式叙述错误的是A.多于青少年期起病，少数可于成年期起病，发病年龄在4~50岁B.以肝脏症状起病者平均年龄11岁，以神经症状起病者平均年龄19岁C.起病多缓慢，少数可因外伤,感染或其他原因而呈急性起病D.即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状E.少数患者以急性溶血性贫血,皮下出血,鼻出血,关节病变,肾损害和精神障碍为首发症状75、下列关于小舞蹈病的叙述错误的是A.由于多发病于链球菌感染后2~3个月，甚至半年后，所以发病时链球菌血清学检查常为阴性B.部分患者可见白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白效价提高，抗“O”滴度增加C.约1/3患者有风湿性心肌炎,风湿热等表现D.CT,MRI影像学检查可见黑质区低密度灶或异常信号E.咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌76、关于铜在体内的代谢过程叙述错误的是A.进入肝细胞后铜再与肝内清蛋白牢固结合成铜蓝蛋白(CP)，其具有氧化酶的活性，呈深蓝色B.循环中的铜绝大多数结合在CP上，约70%CP存在于血浆中，其余在血管外C.从肠道吸收入血的铜大部分先与清蛋白疏松结合D.铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成E.剩余的铜通过胆汁,尿液和汗液排出体外77、有关小舞蹈病的舞蹈样动作叙述错误的是A.常为双侧性，也有部分患者呈单侧或局限B.安静或休息时出现或明显，随意运动时减轻或停止C.可急性出现，也可隐袭起病D.以面部最为明显，表现挤眉,弄眼,噘嘴,吐舌,扮鬼脸等E.肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主运动78、关于小舞蹈病的治疗和预后叙述错误的是A.给予青霉素,强的松或水杨酸钠等抗风湿治疗B.对症处理可应用安定,氯丙嗪,氟哌啶醇,抗癫药等治疗C.患者应卧床休息，保持安静，注意保证营养D.患者舞蹈样动作常在病后2~4周内加重，3~6个月内自行缓解，且无复发E.适当的治疗可缩短病程79、关于Wilson病对症治疗的叙述错误的是A.精神症状明显者应予抗精神病药物B.抑郁症状明显者可用抗抑郁药C.肌强直及震颤者可用安坦和/或金钢烷胺，症状明显者可用复方多巴制剂D.如有智能减退可用促智药E.肝功损害明显时加用保肝药，肝功正常者无须护肝治疗80、关于Wilson病的实验室检查错误的是A.铜氧化酶活性减低B.24h尿铜含量降低C.血清CP值降低D.血清铜降低E.肝铜含量增加81、关于青霉胺应用的叙述错误的是A.在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性B.能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白C.可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出D.部分患者需终生服药，但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效E.患者首次使用应作青霉素皮试，阴性才能使用82、关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是A.可见于95%~98%的肝豆状核变性患者B.大多数见于双眼，个别见于单眼C.是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起D.位于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mmE.多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大83、关于Wilson病的辅助检查叙述错误的是A.无论有无临床症状，约96%患者有骨关节X线异常B.颅脑CT可见脑萎缩,基底节低密度灶，特别是双侧丘脑区低密度灶最具特征性C.以锥体外系症状为主要表现者，早期可无肝功能异常D.离体皮肤成纤维细胞培养，患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及对照组E.基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优越性84、关于特发性震颤叙述错误的是A.起病隐袭，疾病缓慢进展，亦可长期缓解B.震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤C.又称原发性震颤，以良性的震颤和肌强直为惟一表现D.多见于一侧手或双手，头面部也常累及，腿部较少受累E.部分患者饮酒后症状可暂时减轻85、下列不属于肌张力障碍的是A.痉挛性斜颈B.Stiffman综合征C.扭转痉挛D.Meige综合征E.书写痉挛86、关于痉挛性斜颈的叙述错误的是A.起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或前倾,后屈，后期头固定于某一异常姿势B.部分患者可由颈部骨骼肌先天性异常或局部疼痛刺激引起C.可发生于任何年龄，以中年人多见D.受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大E.可因情绪激动而加重，头部有支撑时减轻，睡眠时消失87、对于伴有脾功能亢进的Wilson患者的叙述错误的是A.门静脉回流受阻，导致脾肿大及脾功能亢进,腹水,食管静脉曲张破裂等B.脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少C.过量铜在肝内沉积，导致肝细胞变性，并含有铜颗粒，表现形成大小不等的结节或假小叶D.此类患者应加大青霉胺用量，以度过危险期，促进病情早日改善E.晚期患者应行脾切除术，经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植88、关于肌张力障碍的叙述错误的是A.按病因可分为原发性和继发性B.依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性,节段性,偏身性和全身性C.是由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍疾病D.按起病年龄可分儿童型,少年型和成年型E.其肌张力异常的动作和姿势均在安静时加重，随意运动时减轻，睡眠中亦可出现89、帕金森病包括的基因突变是A.UCH-LB.ATP7BC.a-synucleinD.ParkinE.IT1590、以下哪些运动症状可见于运动障碍性疾病A.运动迟缓笨拙B.不自主运动C.肌张力异常D.共济失调E.姿势步态障碍91、帕金森病的主要症状包括A.动作性震颤B.静止性震颤C.运动迟缓D.肌阵挛E.肌强直92、基底节由以下哪些核团组成A.尾状核B.壳核C.苍白球D.丘脑底核E.黑质93、肌张力障碍的药物治疗可采用A.苯海索B.地西泮C.硫必利D.氟哌啶醇E.普拉克索94、目前用于治疗帕金森病的药物有A.左旋多巴B.托卡朋C.司来吉兰D.培高利特E.普拉克索95、使用D-青霉胺治疗的Wilson病患者可能出现下列哪些不良反应A.药疹B.白细胞减少C.血小板减少D.震颤暂时加重E.发热96、下列哪些因素可能引起继发性帕金森综合征A.一氧化碳B.尿毒症C.肝性脑病D.甲醇E.正常颅压性脑积水97、小舞蹈病患者的常见症状有A.舞蹈样动作B.肌张力增高C.肌无力D.震颤E.感觉障碍98、Wilson病如未经治疗，下列哪些组织最终都会受损A.肝脏B.肾脏C.神经D.骨骼E.皮肤99、原发性震颤的药物治疗包括A.扑痫酮B.普萘洛尔C.阿罗洛尔D.氯硝西泮E.硫必利100、亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多A.发病年龄越早B.发病年龄越晚C.临床症状越轻D.临床症状越重E.死亡越早101、原发性震颤主要表现为A.静止性震颤B.动作性震颤C.姿势性震颤D.意向性震颤E.生理性震颤102、锥体外系症状主要有哪些A.肌张力异常B.瘫痪C.运动迟缓D.异常不自主动作E.共济失调103、下列哪些为常见的帕金森病非运动症状A.便秘B.性功能减退C.流涎D.抑郁E.睡眠障碍104、Wilson病可出现哪些锥体外系症状A.舞蹈样动作B.手足徐动样动作C.震颤D.运动迟缓E.肌强直105、Wilson病可以出现哪些神经精神症状A.舞蹈样动作B.震颤C.智能减退D.幻觉E.癫痫106、Wilson病主要累及A.基底节B.心脏C.肝脏D.肾脏E.角膜107、Wilson病的临床诊断标准包括A.肝病史或肝病征B.锥体外系症状C.血清铜蓝蛋白显著降低或肝铜增高D.角膜K-F环E.阳性家族史108、可诱发帕金森综合征的药物有A.氯丙嗪B.利血平C.氟桂嗪D.脑益嗪E.甲氧氯普胺109、与多巴胺的合成和代谢有关的是A.色氨酸羟化酶B.多巴脱羧酶C.单胺氧化酶D.胆碱酯酶E.儿茶酚-氧位-甲基转移酶110、下列哪些属于局限性肌张力障碍A.痉挛性斜颈B.书写痉挛C.眼睑痉挛D.口-下颌肌张力障碍E.眼-口-下颌肌张力障碍111、下列哪些药物可促进排铜A.D-青霉胺B.三乙基四胺C.四巯钼酸胺D.二巯基丁二酸钠E.硫酸锌112、肝豆状核变性的临床特点包括A.多呈常染色体显性遗传方式B.虹膜Lisch结节C.以锥体外系征为突出表现D.肝(肾)功能异常E.血清铜蓝蛋白增高113、高度提示进行性核上性麻痹的症状和体征包括A.自主神经功能障碍B.早期跌倒C.单侧肌张力增高D.下视不能E.行走不稳114、左旋多巴常见的远期并发症有A.剂末现象B.”开-关”现象C.剂峰异动症D.肌张力障碍E.剂末异动症115、原发性帕金森病的主要症状和体征有A.静止性震颤B.双眼向下凝视麻痹C.肌强直D.行动迟缓E.姿势平衡障碍116、左旋多巴的不良反应包括A.血压增高B.转氨酶升高C.舞蹈-手足徐动样动作D.恶心,呕吐E.抑郁,焦虑,错觉,幻觉117、亨廷顿病患者出现哪些生化物质减少A.GABAB.多巴胺C.乙酰胆碱D.P物质E.脑啡肽118、临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括A.神经精神症状B.肝病史或肝病症状C.家族史阳性D.角膜K-F环阳性E.血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24h尿铜增高119、小舞蹈病的临床表现包括A.舞蹈样症状B.肌力减退C.肌张力减低D.行为异常E.强迫观念120、我国肝豆状核变性（WD）患者的ATP7B基因突变热点有A.H1069GB.P992LC.R778LD.R919GE.T935M121、常伴有认知损害的帕金森综合征包括A.皮质基底核变性（CBD）B.多系统萎缩（MSA）C.路易体痴呆（DLB）D.进行性核上性麻痹（PSP）E.继发性帕金森综合征122、关于扭转痉挛，叙述正确的有A.儿童期起病者多有阳性家族史B.常染色体显性遗传的家族成员中，肌张力障碍的表现形式多种多样C.肌张力障碍多自上肢开始D.通常起病年龄越早则病情越重，越易累及全身的多个部位E.起病之初即累及全身多个部位123、患者还可能合并存在的症状有A.嗅觉障碍B.便秘C.睡眠障碍D.精神症状E.抑郁F.摆臂幅度减小G.冻结现象H.异动症124、首选的治疗有A.单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制药B.多巴胺受体（DR）激动药C.金刚烷胺D.复方左旋多巴E.儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制药F.复方左旋多巴＋COMT抑制药G.手术治疗125、关于该患者的治疗，叙述正确的有A.新诊断的患者应尽可能不用药物治疗，以延缓运动并发症的发生B.一旦诊断应立即开始对症治疗C.选用药物时既应考虑到药物的疗效，也应注意其不良反应D.药物应从小剂量开始，逐渐加量，直至症状完全得到控制为止E.用药期间，应严密监测肝,肾功能变化F.治疗初期应先选择单药治疗，疗效不佳时可适当增加剂量或换用其他类型的药物G.治疗初期经药物治疗无效者可选择手术治疗。
神经病学各章节学习要点及习题库
神经病学各章节学习要点及习题库第一章颅内压增高学习要求1．掌握脑疝形成的机理、临床表现、诊断步骤和处理原则；2．熟悉颅内压增高的病因、病理和病理生理机制；3．了解颅内占位性病变、脊髓压迫症的诊断要点和治疗原则。
一、选择题：A型题1．急性颅内压增高的病人出现血压升高，心跳及脉搏缓慢，呼吸节律紊乱和体温升高等各项生命体征改变是指：A Wallenberg syndromeB Brown-Sequard syndromeC Cushing syndromeD Weber syndromeE Locked-in syndrome2．关于颅内压增高的临床表现，下列哪一条不正确：A 喷射性呕吐多见B 后期常伴有视力障碍C 阵发性头痛是主要症状之一D 某些病例可始终不出现“三主征”E 在婴幼儿头痛出现较早且较重3．一般而言允许颅内增加的临界容积为：A 10%B 5%C 15%D 1%E 8%4．颅后窝病变发生脑疝者，最有效的紧急处理措施是：A 甘露醇脱水B 脑室穿刺外引流C 镇静镇痛D 开颅手术切除病变E 使用激素类药物5．一侧小脑幕裂孔疝时出现对侧肢体瘫痪的主要原因是：A 同侧中脑受压B 同侧大脑半球皮层运动区受压C 同侧内囊受压D 同侧桥脑受压E 同侧延脑受压6．枕骨大孔疝常常是由于下列脑组织的哪一部分疝出枕骨大孔：A 小脑蚓部B 小脑绒球C 小脑扁桃体D 脑桥E 第四脑室7．下列哪项对颅内容积代偿无意义：A 颅内静脉床收缩B 脑脊液挤向椎管内蛛网膜下腔C 脑脊液分泌减少D 脑组织压缩变形E 脑脊液吸收增多8．颅内压增高的后果不包括：A 脑血流量降低、脑缺血甚至脑死亡B 脑移位和脑疝C 脑水肿D 库欣反应E 一侧听力下降9．引起颅内压增高的疾病包括以下各项，但除外：A 颅脑损伤B 颅内占位性病变C 脑血管疾病D 颅内先天性疾病E 创伤性窒息10．颅内压增高治疗的一般处理中，指出下列哪项错误：A 密切观察各项生命体征变化B 适当补液，量出为入C 高位灌肠D 意识不清者可考虑气管切开E 尽早明确病因诊断11．小脑幕切迹疝的病理生理变化不包括下列哪一项：A 动眼神经损害B 脑干受压变形和移位，缺血、水肿和出血C 大脑后动脉梗塞致枕叶发生急性脑梗死D 早期出现呼吸障碍E 脑脊液循环障碍12．左侧小脑幕裂孔疝早期的临床表现是：A 昏迷，右侧瞳孔散大，左侧肢体瘫痪B 昏迷，左侧瞳孔散大，左侧肢体瘫痪C 昏迷，左侧瞳孔散大，右侧肢体瘫痪D 昏迷，右侧瞳孔散大，右侧肢体瘫痪E 昏迷，双侧瞳孔散大。
(完整版)神经病学题库(章节对应)
神经病学题库（章节对应)第一章绪论1 神经系统的组成下列哪项是正确的？BA. 包括大脑半球和小脑两部分。
B包括中枢神经系统和周围神经系统两部分。
C包括锥体系统和锥体外系统两部分.D包括运动科研经费纩感觉系统两部分。
E包括大脑、小脑和脑干三部分.２下列哪项不正确？EＡ．神经系统包括中柢神经节系统和周围神经系统两部分Ｂ．中枢神经包括脑和脊神经Ｃ．周围神经包括脑神经节和脊神经Ｄ．有些神经疾病影像学检查可始终无阳性发现Ｅ．磁共振检查能取代临床方法来诊神经系统疾病３．神经系统症状按发病机制可分为：BCDEＡ．缺血症状B.缺损症状C。
刺激症状D.释放症状E休克症状二简答题1神经系统包括哪两个部分？中枢神经系统和周围神经系统.2 什么是神经系统神经节病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床医学门类.3神经病学研究内容包括哪些？包括中枢神经系统疾病、周围神经系统疾病和骨骼肌疾病。
第二章神经系统疾病的常见症状一选择题Ａ型题I. 意识障碍１影响意识的最重要的结构是：Ａ脑干上行性网状激活系统Ｂ脑干下行性网状激活系统Ｃ大脑半球Ｄ小脑Ｅ基底节２某患难与共者能唤醒，醒后定向力革本完整，勉强配合检查，停止刺激即又入睡，这种意识状态是：Ａ嗜睡Ｂ昏睡Ｃ昏迷Ｄ谵妄Ｅ意识模糊３患者处于较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激能唤醒，醒后模糊做答，旋即熟睡。
此时为:Ａ嗜睡Ｂ昏睡C浅昏迷D中昏迷E深昏迷II. 失语症、失用症及失认症4以下关于失语症正确的病变部位是: ABroca失语在优势半球额下回后部BWernicke失语在优势半球缘上回后部C传导性失语在优势半球颞水岭区D命名性失语在优势半球分水岭区E经皮质性语在优势半球颞中回后部5患者为右利手，意识清，能理解他人讲话内容，但不能表达自己的意图，病变在：A左侧额上回后部B左侧额中回后部C左侧额下回后部D左侧角回E左侧顶上小叶III。
智能障碍和遗忘综合症6关于遗忘综合征临床特点不正确的表述是：A慢性遗忘常伴发于痴呆B导致严重意识丧失的头部外伤必定伴发遗忘综合征C脑炎后遗忘症属于急性遗忘综合征D 脑缺血缺氧可导致急性遗忘E脑肿瘤也可导致遗忘IV。
神经病学题库(第九章 运动障碍疾)
第九章运动障碍疾病一、选择题【A型题】1．帕金森病(PD)最常见的首发症状：A．静止性震颤B．铅管样肌强直C．齿轮样肌强直D．慌张步态E．小步态2．帕金森病不会出现的体征是：A．手的搓丸样震颤B．齿轮样肌强直C．面具脸D．挤奶妇手法E．慌张步态3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的？A．多在中老年期发病B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C．通常的辅助检查无特殊发现D．早期发现、早期治疗可治愈E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的？A．脑脊液检查对诊断颇有价值B．MRI检查有特征性表现C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药9．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关？A．铁B．铜C．铅D．一氧化碳E．维生素B1210．男性，20岁，双手抖动3年。
查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是：A．帕金森病B．帕金森综合征C．特发性震颤D．小舞蹈病E．肝豆状核变性【共用题干】(11~13)男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。
查体：记忆力稍差，拇指与食指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。
11．该患者最可能的诊断是：A．特发性震颤B．肝豆状核变性C．帕金森病D．抑郁症E．Alzhermer病12．以下哪项对本病的诊断价值最大？A．病史和体格检查B．肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查C．腰穿脑脊液检查D．抑郁和智能量表测试E．头颅CT和MRI13．治疗此病最有效的药物是：A．D-青霉胺B．复方左旋多巴C．心得安D．抗胆碱酯酶药E．抗胆碱能药16．震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物？A．金刚烷胺B．抗胆碱能药物C．单胺氧化酶抑制剂D．多巴胺受体激动剂E．吩噻嗪类药物【X型题】.18．临床上一般认为基底节包括：A．尾状核B．壳核C．苍白球D．丘脑底核E．黑质19．左旋多巴的副作用有：A．恶心、呕吐B．症状波动C．运动障碍D．下肢网状青斑E．精神症状21．肝豆状核变性的主要临床表现：A．锥体外系症状B．肝硬化C．精神症状D．心脏功能损害E．角膜K-F环22．肝豆状核变性的神经系统症状有：A．肢体舞蹈样动作B．震颤，肌强直，运动迟缓C．智力减退D．行为、性格异常E．共济失调23．肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于：A．震颤，肌强直，运动迟缓B．角膜K-F环C．抑郁D．慌张步态E．阳性家族史24．可引起帕金森氏综合征的病因有：A．感染B．一氧化碳中毒C．利血平D．安定E．脑外伤25．可用于治疗震颤麻痹的药物有：A．安坦B．左旋多巴C．多巴胺D．美多巴E．帕金宁二、简答题1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。
《神经病学》 人卫版习题集(温医)
神经病学习题集（人卫版）目录说明：和第八版教材配套的人卫版习题集对比了一下，题目基本上一样。
此份电子稿我把问答题删除了,大家应该用不到。
原书有350多页，但是此份电子稿只有60几页，因为删除掉不要求的章节以及知识纲要、问答题，而选择题未删除。
神经病学学习指导和习题集（人卫版）第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第七章头痛第八章脑血管疾病第九章神经系统变性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十二章运动障碍性疾病第十三章癫痫第十四章脊髓疾病第十五章周围神经疾病第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病第一章绪论一、选择题【A:型题】1.下列除哪项外都是神经病学的目标A.发展神经科学B.提高对疾病的认识水平C.及时对疾病进行合理的诊断D.尽可能地对症恰当治疗E.提高治愈率，降低死亡率和致残率2.神经病学的特性不包括A.疾病的复杂性B.症状的特异性C.诊断的依赖性D.疾病的严重性E.疾病的难治性3.神经系统疾病的诊断过程不应包括A.详细询问病史B.仔细的体格检查C.相关的辅助检查D.定位诊断和定性诊断E.试验治疗4.医学生在神经病学的实践中应做到以下几点，但除外A.重点掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作B.熟悉定位和定性诊断C.了解辅助检查的方法和意义D.重点掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救E.掌握神经遗传病5.医学生的学习方法，应除外A.要充分利用现代科学手段B.结合神经系统主要解剖生理和病理C.以研读参考书为突破口D.联系症状学和临床实际E.采取综合分析和整体观点，逐步提高临床技能一、选择题1. D2. B .3 E .4 E 5. C第二章神经系统的解剖生理及病损的定位诊断一、选择题【A1型题】1.大脑皮质运动区病变的瘫痪多表现为A.单瘫或不均等偏瘫B.完全性均等性偏瘫C.交叉性瘫D.四肢瘫E.截瘫2.双侧旁中央小叶及其附近中央前后回受损引起A.下肢感觉障碍B.下肢瘫痪C.面舌及上肢感觉障碍D.面舌及上肢瘫痪E.痉挛性截瘫，复合性感觉障碍及尿便障碍3.右利手患者，能理解他人讲话内容，但不能表达自己的意图，病变在A.左侧额上回后部B.左侧额中回后部C.左侧额下回后部D左侧角回E.左侧顶上小叶4.易出现“三偏”综合征的病损部位在A.脊髓B.脑干C.小脑D.丘脑E.内囊5.脑桥病变的最具特征性临床表现是A.受损范围广泛B.常有剧烈面痛C.瞳孔常散大D.上下肢瘫痪在面瘫的对侧.E.多有昏迷或抽搐6.调节内脏活动和内分泌活动的皮质下，中枢是A.上丘脑B.延髓C.下丘脑D.丘脑E.底丘脑7.脑干病损时瘫痪的特点是A.完全性均等性偏瘫B.单瘫C.截瘫D.交叉性瘫痪E.伴明显肌肉萎缩·8. Weber syndrome的病损部位是A.中央前回B.皮质脊髓束C.脑桥D.延髓E.中脑9. Millard-Gubler syndrome的表现不包括A.病灶侧眼球不能外展B.病灶侧周围性面神经麻痹C.对侧舌下神经瘫痪D.对侧中枢性偏瘫E.眼球侧视运动障碍.10.交叉性感觉障碍的病变水平位于A.中脑上丘B.中脑下丘C.脑桥D.延髓E.颈髓11.病变对侧偏身深浅感觉障碍，伴自发性疼痛或不自主运动，其病变部位在A.顶叶感觉皮质B.内囊或基底节区C.丘脑D.中脑E.脑桥12.内囊受损的感觉障碍特点是A.对侧单肢感觉减退或缺失B.对侧偏身感觉减退或缺失C.对侧偏身感觉减退伴有自发性疼痛D.对侧偏身感觉减退或缺失伴感觉过度E.交叉性感觉减退或缺失13.某患者双上坡痛温觉障碍，触觉和深感觉正常，病损部位在A.双侧C5-T8后根B.右侧C5-T8前根C.双侧臂丛D. C5-T2脊髓前连合E.双侧颈膨大后索14.脊髓颈膨大横贯性损害引起A.四肢中枢性瘫痪B.双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪C.截瘫D.单瘫E.偏瘫15.胸髓横贯性损害引起A.双下肢上运动神经元性瘫痪B.双下肢下运动神经元性瘫痪C.一侧下肢下运动神经元性瘫痪D.四肢瘫E.偏瘫16.脊髓前角细胞病损的瘫痪特点是A.单瘫B.节段型分布的下运动神经元性瘫痪伴感觉障碍C.节段型分布的下运动神经元性瘫痪不伴感觉障碍D.四肢远端肌肉瘫痪E.截瘫17.骶髓病变时，通常不应出现的情况是A.尿便障碍B.肛门反射消失C.马鞍形感觉障碍D.病理征阴性E.下肢严重瘫痪18.脊髓休克现象发生时，下列哪项不应出现A.截瘫B.损伤平面以下各种感觉缺失C.尿便障碍D.腿反射亢进E.病理征阴性19.哪项可能不是脊髓病变引起的瘫痪A.四肢上运动神经元性瘫痪B.双下肢上运动神经元性瘫痪C双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪D.一侧上下肢上运动神经元性瘫痪E.一侧上肢上运动神经元性瘫痪20.眼动脉交叉瘫或Horne交叉瘫的受累血管常见于A.大脑中动脉B.颈内动脉C.大脑前动脉D.基底动脉E.大脑后动脉21.一侧瞳孔直接光反射消失，对侧间接光反射消失，病变位于A.同侧视神经B.对侧视神经C.同侧动眼神经D.对侧动眼神经E.视交叉22.一侧瞳孔散大，直接及间接反射均消失，病变在A.对侧视神经B.同侧视神经C.对侧动眼神经D.同侧动眼神经E.同侧视神经及动眼神经23.右侧直接角膜反射存在，间接反射消失，病变在A.右侧三叉神经B.左侧三叉神经C.右侧动眼神经D.左侧动眼神经E.左面神经24.一侧三叉神经脊束核的病损表现为A.同侧面部痛温、触觉均障碍B.同侧面部呈洋葱皮样分布的分离性痛温觉障碍C.同侧面部呈洋葱皮样分布的痛温觉及触觉障碍D.对侧面部呈洋葱皮样分布的痛温觉及触觉障碍E.咀嚼无力，下颌反射消失，张口时下颌向同侧偏斜25.右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，称作A.右侧中枢性面瘫B.左侧中枢性面瘫C.右侧周围性面瘫D.左侧周围性面瘫E.双侧周围性面瘫26.右侧周围性面瘫，双眼不能向右侧凝视，左侧偏瘫伴Babinski征阳性，病变在A.左侧内囊B.右侧内囊C.左侧脑桥D.右侧脑桥E.左侧大脑半球27.伸舌偏右，右侧舌肌萎缩伴肌束颤动，左侧中枢性偏瘫，病变位于A.右侧延髓B.左侧延髓C.双侧延髓D.右侧中脑E.右侧脑桥28.双瞳孔等大同圆，对光反射存在，右眼外展受限，病变部位在A.右动眼神经B.右滑车神经C.右视神经D.右展神经E.右三叉神经眼支29.左眼裂小，左瞳孔较右侧小，对光反射灵敏，左眼球内陷，面部泌汗功能正常，其病征为A. Horner综合征B.动眼神经不全麻痹C. Bell征D.面神经麻痹E重症肌无力30.右口角周围痛觉减退，病损部位在A.三叉神经运动核B.三叉神经感觉主核C.三叉神经中脑核D.三叉神经脊核上部E.三叉神经脊核下部31.双瞳孔等大同圆，对光反射存在，左眼向下向外运动受限，病损部位在A.左动眼神经B.左滑车神经C.左三叉神经眼支D.左展神经E.左视神经32.左眼上睑下垂，左瞳散大，光反射消失;眼球向内、向上运动不能，向下运动受限，病损部位在A.左动眼神经B.左滑车神经C.左三叉神经眼支D.左展神经E.左视神经33.饮水呛咳，声音嘶哑，右软腭抬举无力，咽反射消失，病损部位在A.左侧皮质脑干束B.右侧皮质脑干束C.双侧皮质脑干束D.右舌下神经E.右舌咽迷走神经·34.出现双眼左侧视野同向偏盲，且偏盲侧瞳孔直接对光反射消失，其病损部位在A.左侧视束B.右侧视束C.视交叉D.左侧视辐射E.右枕叶35.中枢性面瘫与周围性面瘫(包括面神经核与面神经)表现不同的关键是A.有无肢体瘫痪B.有无伸舌偏斜C.有无病理反射D.有无皱额闭眼障碍E.有无提唇，鼓腮，吹气障碍36.左侧鼻唇沟浅，两侧额纹对称，眼睑闭合有力，伸舌左偏无肌萎缩，左上、下肢中枢性瘫痪，左侧偏身感觉障碍，左侧同向偏盲。
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第九章运动障碍疾病
一、选择题
【A型题】
1．帕金森病(PD)最常见的首发症状：
A．静止性震颤
B．铅管样肌强直
C．齿轮样肌强直
D．慌张步态
E．小步态
2．帕金森病不会出现的体征是：
A．手的搓丸样震颤
B．齿轮样肌强直
C．面具脸
D．挤奶妇手法
E．慌张步态
3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的
A．多在中老年期发病
B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C．通常的辅助检查无特殊发现
D．早期发现、早期治疗可治愈
E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者
4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的
A．脑脊液检查对诊断颇有价值
B．MRI检查有特征性表现
C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗
D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴
E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药
9．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关
A．铁
B．铜
C．铅
D．一氧化碳
E．维生素B
12
10．男性，20岁，双手抖动3年。
查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是：
A．帕金森病
B．帕金森综合征
C．特发性震颤
D．小舞蹈病
E．肝豆状核变性
【共用题干】(11~13)
男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。
查体：记忆力稍差，拇指与食指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。
11．该患者最可能的诊断是：
A．特发性震颤
B．肝豆状核变性
C．帕金森病
D．抑郁症
E．Alzhermer病
12．以下哪项对本病的诊断价值最大A．病史和体格检查
B．肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查
C．腰穿脑脊液检查
D．抑郁和智能量表测试
E．头颅CT和MRI
13．治疗此病最有效的药物是：A．D-青霉胺
B．复方左旋多巴
C．心得安
D．抗胆碱酯酶药
E．抗胆碱能药
16．震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物A．金刚烷胺
B．抗胆碱能药物
C．单胺氧化酶抑制剂
D．多巴胺受体激动剂
E．吩噻嗪类药物
【X型题】
18．临床上一般认为基底节包括：A．尾状核
B．壳核
C．苍白球
D．丘脑底核
E．黑质
19．左旋多巴的副作用有：
A．恶心、呕吐
B．症状波动
C．运动障碍
D．下肢网状青斑
E．精神症状
21．肝豆状核变性的主要临床表现：A．锥体外系症状
B．肝硬化
C．精神症状
D．心脏功能损害
E．角膜K-F环
22．肝豆状核变性的神经系统症状有：A．肢体舞蹈样动作
B．震颤，肌强直，运动迟缓
C．智力减退
D．行为、性格异常
E．共济失调
23．肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于：
A．震颤，肌强直，运动迟缓
B．角膜K-F环
C．抑郁
D．慌张步态
E．阳性家族史
24．可引起帕金森氏综合征的病因有：
A．感染
B．一氧化碳中毒
C．利血平
D．安定
E．脑外伤
25．可用于治疗震颤麻痹的药物有：
A．安坦
B．左旋多巴
C．多巴胺
D．美多巴
E．帕金宁
二、简答题
1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直
肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。
2．何谓开-关现象
是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。
3．基底节三个重要的神经环路是什么
皮质-皮质环路、黑质-纹状体环路、纹状体-苍白球环路。
4．何谓帕金森病
又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。
临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。
5．何谓运动障碍
运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动样不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。
7．何谓Wilson 病
也称肝豆状核变性，是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。
8．肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么
角膜K-F环，可见于95%~98%的患者。
三、论述题
1．何谓运动障碍疾病、临床类型及特征
运动障碍疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。
可分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现为异常不自主运动。
3．帕金森病的主要临床表现
①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；②静止性震颤：常为
首发症状，拇指与食指4~6次/秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；③肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高(铅管样强直)，伴震颤则均匀阻力中断续停顿(齿轮样强直)，四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；④运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少(面具脸)，小写征；⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。
4．试述帕金森病的药物治疗
治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。
①抗胆碱能药物：常用安坦，多震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；②金刚烷胺：促进神经末梢释放DA，改善少动、强直、震颤等，单独或与安坦合用，肾功不全、癫痫、胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用；③左旋多巴：对震颤、强直、运动迟缓均有效，多用复方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脱羧酶抑制剂)增强疗效，减少外周副作用，如美多巴(madopar)和帕金宁(sinemet)，分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴，从小剂量开始，逐渐增量，用最低有效量维持；④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂：阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少L-Dopa用量；⑥儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：抑制L-Dopa外周代谢，增加L-Dopa进脑量，可增强L-Dopa疗效，单用无效。
5．试述应用左旋多巴的副作用
周围性副作用如恶心、呕吐、低血压和心律失常。
中枢性副作用为症状波动、运动障碍和精神症状等；症状波动有两种表现：①疗效减退：每次用药有效作
用时间缩短；②“开-关”现象：症状在突然缓解(“开”)与加重(“关”)间波动。
7．试述肝豆状核变性(WD)的诊断及鉴别诊断
诊断：①肝病史或肝病征/锥体外系病征；②血清CP显著降低或/及肝铜增高；
③角膜K-F环；④阳性家族史。
符合①②③或①②④可确诊WD；符合①③④很
可能为典型WD；符合②③④很可能为症状前WD；如符合4条中的2条则可能是WD。
鉴别包括肝脏及神经系统两方面疾病，如急性或慢性肝炎、肝硬化，以及小舞蹈病、扭转痉挛和精神病等。
选择题答案
【A型题】
1．A
2．D
3．D
4．D
5．B
6．D
7．E
8．B
9．B
10．E
11．C
12．A
13．B 14．A 15．C 16．E 17．E
【X型题】
18．ABCDE 19．ABCE 20．ABDE 21．ABCE 22．ABCDE 23．B 24．ABCE 25．ABDE 26．ABCD 27．AC。