肾炎与肾病综合征的临床表现、诊断与治疗
肾病综合征的临床与病理
水 肿 Edema
最常见的临床表现
1. 低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓
NS病理生理（三）
2. 肾脏钠水潴留
低血容量 → 激活RAS 、交感神经、血管加压素系统 原发性肾脏钠水潴留：高容量病人也发生水肿
水肿可出现于低蛋白血症之前 ※
原发性FSGS类型
经典型 肾小球顶端型 塌陷型肾小球肾病
病变首先和主要累及近髓肾单位 EM：上皮细胞足突融合 病变区内皮细胞下和系膜区电子致密物沉积
塌陷型FSGS
病因 – HIV肾病 – 静脉吸毒相关肾病 – 原发性
肾病综合征各种病理类型的年龄分布
微小病变肾病
Minimal Change Glomerulopathy
流行病学
年龄：多见于幼儿
微小病变肾病
占同年龄NS比例：70-90%（儿童）
50% （青少年）
10-15%（成人）
老年人中有发病小高峰：25% 性别：无明显差异 种族：亚洲发病率偏高
监测尿量，避免损伤肾小管引起少尿和肾功能不全 （尿量<400ml/d时禁用低分子右旋糖苷）
关于输注白蛋白
原因：
一般治疗（三）
— 不主张长期大剂量输注
a. 输注的白蛋白在24~48h之内从尿中丢失
b. 输注的白蛋白可暂时升高血浆白蛋白水平，
抑制肝脏代偿合成能力，影响肾病综合征恢 复
c. 增加尿蛋白负荷，加重尿蛋白对肾脏的损伤 d. 感染血液传播性疾病
水肿减轻出现在血清蛋白增高之前 NS病人的RAS水平与正常人相当 ※※
※ Lancet ,1995, 346:148
急性肾小球肾炎,肾病综合症教案
重庆医科大学儿科学教案急性肾小球肾炎,肾病综合症
教师：唐雪梅
发病机理：目前尚不清楚.可能与免疫介导损伤有关。
体液免疫：循环免疫复合物（CIC）致病
原位免疫复合物（植入）致病
细胞免疫：T淋巴细胞、单核巨噬细胞、细胞因子；
其他：活化补体、血管内皮细胞等炎症细胞共同参与。
病理生理：
肾小球炎症病变导致肾小球内皮细胞肿胀、系膜细胞增生，致肾小球毛细血管管腔狭窄，肾小球滤过面积减小，肾小
球滤过率（GFR）降低，引起球管失衡，钠水储留，血容
量扩张，临床出现水肿、少尿、无尿、高血压、循环充血
及氮质血症；另一方面，由于肾小球基底膜破坏，血液中
的有形成分从尿中漏出，临床出现血尿、蛋白尿和管型尿。
（见图例）
肾小球炎症病变
I
1 1
内皮细胞肿胀、系膜细胞增生肾小球基底膜破坏
1 J
毛细血管管腔狭窄
蛋白尿肾小球滤过面积J 血尿
, 管型尿肾小球滤过料一氮质血症
球管失衡——
I
钠、水潴留，血容量扩张少尿、无尿
水肿
---- 高血压
循环充血
系统的组成，
介绍CIC及原
位免疫复合物
的概念；
C.以图表形式详
细讲解病理生
理过程，突出
肾小球滤过率
下降和肾小球
基底膜破坏是
主要的两个方
面。
回顾课堂内容，说明重点要求掌握的内容, 布置见习的内容和要求
总结及补充修正。
肾病综合征
肾病综合征概述1肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是肾小球疾病中最常见的一组临床表现症候群，表现为大量蛋白尿（＞3.5g/d）和低白蛋白血症，常有水肿及高脂血症。
肾病综合征传统上分为原发性和继发性两类。
肾病综合征可发生在多种原发性肾小球疾病，如微小病变肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、IgA肾病，也可发生在糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变等继发性肾小球疾病在肾病综合征中，约75%是由原发性肾小球疾病引起，约25%为继发性肾小球疾病引起，因此它不是一个独立性的疾病。
NS临床诊断并不困难，但不同病理改变引起者治疗效果不一，某些病理类型易发展为肾功能不全，即使预后较好的病理类型，也可因其引起的严重全身水肿（胸腹水、心包积液等）影响到各脏器功能并易出现各种严重并发症如威胁生命的感染和肺动脉栓塞等，因此强调早期病因和病理类型诊断与整体治疗的重要性。
流行病学3本病任何年龄均可发病，2～8岁为发病高峰，儿科约占泌尿系统住院病人的20%，居第2位。
男女发病比例为2∶1。
学龄前儿童以微小病变型多见，学龄儿童以非微小病变型多见。
成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。
相关疾病1蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症、链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病、乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒、疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病、白血病、淋巴瘤、Willm 瘤、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、糖尿病、甲状腺疾病、先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综、子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄、骨髓瘤性肾病等。
病因与发病机制2、3（一）病因3一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。
根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
肾脏内科肾病综合征诊疗常规
(2)有前驱感染者约占60％～70％。
(3)发病较急，可呈急性肾炎综合征(约占20％～30％)，否则常隐匿起病。
(4)本病常呈肾病综合征(约占60％)表现。
(5)常伴明显的血尿(几乎l00％有血尿，肉眼血尿常见)。
(6)病情常持续进展，肾功能损害、高血压及贫血出现早。
(7)50％～70％的病例血清C3持续降低。
4.膜性肾病
(1)好发于中老年，男多于女。
(2)隐匿起病。
(3)约40％的病例有镜下血尿，但无肉眼血尿。
(4)易发生血栓栓塞并发症(肾静脉血栓发生率约占50％)。
5.局灶性节段性肾小球硬化
(1)好发于青少年，男多于女。
(2)隐匿起病。
(3)75％的患者发生血尿，20％的患者呈现肉眼血尿。
2.局灶性节段性肾小球硬化 激素和细胞毒药物治疗后大多疗效不佳。仅少数(约占1／4)轻症病例(受累肾小球较少)，尤其是继发于微小病变者有可能经治疗而缓解。
(2)有前驱感染约50％。
(3)发病较急，甚至呈急性肾炎综合征表现，否则常隐匿起病。
(4)肾病综合征的发生率非IgA肾病高于IgA肾病。
(5)血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病，肉眼血尿发生率IgA。肾病高于非IgA肾病。
(6)肾功能不全及高血压的发生率随肾脏病变轻重而异。
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎(又称膜增生性肾小球肾炎)
(4)常有肾功能减退和高血压，还常出现近曲小管功能障碍，表现为肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿。
(二)实验室检查
1.血常规呈小细胞性贫血，血小板可增多。
2.尿液检查24小时尿蛋白定量≥3.5g，尿沉渣常含各种管型，也可能出现红细胞和红细胞管型，有时可见脂尿。
急性肾小球肾炎重点知识总结 诊断与治疗
急性肾小球肾炎重点知识总结诊断与治疗是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变，典型的病理特点是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜下可见电子致密物在上皮细胞下“驼峰状”沉积。
临床表现为急性起病，以水肿、血尿、少尿、高血压为特征。
绝大多数急性肾炎为A组β溶血性链球菌（致肾炎株）感染所引起。
（二）临床表现：本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为1～2周，皮肤感染前驱期稍长，约2～3周。
本病起病年龄多发于5～10岁儿童。
主要表现：1.典型病例：（1）表现为水肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身，为非凹陷性水肿。
（2）血尿：肉眼血尿。
（3）高血压，学龄前儿童大于120/80mmHg 学龄儿童大于130/90mmHg。
2.严重病例表现为：（1）严重循环充血：由于肾小球滤过率降低致水钠潴留，血容量增加出现循环充血，表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增加，心脏泵功能正常。
（2）高血压脑病：部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血压脑病。
（3）急性肾功能不全。
3.非典型病例：部分急性肾炎可表现为：（1）肾外症状性肾炎：尿呈轻微改变或尿常规正常。
（2）具肾病表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，甚至表现为肾病综合征。
该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史，血液补体C3下降帮助诊断。
4.实验室检查：尿蛋白+～+++；尿镜检可见红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；血沉快；ASO10～14天开始升高，3～5周达高峰，3～6个月恢复正常。
补体C3下降，8周恢复。
尿素氮和肌酐可升高。
（三）诊断和鉴别诊断：急性肾小球肾炎诊断主要依据：1.前驱感染史。
2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管型。
3.血清补体下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。
鉴别：1）慢性肾炎急性发作：严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转，尿比重常低或固定低比重尿。
急性肾小球肾炎,肾病综合症教案
急性肾小球肾炎,肾病综合症教案本文为一份教案，主要讲解急性肾小球肾炎和肾病综合症的相关知识。
教学对象为医学本科和儿科方向99级、00级、01级和02级的学生，学时为40分x3.本课的授课目的是全面了解病因、发病机理、临床表现、辅助检查及治疗原则。
本课的重点是急性肾炎和肾病综合症的病理生理、临床表现及治疗原则。
本文的教材及参考资料包括《儿科学》第6版、《诸福棠实用儿科学》第7版和《Nelson儿科学教科书》第16版。
在教学程序中，使用PPT详细介绍了急性肾小球肾炎的概念、病因、发病机理、病理生理、临床表现及治疗原则。
其中，第一部分介绍了AGN、ANS和APSGN的概念含义；第二部分详细介绍了APSGN的定义、四大临床表现、发病情况、流行病学调查以及国内外数据比较。
第三部分则介绍了病因和发病机理，包括感染途径、免疫介导损伤、体液免疫、细胞免疫、活化补体、血管内皮细胞等炎症细胞共同参与。
同时，也介绍了病理生理方面的变化，如肾小球炎症病变导致肾小球毛细血管管腔狭窄、肾小球滤过面积减小，从而导致球管失衡、钠水储留、血容量扩张、水肿、少尿、无尿和高血压等临床表现。
教师要求学生掌握两种不同感染途径的区别，以及免疫介导损伤的相关知识。
本课的难点在于病理生理改变与临床表现的关系。
教具为PPT，授课形式为理论大课。
本课程共分为三次课，每次课时为40分钟。
肾小球炎是一种弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎。
其病理生理过程主要表现为肾小球滤过率下降和肾小球基底膜破坏。
内皮细胞肿胀和系膜细胞增生会导致毛细血管管腔狭窄和肾小球滤过面积的减少，进而引起蛋白尿、血尿、管型尿和氮质血症等临床表现。
肾小球炎的前驱感染常见于链球菌感染，其症状类似于呼吸道和皮肤感染。
典型病例的症状主要包括水肿、血尿、蛋白尿和高血压等。
严重病例则会出现循环充血和高血压脑病等症状，需与心力衰竭相鉴别。
肾小球炎还可能导致急性肾功能衰竭和非典型病例，如无症状型肾炎、肾外症状型和肾病综合征型等。
慢性肾炎与肾病综合征有哪些区别
慢性肾炎与肾病综合征有哪些区别
肾病可以分为很多种，但是在众多的种类当中，只有我们详细的区分了这种种类，才能够采取科学合理的治疗方法，慢性肾炎与肾病综合症，是两种极其相似的病症，为了能够使大家区分，下面我们就介绍一下，这两种病情的区别是什么？
慢性肾炎肾病综合症是有一定的的区别的，在一般的情况下，慢性肾炎的表现主要为血尿，高血压，蛋白尿和肾功能损害这几种。
相对的来说，肾病则是为大量的蛋白质的水肿，而且一般肾病24小时尿蛋白大于3克，一般这种情况还好，肾病可以
选择用强的松和肾炎康复片来进行治疗，还有金水宝也可以治疗，另外一般也可以用卡托普利降低尿蛋白，不过这样一定要注意休息，避免劳累。
1一般在医院的临床上，慢性肾炎的症状有蛋白尿和血尿这些症状，还有蛋白尿带来的水肿表现，以及水钠潴留带来的高血压等等；相反的，肾病综合征的尿蛋白量每天达到3.5g，而
且与肾炎不同的是没有血尿，没有高血压。
2慢性肾炎和肾病综合征是有一定的区别的，但是两者都会影响我们的身体健康。
所以当发现身体患有这两种病的任何异
样的时候，不要考虑两者的区别，应当立即去医院进行治疗，争取早日康复。
3肾是人身体中非常重要的器官，一但肾出现了问题就会影响人的身体健康，严重的话不医治甚至还有可能危害我们的生命，所以我们应当保护好我们的肾，肾炎和肾病综合症一定要治疗，可以采取中药治疗。
以上就是慢性肾炎与肾病综合症的区分，在正确的治疗过程中，为了能够有一个，很好的治疗方法，一定要区分之后然后再采取一定的合理的治疗方式，肾是我们人体中的重要器官直接影响着我们新陈代谢，所以我们在日常生活当中应该保护好自己的肾。
肾病综合征确诊标准
肾病综合征确诊标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病。
NS是一种非特异性的肾小球疾病，常见于小儿和成人。
NS确诊需要综合临床表现、实验室检查和肾组织学检查三个方面。
目前，常用的NS诊断标准是欧洲肾脏病学会（European Society for Pediatric Nephrology，ESPN）2012年修订的诊断标准。
一、临床表现1.主要表现：大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/d）。
通常为非选择性蛋白尿，即尿中所有类型的蛋白都显著增加。
尿中白细胞和红细胞可有增多。
2.辅助表现：（1）低蛋白血症。
血清白蛋白＜30g/L。
（2）水肿。
常见于肌肉、面部、腹壁和阴囊。
轻者可无水肿，重者可出现肺水肿。
（3）高脂血症。
血清胆固醇和三酰甘油增高，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和非高密度脂蛋白胆固醇（non-HDL-C）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）下降。
（4）腹泻和感染。
NS易合并腹泻和感染，应引起重视。
二、实验室检查1.尿常规和尿蛋白定量。
尿常规可发现尿中白细胞和红细胞增多，尿蛋白定量可确定是否存在大量蛋白尿。
2.血常规。
NS患者可伴有白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数和血小板计数异常。
3.肾功能和电解质。
肾小球滤过率正常或轻度降低，血肌酐和尿素氮正常或轻度升高。
电解质常规正常或出现低钾、低钠。
4.肝功能和血脂。
NS患者常伴有血清转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素升高，高脂血症检查可发现血清胆固醇、三酰甘油和 LDL-C 升高， HDL-C 降低。
5.血清免疫球蛋白和补体。
NS患者血清IgG、IgA和IgM可升高，补体C3和C4正常或轻度降低。
6.血浆凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）。
NS患者常伴有血浆凝血酶原时间延长。
三、肾组织学检查1.肾活检是确诊NS最可靠的方法，可确定病变类型、病变程度、严重程度和预后。
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急性链球菌感染后肾小球肾炎
Acute post- streptococcal glomerulonephritis (APSGN)
2020/8/4
13
一、流行病学
发病日益减少
1982年:6947例住院泌尿系统疾病中本病占53.7% 1992年：11531例住院泌尿系统疾病中本病占37%
春秋季常见，以1、2和9、10月份多见
在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞
21
病理
Masson×1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）
2020/8/4
22
病理
PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎
2020/8/4在毛细血管基底膜外侧可见驼峰
23
病理
2020/8/4
2020/8/4
28
2020/8/4
水肿
占70％ 轻者在清晨起床时眼睑水肿 重者可有浆膜腔积液 持续约1-2周即开始消退, 长者可达3-4周
29
2020/8/4
血尿
• 占50%-70% • 呈茶褐色或烟
蒂水样、洗肉 水样 • 1-2周转为镜下 血尿
30
2020/8/4
高血压
• 30%一80% • 多为轻-中度升高 • 少数高血压脑病 • 与水肿持续时间不完全一致
2020/8/4
36Leabharlann 鉴别诊断❖其他病原感染后急性肾炎 ❖以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
❖ 原发性肾小球肾炎 （IgA肾病、系膜增生性肾炎） ❖ 急进性肾炎 ❖ 慢性肾炎急性发作 ❖ 系统性疾病（紫癜性肾炎、狼疮性肾炎） ❖ 肾病综合征
• 60
• 少尿
• 10-50
• 严重循环充血 • 5
2020/8/4
• 氮质血症
• 25-40
26
（一）潜伏期
• 呼吸道感染：6-12天 • 皮肤感染：14-28天
2020/8/4
27
（二）典型病例
• 水肿 Edema • 血尿 Hematuria • 高血压 Hypertension • 少尿 Oliguria
5-10岁多见，2岁以下少见
男：女=2：1
2020/8/4
14
二、病因学
• A组β溶血性链球菌 • 特定的“致肾炎菌株” • 继发于咽喉炎(12型)或皮肤感染(49型)
2020/8/4
15
三、病理生理
v 循环免疫复合物 v 原位免疫复合物 v 链球菌神经氨酸酶
2020/8/4
16
三、病理生理
链球菌致肾炎株
2020/8/4
8
病理类型与临床表现的联系
病理类型 IgA肾病
膜增生性肾炎
临床表现和病因 原发性IgA肾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 急性肾炎 急性性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征
2020/8/4
9
病理类型与临床表现的联系
膜性肾病 局灶节段肾小球硬化
特发性膜性肾病 EBV相关肾炎 狼疮性肾炎 单纯性血尿 单纯性蛋白尿 肾病综合征 慢性肾炎
肾小球肾炎
大红肾
2020/8/4
18
病理
2020/8/4
左侧：正常 右侧：内皮（E）和系膜 （M）细胞增生，上皮下驼 峰状电子致密物（D）沉积
19
病理
PASM-HE染色 ×400 正常
2020/8/4
PASM染色 ×100 ECPGN
20
病理
2020/8/4
HE×1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎
2020/8/4
4
遗传性肾小球疾病
❖ 先天性肾病综合征 ❖ 薄基底膜病 ❖ 遗传性肾炎
2020/8/4
5
病理分类 参照WHO标准分类
1. 微小病变 2. 局灶节段硬化 3. 弥漫性病变 增生性、非增生性和硬化性 4. IgA肾病 5. 未分类的其他肾小球肾炎
2020/8/4
6
临床分类与病理类型
24
上皮侧可见“驼峰状’沉积，右×4000， 左×8000
五、临床表现（重点）
• 典型病例、严重病例、不典型病例 • 80%表现为亚临床型，呈一过性镜下血尿；重者呈少
尿性肾功能衰竭
2020/8/4
25
临床表现
表现
%
• 血尿
• 100
• 蛋白尿
• 80
• 大量蛋白尿 • 5
• 水肿
• 90
• 高血压
2020/8/4
10
急性肾小球肾炎
（Acute glomerulonephritis）
2020/8/4
11
概念
一组不同病因所至的感染后免疫反应引起 的急性弥漫性肾小球炎性病变，临床以血 尿、少尿、浮肿和高血压为主要表现。
绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急 性链球菌感染后肾炎。
2020/8/4
12
2020/8/4
33
（四）非典型病例
亚临床病例 肾外症状性肾炎 肾病综合征
2020/8/4
34
六、实验室检查
尿液分析 血液检查：稀释性贫血，血沉↑ 肾功能 链球菌感染证据：ASO↑ 血清补体：C3,6-8周以后随病情好转而恢复
2020/8/4
35
七、诊断与鉴别诊断
• 诊断要点 1.急性肾炎综合征 2.新近链球菌感染的证据 3.血清补体C3水降低
循环免疫复合物
原位免疫复合物
激活补体及各类炎症物资
肾小球炎性病变
其它因素
内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 肾小球基底膜破坏
毛细血管官腔闭塞
蛋白尿、血尿、管型尿
肾小球滤过面积下降
GFR下降
氮质血症、尿毒症
球管失衡
钠水潴留、血容量增加
少尿、无尿
2020/8/4
17
水肿、高血压、心力衰竭
四、病理
特点：弥漫性 渗出性 增生性
肾炎与肾病综合征
教学课件
2020/8/4
1
2020/8/4
2
原发性肾小球疾病
❖ 急性肾炎综合征 ❖ 急进性肾炎综合征 ❖ 迁延性肾炎 ❖ 慢性肾炎综合征 ❖ 肾病综合征 ❖ 孤立性血尿和蛋白
2020/8/4
3
继发性肾小球疾病
❖ 紫癜性肾炎 ❖ 乙型或丙型肝炎相关性肾炎 ❖ 狼疮性肾炎 ❖ 药物中毒性肾病 ❖ 糖尿病肾病
临床表现 急性肾炎综合征
病理类型
内皮系膜增生性肾炎 新月体肾炎（>50%）
急进性肾炎综合征 新月体肾炎 坏死性肾炎 膜增生性肾炎 栓塞性微血管病
2020/8/4
7
临床分类与病理类型
肾病综合征
微小病变 系膜增生性肾炎 局灶性肾小球硬化 膜性肾病 HBV相关肾炎 SLE肾炎
单纯性血尿
轻微病变 局灶或弥漫增生性肾炎 IgA肾病 薄基底膜病变 Alport综合征
高血压（mmHg）
学龄前
>120/80
学龄儿
>130/90
31
少尿
年龄 婴儿 幼儿 学龄前 学龄期 单202位0/8：/4ml
正常尿量 400～500 500～600 600～800 800～1400
少尿 <200 <200 <300 <400
无尿 <30～50
32
（三）严重病例
严重循环充血、心力衰竭和肺水肿 高血压脑病 急性肾功能衰竭