2018年白塞病及其他风湿病课件-2019年精选医学文档
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白塞病健康宣讲PPT
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药物治疗与医疗干预
医疗干预：定期复诊，密切观 察病情变化，及时调整治疗方 案。
预防与注意事 项
预防与注意事项
避免食用刺激性食物：辛辣、 酸、烫等刺激性食物可诱发口 腔溃疡。
注意个人卫生：保持良好的卫 生习惯，勤换洗衣物，避免感 染。
预防与注意事项
提高免疫力：均衡饮食，适量 运动，保持良好的心态。
白塞病的症状与诊断
生殖器溃疡：女性患者可出现 外阴溃疡，男性患者则常见阴 囊、龟头溃疡。
诊断方法：通过详细病史、体 格检查和相应检查方法来确定 白塞病的诊断。
日常护理与生 活建议
日常护理与生活建议
口腔护理：保持口腔清洁，避 免烟酒刺激，均衡饮食。 眼部护理：保持良好的眼部卫 生，定期使用人工泪液缓解眼 部不适。
日常护理与生活建议
注重休息：避免过度劳累，保 持良好的生活习惯，保证充足 的睡眠时间。
心理调适：积极面对疾病，寻 求家人和朋友的支持，保持良 好的心态。
药物治疗与医 疗干抑制剂等，需在医生指导 下使用。
局部治疗：口腔溃疡可使用口腔搽 剂和漱口液，眼部症状可应用人工 泪液等。
白塞病健康宣 讲PPT
目录 引言 认识白塞病 白塞病的症状与诊断 日常护理与生活建议 药物治疗与医疗干预 预防与注意事项
引言
引言
什么是白塞病：白塞病是一种自身 免疫性的慢性疾病，常见于口腔、 眼睛和生殖器官等粘膜处。
白塞病的症状：疼痛性口腔溃疡、 眼红、眼干、眼痛、生殖器溃疡等 。
引言
白塞病的治疗：目前尚无根治 方法，治疗主要以缓解症状和 控制疾病进展为主。
认识白塞病
认识白塞病
免疫系统失调：白塞病发生与 免疫系统的异常激活有关。 遗传与环境因素：遗传因素和 环境因素均可能增加患白塞病 的风险。
白塞病医学课件
白塞病的研究进展
病因学研究进展
遗传因素
白塞病具有家族聚集性， 研究发现与HLA-B51基因 、PVR基因等遗传因素相 关。
感染因素
部分患者发病前有感染史 ，如口腔溃疡与链球菌感 染有关，肠道感染也可能 触发白塞病。
免疫异常
白塞病患者体内免疫系统 异常激活，产生多种自身 抗体，导致血管炎和组织 损伤。
白塞病医学课件
汇报人： 202X-01-06
目录
• 白塞病概述 • 白塞病的分类与治疗 • 白塞病的预防与护理 • 白塞病的研究进展 • 白塞病的病例分享
01
白塞病概述
定义与特点
定义
白塞病是一种全身性免疫系统疾 病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、 眼炎及皮肤损害为临床特征。
特点
白塞病具有反复发作、病程长、 病情轻重不一制研究进展
血管内皮损伤
免疫复合物沉积
白塞病患者体内免疫细胞攻击血管内 皮细胞，导致血管炎症和内皮损伤。
免疫复合物在血管和组织中沉积，引 起局部炎症和组织损伤。
细胞因子网络失衡
白塞病患者体内细胞因子网络失衡， 如IL-1、IL-6、TNF-α等促炎因子过 度表达。
治疗研究进展
药物治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗 白塞病的主要药物，同时也有一 些新型药物如生物制剂等在临床
饮食调理
选择清淡易消化的食物 ，避免刺激性食物和饮
料。
心理支持与康复指导
心理支持
白塞病患者常常面临较大的心理 压力，需要给予心理支持和关爱
。
康复指导
根据患者的具体情况，制定个性化 的康复计划，包括适当的锻炼、理 疗等。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动，与家 人和朋友保持联系，增强社会支持 系统。
病因学研究进展
遗传因素
白塞病具有家族聚集性， 研究发现与HLA-B51基因 、PVR基因等遗传因素相 关。
感染因素
部分患者发病前有感染史 ，如口腔溃疡与链球菌感 染有关，肠道感染也可能 触发白塞病。
免疫异常
白塞病患者体内免疫系统 异常激活，产生多种自身 抗体，导致血管炎和组织 损伤。
白塞病医学课件
汇报人： 202X-01-06
目录
• 白塞病概述 • 白塞病的分类与治疗 • 白塞病的预防与护理 • 白塞病的研究进展 • 白塞病的病例分享
01
白塞病概述
定义与特点
定义
白塞病是一种全身性免疫系统疾 病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、 眼炎及皮肤损害为临床特征。
特点
白塞病具有反复发作、病程长、 病情轻重不一制研究进展
血管内皮损伤
免疫复合物沉积
白塞病患者体内免疫细胞攻击血管内 皮细胞，导致血管炎症和内皮损伤。
免疫复合物在血管和组织中沉积，引 起局部炎症和组织损伤。
细胞因子网络失衡
白塞病患者体内细胞因子网络失衡， 如IL-1、IL-6、TNF-α等促炎因子过 度表达。
治疗研究进展
药物治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗 白塞病的主要药物，同时也有一 些新型药物如生物制剂等在临床
饮食调理
选择清淡易消化的食物 ，避免刺激性食物和饮
料。
心理支持与康复指导
心理支持
白塞病患者常常面临较大的心理 压力，需要给予心理支持和关爱
。
康复指导
根据患者的具体情况，制定个性化 的康复计划，包括适当的锻炼、理 疗等。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动，与家 人和朋友保持联系，增强社会支持 系统。
(医学课件)白塞病护理查房
04
白塞病护理难点与对策
难点分析
病情反复
白塞病是一种慢性血管炎症性疾病，病情容易反复，难以完全控 制。
缺乏有效治疗手段
目前缺乏特效药物和治疗方法，常规治疗手段主要以控制症状和 减轻病情为主。
患者自我管理难度大
白塞病患者需要长期自我管理，包括饮食、运动、用药等方面， 对于一些患者来说难度较大。
对策制定
1. 眼部症状观察：密切观察患者的眼部症状，如眼 痛、视力下降、眼部分泌物增多等，如有异常及时 就医。
4. 定期眼科检查：定期进行眼科检查，监测眼 部病变的发展和视力状况，如有异常及时就医 。
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THANKS
03
白塞病护理措施
口腔护理
总结词
保持口腔清洁，预防口腔感染
详细描述
白塞病患者需要保持口腔清洁，以预防口腔感染和溃疡。建议使用软毛牙刷和含氟牙膏刷牙，每天至 少两次，并在餐后漱口。口腔溃疡患者可以使用漱口水或药膏来缓解疼痛和促进愈合。
皮肤护理
总结词
保持皮肤清洁，避免刺激和感染
详细描述
白塞病患者的皮肤护理重点是保持清洁和避免刺激。建议使 用温和的清洁产品，避免使用刺激性强的化妆品和护肤品。 皮肤溃疡患者应注意避免摩擦和挤压溃疡部位，以预防感染 和扩散。
全身状况评估
了解患者的全身状况，如营养状况、 运动能力、心理状态等，以便更好地 制定护理计划和措施。
05
04
神经系统评估
观察神经系统是否有异常症状，如头 痛、眩晕、肢体麻木等，以及了解神 经系统的病变情况。
护理诊断与目标
全身状况护理
根据患者的全身状况，制定相应的护理计 划和措施，如营养支持、运动康复、心理 疏导等。
风湿病诊疗指南-白塞病幻灯片
皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、 Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口 疮〔Sprue〕、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、AIDS病相 鉴别；
胃肠道受累应与局限性肠炎〔Crohn病〕和溃疡性结肠炎相鉴别。 神经系统损害与感染性、变态反响性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、
临 关床节表损现害 25-60%的患者有关节病症。
表现为相对轻微的局限性、非对称 性关节炎。
主要累及膝关节和其他大关节。
本病有时在HLA-B27阳性病人中可 累及骶髂关节，与强直性脊柱炎表 现相似。
又称神经白塞病〔neuro-Bechet’s disease〕，发病率约为5%~50%。常于病后 数月至数年出现，少数〔5%〕可为首发病症。
妊娠期可使多数病人病情加重。也有眼 色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发 育缓慢，产后病情大多加重。近10%的 病人出现纤维肌痛综合征样表现，女性 多见。
诊断要点
临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、
眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害。 另外出现大血管或神经系统损害高度提示BD
与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以 静脉受累最多。
组织病理学改变：
血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、 IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由 于变性、坏死而形成的血管瘤。
血管炎有渗出和增生两种病变：
渗出性改变为血管腔出血，管壁水肿，
内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积等。
增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生，
管壁增厚，有时有肉芽肿形成。
临床表现
本病全身各系统均可受累，但多种临床表现较 少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间 才相继出现。
胃肠道受累应与局限性肠炎〔Crohn病〕和溃疡性结肠炎相鉴别。 神经系统损害与感染性、变态反响性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、
临 关床节表损现害 25-60%的患者有关节病症。
表现为相对轻微的局限性、非对称 性关节炎。
主要累及膝关节和其他大关节。
本病有时在HLA-B27阳性病人中可 累及骶髂关节，与强直性脊柱炎表 现相似。
又称神经白塞病〔neuro-Bechet’s disease〕，发病率约为5%~50%。常于病后 数月至数年出现，少数〔5%〕可为首发病症。
妊娠期可使多数病人病情加重。也有眼 色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发 育缓慢，产后病情大多加重。近10%的 病人出现纤维肌痛综合征样表现，女性 多见。
诊断要点
临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、
眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害。 另外出现大血管或神经系统损害高度提示BD
与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以 静脉受累最多。
组织病理学改变：
血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、 IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由 于变性、坏死而形成的血管瘤。
血管炎有渗出和增生两种病变：
渗出性改变为血管腔出血，管壁水肿，
内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积等。
增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生，
管壁增厚，有时有肉芽肿形成。
临床表现
本病全身各系统均可受累，但多种临床表现较 少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间 才相继出现。
白塞病PPT演示课件
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等 ，用于控制病情进展和减 少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如 肠穿孔、大出血等危及生命的情况时 ，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选 择合适的术式，如肠切除、肠吻合、 血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重 要性，指导患者正确用药 ，包括药物的剂量、用法 、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的 心理状况，为制定个性化心理干预策 略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不 良的思维和行为模式，提高应对疾病 的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、 白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤 和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及 关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻 ，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准， 包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临 床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。
白塞病医学课件
白塞病的科研进展和展望
当前研究领域和热点
遗传因素研究
白塞病的发病与遗传背景有一定关联，当前研究正深入探索相关 基因变异及其与疾病发生的关系。
免疫反应机制
研究白塞病发病过程中的免疫紊乱、自身免疫反应和炎症机制，以 寻找潜在的治疗靶点。
临床表现和诊断标准
进一步明确白塞病的临床表现和诊断标准，提高诊断准确性和疾病 认知。
流行病学特征
01
02
03
地域分布
白塞病在全球各地均有发 生，但地中海地区、中东 以及亚洲等地区的发病率 较高。
年龄和性别
任何年龄均可发病，但以 20-40岁的青壮年多见， 男性发病率略高于女性。
遗传因素
白塞病具有一定的家族聚 集性，遗传因素在白塞病 的发病中起重要作用。
病理生理学机制
• 血管炎：白塞病的基本病理改变为血管炎，表现为血管壁全层的炎症细 胞浸润，导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。
• 免疫反应：研究表明，白塞病患者存在免疫功能紊乱，包括T细胞、B细 胞及多种细胞因子的异常活化，导致炎症反应持续放大。
• 遗传因素：白塞病与HLA-B51等基因密切相关，携带这些基因的人群更 易患病。
• 总结：白塞病是一种慢性、复发性的多系统血管炎性疾病，具有地域性 、年龄和性别差异以及遗传倾向。其病理生理学机制涉及血管炎、免疫 反应和遗传因素等多个方面。通过对白塞病的深入了解，有助于临床医 生更准确地诊断和治疗该病。
02
白塞病的临床表现和诊断
主要症状
口腔溃疡
白塞病的最常见症状，表现为 口腔内反复发作的疼痛性溃疡 ，可出现在唇、舌、颊等部位
。
生殖器溃疡
类似于口腔溃疡，但出现在生 殖器部位，如阴茎、阴道等。
当前研究领域和热点
遗传因素研究
白塞病的发病与遗传背景有一定关联，当前研究正深入探索相关 基因变异及其与疾病发生的关系。
免疫反应机制
研究白塞病发病过程中的免疫紊乱、自身免疫反应和炎症机制，以 寻找潜在的治疗靶点。
临床表现和诊断标准
进一步明确白塞病的临床表现和诊断标准，提高诊断准确性和疾病 认知。
流行病学特征
01
02
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地域分布
白塞病在全球各地均有发 生，但地中海地区、中东 以及亚洲等地区的发病率 较高。
年龄和性别
任何年龄均可发病，但以 20-40岁的青壮年多见， 男性发病率略高于女性。
遗传因素
白塞病具有一定的家族聚 集性，遗传因素在白塞病 的发病中起重要作用。
病理生理学机制
• 血管炎：白塞病的基本病理改变为血管炎，表现为血管壁全层的炎症细 胞浸润，导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。
• 免疫反应：研究表明，白塞病患者存在免疫功能紊乱，包括T细胞、B细 胞及多种细胞因子的异常活化，导致炎症反应持续放大。
• 遗传因素：白塞病与HLA-B51等基因密切相关，携带这些基因的人群更 易患病。
• 总结：白塞病是一种慢性、复发性的多系统血管炎性疾病，具有地域性 、年龄和性别差异以及遗传倾向。其病理生理学机制涉及血管炎、免疫 反应和遗传因素等多个方面。通过对白塞病的深入了解，有助于临床医 生更准确地诊断和治疗该病。
02
白塞病的临床表现和诊断
主要症状
口腔溃疡
白塞病的最常见症状，表现为 口腔内反复发作的疼痛性溃疡 ，可出现在唇、舌、颊等部位
。
生殖器溃疡
类似于口腔溃疡，但出现在生 殖器部位，如阴茎、阴道等。
白塞病医学课件
白塞病的临床表现
皮肤损害
可出现多种皮肤病变，包括结节性红斑、丘疹、痤疮样皮疹 等。
其他系统表现
神经系统受累可出现头痛、癫痫、意识障碍等症状；消化道 受累可出现腹痛、腹泻、便血等症状；心血管受累可出现心 律失常、心肌炎等症状；肺部受累可出现咳嗽、咳痰、呼吸 困难等症状。
白塞病的诊断标准
反复发作的口腔溃疡（每年至少发作3次） 反复发作的生殖器溃疡
01
探讨白塞病与自身免疫性疾病之间的关联，为预防和治疗提供
新思路。
白塞病与感染
02
研究感染因素在白塞病发病中的作用，寻找有效的预防和治疗
方法。
白塞病与肿瘤
03
研究白塞病与肿瘤之间的关联，揭示潜在的发病机制，为早期
诊断和治疗提供帮助。
06
白塞病病例分享与讨论
病例一：复杂白塞病的治疗经验分享
总结词
本病例分享了复杂白塞病的诊断和治疗经验，重点探讨了疾病的活动性和损伤程度对治疗策略的影响 。
高生活质量。
04
白塞病的预后及预防
预后影响因素
疾病活动度
白塞病的预后与疾病活动度密切相关。高疾病活动度通常 意味着更高的复发风险和更严重的器官损害。因此，控制 疾病活动度是改善预后的关键。
器官受累情况
白塞病可累及多个器官，如口腔、皮肤、关节、眼睛、血 管等。器官受累越广泛、越严重，预后通常越差。
诊断时机
早期诊断和及时治疗可以改善预后。延迟诊断或错过治疗 可能导致更严重的器官损害或功能障碍。
治疗反应
对治疗反应良好的患者通常预后较好。对治疗反应不佳的 患者可能需要更积极的治疗方案，以控制疾病活动度和预 防器官损害。
预防措施
提高疾病认知
白塞综合征PPT课件
Your company slogan
疾病预防
4、养成良好的卫生习惯，勤洗澡常换衣，保证口 腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，保证室内 适宜的温度和湿度，避免皮肤损伤的出现，不要穿化 纤类衣服，应该选择棉质内衣。 5、在生活中加强自身健康的关注，定期测量体温 和血常规，一旦出现异常需要及时治疗，此外还应该 预防各种感染的出现。
Your company slogan
鉴别诊断
3.其他检查： ①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。 ②腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻 度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%～ 65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。 ③脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶 就更为灵敏。 ④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、 灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。 ⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。
Your company slogan
发病原因
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些 地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中 发病率高，主要是男性患者。 4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔 粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物， 其阳性率很高，这些证明该病的发生。
Your company slogan
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疾病预后
大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚 至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施， 使失明率有所下降。 胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感 染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病 变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动 脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非 罕见。 治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用 者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量， 同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出 现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。
疾病预防
4、养成良好的卫生习惯，勤洗澡常换衣，保证口 腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，保证室内 适宜的温度和湿度，避免皮肤损伤的出现，不要穿化 纤类衣服，应该选择棉质内衣。 5、在生活中加强自身健康的关注，定期测量体温 和血常规，一旦出现异常需要及时治疗，此外还应该 预防各种感染的出现。
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鉴别诊断
3.其他检查： ①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。 ②腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻 度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%～ 65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。 ③脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶 就更为灵敏。 ④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、 灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。 ⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。
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发病原因
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些 地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中 发病率高，主要是男性患者。 4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔 粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物， 其阳性率很高，这些证明该病的发生。
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疾病预后
大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚 至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施， 使失明率有所下降。 胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感 染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病 变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动 脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非 罕见。 治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用 者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量， 同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出 现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。
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血管内皮细胞与血栓形成的相关 性
• • • • • 提供血液流动光滑平面的血管结构 维持血液正常凝血机能 起抗原递呈作用 内皮细胞受损释放 VWF(血管内血友病因子)增多 促进 血小板活化、粘附和聚集 • tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低 • TFPI(组织因子途径抑制物)减少 进
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
病因和发病机制 ? 遗传 HLA–B51
免疫学异常
环境
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗 原 细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异 常） 中性白细胞活化
感染： 链球菌、病毒、 结核杆菌
病 理
• 血管炎： • 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形 核白细胞在血管壁的浸润 • 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁 坏死 • 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔 狭窄和动脉瘤样改变。 • 血栓形成
4.2 4.2 (0.2-13) ( 0.2-13)
BD基本症状——眼部病变
• 50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎) 最常见， • 也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。 反复发作导致视力下降或失明，甚至失明后 还可发作，是本病致残最主要的原因。 • 男性多于女性。，且病变较重； • 主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼 球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞 蚊症等。
其他眼病变
• 炎症还可累及巩膜、角膜、结膜和视神 经，引起多种继发性病变，诸如眼底出血、玻 璃体混浊、青光眼等，影响视力，很难恢复。
880例BD病人眼病的临床分析
• 男性 女性 • 例数 599 (68%) 281 (32%) • 发生葡萄膜炎年龄(岁) 28.5 30 • 视力 0.1 30.9% 24.2% • 视力(>0.1)受损危险度* • 5年 21% 10% • 10年 30% 17% *Kaplan-Meier 生存分析 • 眼部受累：单侧78.1%，双侧21.9% ；男女均
• • • • • • • 荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 ～2000例BD病人； 男性1144例，女性852例； 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； 平均病程为8.9 +/- 5.2年。 2005 北京协和医院
BD基本症状——复发性口腔溃疡
• • • • • • 最基本的必备症状 几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状； 此起彼伏，> 3次/年； 复发性阿弗他溃疡 舌缘、颊粘膜、唇、软腭；
色素膜炎（葡萄膜炎）
• 前色素膜炎（即虹膜脉络体炎）伴 前房积脓往往导致失明； • 后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是 失明最主要的原因； • 主要症状为视力减退，即使应用糖皮 质激素和各种免疫抑制剂，大约30％的 患者在起病5年内视力显著减退，甚至失 明。
色素膜炎
白塞病
视网膜血管炎
• 包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血管炎 的标志之一，视网膜静脉炎可并发血栓形成。 一旦发生视网膜血管炎，双侧视力进行性减退， 平均于发病4年内失明。
白塞病眼病 ——相关危险因素
• • • • • 发病最初2年以内 青年：年龄小于等于32岁 男性 血栓性血管炎 中枢神经系统受累
Ophthalmology. 1997 Apr;104(4):701-5.
临床表现—系统性症状
• 内脏器官受累－－局部血管炎所致 • 神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性 颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。 • 消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症 状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、 瘘管形成等。 • 大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺 血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现 为咯血、气短、肺栓塞等症状。
• 典型阿弗他溃疡： • • 大、深、疼痛 • 周边红晕 • 底部黄色覆盖物
•
BD基本症状——复发性外阴溃疡
• • • • 75%患者 次数少，数目少； 常见部位： 女性的大、小阴唇，其次 为阴道 • 男性的阴囊和阴茎。 • 也可在会阴或肛周。
针刺反应 (注射部位出现 脓疱疹)
• BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) • HLA class I and class II genotyping in patients with BD: • a regional study of eastern part of Turkey. Tissue • Antigens. 2004;64(3):293-7 • 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；
针刺反应-——BD特异性高、 病情活动
• 凡针刺24-48小时后， 局部针眼处有毛囊样 小红点或脓疱者为阳 性。 • 本病活动期时阳性率 高于缓解期 • 静脉穿刺类似皮损具 同等价值
白塞病——眼部病变
葡萄膜炎 (21.9%-57.1%) 虹膜炎 (12.5%-40%) 结膜炎 (3.6%-12.5%) 视网膜炎 (14.3%)
白塞病是一种什么样的疾病？
• 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、 眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性 疾病。 • 病情呈反复发作和缓解的交替过程。 • 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视 力障碍，20%的病人出现内脏器官受累： • 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； • 神经型：有中枢或周围神经受累者； • 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
玻璃体混浊 (3.1%) 角膜炎 (8.9%)
眼部受累 (9.38%-62.5%)
BD眼病致盲率为14.58%
眼球机构
• 由外向内可分为三层： • 纤维膜、色素膜、视网膜 • 纤维膜：分为角膜、巩膜 • 色素膜又叫葡萄膜 • 营养眼内组织及遮光的作用 • 前色素膜（虹膜、睫状体） • 后色素膜（脉络膜）
BD的首临床表现
口腔溃疡 21.5% 21.5%
19.2% 19.2% 10.6% 10.6%
66.8% 66.8%
结节红斑 外阴溃疡 关节炎/关节痛 眼炎
5.2% 5.2%
各系统受累时间 (距起病)(年)
3.6 3.6 (0.6-13) ( 0.6-13)
5.7 (0.5-12)
4.7 4.7 (2-21)