恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展
嗜铬细胞瘤诊断方法的研究进展

嗜铬细胞瘤诊断方法的研究进展
赵小艳;陈再君
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2004(019)022
【摘要】嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。
这种瘤持续或间断地释放儿茶酚胺,引起持续或阵发性高血压,伴头痛、多汗、心悸,多个器官功能及代谢紊乱,如不及时诊断和治疗,具有巨大的潜在危险,可在药物、麻醉、分娩、手术等情况下诱发高血压危象或休克,而嗜铬细胞瘤的治疗与早期诊断密切相关。
我们通过分析和比较嗜铬细胞瘤的各种诊断方法,旨在提高诊断嗜铬细胞瘤的准确性。
【总页数】3页(P1306-1308)
【作者】赵小艳;陈再君
【作者单位】南华大学附属南华医院,核医学科,湖南,衡阳,421002;南华大学附属南华医院,核医学科,湖南,衡阳,421002
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.嗜铬细胞瘤的诊断方法 [J], 谢拉
2.嗜铬细胞瘤诊断方法探讨(附20例分析) [J], 董砚虎;王秀军
3.代谢酶在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤发病机制中的研究进展 [J], 赵帆
4.嗜铬细胞瘤转移风险分层系统的研究进展 [J], 徐江广;姜成名;李佳林;刘全亮
5.嗜铬细胞瘤诊断方法探讨(附20例分析) [J], 董砚虎;王秀军;逄力男;孟祥凤;孙丽萍
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嗜铬细胞瘤诊治的进展

药物治疗的最新研究进展
新型药物的研发
针对嗜铬细胞瘤的发病机制, 研发新型的靶向药物,提高疗 效和安全性。
个体化治疗的研究
根据患者的基因组、表型等特 征,制定个体化的药物治疗方 案,提高治疗效果。
联合治疗的研究
探索多种药物的联合应用,以 提高疗效和减少副作用。
03
嗜铬细胞瘤的手术治疗进展
手术指征与原则
药物治疗
近年来,一些药物如酪氨酸酶抑 制剂等被用于术前准备,以降低 肿瘤组织活性,减少术中出血。
机器人手术
随着机器人技术的不断发展,越 来越多的医生开始采用机器人进 行嗜铬细胞瘤的手术治疗,具有 创伤小、恢复快等优点。
联合治疗
对于无法通过手术切除的肿瘤, 医生可能会采用联合治疗的方式, 如放疗、化疗等,以提高治疗效 果。
05
嗜铬细胞瘤的基因治疗进展
基因治疗的目的与原则
目的
通过修改或纠正异常基因,达到预防、 控制和治疗疾病的目的。
VS
原则
安全、有效、可行、可控,符合伦理道德 。
基因治疗方法与技术
01
02
03
基因转移技术
将正常基因导入靶细胞, 以取代或修复异常基因。
基因编辑技术
通过CRISPR-Cas9等基因 编辑工具,对异常基因进 行精确修复过阻断肾上腺素与α受体的结合, 降低血压和心率,缓解症状。常用 药物有酚妥拉明、哌唑嗪等。
100%
β受体拮抗剂
通过阻断肾上腺素与β受体的结合, 降低心肌收缩力和心率,降低血压。 常用药物有普萘洛尔、阿替洛尔等。
80%
钙通道拮抗剂
通过抑制钙离子进入细胞,降低心 肌收缩力和心率,降低血压。常用 药物有维拉帕米、地尔硫䓬等。
嗜铬细胞瘤诊治进展

嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。
它们可以分泌儿茶酚胺激素(如肾上腺素和去甲肾上腺素),导致高血压,心动过速和出汗等症状。
因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似,如高血压和焦虑症,因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展最近的研究表明,许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联,如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。
因此,家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在,诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。
这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤,但是它有一些缺陷,例如低敏感性和不良特异性。
最近,一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。
例如,底物类胶体传感器(SBP)和电化学传感器(e-sensor)可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤,但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。
手术切除有助于大多数患者,但对于转移性嗜铬细胞瘤患者,手术可能不是最佳选择。
现在,一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。
例如,放射性核素治疗(RNT)和放射性树脂微球治疗(SIRT)可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。
此外,融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。
最近的研究发展了一些新技术和治疗方法,为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。
尽管如此,更多的研究仍然需要开展,以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
嗜铬细胞瘤诊治进展10.26教学文案

*
合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸,后者是从食物摄取或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来
*
嗜铬细胞瘤可以产生多种肽类激素,其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些 不典型症状 面部潮红(舒血管肠肽、P物质) 便秘(鸦片类、生长抑素) 腹泻(血管活性肠肽、血清素、胃泌素) 面色苍白、血管收缩(神经肽Y) 低血压或休克(舒血管肠肽、肾上腺髓质素) 等等
*
激发试验
适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压的病人,血 压正常的发作间歇期或较长时间未发作,不能确诊 或排除的病人。 冷加压试验 胰高血糖素试验 组胺试验 酪胺试验 胃复胺试验
*
胰高血糖素试验
方法:静注glucagon 1mg(或2mg),观察血压和血浆儿茶酚胺,3min血浆儿茶酚胺是基础值的3倍以上,或浓度≧ 12nmol/L(2000pg/ml),对嗜铬细胞瘤病人,阳性率达90%以上,本法较安全和准确
焦虑状态 高肾上腺素性原发性高血压 绝经期血管舒缩不稳定状态 高通气状态 过度咖啡摄入 戒酒综合征 间脑性癫痫(自发性癫痫) 自发性高反射状态 甲状腺机能亢进
*
假性嗜铬细胞瘤常见原因
其他发作性高血压原因 急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
*
诊断
病史 体检 相关的实验室检查 血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
*
在作任何创伤性检查前 先用a和β肾上腺素能阻滞剂,通常选用非选择性和非竞争性制剂,如酚卞胺(phenoxybenzamin)10-20mg, q6h,在第一剂后伴用心得安40mg,q8h 也可以选用哌唑嗪和心得安联用。a-阻滞剂必须先用,然后再用β -阻滞剂 因为先用b-阻滞剂有可能引起相反的a-肾上腺素能刺激作用。
恶性嗜铬细胞瘤的CT诊断(附5例报告)

( .D p r n o dclI aig L o 3 4 H si . 1 e at t fMeia m gn ,P A N 、 2 op a, me t 1
C o g i g 0 0 0,C i a h n q n ,4 0 2 h n ;2 De a me t0 do o y,S uh e tHo p t f T id Mi tr d c i est ,C o g ig, . p r n f Ra il g t o t w s s i l o h r l a y Me ia Un v r i a i l y h n qn
4 0 2 , hn ) 0 0 0 C ia
A s a t Obet e T vsgt tecm ue zdtm gah ( T et e f l g at hoho oy ma Oa d c b t c: jci oi et a h o p tre orpy C )fa rso in ec rm ct st r ue r v n i e i o u ma n p o S oe
mid a n ss M eho s F v a e fma in tp e c r mo yo e e v rf d b p r t n,p t o o y,o olw— p T er C s i g o i、 t d ie c s s o ' l a h o h o c tma w r e i y o ea o gn i e i ah lg rf l o u . hi T f dn s w r ay e er s e t ey i i g e a l z d r to p ci l .Re u t O t e 5 c s s e e lc td i e a r n l d ,1 i r n f e lf k d e n e n v sl s f h a e ,3 w r o ae t d e a g a s n fo t t t i n y, nh l n oh e a d 1b sd e p ce sa d t e a d mia o t .T e ma i l imee fte ma swa m,a d t em nma i ee a 、 m. n e ie t a r a h b o n a r h n n l a h x ma da tr o h s s 9a n i l d a tr s 2 7 a h i m W Th u r h we q a e st o q i ae t rl w f ra i o s d n i s n p an s a e t mo s s o d e u ld n i y, re u v l n o a r gn u e st ma s i l i c n CT,wi r e r e t o d n r o y t ma k d o xr r i a h a y e h n e n n te rmso e t mo s h r x se mo t sa e ol mb rs ie,p l i l n n ie :Co cu i n C s n a c me ti h i f u r .T e e itd t h t e u rme a t s st u a p n evs, u g a d l r v n l so T i a r l l t o o d a n sn l n n h o h o c tma ei e meh d t ig o i g mai a t e c r mo yo . b a g p Ke r s y wo d :mai n n h o h o c t ma l g a t e c r mo y o ;X—a o u e ie o g a h p r y c mp tr d tmo r p y z
嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 (1)a肾上腺受体阻滞剂:至少2周,小剂量 开始,逐渐递加,手术前1天止。 (2) ß肾上腺受体阻滞剂:不能单独使用, 只能在使用a-肾上腺受体阻滞剂后使用。 (3)适当补充血容量。
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常(120/80±) 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复(红细胞压积<45%) 酚妥拉明滴注血压不再下降
病例二 尸检记录:后腹膜主 动脉旁可见一直经为 7.5cm的肿块,重约 150g,包膜完整,切 面实性质软,可见小 灶出血。 病理诊断:腹膜后副 神经节瘤伴囊性变。
嗜铬细胞瘤
定义:起源于肾上腺髓质、交感神经节 或其他部位的嗜铬组织,持续或间断地 释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发 性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱; 但为可治愈性继发性高血压。
性较高,对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。
MRI:无放射线,可用于妊娠者,有助于鉴别
嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
B超:无创,方便,初筛,直径>1cm的肾上腺
肿瘤定位,鉴别肿瘤质地。
131I间碘苄胍扫描:显示分泌CA的肿瘤、转移
灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。
嗜铬细胞瘤CT
嗜铬细胞瘤MRI
嗜铬细胞瘤诊断
恶性嗜铬细胞瘤诊断:
病例一
入院诊断:心肌炎(考虑病毒性心肌炎可能性大) 治疗:吸氧,抗感染,硝普钠减轻心脏负荷(急 诊有过高血压),护肝,病情稍有好转。 体征:血压100-110/60-70mmHg,心率100-120次/ 分,出汗多(1天换几套衣服)。 检查结果:BR:WBC:14.4*10^9/L,N80.7%巨 细胞病毒:弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗:停用硝普钠(血压稳定后),减慢心率, 护肝,补气强心,加强抗感染。 病情发展:停用硝普钠约8小时后出现血压突然升 高(220-230/130-140mmHg)。患者血压波动范 围大,伴有心悸、乏力,且大量出汗无好转。
嗜铬细胞瘤诊治的进展

假性嗜铬细胞瘤常见原因 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
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一、高血压。 阵发性高血压45%,持续性高血压50%+
。此型病人相对较重甚至可呈 进展。 部分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以 致停止释放CA或由于大量CA释放等可出现
克
现在是7页\一共有79页\编辑于星期三
相关疾病
多发性内分泌肿瘤综合征IIa
甲状腺髓样癌
甲旁亢(增生)
嗜铬细胞瘤
多发性内分泌肿瘤综合征IIb
如上所述
Marfanoid phenotype 内脏神经瘤
神经皮下综合征
神经纤维瘤病
von Hippel-Lindau disease 毛细血管扩张性共济失调 节结性硬化症
血压脑病。急救应速用肾上腺素能阻滞剂控制病情,并及时手术。
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低血压、休克的原因
低血压、休克 可以突然出现,也可以与高血压交替发生。 可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。
原因:
①肿瘤内骤然出血,坏死;
②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全; ③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩,组织缺氧,血管 通透性增加,血浆外渗,血容量严重不足; ④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体,使周围血管扩张。
临床放射学杂志2014年第33卷第8期
二. 代谢紊乱
基础代谢率增高
血糖升高
脂代谢紊乱 低血钾症
三.心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常或心肌退行性变、坏 死;高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。 四. 其他表现
少数病人表现为胃肠道症状、眼底改变等。
现在是19页\一共有79页\编辑于星期三
嗜铬细胞瘤诊治进展

实验结果
泌尿外科新进展
交感神经的异常激活
SVR↑ 交感兴奋 CO↑
血容量↓
为什么交感神经会异常激活?
泌尿外科新进展
可能机制
▸ 血循环NE↑,交感神经突触摄取NE↑ ▸ 低血容量情况下也需要交感神经维持血压 ▸ 突触前膜上的α2受体因为儿茶酚胺含量增加而不敏感 ▸ 这个受体是交感神经的负反馈安全阀
泌尿外科新进展
矛盾1
循环内大量NE
血压升高
三联征时候NE进一步升高
压力感受负反馈
周围血管收缩 NE升高 交感活性
血压升高
抑制
本来应该是这样的
α2
泌尿外科新进展
矛盾2
血压↑
交感神经↑
交感神经↓
血压明显↓
用动物实验进行验证
‣ 输入NE,血压上升 ‣ 交感神经活动增加 ‣ 抑制中枢神经释放 NE,血压下降至正 常,心率明显升高
一个不停跑长途,安全装置坏了的油罐车
为什么血压升高的时候 没有发现循环内儿茶酚胺进一步升高?
为什么部分嗜铬细胞瘤患者 血压可以正常?
泌尿外科新进展
病理生理小结
▸ 交感神经异常激活是嗜铬细胞瘤重要的发病机制 ▸ 大量囤积NE ▸ 为了维持血压水平 ▸ 负反馈机制失敏感 ▸ 嗜铬细胞瘤患者一般都存在血容量不足 ▸ 血NE水平与血压水平,症状发作时机无直接关系
‣ 平时血循环的NE已 经很高了,那症状 发作的时候呢? ‣ 三联征是因为大量 NE从肿瘤释放入血 造成的么?
问题
死前确定诊断 24%
死前未诊断 76%
多数患者无症状
嗜铬细胞瘤患者血压与 儿茶酚胺水平无显著关联
血压升高不代表儿茶酚胺水平增加
泌尿外科新进展
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万方数据万方数据万方数据恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展作者:钟旭, 王卫庆, Zhong Xu, Wang Weiqing作者单位:200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海市内分泌代谢病研究所刊名:中华内分泌代谢杂志英文刊名:Chinese Journal of Endocrinology and Metabolism年,卷(期):2014,30(6)1.Korevaar TI;Grossman AB Pheochromocytomas and paragangliomas:assessment of malignant potential 20112.Ayala-Ramirez M;Feng L;Johnson MM Clinical risk factors for malignancy and overall survival in patients with pheochromocytomas and sympathetic paragangliomas:primary tumor size and primary tumor location as prognostic indicators 20113.van der Harst E;de Herder W;de Krijger R The value of plasma markers for the clinical behaviour of phaeochromocytomas 20024.Gimm O;De Micco C;Perren A Malignant pheochromocytomas and paragangliomas:a diagnostic challenge 20125.Harari A;Inabnet Ⅲ WB Malignant pheochromocytoma:a review 20116.Eisenhofer G;Lenders JWM;Siegert G Plasma methoxytyramine:A novel biomarker of metastatic pheochromocytoma and paraganglioma in relation to established risk factors of tumour size,location and SDHB mutation status 20127.Ezuddin S;Fragkaki C MIBG and FDG PET findings in a patient with malignant pheochromocytoma:a significant discrepancy 20058.Bias I;Pacak K Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma 20049.Ilias I;Yu J;Carrasquillo JA Superiority of 6-[18F]-fluorodopamine positron emission tomography versus[131I]-metaiodobenzylguanidine scintigraphy in the localization of metastatic pheochromocytoma 200310.Timmers HJ;Chen CC;Carrasquillo JA Comparison of 18F-fluoro-L-DOPA,18F-fluoro-deoxyglucose,and 18F-fluorodopamine PET and 123 I-MIBG scintigraphy in the localization of pheochromocytoma and paraganglioma 200911.Takano A;Oriuchi N;Tsushima Y Detection of metastatic lesions from malignant pheochromocytoma and paraganglioma with diffusion-weighted magnetic resonance imaging:comparison with 18 F-FDG positron emission tomography and 123I-MIBG scintigraphy 200812.Zelinka T;Musil Z;Du(s)ková J Metastatic pheochromocytoma:Does the size and age matter 201113.de Wailly P;Oragano L;Radé F Malignant pheochromocytoma:new malignancy criteria 201214.Thompson LDR Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) to separate benign from malignant neoplasms:a clinicopathologic and immunophenotypic study of 100 cases 200215.Agarwal A;Mehrotra PK;Jain M Size of the tumor and pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score (PASS):can they predict malignancy 201016.Wo D;Tischler AS;Lloyd RV Observer variation in the application of the Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score 200917.Astuti D;Latif F;Dallol A Gene mutations in the succinate dehydrogenase subunit SDHB cause susceptibility to familial pheochromocytoma and to familial paraganglioma 200118.Gimenez-Roqueplo AP;Favier J;Rustin P Mutations in the SDHB gene are associated with extra-adrenal and/or malignant phaeochromocytomas 200319.Neumann HP;Pawlu C;Peczkowska M Distinct clinical features of paraganglioma syndromes associated with SDHB and SDHD gene mutations 200420.van Nederveen FH;Gaal J;Favier J An immunohistochemical procedure to detect patients with paraganglioma and phaeochromocytoma with germline SDHB,SDHC,or SDHD gene mutations:a retrospective and prospective analysis 200921.Blank A;Schmitt AM;Korpershoek E SDHB loss predicts malignancy in pheochromocytomas/sympathethic paragangliomas,but not through hypoxia signalling 201022.Yuan WQ;Wang WQ;Cui B Overexpression of ERBB-2 was more frequently detected in malignant than benign pheochromocytomas by multiplex ligation-dependent probe amplification and immunohistochemistry 200823.Qi Y;Su T;Zhang X Gene expression profiles of phaeochromocytomas with ERBB2 overexpression reveal a new molecular mechanism tumourigenicity 201224.Zhang B;Pan X;Cobb GP microRNAs as oncogenes and tumor suppressors 200725.Meyer-Rochow GY;Jackson NE;Conaglen JV microRNA profiling of benign and malignant pheochromocytomas identifies novel diagnosfic and therapeutic targets 201026.Tombol Z;Eder K;Kovacs A microRNA expression profiling in benign (sporadic and hereditary) and recurring adrenal pheochromocytomas 201027.Patterson E;Webb R;Weisbrod A The microRNA expression changes associated with malignancy and SDHB mutation in pheochromocytoma 201228.Kalluri R;Weinberg RA The basics of epithelial-mesenchymal transition 200929.Waldmann J;Slater EP;Langer P Expression of the transcription factor snail and its target gene twist are associated with malignancy in pheochromocytomas 200930.Loriot C;Burnichon N;Gadessaud N Epithelial to mesenchymal transition is activated in metastatic pheochromocytomas and paragangliomas caused by SDHB gene mutations 201231.Sandgren J;de St?hl TD;Andersson R Recurrent genomic alterations in benign and malignant pheochromocytomas and paragangliomas revealed by whole-genome array comparative genomic hybridization analysis 201032.Waldmann J;Fendrich V;Holler J Microarray analysis reveals differential expression of benign and malignant pheochromocytoma 201033.Korpershoek E;Stobbe CK;van Nederveen FH Intra-tumoral molecular heterogeneity in benign and malignant pheochromocytomas and extra-adrenal sympathetic paragangliomas 201034.Burnichon N;Vescovo L;Amar L Integrative genomic analysis reveals somatic mutations in pheochromocytoma and paraganglioma 2011引用本文格式:钟旭.王卫庆.Zhong Xu.Wang Weiqing恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展[期刊论文]-中华内分泌代谢杂志 2014(6)。