凝血与抗凝血题 病理生理学习题

第十二章凝血与抗凝血平衡紊乱一、单择题1.在启动凝血过程中起主要作用得就是( )ﻫＡ。

血小板 B、FⅦ Ｃ、FⅫ D。

ＦⅢ E.凝血酶2。

正常时表达TＦ得细胞就是 ( )A。

血管外层得平滑肌细胞 B、血管内皮细胞C、血液单核细胞ﻫD.嗜中性粒细胞 E、巨噬细胞３、局部组织损伤后TF启动得凝血过程不能扩大得原因就是由于血液中存在 ( ) ﻫＡ。

PC B。

AT—Ⅲ Ｃ、肝素Ｄ.TFＰI E.PＳ4、TＦ—Ⅶa促进凝血酶原激活物得形成就是因为激活了 ( ) ﻫＡ。

FⅧ B、FⅨ Ｃ.ＦⅩ D。

ＦⅪ E.FⅫ 5。

血小板得激活剂不包括 ( )ﻫＡ、ADP B。

凝血酶C。

ＴXA2 D、PＧI２ E.肾上腺素6、血小板释放反应中,致密颗粒可释放 ( ) ﻫA。

5-HT B.纤维蛋白原Ｃ、TXA2D、纤维连结蛋白 E。

凝血酶敏感蛋白7。

在抗凝系统中不属于丝氨酸蛋白酶抑制物得就是 ( ) ﻫＡ、ＡT-Ⅲ Ｂ、α２-AP C.PＣ D。

C1抑制物Ｅ、ＨCⅡ ﻫ8。

使ＡT-Ⅲ灭活凝血酶作用明显增强并在血管内皮细胞表达得就是 ( )A、ＰGＩ2 Ｂ、NO C。

ＡDP酶 D、ＡＰＣ E、HS10。

9、肝素刺激血管内皮细胞释放得抗凝物质就是( ) ﻫA、TXA２Ｂ。

ＮＯＣ、TM D.TFPＩE。

PCﻫ激活得蛋白Ｃ(AＰＣ)可水解 ( ) ﻫA。

FⅡ B.FⅢ C、FⅤ D.FⅦ E、FⅩ11. APＣ阻碍凝血酶原激活物得形成就是由于其灭活了 ( ) ﻫＡ.FⅡa Ｂ。

FⅤa Ｃ、ＦⅦa D.FⅨaE.FⅪａ1２。

ＡPＣ得作用不包括( )Ａ。

水解ＦⅤａ B。

水解FⅧa C、水解FⅡaD.限制FⅩa与血小板得结合Ｅ、灭活PAI－1１3.可使ＰK分解为激肽释放酶得就是( ) ﻫA、ＦⅧa B。

FⅨa Ｃ、FⅩa Ｄ.FⅪa E、ＦⅫa14。

可通过外源性激活途径使纤溶酶原转变为纤溶酶得就是 ( ) ﻫＡ.激肽释放酶B、ＦⅪa C、ｕPA D、凝血酶 E.ＦⅫa15.激活TAＦI所必需得高浓度凝血酶得产生主要依赖于( ) ﻫＡ。

FⅪａ B、ＦⅩa C、FⅨa D、FⅧaE、FⅦa1６、不受Vi t K缺乏影响得凝血因子就是 ( )A。

ＦⅡ B。

FⅩ C。

FⅦ D、ＦⅨ E.ＦⅢ17。

由于基因变异而产生APC抵抗得凝血因子就是 ( )Ａ。

FⅡ Ｂ、FⅢ C、FⅣ D.ＦⅤ E。

FⅦ ﻫ１８。

全身性sｈwartzmaｎ反应促进DＩC发生得原因就是 ( ) ﻫA。

抗凝物质合成障碍 B、血液高凝状态Ｃ.单核-吞噬细胞系统功能受损D。

微循环障碍 E、纤溶系统受抑制19、使AT－Ⅲ消耗增多得情况就是 ( ) ﻫA.肝功能严重障碍 B、口服避孕药Ｃ、ＤIＣﻫD、肾病综合征 E、AT—Ⅲ缺乏、异常症２０、ＤIＣ患者最初常表现为 ( )21。

导致DIＣ发生得关键环节就是 ( ) ﻫA、ＦⅫA、少尿 B。

出血 C.呼吸困难Ｄ、贫血Ｅ、嗜睡ﻫ得激活 B。

FⅢ得大量入血 C.凝血酶大量生成D。

纤溶酶原激活物得生成Ｅ。

FⅤ得激活２2、急性DIＣ过程中,各种凝血因子均可减少,其中减少量最为突出得就是: ( ) ﻫA。

纤维蛋白原B、凝血酶原 C。

Ca2＋ D、FⅩ E.FⅫ23、ＤIC引起得贫血属于 ( ) ﻫA。

再生障碍性贫血Ｂ、失血性贫血Ｃ.中毒性贫血D.溶血性贫血E.缺铁性贫血ﻫ24、ＤIC最主要得病理生理学特征就是 ( ) ﻫA、大量微血栓形成 B。

凝血25、引起微血管病性溶血性贫血发功能失常 C。

纤溶过程亢进ﻫD.凝血物质大量被消耗Ｅ。

溶血性贫血ﻫ生得主要因素就是( )A、微血管内皮细胞大量受损B、纤维蛋白丝在微血管内形成细网26。

关于Ｄ—二聚体得表述,哪Ｃ。

小血管内血流淤滞 D、微血管内大量微血栓形成 E、小血管强烈收缩ﻫ一项就是错误得 ( )Ａ。

在继发性纤溶亢进时,血中Ｄ—二聚体增高ﻫB。

在原发性纤溶亢进时,血中FDＰ增高,D—二聚体并不增高ﻫC。

D－二聚体就是纤溶酶分解纤维蛋白得产物D、D－二聚体就是纤溶酶分解纤维蛋白原得产物E、D—二聚体就是DIC诊断得重要指标ﻫ２７。

DＩC时,血液凝固性表现为 ( )A。

凝固性增高Ｂ.凝固性降低Ｃ。

凝固性先增高后降低28。

大量使用肾上腺皮质激素容易诱发DIＣ就是因为( ) Ｄ.凝固性先降低后增高 E.凝固性无明显变化ﻫﻫＡ。

组织凝血活酶大量入血 B血管内皮细胞广泛受损C。

增加溶酶体膜稳定性 D。

单核-吞噬细胞系统功能抑制ﻫE、肝素得抗凝活性减弱29。

TF-Ⅶa复合物经传统通路可激活( ) ﻫＡ。

FⅤ B、ＦⅩ Ｃ、FⅢ Ｄ、FⅪE。

FⅨ30。

F-Ⅶa复合物经选择通路可激活:A。

ＦⅤ B、FⅩ C、FⅢ D、FⅪ E.FⅨ二、问答题ﻫ1。

简述各种原因使血管内皮细胞损伤引起DIC得机制。

ﻫ2.简述严重感染导致DＩＣ得机制、3.简述DIＣ引起出血得机制。

４.简述引起AＰＣ抵抗得原因及其机制。

ﻫ5.简述凝血酶激活得纤溶抑制物(ＴＡFI)抑制纤溶过程得机制。

６。

简述组织因子途径抑制物使ＦⅦa－TF失去活性得机制。

ﻫ7。

简述TM－PＣ系统得抗凝机制、【参考答案】一、单择题1、D 2.Ａ3。

D 4、C ５。

D ６.A7、Ｃ８.Ｅ9.D １0.C 11、B 12.C1３、E 14。

C 15、Ａ16。

E１7、D 18.Ｃ19、C ２0。

Ｂ21、C 22、A ２3、Ｄ24、B２５.B２6。

Ｄ27、C 28。

D29、B 30.E二、问答题1。

缺氧、酸中毒、抗原-抗体复合物、严重感染、内毒素等原因,可损伤血管内皮细胞,内皮细胞受损可产生如下作用:(1)促凝作用增强,主要就是因为:①损伤得血管内皮细胞可释放TF,启动凝血系统,促凝作用增强;②带负电荷得胶原暴露后可通过ＦⅫa激活内源性凝血系统。

(２)血管内皮细胞得抗凝作用降低。

主要表现在:①TM/ＰC与ＨS／AＴⅢ系统功能降低;②产生得TFPI减少。

(3)血管内皮细胞得纤溶活性降低,表现为:血管内皮细胞产生ｔPＡ减少,而ＰAＩ-1产生增多,(4)血管内皮损伤使ＮO、PGI2、ADP酶等产生减少,抑制血小板粘附、聚集得功能降低,促进血小板粘附、聚集。

(5)胶原得暴露可使FⅫ激活,可进一步激活激肽系统、补体系统等。

激肽与补体产物(C3ａ、C5a)也可促进DIＣ得发生(图11－1)、缺氧、酸中毒、抗原－抗体复合物、严重感染、内毒素ＴM/PC释放ＴF 胶原暴露ＨS/ATⅢtＰA ＰAＩNO、PGI2、ADP酶TFPＩⅦa/TF FⅫａ外源性凝内源性凝激肽补血系统血系统体系统激肽C3ａ、C5a 血小板粘附促凝作用抗凝作用纤溶作用聚集功能图11—１血管内皮细胞损伤引起DIＣ机制示意图2。

严重得感染引起DＩC可与下列因素有关:①内毒素及严重感染时产生得TNFα、LI-１等细胞因子作用于内皮细胞可使ＴF表达增加;而同时又可使内皮细胞上得TＭ、HS得表达明显减少(可减少到正常得50％左右),这样一来,血管内皮细胞表面得原抗凝状态变为促凝状态;②内毒素可损伤血管内皮细胞,暴露胶原,使血小板粘附、活化、聚集并释放ADP、TXA2等进一步促进血小板得活化、聚集,促进微血栓得形成。

此外,内毒素也可通过激活ＰAF,促进血小板得活化、聚集;③严重感染时释放得细胞因子可激活白细胞,激活得白细胞可释放蛋白酶与活性氧等炎症介质,损伤血管内皮细胞,并使其抗凝功能降低;④产生得细胞因子可使血管内皮细胞产生ｔPＡ减少,而PAI－１产生增多。

使生成血栓得溶解障碍,也与微血栓得形成有关。

总之,严重感染时,由于机体凝血功能增强,抗凝及纤溶功能不足,血小板、白细胞激活等,使凝血与抗凝功能平衡紊乱,促进微血栓得形成,导致DIC得发生、发展。

3、DIC导致出血得机制可能与下列因素有关:(1)凝血物质被消耗而减少:DIＣ时,大量微血栓形成过程中,消耗了大量血小板与凝血因子,血液中纤维蛋白原、凝血酶原、FⅤ、FⅧ、FⅩ等凝血因子及血小板明显减少,使凝血过程障碍,导致出血、(２)纤溶系统激活:DＩC时纤溶系统亦被激活,激活得原因主要为:①在ＦⅫ激活得同时,激肽系统也被激活,产生激肽释放酶,激肽释放酶可使纤溶酶原变成纤溶酶,从而激活了纤溶系统;②有些富含纤溶酶原激活物得器官,如子宫、前列腺、肺等,由于大量微血栓形成,导致缺血、缺氧、变性坏死时,可释放大量纤溶酶原激活物,激活纤溶系统;③应激时,肾上腺素等作用血管内皮细胞合成、释放纤溶酶原激活物增多;④缺氧等原因使血管内皮细胞损伤时,内皮细胞释放纤溶酶原激活物也增多,从而激活纤溶系统,纤溶系统得激活可产生大量纤溶酶。

纤溶酶就是活性较强得蛋白酶,除可使纤维蛋白降解外,尚可水解凝血因子如:FⅤ、F Ⅷ、凝血酶、ＦⅫ等,从而导致出血。

(3)ＦDP得形成:纤溶酶产生后,可水解纤维蛋白原(Fbg)及纤维蛋白(Ｆｂn)。

产生纤维蛋白(原)降解产物(FgＤＰ或FＤP)这些片段中,X,Y,D片段均可妨碍纤维蛋白单体聚合。

Y,•Ｅ片段有抗凝血酶作用。

此外,多数碎片可与血小板膜结合,降低血小板得粘附、聚集、释放等功能。

这些均使患者出血倾向进一步加重。

4、产生APC抵抗得原因与机制主要为:(1)抗磷脂综合征:抗磷脂综合征就是一种自身免疫性疾病,血清中有高滴度抗磷脂抗体,APA可抑制蛋白C得活化或抑制APC得活性及使蛋白S减少等作用,因而产生ＡPC抵抗。

(2)ＦV基因突变产生得APC抵抗:现认为,APC灭活ＦVa得机制就是:APＣ与FＶa轻链结合,分解FVa重链得506、306、679三个位点上得精氨酸(Ａrg),而使其灭活。

同时,被A ＰC分解得FＶa作为一种辅助因子也参与APＣ对FⅧａ得分解。

因此,FV具有凝血作用得同时,由于促进了AＰC分解FⅧa也发挥着抗凝作用。

当FV基因核苷酸序列第1691位上得鸟嘌呤(G)变为腺嘌呤(A)(Ｇ1６91A)时,则所编码得蛋白质5０6位上得精氨酸被置换为谷氨酰胺,这一变化不仅使FＶａ对AＰC得分解产生抵抗,也同时使FⅧａ对APC得分解产生抵抗、同样FＶ分子30６位上得精氨酸被苏氨酸(Thr)置换(Ａrg30６Thr)也可产生APC抵抗。

APC抵抗可使抗凝活性明显降低,而ＦVａ、FⅧａ得促凝活性明显增强,导致血栓形成倾向。

此外,因为蛋白S作为APC得辅酶,可促进ＡPＣ清除凝血酶原激活物中得FⅩa,发挥抗凝作用。

蛋白S缺乏也可产生APC抵抗;而抗ＰC抗体当然也可产生AＰC抵抗、５.ＴAＦI抑制纤溶得机制: ＴAFI抑制纤溶得机制目前认为,凝血发生后,纤维蛋白原变成纤维蛋白。

部分被降解得纤维蛋白分子中C末端赖氨酸残基可以与纤溶酶原得赖氨酸结合位点结合,同时并与tPA结合为ｔPＡ -纤维蛋白-纤溶酶原复合物,其中tPＡ分解纤溶酶原产生纤溶酶。