脊髓疾病
【人卫九版神经病学】11-脊髓疾病
急性脊髓炎(Acute Myelitis)
又称急性横惯性脊髓炎，是最常见的一种脊髓炎。
病因与发病机制:*病因未明.约半数病人发病前有呼 吸道和消化道病毒感染病史,但脑脊液和脊髓内均 未分离出病毒,有部分病人于疫苗接种后发病, 推 测*为病毒感染或疫苗接种后诱发的自身免疫性疾 病.
病理:受累脊髓肿胀变软,充血有炎性渗出.镜下可见 软脊膜和脊髓血管扩张、充血,血管周围以淋巴细 胞和浆细胞为主的炎细胞浸润.灰质内神经细胞肿 胀、尼氏小体溶解,白质内神经纤维髓鞘脱失,轴突 变性,大量吞噬细胞和胶质细胞增生.
脊髓的传导束（上行）
• 薄束和楔束：*位于后索，传导本体（深） 感觉和精细触觉。肌、腱、关节等的感觉 神经末梢经脊神经节细胞发出中枢突触由 后根内侧---脊髓后索，其纤维形成薄束和 楔束，薄束在内（接受胸6以下传入纤维）， 楔束在外（胸6以上）---延髓的薄束核和楔 束核---二级纤维饶中央管的前方跨过中线 在延髓下部中缝处交叉即内侧丘系交叉--内侧丘系---丘脑腹后外侧核---三级纤维--经内囊后脚---大脑皮层中央后回
• 传导功能 • 反射功能：躯体反射：牵张（伸肌）反射
和屈肌反射。内脏反射：血管张力、发汗、 排尿、排便、勃起、瞳孔反射。 • 躯体神经营养功能
各种脊髓病变的临床特点
• 脊髓横断：首先出现脊髓休克，原因是失 去高级中枢的控制，下行传导束的易化和 抑制均消失。人类的休克期最长，平均3-6 周。横断面以下出现：运动、反射、躯体 感觉、内脏感觉、肌张力消失。膀胱功能 障碍：尿潴留—尿失禁—自动膀胱（骶髓 受损除外）。
急性脊髓炎(Acute Myelitis)
• 临床表现:任何年龄均可发病,好发于青壮年, 无性别差异. 发病前常有呼吸道和消化道病 毒感染和疫苗接种史,劳累、受凉、外伤可 为诱发因素.*病变最常累及胸段(T3-5节段 最多),颈、腰髓次之.临床表现为运动、感觉 和植物神经功能障碍.部分病人起病急骤,病 变水平上升,累及延髓,出现呼吸衰竭而死亡.
脊髓疾病基础
蛛网膜下腔： 蛛网膜与软脊膜之间，与脑内蛛网膜下腔 相通，其间充满脑脊液
硬脊 膜
软脊 膜 蛛网膜
（二）、内部结构：
1.灰质：神经细胞核团+部分胶质细胞 前角、后角、侧角
前角： 下运动神经元 （支配同侧肌肉）
后角： 痛觉、温觉、部分触觉
第Ⅱ级感觉神经元
（传递感觉冲动）
起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓全长后外侧 沟下行，其分支供应脊髓横断面的后1/3区域。
脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管，略呈网状，分支 间吻合较好，故极少发生供血障碍。
（3）根动脉：
椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外动 脉等分支沿脊神经根进入椎管，统称为根动脉。
侧角损害：脊髓空洞、髓内肿瘤
C8~L2损害： 血管舒缩障碍、泌汗障碍、营养障碍
C8~T1损害： 同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂小、面部无汗 — Horner征
S2~S4损害： 膀胱直肠功能障碍（真性尿便失禁） 、性功能障碍
2.白质（White Matter）
前索损害：病灶对侧水平以下粗触觉障碍。 刺激性病变出现病灶对侧水平以下难以形容的弥 散性疼痛，常伴感觉过敏。
侧角：自主神经细胞
C8~L2：交感神经细胞 - 调节内脏、腺体功能
C8~T1：脊髓交感中枢 - 支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、 眼眶肌 - 支配同侧面部血管和汗腺
S2~S4：脊髓副交感中枢 - 支配膀胱、直肠、性腺功能
Байду номын сангаас
2.白质：上行传导束（感觉）+下行传导束（运动） 前索、侧索、后索
前索： 脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束
脊髓疾病的神经外科治疗方法
06
总结与展望
当前存在问题和挑战分析
脊髓疾病复杂性与多样性
脊髓疾病种类繁多，病因复杂，临床表现各异，为神经外科医生 诊断和治疗带来极大挑战。
手术技术难度高
脊髓位于脊柱椎管内，空间狭小且周围结构复杂，手术操作难度大 ，对医生技术要求极高。
术后恢复与并发症
脊髓手术可能导致神经功能损伤，患者术后恢复时间长，且可能出 现并发症，如感染、脑脊液漏等。
放射治疗
对于某些椎管内肿瘤，如恶性肿瘤或手术无法完全切除的肿瘤，放射治 疗可以作为辅助治疗手段，有助于缩小肿瘤、减轻症状。
03
药物治疗
药物治疗在椎管内肿瘤的治疗中起辅助作用，如使用化疗药物、激素类
药物等，有助于控制肿瘤生长和缓解症状。
脊柱裂和脊膜膨
手术治疗
脊柱裂和脊膜膨出通常需要手术治疗，手术目的是修复脊柱裂、切除膨出的脊膜和神经组 织，恢复脊柱的正常结构和功能。手术方法可能包括脊柱裂修补术、脊膜膨出切除术等。
基因治疗策略
目前脊髓损伤基因治疗的策略主要包括抑制炎症反应、促进神经再生和修复、提高神经细胞存活率等。这些策略的实 施需要选择合适的基因载体和目标基因，确保基因能够准确、高效地导入患者体内。
案例分享
近年来，已有一些基因治疗脊髓损伤的案例被报道，如利用病毒载体将神经营养因子基因导入患者体内 ，促进神经再生和修复。这些案例为基因治疗在脊髓损伤中的应用提供了宝贵的经验和启示。
运动功能恢复方法
包括物理治疗、康复训练、手术治疗等。物理治疗如电刺激、按摩等可促进肌肉收缩和血液循环；康 复训练通过专业指导下的锻炼，提高肌肉力量和关节活动度；手术治疗如脊髓修复、移植等可重建神 经通路。
感觉功能改善途径研究
感觉功能改善的意义
脊髓疾病教案模板范文及答案
课时：2课时教学目标：1. 了解脊髓疾病的定义、病因、分类及临床表现。
2. 掌握脊髓疾病的诊断方法及治疗方法。
3. 培养学生运用所学知识分析、解决实际问题的能力。
教学重点：1. 脊髓疾病的定义、病因及分类。
2. 脊髓疾病的临床表现。
教学难点：1. 脊髓疾病的诊断方法及治疗方法。
教学过程：第一课时一、导入新课1. 教师简要介绍脊髓疾病的概念，引起学生兴趣。
2. 学生提问，教师解答。
二、新课讲授1. 脊髓疾病的定义、病因及分类（1）脊髓疾病的定义：教师讲解脊髓疾病的定义，如感染、变性、肿瘤等引起的脊髓功能障碍。
（2）脊髓疾病的病因：讲解脊髓疾病的病因，如感染、中毒、血管病、肿瘤等。
（3）脊髓疾病的分类：讲解脊髓疾病的分类，如脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓空洞症等。
2. 脊髓疾病的临床表现（1）运动障碍：讲解脊髓疾病引起的运动障碍，如截瘫、四肢瘫等。
（2）感觉障碍：讲解脊髓疾病引起的感觉障碍，如感觉减退、感觉异常等。
（3）植物神经功能障碍：讲解脊髓疾病引起的植物神经功能障碍，如大小便失禁、尿潴留等。
三、课堂练习1. 学生根据所学知识，分析以下病例：患者，男，45岁，因剧烈头痛、恶心、呕吐入院。
经检查，诊断为脊髓压迫症。
请分析该病例可能的病因及临床表现。
2. 教师点评学生答案，讲解正确答案。
第二课时一、复习导入1. 复习脊髓疾病的定义、病因及分类。
2. 复习脊髓疾病的临床表现。
二、新课讲授1. 脊髓疾病的诊断方法（1）病史采集：讲解病史采集的重要性，如发病时间、症状等。
（2）体格检查：讲解体格检查的方法，如神经系统检查、肌肉力量检查等。
（3）影像学检查：讲解影像学检查的方法，如MRI、CT等。
2. 脊髓疾病的治疗方法（1）药物治疗：讲解药物治疗的方法，如抗炎、抗病毒、抗肿瘤等。
（2）手术治疗：讲解手术治疗的方法，如肿瘤切除、减压术等。
（3）康复治疗：讲解康复治疗的方法，如物理治疗、作业治疗等。
三、课堂练习1. 学生根据所学知识，分析以下病例：患者，男，35岁，因颈部疼痛、四肢无力入院。
脊髓疾病(1)
临床表现
脊髓受压症状 ：
运动障碍：早期有脊髓休克阶段（病变以下肢体 呈弛缓性瘫痪），一般约2周后才逐渐过渡到痉 挛性瘫痪； 感觉障碍 ：感觉障碍的平面对病灶定位常有较 大参考价值。 反射异常：病灶部位的反射弧受损，该节段内的 正常生理反射减弱或消失，有助于定位诊断。 植物神经功能障碍
辅助检查
腰穿+压颈试验：脑脊液蛋白增高，椎管 梗阻等 影像学检查：X片、MRI、造影等
椎静脉丛没有瓣膜，血流方向常 随胸膜腔压力的变动而改变（如 举重、屏气和咳嗽）可成为感染 和恶性肿瘤转入颅的潜在道路。
四、脊髓反射
1、伸反射 2、屈曲反射 3、断联休克
五、脊髓损害的临床表现
重要临床表现为运动障碍、 感觉障碍和自主神经功能障碍。
（一）运动障碍
1、前角和前根损害 2、锥体束损害 3、前角和锥体束兼有的损害
鉴别诊断
急性感染性多发性神经炎 脊髓压迫症：急性硬脊膜外脓肿，脊柱 结核或转移性肿瘤。 急性脊髓血管病：脊髓出血。 视神经脊髓炎
治疗
抗炎：强的松、地塞米松 脱水：脊髓炎早期脊髓水肿肿胀，可适 量应用脱水剂 。 改善血液循环 ：低分子右旋糖酐等 改善神经营养代谢机能 防治并发症 ：肺部感染 、褥疮、尿潴 留及泌尿道感染 、便秘、肢体挛缩畸形
脊髓疾病
福建医大附一医院神经内科 李智文
一、脊髓的解剖
颈髓节段较相应颈椎高1个椎骨， 上段胸髓较相应胸椎高2个椎骨，下 段胸髓较胸椎高3个椎骨，腰髓则相 当于第10－12胸椎、骶髓相当于第 12胸椎和第1腰椎水平。
脊髓自上而下共有31对脊神 经，其中颈段8对，胸段12对，腰 段5对，骶段5对，尾段1对。脊髓 有2个膨大，颈膨大由C5－T2支 配上肢，腰膨大L1－S2支配下肢 以N，马尾由腰2－尾节共10对神 经根组成。
2017-脊髓疾病
别诊断
• 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：四肢 弛缓性瘫痪、末梢性感觉障碍，可办脑神经 损害，尿便障碍少见，即使出现也在数天至 1周内恢复。脑脊液蛋白细胞分离。
治疗
烟 台 市 烟 台 山 医 院
本病无特效治疗，主要包括保持呼吸道通畅，必 要时气管切开，呼吸机辅助呼吸。精心护理，预 防或减少并发症。早期康复训练。
烟 台 市 烟 台 山 医 院
脊髓损害主要表现运动、感觉、括约肌 功能及自主神经功能障碍等，前两者对 脊髓病变水平的定位很有帮助。
脊髓横贯性损害
烟 台 市 烟 台 山 医 院
•表现受损平面以下完全性运动、感觉、 尿便功能及自主神经功能障碍等。 •脊髓严重横贯性损伤急性期呈现脊髓 休克，持续2-4周后逐渐转变为中枢性 瘫痪。 •依据脊髓损害平面不同，出现的临床 表现也不相同。其特点如下：
血液供应
烟 台 市 烟 台 山 医 院
脊髓前动脉 脊髓后动脉 根动脉
起源于同侧椎动 脉颅内部分，左 右各一，沿脊髓 后外侧沟下行， 主要供应脊髓横 断面后1/3区域
血液供应
脊髓颈段接受来自椎动 脉及甲状腺下动脉分支 供应，胸、腰、骶段分 别接受来自肋间、腰、 髂腰和骶外动脉等分支 供应。这些分支均沿脊 神经根进入椎管，统称 为根动脉，进入椎间孔 后即分为根前和根后动 脉，分别与脊前和脊后 动脉吻合
烟 台 市 烟 台 山 医 院
脊 髓 半 切 综 合 征 BrownSequard syndrome ） ， 主要特点是病变节段以 下同侧上运动神经元瘫、 深感觉及血管舒缩功能 障碍，对侧痛温觉障碍， 触觉保留。由于后角细 胞发出纤维先在同侧上 升 2-3 个节段后再经灰质 前连合交叉至对侧组成 脊丘束，故对侧感觉障 碍平面较脊髓受损节段 水平低。
脊髓疾病
脊髓压迫症
(compressive myelopathy)
• 脊 髓 压 迫 症是由于 椎管内的占位性病变 而引起脊髓受压的一 大组疾病，由于病变 进行性发展，脊髓、 脊神经根、脊髓血管 不同程度受累，出现 不同程度的脊髓横贯 性损害和椎管梗阻。
三临床表现
急性脊髓压迫症：数小时-数日脊髓横贯损害， 脊髓休克 慢性脊髓压迫症：缓慢进展 以髓外肿瘤为例 早期----根性痛 中期----脊髓半切 晚期----脊髓横惯
1. 神经根症状：根痛为髓外肿瘤最早 • 根痛或局限性运动障碍 • 后根分布区自发性疼痛，如电击、烧灼样， 体位改变可使症状减轻或加重 • 相应节段的“束带感” • 前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌无力 或肌萎缩
• 3. 运动障碍： • 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同 侧或双侧肢体痉挛性瘫痪 • 脊髓前角及前根受压可引起病变节段支 配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌 萎缩 • 急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变 水平以下肢体呈弛缓性瘫
4.反射异常 • 受压节段因后根、前根或前角受累时出 现病变节段腱反射减弱或消失 • 锥体束受损出现损害水平以下同侧腱反 射亢进、病理反射阳性、腹壁反射消失 • 脊髓休克时各种反射均不能引出
病因与发病机制
确切病因及发病机制尚不清楚，可能 为多种致病因素所致 • 先天性发育异常 • 脑脊液动力学异常 • 脊髓血液循环异常
脊髓空洞症的病理
• 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细 • 基本病理改变：空洞形成和胶质增生 • 空洞最常见于颈髓
脊髓空洞症的临床特点
典型临床表现： • 节段性分离性感觉障碍 • 病变节段支配区肌萎缩及营养障碍
急性横贯性脊髓炎MRI
八年制第三版神经病学-第七章+脊髓疾病
临床表现
➢ 侧索受损：常较感觉症状出现晚，表现为双下肢不完全 痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性
➢ 少数患者可有精神症状，如易激惹、抑郁、幻觉、认知 功能减退、视神经萎缩及中央暗点、味觉、嗅觉的改变， 提示大脑白质与视神经广泛受累
二、急性脊髓炎
概述 急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后变
态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯 性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎
二、急性脊髓炎
病因与发病机制 本病病因未明，约半数患者发病前有呼吸道、胃肠
道病毒感染的病史，但脑脊液中并未检出病毒抗体，神 经组织里亦没有分离出病毒，推测本病的发生可能是病 毒感染后所诱发的自身免疫性疾病，而不是病毒感染的 直接作用。部分患者于疫苗接种后发病，可能为疫苗接 种引起的异常免疫反应
概述
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of spinal cord, SCD）是由于维生素B12 缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、 侧索及周围神经
病因与发病机制
本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。此病多见于 胃大部切除、回肠切除、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。 亦见于营养不良、先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、 血液运铁蛋白缺乏等，这些均可引起维生素B12吸收不良
辅助检查
➢ MRI：脊髓前动脉梗死MRI可显示以前角为中心的长T1长 T2信号，轴位形状类似“猫头鹰眼”，注射钆造影剂可 见病灶轻度强化
➢ 脊髓血管造影：脊髓血管CTA和MRA价格低廉，选择性脊 髓动脉造影（DSA）是目前确诊和分类脊髓血管病的最 佳方法
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脊髓疾病概述：见p316第一节急性脊髓炎（最常见）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。
病因及发病机制：1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。
2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。
病理：1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。
其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。
2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。
临床表现：1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。
2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。
3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。
A、运动障碍：a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。
b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。
c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。
d、严重病变时——可出现总体反射。
B、感觉障碍：感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。
C、自主神经功能障碍：a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。
b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。
c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。
辅助检查：1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。
2、电生理检查：a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。
b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。
c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。
d、肌电图。
3、MRI：病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。
鉴别诊断：1、脊髓血管病：a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。
b、出血性。
2、亚急性坏死性脊髓炎：a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。
b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。
c、CSF：蛋白增高，细胞数正常。
d、脊髓碘油造影见脊髓表面有扩张的血管。
3、急性硬脊膜外脓肿：a、有化脓性病灶及感染xx。
b、病变部位有压痛，椎管有梗阻现象。
c、外周血和CSF：白细胞明显升高，蛋白明显升高。
4、人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）相关脊髓病（HAM）：免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为特征。
治疗：1、一般治疗。
2、药物治疗：a、皮质类固醇激素：急性期甲泼尼龙冲击疗法3~5天——泼尼松口服4~6周。
b、大剂量免疫球蛋白，3~5为疗程。
c、xxB族。
d、抗生素。
e、其它药物。
预后：1、取决于急性脊髓损害的程度，病变范围及并发症，3~6月基本恢复。
2、急性上升性脊髓炎，高颈段脊髓炎预后差。
第二节脊髓压迫症病因及发病机制：1、病因：a、肿瘤常见：神经鞘膜瘤。
b、炎症。
c、脊柱外伤。
d、脊柱退行性病变。
e、先天性疾病。
f、血液疾病。
注：A、急性脊髓压迫——脊柱旁或硬膜外病变。
B、慢性脊髓压迫——髓内或硬膜下病变。
2、发病机制：a、脊髓受压产生的病变的性质和速度可影响代偿机制发挥的程度。
b、病变部位对损伤后果亦有影响。
c、动脉受压供血不足——脊髓变性萎缩；静脉受压淤血——脊髓水肿。
临床表现：1、急性脊髓压迫症：表现脊髓横贯性损害，早期存休克期。
2、慢性脊髓压迫症：分三期：a、根痛期：神经根痛及脊膜的刺激症状。
b、脊髓部分受压期：半切综合症。
c、脊髓完全受压期：完全横贯性损害。
A、神经根症状：a、根痛或局限性运动障碍，改变体位时加重。
b、病情进展——单侧、间歇性变为双侧连续性。
c、早期存感觉过敏带——后期节段性感觉缺失。
d、病变位于腹侧者——无根痛症状，但可出现前根刺激症状。
B、感觉障碍a、对侧躯体较病变水平低2~3个节段以下痛温觉异常。
b、髓外病变——感觉障碍自下肢远端向上发展。
c、髓内病变——早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍；累及脊髓丘脑束时——感觉障碍自病变节段向下发展。
d、后索受累——病变以下同侧深感觉障碍。
e、晚期——横贯性损害。
C、运动障碍：双侧锥体束受压初期——双下肢伸直样痉挛性瘫痪。
晚期——双下肢屈曲样痉挛性瘫痪。
D、反射异常：浅反射明显减弱或消失，腱反射明显亢进。
E、自主神经症状：a、髓内病变时——括约肌功能障碍出现早。
b、圆锥以上病变早期尿潴留，便秘——晚期出现反射性膀胱。
c、圆锥、马尾病变——尿便失禁。
F、脊髓刺激症状：a、多由硬膜外病变所致。
b、表现局部自发痛，叩击痛，活动受限。
辅助检查：1、CSF检查：a、脊髓蛛网膜下腔梗阻时，梗阻以下压力测不出或很低。
b、部分堵塞或不堵塞时，压力正常或升高。
c、压颈试验可证明有无梗阻，但正常时不能排除有无梗阻。
d、压颈时压力上升快，解除时压力下降慢；或上升慢下降更慢提示不完全性梗阻。
e、严重梗阻时出现CSF蛋白-细胞分离，即蛋白升高，细胞数正常——Froin 征。
2、影像学检查：a、脊柱X线平片。
b、CT及MRI。
c、椎管造影。
d、核素扫描（99mTc及131I）。
诊断：1、定位诊断：感觉平面最具有定位意义。
2、横向定位见P322。
3、定性诊断：a、髓内和髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。
b、脊髓蛛网膜炎——病损不对称，症状波动性，感觉障碍呈根性、节段性或斑块状不规则分布，压颈试验有梗阻，蛋白升高，椎管造影显示造影剂呈滴状或斑块状分布。
c、硬膜外病变多见转移癌，椎间盘突出。
治疗：原则：尽快去除病因。
1、对于脊髓出血以支持治疗为主，不主张手术治疗。
2、急性脊髓压迫，争取<6h内减压手术治疗。
预后：髓外硬膜内肿瘤多见于良性。
第三节脊髓蛛网膜炎因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病。
病因：1、感染性2、外伤性3、化学性4、其它：如脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊柱先天畸形。
病理：病变以胸腰段多见，分：1、局限性——累及1~2个节段。
2、弥漫性——多个节段。
3、囊肿型。
临床表现：1、多为慢性起病，逐渐进展，症状波动性。
2、临床表现多样性：a、单发或多发的神经根痛。
b、感觉障碍双侧不对称：神经根型、节段型、斑块状不规则分布。
c、不对称的单瘫、截瘫、四肢瘫。
d、囊肿型表现类似脊髓肿瘤症状。
辅助检查：1、CSF检查：压力初压较低，严重完全性梗阻时——Froin征。
2、椎管造影：碘油呈点滴状或串珠状分布，囊肿型——杯口状缺损。
3、MRI。
治疗：1、病因治疗。
2、囊肿型可行摘除术。
3、弥漫性或CSF细胞明显增多——不宜手术治疗。
第四节脊髓空洞症是慢性进行性脊髓变性疾病，多位于颈髓，若累及延髓则称为延髓空洞症。
临床表现：节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌肉萎缩，营养障碍。
病因及发病机制：1、先天性发育异常：可能由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性。
2、CSF动力学异常。
3、血液循环异常。
病理：1、脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增生。
2、空洞多见于延髓，向胸、延髓扩展。
3、病变首先侵犯灰质前联合，对称或不对称向后角和前角扩展。
4、延髓空洞多呈单侧纵裂状，可累及内侧丘系交叉纤维，舌下神经核和迷走神经核。
临床分型：1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大。
2、特发性脊髓空洞症。
3、继发性脊髓空洞症。
4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。
临床表现：1、20~30岁，男女比例为3比1，隐蔽性起病，进展缓慢。
2、感觉障碍：a、最早症状支配区自发性疼痛——节段性分离性感觉障碍。
b、典型时呈短上衣分布。
c、累及三叉神经脊束核——面部分离性感觉障碍。
d、晚期——脊髓后索及脊髓丘脑侧束——病变以下各种传导束型感觉障碍。
3、运动障碍：a、前角细胞障碍：b、颈膨大区空洞——双手肌肉萎缩，呈“鹰爪样”。
c、发展晚期——病变以下锥体束征。
d、累及侧柱交感神经中枢（C8~T2侧角）——Horner征。
4、神经营养性障碍及其他症状：a、Morvan征——肢体末端无痛性坏死脱落。
b、晚期出现神经源性膀胱和xx失禁。
c、夏科关节（Charcot Joint）——本病特征之一——有骨摩擦音，而无疼痛。
5、可累及延髓：a、三叉神经脊束核b、面神经核c、疑核d、舌下神经核e、前庭小脑xx辅助检查：1、CSF无特征性改变。
2、影像学检查：a、X片。
b、延迟脊髓CT扫描（DMCT）。
c、MRI：首选检查。
鉴别诊断：1、脊髓肿瘤：进展快，膀胱直肠功能障碍出现早。
2、脑干肿瘤：常起脑桥下部开始，以展、面神经受损多见。
3、颈椎病。
4、肌萎缩侧索硬化症：上下运动神经元同时受损，无感觉和营养障碍。
治疗：1、对症治疗。
2、手术治疗。
3、放射治疗：131I。
第五节脊髓亚急性联合变性（SCD）SCD是由于xxB12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足——引起中枢和周围神经系统变性的疾病。
主要累及脊髓后索，侧索，周围神经。
临床表现：双下肢深感觉缺失，感觉性共济失调，痉挛性瘫，周围神经病，贫血。
病因及发病机制：1、Vit B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能的辅酶。
2、Vit B12缺乏——核蛋白合成不足——影响CNS的甲基化，髓鞘脱失，轴突变性。
3、Vit B12与胃底壁细胞分泌的内因子合成复合物——在回肠远端吸收。
4、血液中转运腺苷钴胺素缺乏——Vit B12代谢障碍。
5、叶酸缺乏——同样产生相应的症状和体征。
病理：1、主要在脊髓后索和锥体束，严重时——大脑白质、视神经、周围神经。
2、髓鞘脱失，轴突变性。
3、起病初病变散在分布——以后融合成海绵状坏死灶伴胶质细胞增生。
临床表现：1、中年以后起病，缓慢进展。
2、早期：贫血、倦怠、腹泻、舌炎。
3、双下肢无力、步态不稳、踩棉花感、感觉性共济失调、双手动作笨拙、下肢远端深感觉障碍、感觉客观检查正常、可有Lhermitte征。
4、双下肢不完全性痉挛性瘫痪，但伴有周围神经病变时，肌张力反而降低，腱反射反而减弱，但病理征（+），视神经萎缩，中心暗点。
5、括约肌功能障碍出现较晚。
6、精神异常，认知功能障碍。
辅助检查：1、周围血象及骨髓涂片检查：a、巨细胞低色素贫血，网织红细胞下降，Vit B12。
b、注射Vit B12，10d后网织红细胞升高——有助诊断。
c、血清Vit B12正常时——做Schilling test。
d、胃液分析：存在抗组胺性胃酸缺乏。
e、CSF检查：无异常。
f、MRI：条形点片状病灶，T1低信号T2高信号。
诊断：试验性治疗：VitB12缺乏伴甲基丙二酸异常增加——给予VitB12治疗后——甲基丙二酸降至正常——支持诊断。
鉴别诊断：非恶性贫血型联合系统变性：a、累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病。