先天髋关节脱位和治疗

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先天性髋关节脱位的诊断与治疗

先天性髋关节脱位的诊断与治疗
岁半 。主要病理变化是髋关节囊 、 韧带 患儿平卧, 屈膝 、 屈髋各 9 ()检查者两 部外侧上缘最突 出点连一直线 , 线与 0。, 此
头不能托住髋臼, 臀中肌无力, 使对侧骨
盆 下 降 ,称 为 阳 性 。满 周岁 后 会 走 路 并
发病率高, 南方发病率低 ; 女孩发病率高,
男孩 发病 率 低 。 娩 后 习惯 后 背 背 孩 子 分
3 先 髋 脱 位 的 临 床 表 现 与 诊 断
能配合检查的患儿才能做此项检查。
更浅, 臼内被纤维组织充满 , 关节软骨发 弛 。 3Ted l b r 验 。 小 儿 单腿 ()rn e n ug试 e 嘱
先髋 脱 位 病 因 较 多 , 中包 括 遗 传 生退行性变, 其 甚至脱位股骨头与假 臼之 站立, 另一腿尽量屈髋、 屈膝 , 使足离地 。 因 素 、 境 因 素及 产 后 因素 等 。一 般 认 间 出现 痛 性 “ 节 炎 ” 髋 关 节 周 围软 组 正常站立 时对侧骨盆上升,脱位后股骨 环 关 。 为 白种 人 发病 率 高 , 黑利, 低 : 国北 方 织挛缩严重。 人 中
行走之后的儿童先髋脱位除上述体
活 影 响较 大 , 导致 儿 童 肢 体 残 疾 的 主 骨 翼 处 形 成骨 性 凹 陷 , 所 谓 假 臼 。关 征外尚有 以下特 点:1跛行步态。一侧 是 即 () 要 疾 病之 一 , 发病 率 在 我 国约 占 38 。 节囊被拉长 , .% 并与周围组织粘连, 呈葫芦 脱位时走路呈跛行 , 双侧脱位 时表 现为 其 发病 原 因 尚不 明确 , 2 %的 先 髋 脱 状 。 臼变浅 , 约 0 髋 变为斜坡状 。髋 臼、 股骨 鸭行步态, 臀部后突 。() 2套叠试验 。小 位 有 家 族 史 ,0 的先 髋 脱位 是 第 1 ; 头关节软骨变薄 , 8% 胎 屈 0 。, 部分脱落。髋周肌 肉 儿 平 卧 , 髋 屈 膝 各 9 () 一 手握 住 膝

发育性髋关节脱位诊疗指南

发育性髋关节脱位诊疗指南

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------发育性髋关节脱位诊疗指南发育性髋关节脱位诊疗指南【概述】发育性髋关节脱位(原称先天性髋关节脱位)是小儿骨科三大先天性畸形疾病之一,致残率较高。

女多于男,左侧比右侧多。

在我国发病率较高,早期诊断及早治疗可以收到较好的效果。

【病因与病理】有多种病因学说,出生时婴儿关节囊较松弛,但无其它解剖异常情况,生后发生髋臼变浅,方向朝向后上,关节囊和髋臼软骨组成的盂唇增厚、内翻;股骨头发育迟缓、小、不规则,骨股颈前倾角增大,晚期关节囊被牵位、增厚、变形、粘连、髂腰肌、内收肌、臀中肌等出现挛缩。

【临床症状】 (一)新生儿:6 月 1、双下肢皮纹不对称; 2、双下肢不等长; 3、髋部弹响(外展外旋时); 4、下肢活动受限或一侧肢体少动。

(二)、较大儿童:6 月-12 月以上 1、跛行步态(鸭步、落降步); 2、套叠试验(望远镜试验); 3、川德伦堡试验(Trendelenburg); 4、尼来登线(Nelaton 线 )。

【体征】 1、股动脉搏动减弱; 2、外展试验阳性; 3、Allis 或 Galeazzi 征; 4、Ortolani 征:入口弹跳; 5、Barlow 征:1/ 6出口弹跳; 6、Thomas 试验。

【辅助检查】小于 6 个月,B 超测定,角,6 月 X 片检查可确诊。

(一)、X 线检查:测量如下:1、波金象限:(Perkin Square) 双侧全脱位特殊情况:正常股骨头骨化中心位于内下象限,半脱位位于外下象限,全脱位位于外上象限。

2、髋臼指数 acetabular index 正常:20~25 半脱位:25~30 全脱位:303、中心边缘角(C.E 角) (正常约 20, 半脱位时15,主要用于大儿童半脱位的诊断)4、兴登氏线(Shenton 线) Shenton 线不连续 or 中断5、罗伸(Von Rosen)摄片法:小于 4 月的婴儿 DDH 时交点位于 L5 s1 平面以上双下肢外展45并极度内旋位摄片 (二)、B 超:早期诊断 DDH 有重要意义;6 月 (三)、关节腔造影(关节镜);(四)、CT 检查:术前测量前倾角,有利于确定术中股骨截骨旋转与否及角度。

小孩髋关节脱位怎么治疗

小孩髋关节脱位怎么治疗

小孩髋关节脱位怎么治疗
一、概述
办公室有个同事,去年的时候,生了宝宝,大家都很为他高兴,可是他却特别的心烦,后来大家才知道,他家的小孩不幸患了小儿先天性髋关节脱位,家里人都很担心。

孩子才出生没多久,以后的路还长着,拥有健全健康的身体是那么的重要。

于是,同事到处寻医问药,决心要彻底治愈小孩的小儿先天性髋关节脱位,让他能像其他小孩一样快乐成长。

二、步骤/方法:
1、患上了髋关节脱位以后,首先医生先使用带蹬吊带法治疗。

只限制髋关节的伸展活动,其他活动都能够活动自如。

但是小孩使用蹬吊带6周后仍然不能复位,于是又改用手法整复,石膏固定法。

2、治疗髋关节脱位做手术前,医生先给小孩进行全身麻醉。

然后让小孩躺着,在左侧患病的髋、膝关节各屈曲90°,医生就沿着小孩的大腿长轴方向牵引,同时压迫大转子部位,使股骨头纳入髋臼内。

3、手法整复完成后,在用人字位石膏固定好。

固定好石膏以后,小孩可以踩地活动。

然后就解除固定后,小孩在床上作屈筋、屈膝及内收、外展及内、外旋锻炼,以后逐步扶拐锻炼。

在3个月后,经过X线摄片检查见股骨头血运良好。

三、注意事项:
小儿先天性髋关节脱位的治疗原则是尽早诊断,及时治疗。

出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断,应立即开始治疗,可望获得一个功能接近正常的髋关节。

治疗开始时的年龄越大,效果越差。

先天性髋关节脱位PPT课件

先天性髋关节脱位PPT课件
1. 髋臼发育不良型 2.髋关节半脱位 3.髋关节脱位 二.畸形型
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单纯型
• (1)髋关节发育不良:又称为髋关节不稳定,X 线片常以髋臼指数增大为特点,多数采用髋关节 外展位而随之自愈,约1/10将来发展为先天性髋 脱位,还有少数病例持续存在髋臼发育不良,年 长后出现症状。
• (2)髋关节半脱位:X线片有髋臼指数增大,髋 臼覆盖着部分股骨头,这是一种独立的类型,可 长期存在而不转化为全脱位。
• 已知维持髋关节的稳定主要有三大因素:髋臼直径、 深度与股骨头的比例,髋臼深度与园韧带长度的比 例,髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影 响髋关节的稳定性
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二、遗传因素
• 多基因遗传在发病中有一定作用,患儿有家族史的是没有家 族史的7倍。
三、激素学说
• 分娩时母体分泌大量雌激素,髋关节处于松弛状态。
脱位后可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化 中心出现延迟。
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正常出生后 6个月至6岁为馒头形 3岁至6岁为对圆形 6岁到7岁呈现半圆形 男性17岁闭合,女性14岁闭合
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三、股骨颈:可变短变粗。
颈干角:DDH可合并发生髋内、外翻。 前倾角:正常新生儿25~35度,随年龄逐渐减小。 脱位后肌肉收缩使头向前旋转,前倾角变大,可
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检查方法:
• 1、外展试验(Abduction test),屈膝关节, 髋关节各90°,再向外展,病侧下肢不能 放平为阳性。临床实践证明,90%的患儿 为阳性。
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• 加里阿齐征(Galeazzi):小儿平卧,双下 肢屈膝90°,因患侧大腿短缩,出现患侧 膝关节低于健侧膝关节。该体征只适用于 单侧髋脱位。
• 套叠实验(The telescoping test):小儿平 卧,屈髋90°屈膝90°,一手握住膝关节, 另一手压迫骨盆之髂前上棘,将膝关节向 下推动,可感到股骨头向后突出,向上提 升时,股骨头复入髋臼,为套叠试验阳性。

髋关节脱位

髋关节脱位

疾病名称先天性髋关节脱位编辑本段疾病分类骨与创伤科编辑本段疾病概述强调早期治疗,婴幼儿期治疗最佳,年龄越大效果越差,一般认为2-3岁后治疗,即使非常成功,致35岁后将发生髋关节痛,因此强调新生儿普查,及时诊治获得痊愈。

编辑本段疾病描述先天性髋关节脱位是一种并不少见的先天性畸形。

不同的种族、地区发病情况差别很大。

中国六大城市对新生儿调查结果,平均发病率为3.9%。

编辑本段症状体征(一)站立前期新生儿和婴儿临床表现较轻,症状常常不明显。

主要特点是髋臼发育不良,活关节不稳定。

往往不能引起家长的注意。

如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。

1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮皱加深增多。

2.患者会阴部增宽,双侧脱位时更为明显。

3.患者髋关节活动少,活动时受限。

蹬踩力量较健侧弱。

常处于屈曲位,不能伸直。

4.患者肢体短缩。

5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感,有时患者会哭闹。

(二)脱位期患儿一般开始行走的时间较正常而晚。

单侧脱位时,患而步态跛行。

双侧脱位者,站立时骨盆前倾,臀部后耸,腰部前凸特别明显,行走呈鸭行步态。

患者仰卧位,双侧髋、膝关节各屈曲90°时,双侧膝关节不在同一平面。

推拉患侧股骨时,股骨头可上下移动,似打气筒样。

内收肌紧张,髋关节外展活动受限。

Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性:在正常情况,用单足站立时,臀中、小肌收缩,对侧骨盆抬起,才能保持身体平衡。

如果站立侧患有先天性髋关节脱位时,因臀中、小肌肉松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下降。

编辑本段疾病病因发病原因迄今仍不十分清楚。

经研究已注意到遗传因素;髋臼发育不良及关节韧带松弛;以及胎儿在子宫内胎位异常,承受不正常的机械性压力,影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。

先天性髋关节脱位的原因多数是女子带孩子期间经常曲身造成的。

如果怀孕的女子经常弯腰,则出生后的孩子容易得先天性髋关节脱位。

比如怀孕期间的女子经常蹲坐洗衣服;弯腰拿东西等等。

联合术式治疗大龄儿童先天性髋关节脱位

联合术式治疗大龄儿童先天性髋关节脱位
A s atO jcv T i usteoe tem t dadeet fo b ao pr o reng i it s c- bt c: bet e od cs h pri e o n fc o m i tno a nf eaehpjn l a r i s av h c ni e t ot i o do i i . to s 1j n f a ee r t i o ni e p .R s l co n t Mca t dr t n Meh d 5 o t o 1c宴sw r t a dwt cm i t nt r y eut A cri kys n a , o is 4 e e h b ao h a s d go a d
f t c e .
K yw rsTeae Cneil iji sctn Cm i tnoeao e od :eng; o na h n d l ao ; o b ao pr n g t p o t o i i ni i t
先天性髋关节脱位(D ) C n 是儿童 四肢畸形 中最 关节 活 动度 , 曲 :。 O1 、1 一4。3髋 、6 屈 o 一3o2髋 3o 51 4o 常见的一种 。C H的治疗方法很多 , D 但对错过早期 6 ̄1 、1一 08 9。 2 ̄ 髋 ; :o 5 2 01 髋 6。 9 ̄ 髋、1一1 7 伸 0 一 o 5 3 治疗 , 或早期治疗失败的病例 , 目前国内外多采用手 髋 、 一1 ̄6 1。 53 ; 6 01 髋、 1一1 髋 外展:o 52 髋 、 。 。 o 一1 1 。 术治疗【 。手术方法有多种, 卜引 在切开复位的基础 1 ̄ 02 髋 、1一4o 髋 。 6 一3 ̄3 3。 5, 7 . 上有髋骨截骨术 (ae 氏手术) 髋臼成形术( e — 12 手术方法 Slr t 、 Pm 所有病例术前常规切断挛缩 内收肌腱 , 持续大 brn e 氏截骨术) 游离髋 臼术 ( o t 、 三相 S l手术 , t e 双 重量股 骨髁上 骨 牵引 , 引重 量为 体重 的 15— 牵 / 相截骨 或表 面髋 臼截 骨术 ) 造盖手 术 ( t e 手 、 S bl a i

先天性髋关节脱位



先天性髋关节脱位是否会引起股骨头坏死?
先天性髋关节脱位本身并不会引起股骨头坏死, 但无论是手法整复还是切开整复,都容易发生 股骨头坏死。发生股骨头坏死的原因是复位时 对股骨头血管造成不同程度损害所致。

髋关节脱位造成股骨头坏死的另一原因是复位 后的外固定,当髋关节被固定于过度屈曲外展 位或过度内旋位时,可造成旋股内侧动脉受挤 压而影响股骨头颈的血供,长时间保持这个姿 式还将使关节内压增高,导致静脉返流障碍, 头内静脉郁滞,骨内压增高,输入血量减少, 甚至血流中断而发生缺血坏死。


传统非手术治疗方法的弊病 1、尿枕类、连衣挽具类、外展支架类治疗方 法:效果不可靠。 2、蛙式石膏等蛙式位治疗方法:①要用全身 麻醉;②要切断紧张的大腿内收肌;③患儿痛 苦大;④易发生皮肤压伤,肌肉萎缩。⑤最严 重的并发症是股骨头坏死;⑥复位率低。

传统蛙式位疗法复位 失败,导致股骨头缺 血性坏死:鹿××, 女,2岁7个月,双髋 脱位,治疗后右髋股 骨头缺血性坏死。

连接双侧髋臼Y型软骨的水 平线,称Y线或Hilgenreiner 线。自髋缘外侧骨化边缘的 垂线,称Perkin线或 Ombredarne线。两线交叉将 髋臼划为四区,正常股骨头 骨化中心应在内下区,若位 于其它区域,则为脱位。此 外,脱位侧骨化中心常较小。

兴登(Shenton)线:正 常骨盆X线中耻骨下缘 之弧形线与股骨颈内侧 之弧形可以连成一条完 整的弧度,称做兴登氏 线。髋脱位、半脱位病 例,此线完整性消失。

2、加里阿齐征 (Galeazzi):小儿 平卧,双下肢屈膝 90°,因患侧大腿短 缩,出现患侧膝关节 低于健侧膝关节。该 体征只适用于单侧髋 脱位。

3、入口弹跳实验(Ortolani test):被检儿仰卧,术者一 手固定小儿一侧骨盆,另一 手握住对侧下肢,拇指放在 大腿内侧中部,其他四指放 在大腿外侧上部向下肢加压 外展,当外展至75°~80° 时可有滑动或跳动感觉,此 后可外展至90°,称Otolani 跳动声,是诊断上的一个重 要依据。

先天性髋脱位的诊断、治疗


病因:
1、遗传 2、性别 3、地区与种族 4、季节 5、胎位 6、其它先天性畸形
分型:
一、单纯型先天性髋脱位 1、髋关节发育不良 2、髋关节半脱位 3、髋关节脱位 二、畸形型先天性髋脱位
分型 :
•畸形型 •宫内型 •关节囊松驰型
• 畸胎型
• 真性型
病理变化:
• 骨骼变化 • 软组织变化
• • • • 髋臼 股骨头 股骨颈 骨盆与脊柱
结论
综上所述,动态—BRP并联法仍为目前诊断新 生儿CDH最可靠的方法,其它超声方法与动态—BBP 法相比较,其灵敏度、约登指数明显高于手法,临 床应尽量采用超声诊断新生儿CDH,以免漏诊;但 Morin-Graf并联法、Graf法、Morin法只能作为梯 度筛选试验,不能作为诊断试验。但无超声检查条 件的单位,由于Barlow手法特异度较高,也应尽量 采用手法进行检查。而X光片检查因新生儿股骨头 不显影,除明显的髋关节外移脱位外,均无诊断意 义。
先天性髋脱位的诊 断及治疗进展
先天性髋关节脱位(congenital
dislocation of the hip-- CDH)
先天性髋脱位是一种常见的小儿 先天畸形,是指出生前或出生后股骨 头位于髋臼外部。
发育性髋关节发育不良
( devel-opmental dysplasia of the hip-DDH)
股骨外展不同角度下前倾角测量值与 标准值的关系
股骨颈前倾 角标准值 30°
10° 20° 30° 50°
股骨干外展角度 45° 60°
8°36′ 17°00′ 24°41′ 38°10′
75°
10°00′ 19°28′ 25°26′ 40°34′
8°1′ 8°2′ 16°5′ 15°59′ 23°54′ 23°33′ 39°21′ 37°47′

何为先天性髋关节脱位应该如何治疗

智汇大家诊疗Family life guide -169-王建 (丹棱县人民医院)先天性髋关节脱位是由于关节囊肱骨近端髋臼的发育存在缺陷,从而导致关节不稳定,并形成了髋关节脱位。

对髋关节进行矫正,并使其恢复关节组成正常关系,可以使关节随着生长逐渐趋于正常。

先天性髋关节脱位的致病原因有关专家会将髋关节脱位定义为先天性髋关节发育不良,幼儿患这种病的发病率处于1%-3.9%,在不同地区存在的差距较大。

髋髋关节脱位脱的发病率有明显的地区差异,据我国不同的地区统计华北地区发病率为千分之3.8,华南为千分之0.7,华东地区为千分之1.1。

可见在我国北方,先天性髋关节脱位的发病率比南方要高。

通过对我国各大城市的调查发现,新生儿的平均发病率为3%,男婴儿比女婴儿患病率低,大约为1:6。

一般左侧髋关节发病率高,双侧均存在髋关节脱位的病例较少。

由于该病的发病受多种因素的影响,其中遗传因素也是一个重要因素,大约20%的患儿有髋关节脱位的家族病史,也有的患儿是由于在子宫内胎位异常,受到不正常的机械性压力,从而造成了髋关节脱位。

有的患儿发病是由于髋臼发育不良,关节韧带处于松弛的状态。

先天性髋关节脱位的表现及诊断站立前期处于新生儿期与婴儿期的患儿症状并不明显,一般不会引起家长的注意。

如果出现以下几种体征,则可能存在发育性髋关节脱位的情况:(1)患有髋关节脱位的一侧肢体缩短。

(2)对患有髋关节脱位的一侧腿进行牵拉时,会发出弹响声。

(3)患儿的两侧大腿内侧出现不对称的皮肤褶皱,在患有髋关节脱位的一侧,褶皱会更加明显。

患有髋关节脱位的一侧活动次数相对比较少,而且可以明显看到活动不灵活,有活动受限的迹象。

在患病一侧,婴儿蹬踩的力量也相对较弱,腿难以伸直,常处于屈曲的状态,患病一侧的腿较另一条会短一些。

脱位期患有髋关节脱位的婴儿走路会比较晚,如患儿有一侧存在髋关节脱位,则会出现跛行的情形。

如患儿两侧都存在髋关节脱位,站立时会体现出骨盆前倾、臀部后耸、腰部前凸的特征,行走起来感觉像“鸭步步态”。

先天性髋关节脱位8例12髋治疗体会

有 害 应 激 反 应 和消 除病 人 的精 神 紧张 和 不 安 。 既
定安等 以维持有效 的组织脏器 灌注压 。根据 B , P
H R,末 梢 循 环 ,颈 外 静 脉 充盈 和 尿 量情 况 ,及 时 调 整输 液输 血 、红 细 胞 悬 液 的 人 量 和 速 度 ,必 要
时可适当用些 血管活性药物和强心利尿药 。早期
收 稿 日期 :2 0 0 8—0 8—1 0
不可逆的痛性骨关节炎和不 同程度的残疾 ,作 者 在 20 ~ 0 8 3 0 6 20 年 年间共治疗 8 1 侧先髋脱 , 例 2
作者简介 :王俊 ( 6 ~ 1 6 )男 , 9 毕业于昆明医学院,副主任医师, 从事外科专业工作。
云南 医药 2 0 年第 2 卷第 5 08 9 期
社 ,19 .8 醉与监测【_广西 医学 , 2 J 1
19 ,2 () 6 — 6 . 9 9 1 1 :17 1 9
注 意 保 温 ,我 们 通 过 调 节 室 内温 度 维 持 病 人 体 温
[] 罗方武 ,肖红 ,刘进 . 3 急性大 出血病人 的麻醉处 理[ - J 1
云南 医药 2 0 0 8年第 2 9卷第 5期
因 为术 前 的输 液 输血 速 度 不一 定 能超 过 出血速 度 , 尽管 大 量 输血 ,亦难 使 病 人脱 离 休 克状 态 l l l 内 。在 出 血 较 剧 的情 况 下 如 过 多 的 强 调 麻 醉 的危 险 性 ,
率 。本组病人 由于失血量大 ,我们在抢救过程着
静脉 回流和降低外周阻力 ,降低前后负荷而导致
低 血 压 ,原 则 上 应 尽 量 避 免 选 择 。 因此 ,一 般 以 选 用 全 身 麻 醉 为 宜 。全 麻 的优 点 是 气 管 内插 管 后
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DDH即Developmental Dysplasia of the Hip,发育性髋关节异常。

国内有学者将DDH翻译为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育异常等等。

DDH的概念是指因某种因素导致患儿出生时或在发育过程中髋臼陡浅或股骨头脱出髋臼之外的现象。

CDH即Congenital Dislocation of the Hip,先天性髋关节脱位。

近十年来,国外学者注意到,有患儿在出生时髋关节是正常的,但随着生长发育逐渐出现髋臼发育不良或髋臼发育不良伴股骨头的半脱位或全脱位。

因此,1991年美国骨科学会(AAOS)和北美小儿骨科学会(POSNA)建议将先天性髋关节脱位(CDH)更名为发育性髋关节异常(DDH),它包括患儿出生时就已存在的髋臼发育不良、股骨头的半脱位或全脱位,也包含了生长发育逐渐出现髋臼发育不良或髋臼发育不良伴股骨头的半脱位或全脱位。

由CDH变为DDH,反映了人们对DDH的病理改变、自然史的认识更加深入。

由于DDH的名称尚未列入WHO的“疾病分类”中,仍有学者在临床实践中将其称为先天性髋关节脱位。

Crowe分类法即根据X线片测量股骨头移位距离与股骨头及骨盆高度的比例将其分为四型:Ⅰ型:股骨头移位占股骨头高度不到50%,或骨盆高度不到10%;Ⅱ型:股骨头移位占股骨头高度的50%~75%,或骨盆高度的10%~15%;Ⅲ型:股骨头移位占股骨头高度的75%~100%,或骨盆高度的15%~20%;Ⅳ型:股骨头移位超过股骨头高度的100%,或骨盆高度的20%发育性髋关节发育不良诊疗指南(第七届全国小儿骨科学术会议2009年4月15日-18日)(张建立、杨建平)发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)旧称先天性髋关节脱位(Congenital Dislocation of the Hip,CDH),是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称,包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。

DDH可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形,导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛。

由于该病与髋关节发育过程紧密相关,不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同。

DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位,避免股骨头缺血性坏死(AVN)。

早诊断、早治疗是提高疗效的关键。

(一)出生~6个月此阶段为DDH治疗的黄金时段,方法简便易行,依从性好,疗效可靠,并发症少。

1、临床表现与体征:大腿皮纹和臀纹不对称,关节弹响和下肢不等长等。

脱位侧髋关节外展试验阳性。

Ortolani/Balow征阳性。

肢体不等长,Allis(Galleazzi)征阳性等。

2、影像学检查:≤4个月患儿首选髋关节B超检查,Graf法;>4个月患儿可拍X线双髋正位片,常用指标为Perkin方格、髋臼指数(AL)、中心边缘角(CEA)、Shenton线、泪滴(Teradrop)征。

3、治疗:首选Pavlik 吊带,维持髋关节屈曲100°~110°,外展20°~50°。

24小时维持。

禁脱位动作(包括检查和更换衣服)。

定期B超检查,1次/1~2 周。

若3周后B超提示取得同心圆复位,则继续维持2~4个月。

然后使用外展支具直至髋臼指数(AL)<25°,中心边缘角(CEA)>20°。

如果3周后B超及临床检查提示未取得复位,则停用Pavik 吊带,改用其他治疗方法。

否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼壁可致吊带病(髋臼后壁发育不良)。

其他治疗方法包括支具(固定体位同吊带)或直接采用闭合石膏固定,禁忌非麻醉下复位、穿戴极度(蛙式)外展支具,以避免损伤股骨头软骨和AVN。

(二)7个月~18个月随年龄的增加,体重与活动量加大,使用吊带的依从性和疗效下降。

1、临床表现和体征:除上述表现外,查体可见双臀外观不对称,会阴宽,大转子高位,望远镜征(telescope 征)、Allis征阳性。

2、治疗:首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。

复位应在全麻下施行,闭合复位前,应切开或经皮切断内收长肌,必要时同时切断髂腰肌肌腱,以轻柔的Ortolani手法复位。

观察指标为安全区(safe zone)>20°。

建议使用欧乃佩克行关节造影。

若造影显示股骨头软骨缘于髋臼内壁间隙>4mm,提示头臼间有软组织嵌顿,阻碍复位。

放弃闭合复位,改用经内侧入路(Ludolff、Ferguson)或前外侧入路(Bikini、S-P)行切开复位。

术前可行皮牵引1-2周,或持续数周达到复位。

复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲100°、外展40-50°、旋转中立位共3个月,然后更换石膏,继续外展位石膏管型或支具固定3-6个月。

以上治疗结束后,病儿有以下几种情况:①头臼同心圆复位,观察;每半年拍片一次;②头臼复位,但残余髋臼发育不良,表现在髋臼陡直,AI>24°,但Shenton线连续,穿戴外展支具,尤其是夜间佩戴;每4个月拍片一次,观察髋臼包容(AI、CEA)改善情况,或是否有半脱位出现;③残余半脱位,表现在Shenton氏线不连续,通常伴有髋臼发育不良。

可穿戴外展支具,每3个月复查一次,共观察6~12个月。

拍片尤其是站立位负重下的骨盆正位,如显示有持续存在的半脱位(Shenton氏线中断),手术矫正;若持续改进,处理同②;④残余AVN,应使受累的股骨头置于髋臼的包容下,使其修复和塑形。

具体的处理方法同②、③。

(三)18个月~8岁(行走年龄)1、临床表现与体征:跛行、鸭步;下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Allis征阳性、Trendelenburg征阳性等。

2、影像学检查:X线双髋关节正位片,评估指标同前。

CT三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。

3、治疗:2岁以内仍有可能试行闭合复位,但多数患儿需切开复位及截骨术。

骨盆及股骨近端截骨,不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形,而且提供了复位后的稳定性。

目前,国际通用的一期手术治疗;切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。

术前不需要牵引。

(1)切开复位:前外侧S-P或Bikini入路。

要点是:充分显露、松解,T型切开关节囊,清除髋臼内容物(圆韧带、孟横韧带,忌切除孟唇),股骨头还纳入真髋臼内达到同心圆复位,V型关节囊紧缩成型术。

(2)骨盆截骨术式选择:任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH,其术前基本要求是已取得了同心圆复位。

应首选重建型骨盆截骨术,主要有:a改变髋臼方向:Salter、三联(Triple)截骨术;b改变髋臼形态:适用于髋臼大而股骨头相对较小,髋臼陡直,真假髋臼延续者,常用的是Pemberton截骨术、Dega截骨术。

(3)股骨近端(转子间、转子下)短缩截骨是减低头臼间压力,避免AVN;旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。

术后采用髋人字石膏管型固定6周,5岁以上患儿为防止关节坚硬,可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。

继避免负重关节活动训练至术后3~6个月。

X线检查确认截骨愈合、无AVN,恢复行走。

每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。

(四)8岁以上(大龄DDH)1、临床表现与体征:除上述表现外,应注意有无疲劳性疼痛和(半脱位患儿)关节运动终末挤压痛等。

2、影像学检查:X线双髋关节正位片,评估指标同前,并应注意半脱位关节有无骨性关节炎表现。

CT三维重建除观察前倾角和后脱位外,还可评估头臼形态适应情况。

3.治疗:存在建议。

单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能,为关节置换创造条件。

均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。

双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后,可放弃治疗。

双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎,可行姑息治疗。

姑息治疗(放弃复位)常用术式为骨盆内移截骨(Chiari手术)术、髋臼扩大(槽式延伸,Staheli)术、Shanz截骨(转子下外展截骨)术。

大龄DDH的手术治疗。

适应症欠明确,手术操作困难,手术并发症多,疗效不确定,故应谨慎采用,并有经验丰富的专职医生参与。

(五)髋臼发育不良的诊断与治疗可见于各年龄组,可为原发或继发(闭合/切开复位后)。

1、临床表现与体征:多无症状,晚期可有髋部疲劳感或疼痛。

少有阳性体征,但应注意运动终末疼痛,提示孟唇损伤。

2、影像学检查:X线双髋关节正位片CEA>20°、头臼覆盖<80% 。

Faux体位(假侧位)片,了解髋臼前缘发育情况。

CT三维重建。

3、治疗:髋臼发育不良有随发育而改善的可能。

如无早期骨性关节炎和/或半脱位的影像学改变,可密切随访观察。

每半年到一年拍片,如有无改善且出现早期骨性关节炎改变,应行关节囊外截骨术。

如出现半脱位(Shenton氏线中断),应加拍双髋外展(≥20°)正位片,如能中心复位,则行关节囊外截骨术;如不能中立复位,则应切开复位加截骨术。

截骨部位和术式的选择根据是否中心复位、头臼适应情况和发育潜力决定。

头臼明显不适应,臼大头小:髋臼成形术。

头臼基本适应:改变髋臼方向的手术;如:Salter截骨术、三联截骨术、髋臼周围截骨术(PAO,Ganz)、髋臼旋转截骨术(RAO)等。

头臼非球形适应:髋臼扩大(延伸)术(Staheli手术)、骨盆内移截骨术。

股骨近端畸形为主:股骨近端截骨术(内翻、去旋转)。

或联合手术。

术后酌情制动或免负重关节活动训练,至截骨愈合,恢复行步。

继续观察至骨成熟。

病因和病理神肌肉性疾病是一组病症,特点是大脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头处或肌肉丧失了正常功能。

其病因常需仔细的临床体检才能发现,有时需用神经-肌电生理甚至神经-肌肉活检才能明确诊断。

这些神经肌肉性疾病常引起脊柱侧凸,美国脊柱侧凸研究学会制定了神经肌肉性脊柱侧凸的分类(表1)。

表1 美国脊柱侧凸研究学会的神经肌肉性脊柱侧凸分类神经源性:一.上运动神经元1.脑瘫2.脊髓小脑变性遗传性共济运动失调进行性神经性腓骨肌萎缩(Charcot-Marie-Tooth病)家族性运动失调(Roussy-Levy病)3. 脊髓空洞症4.脊髓肿瘤5.脊髓损伤二.下运动神经元1.脊髓前角灰质炎2.其他病毒性脊髓病3.创伤4.脊肌萎缩症Werding—Hoffmann 病Kugelberg-Welanoler病5.家族性自主神经机能异常症(Rilag—Day 综合征)肌源性:1.先天性多发性关节挛缩症2.肌营养不良症Duchenne肌营养不良症(假性肥大型肌营养不良,进行性肌营养不良)肢肩胛带肌营养不良症面、肩胛、臀部肌营养不良症3. 纤维型不成比例4.先天性肌张力过低症5.萎缩性肌强直病神经肌肉性脊柱侧凸的具体发病机理目前尚未完全确定。

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