北京华科中西医结合医院杜淑云渐冻人痛苦
罕见病患者的真实生活
罕见病患者的真实生活作者：黄靖芳来源：《华声·观察》 2018年第5期“我们之前一直在宣扬，就是我们一定要跟别人相同，跟别人没有什么不同”，但实际上，“罕见病患者就是不同的。
”2014年6月，患有重症肌无力的女大学生闫潇第一次参加重症肌无力病友大会时，看到了这样的情景：大会在鸟巢举行，开了3天，场内很热闹，讨论研究进展、病友权利、医疗无障碍等，门口张贴了海报等做宣传，但场外闻讯进来观看的公众寥寥无几。
于是，她想到了拍纪录片，作为一位罕见病患者，“我比一般的拍摄者更了解他们”，“并且能真实记录他们的生活”。
2016年9月，编导专业毕业的表妹王赛来北京，两人决定拍摄纪录片《生而不凡·人物志》。
在2017年-2018年里，她们选择了12位罕见病患者作为拍摄对象。
这些拍摄对象得的病，是多数人可能一辈子都不知道的医学名词：朗格罕细胞组织细胞增生症、X-连锁股脊髓延髓肌肉萎缩症、脊髓性肌萎缩症、白化症、粘多糖贮积症一型、的兰氏综合症、庞贝氏症、卡尔曼氏综合征、成骨不全症、神经母细胞瘤。
第十二届国际罕见病与孤儿药大会暨第六届中国罕见病高峰论坛上公布的数据显示，目前世界已知罕见病达7000多种，人数超3.5亿。
中国约有2000多万罕见病患者，每年新出生罕见病患者超过20万。
拒绝第一次倒下开始坐轮椅那会，狗子不敢出门，“害怕人家看我”。
她脾气冲、性子急，推车去路上，路人一看她，她就特容易生气，一定要骂人家，“看什么看”，“跟自己较劲”。
纪录片拍摄的那段时间正是狗子“最迷茫的时期”，一开始，她不愿意面对镜头。
镜头前的访谈，有时彷佛是再次揭开伤疤，不论对于罕见病患者本人还是这个家庭。
纪录片中，医学生亮亮的访谈也曾一度难以进行。
亮亮是一名白化症患者。
因为皮肤及其附属器官黑色素缺乏，亮亮的头发全白，这让他在人群中显得尤为特殊。
第一次和亮亮聊的时候，闫潇想让他回忆一些小时候的事情，他不愿意。
他只记得，小时候在农村，没有一个医生告诉他病因，没有给他一点鼓励，让他一度很自卑、“生无可恋”。
崔丽英 温暖“渐冻人”
特快专递 ：知心关爱
和 简洁 ，波澜不惊 。
辑思维 能力 提出 了很 高 的要 求 ，崔 丽英 用特 快专 递递过来 吧 ，我们必须 看到 原
片。 ”因为 这句话 ， 当然地认 为必然还 想 对 于记者 的提 问 ，崔 丽英 的回答平 也特别注 意锻练 和提 高 自己在 这 方面 的 ０元做 一个核 磁 共振 的 ０ 能力。复 杂混乱 的神经 通路在她 的脑 海 要重 新花 上 １ ０
但她 看起来年 轻、 美丽。 身后 的书 架上 伟教授 的 幽默 和 “ 她 游说 ”让 她对神 经 内 具 ， 仍然要 重视患者 的主诉 、 详细询 问病 摆 满 了神经 内科的专业 书籍、 些合影 、 科 萌生 了浓厚 的 兴趣 ，“ 对 了 ，１ ０ 史和 进行 认真 的神经 系统检查 ，根据 临 一 答 ０
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本厚厚 的字典 ，没有看 到卫 生部有突 分 ！”李老 师即时 的表 扬和 兴奋情 绪感 床 的症 状和 体 征进 行 定位 和定 性 诊断 ，
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的提 示 ， 不能做 出正确 的反 却 病 学 分会 副主 任 委 员 ，《中 华神经 科 杂 的喜悦 。“ 医生挺好 的 ， 做 我把行 医看成 并好双脚 ”
志》 副主 编 ，已获得卫 生部、中国 医学科 是一件 善事 。 ” 学 院、 北京市 多项科技成 果奖 。 她在 国内
应 以配合最基 本的查体 ， 他 很多贵重 的 “
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维普资讯
患者 节省 了几百元钱 ，而 最终 的诊断 报
北大女博士患绝症 渐冻症的早期症状
北大女博士患绝症渐冻症的早期症状*导读：北大女博士患绝症，令人惋惜。
这位美女博士，患的是运动神经元病，就是大家熟知的渐冻人症。
她是怎么发现自己患病的？下面一起来看北大女博士患绝症的详细情况。
娄滔是湖北恩施人，2007年，她以优异的成绩考入中央民族大学历史系；2012年以优异的表现保送至北京师范大学历史学院世界上古史专业；2015年，娄滔以笔试第一、面试第一的成绩考入北京大学历史学系，攻读古埃及史专业。
10月9日清晨7时，娄滔被接到武汉汉阳医院，家属代替她在人体器官捐赠登记表上，签下了名字。
在熟悉人眼中，她永远是那个乐观开朗、聪明好学的美丽女孩。
原本，娄滔的人生规划，是毕业后做一名教授传道授业。
2015年8月，娄滔回恩施度暑假，经常说浑身没力气，上楼乏力。
当时，父母还笑女儿太娇气。
2016年1月中旬，北京大学第三医院、协和医院相继对娄滔的病情作出诊断：疑似运动神经元病。
运动神经元病，就是大家熟知的渐冻人症。
为了不拖累男友，在患病1个多月后，娄滔主动提出和男友分手，并谢绝很多同学的看望。
2年来，娄滔踏上了漫漫求医之路。
2017年元月，因大脑缺氧深度昏迷，娄滔住进了ICU重症监护室，失去了自主呼吸功能，用呼吸机维持生命。
尽管如此，娄滔在患病期间，仍坚持听完了60多部中外世界名着。
据了解，渐冻症病人发展后期，整个人都如同面条一样瘫软，面对自己的病情，娄滔曾多次提出，不治了，但父母劝她要继续坚持。
最终，这个像天使一样的姑娘，选择口述遗嘱，捐献出自己的器官，并要求将骨灰撒入长江，不给这个社会带来任何负担。
这份遗嘱，应该是她留下的最珍贵的礼物。
对于这样一位乐观有才学的美女，患上绝症终将面临死亡的现实，不仅博士的的家属悲痛，网友们也深深惋惜。
下面来了解一下这种病是什么，看看渐冻症的早期症状有哪些。
*渐冻症的早期症状起病有三个方面，最常见的60%一70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的，表现是病人做一些精细的小动作不灵活如用钥匙开门、给轮胎打气时拔气门芯、插秧等；还有一种渐冻人的早期症状情况是从下肢开始走路腿有点绊，轻易就摔跟头等，逐渐向上发展；还有一小部分，直接就是从球部功能异常开始，表现为言语不清楚，喝水发呛等，可能被病人误认为是急性喉炎。
渐冻症女博士病逝 渐冻症是什么
渐冻症女博士病逝渐冻症是什么*导读：渐冻症女博士病逝，渐冻症是什么？北大渐冻症女博士病逝，其捐赠器官遗愿未能达成。
渐冻症女博士病逝，渐冻症是什么？下面跟小编一起来看看吧。
*渐冻症女博士病逝1月4日，北大女博士娄滔在湖北咸丰老家病逝。
几个月前，饱受渐冻症折磨的娄滔曾在病床上留下遗言凡能救命的尽管用，她希望能将器官捐献给有需要的人，将头颅留给医学做研究娄滔的遗言曾经感动整个中国，不过最终她还是未能如愿。
娄滔的家人表示，器官不符合捐献条件，捐献未能成功。
据了解，自从病情确诊后，娄滔一直显得很平静，反而经常安慰父母。
2016年6月，娄滔的四肢丧失了行动能力，生活起居全部需要靠父母照顾。
5个月后，娄滔全身瘫痪、呼吸困难。
2016年10月，娄滔被转往老家的一家医院进行保守治疗。
今年1月，随着病情进一步恶化，因大脑缺氧，娄滔陷入深度昏迷，住进重症监护室，失去自主呼吸功能，需要用呼吸机维持生命。
娄滔的母亲汪艳梅说，女儿得了渐冻症后，强烈要求死后捐献器官，这是她最后的愿望。
汪艳梅表示，女儿去世后，因为器官不符合捐献条件，所以最终捐献未能成功。
家属遵照娄滔的遗愿请让我静悄悄地离开，不留任何痕迹，已将其遗体火化。
最有名的渐冻人是霍金，专家表示中国可能有20万名渐冻症患者。
那么渐冻症是什么？一起来看看。
*渐冻症是什么其实目前医学界对于渐冻人的发生病因并没有绝对的答案。
也就是说很多渐冻人，至死都不明白自己为什么会患上这样的世界绝症。
但是世界上有很多的渐冻人家族，这也让我们有理由相信，渐冻人症是能够进行遗传的。
另外，我们知道渐冻人症也就是肌萎缩侧索硬化症，这是一种运动神经元病。
所以我们可以这样理解，容易患上这样的绝症，运动神经元应该遭受了损害。
目前，对于运动神经元损害的原因也没有定论，主要有3种说法：1、运动神经细胞膜受损一种说法是自由基导致运动细胞受损。
我们的身体离不开自由基，若是身体抗氧化、修复自由基带来的损伤能力减弱，自由基就能给身体带来危害，比如人体的衰老等等。
“渐冻人”：我这十年,向死而生
“渐冻人”：我这十年，向死而生作者：郭颖来源：《幸福家庭》2018年第08期明天和死亡，谁先到来？对于“渐冻人”杨建林来说，他现在的每一天都是“赚来的”。
因为，当年被确诊为患有“渐冻人症”时，医生曾说他只能活3年，可现在，他已经活了10年。
发病的那一年，他才38岁，儿子13岁。
他说：“我要活着陪儿子考上大学。
”如今，儿子已经走上了工作岗位。
而杨建林，面对生死更加从容不迫。
“它就像一张无形的网，最终把我们囚在一张不足两平方米的床上。
一开始是手臂和腿部丧失行动力，渐渐地无法行走、无法说话、无法吞咽，整个人如同渐渐被‘冻住’，直至无法自主呼吸。
”“渐冻人症”，是一种运动神经元疾病，现代医学对它还没有治疗方法。
它就像一只邪恶而无形的手，将美好的事物一点一点地摧毁，人们却对它束手无策。
杨建林家住在浦东一个老式小区的底楼。
推开虚掩着的铁门，小小的过道有些杂乱。
杨建林坐在轮椅上，对着书桌，看着电脑，这是他日常保持的姿势。
他不能动，无法招呼来客。
这时，隔壁小房间的电话铃声突然响起，正在天井里晾晒衣物的护工小王应声出现。
电话是杨建林用眼睛打的，这是他召唤小王的方式之一。
现在，他跟母亲、儿子、护工一起住在这套小小的三室一厅里。
杨建林原本有自己的小家，因为是6楼，不便于行动，在得病3年后，无法上下楼梯的他带着妻儿搬来了这里。
生活不能自理后，他的行动白天靠母亲，晚上靠妻子。
4年前，妻子离开了他。
对此，他没有怨言：“她也累了，我不想再拖累她了。
”对于杨建林来说，对妻子最后的疼爱就是放手。
母亲已将近80岁，也无法再照料他。
两年前，护工小王来到他家，现在他24小时靠她护理。
憨厚的小王是个热心肠，她说自己“不挑活儿”，当时中介找到她时，照料这个“渐冻人”每月工资只比“手脚能动”的病人多500元，但她还是接了。
“他人挺好的，朋友也多，真不容易，他妈妈平时很节俭的，”说到这里，小王认真地嘱咐笔者，“这些你就不要写出来了，他很要面子的。
1500天泣血叩问，右肾去哪儿了
1500天泣血叩问，右肾去哪儿了作者：暂无来源：《莫愁·智慧女性》 2015年第9期一次偶然中，发现右肾不翼而飞。
在此之前，她先后在两家医院做过两次手术。
面对匪夷所思的事件，两家医院都坚决不承认与其有关。
真相究竟如何？笔者远赴河南项城，深入还原了这一离奇事件的始末。
一个普通手术，一波三折的过程2015年3月1日上午12点许，寒风刺骨，年味还未散去。
笔者赶到了河南项城市城郊乡郭庄村。
出人意料的是，一听是打听丢肾的徐秀英，大家却支支吾吾。
经过一个多小时的寻找，终于见到徐秀英。
她十分憔悴，丈夫郭西全守在旁边，告诉笔者：“这几年为了给她治病，家里已欠下八九十万债，常被债主堵门，大家可能把你当债主了吧。
”1983年，徐秀英和郭西全结婚。
在徐秀英支持下，郭西全参加成人高考，之后毕业，成为项城中学的教师。
之后3年，两个儿子相继出生。
2004年，郭西全荣升校长，徐秀英开了家水果店。
一家人在当地煞是令人羡慕。
命运的转折猝不及防。
2006年8月初，徐秀英突感腹部疼痛难忍，并开始便血。
她去了周口市中心医院，直肠被发现良性肿瘤，需要切除。
郭西全准备办住院手续。
徐秀英却坚持回项城治疗，想减轻家里负担。
郭父刚做完心脏搭桥手术，几乎花掉夫妻俩所有积蓄。
儿子都在上高中，徐秀英能省就省。
时隔多年，郭西全依然懊悔。
要是当初自己坚持留下，后面的一切都不会发生。
在项城市第一人民医院，徐秀英再次做了检查。
震惊的是，血样竟显示是艾滋病毒阳性。
她赶紧去项城市防疫站做了专业检查，却显示正常。
普通血样检查都会出差错，这样的医院本应避开，但徐秀英没在意，安慰丈夫，“好歹是项城最大的医院，可能只是一时失误。
”11月14日上午，徐秀英被推进手术室，意外再次发生。
院方通知单上显示是“直肠癌根治术”。
护士说：“可能是笔误。
”很小的手术，却持续了7个小时。
一直站在手术室外的郭西全焦急万分。
下午2点，徐秀英被送进了重症监护室。
术后，郭西全找到主治医生陈树理，追问通知单的问题。
“渐冻人”那沸腾的力量啊,温热的母爱是火炉
边拉边说“：让她去，别管她！”我的
从 2001 年不便，我的手臂也日趋萎靡了。一
佛跌进了无底的深渊……
天，我从微波炉里端出锅子，顿然
无力，锅子滑落，滚烫的稀饭浇在 身上，我的眼泪滂沱而下……
洗澡也成为我的一大生活难 题。冬天，妈妈在帮我洗澡时，为 了省电，在我脱衣服时开着浴霸， 我浸到温热的水里后她立马关掉 浴霸。我感觉到温暖，妈妈却冷得 直哆嗦。后来，妈妈给我洗澡时， 身上罩了件雨衣，但水流无孔不 入，还是从缝隙里流到她的身上。
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们参观上海动物园。就在小伙伴 们被美丽的孔雀吸引时，我突然 四肢冰凉无力，浑身颤抖，勉强支 撑了一会儿，最终瘫倒在地。带队 的老师轮流将我背回了家。我记 得妈妈从老师手中抱过我时，我 感觉到她的身体也在发颤。
还好，这次“病倒”没持续几 天，在妈妈的照料下，我的体力又 得以恢复，感觉跟以前没有两样。 可到了六七岁时，“突然无力”的 情况时有发生，上小学后，我经常 莫名其妙地摔跤。好端端走在路 上或静立“，扑通”一下就栽倒了。
声嚷嚷：“铭铭，你别逞强了！”看 下，弯腰 100 下……”
着周围人投来的狐疑目光，我面
“不准偷懒，严格执行！”在
红耳赤地想阻止母亲揭开我的 她凌厉的目光里，我读不到一丝
“伤疤”，但她却视而不见，依然大 母爱的温情。
着嗓门有话直说。我难堪得恨不
自此每晚我复习完功课，就在
得找个地缝钻进去……
母亲的监督下锻炼。别人易如反掌
母爱野无情冶袁 那颗自闭颤抖的心
悲剧的序幕在我 3 岁的那 年徐徐拉开。那时，妈妈秉霞在 上海一家服装厂上班，爸爸丁伟 是中学教师，我上面还有一个姐 姐。由于父母工作忙，我被送到 街道的托儿所。
9 月的一天，托儿所组织我
护士第一次见到渐冻症的感悟
护士第一次见到渐冻症的感悟他紧紧地闭上眼睛，像是永久的放弃和拒绝。
他已经无力转头和挥手，唯一能够由他自由控制的，只有眼睑。
现在，在无限懊恼中，他紧紧地闭上双眼，关闭了自己和这个世界交流的通道。
老叶是一个“渐冻人”，他患肌萎缩侧索硬化症已经5年多。
这一次，疾病影响到了他的呼吸肌群，他插了管子，上了呼吸机，被收到我们ICU。
世界上最著名的渐冻人叫史蒂芬·霍金。
通过这位伟大的科学家，大众也对这个疾病的特征有了大致的认识：肌肉渐渐萎缩，力量越来越小，不能行走，不能支撑身体，直到不能呼吸和进食。
这个过程从几年到几十年不等，慢慢进行，但是，绝不影响大脑的功能。
“渐冻”是一个很确切的形容词，形象地概括了一个人被禁锢到一具逐渐冻成冰的躯体里的状态。
这是一种没有办法治疗的渐进性的疾病。
“他在恨我。
”老叶的儿子不知是后悔还是难过，失魂落魄地离开病房。
“他说过，不要呼吸机，他要死在家里……”我叹息一声，接触过太多这类病人，我太了解了。
中国的家庭很少会为了讨论死亡而坐下来开个家庭会议。
老叶卧床不能料理自己的生活已经数年之久，自己在害怕中遥遥等待这一天，早已经有心理准备。
当他想和小辈诉说对死亡的要求时，子女们或是回避，或是劝慰，不肯接这个茬：“老爸，多想什么呢，现在好好的，说不吉利的话干什么？” “想想以后，你是打算让他气管切开，戴着呼吸机长期生活在重症监护室里。
还是到某一个时刻，拔掉气管插管……”我问小叶。
他是一个药厂的技术员，有一定的医学知识。
而且为了老爸的病，他已经“百度”了好几年，也在各大医院的神经内科咨询了好几年。
“你做任何的选择，我都能够理解，但是，请你一定要把他自己的要求考虑在内。
”我语气肯定地要求小叶。
这个很文弱的年轻人看上去优柔寡断，并不像能干脆利落作决定的样子。
“我知道，我回去再商量商量……”小叶哭着走了。
我对此刻的家庭会议并不抱太大希望。
通常，对于这样的病人的命运，最残酷的决定因素，是钱。
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渐冻人属于罕见病，它的患病率 为十万分之四至八。但是有一种疾病， 同样会造成运动能力的丧失，发病后 不能逆转，不可治愈，但是它的发病 率却要高出十几倍甚至更高。这种疾 病就是帕金森。
帕金森会为患者带来很多运动 问题，比如运动迟缓、肌肉震颤。 患者虽然运动起来会感到费力，但 适度的运动仍然对提高患者生活质 量有很大的帮助。帕金森患者在康 复期有哪些运动的小窍门呢?
北京华科中西医结合医院杜淑 云