骨软骨瘤的概述
【疾病名】小儿骨软骨瘤【英文名】pediatricosteochondroma【缩写...
【疾病名】小儿骨软骨瘤【英文名】pediatric osteochondroma【缩写】【别名】pediatric epostoma；pediatric exos.；pediatric exostosis；pediatric hamartoma；小儿错构瘤；小儿骨软骨性外生骨疣；小儿骨疣；小儿外生骨疣；pediatric osteoenchondroma【ICD号】M921./0【概述】骨软骨瘤又称外生骨疣，是儿童期最常见的良性骨肿瘤。
该肿瘤通常位于干骺端的一侧骨皮质，向骨表面生长。
可分为单发和多发性骨软骨瘤。
后者有遗传倾向，并影响骨骺发育或产生肢体畸形，称为多发性遗传性骨软骨瘤病，或骨干续连症。
【流行病学】常在儿童或青少年时发现，有70%～80%病人发生在20岁以下，为良性骨肿瘤发病首位，男女无明显差别。
【病因】骨软骨瘤严格讲来不属于肿瘤，而是生长方面的异常，或称错构瘤。
瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。
本症又称骨疣，其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出，或来自骺板软骨。
凡软骨化骨的部位均可发生，但下肢长管状骨占1/2，股骨下端和胫骨上端最多。
其次为肱骨上端，桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。
病变位于干骺端，随生长发育逐渐远离骺板。
骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。
骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。
病儿发育成熟后，骨疣即停止生长。
成年后，软骨帽逐渐退化以至消失，偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。
【发病机制】目前主要有两种学说。
Virchow于1891年提出骺板细胞分离学说，认为骺板的软骨细胞从骺板分离，旋转90°后沿长骨长轴相垂直的方向生长，即横向生长形成肿瘤。
另一学说认为起源于骨膜的软骨细胞巢不断增殖，骨化所形的肿瘤。
后来D.Ambrosia和Ferguson通过骺板软骨细胞移植，成功地产生了骨软骨瘤模型，从而支持骺板发育缺陷的理论。
病理解剖可见肿瘤呈菜花状,由软骨膜、软骨帽和骨性瘤体组成。
骨软骨瘤 病情说明指导书
骨软骨瘤病情说明指导书一、骨软骨瘤概述骨软骨瘤（osteochondioma）又名骨软骨性外生骨疣，是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤，是位于骨表面的骨性突起物，顶面有软骨帽，中间有腔。
多发生于青少年，随机体发育而增大，当骨线闭合后，其生长也停止。
英文名称：osteochondioma。
其它名称：骨软骨性外生骨疣、骨膜瘤。
相关中医疾病：骨疣、外生骨疣。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：运动系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无结论。
发病部位：全身。
常见症状：疼痛、肿胀。
主要病因：单发性骨软骨瘤确切发病原因尚不清楚，多发性骨软骨瘤发病与遗传有关。
检查项目：体格检查、X线、超声、CT。
重要提醒：多发性骨软骨瘤存在恶变可能，患者一定要注意遵医嘱定期随访。
临床分类：根据病变数量可将骨软骨瘤分为单发性和多发性两种。
1、单发性骨软骨瘤单发性骨软骨瘤又叫外生骨疣，是临床常见骨肿瘤之一。
长管状骨，特别是股骨（30%）、肱骨（20%）、胫骨（17%），是最常发病的部位。
而某些长管状骨如桡、尺骨则不常见。
下肢发病多于上肢，其比例均为2：1。
长管状骨典型发病部位是在干骺端，很少发生在骨干或骨骺。
2、多发性骨软骨瘤多发性骨软骨瘤又叫骨软骨瘤病、遗传性多发性骨软骨瘤。
接近80%的患者有阳性家族史，好发于肩胛骨、髂骨、肋骨处，具有恶变倾向。
二、骨软骨瘤的发病特点三、骨软骨瘤的病因病因总述：骨软骨瘤的病因至今尚未完全清楚。
对于单发性骨软骨瘤，有些人认为是一种真性肿瘤，也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺。
对于多发性骨软骨瘤，多认为与遗传有关，约80%的多发性骨软骨瘤有Ext基因突变，现已发现三个致病基因位点，分别为Ext1、Ext2、Ext3，Ext1、Ext2都是肿瘤抑制基因，其编码的蛋白质作为糖基转移酶和催化生物合成的硫酸乙酰肝素。
Ext1和Ex2突变已确认可导致多发性骨软骨瘤。
骨软骨瘤病理特点
骨软骨瘤病理特点
骨软骨瘤是一种罕见的良性肿瘤，其特点是由软骨细胞和成骨细胞构成的混合性肿瘤。
在病理学上，骨软骨瘤的主要特点包括以下几个方面：
1. 组织学结构
骨软骨瘤的组织学结构非常复杂，由成骨组织、软骨组织和纤维组织等多种不同类型的组织构成。
其中，成骨组织和软骨组织是最为显著的两种类型，它们相互交错、相互融合，在显微镜下呈现出一种非常复杂的结构。
2. 细胞学特征
在组织学结构方面，骨软骨瘤的主要特点已经得到了很好地描述。
而在细胞学方面，该肿瘤也有其自己的特点。
具体来说，在肿瘤中能够发现大量的成骨和软骨样异型细胞，并且这些异型细胞具有较高的核贡比和丰富的胞浆。
3. 免疫组化表达
免疫组化是一种用于检测肿瘤细胞分子表达的技术。
在骨软骨瘤中，
免疫组化表达主要用于检测细胞的来源和分化程度。
根据相关研究，
骨软骨瘤的异型细胞通常会表达成骨和软骨的特异性标志物，如碱性
磷酸酶、S-100蛋白等。
4. 分子遗传学特征
除了组织学结构、细胞学特征和免疫组化表达外，骨软骨瘤还具有其
自己的分子遗传学特征。
例如，在该肿瘤中常常会发现染色体上的一
些基因突变或融合，这些基因变异与肿瘤发生和发展密切相关。
总之，以上是关于骨软骨瘤的主要病理特点。
虽然这种肿瘤比较罕见，但是对于医学界来说仍然具有重要意义。
通过深入了解其特点和机制，我们可以更好地预防和治疗该肿瘤，并且为其他类似肿瘤的诊断和治
疗提供有益的参考。
骨软骨瘤
图示特征性的三层结 构，即最表浅的纤维 层，中间的软骨层 （软骨帽）和深部的 松质骨 ×44
治疗
大多数的单发骨软骨瘤病例不需手术切除，患者可以进行 正常工作和生活。但当单发骨软骨瘤位于躯干骨时，即使 无症状也可切除，以预防发生并非罕见的软骨肉瘤变。 除了上述情况外，手术仅适用于美容或有症状时。如 同所有错构瘤一样，单发骨软骨瘤的手术最好不在儿童期 进行，其原因为骨软骨瘤在完全长成以前很难确定手术适 应症，而且在儿童期切除单发骨软骨瘤可导致局部复发。 然而在少见病例中，如当骨软骨瘤引起相当大的功能障碍 和畸形，或当生长在神经血管束附近时，可在儿童期手术。 单发骨软骨瘤的手术必须切除整个骨软骨瘤及其包膜 （边缘性切除），以避免留下部分软骨帽而再次生长。在 成人没有必要将单发骨软骨瘤的干和基底部从根部切除， 因为单发骨软骨瘤的骨性部分无增生潜能，甚至囊内切除 骨软骨瘤顶部也不会复发。在儿童，手术切除必须是囊外 的，骨软骨瘤的基底部和周围骨膜也必须切除，因为其中 可能存在有生长力的软骨胚，导致术后复发。 当临床和放射影像可疑单发骨软骨瘤有初始肉瘤变时， 手术切除必须是严格囊外切除，边缘性或广泛性切除，要 避免剥脱单发骨软骨瘤软骨表面的包膜，术中防止骨软骨 瘤碎裂。
治疗
多发性骨软骨瘤病的存在并不一定需要作切除术。只 有在局部发生疼痛，或产生压迫症状时，才可考虑切 除有症状或引起症状的骨疣。手术方法同孤立性骨软 骨瘤。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除，否则 容易复发。 若恶变成成软骨肉瘤，可用肿瘤原位分离 插入式微波天线灭活术，骨缺损可用异体骨重建。对 骨盆的恶性变，处理比较困难，由于不易彻底切除， 复发率很高，可能的话，应早期作半骨盆切除术。放 射疗法对软骨肉瘤无效。
发病原因
（1）由于先天性胚浆缺陷； （2）由于骨骺板的错置移位； （3）从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成
骨肿瘤的临床表现111
骨肿瘤的临床表现（1）骨软骨瘤的临床特点及X线特征骨软骨瘤是骨生长方向的异常和长骨干骺区在塑型的错误，又称为骨疣。
可单发，也可多发。
多见生长活跃的干骺端，如股骨下端、胫骨上端。
1%的骨软骨瘤可恶变，多发性骨软骨瘤发生恶变的机会要比单发的多，为3%～5%。
软骨骨瘤本身无症状，但可因压迫周围组织，如肌腱、神经、血管等而产生临床症状。
病人往往在无意中发现骨性肿块。
X线表现为骨性病变自干骺端向一侧突出，并有一个狭窄或宽阔的基底与骨皮质相连。
一般比临床所见的更少，因为其表面的软骨帽和滑囊不显影。
（2）骨巨细胞瘤的临床表现及X线特征骨巨细胞瘤是起源于松质骨的溶骨性肿瘤，属潜在恶性，有时可能为明显恶性，多见于年轻成人。
骨巨细胞瘤的主要细胞为多核巨细胞（破骨细胞）和基质细胞。
其病理上可分为三级。
Ⅰ级：基质细胞正常，有大量多核巨细胞；Ⅱ级：基质细胞较多，多核巨细胞数量减少，有向恶性转化趋势；Ⅲ级：以基质细胞为主，多核巨细胞数量很少，并有明显肉瘤证据。
临床表现为局部疼痛，其严重性与肿瘤的生长速度有关，若侵及关节软骨，可影响关节功能。
X线表现可有不同的形态，主要表现为病灶在骨端，局部有骨破坏，骨端膨胀，呈肥皂泡样改变；如骨皮质破坏，可侵入软组织。
（3）骨肉瘤的临床表现及X线特征骨肉瘤是高度恶性的骨肿瘤，多见于年轻人，起于原始分化不良的细胞，即原始间充质细胞的成骨细胞，多见于骨骺生长最活跃的部位，如股骨下端、胫骨或腓骨上端和肱骨上端。
骨肉瘤生长迅速，它可表现为产生极多的肿瘤骨，也可以是溶骨为主。
临床表现主要为疼痛，开始时疼痛轻微，间歇发作，以后可变得严重而持续。
由于骨肉瘤多见于干骺端，必将影响关节功能。
肿瘤的血管丰富，所以局部皮肤发热，浅表静脉怒张。
肺转移发生率高。
X线表现为干骺端骨破坏，有大量的肿瘤样骨。
当肿瘤侵袭超出骨组织后，可掀起骨膜，形成骨膜下的三角状新骨，称为Codman三角；沿新生的血管沉积反应骨和肿瘤骨自骨皮质呈放射状生长，抵达被掀起的骨膜，形成X线片上的“日光射线”征象。
骨软骨瘤
骨软骨瘤【概述】骨软骨瘤又称外生骨疣，是一种较常见的良性肿瘤，单纯的软骨瘤多见于儿童和青少年，但可持续至成年才被发现。
这种病变多发生于生长最活跃的干骺端，如果股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。
它的结构包括正常骨和其上的软骨帽，在瘤体与周围组织之间，可因摩擦而产生滑囊。
在生长年龄内，骨软骨瘤有其自身的骨骺板，到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。
少数多发性骨软骨瘤具有遗传性，病变骨呈短缩和畸形，常可转变为软骨肉瘤。
【诊断标准】1.诊断依据⑴无痛骨性肿块，多见于长骨干骺端。
⑵X线平片见干骺端显示骨性突起，与正常骨相连，可形成骨蒂，远端软骨帽可呈不规则钙化。
⑶病理学检查：软骨帽的外形及细胞形态与正常生长的软骨大致相同，无明显异型表现。
符合第⑴、⑵项拟诊，确诊需病理检查。
2.鉴别诊断⑴软骨肉瘤：需要正确区分良性软骨瘤和肉瘤样转化的骨软骨瘤，后者即为周围性软骨肉瘤。
应通过复习病史，了解发病过程及临床症状的变化，结合放射学检查观察瘤体形态，体积大小及组织学检查中细胞形态表现做出鉴别。
⑵皮质旁骨肉瘤：偶有可能在影像学检查中，骨软骨瘤与皮质旁骨肉瘤表现相似，但骨软骨瘤在青春期即有较长病史，肿块无增大且无症状，X线表现骨软骨瘤与周围软组织边缘常很清楚，肿块不与骨皮质面融合，而是向外突出生长。
这些特征有助于与皮质旁骨肉瘤相区别。
【治疗方案】一般不需治疗，如肿瘤过大影响关节功能或肿瘤在短期内迅速增大，应考虑做切除术，切除应从肿瘤基底四周正常组织开始，包括滑囊、软骨帽及骨块本身彻底切除，以免复发。
【疗效评估】出院标准：骨软骨瘤经手术截除后，临床检查肿块消失了，X线检查显示肿瘤已完整截除，骨及周围软组织内均无肿瘤残留影。
【预后评估】单纯骨软骨瘤在进入成年期时即自行完全停止生长。
如果在成人期发现继续增大，应考虑恶变为软骨肉瘤。
仅有1%的单纯骨软骨瘤可发生恶变。
多发性骨软骨瘤恶变的发生率则较高。
骨软骨瘤课件
鼓励患者进食高蛋白、富含维生素、粗纤 维食物,保持大便通畅，预防便秘
术前当日备皮、皮试、术前一日备血，术 前晚如有必要清洁灌肠。督促病人做好个 人卫生清洁。如沐浴、理发、剪指甲、更 衣等
准备好术中所需的特殊药物
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心理护理 患者一旦被确诊患了肿瘤,会产生心理负 担，常常表现为焦虑、恐慌，有效的心理 护理是提高患者的生存质量、促进健康的 重要手段之一。可以利用正面的“说教法” 讲解治疗成功的典型病例，增强患者治疗 的信心
的肿瘤，可能起源于骨膜内的小软骨结节。
病变由骨块组成，多成蒂状，背向骺板方 向生长
4Leabharlann 长部位好发于靠近骺板的长管状骨干骺端 最常见 股骨远端、胫骨近端和肱骨近端 极少发生于关节内;脊柱多累及附件
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症状及表现
1. 肿瘤生长缓慢,轻微疼痛或完全无症状 2. 局部探查可触及一硬性的包块，无压痛，
活动差，边界清，表面光滑。若临近关节 （膝关节常见）可引起关节活动受限，关 节活动时引起疼痛或弹响 3. 少数的骨软骨瘤可发生于脊柱，主要累及 附件，但也可突入髓腔内，引起神经根或 脊髓的压迫，导致相应的症状 4.病理性骨折少见
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术后并发症的护理
深静脉血栓（DVT） 下肢手术的常见并发症,由于手术后卧床，失去部 分肌泵的功能，使下肢静脉血流缓慢，导致静脉 回流障碍。观察患者下肢的皮肤、皮温、活动、 感觉、肿胀、疼痛等情况，抬高患肢，并指导患 肢足背伸、跖屈和股四头肌等长收缩，保持大便 通畅，减少因用力排便、腹压增高导致下肢静脉 回流受阻，避免患肢进行静脉穿刺。挤压治疗可 有效防止静脉血栓
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神经损伤 骨软骨瘤压迫神经干,出现神经支配区域出现 相应的症状。压迫脊髓可出现不全瘫痪 滑囊炎形成 瘤体较大,并位于活动较多的部位，骨软骨 瘤的顶端与周围组织经常摩擦可形成滑囊炎
骨软骨瘤病理特点
骨软骨瘤病理特点骨软骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤，其病理特点主要包括以下几个方面。
1. 组织学特点：骨软骨瘤的组织学特点是由软骨细胞和胶原纤维组成的良性肿瘤。
在镜下观察中，可以见到肿瘤细胞有明显的异型性，细胞核呈现不规则形状，大小不一。
细胞质呈现淡染，细胞分裂活跃。
2. 纤维带和软骨母细胞：骨软骨瘤的病理特点之一是纤维带和软骨母细胞的形成。
纤维带是由纤维组织构成的，其形成是肿瘤的早期特征，常出现在肿瘤的边缘部分。
软骨母细胞是软骨细胞的前体细胞，主要存在于肿瘤的中央部分。
3. 骨膜下生长：骨软骨瘤的病理特点之一是骨膜下生长。
骨软骨瘤通常从骨膜下生长，形成骨膜下结节状肿块。
肿块一般呈圆形或卵圆形，边界清晰，与正常骨组织分界明确。
4. 钙化和骨化：骨软骨瘤的病理特点之一是钙化和骨化。
在肿瘤内部，可以观察到不同程度的钙化和骨化现象。
钙化和骨化程度的不同会影响肿瘤的形态和密度，有时还可以在X线片上显示出明显的钙化点或骨化带。
5. 低度恶性转变：尽管骨软骨瘤是一种良性肿瘤，但少数病例可能发生低度恶性转变。
低度恶性转变的特点是肿瘤细胞的异型性和增殖能力增强，继发肿瘤组织出现骨破坏、浸润和转移。
扩展描述：骨软骨瘤是一种常见的骨肿瘤，多见于青少年和年轻成人，好发于长骨的骨骺或骨干部位。
骨软骨瘤的病理特点可以通过组织学特点、纤维带和软骨母细胞、骨膜下生长、钙化和骨化以及低度恶性转变等方面来描述。
在组织学特点方面，骨软骨瘤的肿瘤细胞呈现明显的异型性，细胞质染色淡，细胞核不规则，大小不一。
纤维带和软骨母细胞的形成是骨软骨瘤的一个重要特点，纤维带常出现在肿瘤的边缘部分，而软骨母细胞则存在于肿瘤的中央部分。
骨软骨瘤通常从骨膜下生长，形成骨膜下结节状肿块。
这些肿块形状规则，边界清晰，与正常骨组织分界明确。
在肿瘤内部，可以观察到不同程度的钙化和骨化现象。
这些钙化和骨化的程度差异会影响肿瘤的形态和密度，在X线片上可以显示出明显的钙化点或骨化带。
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骨软骨瘤的概述
骨软骨瘤又名外生骨疣，也属软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种。
单发性多见。
多发性较少见，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。
发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。
骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。
其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底。
在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。
所以到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。
在骨软骨瘤与周围组织之间，可因磨擦而产生滑囊。
约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20%.
一、临床表现及诊断
病人多为青少年，局部有生长缓慢的骨性包块，本身无症状，多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医，多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育，以致患肢有短缩弯曲畸形。
X线表现为骨性病损自干骺端突出，一般比临床所见的要小，因软骨帽和滑囊不显影，肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。
不易区别。
位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致，例如股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长，胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长。
其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底（图3-230）。
或很短粗呈广阔的基底，较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。
二、治疗
一般不须治疗，若肿瘤过大，生长较快，或影响功能，应考虑作切除术，切除范围应较广，要包括肿瘤基底四周部分正常骨组织，以免遗漏，引起复发。